TUMORES ÓSSEOS MALIGNOS Osteossarcoma Condrossarcoma Tumores da medula óssea - Plasmocitoma /...

TUMORES ÓSSEOS MALIGNOS

• Osteossarcoma • Condrossarcoma • Tumores da medula óssea- Plasmocitoma / Mieloma Múltiplo - Sarcoma de Ewing / PNET- Linfoma

Dr. Paulo Roberto F. Athanazio

Metástases Ósseas

EPIDEMIOLOGIA

• Sistema esquelético é o 3º mais freqüente sitio de metástases (após pulmão e fígado) • Metástase de carcinoma é o mais comum tumor ósseo maligno• 2/3 dos pacientes com metástases estão entre 40 e 60 anos de

idade• Maioria (cerca de 93%) das metástases é originária de cânceres

comuns (mama, pulmão, próstata, rim e tireóide). • Completa pesquisa clínico-radiológica pode identificar o sitio

primário em até 85% dos casos • Embora metástases sejam raras em crianças, quando elas

ocorrem, são principalmente de neuroblastoma, rabdomiossarcoma e sarcoma de células claras do rim.

LOCALIZAÇÃO

• Metástases de carcinoma envolvem ossos com medula óssea funcionante: vértebras, fêmur proximal,

• esterno, pelves, • crânio e cintura escapular. • De 114 lesões metastáticas avaliadas histologicamente:• 44,3 % envolveram esqueleto axial • 28,8 % envolveram esqueleto apendicular• 26,9 % envolveram múltiplos ossos • A coluna lombar e o fêmur proximal são os sítios

favoritos • Ossos dos pés e das mãos são raramente envolvidos

ACHADOS CLÍNICOS E RADIOLÓGICOS

• Dor, aumento de volume, fratura e sintomas neurológicos são comuns.

• Hipercalcemia pode acompanhar osteólise intensa. • Rx revela lesões osteolíticas, osteoblásticas ou mistas • Pulmão e mama causam destruição lítica irregular, mas

ocasionalmente podem ser osteoblásticas. • Tireóide e rim causam lesões puramente osteolíticas • Próstata classicamente produze lesões osteoblásticas • Metástases solitárias e/ou com reação periosteal

irregular podem simular sarcoma ósseo primário.

Triangulo de Codman em Osteossarcoma

Osteossarcoma em Doença de Paget

• Osteossarcoma convencional é um dos tumores mais agressivos e altamente letais.

• Prognóstico depende da localização, estadiamento cirúrgico e resposta do tumor à quimioterapia pré-operatória.

• O fator preditivo mais importante é a resposta histológica à quimioterapia pré-operatória.

GRADUAÇÃO DA NECROSE TUMORAL: (Rosen G, Caparros B, Huvos AG, et al. Preoperative chemoterapy for osteogenic sarcoma.

Cancer 1982;49:1221-1230)• Grau 1 = 0% a 50% de necrose • Grau 2 = 21% a 90% de necrose • Grau 3 = 91% a 99% de necrose • Grau 4 = 100% de necrose

SOBREVIDA LIVRE DE DOENÇA EM 5 ANOS: (Dorfman HD, CzerniakB. Bone Tumors. 1998)• cerca de 90% = quando há 90% ou mais de necrose tumoral • apenas 14% = quando há menos do 90% de necrose tumoral

• Metástases, usualmente para pulmões, ossos e fígado, são extremamente comuns. Ressecção cirúrgica de metástases solitárias por aumentar a sobrevida dos pacientes

Condrossarcoma central e periférico

Condrossarcoma Secundário em Osteocondromatose múltipla – Reação algodonosa

REAÇÃO ESPICULADA

Plasmocitoma / Mieloma múltiplo

SARCOMA DE EWING / TUMOR NEUROECTODERMAL PRIMITIVO (PNET)

Imunohistoquímica = CD99 e marcadores neurais Genética = translocação cromossômica t(11;22) q(24;q12)

Reação em capas múltiplas

CD99

LINFOMA