sindrome de guillain barré

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Dennis Heredia Mendoza.

GENERALIDADES

Andre Strohl

Georges Guillain

Jean Alexandre Barré

«Concentración elevada de

proteínas en el líquido

cefalorraquídeo con un recuento celular normal»

Jean-Baptiste Landry

1859Describió a diez pacientes

Quienes desarrollaron

debilidad y parálisis ascendentes

GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»

EL HALLAZGO COMÚN EN ELLASES LA POLIRRADICULONEUROPATÍA

DE EVOLUCIÓN RÁPIDA.

DESENCADENADO CASI SIEMPRE DESPUÉS DE UN PROCESO DE TIPO

INFECCIOSO.

HASTA HOY CONSTITUYE UN MAL SIN REMEDIO.

EVOLUCIONA HACIA LA CURACIÓN SIN DEJAR SECUELAS CLÍNICAS

EVIDENTES

LA DEBILIDAD DE LOS MÚSCULOS SE AGRAVA AL MÁXIMO EN LAS DOS O TRES SEMANAS POSTERIORES AL

INICIO DEL CUADRO.

EPIDEMIOLOGÍA

1-2 CASOS POR 100.000 hab.

MUJERES 1 – 1.6 VARONES.

No tiene carácter estacional o epidémico. Mortalidad:

5-7%

ETIOLOGÍA

INFECCIÓN VIRAL RESPIRATORIA O

INTESTINAL.

EMBARAZO.

CIRUGÍAS O VACUNAS PUEDEN

DESENCADENAR EL SÍNDROME.

EL TRASTORNO SUELE APARECER UNOS

DÍAS O SEMANAS DESPUÉS DE SÍNTOMAS

DE:

Campylobacter jejuniMycoplasma pneumonae

CitomegalovirusVirus de Epsten barr

VIH

Enfermedad de hodgkin/LESVacunas

(Vacuna de la gripe H1N1 de 1976.)

PATOGENIA

INFLAMACIÓN DISMIELINIZACION

DEGENERACIÓN AXONAL

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Respuesta inmunológica

Agente Infeccioso

Induce

Reacción cruzada con componente

gangliósido de la superficie de los

nervios periféricos

Produce

Neuropatía Desmielinizante

Inflamatoria Aguda

Células T con reacción macrofágica contra el

antígeno blanco

Sobre

Superficie de la membrana de la

célula de Schwann o mielina

Resulta en

Robbins. Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322

ADHESIÓN DE LINFOCITOS,

MAGROFAGOS Y CEL. PLASMATICAS A LAS

PAREDES DE LOS VASOS ENDONEURALES Y

MIGRAN POR LA PARED VASCULAR

NO HAY LESIÓN DEL NERVIO

ANTICUERPOS ANTIMIELINA DEL GRUPO IGM

1

2

DESINTEGRACIÓN DE LA MIELINA CON

AXÓN INDEMNE

LESIÓN MAS INTENSA

INTERRUPCIÓN DEL AXÓN

LESIÓN EN LA VAINA DE MIELINA

SI EXISTE INTERRUPCIÓN AXONICA EN UN

PUNTO PROXIMAL, EL CUERPO DE LA CEL. NERVIOSA PUEDE MORIR Y

CAUSAR DISOLUCIÓN

3

4

NO HAY REGENERACIÓN

DIAGNÓSTICO

«DEBILIDAD SIMÉTRICA, PROGRESIVA, ASCENDENTE CON

ARREFLEXIA»

CLÍNICO

Características principales para el dx del cuadro clásico :

Debilidad motora progresiva en brazos y piernas.

Arreflexia.

Características clínicas que fuertemente sugieren el diagnóstico:

Progresión en 4 semanas. Relativa simetría de los signos. Compromiso de los nervios

craneanos. Signos o síntomas sensitivos leves. Disfunción autonómica. Comienzo de la recuperación 2-4

semanas después de que la progresión cesa.

Ausencia de fiebre al inicio.

Características de laboratorioCaracterísticas electrodiagnósticas de

desmielinización.

VARIANTES

• VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio. bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en

algunos puntos

• EMG : un examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos.

• LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos.

proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en exámenes repetidos.

< de 10 linfocitos /mm3• ECG : puede mostrar anomalías en algunos casos

F

DIAGNÓSTICODIFERENCIAL

Diabetes Intoxicación por metales pesados Deficiencia de vitamina B12Enfermedad de motoneuronasVIHAccidente cerebrovascular Botulismo Enfermedad de Lyme Miositis

Miastenia gravis Parálisis periódica Lesiones de la médula

espinal Difteria Parálisis de Bell Sarcoidosis Hipocalemia severa Poliomielitis Consumo de drogas

Parálisis ascendente

Los reflejos tendinosos profundos

desaparecenSe detecta

una afectación sensitiva

La velocidad de la

conducción nerviosa

esta disminuida

El músculo que inerva se paraliza

Muchos pacientes

pasan semanas en

unidades hospitalaria

s de cuidados intensivos antes de

recuperar su función normal

Los nervios suelen sanarse

lentamente y vuelven a recubrirse

1-4 semanas

Tiempo aprox . de

rehabilitación:3 meses

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

Compromiso respiratorio en el sindrome de guillain barre, juan g. Schottlender, dora lombardi, hospital municipal de rehabilitación respiratoria maría ferrer, buenos aires 1999

La bronconeumonía es una complicación de los pacientes que reciben asistencia respiratoria mecánica (ARM) dado el compromiso severo de los músculos respiratorios que se observa en un 25% de los casos y

que constituía la principal causa de muerte en éstos pacientes.

Causas de muerte No. (%)

Bronconeumonía bacteriana (BNB)

4 (44,5)

BNB + tromboembolismo

pulmonar2 (22,2)

BNB + insuficiencia renal aguda

1 (11,1)

BNB + pericarditis 1 (11,1)

BNB + hemorragia digestiva alto

1 (11,1)

Total 9 (100)

TRATAMIENTO

¿DÓNDE ACTUAR?

- Proceso inmunológico subyacente:

- Plasmaféresis. - Inmunoglobulina

IV.

- Fracaso respiratorio- Disfunción autonómica- Encamamiento

prolongado

TRATAMIENTOMEDIDAS GENERALES

Hospitalización

Control del dolor

Monitoreo signos vitales

Monitorización cardiovascular permanente.

Profilaxis para trombosis venosa profunda

Apoyo ventilatorio

Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales

MEDIDAS ESPECIFICAS

Inmunoterapia

PLASMAFÉRESIS

ADMINISTRACIÓN DE CONCENTRADO

INMUNOGLOBULINICO

Esta indicada cuando: Paciente no puede caminar sin auxilio. Paciente muestra disminución de su

capacidad vital . Pacientes con electroneuromiografía

con signos de desmielinizacion profunda.

Su eficacia ha sido demostrada en varios estudios aleatorizados y en un metanálisis de 6 ensayos controlados.

Outcomes: Mejoría precoz de la fuerza muscular. Menor necesidad de VM. Mejor recuperación funcional,

PLASMAFÉRESIS

Máxima eficacia si el inicio es más precoz (≤ 7 días), aunque sigue siendo útil dentro de los primeros 30 días.

Severidad moderada: 4 sesiones son mejor que 2.

Severidad grave: 6 sesiones no son mejor que 4.

Se extraen 50 mL/kg en días alternos hasta completar 5

sesiones

200-250ml/kg de plasma

plasmaféresis consiste en el intercambio de plasma por albúmina

o por plasma fresco congelado

Mayor eficacia que la plasmaféresis. Outcomes:

Mejoría precoz de la fuerza muscular. Menor necesidad de VM. Mejor recuperación funcional.

Pacientes con mayor severidad clínica podrían beneficiarse de un tratamiento más prolongado (6 días mejor que 3).

Patwa et al. Neurology 2012; 78:1009Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD002063

INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA

ADMINISTRACIÓN DE CONCENTRADO INMUNOGLOBULINICO

En la terapia de inmunoglobulina de alta dosis, se administran inyecciones intravenosas de proteína que, puede reducir el ataque inmunológico sobre el sistema nervioso.

400 mg/kg al día

Durante 5 días consecutivos

INMUNOGLOBULINA IV

5 infusiones diaria de Ig (0,4 g ⁄ Kg. ⁄

día) administrar

las primeras 2 semanas desde el

inicio de la enfermedad

«LA UNIÓN A VECES NO HACE LA FUERZA»

Plasma Exchange / Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. Lancet 1997; 349:225

¿CUÁL ELEGIR?

Plasmaféresis IGIV

Dosis 4-6 sesiones en 8-10 días

0,4 g/kg/ día por 5 días.

Contraindicaciones

Hemodinamia precariaAngina inestable

Derrame pericárdicoSepsis no controlada

Hipersensibilidad a IgIV o a

inmunoglobulinas homólogas (en

especial en deficiencia de Ig A con

anticuerpos anti-Ig A).

Complicaciones

HipotensiónSepsis

Problemas con el catéter.

Meningitis asépticaErupción cutánea

IRAHiperviscosidad

Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012

http://www.vademecum.es

BIBLIOGRAFÍA

1. Adams. Cap. 46 enfermedades de los nervios perifericos.

2. Pascual-Pascual SI. Aspectos actuales de las neuropatías inflamatorias agudas y crónicas. Síndrome de Guillain-Barré y polineuritis crónica inflamatori desmielinizante. Rev Neurol 2002;35(3):

269-276.

3. Patología de robbins.4. GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»

GRACIAS

1457

En homenaje al pequeño “atreyu”