HỘI CHỨNG

GUILLAIN BARRÉ

BS.NGUYỄN LÊ TRUNG HIẾU

BS.CKII LÊ MINH

BM THẦN KINH

70% các trường hợp Hc Guillain-Barré có

sự cố khác xuất hiện đi kèm

Tiền sử về một bệnh khác mắc trước khi xuất hiện Hc GB

- nhiễm trùng đường hô hấp

- bệnh đường tiêu hóa

- nhiễm trùng hô hấp phối hợp bệnh đường tiêu hóa

- phẫu thuật

- tiêm chủng

Bằng cớ huyết thanh về nhiễm

- Campylobacter jejuni

- Cytomegalovirus

- HIV

- Virus Epstein-Barr

- Mycoplasma pneumoniae

- Virus Varicella zoster

- HBV & HCV

ĐẶC ĐIỂM BỆNH HỌC

AIDP

Cấu trúc bị tổn thương nhiều nhất gồm rễ trước, các dây tủy, các dây sọ

Thâm nhiễm tế bào đơn nhân quang các mạch của endoneurium

Mất myelin nhiều ổ (đại thực bào có thể có vai trò quan trong)

Thoái hóa sợi trục nếu phản ứng viêm quá mạnh

AMSAN

Thoái hóa Waller nguyên phát và lan tỏa của các rễ trước và rễ sau không phản ứng viêm kèm theo

Triệu chứng liệt

Hai chi dưới, tứ chi

Liệt mặt ngoại biên hai bên

Liệt vận nhãn

Liệt các dây thần kinh sọ IX, X

Phù gai thị

Liệt hô hấp (12% đến 30%)

Triệu chứng cảm giác

Thường nhẹ, ở ngọn chi và chủ yếu là mất cảm

giác sâu (rung âm thoa)

Đau vừa đến đau nhiều (85%)

- giữa hai xương bả vai hoặc thắt lưng

- lan xuống hai chân

- đau như châm chích, rát bỏng ở ngọn chi

- đau cơ

Biểu lộ lâm sàng ít gặp là liệt khu

trú và đơn độc tại một vùng

Mặt

Hầu họng

Cổ

Hai chi trên

Hai chi dưới giống hội chứng chùm đuôi

ngựa

Triệu chứng thần kinh tự trị

65% bệnh nhân nội trú

Triệu chứng tăng hoạt động giao cảm

- tăng huyết áp

- nhịp nhanh xoang, loạn nhịp nhanh khác

- tăng tiết mồ hôi từng đợt

- co mạch ngọn chi

Triệu chứng giảm hoạt động giao cảm

Triệu chứng thần kinh tự trị

Triệu chứng giảm hoạt động đối giao cảm (bí

tiểu, liệt ruột, liệt đồng tử)

Triệu chứng tăng hoạt động đối giao cảm (nhịp

xoang chậm, bloc dẫn truyền tim, ngưng tim)

Thay đổi ECG: bất thường sóng T, S-T chênh

xuống, QRS rộng, QT kéo dài, bloc dẫn truyền

trong tim

Hội chứng Guillain-Barré

Hủy myeline cấp

Tự miễn

Liên quan:

Nhiễm trùng hô hấp

Chủng ngừa

Campylobacter jejuni

Hội chứng Guillain - Barré

3 đặc điểm lâm sàng nổi bật: (1) yếu liệt ngoại biên cấp hay bán cấp và đối xứng;

(2) giai đoạn liệt lan rộng kéo dài trong vòng không quá 4 tuần;

(3) diễn tiến tự thoái lui.

3 giai đoạn: Giai đoạn khởi phát,

Giai đoạn toàn phát,

Giai đoạn thoái lui.

DỊCH NÃO TỦY

Protein bình thường? 34% tuần đầu, 18% tuần thứ hai.

Protein thường tăng sau tuần thứ nhất (Winer), đỉnh 4 – 6 tuần.

Sự liên quan giữa độ nặng và mức tăng protein?

Protein bình thường trong suốt thời gian bệnh (< 10%)

Tế bào <8. 1 – 2% >30

CHẨN ĐOÁN

Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán GBS là bộ 3:

lâm sàng,

dịch não tủy

và EMG.

A.K. Asbury & D.R. Cornblath (1990) "Assessment of current

diagnostic criteria for Guillian-Barré syndrome," Ann Neurol, vol.

27 (Suppl.), pp. S21-S24

Đặc điểm cần thiết cho chẩn đoán

Liệt tăng đần của cả hai chân và hai tay

Mất phản xạ gân cơ

Đặc điểm lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán

Diễn tiến toàn phát trong nhiều ngày đến 4 tuần

Triệu chứng thực thể tương đối đối xứng

Triệu chứng cảm giác (chủ quan và khách quan) nhẹ

Liệt các dây sọ (liệt mặt ngoại biên hai bên)

2-4 tuần sau khi ngưng giai đoạn toàn phát, bắt đầu giai đoạn phục hồi

Rối loạn chức năng thần kinh tự trị

Không có sốt lúc khởi phát bệnh

Đặc điểm cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán

Tăng protein dịch não tủy với < 10 tế bào/μL

Đặc điểm điện thần kinh cơ của giảm dẫn truyền hay bloc dẫn truyền*

* Đặc điểm điện cơ của tổn thương sợi trục được ghi nhận trong các hội chứng Guillain-Barré thể sợi trục

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Bệnh tủy cổ cấp

Fisher và tắc động mạch thân nền

Poliomyelitis

Nhược cơ cấp

Liệt Tick (Dermacentor andersoni)

Acute toxic polyneuropathy (saxitoxin, ciguatoxin, tetrodoxin)

Critical illness polyneuropathy

Acute uremic polyneuropathy

Porphyric polyneurophathy.

BIẾN CHỨNG

Cardiovascular autonomic instability: tụt

huyết áp: 10%, tăng huyết áp

Rối loạn điện giải (mất hoặc SIADH)

Xuất huyết tiêu hóa

Thuyên tắc phổi

Adynamic ileus (tắc ruột)

Mở khí quản (2-3 tuần)

ĐiỀU TRỊ

Việc điều trị HcGB bao gồm hai phần:

(1) xử trí các triệu chứng,

phòng ngừa biến chứng của liệt, rối loạn thần kinh

thực vật

nâng đỡ tổng trạng

Vật lí trị liệu

(2) điều trị đặc hiệu,

Humaglobuline

Thay huyết tương

IGIV

3 nghiên cứu có nhóm chứng so sánh IGIV với thay huyết tương: hiệu lực ngang nhau

5 buổi truyền (0,4 g/kg/ngày)

Kháng thể Anti-idiotypic có trong IVIG có thể kết gắn và trung hòa các kháng thể gây bệnh trong Hc GB

Điều trị triệu chứng khác

Thuốc kháng viêm giảm đau & đôi khi opioids để điều trị đau

Chế độ ăn nhiều calori và nhiều protein

Nuôi ăn qua đường truyền tĩnh mạch

Điều trị và phòng ngừa nhiễm trùng bệnh viện

Điều trị y học phục hồi chức năng lồng ngực + hút đàm nhớt thường xuyên