View
345
Download
4
Category
Preview:
Citation preview
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
1/41
I Putu Eka Diras Sanggra
03007109
Hyal ine Membrane Disease
PEMBIMBING
Dr. Slamet Widi Sp.A
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
2/41
Pendahuluan Hyaline Membrane Disease (HMD) merupakan
salah satu penyebab gangguan pernafasan yang
sering dijumpai pada bayi prematur
Gangguan nafas ini merupakan sindrom yang
terdiri dari satu atau lebih gejala sebagai berikut:
pernafasan cepat >60 x/menit, retraksi dinding
dada, merintih dengan atau tanpa sianosis pada
udara kamar
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
3/41
Menurut European Consensus Guidelines on theManagement of Neonatal Respiratory Distress
Syndrome in Preterm Infants 2010 Update,
sindrom gawat nafas ini biasanya terjadi 4 jam
setelah kelahiran dan memburuk sampai dengan24 48 jam kehidupan, yang mana gejala akan
membaik 1 2 hari berikutnya, umumnya timbul
berbarengan dengan peningkatan diuresis
Menurut buku Pedoman pelayanan medis IDAI,
gejala gawat nafas pada HMD memburuk dalam
48 96 jam
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
4/41
DEFINISI
Penyakit Membran Hialin (PMH) adalah namalain untuk Sindrom Gangguan Pernafasan
(SGP) atau Respiratory Distress Syndrome
(RDS) dalam bahasa Inggris.Keadaan gawat
nafas biasanya terjadi 4 jam setelah kelahiran
dan memburuk sampai dengan 24 48 jam
kehidupan
Kerusakan endotel kapiler dan epitel duktusalveolus yang menyebabkan terjadinya
transudasi ke dalam alveolus dan terbentuk
fibrin dan membentuk lapisan yang disebut
membran hialin.
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
5/41
EPIDEMIOLOGI
Hyaline Membrane Disease merupakan salahsatu penyebab kematian pada bayi baru lahir. Di
US, RDS terjadi pada sekitar 40.000 bayi per
tahun. Kurang lebih 30 % dari semua kematian
pada neonatus disebabkan oleh HMD ataukomplikasinya
HMD terutama terjadi pada bayi prematur
HMD ini 60 80% terjadi pada bayi yang umur
kehamilannya kurang dari 28 minggu, 15 30%
pada bayi antara 32 dan 36 minggu, 5% pada
bayi lebih dari 37 minggu dan jarang pada bayi
cukup bulan
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
6/41
ETIOLOGI
Kegagalan mengembangkan functional residualcapacity(FRC) dan kecenderungan dari paru
yang terkena untuk mengalami atelektasis
berhubungan dengan tingginya tegangan
permukaan dan absennya phosphatydilglycerol,phosphatydilinositol, phosphatydilserin,
phosphatydilethanolamine dan sphingomyelin
Pembentukan surfaktan dipengaruhi pH normal,
suhu dan perfusi
Asfiksia, hipoksemia, dan iskemia paru, akibat
hipovolemia, hipotensi, dan stres dingin, dapat
menekan sintesis surfaktan.
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
7/41
Patofisiologi
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
8/41
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
9/41
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
10/41
Gambaran Klinis
bayi premature (BBL1000-2000 gram / MG 30-34 w)PMH
sering terjadi
pada : riwayat asfiksia pada
waktu lahir tanda gawat bayi pada akhir
kehamilan
Tanda gangguan pernafasan mulai tampak
dalam 6-8 jam pertama setelah kelahiran dan
gejala yang karakteristik mulai terlihat pada umur
24 - 72 jam. Bila keadaan membaik, gejala akan
men hilan ada akhir min u ertama.1
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
11/41
Gejala Klinis
Gangguan pernafasan (dispneu, sianosis, retraksisuprasternal, retraksi interkostal dan 'expiratory grunting)
Bradikardia
Hipotensi
Kardiomegali
Pitting edema ( TU.dorsal tangan/ kaki)
Hipotermia
Tonus otot yang menurun
Gejala sentral dapat terlihat bila terjadi komplikasi.
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
12/41
SilvermanAnderson score
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
13/41
Pemeriksaan Penunjang
Gambaran Radiologis
- Foto toraks posisi AP dan lateral, bila diperlukan
serial
Gambaran yang khas berupa pola retikulogranular
yang disebut dengan ground glass appearance
disertai air bronchogram
- Terdapat 4 stadium:
Stadium 1: pola retikulogranular(grondglassappearance)
Stadium 2: stadium 1 + air bronchogram
Stadium 3: stadium 2 + batas jantung-paru kabur
Stadium 4: stadium 3 + white lung appearance
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
14/41
Gambaran ground glass appearance
dan air bronchogram
Ground glass appearance Air Bronchogram
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
15/41
Gambaran batas jantung-paru kabur
dan white lungappearance
White Lung AppearanceBatas Jantung Paru Kabur
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
16/41
Gambaran laboratorium
Kadar asam laktat dalam darah meninggi dan bilakadarnya lebih dari 45 mg%, prognosis lebih
buruk.
Kadar bilirubin lebih tinggi bila dibandingkan
dengan bayi normal dengan berat badan yang
sama.
Kadar PaO2 menurun disebabkan berkurangnya
oksigenasi di dalam paru dan karena adanya
pirau arteri-vena.
Kadar PaO2 meninggi, karena gangguan ventilasi
dan pengeluaran CO2 sebagai akibat atelektasis
paru.
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
17/41
Uji Kematangan paru
Tes biokimia (Rasio leci thin
sph ingomyel in )
Tes biofisika (Shake test)
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
18/41
SHAKE TEST
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
19/41
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
20/41
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Fungsi Paru
RR meningkat, tidal volume menurun, lung
complianceberkurang,functional residual
capacity rendah disertai vital capacity yang
terbatas,fungsi ventilasi dan perfusi paru
akan terganggu.
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
21/41
Diagnosis
Anamnesis
- Riwayat kelahiran kurang bulan, ibu DM
- Riwayat persalinan yang mengalami asfiksia
perinatal (gawat janin)
- Riwayat kelahiran saudara kandung dengan
penyakit membrane hialin.
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
22/41
Diagnosis
Pemeriksaan fisik- Gejala dijumpai dalam 24 jam pertama
kehidupan.
- Sindrom klinis yang terdiri dari :
1. Takipnea (frekuensi nafas >60x/menit)
2. Grunting atau nafas merintih
3. Retraksi dinding dada
4. Sianosis (pada udara ruangan)
- Tanda prematuritas
- Kadang ditemukan hipotensi, hipotermia, edema
perifer, edema paru
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
23/41
Diagnosis
Pemeriksaan fisik- Perjalanan klinis bervariasi sesuai dengan
beratnya penyakit, besarnya bayi, adanyainfeksi
dan derajat dari pirau PDA
- Penyakit dapat menetap atau menjadi progresif
dalam 48-96 jam
Foto Rontgen toraks : ground glass
appearance dan air bronchograms PaO2
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
24/41
Diagnosis Banding
Transient Tachypnea of the newborn
(TTNB)
Meconium aspiration syndrome
Pneumotoraks
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
25/41
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
26/41
Pencegahan
Mencegah kelahiran bayi yang maturitas parunyabelum sempurna.
Maturitas paru dapat dikatakan sempurna apabilaproduksi dan fungsi surfaktan telah berlangsung
baik. Gluck (1971) memperkenalkan cara untukmengetahui maturitas paru dengan menghtungperbandingan antara lesitin dan sfingomielindalam cairan amnion.
Bila perbandingan lesitin/ sfingomielin sama ataulebih dari 2, bayi yang akan lahir tidak akanmenderita penyakit membrane hialin, sedangkanbila perbandingan tadi kurang dari 2 berarti parubayi belum matang dan akan mengalami penyakit
membrane hialin
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
27/41
Penatalaksanaan umum
Memberikan lingkungan yang optimal. Suhu
tubuh bayi harus selalu diusahakan agartetap
dalam batas normal (36,5 - 37C) dengan
meletakkan bayi di dalam inkubator.
Humiditas ruangan juga harus adekuat (70 -
80%).
Pemberian oksigen harus berhati-hati dan
sebaiknya diikuti dengan pemeriksaan
saturasi oksi en
Terapi Oksigen sesuai dengan
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
28/41
Terapi Oksigen sesuai dengankondisi
Nasal kanul atau head box
untuk RDS ringan NCPAP (Nasal Continuous Positive
AirwayPressure) PaO2 tidak dapat
dipertahankan diatas 50 mmHg pada konsentrasi
oksigen inspirasi 60% atau lebih, untuk
stabilisasi bayi dengan BBLR, dan mencegahkolaps alveoli.
HHFNC (humidified high flow nasal cannula
=
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
29/41
Penggunaan NCPAP sedini
mungkin (early NCPAP) untukstabilisasi bayi dengan berat
lahir sangat rendah (1000
1500gram) di ruang
persalinan jugadirekomendasikan untuk
mencegah kolaps alveoli
Penggunaan humidified high
flow nasal cannula therapy
(HHFNC) sebagai pengganti
NCPAP sedang digalakkan di
beberapa negara karenamemiliki keefektivitasan an
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
30/41
Ventilator mekanik
Indikasi :
- pH darah arteri
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
31/41
Pemberian antibiotika (ampisilin 50mg/kgBB
intravena setiap 12 jam dan gentamisin
3mg/kgBB untuk bayi dengan BBL< 2 kg)untuk cegah infeksi sekunder
Surfaktan dalam 24 jam pertama, diberikan
dalam bentuk dosis berulang melalui pipa
endotrakea setiap 6-12 jam untuk total 2-4dosis
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
32/41
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
33/41
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
34/41
Terapi steroid antenatal
Pemberian antenatal steroid kepada para ibudengan risiko melahirkan bayi premature
terutama dengan usia gestasi 35 minggu untuk
mengurangi mortalitas neonatal
Menurut NIH Consensus Development Panel onthe Effect of Corticosteroids for Fetal Maturation
on Perinatal Outcomes, regimen pemberian
kortikosteroid secara umum ialah 2 dosis
betametason 12 mg diberikan secaraintramuskular dengan jarak waktu 24 jam dan 4
dosis deksametason 6 mg intramuskular dengan
jarak waktu antar pemberian 12 jam
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
35/41
Algoritma penanganan
Distres penapasan
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
36/41
Prognosis
Penyakit membrane hialin prognosisnyatergantung dari tingkat prematuritas dan
beratnya penyakit. Prognosis jangka panjang
untuk semua bayi yang pernah menderita
penyakit ini sukar ditentukan. Mortalitas
diperkirakan antara 20 40%.
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
37/41
Kesimpulan
Hyaline Membrane Disease sering ditemukan pada bayi
prematur, mempunyai kaitan yang sangat erat dengan faktor
perkembangan paru. Angka kejadian penyakit tersebut akan
meningkat terutama apabila bayi tersebut lahir dari ibu yang
menderita gangguan perfusi darah uterus selama kehamilan. Hyaline
Membrane Disease (HMD), juga dikenal sebagai respiratory distress
syndrome (RDS), adalah penyebab tersering dari gagal nafas pada
bayi prematur, khususnya yang lahir pada usia kehamilan 32 minggu.
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
38/41
Hyaline Membrane Disease cenderung terjadi pada neonatus
lebih muda dari usia kehamilan 32 minggu dan berat kurang dari
1200 g. Hyaline Membrane Disease merupakan salah satu penyebab
kematian pada bayi baru lahir. Kurang lebih 30 % dari semua
kematian pada neonatus disebabkan oleh HMD atau komplikasinya.
Pengenalan riwayat kehamilan, riwayat persalinan, serta intervensi
dini dalam pencegahan, diagnostik, dan penatalaksaan penderita dapat
membantu menurunkan angka kematian penyakit.
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
39/41
HMD disebut juga Sindroma Gawat Nafas tipe 1, yaitu gawat
napas pada bayi kurang bulan yang terjadi segera atau beberapa saat
setelah lahir, ditandai adanya kesukaran bernafas, (pernafasan cuping
hidung, tipe pernapasan dispnea / takipnea, retraksi dada, dan
sianosis) yang menetap atau menjadi progresif dalam 48 96 jam
pertama kehidupan dan pada pemeriksaan radiologis ditemukan pola
retikulogranuler yang uniform dan air bronchogram. Pengenalan
surfaktan eksogen sebagai pencegahan dan terapi telah merubah
keadaan klinik dari penyakit dan menurunkan morbiditas dan
mortalitas dari penyakit.
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
40/41
Surfaktan biasanya didapatkan pada paru yang matur. Fungsi
surfaktan untuk menjaga agar kantong alveoli tetap berkembang dan
berisi udara, sehingga pada bayi prematur dimana surfaktan masih
belum berkembang menyebabkan daya berkembang paru kurang dan
bayi akan mengalami sesak napas. Gejala tersebut biasanya tampak
segera setelah bayi lahir dan akan bertambah berat.
7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu
41/41
Recommended