View
218
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
1/110
1
Penyakit - Penyakit
Vertebra & Medula Spinalis
Oleh :
Ratna Anggraeni dr., SpS(K)
Yudha Haryono dr., SpS
Kuliah Sub Program III Semester VI Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
2/110
2
Pendahuluan
Penyakit yg berkaitan dgn spine (tulang
belakang/kol. vertebralis) & spinal cord (sumsum
tulang belakang/medulla spinalis/mielum) sering
dijumpai Disebabkan oleh trauma, infeksi, ggn vaskular,
tumor / proses degenerasi
Memahami proses penyakit & struktur anatomi
dr vertebra & myelum
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
3/110
3
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
4/110
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
5/110
5
Penampang Melintang Spinal Cord
Nucleus Intermedula Lateralis
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
6/110
6
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
7/110
7
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
8/110
8
Penyakit vertebra & myelum yg kita
pelajari antara lain :1. Cedera Kanalis Medula Spinalis :
a. Radicular Syndrome / HNP
b. Dorsal Root Syndrome
c. Medulla Compression Acute
d. Complete Spinal Transection
e. Brown Sequard Syndrome
f. Myelopathy
g. Syringo myelia
h. Cauda Equina Syndrome
2. Neurogenic Bladder
3. Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS)
4. Spondylitis TB
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
9/110
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
10/110
10
CIDERA KANALIS SPINALIS &
MEDULA SPINALIS TIU :
Mahasiswa dapat merencanakan tatalaksana gangguancidera kanalis spinalis & medula spinalis
TIK :
Mahasiswa mengerti definisi cidera kanalis spinalis &medula spinalis
Mahasiswa memahami neuroanatomi korelatif dan fisiologicidera kanalis spinalis & medula spinalis
Mahasiswa mempu menegakkan diagnosa kelainan ciderakanalis spinalis & medula spinalis baik secara klinis
maupun penunjang Mahasiswa mampu dalam penanganan awal pada
myelopathy & radicular syndrome / HNP serta merujukdengan tepat
Mahasiswa mampu dalam penanganan darurat pada
kelainan complete spinal transection, medula compressionacute dan merujuk dengan cepat & tepat
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
11/110
11
Cidera kanalis spinalis medula
spinalis
Definisi :
Cedera medula spinalis (CMS) / cedera spinal
: cedera pada tulang belakang yg
menyebabkan penekanan pada medulaspinalis shg mengakibatkan :
Mielopati
Keadaan darurat neurologi yang memerlukan
tindakan cepat, tepat & cermat untuk mengurangi
kecacatan
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
12/110
12
Mekanisme terjadinyaCedera Medula Spinalis
1. Fraktur vertebra
2. Dislokasi (C1-C2, C5-C6, Th11-Th12)
3. Luka tembus (tusuk /tembak)
4. Perdarahan epidural
5. Hematom subdural
6. Cedera tidak langsungpada medula spinalis
7.Cedera intermedulardgn 3 tahap :
Tahap 1 : pembengkakanmedula spinalis dgn
kontusio yg kadangdisertai perdarahan nekrosis kavitassentral (1-3 jam)
Tahap 2 : absorpsi daribahan nekrotik (beberapahari)
Tahap 3 : atrofi, gliosis,kavitas (beberapa bulan)
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
13/110
13
Pada cedera trauma medula
spinalis
Spasme arteri spinalis / agregasi
platelet
Epinefrin, endorfin & ensefalin
Kerusakan arterial & greymatter
perdarahan & iskemia medulaspinalis
Iskemia medulaspinalis
Mekanisme terjadinyaCedera Medula Spinalis
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
14/110
14
Penyakit vertebra & myelum yg kita
pelajari antara lain :1. Cedera Kanalis Medula Spinalis :
a. Radicular Syndrome / HNP
b. Dorsal Root Syndrome
c. Medulla Compression Acute
d. Complete Spinal Transection
e. Brown Sequard Syndrome
f. Myelopathy
g. Syringo myelia
h. Cauda Equina Syndrome
2. Neurogenic Bladder
3. Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS)
4. Spondylitis TB
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
15/110
15
GAMBARAN KLINISNO SINDROM PENYEBAB GEJALA KLINIS KETERANGAN
a RadicularSyndrome / HNP
•
Trauma• Degenerasi
• Nyeri, parestesi pada
dermatom• Kelumpuhan pada
dermatom
•
Gambar 1.
bDorsal RootSyndrome
• Infeksi(HerpesZoster)
• Gangguan sensibilitas •Gambar 2
cKompresi medulaspinalis
• Trauma
• Tumor
• Flasid paralisis“spinal shock”
• Nyeri radikuler
• Kelumpuhan spastik
• Gangguan miksi &defeluasi (retensio,inkontinensia)
dTranseksi komplit(Complete SpinalTransection)
• Akut
1. Trauma
2. Infeksi
(Transvers
Myelities)
• Progresif
• Diawali dgn Spinal shock (pada akut)
• Paralisis komplit(paraparese /tetraparese) flacidspastik
• Gangguan otonom(keringat,inkontinensia/retensi
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
16/110
16
Gambar 1.
Hernia Nucleus Pulposus
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
17/110
17
Gambar 2. Dorsal Root Syndrome
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
18/110
18
NO SINDROM PENYEBAB GEJALA KLINIS KETERANGAN
eBrown sequardsyndrome(Hemi Cord)
• Trauma tusuk
/ tembak• Syringomelia
• Tumor
• Gangguaneksteroseptifkontralateral
• Ganggguanproprioseptifipsilateral
• Parese (mono/hemiipsilateral)
•Gambar 3
f
Hematomielia(Perdarahanmedulaspinalis)
• Trauma
• Anomalivaskular
• Nyeri akut medulaspinalis
• Paralisis
• Atrofi pada levellesi
• Gangguansensibilitas
• Kadang2
proprioseptifnyanormal
g
Post traumatiksyringomelia
Centralgreymatter
Canalis
sentralis
• Trauma
• Infeksi
• Congenital
• Gangguaneksteroseptif
• Gangguanproprioseptif
• Gangguan otonom
• paralisis
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
19/110
Gambar 3a.Brown Sequard Syndrome
Gambar 3b.
Brown Sequard Syndrome Servikal
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
20/110
20
NO SINDROM PENYEBAB GEJALA KLINIS KETERANGAN
h
Cauda EquinaSyndrome (dibawahmedula spinalis)
•Trauma
•Tumor
•Flasid paralisis asymetri
•Gangguan sensibilitas ygsesuai dermatom
•Retensio over flow
•Impotensi
•Gambar 4
-
Servikal atas
Fraktur dislokasi
Occipital joint“atlanto” krnhiperekstensi
•Traumawhiplash
•Nyeri leher & kepalabelakang
•Tetraparese UMN
•Kerusakan saraf kranialbawah (IX, X, XI, XII)
•C3-C4 (N.phrenicus) fatal
henti nafas
-Central medullarysyndrome
•Syringomeli
•Trauma
•Infeksi
•Gangguan eksteroseptifbilateral
•Paralisis
•Gangguan otonom
•Gambar 5
- Medula SpinalisThorakal
•Trauma
•Infeksi
•Tumor
•Paraparese
•Parestesia
•Inkontinensia/retensiourin/alvi
•Ilcus paralitik
-
Conus medullarisSyndrome
(fraktur kognesivertebral L1)
Medula spinalisS3-C
•Trauma
•Tumor
•Retensio urine
inkontinensia overflow
•Saddle Back Anestesi
•
Impotensi (♂)•Defisit motorik jarang
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
21/110
21
Gambar 4.Kauda Equina
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
22/110
Gambar 5.
Central Cord Syndrome
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
23/110
Gambar 6.Syndroma Cornu
Anterior
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
24/110
24
PROSEDUR DIAGNOSIS
X Foto vertebra
Servikal : AP/Lateral/Oblique
Thoracal / lumbosacral : AP/Lateral
Myelografi / Caudografi
CT Scan / MRI vertebra
Urodinamik Laboratorium : DL, LFT, RFT, GDA
Neurofisiologi : EMG, SSEP
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
25/110
25
KOMPLIKASI
Komplikasi - penyulit:
Dekubitus
Pneumonia
Gagal nafas (Lesi C3-C4)
Gangguan neurogenic bladder
Ileus paralitik
Spastik dgn “mass reflex”
Fraktur tungkai
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
26/110
26
PENATALAKSANAAN
A. UMUMNO KEJADIAN PENATALAKSANAAN1 Fraktur / dislokasi kolumna vertebralis • Pasang kerah fiksasi leher
• Jgn gerakkan kepala / leher
2 Fraktur kolumna vertebralis torakalis • Bawa pasien dlm keadaan tertelungkup
• Fiksasi torakal (pakai korset)
3 Fraktur daerah lumbal • Fiksasi dgn korset lumbal
4 Kerusakan medula spinalis • Infus plasma / darah (dextran-40/eskpafusin)
• Jgn beri cairan isotonik (NaCL 0.9% /glukosa 5%)
• Adrenalin s.k 0.2 mg (diulangi 1 jamkemudian)
• Denyut nadi < 44x/mnt sulfas atropin
0.25 mg i.v
5 Gangguan pernafasan • Intubasi respirator
• Jaga jalan napas tetap lapang (terutamaLesi C3-C4)
6 Lesi diatas C8, termoregulasi tdk ada(hiperhidrosis)
• Jaga suhu badan tetap normal
7 Gangguan miksi • Pasang kondom kateter / dauer kateter
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
27/110
B. MEDIKAMENTOSA
• Berikan metil-prenisolon 30mg / kgBB iv (15 menit), 45mnt kemudianper infus 5 mg/kgBB selama 24 jam
• Bila spastisitas otot :• Diazepam 3x5-10mg/hr•
Baklofen 3x5– 3x20mg/hr
• Bila nyeri :• Analgetika• Antidepresan : amitriptilin 3x10mg/hr• Antikonvulsan neurontin 3x300mg/hr
• Bila hipertensi akibat ggn saraf otonom ( tensi > 180/100mmHg) pertimbangkan obat antihipertensi
• Bila ada dekubitus :• Rawat luka• Konsul bedah plastik
C. OPERASI
Tindakan dilakukan bila : Fraktur (pecahan tulang menekan medula spinalis) Gambaran neurologi progresif memburuk Fraktur, dislokasi labil (herniasi diskus invertebralis yg menekan
medulla spinalis)
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
28/110
28
PROGNOSIS
Tergantung beratnya defisit neurologi
Kecepatan waktu rujuk & tindakan serta
adanya penyulit
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
29/110
29
KONSULTASI
Konsultasi :
Neuroemergensi
Bedah saraf, bedah ortopedi (spine)
Neurorestorasi / neurorehabilitasi
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
30/110
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
31/110
31
NEUROGENIC BLADDER
TIU : Mahasiswa dapat merencanakan tatalaksana
gangguan neurogenic bladder
TIK : Mahasiswa mengerti definisi neurogenic bladder
Mahasiswa memahami neuroanatomi korelatif danfisiologi neurogenic bladder
Mahasiswa mempu menegakkan diagnosa kelainan
neurogenic bladder baik secara klinis maupunpenunjang
Mahasiswa mampu dalam penanganan darurat padakelainan neurogenic bladder dan merujuk dengan
benar
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
32/110
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
33/110
33
DEFINISI
Kelainan “neurogenic bladder “ (disfungsikandung kemih neurogenik) adl gangguan
miksi yang berupa inkontinensia urine
ataupun retensio urine akibat darigangguan sistem saraf otonom.
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
34/110
34
ETIOLOGI
Penyebab yang mendasari paling sering
adalah gangguan di medulla spinalis yang
diakibatkan oleh
Trauma pada medulla spinalis*
Trauma misal : trauma kepala dll*
Degeneratif
Diabetes Mellitus Multiple sclerosisKeterangan : *paling sering terjadi
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
35/110
35
NEUROANATOMI
ANATOMI :
Kandung kemih (Bladder)
Leher kandung kemih (Bladder Neck)
Sfingter Uretra
Trigonum uretra
Katub hubungan uretra & vesika
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
36/110
36
Persarafan Kandung Kemih
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
37/110
37
PERSARAFAN :
Saraf parasimpatik (Intermedio Lateralis
S2 – S4) N. Pelvikus
Saraf simpatik (Intermedio Lateralis th11 – L2) plexus mesenterium inferior &
hipogastrik superior & inferior
Saraf somatosensorik (cornu anterior S2 – S4) N. Pudendus springter uretraekstenus
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
38/110
38
Hubungan dengan
sentral
Brain stem (tegmentummesensefalik) = pusat
pengendali miksi
(micturism center)
Tegmentummesensefalik (inhibitor)
Tegmentum pontir
(eksitator)
Hypothalamus (eksitator) Lobus frontalis bagian
medial (inhibitor)
Basal ganglia (inhibitor)
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
39/110
39
Medial Lobe Frontale
Motor Cortex
Basal Ganglia
Pontine Micturition
Center
Thoracolumbal
Sacral Cord
Parasimpatis
Simpatis
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
40/110
40
INTERFERENSI SIMPATIS &
PARASIMPATIS
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
41/110
41
Fisiologi Miksi
1. Proses pengisian (Bladder filling) Fase penampungan urine
”storage phase” oleh sarafsimpatik (th11 – L2) dengan NT :NA, reseptor α1, α2, B1, B2
Relaksasi detrusor, kontraksi ototpolos, springter uretra
Pengisian sempurna (volumeurine 250 – 400 cc)
Tekanan intra neural ototdetrusor meningkat
Sensasi penuh S2 – S4
Pusat lebih tinggi(sentral)
Gangguan pada fase ini disebut
dgn ”inkontinensia urine ”
2. Fase pengosongan (Voidingphase)
Fase pengosongan urine(voiding phase) oleh sarafparasimpatik S2 – S4, dgn NT :
Ach, reseptor muskarinik &
nikotinik Konstruksi detrusor, relaksasi
otot leher sfingter uretrainternum, relaksasi sfingteruretra externa
Gangguan pada fase ini disebut“retensio urine”
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
42/110
42
Jalur Motor Kandung Kemih
Inervasi ganda :Simp. & Para
Interferensi di :
Pusat, ggl dn otot KK
Reciprocal Inhibion via
mekanisme otoregulasi
& sinap.
PEMERIKSAAN
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
43/110
PEMERIKSAAN Untuk menentukan jenis disfungsi kandung kemih neurogenik
diperlukan pemeriksaan : Refleks awal superfisial (anal wink) Refleks bulbocovernosus
Tes air dingin (ice water test)
Cystometrogram : Menentukan tipe kerusakan
Kapasitas kandung kemih
Elektromiografi terutama untuk gangguan neuropati & mempelajari fungsiotot larik
No Jenis Gangguan Urine Tes
ReflekAwal
Reflek BulboCavernous
Tes Dingin Obat
Kolinergik
1
Retensio urine UMN
(diatas S2-S4) + + + -
2 Retensio urine LMN(dibawah S2-S4)
- - - -
3 Ganglia parasimpatis + + - +
4 Otot detrusor + + - -
5 Distal N. Pudendus - - + -
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
44/110
44
TATALAKSANA TERAPI
Tujuan : Mencegah infeksi
Mencegah distensi berlebih darikandung kemih
Mencegah kerusakan uretra &kandung kemih akibat tindakan &
bahan kimia Mempertahankan &
mengembalikan kapasitaskandung kemih
Mengusahakan bebas katetersecepat mungkin
Farmakologi :
Retensio urine :
Cholinergic agent (Bethanechol,Carbachol,
Adrenergic Blocking agent(Phentolamine,
Phenoxybenzamine Hydrocloride,Propanolol Hydrocloride)
Inkontinensia :
Anticholinergic Agent (Atrophinesulfate, Propantheline bromide)
Adrenergic agent (LevarterenolBitartrate, Ephedrine Sulfate,Phenylephrine, ImipramineHydrocloride)
Tindakan katerisasi
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
45/110
45
PROGNOSA
Ancaman terbesar adalah kerusakan fungsi ginjal
yang progresif (pielonefritis, hidronefrosis)
Penanganan diri & tepat akan mencegah infeksi
dengan bekerja se-aseptik mungkin.
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
46/110
46
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
47/110
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
48/110
48
AMYOTROPIC LATERAL
SCLEROSIS TIU :
Mahasiswa dapat merencanakan tatalaksanagangguan Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS)
TIK : Mahasiswa mampu mendefinisikan Amyotropic
Lateral Sclerosis (ALS)
Mahasiswa mempu membuat diagnosis klinis Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) dan usulan
pemeriksaan penunjang Mahasiswa mampu dalam penanganan darurat pada
kelainan Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) danmerujuk dengan tepat
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
49/110
49
DEFINISI :
Penyakit :Degeneratif
Kronis
Progresif
Idiopatik
UMN & LMN
Tidak mengenai : sensorik
autonomik, cerebellar,ekstrapiramidal, fungsiokulturkorteks serebri
Motor neuron
Korteks motorik cornu anteriormyelum
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
50/110
50
SEJARAH
Pertama kali ditemukan oleh charcot(1865 – 1874)
Aran (1850) : PMA (ProgresiveMuscular Atrophy)
Duchene (1860) : PBP (Progresive
Bulbar Palsy)
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
51/110
51
EPIDEMIOLOGI
PREVALENSI : 3/100.000 Populasi
Insiden : 0.4 – 1.4 /100.000 populasi
Jarang pada < 35th
Umur : dekade ke 4 dan ke 5
Sex : : ♂ : ♀ = 2 : 1
USA : 5% - 10% familial
Angka kematian : 0.7 – 1.1/100.000 (USA) diusia35 – 84 th
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
52/110
52
PATOLOGI
Degenerasi neuron, atrofi pada :
1. Kortikal frontal girus presentralis terutama
lapis 3
2. Nukleus motorik nervus kranialis (.XII, N.V,N. VII, N. IX, N. X, N. Hipoglosus)
3. Traktus kortikospinalis terutama level servikal
(secara rostal & segmental)
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
53/110
53
ETIOLOGI & PATOGENESIS
Etiologi : belum diketahui Hipotesa :Mutasi gen Dismutase Super Oksida (SOD1) akibat
toksisitas radikal bebasUSA : ALS familial mutasi gen SOD1 pada kromosom 21
Infeksi virus :Infeksi virus kronis polio (↑ Frkw HLA-A3 = ALS)Kasus ALS ↑ pasca polio beberapa tahun
Logam & mineral :Di Jepang & Guam : kadar Mn pd CSF & erotrosit ↑ Paparan timah, merkuri, logam berat dlm darah, CSF,
Faktor lain :Kelebihan reseptor NMDA / non NMDA glutamat pd plasmadarah puasa & CSF
Faktor endokrin, neurotoksin, lingkungan, growth factor, aksonaltransport
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
54/110
54
GAMBARAN KLINIS
4 tipe Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) :1. Progresive Muscular Atrophy (PMA)
• Cornu Anterior Medula Spinalis (Myelum)
• Sering pada servikal (otot2 kecil tangan)
2. Progresive Bulbar Palsy (PBP)
• Motor neuron nukleus nervi kranialis kelemahanotot paringeal, wajah, dysartria, dysfagia, atrofi &faskulasi lidah
3. Primary Lateral Sclerosis (PLS)
• Degenerasi traktus kortiko spinalis kelemahan &spastisitas otot-otot ekstrimitas trunkal tidak adaatrofi
4. Bentuk kombinasi
• Kombinasi dari ketiga diatas
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
55/110
55
PROSEDUR DIAGNOSIS
1. EMG (Fibrilasi & fasikulasi atrofi)2. Biopsi otot (denervasi atrofi)
3. Enzim otot CPK (↑ pd progresif cepat)
4. Lumbar puncture (normal)5. Myelografi, CT Scan, MRI (tidak ada
kelainan)
DIAGNOSIS BAMDING
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
56/110
56
DIAGNOSIS BAMDING
1. Lesi massa medula spinalis (tumor,abses, spondylosis / degenerasi)
sensoris & otonom
2. Benigna fasikulasi, myokimia
pemeriksaan fisik neurologi normal
3. Keradangan kronis meningen / medula
spinalis (Adhesive Arachnoiditis) CSF
abnormal, myelografi abnormal
KOMP IKASI
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
57/110
57
KOMPLIKASI
Infeksi paru
Fraktur & subluksasio
Aspirasi
Respiratory failure (kelemahan otot-otot
nafas)
TERAPI
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
58/110
58
TERAPI
Tidak ada metode yang baik
1. Immunosupresan tidak efektif
2. Phycostigmine ; 3,4 Amynopyridine ; Acetylcystein memberi efek yg cukupsignifikan pd ALS
3. Recombinant Human Insulin the Growth Factor dapat memperlambat progresifitas ALS &memperlambat penurunan kualitas hidup px
ALS
4. Supportive & Educative :a. Dysfagia : plastic nasogastric – gastrostomy /
jejunostomy
b. Subluksasio : hemiplegic slings & analgetik
c. Respiratory failure : tanpa respirator mekanik &
penjelasan prognosa
PROGNOSA
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
59/110
59
PROGNOSA
Progresif menuju kematian
Rata-rata bertahan hidup hingga 4 tahun
(pada tipe PMA & PLS bisa 15 tahun)
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
60/110
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
61/110
GEJALA KLINIK
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
62/110
62
GEJALA KLINIK
Klassik : BB menurun, keringat malam,kakheksia sering tidak dijumpai.
Awitan : gradual atau mendadak.
Nyeri didaerah yg terserang TBC danbertambah akibat mengangkat benda berat.
Gejala dan tanda kompressi tulang belakangdidapatkan pada 20 % kasus.
DIAGNOSIS
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
63/110
63
DIAGNOSIS
X foto vertebra : wedged shape.
MRI spine : massa epidural &
pembengkakan jaringan lunak paraspinal.
FNAB
PENGOBATAN
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
64/110
64
PENGOBATAN
Tuberkulostatika jangka panjang.
Jika ada tanda kompresi cord perlu
dilakukan tindakan dekompresi.
Dekompressi posterior.
Anterior transthoracic decompressi.
Lateral approach dgCostotransversectomy.
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
65/110
REFERENSI
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
66/110
66
REFERENSI
Mathias Baehr, Michael Frotscher, 2005. Duus’ TopicalDiagnosis in Neurology 4th ed
John Gilroy, 2000. Basic Neurology 3rd ed
Jack deGroot, 1991. Neuroanatomi Korelatif edisi 21
Robert J. Krane, Mike B. Siroky, 1979. Clinical Neuro-Urology
Jusuf Misbach, et.al, 2006. Pedoman Standar Medis(SPM) & Standar Prosedur Operasional (SPO) Neurologi
Walter G. Bradley, 1996. Neurology in clinical practice : principles of diagnosis & management
Maurice Victor , Allan H. Ropper, 2002. Adam & victor’smanual of neurology 7 th ed
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
67/110
67
AMYOTROPHIC
LATERAL
SCLEROSISRatna Anggraeni,dr, SpS (K).
Lab.Ilmu Penyakit Saraf
FK UNAIR / RSU Dr.SoetomoSurabaya
D fi i i ALS
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
68/110
68
Definisi ALS
Definisi :- Suatu penyakit neurodegeneratip yang
tidak jelas penyebabnya, primer mengenai
motor neuron dg perjalanan peny progresifakibat degenerasi pada UMN & LMN.
Sinonim :- Motor Neuron disease
- Lou Gehrig disease
Epidemiologi
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
69/110
69
Epidemiologi
- Insiden : 1 – 3/100.000 populasi
- Prevalensi : 6 –8/100.000 populasi
- Umur awitan : median 66 th
- P : W = 1,1 : 1
- Sporadik ALS: P : W = 1,2 –1,6 : 1- 5 – 10 % Familial ALS
Patogenesis & Etiologi
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
70/110
70
Patogenesis & Etiologi
Penyebab pasti belum jelas, beberapa
pendapat
- Herediter autosomal dominant atau
resessiflokasi gen di kromosom 21 dan 2, mutasi
SOD.
- Infeksi virus- Toksin eksogen
- Faktor hormonal
- Peran glutamate excitotoxicity dan free
Patologi
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
71/110
71
Patologi
Tempat lesi :
- di UMN: tr.kortikospinalis,
kadang-kadang tr. Kortikobulbaris
- di LMN: sel ganglion di kornu anterior
medula spinalis
- Brainstem
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
72/110
Gejala klinik (2)
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
73/110
73
Gejala klinik (2)
Tetraparesis .Kedua ekstremitas atas terdapat :
- Paresis flaksid
- Reflek biseps dan triseps menurun- Atropi otot tenar & hipotenar
Kedua ekstremitas bawah terdapat:
- Paresis spastik
- Reflek KPR & APR me (+++)
- Reflek patologik (+)
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
74/110
Klasifikasi ALS
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
75/110
75
Klasifikasi ALS
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
76/110
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
77/110
Pemeriksaan penunjang
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
78/110
78
Pemeriksaan penunjang
Peningkatan kadar CK pd 35-70% kasus Pemeriksaan visual, somatosensory & brain
stem evoked potential abnormal
-penurunan amplitudo EMG :prolonged F-Wave latency & konduksi
Nervus
suralis yg abnormal MRI :Tanda-tanda peningkatan tr.kortikospinalis
di korona radiata, kapsula interna & batang otak
dgn metode T2-weighted
P t l k K h i
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
79/110
79
Penatalaksanaan Komprehensip
Pengobatan
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
80/110
80
Pengobatan
Tidak ada terapi yg spesifik, penangananmulti-disipliner : neurolog, pulmonolog,koordinator perawat, fisioterapi, terapioccupational, terapi wicara, dietitian, social
worker. Px disfagia cegah aspirasi dgn diet NGT
Cricopharyngeal spasmcricopharyngeusmyotomy
Riluzole 100 mg/hari : obat spesifik pertama,bermanfaat untuk tipe bulber.
Mortalitas
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
81/110
81
Mortalitas
Kematian akibat gagal nafas.
Lama penyakit dari awitan sampai
meninggal rata-rata (mean) sekitar 3
tahun.
Mean survival Familial ALS : 3 th
Mean survival Sporadic AlS : 4 th
Prognosis
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
82/110
82
Prognosis
Kronik progresif & biasanya berakhir fatal
dalam 3 – 5 tahun
Sebagian besar meninggal karena infeksi
paru-paru
Penderita dgn bulbar paralisis mempunyai
prognosis yang jelek di bandingkan pasien
dg gangguan ekstremitas
Prognosis
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
83/110
83
Prognosis
Median duration ALS : 23-52 bln Mean duration ALS : 27 -43 bln.
25 % hidup 5 th, 16 % kurang dari 10 th
Faktor yg berperan :Umur awitan, tipe klinis, lama dari awitansampai diagnosis.
Umur muda, waktu antara awitan dan Dx
yg lama : prognosis lebih baik.
PRIMARY LATERAL
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
84/110
84
PRIMARY LATERAL
SCLEROSIS Definisi :
Paraparesis spastik progresip perlahan
benuk nonfamilial.
Etiologi :
Tidak diketahui.
Patologi :
Diduga ada overlap dg ALS dan
frontotemporal dementia.
Gejala Klinik
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
85/110
85
Gejala Klinik
Terjadi pada dewasa. Paraparesis spastik progresip sehingga
penderita perlu walker atau tongkat.
Disartria spastik dan disfagia ringan. Tidak ada amyotrophy, fasikulasi, atrofi optik,
gangguan pendengaran, perubahan sensorikatau pes cavus. Tidak ada ggn miksi,dan
tidak ada lesi segmental. Perjalanan penyakit perlahan.
Merupakan forme fruste ALS.
Diagnosis
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
86/110
86
Diagnosis
MRI atau CT scan.
LP normal.
SPECT atau PET scan menunjukkan
hipoperfusi/ hipometabolisme lobus
frontalis posterior bilateral.
Tes Neuropsikologik menunjukkan adanya
gangguan kognitif ringan.
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
87/110
87
SYRINGOMYELI
Dr.Ratna Anggraeni, SpS (K)
Lab. Ilmu Penyakit Saraf
FK UNAIR/ RSU Dr.Soetomo
Surabaya
Definisi
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
88/110
88
Definisi
Kavitas di dalam spinal cord.
Jarang didapatkan
Menyebabkan destruksi spinal cord dan
kadang-kadang brain stem (syringobulbi)
Patologi
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
89/110
89
Syrinx biasanya
- di bagian servikal atau torakal atas
- di bagian anterior dr kanalis sentralis
- dinding kavitas terdiri dari jaringan glia yg
mengalami degenerasi, termasuk serabut
Rosenthal.
Patologi
Gambaran klinik (1)
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
90/110
90
Gambaran klinik (1)
Kavitas paling sering di daerah servikal. Kelemahan, atrofi & fasikulasi otot tangan
akibat perluasan ke kornu anterior.
Spastisitas, reflek fisiologik me di bawahlesi, reflek patologik (+) akibat perluasanke tr.kortikospinalis.
Perluasan ke lateral mengenaitr.spinotala-
mikus lateralis meny gguan rasa nyeri dansuhu kontralateral.
Gambaran klinik (2)
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
91/110
91
Gambaran klinik (2)
Perluasan ke anterior mengenai tr.spino-talamikus yg menyilang gguan rasa nyeri &
suhu bilateral. Rasa raba & tekan (N) a
“cape-like sensory deficit“ terjadi pada lesidi serviko-torakal
Nyeri leher, nyeri kepala, nyeri punggung
Charcot joint di sendi bahu Sindroma Horner ipsilateral akibat
terkenanya serabut simpatis desenden.
Syringobulbi
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
92/110
92
Syringobulbi
Kelemahan & atrofi lidah & atau disartriadan disfagia.
Hilangnya rasa nyeri & suhu di wajah
ipsilateral krn gguan tr. spinalis N V Hilangnya rasa raba,vibrasi &
proprioseptip ipsilateral krn gguanlemniskus medialis.
Nistagmus atau internuklearopthalmoplegia, diplopia dan ptosis krngguan FLM.
Diagnosis
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
93/110
93
Diagnosis
MRI : nampak syrinx di dalam mielum
EMG: fibrilasi dan penurunan CMAP otot
hipotenar.
SSEP : N.Tibialis biasanya abnormal.
SSEP : N.ulnaris dan N.Medianus normal,
namun abnormal jika semua modalitas
sensorik terganggu.
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
94/110
Pengobatan
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
95/110
95
Pengobatan
Syrinx kecil dgn perjalanan penyakitmemburuk perlahan tdk memerlukan
tindakan.
Kasus dgn defisit neurologik yg berat, perludilakukan drainage dgn syringostomy,
lumboperitoneal shunt.
Karbamazepin, amitryptilin,gabapentin atautranscutaneus nerve stimulation untuk
mengurangi rasa nyeri
Prognosis
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
96/110
96
Prognosis
Biasanya progresif perlahan-lahan, tetapi
dpt menyebabkan kecacatan.
Beberapa px mengalami remissi.
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
97/110
97
SUBACUTE
COMBINEDDEGENERATION
Dr.Ratna Anggraeni, SpS (K).Lab.Ilmu Penyakit Saraf
FK UNAIR/RSU Dr.Soetomo
Surabaya
Sinonim
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
98/110
98
Sinonim
Sinonim: posterolateral degeneration
Batasan: gangguan mula - mula pada
kolumna posterior,kemudian menyerang
traktus kortikospinalis lateralis
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
99/110
Patologi
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
100/110
100
Patologi
Terjadi demielinisasi spinal cord yangnampak spongy di bawah mikroskop:
- kolumna posterior, terutama di bagian
atas mielum
- kolumna lateralis (tr. Kortikospinalis &
spinoserebelaris
- saraf perifer juga terserang
Gambaran klinik
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
101/110
101
Gambaran klinik
Awitan subakut
Gringgingan (parestesia) di tangan & tungkai
di susul rasa tebal & kelemahan otot bagian
distal Gangguan sensibilitas dalam
Paraparesis spastik dgn reflek patologis (+)
Kelainan vegetatif:pd pria impoten & pdwanita gangguan kandung kemih
Kadang-kadang didapatkan gangguan mental
dan N II
Pemeriksaan Laboratorium
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
102/110
102
Pemeriksaan laboratorium:
-Darah :
Anemia makrositer, pe MCV,
MCHC (N), lekopenia/thrombositopenia
ringan.
-Likuor serebrospinalis : Normal
Pemeriksaan Laboratorium
Pengobatan
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
103/110
103
Pengobatan
Injeksi B12 1 mg tiap hari selama 1 mgg,kemudian 3X/mgg sampai hapusan darah
tepi normal. Setelah itu 1 mg /bulan.
Prognosis
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
104/110
104
Prognosis
Jika tidak diobati progresif, bila diobatisembuh sempurna
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
105/110
SPONDILITIS TB
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
106/110
106
S O S
Sinonim : Pott’s disease Umur : kanak2 atau dewasa muda dinegara
berkembang.
Di Inggris : tengah baya, imigran danimmunocompromised.
Insiden : meningkat, krn resistensiantibiotika.
Lokasi : torakal bawah.
GEJALA KLINIK
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
107/110
107
Klassik : BB menurun, keringat malam,kakheksia sering tidak dijumpai.
Awitan : gradual atau mendadak.
Nyeri didaerah yg terserang TBC danbertambah akibat mengangkat benda berat.
Gejala dan tanda kompressi tulang belakangdidapatkan pada 20 % kasus.
DIAGNOSIS
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
108/110
108
X foto vertebra : wedged shape.
MRI spine : massa epidural &
pembengkakan jaringan lunak paraspinal.
FNAB
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
109/110
8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410
110/110
Recommended