Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410

8/15/2019 Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410

1/110

1

Penyakit - Penyakit

Vertebra & Medula Spinalis

Oleh :

Ratna Anggraeni dr., SpS(K)

Yudha Haryono dr., SpS

Kuliah Sub Program III Semester VI Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga


2/110

2

Pendahuluan

Penyakit yg berkaitan dgn spine (tulang

belakang/kol. vertebralis) & spinal cord (sumsum

tulang belakang/medulla spinalis/mielum) sering

dijumpai Disebabkan oleh trauma, infeksi, ggn vaskular,

tumor / proses degenerasi

Memahami proses penyakit & struktur anatomi

dr vertebra & myelum


3/110

3


4/110


5/110

5

Penampang Melintang Spinal Cord

Nucleus Intermedula Lateralis


6/110

6


7/110

7


8/110

8

Penyakit vertebra & myelum yg kita

pelajari antara lain :1. Cedera Kanalis Medula Spinalis :

a. Radicular Syndrome / HNP

b. Dorsal Root Syndrome

c. Medulla Compression Acute

d. Complete Spinal Transection

e. Brown Sequard Syndrome

f. Myelopathy

g. Syringo myelia

h. Cauda Equina Syndrome

2. Neurogenic Bladder

3. Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS)

4. Spondylitis TB


9/110


10/110

10

CIDERA KANALIS SPINALIS &

MEDULA SPINALIS TIU :

Mahasiswa dapat merencanakan tatalaksana gangguancidera kanalis spinalis & medula spinalis

TIK :

Mahasiswa mengerti definisi cidera kanalis spinalis &medula spinalis

Mahasiswa memahami neuroanatomi korelatif dan fisiologicidera kanalis spinalis & medula spinalis

Mahasiswa mempu menegakkan diagnosa kelainan ciderakanalis spinalis & medula spinalis baik secara klinis

maupun penunjang Mahasiswa mampu dalam penanganan awal pada

myelopathy & radicular syndrome / HNP serta merujukdengan tepat

Mahasiswa mampu dalam penanganan darurat pada

kelainan complete spinal transection, medula compressionacute dan merujuk dengan cepat & tepat


11/110

11

Cidera kanalis spinalis medula

spinalis

Definisi :

Cedera medula spinalis (CMS) / cedera spinal

: cedera pada tulang belakang yg

menyebabkan penekanan pada medulaspinalis shg mengakibatkan :

Mielopati

Keadaan darurat neurologi yang memerlukan

tindakan cepat, tepat & cermat untuk mengurangi

kecacatan


12/110

12

Mekanisme terjadinyaCedera Medula Spinalis

1. Fraktur vertebra

2. Dislokasi (C1-C2, C5-C6, Th11-Th12)

3. Luka tembus (tusuk /tembak)

4. Perdarahan epidural

5. Hematom subdural

6. Cedera tidak langsungpada medula spinalis

7.Cedera intermedulardgn 3 tahap :

Tahap 1 : pembengkakanmedula spinalis dgn

kontusio yg kadangdisertai perdarahan nekrosis kavitassentral (1-3 jam)

Tahap 2 : absorpsi daribahan nekrotik (beberapahari)

Tahap 3 : atrofi, gliosis,kavitas (beberapa bulan)


13/110

13

Pada cedera trauma medula

spinalis

Spasme arteri spinalis / agregasi

platelet

Epinefrin, endorfin & ensefalin

Kerusakan arterial & greymatter

perdarahan & iskemia medulaspinalis

Iskemia medulaspinalis

Mekanisme terjadinyaCedera Medula Spinalis


14/110

14

Penyakit vertebra & myelum yg kita

pelajari antara lain :1. Cedera Kanalis Medula Spinalis :

a. Radicular Syndrome / HNP

b. Dorsal Root Syndrome

c. Medulla Compression Acute

d. Complete Spinal Transection

e. Brown Sequard Syndrome

f. Myelopathy

g. Syringo myelia

h. Cauda Equina Syndrome

2. Neurogenic Bladder

3. Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS)

4. Spondylitis TB


15/110

15

GAMBARAN KLINISNO SINDROM PENYEBAB GEJALA KLINIS KETERANGAN

a RadicularSyndrome / HNP

•

Trauma• Degenerasi

• Nyeri, parestesi pada

dermatom• Kelumpuhan pada

dermatom

•

Gambar 1.

bDorsal RootSyndrome

• Infeksi(HerpesZoster)

• Gangguan sensibilitas •Gambar 2

cKompresi medulaspinalis

• Trauma

• Tumor

• Flasid paralisis“spinal shock”

• Nyeri radikuler

• Kelumpuhan spastik

• Gangguan miksi &defeluasi (retensio,inkontinensia)

dTranseksi komplit(Complete SpinalTransection)

• Akut

1. Trauma

2. Infeksi

(Transvers

Myelities)

• Progresif

• Diawali dgn Spinal shock (pada akut)

• Paralisis komplit(paraparese /tetraparese) flacidspastik

• Gangguan otonom(keringat,inkontinensia/retensi


16/110

16

Gambar 1.

Hernia Nucleus Pulposus


17/110

17

Gambar 2. Dorsal Root Syndrome


18/110

18

NO SINDROM PENYEBAB GEJALA KLINIS KETERANGAN

eBrown sequardsyndrome(Hemi Cord)

• Trauma tusuk

/ tembak• Syringomelia

• Tumor

• Gangguaneksteroseptifkontralateral

• Ganggguanproprioseptifipsilateral

• Parese (mono/hemiipsilateral)

•Gambar 3

f

Hematomielia(Perdarahanmedulaspinalis)

• Trauma

• Anomalivaskular

• Nyeri akut medulaspinalis

• Paralisis

• Atrofi pada levellesi

• Gangguansensibilitas

• Kadang2

proprioseptifnyanormal

g

Post traumatiksyringomelia

Centralgreymatter

Canalis

sentralis

• Trauma

• Infeksi

• Congenital

• Gangguaneksteroseptif

• Gangguanproprioseptif

• Gangguan otonom

• paralisis


19/110

Gambar 3a.Brown Sequard Syndrome

Gambar 3b.

Brown Sequard Syndrome Servikal


20/110

20

NO SINDROM PENYEBAB GEJALA KLINIS KETERANGAN

h

Cauda EquinaSyndrome (dibawahmedula spinalis)

•Trauma

•Tumor

•Flasid paralisis asymetri

•Gangguan sensibilitas ygsesuai dermatom

•Retensio over flow

•Impotensi

•Gambar 4

-

Servikal atas

Fraktur dislokasi

Occipital joint“atlanto” krnhiperekstensi

•Traumawhiplash

•Nyeri leher & kepalabelakang

•Tetraparese UMN

•Kerusakan saraf kranialbawah (IX, X, XI, XII)

•C3-C4 (N.phrenicus) fatal

henti nafas

-Central medullarysyndrome

•Syringomeli

•Trauma

•Infeksi

•Gangguan eksteroseptifbilateral

•Paralisis

•Gangguan otonom

•Gambar 5

- Medula SpinalisThorakal

•Trauma

•Infeksi

•Tumor

•Paraparese

•Parestesia

•Inkontinensia/retensiourin/alvi

•Ilcus paralitik

-

Conus medullarisSyndrome

(fraktur kognesivertebral L1)

Medula spinalisS3-C

•Trauma

•Tumor

•Retensio urine

inkontinensia overflow

•Saddle Back Anestesi

•

Impotensi (♂)•Defisit motorik jarang


21/110

21

Gambar 4.Kauda Equina


22/110

Gambar 5.

Central Cord Syndrome


23/110

Gambar 6.Syndroma Cornu

Anterior


24/110

24

PROSEDUR DIAGNOSIS

X Foto vertebra

Servikal : AP/Lateral/Oblique

Thoracal / lumbosacral : AP/Lateral

Myelografi / Caudografi

CT Scan / MRI vertebra

Urodinamik Laboratorium : DL, LFT, RFT, GDA

Neurofisiologi : EMG, SSEP


25/110

25

KOMPLIKASI

Komplikasi - penyulit:

Dekubitus

Pneumonia

Gagal nafas (Lesi C3-C4)

Gangguan neurogenic bladder

Ileus paralitik

Spastik dgn “mass reflex”

Fraktur tungkai


26/110

26

PENATALAKSANAAN

A. UMUMNO KEJADIAN PENATALAKSANAAN1 Fraktur / dislokasi kolumna vertebralis • Pasang kerah fiksasi leher

• Jgn gerakkan kepala / leher

2 Fraktur kolumna vertebralis torakalis • Bawa pasien dlm keadaan tertelungkup

• Fiksasi torakal (pakai korset)

3 Fraktur daerah lumbal • Fiksasi dgn korset lumbal

4 Kerusakan medula spinalis • Infus plasma / darah (dextran-40/eskpafusin)

• Jgn beri cairan isotonik (NaCL 0.9% /glukosa 5%)

• Adrenalin s.k 0.2 mg (diulangi 1 jamkemudian)

• Denyut nadi < 44x/mnt sulfas atropin

0.25 mg i.v

5 Gangguan pernafasan • Intubasi respirator

• Jaga jalan napas tetap lapang (terutamaLesi C3-C4)

6 Lesi diatas C8, termoregulasi tdk ada(hiperhidrosis)

• Jaga suhu badan tetap normal

7 Gangguan miksi • Pasang kondom kateter / dauer kateter


27/110

B. MEDIKAMENTOSA

• Berikan metil-prenisolon 30mg / kgBB iv (15 menit), 45mnt kemudianper infus 5 mg/kgBB selama 24 jam

• Bila spastisitas otot :• Diazepam 3x5-10mg/hr•

Baklofen 3x5– 3x20mg/hr

• Bila nyeri :• Analgetika• Antidepresan : amitriptilin 3x10mg/hr• Antikonvulsan neurontin 3x300mg/hr

• Bila hipertensi akibat ggn saraf otonom ( tensi > 180/100mmHg) pertimbangkan obat antihipertensi

• Bila ada dekubitus :• Rawat luka• Konsul bedah plastik

C. OPERASI

Tindakan dilakukan bila : Fraktur (pecahan tulang menekan medula spinalis) Gambaran neurologi progresif memburuk Fraktur, dislokasi labil (herniasi diskus invertebralis yg menekan

medulla spinalis)


28/110

28

PROGNOSIS

Tergantung beratnya defisit neurologi

Kecepatan waktu rujuk & tindakan serta

adanya penyulit


29/110

29

KONSULTASI

Konsultasi :

Neuroemergensi

Bedah saraf, bedah ortopedi (spine)

Neurorestorasi / neurorehabilitasi


30/110


31/110

31

NEUROGENIC BLADDER

TIU : Mahasiswa dapat merencanakan tatalaksana

gangguan neurogenic bladder

TIK : Mahasiswa mengerti definisi neurogenic bladder

Mahasiswa memahami neuroanatomi korelatif danfisiologi neurogenic bladder

Mahasiswa mempu menegakkan diagnosa kelainan

neurogenic bladder baik secara klinis maupunpenunjang

Mahasiswa mampu dalam penanganan darurat padakelainan neurogenic bladder dan merujuk dengan

benar


32/110


33/110

33

DEFINISI

Kelainan “neurogenic bladder “ (disfungsikandung kemih neurogenik) adl gangguan

miksi yang berupa inkontinensia urine

ataupun retensio urine akibat darigangguan sistem saraf otonom.


34/110

34

ETIOLOGI

Penyebab yang mendasari paling sering

adalah gangguan di medulla spinalis yang

diakibatkan oleh

Trauma pada medulla spinalis*

Trauma misal : trauma kepala dll*

Degeneratif

Diabetes Mellitus Multiple sclerosisKeterangan : *paling sering terjadi


35/110

35

NEUROANATOMI

ANATOMI :

Kandung kemih (Bladder)

Leher kandung kemih (Bladder Neck)

Sfingter Uretra

Trigonum uretra

Katub hubungan uretra & vesika


36/110

36

Persarafan Kandung Kemih


37/110

37

PERSARAFAN :

Saraf parasimpatik (Intermedio Lateralis

S2 – S4) N. Pelvikus

Saraf simpatik (Intermedio Lateralis th11 – L2) plexus mesenterium inferior &

hipogastrik superior & inferior

Saraf somatosensorik (cornu anterior S2 – S4) N. Pudendus springter uretraekstenus


38/110

38

Hubungan dengan

sentral

Brain stem (tegmentummesensefalik) = pusat

pengendali miksi

(micturism center)

Tegmentummesensefalik (inhibitor)

Tegmentum pontir

(eksitator)

Hypothalamus (eksitator) Lobus frontalis bagian

medial (inhibitor)

Basal ganglia (inhibitor)


39/110

39

Medial Lobe Frontale

Motor Cortex

Basal Ganglia

Pontine Micturition

Center

Thoracolumbal

Sacral Cord

Parasimpatis

Simpatis


40/110

40

INTERFERENSI SIMPATIS &

PARASIMPATIS


41/110

41

Fisiologi Miksi

1. Proses pengisian (Bladder filling) Fase penampungan urine

”storage phase” oleh sarafsimpatik (th11 – L2) dengan NT :NA, reseptor α1, α2, B1, B2

Relaksasi detrusor, kontraksi ototpolos, springter uretra

Pengisian sempurna (volumeurine 250 – 400 cc)

Tekanan intra neural ototdetrusor meningkat

Sensasi penuh S2 – S4

Pusat lebih tinggi(sentral)

Gangguan pada fase ini disebut

dgn ”inkontinensia urine ”

2. Fase pengosongan (Voidingphase)

Fase pengosongan urine(voiding phase) oleh sarafparasimpatik S2 – S4, dgn NT :

Ach, reseptor muskarinik &

nikotinik Konstruksi detrusor, relaksasi

otot leher sfingter uretrainternum, relaksasi sfingteruretra externa

Gangguan pada fase ini disebut“retensio urine”


42/110

42

Jalur Motor Kandung Kemih

Inervasi ganda :Simp. & Para

Interferensi di :

Pusat, ggl dn otot KK

Reciprocal Inhibion via

mekanisme otoregulasi

& sinap.

PEMERIKSAAN


43/110

PEMERIKSAAN Untuk menentukan jenis disfungsi kandung kemih neurogenik

diperlukan pemeriksaan : Refleks awal superfisial (anal wink) Refleks bulbocovernosus

Tes air dingin (ice water test)

Cystometrogram : Menentukan tipe kerusakan

Kapasitas kandung kemih

Elektromiografi terutama untuk gangguan neuropati & mempelajari fungsiotot larik

No Jenis Gangguan Urine Tes

ReflekAwal

Reflek BulboCavernous

Tes Dingin Obat

Kolinergik

1

Retensio urine UMN

(diatas S2-S4) + + + -

2 Retensio urine LMN(dibawah S2-S4)

- - - -

3 Ganglia parasimpatis + + - +

4 Otot detrusor + + - -

5 Distal N. Pudendus - - + -


44/110

44

TATALAKSANA TERAPI

Tujuan : Mencegah infeksi

Mencegah distensi berlebih darikandung kemih

Mencegah kerusakan uretra &kandung kemih akibat tindakan &

bahan kimia Mempertahankan &

mengembalikan kapasitaskandung kemih

Mengusahakan bebas katetersecepat mungkin

Farmakologi :

Retensio urine :

Cholinergic agent (Bethanechol,Carbachol,

Adrenergic Blocking agent(Phentolamine,

Phenoxybenzamine Hydrocloride,Propanolol Hydrocloride)

Inkontinensia :

Anticholinergic Agent (Atrophinesulfate, Propantheline bromide)

Adrenergic agent (LevarterenolBitartrate, Ephedrine Sulfate,Phenylephrine, ImipramineHydrocloride)

Tindakan katerisasi


45/110

45

PROGNOSA

Ancaman terbesar adalah kerusakan fungsi ginjal

yang progresif (pielonefritis, hidronefrosis)

Penanganan diri & tepat akan mencegah infeksi

dengan bekerja se-aseptik mungkin.


46/110

46


47/110


48/110

48

AMYOTROPIC LATERAL

SCLEROSIS TIU :

Mahasiswa dapat merencanakan tatalaksanagangguan Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS)

TIK : Mahasiswa mampu mendefinisikan Amyotropic

Lateral Sclerosis (ALS)

Mahasiswa mempu membuat diagnosis klinis Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) dan usulan

pemeriksaan penunjang Mahasiswa mampu dalam penanganan darurat pada

kelainan Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) danmerujuk dengan tepat


49/110

49

DEFINISI :

Penyakit :Degeneratif

Kronis

Progresif

Idiopatik

UMN & LMN

Tidak mengenai : sensorik

autonomik, cerebellar,ekstrapiramidal, fungsiokulturkorteks serebri

Motor neuron

Korteks motorik cornu anteriormyelum


50/110

50

SEJARAH

Pertama kali ditemukan oleh charcot(1865 – 1874)

Aran (1850) : PMA (ProgresiveMuscular Atrophy)

Duchene (1860) : PBP (Progresive

Bulbar Palsy)


51/110

51

EPIDEMIOLOGI

PREVALENSI : 3/100.000 Populasi

Insiden : 0.4 – 1.4 /100.000 populasi

Jarang pada < 35th

Umur : dekade ke 4 dan ke 5

Sex : : ♂ : ♀ = 2 : 1

USA : 5% - 10% familial

Angka kematian : 0.7 – 1.1/100.000 (USA) diusia35 – 84 th


52/110

52

PATOLOGI

Degenerasi neuron, atrofi pada :

1. Kortikal frontal girus presentralis terutama

lapis 3

2. Nukleus motorik nervus kranialis (.XII, N.V,N. VII, N. IX, N. X, N. Hipoglosus)

3. Traktus kortikospinalis terutama level servikal

(secara rostal & segmental)


53/110

53

ETIOLOGI & PATOGENESIS

Etiologi : belum diketahui Hipotesa :Mutasi gen Dismutase Super Oksida (SOD1) akibat

toksisitas radikal bebasUSA : ALS familial mutasi gen SOD1 pada kromosom 21

Infeksi virus :Infeksi virus kronis polio (↑ Frkw HLA-A3 = ALS)Kasus ALS ↑ pasca polio beberapa tahun

Logam & mineral :Di Jepang & Guam : kadar Mn pd CSF & erotrosit ↑ Paparan timah, merkuri, logam berat dlm darah, CSF,

Faktor lain :Kelebihan reseptor NMDA / non NMDA glutamat pd plasmadarah puasa & CSF

Faktor endokrin, neurotoksin, lingkungan, growth factor, aksonaltransport


54/110

54

GAMBARAN KLINIS

4 tipe Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) :1. Progresive Muscular Atrophy (PMA)

• Cornu Anterior Medula Spinalis (Myelum)

• Sering pada servikal (otot2 kecil tangan)

2. Progresive Bulbar Palsy (PBP)

• Motor neuron nukleus nervi kranialis kelemahanotot paringeal, wajah, dysartria, dysfagia, atrofi &faskulasi lidah

3. Primary Lateral Sclerosis (PLS)

• Degenerasi traktus kortiko spinalis kelemahan &spastisitas otot-otot ekstrimitas trunkal tidak adaatrofi

4. Bentuk kombinasi

• Kombinasi dari ketiga diatas


55/110

55

PROSEDUR DIAGNOSIS

1. EMG (Fibrilasi & fasikulasi atrofi)2. Biopsi otot (denervasi atrofi)

3. Enzim otot CPK (↑ pd progresif cepat)

4. Lumbar puncture (normal)5. Myelografi, CT Scan, MRI (tidak ada

kelainan)

DIAGNOSIS BAMDING


56/110

56

DIAGNOSIS BAMDING

1. Lesi massa medula spinalis (tumor,abses, spondylosis / degenerasi)

sensoris & otonom

2. Benigna fasikulasi, myokimia

pemeriksaan fisik neurologi normal

3. Keradangan kronis meningen / medula

spinalis (Adhesive Arachnoiditis) CSF

abnormal, myelografi abnormal

KOMP IKASI


57/110

57

KOMPLIKASI

Infeksi paru

Fraktur & subluksasio

Aspirasi

Respiratory failure (kelemahan otot-otot

nafas)

TERAPI


58/110

58

TERAPI

Tidak ada metode yang baik

1. Immunosupresan tidak efektif

2. Phycostigmine ; 3,4 Amynopyridine ; Acetylcystein memberi efek yg cukupsignifikan pd ALS

3. Recombinant Human Insulin the Growth Factor dapat memperlambat progresifitas ALS &memperlambat penurunan kualitas hidup px

ALS

4. Supportive & Educative :a. Dysfagia : plastic nasogastric – gastrostomy /

jejunostomy

b. Subluksasio : hemiplegic slings & analgetik

c. Respiratory failure : tanpa respirator mekanik &

penjelasan prognosa

PROGNOSA


59/110

59

PROGNOSA

Progresif menuju kematian

Rata-rata bertahan hidup hingga 4 tahun

(pada tipe PMA & PLS bisa 15 tahun)


60/110


61/110

GEJALA KLINIK


62/110

62

GEJALA KLINIK

Klassik : BB menurun, keringat malam,kakheksia sering tidak dijumpai.

Awitan : gradual atau mendadak.

Nyeri didaerah yg terserang TBC danbertambah akibat mengangkat benda berat.

Gejala dan tanda kompressi tulang belakangdidapatkan pada 20 % kasus.

DIAGNOSIS


63/110

63

DIAGNOSIS

X foto vertebra : wedged shape.

MRI spine : massa epidural &

pembengkakan jaringan lunak paraspinal.

FNAB

PENGOBATAN


64/110

64

PENGOBATAN

Tuberkulostatika jangka panjang.

Jika ada tanda kompresi cord perlu

dilakukan tindakan dekompresi.

Dekompressi posterior.

Anterior transthoracic decompressi.

Lateral approach dgCostotransversectomy.


65/110

REFERENSI


66/110

66

REFERENSI

Mathias Baehr, Michael Frotscher, 2005. Duus’ TopicalDiagnosis in Neurology 4th ed

John Gilroy, 2000. Basic Neurology 3rd ed

Jack deGroot, 1991. Neuroanatomi Korelatif edisi 21

Robert J. Krane, Mike B. Siroky, 1979. Clinical Neuro-Urology

Jusuf Misbach, et.al, 2006. Pedoman Standar Medis(SPM) & Standar Prosedur Operasional (SPO) Neurologi

Walter G. Bradley, 1996. Neurology in clinical practice : principles of diagnosis & management

Maurice Victor , Allan H. Ropper, 2002. Adam & victor’smanual of neurology 7 th ed


67/110

67

AMYOTROPHIC

LATERAL

SCLEROSISRatna Anggraeni,dr, SpS (K).

Lab.Ilmu Penyakit Saraf

FK UNAIR / RSU Dr.SoetomoSurabaya

D fi i i ALS


68/110

68

Definisi ALS

Definisi :- Suatu penyakit neurodegeneratip yang

tidak jelas penyebabnya, primer mengenai

motor neuron dg perjalanan peny progresifakibat degenerasi pada UMN & LMN.

Sinonim :- Motor Neuron disease

- Lou Gehrig disease

Epidemiologi


69/110

69

Epidemiologi

- Insiden : 1 – 3/100.000 populasi

- Prevalensi : 6 –8/100.000 populasi

- Umur awitan : median 66 th

- P : W = 1,1 : 1

- Sporadik ALS: P : W = 1,2 –1,6 : 1- 5 – 10 % Familial ALS

Patogenesis & Etiologi


70/110

70

Patogenesis & Etiologi

Penyebab pasti belum jelas, beberapa

pendapat

- Herediter autosomal dominant atau

resessiflokasi gen di kromosom 21 dan 2, mutasi

SOD.

- Infeksi virus- Toksin eksogen

- Faktor hormonal

- Peran glutamate excitotoxicity dan free

Patologi


71/110

71

Patologi

Tempat lesi :

- di UMN: tr.kortikospinalis,

kadang-kadang tr. Kortikobulbaris

- di LMN: sel ganglion di kornu anterior

medula spinalis

- Brainstem


72/110

Gejala klinik (2)


73/110

73

Gejala klinik (2)

Tetraparesis .Kedua ekstremitas atas terdapat :

- Paresis flaksid

- Reflek biseps dan triseps menurun- Atropi otot tenar & hipotenar

Kedua ekstremitas bawah terdapat:

- Paresis spastik

- Reflek KPR & APR me (+++)

- Reflek patologik (+)


74/110

Klasifikasi ALS


75/110

75

Klasifikasi ALS


76/110


77/110

Pemeriksaan penunjang


78/110

78

Pemeriksaan penunjang

Peningkatan kadar CK pd 35-70% kasus Pemeriksaan visual, somatosensory & brain

stem evoked potential abnormal

-penurunan amplitudo EMG :prolonged F-Wave latency & konduksi

Nervus

suralis yg abnormal MRI :Tanda-tanda peningkatan tr.kortikospinalis

di korona radiata, kapsula interna & batang otak

dgn metode T2-weighted

P t l k K h i


79/110

79

Penatalaksanaan Komprehensip

Pengobatan


80/110

80

Pengobatan

Tidak ada terapi yg spesifik, penangananmulti-disipliner : neurolog, pulmonolog,koordinator perawat, fisioterapi, terapioccupational, terapi wicara, dietitian, social

worker. Px disfagia cegah aspirasi dgn diet NGT

Cricopharyngeal spasmcricopharyngeusmyotomy

Riluzole 100 mg/hari : obat spesifik pertama,bermanfaat untuk tipe bulber.

Mortalitas


81/110

81

Mortalitas

Kematian akibat gagal nafas.

Lama penyakit dari awitan sampai

meninggal rata-rata (mean) sekitar 3

tahun.

Mean survival Familial ALS : 3 th

Mean survival Sporadic AlS : 4 th

Prognosis


82/110

82

Prognosis

Kronik progresif & biasanya berakhir fatal

dalam 3 – 5 tahun

Sebagian besar meninggal karena infeksi

paru-paru

Penderita dgn bulbar paralisis mempunyai

prognosis yang jelek di bandingkan pasien

dg gangguan ekstremitas

Prognosis


83/110

83

Prognosis

Median duration ALS : 23-52 bln Mean duration ALS : 27 -43 bln.

25 % hidup 5 th, 16 % kurang dari 10 th

Faktor yg berperan :Umur awitan, tipe klinis, lama dari awitansampai diagnosis.

Umur muda, waktu antara awitan dan Dx

yg lama : prognosis lebih baik.

PRIMARY LATERAL


84/110

84

PRIMARY LATERAL

SCLEROSIS Definisi :

Paraparesis spastik progresip perlahan

benuk nonfamilial.

Etiologi :

Tidak diketahui.

Patologi :

Diduga ada overlap dg ALS dan

frontotemporal dementia.

Gejala Klinik


85/110

85

Gejala Klinik

Terjadi pada dewasa. Paraparesis spastik progresip sehingga

penderita perlu walker atau tongkat.

Disartria spastik dan disfagia ringan. Tidak ada amyotrophy, fasikulasi, atrofi optik,

gangguan pendengaran, perubahan sensorikatau pes cavus. Tidak ada ggn miksi,dan

tidak ada lesi segmental. Perjalanan penyakit perlahan.

Merupakan forme fruste ALS.

Diagnosis


86/110

86

Diagnosis

MRI atau CT scan.

LP normal.

SPECT atau PET scan menunjukkan

hipoperfusi/ hipometabolisme lobus

frontalis posterior bilateral.

Tes Neuropsikologik menunjukkan adanya

gangguan kognitif ringan.


87/110

87

SYRINGOMYELI

Dr.Ratna Anggraeni, SpS (K)

Lab. Ilmu Penyakit Saraf

FK UNAIR/ RSU Dr.Soetomo

Surabaya

Definisi


88/110

88

Definisi

Kavitas di dalam spinal cord.

Jarang didapatkan

Menyebabkan destruksi spinal cord dan

kadang-kadang brain stem (syringobulbi)

Patologi


89/110

89

Syrinx biasanya

- di bagian servikal atau torakal atas

- di bagian anterior dr kanalis sentralis

- dinding kavitas terdiri dari jaringan glia yg

mengalami degenerasi, termasuk serabut

Rosenthal.

Patologi

Gambaran klinik (1)


90/110

90

Gambaran klinik (1)

Kavitas paling sering di daerah servikal. Kelemahan, atrofi & fasikulasi otot tangan

akibat perluasan ke kornu anterior.

Spastisitas, reflek fisiologik me di bawahlesi, reflek patologik (+) akibat perluasanke tr.kortikospinalis.

Perluasan ke lateral mengenaitr.spinotala-

mikus lateralis meny gguan rasa nyeri dansuhu kontralateral.

Gambaran klinik (2)


91/110

91

Gambaran klinik (2)

Perluasan ke anterior mengenai tr.spino-talamikus yg menyilang gguan rasa nyeri &

suhu bilateral. Rasa raba & tekan (N) a

“cape-like sensory deficit“ terjadi pada lesidi serviko-torakal

Nyeri leher, nyeri kepala, nyeri punggung

Charcot joint di sendi bahu Sindroma Horner ipsilateral akibat

terkenanya serabut simpatis desenden.

Syringobulbi


92/110

92

Syringobulbi

Kelemahan & atrofi lidah & atau disartriadan disfagia.

Hilangnya rasa nyeri & suhu di wajah

ipsilateral krn gguan tr. spinalis N V Hilangnya rasa raba,vibrasi &

proprioseptip ipsilateral krn gguanlemniskus medialis.

Nistagmus atau internuklearopthalmoplegia, diplopia dan ptosis krngguan FLM.

Diagnosis


93/110

93

Diagnosis

MRI : nampak syrinx di dalam mielum

EMG: fibrilasi dan penurunan CMAP otot

hipotenar.

SSEP : N.Tibialis biasanya abnormal.

SSEP : N.ulnaris dan N.Medianus normal,

namun abnormal jika semua modalitas

sensorik terganggu.


94/110

Pengobatan


95/110

95

Pengobatan

Syrinx kecil dgn perjalanan penyakitmemburuk perlahan tdk memerlukan

tindakan.

Kasus dgn defisit neurologik yg berat, perludilakukan drainage dgn syringostomy,

lumboperitoneal shunt.

Karbamazepin, amitryptilin,gabapentin atautranscutaneus nerve stimulation untuk

mengurangi rasa nyeri

Prognosis


96/110

96

Prognosis

Biasanya progresif perlahan-lahan, tetapi

dpt menyebabkan kecacatan.

Beberapa px mengalami remissi.


97/110

97

SUBACUTE

COMBINEDDEGENERATION

Dr.Ratna Anggraeni, SpS (K).Lab.Ilmu Penyakit Saraf

FK UNAIR/RSU Dr.Soetomo

Surabaya

Sinonim


98/110

98

Sinonim

Sinonim: posterolateral degeneration

Batasan: gangguan mula - mula pada

kolumna posterior,kemudian menyerang

traktus kortikospinalis lateralis


99/110

Patologi


100/110

100

Patologi

Terjadi demielinisasi spinal cord yangnampak spongy di bawah mikroskop:

- kolumna posterior, terutama di bagian

atas mielum

- kolumna lateralis (tr. Kortikospinalis &

spinoserebelaris

- saraf perifer juga terserang

Gambaran klinik


101/110

101

Gambaran klinik

Awitan subakut

Gringgingan (parestesia) di tangan & tungkai

di susul rasa tebal & kelemahan otot bagian

distal Gangguan sensibilitas dalam

Paraparesis spastik dgn reflek patologis (+)

Kelainan vegetatif:pd pria impoten & pdwanita gangguan kandung kemih

Kadang-kadang didapatkan gangguan mental

dan N II

Pemeriksaan Laboratorium


102/110

102

Pemeriksaan laboratorium:

-Darah :

Anemia makrositer, pe MCV,

MCHC (N), lekopenia/thrombositopenia

ringan.

-Likuor serebrospinalis : Normal

Pemeriksaan Laboratorium

Pengobatan


103/110

103

Pengobatan

Injeksi B12 1 mg tiap hari selama 1 mgg,kemudian 3X/mgg sampai hapusan darah

tepi normal. Setelah itu 1 mg /bulan.

Prognosis


104/110

104

Prognosis

Jika tidak diobati progresif, bila diobatisembuh sempurna


105/110

SPONDILITIS TB


106/110

106

S O S

Sinonim : Pott’s disease Umur : kanak2 atau dewasa muda dinegara

berkembang.

Di Inggris : tengah baya, imigran danimmunocompromised.

Insiden : meningkat, krn resistensiantibiotika.

Lokasi : torakal bawah.

GEJALA KLINIK


107/110

107

Klassik : BB menurun, keringat malam,kakheksia sering tidak dijumpai.

Awitan : gradual atau mendadak.

Nyeri didaerah yg terserang TBC danbertambah akibat mengangkat benda berat.

Gejala dan tanda kompressi tulang belakangdidapatkan pada 20 % kasus.

DIAGNOSIS


108/110

108

X foto vertebra : wedged shape.

MRI spine : massa epidural &

pembengkakan jaringan lunak paraspinal.

FNAB


109/110


110/110

Documents

Disease of Spine & Spinal Cord 08&13 0410