Aula 8: Dra. Gisele Martins (Oncologista Pediátrica)

Tumores Abdominais

Gisele Eiras Martins

oncopediatra

Massas Abdominais

10,90%

8,20%

6,90%

6,30%

4,70%

3%

3,30%

21%

0,40%1,30%3,70%

30,20%

LEUCEMIAS

TUMORES DE SNC

LINFOMAS

TUMORES S. NERV. SIMPÁTICO

SARCOMAS DE PARTES MOLES

TUMORES RENAIS

TUMORES ÓSSEOS

RETINOBLASTOMA

TUMORES DE CÉLULAS GERMINATIVAS

CARCINOMAS

TUMORES HEPÁTICOS

OUTROS

Linet et al.,1999

Massas Abdominais

• Massa palpável é o achado mais comum em tumores sólidos malignos ;

• Toda massa exige uma propedêutica correta para garantirdiagnóstico precoce;

• Uma abordagem sistemática e cuidadosa permitindodiagnóstico de forma rápida e eficiente e, consequentemente, tratamento rápido e adequado.

Pizzo A. P e Poplack G. D, 2011

Massas Abdominais

• As considerações diagnósticas e método avaliação são

determinados pela idade , história , sintomas e exame

físico ;

• PROGNÓSTICO :extensão da doença ao diagnóstico

,tipo e biologia tumoral e efetividade do tratamento .

Diagnóstico acurado e rápido otimiza as

chances de cura

Massas abdominais

Causas não neoplásicas– Trato urinário

• hidronefrose• rins multicísticos• trombose de veia renal• bexigoma

– Trato gastro-intestinal

• “bolo” de Ascaris• fecaloma• bezoares• cisto mesentérico

– Outras: abscessos/coleções

Pizzo A. P e Poplack G. D, 2011

Massas abdominais

Idade :

• Período Neonatal : - malformações congênitas- bom prognóstico

- tumores malignos são incomuns

• 1-5 anos : pico de incidência dos tumores malignos :

Neuroblastoma ( 7%) , Tumor de Wilms (5,4%) e

Linfoma não Hodgkin (5,9%)

• 5 anos e adolescentes : LNH – Burkitt

Pizzo A. P e Poplack G. D, 2011.

Massas abdominais

NEOPLASIAS ABDOMINAIS

RimNefroblastoma;

Sarcoma de células claras

Sistema Nervoso Periférico (simpático):Neuroblastoma;

Tumores de Supra Renal.

FígadoHepatoblastoma;

Hepatocarcinoma.

OvárioDisgerminomas;

Teratomas.

Linfomas

Outros Rabdomiossarcoma.

Pizzo A. P e Poplack G. D, 2011.

Qual a melhor maneira de encaminhamento e/ou diagnóstico ?

Palpação cuidadosa !

História clínica

Massas abdominais

História clínica:

Aguda x Crônica

Tipo de dor e duração

idade

Sintomas relacionados

» Anorexia (doenças sistêmicas – depressão);

» Vômitos (HIC, ITU, Gravidez);

» Constipação (Hipotiroidismo)

» Dor abdominal (Pielonefrite, Pneumonia)

» Icterícia (Doença hemolítica, Síndrome de Gilbert, Sepsis)

Exame físico :Estado geral

Palpação

Tamanho, mobilidade e consistência da massa

Massas abdominais

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

Massas abdominais

Quando visualiza-se a massa, o

volume é muito maior !

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

Massas AbdominaisExames complementares

• Rx simples abdominal (AP e perfil) ;

• RX tórax ;

• USG e/ou TC abdominal;

• Urina 1;

• Outros: VMA, HVA, DHL, -HCG, -fetoproteína.

Massas abdominais

Hidronefrose

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

Massas abdominais

Áscaris Abscesso

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

Massas abdominais

WilmsNeuroblastoma

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

Patologia

Diagnóstico histopatológico

google.com.br

Neuroblastoma

• originário das células nervosas indiferenciadas da crista neural ;

• tumor sólido extracranial mais comum da infância ;

• 8-10 % das neoplasias da infância .

Neuroblastoma

• 1 caso/7000 nascidos vivos USA;

• 1,1 masc:1 fem ;

• Média idade-19 meses (raro após 10) .

Neuroblastoma

Quadro clínico

- local primário do tumor ;

– 65% abdomen (2/3 SR e 1/3 gânglios simpáticos) ;

– grandes massas que ultrapassam a linha média .

Neuroblastoma

• Relacionados liberação catecolaminas:

sudorese,irritabilidade, rubor facial, HAS,

taquicardia;

• Relacionados a disseminação sistêmica :

dor óssea, anemia, sangramento, emagrecimento,

nódulos subcutâneos,proptose e equimose

periorbitária.

Neuroblastoma

• Síndrome Horner;

• OMAS (opsomioclonus);

• Síndrome VIP .

Neuroblastoma

Imagem cedida dr Roberto Augusto Plaza Teixeira

Neuroblastoma

• Laboratório

– exames gerais

– DHL, ferritina, metabólitos de catecolaminas (VMA/HVA)

• Imagem

– USG

– TC - calcificações freqüentes/ massa pouco capsulada, com tendência a infiltrar o espaço extra-dural pelo forâmen intervertebral e envolver vasos retroperitoneais, ultrapassando linha média

• Biópsia

Tumor de Wilms

• 500 casos novos/ano ;

• Tumor renal mais frequente ;

• 7% das neoplasias da infância ;

• idade 2- 5 anos ;

• bilateral 6-7 % dos casos .

Tumor de WilmsAssociação :

Anomalias congênitas-10% casos

– aniridia

– hemi-hipertrofia

– malformações genito-urinárias (criptorquidismo, hipospádia)

Síndromes :

Deleções Cr.11

– 11p13:

» WAGR (Wilms, Aniridia, Má-formações Geniturinárias, Retadardo mental).

» Denys – Drash (Wilms, má-formações geniturinárias, Nefropatia).

– 11p15:

» Beckwith-Wiedemann (Neoplasias embrionárias; hemi-hipertrofia; macroglossia; visceromegalias).

Quadro clínico

• massa silenciosa,raramente atravessa linha

média ;

• hematúria 18-24 % (macro e micro) ;

• HAS : 25% casos ;

• raramente com manifestações de doença

metastática .

Conduta• Imagem

– USG

– TC abdômen - grande massa sólida, heterogênea, de contornos bem definidos, marginada por pseudo cápsula de parênquima renal comprimido/ raramente tem calcificações/distorce sistema coletor central ;

- Biópsia/Ressecção .

• Estadiamento

– RX/TC tórax .

• Tratamento

– Cirurgia + Quimioterapia ± Radioterapia .

Tumor de Wilms

Tumores hepáticos

• 0,5-2% de todas as neoplasias pediátricas;

• Hepatoblastoma e hepatocarcinoma .

Tumores hepáticos

• Quadro clínico:

- Massas abdominais assintomáticas ;

- Anorexia, letargia, palidez , icterícia ;

- Distensão abdominal ;

- Hepatomegalia .

Hepatoblastoma

• Tumor embrionário do fígado ( 80%) ;

• Crianças < 5 anos (média 1 ano) ;

• Associação com síndrome de Beckwith-Wiedemann, polipose adenomatosa familiar, sind fetal alcoólica.

Hepatoblastoma

Hepatocarcinoma

• 10-14 anos (média 12 anos) ;

• Associação com infecção pelo vírus da

Hepatite B, tirosinemia hereditária, cirrose

biliar e def 1-antitripsina.

Hepatocarcinoma

Sintomas mais exuberantes

Imagem cedida dr Roberto Augusto Plaza Teixeira

Tumores abdominais

TW NB

idade 4 anos 2 anos

tamanho não ultrapassalinha média

ultrapassa

sintomas poucos Muitos

anomalias congênitas sim Não

MO não sim

Produção VMA não sim

Tumores abdominais

TUMOR DE WILMS

– RENAL

– DISTORÇÃO DE

SISTEMA

PIELOCALICIAL

– NÃO TEM

CALCIFICAÇÕES

NEUROBLASMA

– SUPRARENAL

– DESLOCA SISTEMA

PIELOCALICIAL

– CALCIFICAÇÕES

FREQÜENTES

Como conduzir o diagnóstico ?

Palpação abdominal cuidadosa

Exames Laboratoriais - Desnecessários

Exames de Imagem – Comprovação do exame físico

Encaminhar para a Oncologia Pediátrica

•Diagnóstico correto

•Tecido fresco para citogenética

•Tratamento imediato

LMT, 2a masc.

Massa em Hipocôndrio E.

Anemia e emagrecimento.

Hd: Neuroblastoma?

Wilms?Mielograma

Neuroblastoma

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

LMT, 2a – Iniciou Quimioterapia

Pré-QT

Irressecável ao diagnóstico

Pós-QTPossibilitou a abordagem cirúrgica

JPSR, 2 anos1m

cefaléia 2 meses

proptose/febre/dor óssea

Sinusite/TCE por espancamento

craniectomia

Neuroblastoma

L.A.R.T, 2 a 6 mpuericultura

assintomática

Tumor Wilms

P.F.S , 11meses

3 meses equimose olho esq

massa abdominalnefrectomia

Neuroblastoma

Porque encaminhar para um Centro Oncológico Pediátrico ?

Abordagem multidisciplinar

Realização de Biópsia de congelação –

Histopatologia (marcadores tumorais) -

Processamento imediato do tecido fresco

Estadiamento correto!

Qualidade da amostra

Diagnóstico imediato

avaliação das margens

Diagnóstico preciso

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda

Conclusões

assintomática - TW

hematúria, disúria, HAS - renais

palidez, fraqueza, irritabilidade - NB

obstruções TGU - RMS

virilização - adrenocorticais

Massa

abdominal

Me examine

Peça o exame adequado

Seja rápido

Me encaminhe para o

profissional correto

Me agrida o necessário

Seja competente

Comprometa-se

Cuide de mim!

Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda