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Clasificación Distónicos o funcionales
Paroxísticos Al frío: Fenómeno de Raynaud Al calor: Eritromelalgia
Permanentes
Distróficos o lesionales (permanentes)
Neurológicos
Formas mixtas
Fenómeno de RaynaudFrecuencia y distribución
Trastorno vasomotor mas frecuente Elevada incidencia (5-10%) Mujeres jovenes (20-40 años) Climas fríos Ciertas profesiones
Enfermedad de Raynaud
Isquemia intermitente desencadenada por el frío
Ausencia de oclusión arterial orgánica Bilateralidad Cambios tróficos No se dan signos de otras enfermedades Síntomas durante más de 2 años
Fenómeno de RaynoudEtiología
Causas locales Causas regionales Causas generales
Colagenosis (Esclerodermia, CREST, LES, AR, vasculitis…) Arteriopatías (Buerger, Takayasu) Hemopatías (leucemia, policitemia, crioglobulinemias) Fármacos (B bloq, ANO, citostáticos..) Miscelanea (Sd. Paraneoplasico, IRC…)
Desconocida
Fenómeno de Raynaud. Sintomatología
1º Sincopal o isquémica BLANCO Palidez Disestesia
2º Asfixia AZUL Cianosis Parestesias Tumefacción
3º Hiperémica ROJO Rubor Dolor (quemazón)
Fenómeno de RaynaudDiagnóstico
Historia y exp. Física (causa) Laboratorio (hematología, inmunología..) Laboratorio vascular (¿oclusión?) Radiología simple Arteriografía Fotopletismografía Capilaroscopia
Enfermedad de RaynoudCriterios diagnósticos Primario/ esencial/ idiopático (enfermedad)
Hipersensibilidad al frío (emociones) En ocasiones familiar En la adolescencia Bilateral y simétrica Benigno (no oclusión arterial) Puede remitir espontáneamente
Secundario (síndrome) Causa? Investigaciones Generalmente > 25 años Bilateral (sistémico) Unilateral (local/regional) Más frecuencia de gangrena
Enfermedad de RaynaudTratamiento
Generales
Educar y tranquilizarEvitar frío y estrésAbandonar tabacoTto enfermedades asociadasEvitar medicación agravante
Fármacos
Bloqueantes del simpático (reserpina, prazosin)Antagonistas del calcio (nifedifino 30mg/24h)Hemorreológicos (pentoxifilina)Relajantes directos ms. lisoProstaglandinas
Sindrome de Raynoud. Pronostico
Peor pronostico:Sindrome de RaynoudSegún enf. de baseColagenosisCon oclusión arterial
Distónicos o funcionales
Paroxisticos Fenómeno de Raynoud Eritromelalgia Acrocolosis
Permanentes Acrocianosis Acrorrigosis Livedo reticularis Eritema palmo-plantar
Distónicos o funcionales Eritromelalgia: crisis de rubor + color + calor, en pies
y manos, desencadenado por el calor.
Acrocolosis: crisis de sensación de calor, sin cambios de coloración ni aumento de la temperatura (acrosindrome subjetivo).
Distónicos o funcionales Acrocianosis: manos frías (e indoloras) y azuladas
permanentemente. Se puede asociar hiperhidrosis (mujeres jovenes).
Acrorrigosis: sensación de dedos muertos o helados sin cambios de coloración (hipotermia subjetiva)(mujeres jovenes)
Distónicos o funcionales Livedo reticularis: moteado cianótico reticular,
permanente, en piernas.(frio, mujeres jovenes)
Eritema palmo-plantar: rubor intenso (e indoloro), permanente, en manos (palma) y pies (plantas)(embarazo).
Distróficos o lesionales
PermanentesAcrodiniaAcropatía ulcero mutilanteLivedo racemosaEritema pernio
Distróficos o lesionales
Acrodinia: Extremidad muy dolorosa. Proceso tormentoso (lactantes e infancia) donde predominan las lesiones del sistema nervioso y de otras localizaciones a las vasculares (úlceras y gangrenas digitales).
Acropatía ulcero mutilante: trastorno trófico a nivel de las extremidades (úlceras y osteolisis de los metatarsianos: auto-mutilaciones) y alteración neurológica sensitivo-motor. Carácter hereditario y familiar.
Distóficos o lesionales Livedo racemosa: cianosis de la piel ramificada,
permanente, en piernas.Endotelitis vascular (diferencia con la livedo reticularis que es funcional). Puede evolucionar a ulceraciones dolorosas y tórpidas.
Eritema pernio: lesiones eritematosas, edematosas y pruriginosas (más que dolorosas) en partes acras, favorecidas por el frío y la humedad. Pocas veces secuelas.
Alt. Vasoespásticas neurológicas Causalgia: dolor intenso (causálgico) con impotencia
funcional + disfunción vasomotora (cianosis, edema, hiperhidrosis, frialdad), a nivel distal de una extremidad que ha sufrido una lesión nerviosa (3-5% de las ocasiones)
Distrofia postraumatica: dolor causálgico + alteraciones vasomotoras (que inducen distrofia de los tejidos), después de un traumatismo trivial sin que exista lesión nerviosa demostrable.
Enfermedad de Buerger o tromboangeitis obliterante Varones jovenes fumadores EEII Bilateral Causa desconocida: TABACO EESS: aislada 10%, asociada EEII 40%.
A propósito de un caso…
Mujer 46 años Sin AP de interés Urgencias: dolor en ESI de 18 horas de
evolución
Exploración física
Pulso radial bilateral: negativo Flujometría doppler:
Radial: + débilCubital: +++
Falanges distales cianóticas
Pruebas clínicas Analitica: sin alteraciones ECG: ritmo sinusal Sat O2 digital (%):
IZQDA DCHA
94 96 97 – 96 94 96 95 96 95
Ecocardiograma: sin alteraciones.
Anticuerpos negativos y Sd. Hipercoagulabilidad negativo en seguimiento S. Reumatología.
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