Vasculitis Primaria

S.N.C.Yesid Yamá Cuásquer

VII Semestre.

Vasculitis Primaria S.N.C.

Introducción

Restringido a Encéfalo y Medula Espinal

1950: Cravioto y Feigin

Angiitis Granulomatosa del S.N.C.

Angiitis Granulomatosa del S.N.C. y Arteritis de cells del S.N.C.

Criterios Diagnósticos

Calabrese y Mallek

Historia o Hallazgo de déficit neurológico de origen no conocido

Angiograma Cerebral con Características de Vasculitis

Biopsia S..N.C. que muestre Vasculitis

Criterios Diagnósticos

• Gold Standard• Sens. 40 – 90%• Espec. 30%

Angiografía

• Definitivo• Probable

Birnbaum – Hellmann

Criterios Diagnósticos

Biopsia

• Risk 1% Secuelas• Verificación• Inflamación Vascular

Transmural

Biopsia Meníngea y Cerebral

Sens. 53 – 63%

Miller et al 78% Biopsia Objetivo

Epidemiologia

Mayo Clinic Series

2 – 4 casos por 1,000.000 años

personas

Igual en ♀♂

Edad

Dx 50 años

50% 37 – 59años

Mortalidad

Fisiopatología

Trigger

VZVMycoplasma Gallisepticum

Infiltrado Inflamatorio

amyloid β

APOE ε4/ε4 genotype

Ls T CD45R0+

Rta Ag- Especifica

MMPs • MMP 9

Histopatología

Pqños y 1/2nos Vasos Leptomeningeos

Vasos Arteriales Parenquimatoso

Granulomatoso

Histopatología

Pqños y 1/2nos Vasos Leptomeningeos

Vasos Arteriales Parenquimatoso

Linfocitico

Histopatología

Pqños y 1/2nos Vasos Leptomeningeos

Vasos Arteriales Parenquimatoso

Necrotizante

Manifestaciones Clínicas

Manifestaciones Clínicas

Déficit Focal

Pediátrico33-81%

Adultos 42-46%

Déficit Difuso

Pediátrico0-37%

Adultos 38-73%

Pediátricos Paños Vasos

Convulsiones

50 – 100%

Déficit Focal

37-75%

Déficit Difuso

17-100%

Psiquiátricos

Angiografía Negativa Todas Edades

Subconjuntos Especiales

Medula Espinal 5%

Torácico • Disfx Cognitiva• Pts LCR• Lesión Meníngea o Parénquima• Bn Pronostico

Angiografía – ; Biopsia +

• Agudo• Disfx Cognitiva• Angiografía -• Bx. Patrón Granulomatoso• Rta Glucocorticoides

Realce Leptomeningeo RNM

Subconjuntos Especiales

• > Edad• Disfx Cognitiva• Rta Tto Inmunosupresor

Bx + Amiloide

• Ominoso• Lesiones Bilaterales Grandes

Vasos• Patrón Granulomatoso –

Necrotizante• Tto Inmunosupresor poor

V.P. Rápidamente Progresiva

Subconjuntos Especiales

• 4%• Angiopatía Amiloide 29%• Escisión• Tto inmunosupreor

Tumoral

• 11-12%• Intracerebral• Deficit• Patrón Necrotizante

Hemorragia Intracraneal

Laboratorio

Normal• Reactantes Fase Aguda

• Acs• Antinucleares• Citoplasma Neutrófilos

• Anti fosfolípido LCR• ↑ G.B.• ↑↑ Pts• Cultivo• Moleculares• NMDR• Citometría Flujo

Neuroimagenes

TACLesiones

Parenquimatosas 30%

Angiografía / RNM

Coef. Dif. Apar.

• Monitori.

Enf. Inflamatoria

Cerebral

Salvarani

Infartos Multiples

Bilaterales 87%

Corteza – Subcorteza

63%

Neuroimagenes

Tratamiento

Vasculitis en Gral

Cupps et al

Rta ciclofosfamida con Corticoesteroides

Cohorte 101 Ptes

81% Efectividad

Glucocorticoides

Más Pronto

Prednisona•1mg/Kg / día

Ciclofosfamida 2mg/kg /día 3-6 meses

I.V. 0,75g/m2 /

mes x 6meses

Tratamiento

Azatioprina

1-2mg/día

Metotrexate

20-25mg/ Sem

Micofenolato Mofetil 1-2g/día

12 – 18mese

s

Tratamiento

V.P. Progresiva

Metilprenisolona

1000mg/día x 3

Ciclofosfamida

Blq TNFalfa

Ifliximab 5mg/kg

Etanercept 50mg/Sem

Tratamiento

Profilaxis

Osteoporosis Pneumocystis Jirovecci

Trimetoprim 80mg

Sulfametoxazol 400mg/día• Terapia

Inmunosupresora Agresiva

Tumor

Seguimiento

• 4 – 6 Semanas Tto

RNM -Angiograf

ía

• 3 - 4 meses

1 Año• LCR• Angiogra

fia

Deterioro Clinico

GRACIAS

Granulomatosis de Wegener

prevalencia l 2,7% al 9%

3 mecanismos principales: vasos del SNC

lesiones granulomatosas en el cerebro, meninges o de los nervios craneales

extensión directa de tejido granulomatoso destructiva de estructuras nasales o paranasales

Cefalea, alteraciones visuales, convulsiones, confusión,

infarto cerebral,

hemorragia intracerebral subaracnoidea

,

trombosis venosademencia

Granulomatosis de Wegener

Paquimeningitis

RM

lesiones isquémicas o hemorrágicas,

engrosamiento dural,

hipófisis

inflamación orbitaria y paranasales

Cefalea Crónica

parálisis de pares

craneales, convulsiones,

signos meníngeos, encefalopatía,

proptosis,parálisis o

ataxia de las extremidades

Diabetes Insipida

Poliangeitis microscópica (MPA)

85 pacientes, 10 casos (11,8%)

vasculitis del SNC muerte 1

Múltiples infartos cerebrales bilaterales [

infarto hemorrágico múltiple de la corteza

paquimeningitis

Cefalea Crónica

parálisis de pares

craneales, convulsiones,

signos meníngeos, encefalopatía,

proptosis,parálisis o

ataxia de las extremidades

Diabetes Insipida

Churg-Strauss Syndrome (CSS)

In 8% to 14% of patients [73-77].

Cerebral infarction

Intracerebral haemorrhage and achymeningitis

Poliangeitis microscópica (MPA)

85 pacientes, 10 casos (11,8%)

vasculitis del SNC muerte 1

Múltiples infartos cerebrales bilaterales [

infarto hemorrágico múltiple de la corteza

paquimeningitis

Cefalea Crónica

parálisis de pares

craneales, convulsiones,

signos meníngeos, encefalopatía,

proptosis,parálisis o

ataxia de las extremidades

Diabetes Insipida