Histo-Embriología I

DESARROLLO DEL SISTEMA LOCOMOTOR

Artrogriposis múltiple

Aplasia e Hipoplasia de

tibias

Labio leporino y paladar hendido bilateral

Encefalocele occipital

Sumario

Origen del Sistema Locomotor. Partes para su estudio.

Esqueleto Cefálico. Cráneo del recién nacido.

Esqueleto axial post-cráneo. Esqueleto apendicular. Origen del Sistema Muscular

Objetivo

Explicar el desarrollo del sistema

locomotor y la cara, teniendo en cuenta

sus principales transformaciones y su

influencia sobre el aspecto externo del

embrión

La evaluación del sistema locomotor desde la etapa prenatal proporciona datos en relación con el desarrollo y crecimiento fetal y permite el cálculo de la edad fetal a través de distintas

mediciones en el feto como el Diámetro Biparietal (DBP) y la

longitud del fémur (LF).

Origen embriológico del SOMA

1.-Mesodermo Paraxial

2.-Lamina somática del mesodermo lateral

3.- Crestas Neurales

Los Somitas se observan enel aspecto externo del embrión

Cuarta semana Quinta semana Sexta semana

Segmentado

SomitasSomitómeras

Mesodermo Paraxial

Región cefálica

De la región occipital

hacia abajo

Tejido conectivo embrionario con gran

potencialidad de desarrollo y capaz de

diferenciarse y originar osteoblastos,

condroblastos, mioblastos, fibroblastos; células

embrionarias que mas tarde se transformarán en

células maduras capaces de formar hueso,

cartílago, músculo y fibras.

A partir de estos orígenes se forma MESÉNQUIMA

TIPOS DE OSIFICACIÓN

Osificación

Membranosa

Mesénquima

Hueso

Osificación Cartilaginosa

(Endocondral)

Modelo cartilaginoso

Partes en que se divide el esqueleto para su estudio

Esqueleto cefálico (huesos de la cabeza). Esqueleto axial post-cráneo (columna

vertebral, costillas, esternón).

Esqueleto apendicular (huesos de las extremidades).

DESARROLLO DEL ESQUELETO CEFALICO

PORCIONES DEL

CRÁNEONeurocráneo

Viscerocráneo

Bóveda Membranoso

Base Cartilaginoso

NEUROCRÁNEO MEMBRANOSO

ORIGEN

• Células de las crestas neurales

OSIFICACIÓN

• Membranosa

Se forman huesos planos a los lados y techo de la bóveda craneana.

Ej. Frontales, Parietales, escama del occipital y el temporal

NEUROCRÁNEO CARTILAGINOSO

ORIGEN

• Crestas Neurales

• Mesodermo Paraxial

OSIFICACIÓN

• Cartilaginosa

Se forman los huesos de la base del cráneo

Ej. Etmoides, Esfenoides, base del Occipital, peñasco y región mastoidea del Temporal.

VISCEROCRÁNEO

ORIGEN

• Arcos Branquiales

• Crestas neurales

OSIFICACIÓN

• Membranosa

• Cartilaginosa

Conforma el esqueleto de la cara

Por osificación cartilaginosa: Martillo, yunque, estribo, apófisis estiloides del temporal, asta menor y porción superior del cuerpo del hioides.

Por osificación membranosa: Huesos del macizo facial. Maxilar superior, zigomático, palatino, vómer, maxilar inferior.

La característica más típica del desarrollo de la cara es la formación

de ARCOS BRANQUIALES O FARÍNGEOS, barras mesodérmicas

revestidas externamente de ectodermo e internamente de

endodermo. Constituyen el soporte de la faringe embrionaria y una

remembranza de ancestros branquiados. Existen en la 4ta y 5ta

semana de desarrollo, contribuyen en gran medida a las

características externas del embrión en esta etapa, posteriormente

evolucionan y ofrecen sus derivados definitivos.

CARA CUARTA SEMANA

ESTOMODEOESTOMODEO

Proceso

FRONTONASAL

Procesos MANDIBULARES

Proceso MAXILAR

ProcesoMAXILAR

Placodas Nasales

Membrana Bucofaríngea degenerando

CARA DE QUINTA SEMANA

•Fositas nasales

•Procesos nasales laterales

•Procesos nasales mediales

Placodas Nasales

Procesos Maxilares

Estomodeo

ojos

CARA DE SEXTA SEMANA

Los procesos nasales medios o

mediales producto de su crecimiento se van acercando

hacia la línea media

Ojo

Estomodeo

CARA DE SÉPTIMA SEMANA

•Los procesos faciales se han fusionado

•Por el crecimiento hacia la línea media de los procesos maxilares

•Quedan surcos entre los procesos que se han fusionados.

Cara Entre séptima y octava semana

CARA DE DÉCIMA SEMANA

•Se unen todos los procesos faciales

•Desaparecen los surcos que los separan

•La cara adquiere

apariencia humana

Labio superior

Carrillos y maxilar superior

Labio inferior y mandíbula

Alas de la nariz

Puente nasal

Punta de la nariz

SEGMENTO INTERMAXILAR

Fusión en plano tanto superficial como profundo de los

PROCESOS NASALES MEDIALES

Componente labial

Componente maxilar

Componente palatino

Porción media labio superior

Porción donde se encuentran los cuatro incisivos.

Paladar primario

Componente labial

Componente maxilar

Componente palatino

SEGMENTO INTERMAXILAR

Paladar Primario

Triangular

¿Cómo se forma el Paladar Secundario?

Dos prolongaciones laminares en plano profundo de los procesos maxilares, “crestas palatinas” se forman en la 6ta semana, ellas descienden oblicuamente a ambos lados de la lengua pero durante la 7ma semana ascienden, se horizontalizan por encima de la lengua y se fusionan entre sí, formando el paladar secundario, al fusionarse con el paladar primario forman el paladar definitivo.

Crestas palatinas

Vista de la cavidad bucal de un embrión entre 7 y 8 semanas,

Crestas palatinas ampliamente

separadas. Su fusión entre sí y con el

tabique nasal ocurrirá mucho después. Hacia

las 20 semanas

DEFECTOS DEL PALADAR

Defectos de fusión de los procesos faciales

Feto varón. 16 semanas. Labio leporino y paladar

hendido unilateral

Embrión de 7 semanas con labio leporino unilateral

Labio leporino unilateral

y paladar hendido

Labio leporino bilateral

y paladar hendido

Defectos de fusión de los procesos faciales

DISPLASIA FRONTONASAL

SÍNDROMES DEL PRIMER ARCO BRANQUIAL

Disostosis mandibulofacialOftalmólogo inglés Treacher Collins en 1900 describió las

principales características del síndrome y le dió su nombre a la enfermedad.

Oídos externos que van desde anormales hasta casi totalmente ausentes

Pérdida de la audición Mandíbula muy pequeña (micrognatia) Defecto en el párpado inferior llamado coloboma Vello del cuero cabelludo que se extiende hasta

las mejillas Paladar hendido

SÍNDROMES DEL PRIMER ARCO BRANQUIAL

SINDROME DE PIERRE ROBIN1920 se detecta y describe la triada clásica de Pierre Robin.

Tríada clásica Pierre Robin•Micrognatia (producida por Hipoplasia mandibular)

•Fisura palatina en forma de 'U'.

•Glosoptosis por Macroglosia relativa (relativa ya que la cavidad bucal resulta pequeña por la hipoplasia mandibular). Puede causar obstrucción respiratoria severa.

AGNATIA

CRÁNEO DEL RECIÉN NACIDOSUTURAS: Surcos angostos de tejido conectivo

que derivan de las crestas neurales, separan dos huesos.

FONTANELAS: Sitios donde coinciden mas de dos huesos.

IMPORTANCIA DE AMBAS:

• Permiten el paso por el canal del parto.• Permiten desarrollo del encéfalo.• Permiten valorar la presencia de estados patológicos en el recién nacido.

Cráneo fetal. Vista superior

Cráneo fetal. Vista lateral

CRÁNEO DEL RECIÉN NACIDOCráneo mostrando huesos, fontanelas y suturas que los contactan.

•Fontanela posterior desaparece 2 ó 3 meses después del nacimiento•Fontanelas posterolaterales desaparecen al finalizar el primer año de vida•Fontanela anterior al final del segundo año•Sutura frontal o metópica se oblitera a los 8 años•Las otras suturas desaparecen durante la vida adulta con amplias variaciones

El cierre prematuro de suturas craneales conduce a deformidades del cráneo típicas y específicas

según la(s) sutura(s) que se cierra

CRANEOSINOSTOSIS

La craneosinostosis es un trastorno en el que las suturas se cierran demasiado pronto, lo que origina problemas en el crecimiento normal del cráneo y del cerebro. Este cierre prematuro de las suturas también puede provocar un aumento de la presión dentro de la cabeza y un cambio en el aspecto normal y simétrico de los huesos faciales y del cráneo.

Si el cierre precoz se produce solamente a nivel de una sola sutura, se va a producir una deformidad estética. Pero si ya son varias las suturas afectadas, se impide el aumento progresivo del cerebro, generando al principio un cuadro de hipertensión intracraneal para, posteriormente, dificultar el desarrollo cerebral normal, con el consiguiente déficit intelectual o incluso oligofrenia.

CRANEOSINOSTOSIS

SUTURA SAGITAL

EXPASIÓN FRONTAL Y OCCIPITAL DEL

CRÁNEO

CRÁNEO LARGO Y ANGOSTO

ESCAFOCEFALIADolicocefalia

Es la deformidad más frecuente (50%).

CRANEOSINOSTOSISSUTURACORONAL

Disminución del diámetro fronto-

occipital y aumento del bifrontal.

La cabeza puede adoptar forma de torre al crecer el

cráneo hacia arriba

ACROCEFALIA

BRAQUICEFALIA

TURRICEFALIA

Frecuencia de presentación es del 7-15 %.

CRANEOSINOSTOSISFusión de la sutura

coronal del lado izquierdo o derecho

CRÁNEO ASIMÉTRICO

El aspecto de la cabeza es de estar como aplastada en una de las regiones

fronto-temporales.

PLAGIOCEFALIA

Su frecuencia es del 8-18%

CRANEOSINOSTOSIS

SUTURA METÓPICA

Borde prominente que atraviesa la frente.

Algunas veces, la frente parece bastante

puntiaguda, como un triángulo, y los ojos se encuentran muy juntos

(hipotelorismo).

TRIGONOCEFALIA

5-16 % de todas las craneoestenosis

Hay otras alteraciones más graves, en las que se asocian el cierre de múltiples suturas con anomalías craneofaciales. Entre éstas destacan

Disostosis craneofacial o enfermedad de Crouzon

Síndrome de Apert o acrocefalosindactilia

MÚSCULOS DE LA REGIÓN CEFÁLICA

ORIGEN

Todos los músculos voluntarios derivan del mesodermo paraxil: Somitas y Somitómeras, excepto los músculos del iris y de la pupila, que se originan del neuroectodermo de las crestas neurales y los asociados a los arcos branquiales.

DESARROLLO DE HUESOS Y MÚSCULOS DE LA DESARROLLO DE HUESOS Y MÚSCULOS DE LA REGIÓN DEL TRONCOREGIÓN DEL TRONCO

Desarrollo del cuerpo vertebral

Esternón.

Procesos costales.

Somitómeras: en la región cefálica

Somitas: de la región occipital hacia abajo. Las somitas hacen un total de

42 a 44 pares:

4 occipitales

8 cervicales

12 toráxicos

5 lumbares

5 sacros

8 a 10 coccígeos.

Hacia el comienzo de la tercera semana

el mesodermo paraxil se segmenta:

Diferenciación del mesodermo para formar SOMITAS

Esclerotoma

Dermatomiotoma

Mesodermo paraxil

RESUMEN DE LA FORMACIÓN DE LA VERTEBRA

Cuerpo vertebralCuerpo vertebral::

• Esclerotomas

• Mesénquima que queda atrapado entre los esclerotomas

• La notocorda desaparece

Disco intervertebral :

• Esclerotomas

• Notocorda aumenta de tamaño forma el núcleo pulposo del disco.

Costillas: Tienen origen somítico (esclerotomas). Se forman a partir de prolongaciones costales de las vértebras torácicas.

Esternón: Tiene origen somático (del mesodermo lateral que forma la pared ventral del cuerpo). Se forma a partir de dos barras cartilaginosas situadas a cada lado de la línea media de la pared ventral del cuerpo, las cuales se unen par formar un hueso único.

RESUMEN DE LA FORMACIÓN DE LAS COSTILLAS Y EL ESTERNÓN

DESARROLLO DE LOS MÚSCULOS DEL TRONCO

La diferenciación de los miotomas origina:

Rama dorsal

Epímero

Músculos extensores

Rama ventral

Hipómero

Músculos flexores laterales y ventrales

SINDROME DE VIENTRE EN CIRUELA

AUSENCIA PARCIAL O COMPLETA DE LOS MÚSCULOS ABDOMINALES

Músculos de las extremidades (Músculos estriados)

7ma semana: se observan condensaciones mesenquimatosas en la base de los esbozos, este mesénquima deriva de las células del miotoma que migra hasta aquí, al igual que en otras regiones es el tejido conectivo quien gobierna esta migración.

Al alargarse los esbozos de las extremidades, el tejido muscular se desdobla en sus componentes flexor y extensor, en un inicio tiene carácter segmentario pero luego se fusionan.

Feto de 16 semanas con Focomelia del miembro superior

izquierdo

Feto de 13 semanas. Ausencia de radios en

ambos miembros superiores

Malformaciones de los miembros

Mano en pinza de langosta Pie varo-equino

Malformaciones de los miembros

Feto humano de 12 semanas transparentado para observar el desarrollo óseo

Importancia de los puntos de osificación

En el momento del nacimiento la diáfisis de los huesos se

encuentra completamente osificada pero las epífisis aun son

cartilaginosas, poco después aparecen puntos de osificación en

ellas.

Entre la diáfisis y la epífisis se encuentra la lámina epifisaria

que permite el crecimiento del hueso en longitud.

El conocimiento de la aparición de los centros de osificación en

las epífisis es utilizado por los radiólogos para estimar la edad

ósea de un niño.

Las zonas más utilizadas son las manos y las muñecas.

Bibliografía

Material complementario de la conferencia Langman 8va edición. Capítulos 8 y 9