دافغانستان اسالمي جمهوري دولت

دعــامـې روغـتـیا وزارت

دخوست والیـتي تـخـصـصي روغـتـون

دعـمـومي داخـلـه دیـپـارتـمـنـت

:دکـنـفـرانـس موضوع

POLYCYTHEMIA

:ترتیب او وړاندې کوونکی

، دعمومي داخله د لومړي کال ترینيډاکترعصمت هللا څـپـانـد-

: رهنما استاد

انـورتریزیټـریـنـرمـتـخـصص محمد-

Polycythemia

تعریف•

ETIOLOGYیا الملونه •کلینیکي نښې•

البراتواري موندنې•

تشخیص•

اختالطاط•

درملنه•

Myeloproliferative disorders

دوینېBMدآفتونهنوموړي•

یاغیرجنسيله(HPSCs)جوړونکوحجراتو

clonalپهچېديعبارتډیریدوڅخهاوتکثر

دکېپایلهپهاوراځيتهمنځتهډولکسبي

erythroid،myeloidاوplateletsزیاتد

.ګرځيسببتولید

کوالیپرمختګطرفپهAMLدMPDsټول•

.شي

طبقه بنديMPDsد

نیولوسرهکېپامملحوظاتوپهپورتهد•

MPNsلريڅلورډولونهالندې:

1. Polycythemia Rubra Vera2. Essential thrombocytosis3. Myelofibrosis4. Chronic myeloid leukemia

•PCRVکسبيیوMPDوینېدچېدی

ډولځانګړيحجراتوپهددریواړه

.راځيمنځتهتولیدڅخهزیاتدسروحجروله

کبلهلهدزیاتواليRBCsدکېآفتدېپه•

hematocritکېؤنارینهپهچېزیاتیږي

%51لهؤکېښځینهاوپهڅخه%54له.پیداکويزیاتوالیڅخه

پهعاملاوپتولوژیکسببيمهمPVد•

JAK2-V617Fدواقعاتوکې95% gene.دیعبارتڅخهمیوتیشنله

تشخیصپهPVدشتونمیوتیشندنوموړی•

.لريرولبارزاومهمکې

څخهکلنۍ40دمعموالا ناروغينوموړي•

.کیږيرامنځتهوروسته

زیاتره ناروغان د وینې دحجم اوغلظت دزیاتوالي

له اعراضوسره صحي مرکزته مراجعه کوي چې

:په الندې ډول دي

:اعراضHyperviscosityد 1.

سردردي، ګنګسیت، په غوږونوکې •

.شوراوبنګس، ددید خیره والی او ستړتیا

Epistaxis:دحجم دزیاتوالي اعراض2.

.3Pruritus

:په فزیکي معاینه کې الندې نښې موجودې وي•

•Plethora•Cyanosis•Redness of Conjunctiva•Engorged retinal vessels•Splenomegaly in 75% of cases

.1Blood CP•Hematocrit >54% in males and

>51%in females.

•HBداولوړويهمRBCsوينورمالشکل.

•WBC count10000تر - خوويپورې20000

.وينورمالنظرهلهدشکل

•Plateletترواقعاتوکېځینېپهچېلوړوي

100000/mclنظرهلهدشکلاوزیاتیږيهم

.وينورمال

•BasophiliaاوEosinophiliaويمعمول.

>>>..........ادامـــــه

>>>..........ادامـــــه

• Low erythropoietin level• Red cell mass elevated >36ml/kg in males

and >32ml/kg in females.• JAK2 mutation• Hyper cellular BM with panhyperplasia

and absent iron-stores.• Raised vit.b12 level• Hypeuricemia• Leukocyte Alkaline phosphatase

•Medical Hxـــــــــــــ دناروغ طبي تاریخچه

•Clinical PExــــــــــــ فزیکي معاینات

•Lab Investigationsـــــــــــ البراتواري معاینات

سرهMPDsله نورو 1.

.2Spurious polycythemiaSecondary polycythemiaچې الندې خصوصیات لري :

•Absent splenomegaly•High hematocrit with no other cell lines•Elevated EPT:اسباب په الندې ډول ديsecondary PCد

•Hypoxia (ABGs)•Lung abscess (CXR), Hx of Smoking•R. to L. cardiac shunt•Inappropriate increase in EPT (renal&other-

tumors)

.AVensection(Phlebotomy) :له PCپه شاوخواکې وریدي وینه د 500mlهره اونۍ د

څخه ټیټ %45ناروغانو څخه ایستل کیږي تر څو هیماتوکریت له

.وساتل شي

.BMyelosuppressive therapyاړتیا یې زیاته وي، phlebotomyپه هغه ناروغانوکې چې د

thrombocytosis ولري او یاهمintractable pruritus:ږيته اړتیا پیداکوي چې په الندې ډول ترسره کیMSTولري نو

.1Hydroxyurea : 1500-500دmg/day په ډوز تطبیق

څخه کمه mcl/500000اندازه له Plateletکیږي ترڅود

څخه mcl/2000اندازه بایدله neutrophilوساتي اما د

>>>.……ادامــــه.کمه نه شي

>>>.........ادامـــــــــــــــــــــه .2Pegylated alfa 2-interferon•80% hematologic response and

20% molecular response.

.Cنـورې اړونـده درمـلـنـــــــې:

•Low dose aspirin 75-81mg/day•Allopurinol 300mg/day•Low iron diet•JAK2 inhibitors (under study)

Referencesآخیستنې

•CMDT 2015•Harrison’s principles of IM•Davidson 22nd edition•Wikipedia•Medscape•WebMD

مــنــنــه

Thank you