Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal


Definición

Función inadecuada de la Función inadecuada de la

corteza suprarrenal con corteza suprarrenal con

secreción insuficiente de secreción insuficiente de

hormonas glucocorticoides hormonas glucocorticoides

y/o mineralcorticoides. y/o mineralcorticoides.

New Engl J 2003;348(8):727-734


ClasificaciónClasificación

Primaria (crónica)Primaria (crónica)

SecundariaSecundaria

AgudaAguda

New Engl J 2003;348(8):727-734


Fisiopatología

Pérdida progresiva de tejido suprarrenal

Distintos procesos destructivos Persiste pérdida del tejido Destruyendo la zona corticosuprarrenal glomerular

Aumento progresivo de la ACTH Caída de los valores renina y angiotensina II de cortisol

Previene disminución secreción del cortisol. Secreción normal de aldosterona

Destrucción suficiente para conducir a una deficiente secreción de mineralcorticoides y glucocorticoides

Pediatr Res 2005;57:62R-69R.


Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria

Se produce por una pérdida

progresiva de tejido suprarrenal,

debido a distintos procesos

destructivos.

New Engl J 2003;348(8):727-734


Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria Etiología

Adrenalitis atrófica (75% de los casos)Infecciones

Tuberculosis (20% de los casos) Micosis Histoplasmosis Sífilis

Trastornos vasculares Hemorragia suprarrenal

Metástasis neoplásicas Cáncer de pulmón Cáncer de mama

Afecciones asociadas con el SIDA Infección por citomegalovirus Criptococosis Sarcoma de Kaposi

Enfermedades metabólicas Hemocromatosis Amiloidosis Adrenoleucodistrofia

Otras causas Fármacos que interfieren en la esteroidogénesis Sarcoidosis Falta de respuesta a la ACTH Hipoplasia suprarrenal congénita

New Engl J 2003;348(8):727-734Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.

Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia SuprarrenalLa Adrenalitis Atrófica

Autoinmune, 70-75%Conservación de la médula. Manifestaciones clínicas con destrucción del 90%. El 60-70% anticuerpos reaccionan con antígenos

de membrana de la corteza.En jóvenes predomina en los varones.Existen dos formas clínicas: tipo I y tipo II. Más frecuente el tipo I, síndrome de Schmidt.

New Engl J 2003;348(8):727-734Crit Care 2001;29:668-670



Cuadro Clínico

Debilidad muscular.

Pérdida de peso.

Náuseas, vómitos.

Dolores abdominales.New Engl J 2003;348(8):727-734Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.



Cuadro Clínico

Hipotensión arterial.

Hipoglucemias.




Cuadro Clínico

Hiperpigmentación cutánea.

Coloración bronceada.

Zonas expuestas a la luz.

Zonas de fricción.




Cuadro Clínico

Mucosa oral, encías, lengua.

Mucosas perivaginal y perianal.

Conjuntiva.




Cuadro Clínico

Reducción y pérdida de vello axilar y pubiano.

Disminución de la libido.

Amenorrea.

Alteraciones psíquicas.New Engl J 2003;348(8):727-734Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.



Laboratorio

Hiponatremia.

Hiperpotasemia.

Deshidratación.




Diagnóstico

Laboratorio

Determinación de cortisol y ACTH.

Cortisol inferior a 5 mg/dL

ACTH superiores a 250 pg/mL.

Estrés con cifras de cortisol inferiores a 20mg/dL New Engl J 2003;348(8):727-734

Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.



Diagnóstico

Prueba de estimulación corta con ACTH (0,25 mg).

Normal con una elevación del cortisol superior o igual a 20 mg/dL.

Cortisol inferior a 15 mg/dL es diagnóstico.




Diagnóstico

Cortisol elevado , la ACTH

no lo incrementa.




Diagnóstico

Niveles de aldosterona bajos.

Elevaciones de la ADH.

Elevaciones de TSH con

valores normales de T4.New Engl J 2003;348(8):727-734Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.



Diagnóstico Etiológico

Anticuerpos antisuprarrenales = adrenalitis atrófica.

Tomografía Abdominal

- Forma tuberculosa agrandamiento de las glándulas suprarrenales y calcificaciones.

- Autoinmune: las glándulas aparecen atróficas.




Diagnóstico Etiológico

La punción-biopsia percutánea con aguja fina y bajo control tomográfico o ecográfico.

TC cráneo: agrandamientos hipofisarios.

La RM: lesiones hipotalámicas o hipofisarias.




Tratamiento

Educación al paciente y familia.

Glucocorticoides

- naturales de síntesis (cortisona, cortisol) 20 mg de cortisol por la mañana (25 mg de cortisona) y 10 mg por la noche de cortisol (12,5 mg de cortisona).

Crit Care 2001;29:668-670



Tratamiento

Tienen actividad mineralcorticoide

( 40 mg de hidrocortisona = a 100

mg de fludrocortisona).

Fludrocortisona a dosis entre

0,05 y 0,2 mg/día.

Determinaciones de cortisol,

ACTH, y electrólitos en plasma y orina. Crit Care 2001;29:668-670



Tratamiento

Estrés o infecciones moderadas,

duplicarse o triplicarse dosis

Tratamiento por vía parenteral.

En los casos de etiología

tuberculosa se administrará

el tratamiento tuberculostático.Crit Care 2001;29:668-670


Insuficiencia Suprarrenal Secundaria

Insuficiente estimulación

hipotálamo-hipofisaria.

Inhibición de la función

suprarrenal por administración

crónica de glucocorticoides.

Producción endógena

(síndrome de Cushing).New Engl J 2003;348(8):727-734



Interrupción del tratamiento.

Tumores hipotálamicos o

hipófisiarios que producen

disminución en la secreción

de ACTH.

New Engl J 2003;348(8):727-734



Cuadro Clínico

Ausencia de hiperpigmentación.

Ausencia de trastornos

electrolíticos .

Hipoglucemia.

New Engl J 2003;348(8):727-734



Diagnóstico

Producción insuficiente de cortisol.

Secreción disminuida de ACTH.

Prueba de estimulación con ACTH

Pruebas dinámicas de función hipofisaria

New Engl J 2003;348(8):727-734



Tratamiento

Glucocorticoides

Tratamiento sustitutivo

con hormonas.

New Engl J 2003;348(8):727-734


Insuficiencia Suprarrenal Aguda

Crisis addisoniana.

Urgencia grave.

New Engl J 2003;348(8):727-734



Etiología

a) Insuficiencia suprarrenal primaria, secundaria.

b) Pacientes portadores de insuficiencia suprarrenal crónica no conocida.

c) Sanos con una destrucción súbita, de las suprarrenales.

New Engl J 2003;348(8):727-734



Cuadro Clínico

Pérdida de peso.

Postración profunda.

Anorexia.

Náuseas, vómitos.

Deshidratación. New Engl J 2003;348(8):727-734



Cuadro Clínico

Hipotensión arterial.

Dolores abdominales.

Hipoglucemia.

Shock hipovolémico.

Ausencia de hiperpigmentación New Engl J 2003;348(8):727-734



Diagnóstico

Hiponatremia con hiperpotasemia.

Elevación de urea.

Eosinofilia y linfocitosis.

New Engl J 2003;348(8):727-734



Diagnóstico

RM o una TC craneal.

Hemocultivo y urocultivo.

Determinación de cortisol y ACTH.

Valores de cortisol inferiores a 18 mg/dL.

New Engl J 2003;348(8):727-734



Tratamiento

Reponer pérdidas de líquidos y sal.

Infusión de 3 L de solución fisiológica con glucosa al 5%.

Glucocorticoides solubles (hemisuccinato de cortisol) dosis de 100 mg cada 6 h. Crit Care 2001;29:668-670

New Engl J 2003;348(8):727-734

Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal Aguda

Tratamiento

Respuesta en 24 h al tratamiento, reducir la velocidad de perfusión.

Ingestión oral de líquidos y disminuir la dosis de cortisol intravenoso a 50 mg cada 6 h.

Dosis oral superior a 60 mg/24 h no administrar fludrocortisol.

Tratamiento desencadenante.New Engl J 2003;348(8):727-734

Crit Care 2001;29:668-670

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Insuficiencia suprarrenal