CASO CLÍNICO

PEDIATRÍA

CENTELLOGRAMA ÓSEO EN OSTEOCONDROMATOSIS HEREDITARIA MÚLTIPLE

LIC. ROSA ELENA CALDERÓN VALERO

CASO CLÍNICO

Se trata de un paciente de 14 años, de sexo masculino, de 40kg. La madre es portadora de osteocondromatosis, y tiene una hermana de 12 años sana. Es diagnosticado a los 2 años como portador de osteocondromatosis, con compromiso progresivo; sometido a cirugía de húmero izquierdo por exostosis hace 2 años.

Es enviado a nuestro servicio para realizarle centellograma óseo por dolor a nivel de rodilla izquierda, de corta evolución.

En las figuras 1-4 se muestran los principales hallazgos.

OBJETIVO La gammagrafía ósea es un

estudio de diagnóstico utilizado para evaluar la distribución de la formación de hueso activo en el cuerpo.

INDICACIONES CLINICAS: Neoplasia Fractura oculta Osteomielitis Fractura por estrés Necrosis Avascular Artritis Distrofia Simpática Refleja

 Infartos Óseos Viabilidad del injerto óseo Dolor óseo sin explicación Distribución de la actividad

osteoblastica antes de terapia con radionucleidos para el dolor óseo

PREPARACIÓN DEL PACIENTE Explicarle al paciente la realización

del procedimiento El paciente debe firmar el

consentimiento informado A no ser que este contraindicado el

paciente debe estar bien hidratado No ayunas

Debe traer 2 litros de agua para beber entre el momento de la inyección hasta que ingrese a realizarse el examen

El paciente debe orinar antes de ingresar a la cámara gamma

RADIOFARMACO MDP-TC99M El radiotrazador más utilizado para la

realización de la Gammagrafia ósea es el tecnecio-99 metaestable (99mTc).

Este radiotrazador se une a un compuesto difosfonado (metilendifosfonato, hidroximetilendifosfonato) que se fija en los huesos mediante quimioabsorción en los cristales de hidroxiapatita

Por lo tanto es una relación directo entre el depósito del radiofármaco y la actividad metabólica del sistema óseo. La eliminación es por vía renal

La acumulación del radiotrazador en el sistema óseo depende del flujo sanguíneo regional, la permeabilidad capilar, la relación ácido-base local; la presión intraósea de fluídos, acción hormonal y vitamínica; cantidad de hueso mineralizado y recambio metabólico óseo.

PREPARACION Retirar el juego de reactivos del

refrigerador y esperar a que se alcance la temperatura ambiente. Colocarlo en un blindaje de plomo adecuado

Adicionar asépticamente al vial 1.4 a 4 mL de solución estéril, apirógena y sin oxidantes de Tc-99m-pertecnectato de sodio(actividad máxima recomendada 200mCi).

Agitar durante 2-3 minutos asegurándose la disolución total del contenido del vial. Utilizando un blindaje de plomo inspeccionar visualmente el contenido del vial: debe estar libre de partículas.

Dejar reposar durante 5 minutos

DOSIS Y ADMINISTRACION La actividad administrada habitual

para pacientes adultos es 740-110 MBq (20-30 mCi) inyectados por vía intravenosa.

En caso del niño de 40 kg de peso la dosis seria de 310 MBq, según el software PedDose del EANM.

PROTOCOLO DE ESTUDIO Administración del RF marcado

(MDP-Tc99m) por vía endovenosa. Tiempo de espera 2-4 horas Beber abundante liquido durante el

tiempo de espera. Paciente en decúbito supino Matriz 512 x 1024 x 16

Velocidad de barrido 10cm / minuto. La velocidad de exploración se debe ajustar a medida que la imagen contengan mayor de 1,5 millones de cuentas y evitar el artefacto “zipper” superpuesta en la columna vertebral

DISTRIBUCION FISIOLOGICA DEL RADIOFARMACO El pertecnectato (Tc99m) se une a un

compuesto difosfonado (metilendifosfonato, hidroximetilendifosfonato) que se fija en los huesos mediante quimioabsorción en los cristales de hidroxiapatita de acuerdo con el flujo y la concentración sanguínea, relación que es de gran importancia para la distribución del agente en los sitios de acumulación.

Luego de la administración del MDP, este se distribuye y depura rápidamente en la sangre, acumulándose en el esqueleto casi la mitad de la dosis administrada dentro de las 2 a 4 horas.

También puede localizarse en las células infartadas del miocardio o en otras áreas de tejido necrótico o calcificadas

El MDP-Tc99m, tiene una mínima captación por los órganos de tejidos blandos, excepto por los cartílagos calcificados, vasos sanguíneos y riñones.

La captación esquelética del MDP-Tc99m, esta incrementada en las áreas de osteogénesis anormal, lo que posibilita la visualización de las lesiones óseas

El tiempo para la obtención de una imagen optima es de 2 a 4 horas. El producto no localizado en los huesos se elimina por vía renal en un 50% a las 24 horas.

DOSIMETRIA DE LA RADIACION Según el software que aplicamos

para la administración (PedDose EANM) del MDP-Tc99m la dosis efectiva es de 2.7 mSv a cuerpo entero y según el software DoseTool de la Society of Nuclear Medicine and Molecular Imaging (SNMI) la dosis al órgano critico seria de 25.4 mGy en superficies óseas.

PROCESAMIENTO DE IMAGEN Generalmente ningún proceso

especial de imagen planar. Se pueden mostrar imágenes

estáticas de la zona de interés.

CRITERIOS DE INTERPRETACION: Aumento ( disminución ) de la actividad del trazador en comparación del hueso normal. Focal Difuso Incremento o disminución de la

actividad osteoblastica Disminución focal sin aumento de la

captación de marcados a menudo causada por atenuación, artefacto o ausencia de hueso(ejemplo: cirugía )

Cambios de alteraciones focales en comparación con estudio previo. Disminución de la intensidad de la

captación y números de anomalías a menudo indica una mejora. Puede ser secundaria a la terapia focal (ejemplo después de la terapia de la radiación)

Aumento de la intensidad de la captación y número de anomalías. Progresión de la enfermedad. Mala respuesta a la terapia.

Tejidos blandos Estructuras normales que deben

tener en cuenta (Riñones, Vejiga) Absorción intestinal en comparación

con el hueso normal: Aumentada: insuficiencia renal, deshidratación, tiempo corto entre la inyección y formación de imágenes. Disminuida: tiempo prolongado entre la inyección y formación de imágenes

FUENTES DE ERROR

Las gammagrafías óseas son muy sensibles a la enfermedad pero debe interpretarse con la historia clínica, examen físico, resultados de otras pruebas y comparación de estudios previos.

COMENTARIO

La osteocondromatosis o exostosis múltiple es una enfermedad con una frecuencia de 1/50.000 a 100.000 habitantes[1], afectando más a menudo a hombres que a mujeres (relación 2:1,5).

Se caracteriza por el desarrollo de múltiples osteocondromas óseos (crecimiento benigno del hueso con una arquitectura ósea anormal), presentando exacerbaciones coincidentes con los periodos de crecimiento y se detiene generalmente con el cierre de las metáfisis[2].

Las alteraciones óseas se ven más frecuentemente en el extremo distal y proximal de fémur, tibia, peroné y el extremo proximal del húmero[3].

Presenta una herencia autosómica dominante, con penetración incompleta en mujeres. Existen al menos tres localizaciones genéticas para esta condición, con ‘loci’ en los cromosomas 8, 11 y 19[4].

Existe una gran variabilidad en cuanto al número de exostosis, el tamaño, la localización, el grado y el tipo de deformidad angular, incluso en las propias familias portadoras de la enfermedad. Las complicaciones pueden ser óseas por deformación, fracturas, artrosis, tendinitis, lesión muscular, alteración del movimiento, por compresión nerviosa o vascular, siendo la más grave la transformación maligna, que puede darse del 1 al 25% de los casos a un condrosarcoma[5].

La presentación clínica es variable en cuanto a la sintomatología y el grado de discapacidad que provoca. Su diagnóstico es a través de la sospecha clínica incluyendo la existencia de antecedentes familiares, con confirmación mediante estudios imagenológicos y biopsia ósea.

El centellograma óseo tiene indicación para el diagnóstico diferencial de otros procesos osteoarticulares, valoración de extensión lesional y control evolutivo. Algunos autores señalan que las imágenes habituales en el centellograma óseo permite descartar la posibilidad de transformación maligna4, sin embargo otros describen transformación maligna con centellograma óseo normal5, por lo cual el papel del método en el diagnóstico de malignidad es incierto

REFERENCIAS Pierz KA, Stieber JR, Kusumi K,

Dormans JP. Hereditary multiple exostoses: one center's experience and review of etiology. Clin Orthop Relat Res 2002;401:49-59. 

Raventós C, Brotons, Cuixart V, Linares Silveria, L. Área básica de salud sant feliu II. Barcelona, España. An Pediatr (Barc) 2006;65:500-10. 

Carpintero P, Del Fresno Ja, Carpintero R, Galvez Mª J, Marín Ma. Complicaciones de los osteocondromas. Revista Española de Cirugía Osteoarticular 2009;44. 

Lange RH, Lange TA, Rao BK. Correlative radiographic, scintigraphic, and histological evaluation of exostoses. J Bone Joint Surg Am 1984;66:1454–9. 

Hudson TM, Chew FS, Manaster BJ. Scintigraphy of benign exostoses and exostotic chondrosarcomas. Am J Roentgenol 1983;140:581–6