TRASTORNS DEL

MOVIMENT EN LA

INFÀNCIA

Fernando Paredes. Adjunt de Pediatria.

M. Àngels Martínez. Resident de Pediatria.

Hospital Arnau de Vilanova de Lleida

Trastorns del moviment

Alteracions en la forma i la velocitat dels

moviments corporals

Es classifiquen en:

Hipocinètics: pobresa o lentitud del moviment

(acinèsia)

Hipercinètics: excés de moviment o moviments

anormals involuntaris (discinèsies)

Trastorns del moviment

Hipercinètics o

discinèsies

Tremolor

Distonia

Corea

Bal·lisme

Atetosis

Hiperekplexia (o

Malaltia de l’ensurt)

Tics

Mioclònies

Espasme hemifacial

Estereotípies

Acatísia

TREMOLOR

Moviment oscil·latori rítmic al voltant d’un punt fixe

Contraccions de músculs agonistes i antagonistes

Tipus:

De repòs: Parkinson

D’acció:

Postural: fisiològic, essencial i farmacològic.

Cinètic: afectació cerebel o mesencèfal.

DISTONIA

Activitat muscular mantinguda i tònica

Moviments de torsió lents i repetitius o

postures anormals

Co-contracció

Tipus:

Focal: Blefarospasme, peribucals,

torticolis

Segmentaria

Generalitzada

COREA

Moviments continus, irregulars, impredictibles,

abruptes i breus

Canvien de zona corporal de forma aleatòria

Atetosis

Serpentejats i en regió distal de les extremitats

Bal·lisme

Corea greu amb moviments de gran amplitud

Regió proximal de las extremitats

Sol ser unilateral (hemibal·lisme)

MIOCLÒNIES

Moviments sobtats, ràpids, molt breus i d’amplitud

variable

Mioclònies positives: contracció muscular

Mioclònies negatives o asterixis: inhibicions

brusques del to muscular

HIPEREKPLEXIA

Malaltia de l’ensurt

Reacció exagerada a estímuls

(auditius, somestèsics, visuals)

Es desencadena colpejant el pont

nasal

Espasmes tònics generalitzats i

flexió de tronc i extremitats

Risc d’apnees i caigudes

ACATÍSIA

Sensació subjectiva d'intranquil·litat

S’alleuja amb el moviment

Canvis en la posició corporal o moviments

normalment rítmics d’extremitats inferiors

Síndrome de les cames inquietes

ESTEREOTIPIES

Conductes motores complexes, repetitives i no propositives

Fàcilment suprimides per un estímul sensorial o distracció

No impedeixen la realització d’una activitat motora

Primàries: En nens sans

(Body rocking, xumar-se el dit..)

Secundàries: Nens amb problemes neurològics

(Trastorn de l’espectre autista, retard cognitiu...)

TICS: Definició

Moviments o sons abruptes i breus

Repetitius i estereotipats

Sense propòsit

Necessitat de realització del moviment i sensació d’alleujament amb la seva realització

Semiinvolutaris, poden ser suprimits període rebot

Reproduïbles, rarament interfereixen en la vida quotidiana i poden persistir en algunes fases del son

Fluctuants i de tipologia canviant

TICS: Epidemiologia

Discinèsia més freqüent de l’edat pediàtrica

Prevalença 6-12% de la població infantil

Predomini en el sexe masculí (4:1)

Inici entre els 5 i els 7 anys

Màxima severitat als 8 – 12 anys

80 - 90% desapareix a l’edat adulta

TICS: Etiopatogènia

1/3 dels casos història familiar de tics

Hiperactivitat dopaminèrgica o hipersensibilitat dels receptors dopaminèrgics

Circuit cortico – estrial - tàlamo - cortical i sistema límbic

Anticossos anti-Ganglis Basals??

TICS: Etiopatogènia

Altres factors que influeixen

Noxes pre i perinatals

Afectació del parènquima cerebral

Baix pes al néixer

Infeccions (Varicel·la, VHS, VIH, M. Pnemoniae, Lyme...)

Pediatric autoinmune neuropsychiatric disordes associated with streptococcal infections (PANDAS)

TICS: Etiopatogènia

PANDAS

Infecció EBHGA (2 episodis mínim)

Hoste genèticament susceptible

Anticossos contra EBHGA

Reacció creuada amb ganglis basals

TOC / Tics

TICS: Etiopatogènia

Primaris

Secundaris: Malaltia de Wilson

Malaltia de Huntington

Dèficit de Pantotenato kinasa

Porfiria

Neurolipidosis

Neuroacantosis

Infeccions: Encefalitis, malaltia de Lyme...

Simpaticomimètics o psicoestimulants, antidepresius triciclics, anticolinèrgicos o antiepilèpticos

Intoxicació per monòxid de carboni

Derivació cardiopulmonar i hipotermia (Sd. CHARP)

Infart subcortical

Traumatisme cranial

TICS: Classificació

Per la seva expressivitat

Motors

Vocals o fonatoris

Per la seva complexitat

Simples: - Un sol grup muscular (cara-coll-espatlles) - Sons únics

Complexes: - Grups musculars múltiples

- Sons elaborats o verbalitzacions

Per la seva duració

Transitoris: 4 a 12 mesos

Crònics: >12 mesos

TICS: Classificació

Tic Motor Simple

Tancar parpelles

Obrir exageradament els ulls

Moviments oculars rotatoris

Encongir-se d’espatlles

Gir brusc del cap cap a un costat

Moviments cefàlics d’afirmació/ negació

Apertura bucal

Extensió de braços

Tancar els punys

TICS: Classificació

Tics Motors complexos

Desviació del cap a un costat per tocar amb la llengua

l’espatlla i al mateix temps desviar els ulls cap a baix

Estendre exageradament els dits mentre s’obre

exageradament la boca

Ajupir-se mentre es va caminant, aixecar-se i donar un

número fixe de voltes sobre si mateix

TICS: Classificació

Tics Vocals Simples

Rebufar amb el nas

Sospirs, grunyir, udolar,

lladrucs, ...

AAAh, Eh, Ju-Ju, Jaa

Xuclar, bufar, escopir

Roncs, Crits

Escurar, tos seca

Tics Vocals Complexes

Taral·lejar, Cantar, Xiular

Ecolàlia, Coprolàlia,

Palilàlia

TICS: Classificació

Síndrome de Tourette (Criteris DSM

IV)

Tics motors múltiples i 1 o més tics vocals

Diaris, durada 12 m (interrupció mai > 3m)

Impacte social / ocupacional

Inici < 18 anys

Símptomes no relacionats amb efectes de

substàncies o amb malalties generals

TICS: Pronòstic

Tic simple: desaparició en setmanes - mesos

Tic crònic múltiple: desaparició freqüent a l’adolescència

Sd. Tourette: Tendència a cronicitat

50% milloren

Remissió al final adolescència en 20-30%

Possibles recurrències a l’adult

Els casos més severs tenen inici precoç

TICS: Comorbiditats

Trastorn de dèficit d’atenció i hiperactivitat (TDAH)

Trastorn obsessiu – Compulsiu (TOC)

Trastorn d’ansietat generalitzada i depressió

Trastorns d’aprenentatge

Trastorns del son

Conducta d’oposició i desafiament

Trastorn de l’Espectre Autista (TEA)

TICS: Proves complementaries

Diagnòstic basat en criteris clínics

RM i/o EEG

Si dubtes diagnòstics

Si sospita de tics secundaris

Exàmens neurocognitius

Factors comòrbids

Poc específics

TICS: Tractament

Casos lleus

Informació a la família

Naturalesa benigna

Base biològica, no psicològica (tot i que factors emocionals poden influir)

No existeix tractament curatiu

No es pot realitzar pronòstic individual

El pitjor moment és entre els 8 – 12 anys

No sempre constitueixen una malaltia

Tractament no farmacològic

TICS: Tractament

Quan tractar?

Dolor o injuria

Interferència en les relacions socials del nen

Interferència funcional en les activitats quotidianes

Naturalesa fluctuant replantejar cada 3-6 mesos la

seva continuïtat

TICS: Tractament

Agonistes α-2- adrenèrgics

Efectivitat del 50%

Opció amb millor tolerància i menys efectes adversos

> Efectivitat si TDAH

↓ Activitat noradrenèrgica

↑ Receptors α-2- adrenèrgics pre- sinàptics

CLONIDINA

(Catapresan®)

GUANFACINE

(Tenex®)

TICS: Tractament

Neurolèptics típics

Efectivitat del 80%

Bloqueig receptors post - sinàptics

de Dopamina

Nombrosos efectes adversos

ECG previ a l’inici del tractament

(QT)

Neurolèptics atípics

HALOPERIDOL

(Halodrol®)

PIMOZIDE

(Orap®)

RISPERIDONA

(Risperdal®)

ZIPRASIDONA

OLANZAPINA

COMENTARIS

Els moviments anormals són generalment benignes

i transitoris.

És important el seu reconeixement per evitar

exploracions complementaries i tractaments

innecessaris.

Poden ser manifestació de malalties greus amb

diagnòstic diferencial ampli.

MOLTES GRÀCIES!