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Page 1: Distúrbios do movimento

Elaborado por Ernane Magalhães e Fernanda Quintela

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Distúrbios do movimento

•Principais distúrbios do movimento hipercinéticos;

Tremor essencial Distonias Coréia Balismo Tiques Mioclonias Acatisia Atetose

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Tremor essencial

Definição: Movimentos involuntários rítmicos, oscilantes, de qualquer parte do corpo, causados por contrações alternadas de grupos musculares sendo bilateral, geralmente simétrico e nítido. É considerado uma doença monossintomática, de disfunção cerebelar, sendo uma disfunção neurológica que interfere na coordenação motora.

1.Tremor de repouso2.Tremor de ação3.Tremor postural

Tremor leve: Comprometimento social, e não físico;Grande amplitude: Incapacidade.

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Tremor essencial

Epidemiologia:

• A prevalência na população oscila entre 0,4 e 4% e entre 0,1 e 22%;

• Em cerca de 90 a 99% dos casos, o tremor é de baixa amplitude não interferindo tanto na realização das tarefas;

• Prevalência igualitária entre os sexos; • Início precoce pode estar associado aos casos de família e que aproximadamente 50% dos casos são familiais;

• Esporádico.

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Tremor essencial

Manifestações clínicas:

• Tremor de alta frequencia (até 11 Hz);• Afeta predominantemente os membros superiores;• Mais evidente quando tenta manter-se numa postura ou realizar uma ação;• Bilateral e simétrico, mas um dos lados podem ser afetados de maneira predominante;• Pode envolver a cabeça (horizontal ou vertical);• A fala pode ser trêmula;• Melhorar com a ingestão de álcool;• Piora com o estresse;

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Tremor essencial

Causas:

• Distúrbio autossômico dominante com penetrância variável;

• Fatores que podem estar relacionados a exacerbação do tremor:1. Substâncias estimulantes (exemplo: cigarro e café, etc)2. Medicamentos (exemplos: fluoxetina, nifedipina, etc)3. Ansiedade4. Hipertireoidismo

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Tremor essencial

Diagnóstico clínico:

• As alterações na extremidade superior geralmente baseiam-se em movimentos de pronação-supinação e extensão-flexão;• Início ocorre discretamente na vida adulta, sendo visível em situações de nervosismo, mas depois torna-se permanente com amplitude flutuante;• Características leves de parkinsonismo quando em situação mais avançada;• Piorar com: agitação, raiva, cansaço, ansiedade, medo, extremos de temperatura, uso de medicamentos;• Convém relatar que há basicamente dois tipos de tremores:     - Tremor anormal (patológico) – 8 a 13Hz – ativ. mecânica do coração. Ansiedade, drogas, retirada do alcool, hipertireoidismo, hipoglicemia e exercícios. -Tremor normal (fisiológico) – 4 a 7 Hz – extremidades dos membros, cabeça e língua.

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Tremor essencial

Diagnóstico diferencial:• Por não raramente ser confundido é necessário diagnóstico diferencial entre o tremor essencial e a doença de Parkinson.

Tremor essencial Doença de Parkinson

Mais rápido Mais lento

Acentua-se com a ação dos movimentos

Diminui com a ação dos movimentos

Diminui com a mão em repouso Acentua-se com a mão em repouso

Tremor mais aparente com os braços estendidos

Tremor mais aparente com o membro em repouso

Simétrico ou levemente assimétrico

Rigidez e bradicinesia

Associado ao tremor cefálico e vocal

Associado ao tremor mentoniano

Não há instabilidade postural ou de marcha

Instabilidade postural ou de marcha

A levodopa não possui efeito A levodopa geralmente é a droga de escolha.

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Tremor essencial

Tratamento:

• Drogas que atuem na redução do tremor:1. Beta- Bloqueadores;2. Primidona;3. Fenobarbital;4. Benzodiazepínicos;5. Inibidores da anidrase carbônica;6. Gabapentina; 7. Toxina botulínica;

Tratamento cirúrgico:• Talamotomia;• Estimulação cerebral profunda;

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Distonias

Definição: Grupo de doenças caracterizado por espasmos musculares involuntários persistentes ou repetitivos, que produzem movimentos e posturas anormais;

Tipos de distonias:•Distonias focais: espasmos afetando uma pequena parte do corpo como os olhos, pescoço ou mão;•Distonias segmentares: duas partes vizinhas como o pescoço e um braço;•Hemidistonia: um lado inteiro do corpo;•Distonia generalizada: todo o corpo;

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Distonias

Epidemiologia:• 300.000 casos nos EUA;• Brasil: 3,4 pessoas para cada 100 mil para distonias

generalizadas(MS);• Brasil: 29,5 por 100.000 para distonias focais(MS);

Etiopatogenia:

• Na maioria das vezes, a causa não é conhecida;• Acredita-se que seja resultado de uma disfunção de uma

parte do cérebro conhecida como núcleos da base;

Diagnóstico:

• É baseado em manifestações clínicas;

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Distonias focais

São as formas mais comuns de distonias; Início entre a 4ª e 6ª décadas de vida; Acomete mais mulheres; Os principais tipos são:

Blefarospamo: contrações distônicas das pálpebras com aumento do piscar;

Distonia oromandibular: contrações dos músculos da parte inferior da face, lábios, língua e mandíbula;

Disfonia espasmódica: contrações distônicas das cordas vocais durante a fonação, prejudicando a fala;

Distonia cervical: contrações distônicas dos músculos do pescoço;

Distonias dos membros: podem acometer os braços ou pernas;

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Distonias

BlefarospamoDistonia cervical

Distonia oromandibular

Disfonia espasmódica

Distonias dos membros

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Distonias

Tratamento:

É na maioria das vezes sintomático;

Distonia na infância: instituir prova terapêutica com levodopa;

Distonia focal: usar toxina botulínica;

Cirúrgico: estimulação cerebral profunda( ECP);

Medidas adjuvantes: fisioterapia;

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Coréia Definição:

• Tem de início abrupto, explosivo, de curta duração, repetindo-se com intensidade variável, caráter migratório e errático - dança ondulante.

• Degeneração geneticamente programada das células do cérebro, manifestando-se nas células do gânglio basal especialmente os neurônios estriados de núcleo caudado.  Outra parte do cérebro que também é afetada é o córtex, que controla o pensamento, a percepção e a memória. Relaciona-se ao desequilíbrio entre a atividade dopaminérgica (aumentada) e a colinérgica (reduzida) por comprometimento patológico desta última.

• Ocorrem especialmente nas extremidades (mãos e antebraços principalmente) e na face.

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Coréia

• Coréia de Sydenhan:

Conceito:

Coréia menor ou Coréia reumática: acomete mais crianças sendo dependente de processo infeccioso - febre reumática.

Epidemiologia:

- Incide habitualmente na infância e adolescência (5 a 15 anos);- Mais no sexo feminino (3:1);- Surge em associação com exposição prévia a infecção estreptocócica do grupo A;- Advêm de um distúrbio inflamatório auto-imune.

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Coréia

• Coréia de Sydenham:Manifestações clínicas:

1.Início agudo de movimentos coreiformes, perturbações do comportamento, movimentos anormais de grande amplitude, predominantemente nas grandes articulações, afetando a mímica e outros grupos de inervação craniana, hipotonia ou atonia, labilidade emocional. Pode levar a disartria e até disfagia cronicamente. A mão pode estar pronada ao exame físico.2. A marcha torna-se dificultada e até impossível, assim como atos corriqueiros. Tais movimentos "parasitas" acentuam-se pelos movimentos voluntários e emoção, desaparecendo durante o sono.3. A evolução costuma ser favorável, sendo as repetições cíclicas do quadro uma complicação temível mas freqüente.

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Coréia

• Coréia de Sydenham:

- Exames complementares : testes para febre reumática

- Tratamento: Controle da coréia - repouso Manifestações reumáticas - corticoterapia Controle profilático - antibióticoterapia

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Coréia

• Coréia de Huntington:

Conceito: Doença rara, com características autossômicas dominantes manifestando-se como degeneração progressiva dos neurônios do córtex e gânglios da base. Caracterizada por alterações psiquiátricas, cognitivas e motoras progressivas.

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Coréia

• Coréia de Huntington:

Epidemiologia:

1.Afeta 0,003 a 0,007% de indivíduo;2.Mais freqüente em brancos;3.Igualmente em homens e mulheres;4.Transmissão familiar dominante;5.Sintomas aparecem dos 25 aos 60 anos - antecipação;6. Desenvolve-se lentamente, provocando uma degeneração progressiva do cérebro;7. Na fase final leva à morte, 10-15 anos.

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Coréia

• Coréia de Huntington:

Manifestações clínicas:

1.Decadência mental progressiva;2.Movimentos coreiformes involuntários e rápidos, não padronizados e semipropositais;3.Alteração da mímica;4.Disartria;5.Disfagias progressivas;6.Alterações de marcha;7.Anormalidades oculomotoras;8. Depressão;9.Perda da visão periférica.

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Coréia

• Coréia de Huntington:

Diagnóstico:

- Clínico: observação dos sintomas; - Laboratorial: exames de líquor (dosagem do GABA bastante reduzida), sangue, urina e Rx normal; - Teste genético: Histórico familiar;- Exame de neuroimagem: atrofia do núcleo caudado, sendo observados nos estágios intermediários e tardios da doença. Na doença avançada pode-se encontrar atrofia cortical mais difusa.

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Coréia

• Coréia de Huntington:

Tratamento: Abordagem multidisciplinar.

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Balismo

• Definição: é uma forma violenta de coréia que compreende movimentos de arremesso, abruptos e de alta amplitude;

Causas: a mais comum é uma lesão parcial do NST; Na maioria dos casos é autolimitado; É de difícil tratamento; Medicamentos usados no tratamento: tetrabenazina,

haloperidol, propanolol, fenitoína, clonazepam e baclofeno; Casos extremos: palidotomia;

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Tiques

• Definição:Contração motora estereotipada breve, rápida e

recorrente.1. Simples: Afeta apenas um grupo muscular (piscar, contorcer o nariz, sacudir o pescoço);2. Complexos: com o envolvimento coordenado de vários grupos musculares (saltar, fungar, bater com cabeça e ecopraxia [movimentos de imitação]);

Tiques vocais: Simples: 1. gemidosComplexos:1. ecolalia [ repetição das palavras de outras pessoas];2. palilalia [repetição das próprias palavras];3. coprolalia [ emissão de palavras obscenas].

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Tiques

• Manifestações clínicas:

1.Podem ausentar-se por dias ou semanas;2.Apresenta-se dos 2 aos 15 anos de idade e atenuam-se ou até mesmo desaparecem na idade adulta;3.Ansiedade, depressão, transtorno obsessivo- compulsivo;4.Distúrbios de personalidade, comportamento autodestrutivo, dificuldade na escola e relações interpessoais deficientes.

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TiquesSíndrome de Tourette:

1. Tiques motores e vocalizações;2. Distúrbio genético.

• Epidemiologia:1. Sexo masculino;2. 0,03 a 1,6%, muitos casos leves não devem procurar auxílio médico.

• Tratamento:1.Orientação e aconselhamento;2.Tratamento farmacológico (somente quando os tiques são incapacitantes e prejudicam a qualidade de vida) - alfa agonista clonidina, guanfacina, antipsicóticos, neurolépticos atípicos e toxina botulínica ser for local.

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Mioclonias

• Definição: É um movimento breve, rápido, brusco e semelhante

a um choque que consiste em descargas musculares únicas ou repetitivas;

Os abalos mioclônicos podem ser focais, multifocais, segmentares ou generalizados;

Causas: patologias nas regiões cortical, subcortical ou medular, lesão hipóxica, encefalopatia, distúrbios neurodegenerativos, pertubações metabólicas, toxinas e medicamentos;

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Mioclonias

• Tratamento:

Consiste em terapia do distúrbio subjacente ou remoção do agente ofensivo;

Fármacos utilizados: ácido valpróico, piracetam, clonazepam ou primidona;

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Acatisia

• Conceito:

Sentimentos de inquietação interna - incapacidade de se manter quieta.

Efeito adverso dos neurolépticos (antipsicóticos), como os butirofenonas (Haldol), não devendo ser confundida com manifestações motrizes de tipo ansioso.

• Manifestações clínicas:

Pode variar de um leve senso de desassossego ou ansiedade a uma total incapacidade de se manter parado, acompanhado de ansiedade e disforia severa, tremedeira e transtornos musculares (principalmente no pescoço e boca).

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Acatisia

• Diagnóstico:

Frequentemente diagnosticada erroneamente, sendo confundida com psicose levando ao uso de antipsicóticos que pioram dos sintomas.

• Tratamento:

Betabloqueadores, benzodiazepínicos e anticolinérgicos ou agonistas dopaminérgicos são eficazes para controlar temporariamente os movimentos involuntários.

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Atetose

• Definição:

É o fluxo contínuo de movimentos lentos, sinuosos de contorção, geralmente nas mãos e nos pés. A coréia e a atetose podem ocorrer simultaneamente (coreoatetose);

Atetose não é uma doença e sim sintoma que pode ser decorrente de várias doenças muito distintas;

Resulta de anormalidades nos gânglios basais do cérebro ou toxicidade a drogas no sistema nervoso;

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Distúrbios Características dos movimentos

Tremor essencial Oscilação rítmica de uma parte corporal devida a contrações musculares excessivas.

Distonias Contrações musculares involuntárias, padronizadas, persistentes ou repetidas, muitas vezes levando a movimentos de torção e postural anormal.

Coréia Movimentos involuntários não- padronizados, rápidos, semipropositais, graciosos e semelhantes a uma dança, que envolvem grupos musculares distais ou proximais.

Balismo/Hemibalismo Forma violenta de coréia que compreende movimentos de arremesso, abruptos e de alta amplitude.

Tiques Contrações musculares breves, repetidas e estereotipadas que freqüentemente são suprimíveis. Podem ser simples e envolver um único grupo muscular ou complexos e afetar uma variedade de atividades motoras.

Mioclonias Abalos musculares súbitos, breves, arrítmicos e semelhantes a choques.

Acatisia Sentimentos de inquietação interna - incapacidade de se manter quieta.

Atetose Movimentos involuntários, distais, contorsivos e lentos com propensão a afetar os braços e as mãos.

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“ A mente humana é e sempre será a máquina mais perfeita que possa existir!”

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