7/30/2019 14 - Sarcoma de Ewing Do Seio Maxilar Esquerdo
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Sarcoma de Ewing do seio maxilar- caso clnico -
Joana Gonalves 1
Vasco Louro 1
Ivone Ribeiro 1
Sofia Conde 2
1 - Interno em Formao Especfica de Radioterapia, IPO Porto
2 - Assistente Hospitalar em Radioterapia, IPO Porto
Sbado do InternoIPO Lisboa 15 Dezembro 2012
Tumores Peditricos
Servio de RadioterapiaDir. Servio: Dra. Helena Pereira
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Caso clnico
Menino, 7 anos
Etnia cigana
Pais consanguneos (primos 2 grau)
Antecedentes patolgicos:
Cries dentrias mltiplas, sem seguimento odontolgico.
Sem internamentos ou cirurgias prvias.Sem alergias medicamentosas conhecidas.
Negadas doenas heredo-familiares conhecidas.
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Caso clnico
3 Janeiro 2012: TC face tumor osteoltico empurrando a dentio e com grmendentrio perifrico junto ao pavimento da rbita, ocupando todo o seio maxilar e desviandoa parede nasal.
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Caso clnico
1 Fevereiro 2012: Enviado nossa instituio para completar investigao etiolgica econtinuao de cuidados.
Bom estado geral. Lansky 100%
Tumefaco na regio maxilar superior esquerda, dura, aderente aos planos profundos, nodolorosa, sem sinais inflamatrios ou flutuao, com cerca de 6 cm de maior dimetro.
Desvio acentuado da regio vestibular e da dentio localizada na arcada superior (incisivose pr-molares esquerdos).
Respirao ruidosa, de predomnio bucal, sem SDR.
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Caso clnico6 Fevereiro 2012:
Rx face
Rx trax sem alteraes.
CO hiperfixao no maxilar superior esquerdo
Hemograma N, BQ ligeiro da FA, restante N.
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Caso clnico 7 Fevereiro 2012: Bipsia incisionalSarcoma de Ewing/PNET (positividade para CD99
+ estudo gentico - translocao envolvendo a banda cromossmica do gene EWSR1(22q12))
15 Fevereiro 2012: PET/CT massa destrutiva do seio maxilar superior esquerdo, semoutras alteraes.
27 Fevereiro 2012: Mielograma e bipsia ssea - Medula ssea normocelular, semsinais de envolvimento neoplsico.
6 Maro 2012: TC trax sem leses secundrias.
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Caso clnico
28 Fevereiro 2012: Iniciou tratamento segundo o protocolo EuroEwing 99 (QTinduo 6xVIDE vincristina, ifosfamida, doxorrubicina, etoposido).
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Caso clnico
10 Maio 2012: RM maxilo-facial (avaliao ps 4 ciclos de QT):
ligeira reduo das dimenses 2,9 x 2,9 x 2,6 cm de dimetros (exame anterior: 3,5 x 3,2 x 3,1 cm).
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Caso clnico
30 Maio 2012: Consulta Multidisciplinar foi proposto para:
Radioterapia concomitante com Quimioterapia, a partir do 7 ciclo.(ORL considerou a cirurgia exequvel mas muito mutilante)
De acordo com o protocolo Euro-Ewing 99, a partir do 7 ciclo, inicia esquemade QT com VAI vincristina, actinomicina D, ifosfamida.
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Caso clnico
Planeamento RT:
TC planeamento: decbito dorsal, commscara de imobilizao, com 3 pontosde fixao, com suporte de joelhos.
Registo de imagens: TC Planeamento //PET/CT (pr e ps 6 VIDE)
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Caso clnico
10 Julho 2012 a 21 Agosto 2012
RT concomitante a partir do 7 ciclo de QT (VAI):
PTV1: 45 Gy em 25 fr, 5 semanas (1,8 Gy/fr)
PTV2: 10,8 Gy em 6 fr, 1 semana (1,8 Gy/fr)
(dose total 55.8 Gy, 31 fr, 6 semanas)
Tcnica: VMAT-RapidArc (2 arcos), fotes 6 MV
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Caso clnico
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Caso clnico
Toxicidade Aguda durante a RT/QT (CTCAE v3.0 ):
Leucopenia (grau 3)
Mucosite (grau 3)
Anemia com necessidade transfusional (grau 2)
Eritema (pele e conjuntiva do olho esquerdo) (grau 2)
Xerostomia (grau 2)
Dor (face e cavidade oral com necessidade de opiides)
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Sarcoma de Ewing do seio maxilar- princpios tericos -
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Tumores Peditricos
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Distribuio dos tumores peditricos
Sarcoma Ewing = 2 neoplasia ssea mais comum a seguir aoosteossarcoma.
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Sarcoma de Ewing - epidemiologia
200 novos casos/ano nos EUA;
1.5-2:1;
30% dos casos < 10 anos idade; 5% adultos jovens com > 20 anos; 40% na puberdade;
Raro na raa negra e asiticos.
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Sarcoma de Ewing famlia de tumores
Sarcoma Ewing sseo (87%);
Sarcoma Ewing extra-sseo (8%);
PNET - peripheral primitive neuroectodermal tumor (5%);
Tumor de Askin (PNET da parede torcica);
Sarcoma Ewing atpico.
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Sarcoma Ewing clnica
90% dor loco-regional (muitas vezes interpretada como dordo crescimento);
70% edema ou efeito de massa (uma massa distinta de tecidos moles pode ocorrer 1/3casos);
25% limitao de movimentos;
15% sintomas neurolgicos dependendo do local afectado (compresso medular oucompresso nervosa perifrica);
10% febre (relacionada com o tamanho do tumor e leses metastticas ao diagnstico);
Outros: perda de peso, mau estar geral
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Sarcoma Ewing clnicaLaboratorialmente:
Leucocitose (achado no especifico de tumor bulk ou doena extensa, est relacionadacom aumento de risco para recorrncia);
LDH pr-tratamento tem significado prognstico, relacionado com o tamanho do tumor.
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Sarcoma de Ewing distribuio anatmica
Primary tumor sites in Ewings tumors. Data based on 1,426 patients from European Intergroup Cooperative Ewing Sarcoma Studiestrials. Abbreviation: BM, bone marrow
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Sarcoma Ewing diagnstico e estadiamento Estudo analtico;
Radiografia;
RM e/ou TC do tumor primrio: definio mais precisa do local e extenso da doena,relao com estruturas adjacentes (RM prefervel);
TC torcica: avaliao de metstases pulmonares;
CO: avaliao de metstases sseas;
PET (FDG) (mais sensvel que CO para avaliao de metstases sseas, no sensvel parametstases pulmonares associar sempre o TC);
Bipsia leso (clulas indiferenciadas, pequenas, redondas e azuis, PAS +, MIC2 (CD99)+,imunorreactividade para a vimentina e citoqueratinas,+/- marcadores neuronais NSE, S-100, Leu-7);
Bipsia de medula ssea; Estudo gentico:
86-90% 5-10%
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Sarcoma Ewing factores de prognstico
Negativos:
Metastizao ao diagnstico
Grande volume tumoral (> 200 ml)
Localizao plvica/central do tumor primrio
Idade > 17 anos
LDH aumentado
Cirurgia no exequvel
Positivos:
Tumores das extremidades distais
Boa resposta QT.
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Sarcoma de Ewing - tratamento
James Stephen Ewing (1866-1943) descreveu pela primeira vez em 1921:
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Sarcoma Ewing - tratamento
Antes da era da QT menos de 10% dos doentes sobreviviam, apesar da granderadiossensibilidade destes tumores;
Morriam cerca de 2 anos aps por doena metasttica, o que provou a necessidade deteraputica sistmica;
Uma abordagem multidisciplinar com QT, RT e cirurgia veio a traduzir-se num aumento dasobrevivncia de 50-65% na doena localizada e cerca de 35% na doena disseminada;
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Sarcoma Ewing tratamento
Tratamento standard: QT de induo -> tratamento local -> QT adjuvante
QT induo:
Europa Vincristina + Ifosfamida + Doxorrubicina + Etoposido (VIDE ProtocoloEuroEwing)
EUA Vincristina + Doxorrubicina + Ciclofosfamida + Ifosfamida + Etoposido (VDC-IE)
Tratamento local:
Cirurgia completa (com preservao da funo) quando exequvel proporciona melhorcontrolo local que a RT (CESS-81 trial);
Cirurgia intralesional seguida de RT apresenta um controlo local idntico a RT radical(CESS e ESCESS trials).
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Sarcoma Ewing tratamento
Indicaes da RT:
RT radical para leses no ressecveis com margens livres (coluna, crnio) ou se cirurgiamuito mutilante (plvis, cabea e pescoo) (CESS e EICSS trials);
RT pr-operatria para casos em que seja previsvel uma resseco com margensprximas (controlo local semelhante QT de induo seguida de cirurgia estudoEICESS-92)
RT ps-operatria
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Sarcoma Ewing RT ps operatria
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Sarcoma Ewing RT doses
Sem diferena entre fraccionamento convencional (1.8-2 Gy/fr) vs hiperfraccionamento (1.6 Gy,2fr/dia).
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Sarcoma Ewing RT volumes
Fase 1:
GTV 1: volume tumoral pr-QT
CTV1: GTV1 + cicatriz + 2 cm
Fase 2 (boost):
GTV2: doena residual macroscpica ps-QT
CTV2: GTV2 + 2 cm
Tcnica:
3DCRT-MLC preferencial
Em casos seleccionados, IMRT, VMAT ou protes podero ser benficos
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Sarcoma Ewing EFS
Doena localizada: 60-70% event- free survival aos 5 anos;
Doena metasttica: 20% event- free survival aos 5 anos.
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Concluso
Dada a raridade destes tumores, os doentes devero ser preferencialmente introduzidos emensaios clnicos;
No h estudos randomizados que comparem as diferentes modalidades de tratamentoslocais;
A RT radical constitui um tratamento alternativo nos doentes com doena irressecvel ou
cuja cirurgia seja mutilante.
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Referncias
Pediatric Radiation Oncology, 5th edition. Handbook of evidence-based radiation oncology, 2nd edition.
Dunst J, Jurgens H, Sauer R, et al. Radiation therapy in Ewings sarcoma: an update of theCESS 86 trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1995;32(4): 919-930.
Dunst J, Sauer R, Burgers JM, et al. Radiation Therapy as local treatment in Ewings
sarcoma. Results of the Cooperative Ewings Sarcoma Studies CESS 81 and CESS 86.Cancer. 1991;67(11): 2818-2825.
S. Laskar, MD, I. Mallick, MD, T. Gupta, MD, and M.A. Muckaden, MD. Post-OperativeRadiotherapy for Ewing Sarcoma: When, How and How Much? Pediatr Blood Cancer2008;51:575-580.
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Obrigada!