4
Case Report Wegener's Granulomatosis Presenting as Mediastinal Soft Tissue Mass Invading the Tracheal Wall Y. H. Song, T. H. Kim, I. H. Lee, S. C. Yang 1 , C. K. Park 2 , S. J. Jang 3 and S. Y. Kim The Hospital for Rheumatic Diseases, 1 Department of Internal Medicine, 2 Diagnostic Radiology and 3 Pathology, Hanyang University Medical Center, Seoul, Korea Abstract: Wegener's granulomatosis WG) is a clin- icopathologic entity of unknown cause characterised by a necrotising granulomatous vasculitis affecting multiple organs, especially the upper and lower respiratory tracts, lung and kidney. The lung is the most frequently, and sometimes the only involved organ. Single or multiple nodules, with or without cavitation, are the most common pulmonary manifestations in WG, but media- stinal involvement is atypical. The sole tracheal involvement is rare and hilar and mediastinal involve- ment has been thought not to be part of the clinical feature. We experienced a rare case of WG presenting as paratracheal mediastinal lesions with tracheal wall invasion, which responded dramatically to corticosteroid treatment. We present this case with a review of the literature. Keywords: Mediastinal mass; Tracheal invasion; Wegener's granulomatosis Introduction Wegener's granulomatosis WG) is a disease charac- terised by necrotising granulomatous vasculitis of the upper and lower respiratory tracts, glomerulonephritis, and a variable degree of vasculitis, predominantly of the small arteries and veins. The limited form of WG is characterised by the predominant lesions of the lower respiratory tract, the absence of glomerular lesions and the better prognosis [1]. There have been no reports of WG presenting as a submucosal soft tissue mass narrowing the lumen of the lower trachea. We report a case of the limited form of WG, which showed a submucosal tracheal mass caused by extrinsic invasion from the mediastinum. Case Report A 32-year-old, unmarried woman was admitted to the hospital with fever, a non-productive cough, dyspnoea on exertion and wheezing, which had developed abruptly a month ago. She had been treated with methylxanthine for bronchial asthma at a private clinic, and was referred to our hospital with worsening symptoms. On presentation she looked acutely ill, with cough and dyspnoea on exertion. Her past medical history disclosed no abnormalities such as atopy or other allergic disorders, except for frequent rhinorrhoea over 7 years. Her temperature was 37.8 8C and other vital signs were normal. On physical examination, inspiratory stridor was found in the tracheal area. Palpable soft and non-tender subcutaneous nodules, 161 cm in size, were noted in the extensor surfaces of both thighs and the right forearm. These skin lesions disappeared spontaneously in 7 days. Initial laboratory ®ndings revealed mild anaemia with a haemoglobin level of 11.0 gm/dl. The white blood cell count was 15.63610 9 /l, with 83.5% neutrophils, 9.3% lymphocytes, 4.7% monocytes, and platelet count 520 000/ml. Blood urea nitrogen and creatinine levels were normal. C-reactive protein was 8.26 mg/dl normal 50.8) and erythrocyte sedimentation rate 56 mm/h normal 520) by the Wintrobe method. The initial urinalysis revealed only trace proteinuria without blood Clin Rheumatol 2000) 19:495±498 ß 2000 Clinical Rheumatology Clinical Rheumatology Correspondence and offprint requests to: Dr T.H. Kim, The Hospital for Rheumatic Diseases, Hanyang University, Seoul 133-792, South Korea. Tel: 82-2-2290-9246; Fax: 82-2-2298-8231; e-mail: [email protected]

Wegener's Granulomatosis Presenting as Mediastinal Soft Tissue Mass Invading the Tracheal Wall

  • Upload
    s-y

  • View
    212

  • Download
    0

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Wegener's Granulomatosis Presenting as Mediastinal Soft Tissue Mass Invading the Tracheal Wall

���� �����

��������� ����� ����� ���������� � ��������� ���� ����� ���������� ��� ������ ���

�� �� ����� � �� ��� � �� ���� �� �� ������ �� � ������ �� �� ����� ��� �� �� ��

�� �������� ��� ��!����" #�������� �#��������� �� ������� $���"���� �#��������" �������% ��� ���������%� ���%���&��'�����% $���"�� ������� ���!�� ����

�������� (������)� ����!��������� *(+, �� � "���-�"����������" �����% �� !����.� "�!�� "����"������� /%� ��"�������� ����!������!� '��"!����� ����"���� �!������������� ����"����% ��� !���� ��� ��.�� ����������% ���"����!�� ��� �����%� �� �!�� �� ��� ���� ���0!����%� ������������ ��� ���% ��'��'�� ������ ������ �� �!���������!���� .��� �� .����!� "�'�������� ��� ��� ����"����� �!������% �������������� �� (+� /!� �����-������ ��'��'����� �� ��%��"��� �� ���� ���"������'��'����� �� ���� ��� ����� ��� ����������� ��'��'�-���� ��� /��� ���!��� ��� �� /� ���� �� ��� "����"������!��� (� �1������"�� � ���� "��� �� (+ ���������� ���������"���� ����������� ������� .��� ���"���� .�����'������ .��"� ��������� �������"���% �� "����"������������������ (� ������� ���� "��� .��� � ��'��. �� ����������!���

��������� $���������� ����2 ��"���� ��'�����2(������)� ����!���������

�����������

(������)� ����!��������� *(+, �� � ������� "����"-������� /% ��"�������� ����!������!� '��"!����� �� ���!���� ��� ��.�� ����������% ���"��� ������!��������������� � '����/�� ������ �� '��"!������ ������������% �� �������� �������� ��� '����� �� ������� ���� �� (+ ��"����"������� /% ��� ����������� ������� �� ��� ��.������������% ���"�� ��� �/���"� �� ������!��� ������� ���

��� /����� ��������� 3�4� ���� ��'� /��� �� ������� ��(+ ���������� �� � �!/�!"���� ���� ����!� ���������.��� ��� �!��� �� ��� ��.�� ���"���� (� ������ �"��� �� ��� ������� ���� �� (+� .��"� ���.�� ��!/�!"���� ���"���� ���� "�!��� /% �1������" ��'��������� ��� ���������!��

�� !�"���

5 ��-%���-���� !�������� .���� .�� �������� �� ����������� .��� ��'��� � ���-����!"��'� "�!��� �%�������� �1������ ��� .���6���� .��"� ��� ��'������ �/�!���%� ����� ���� ��� ��� /��� ������� .��� ����%�1���������� /���"���� ������ �� � ���'��� "����"� ��� .�� ���������� �!� �������� .��� .�������� �%�������7� ������������ ��� ������ �"!���% ���� .��� "�!�� ���

�%������ �� �1������� ��� ���� ����"�� ������% ���"������� �/����������� �!"� �� ����% �� ����� �������"���������� �1"��� ��� ���0!��� ����������� �'�� 8 %�������� ��������!�� .�� �8�9 �� ��� ����� '���� ����� .���������� 7� ��%��"�� �1���������� ����������% ������� .����!�� �� ��� ���"���� ����� �����/�� ���� ��� ���-�������!/"!�����!� ���!���� ��� "� �� ��6�� .��� ����� �� ����1������ �!���"�� �� /��� ������ ��� ��� ����� ������������ ���� ������� ����������� ���������!��% �� 8 ��%�� ������ ��/������% :������ ��'����� ���� ������� .���

� ��������/�� ��'�� �� ���; ��<��� �� .���� /���� "���"�!�� .�� �=�>���;?<�� .��� 9��=@ ��!��������� ?��@�%����"%���� A�8@ ����"%���� ��� �������� "�!��=�; ;;;<��� B���� !��� �������� ��� "��������� ��'���.��� ������� �-���"��'� ������� .�� 9��> ��<�� *�������;�9, ��� ��%����"%�� ������������� ���� => ��<�*������ ��;, /% ��� (�����/� ������� �� �������!�����%��� ��'����� ���% ���"� �������!��� .����!� /����

���� ��!����� *�;;;, �?CA?=DA?9� �;;; �����"�� ��!�������% ������

!�� ������

������������ �� � ��� ������� �� #� ��� ��� �� ����������� ��!����" #�������� ���%��� &��'�����%� ���!� ���-8?����!�� ����� ��C 9�-�-��?;-?�A>2 E�1C 9�-�-��?9-9���2 �-����C�����F���������%�����"���

Page 2: Wegener's Granulomatosis Presenting as Mediastinal Soft Tissue Mass Invading the Tracheal Wall

�� "����� E����.-!� !�����%��� :������ .��� ������'���� ���!��� �� ���!������" ����� ��� �����!"���� ����-/��%� ������!������� "%��������" ����/��% *5G�5, ������!������ ��"��� .��� ������'�� E!����� ���������"�'��!������ ��� ����"����� ��"�!���� ��# �!/��"!��� �������� .��� = &� ��� ��!�!� �1��������� ��� �"��-���� ���+��� ������� �� .��� �� /�"����� ��� ������������������������ �!��!� "!��!���� .��� ������'�� ��!�!��� ��� �!/��"!����� .�� ���� ������'���� "���� ���������� ���.�� ��� ����� �������"����

���� .��� �����.��� ��� ����������� �� ��� ���"�����!���� � �� ��� ��'�� �� ��� ��.�� ���"��� ��'����� ������ �������"���� ���� ����!� ���� �!���!����� ����!���� ����������� �� ��� ����� ���� �� ��� �!���� ����/���������� �� ��� �������"���� ��� ������ �� ���� .�����������!��% �����"�� ����� ��� ��H�"���� �� "�����������!�� �� ������ �1������ ���� ��� ��.�� ���"��� ��/��� ���� /���"�� *E��� �,�7� ���������� /���"���"��% ���.�� � ����!���%

���'���� �!/�!"���� ������ �� ��� ���- �� ��. ���"������'�� �� ��� ����� ���� ��� ��� ���"���� �!��� .�������.�� /% =;@ �� >;@ *E��� �,� ��������������"�1��������� �� � /����% ���"���� ��'����� ��"������������!������!� ��I�������� .����!� "�������� *E��� �,����� ����!��� �������% �!������� ��� "����"�� ����������� (������)� ����!���������� 7� ��� :��� ��% ������������ ��� ��������� ���!� J-��% :����� �� �'��!������ �1���� �� ������� .�� ������ �1"��� ��� �������'������ �� ��� ����� ����!�� �� /����% :����� ���!/"!�����!� ���!��� �� ��� ����� ��� ����� ����������.�� � '��!� ����!���� �� ��� ��!��������" /�"�-���!�� ���� ���������" :����� �� ���"���� .����B���� �� ����� �/���'������� �� ��%��"�� ������������

�� (+ .�� ���������� 7� ��� :��� ��% �� ��������� ���.�� ������� .��� �!��� ����%�������������� � �<��% ��� �"����"!��'� ��%�� /�"�!�� �� ������% .�������� �%�-������ ��� �!/��0!����% ��"��'�� ���� ���������� � ��<��� (����� � ��%� �� ��������� ��� "�!�� ��� �%������

.��� �������% �����'��� 7� ��� �A�� ��% �� ��������������.-!� � ���.�� ��� ��6� �� ��� ������!����� ������ /� "��������/�% ���!"��� �� ���������� .������!���% ���!"�� �� �; ��<��%� ��� ����������%�%������ �����'�� !���� "������ .��� ����������� /!������������� �� ��� ���� ��.�� �1������% ��������� .��"�.�� "��������� �� /� ������!����� �!������1 ����"�����.��� ���� ������� *���'� "���!"���� ��!���� D ��� ���.�,�(� ����� ���� ��������1��� ;�� ��<��<.��� ������!"�� ��� ����������� �� ������� ���.�� � ������������� �� ���������� .��� ��������1��� �'�� � %��� ������������ G�. ��� �� ������� .��� ��������1��� ���= ����� ���������� ��= ��<��%�

#��$ %� ������ � �"�� �� ��� ��'�� �� ��.�� ���"��� ���.�� ����������!��% �����"�� ���� �!���!����� ��� �!���� �� ����-���"���� ��� ����� .�� �/��������� ��� ��� ����� ���� �� ��� ���"��� .���������� /% ��� �����

#��$ &� B���"���"��% ���.�� � ����!�� ���'���� �!/�!"���� ������ ����� ���- �� ��. ���"���� ��'�� �� ��� ����� ���� ��� ��� �!��� .�������.�� /% =;@D>;@�

#��$ '� B���"���"���" /����% ���.�� '��!� ����������� ����!����*/��"� ����., ��� ��"� �� ��"�������� �������� �� � /�"����!�� ����I�������% "��� ��:�������� *� K L���;;,�

A?> �� �� ���� �� ���

Page 3: Wegener's Granulomatosis Presenting as Mediastinal Soft Tissue Mass Invading the Tracheal Wall

(��������

(+ �� � �%�����" ����!������!� '��"!����" ������� ����"����"�������"���% ��'��'�� ��� !���� ���.�%� �!�� ��������%� �����"���% ��"�������� (+ �� ��"�����% ��� �������������� /����% �� /� ������ �� � ��:���� �������������� ������ �� ��������������" "����"���������� �� ���"�������� ����!������!� '��"!����� 3�4� �� �����-���������" ��������� �� (+ ��� ��"�������� '��"!������� ��� ����� �������� ��� '����� �������� .��� ����!�������������� ��.�'��� /�"�!�� (������)� ����!����������� � "����"����������" �����% ��� "����"��� ��� ������������!�� ��'��. ��� ���������" �������� H�����%� ���"����������"!����% ���� �!��� �� �"��-���� /�"����� �!�� /��1"�!��� �� ���� "���� E�� ��� ����������� ������"�����:"����� ��!� "������� .��� ����"���C �/������!�����% �������� *��� "��� "���� �� M= ��� /���� "������� ����-��.�� :���,� �/������ :������ �� "��������������% *���!���� "�'����� �� :1�� ��:�������,� ����!�"��� �� ����� ���"������ ��� ����!������!� ��I����-���� �� /����%� �� ������"� �� �.� �� ���� �� ����� .������"����� .��� � �������'��% �� 99��@ ��� � ���"�:"��%�� ?��;@ 3�4� ��� ������� �����:�� �.� �� ��� ��!�"��������5 ���� ���"������ �� (+ �������� ��'���� 5G�5� "-

5G�5 /���� ��� ����������� 5G�5� 5� .��� ��� �����"��������� �� '��"!������ �� �� ��� "���� .������ 5G�5���%� � ������% ���� �� ��� ������������ �� (+���.�'��� 5G�5 ����� "������ �������� "������ ��������� �"��'��% ��� ���� �� ���������� ��������� �������� �� ����������� ������� �� ���������� "-5G�5������'��% ��% �""!� �� �;@DA;@ �� ��������� "��������� 8;@D9;@ �� �������� .��� �"��'� ������� ������� ���9A@D??@ �� �"��'� ����������� ������� 3A4� 5���� �����������"�� �� ������ ����� ��'��� ����� ��� �"��'�"��������� �� ����������� ������� ��� /��.��� ����"��'��% "��������� �� ����������� ������� ��� /��.������ ���!� �� �������� .��� �"��'� �������� ������� ��� ������!� .��� �"��'� ����������� ������� .��� �����:"���3=4� ��.�'��� ���� �"��'� ������� "��� ��������� ��5G�5-������'��5����1������% 9=@ �� �������� ��'���� �!��

��'��'����� �!���� ��� "�!��� �� ��� ������� 3>4��!������% ��'��'����� ��% �������� �� ��%��������"��:������� �� ��% /� �1������� "����"���% �� "�!����������%���� �%������ �� "���� ����� � � ���'��!���!�% �� �=9 �������� .��� (+ �'�� � �A-%��� ��������!�� ��'��'����� .�� ��� ��"��� ���� "������������������� �!������% �������������� ��% ��"�!����:��������� ��� ���!���� .��"� ��% /� ��%��������"�� !� �� �;@ �� ��������� �!/������" �������� ���!��������� �"��'� ������� �� �"������ �""!�� �� �����1������%�>@ �� �������� ��� ��% ���!�� �� ��'��� ���.�%�/���!"����� 7!� ������� ��� �%������ .����!� "�!����������%��� �� "���� ������� �!������% ����!�� �� (+ �� ��� ������"� ��

�!������ �!������% ���!���� ���0!����% "�'������� 3842/!� ����� ���������% ��� ����������� ������ ���������"��% ���� �� �������� .��� (+� ����� �%��������-����% ��� ����������� ������ .��� ��� ����� ��

���'��!��% �������� ����� ������ 39�?4� � �??8� +������� ��� �������� ��1 "���� �� ����������� �� �������'��'����� *��;@, �� �;� �������� .��� (+� ���� ������� ��1 ��� � ����������� ����� 7�� ������� .��� ������������ ���� ���� ��� ����������� �%��������-����%� �.� ��� �!�� �����"�%��� ������� ��� ������������ ����� ��� �������� ����� �%��� ����� ���������� �� �!������% �����"�%��� ������� 3�;4� #������������� ���������" :������� �!"� �� ���-"������������!������!� ��I��������� .��"� "�� /� �/���'�� ������/���"���� ���"�������� (+ .�� ��� ���� �����%"�������� �� ���� ���� ?;@ �� ����'��!��� .������"������� ��'� �� �/������ "���� J-��% ��� ���������-�"�" /�������� ����� ������������ .��"� .�� !������% ������ "���� 5���� ���"������� �� ����/�� ��� ��� ��������1����!������% ��������������� �!"� �� ��"!����� !'������"��H!�"��'�� ��'��'������ ��%����� �����!� ��� �!�!�������� .��"� .��� ��� ����� �� ���� �������� 5��� �������� /��� �� "��� ������ .��� !��������� ����������� �������'��'����� ��� ����"� ���"���� ��'����� �� ������� .������"������� .����!� ����� �� �!�� �����"�%��� ��'��'�-���� 3��4� � �!� ������� ���% � �������"���� ���� ����!����� .��� �%������������% .�� ���.�� ��� �� �!�������"�%��� ������� � �����"!���� ��� ���� .�� ��"������ � �!/�!"���� ���� ��� "�!��� �����.��� �� ��� �!���/% ��� �1������" ��'������ 5 ����������� ���� .������"���� ��'����� ��� �� �!�� �����"�%��� ������� ���1������% ����2 ����� �����.��� �� ��� ���"���� �!��� /%�� ��'����� �1������" ���� ��� ��'�� /��� ���������+�!"�"����"���� ����� ��� �� ���� �%��������"

�����'������ .��� ������ ����"� �� ��� !������� "�!����� ��� �������� ��������� �!���� ��� ������� ������%���!"�"����"���� ���!�� /� !�!���% ������������ ��������.��� "%"������������� ��� ����!���% ������� ����������1������% > ������� �"����%� .����% ���������.��� ��. ����� �� ��������1��� .�� �������� �� �����������'� �� "%"������������� ������% �� ��������.���� (+ �� ��� ����������% ���� ����������� 3��4� �"��� ���!��� ���.�� ���� ���!"���� �� ��������� ������������� (+ .�� �����/�� �� �; *=?@, �� �8 ��������!���� ��. ����� �� ��������1��� "��/���� .��� ���������� ����� �� ���������� �� � ������ ��������� ������ ���A�= ����� 3��4� ��� ������� .�� � ������ .���� ���.�� ������� .��� ��.-���� ��������1��� "��/���� .������� ��!"�"����"��� ������ ���� "%"�������������/�"�!�� �� ��� �����/����% �� �'����� ����!��� ������.�� � ����� �������� �� ���������� .��� ��������1-��� �� � %��� �� ����������

!���������

�� +!������6- �'� N$� 5%��6� $5� ����� ��� ������������%������������% �� ��� ������� ���� �� (������)� ����!����-������ ����1 �??�2A>C��?D�;�

�� ������� �E� N���%�� #� +!����'�� �� ����� � B��"��� �$��!������% (������)� ����!��������� D � "����"�� ��� ���������!�% �� 88 "����� ����� �??;2AC?;>D���

�� ���'��� �� E�!"� 5�� B��"� #5� $�"��� B5� �� 5����"��������� �� ��!�������% �??; �������� ��� "�����:"����� ��(������)� ����!���������� 5�������� ��!� �??;2��C��;�D8�

A� �� �� (���/����� $� 7����� LO� �� ���� �� ������!�������

(������)� +���!��������� �� $���������� ���� ���!� $��� A?8

Page 4: Wegener's Granulomatosis Presenting as Mediastinal Soft Tissue Mass Invading the Tracheal Wall

"%��������" ����/��% *"-5G�5, ������� �� ��� ��������� ��(������)� ���!���������� 5 �������!�� ��'��. ��� ����-����%����5�� ����� $�� �??=2���C?�=D���

=� G���� B� ���"�� &� �!������� �� ���/�"� $�� #� ���� 5�+���� (�� 5���"%��������" �!������/�����C ����� ���!������-�����" '��!� �� (������)� ����!���������� 5�� ����� $���?9?2���C�9DA;�

>� ������� +�� ��� +�� ���'��� �� �� ��� (������)�����!���������C �� ����%��� �� �=9 ��������� 5�� ����� $���??�2��>CA99D?9�

8� $������ +E� ��"�.��� �$� E��.�� �#� ����!��� ���������%�� ��� �!�� �� (������)� ����!���������� ���� ������??�2A9C�88D9;�

9� E���% ��� ������� L� ��!�� �� +����� +� (������)�����!���������� 5� � $�� �?=A2�8C�>9D8?�

?� 5������� +� ����� L� ����� $� �� ��� (������)� ����!����C ������� �� �>= B������ "���� ���� /��.��� �?8=D9=� 5 ������ /% �

�!/-"�������� �� ��� B������ ����"�" ��"���% �����"����������� P�$ �??�29�CA�8D�9�

�;� +����� $� ���� �$� E��'�� �� �� ��� $���������� ���� ��� ��������������%C ���� �����"�" �������������� �� (������)� ����!��-�������� 5�������� ��!� �??82A;C�??�D8�

��� ����� ��������� �� ��� 5����"�� ����"�" ��"���% *5�,� ���L!������ ���������% ��"���% *L �, ��� ��� (���� 5���"�������� ���"������� ��� 7���� +���!������!� #�������� *(5�7+,������� /% ��� 5� B���� �� #���"���� ��� /% ��� L � L1�"!��'����������� ��������� �� ���"�������� 5� � ����� ���� ����$��� �???C�>;C8�>D==�

��� L'� � ���. �� �"���/�� 5� �� ��� �I!��"� �� �������������������� ��� ������!������� "%��������" ����/��% ����� �� ����������� �� �!��� "%"������������� ������% �� �������� .��� (+�5�������� ��!� �??A2�8C?�?D�A�

��� #� +���� � $!���� $� ����� L � ��!���� �� +���� (�� ��!"���� �� ��������� �� (������)� ����!��������� .��� ��.���� ��������1���� � ��!����� �??92�=CA?�D=�

�������� �� ��������� �� ������ ����������� � ������� ��� �� ����� ����

A?9 �� �� ���� �� ���