tutorial ITP

Embed Size (px)

Citation preview

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    1/23

    Bagian Ilmu Kesehatan Anak TUTORIAL KLINIK 

    Fakultas Kedokteran

    Universitas Mulawarman

    Immune Thrombo!to"enia #ur"ura

    oleh:

    Marini Tandarto $%&'%%'(%)*+

    Pembimbing:

    dr, -iane M .u"it/ .",A,

    -ibawakan -alam Rangka Tugas Ke"aniteraan Klinik 

    #ada Bagian Ilmu Kesehatan Anak 

    Fakultas Kedokteran

    Universitas Mulawarman

    0%'*

    1

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    2/23

    BAB I

    #1N-A2ULUAN

    Purpura Trombositopenia Imun (ITP) merupakan kelainan didapat yang

     berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia karena adanya

     penghancuran trombosit secara dini dalam system retikuloendotel akibat adanya

    autoantibody terhadap trombosit yang berasal dari Immunoglobulin G.1

    Kondisi trombositopenia pada ITP ini akan megakibatkan gangguan pada

    sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskular aktor

    koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis

    normal.1

    !hu et al kemudian mendeinisikan ITP sebagai sebuah kelainan

     perdarahan yang didapat dan ditandai oleh " hal yaitu Trombositopenia# dengan

    trombosit berada diba$ah 1%%.%%%&ul' Purpura dan rash' umsum tulang normal'

    dan tidak adanya tandatanda lain dari penyebab trombositopenia yang diketahui. *

    ITP dialami oleh * hingga + anak per 1%%.%%% anak per tahunnya pada usia

    yang lebih muda dari 1+ tahun. ,al ini sesuai dengan yang diteliti oleh beberapa

     peneliti seperti yang tampak pada tabel 1. -umlah kasus baru ITP kronis berumlah

    sekitar 1% kasus per 1 uta anak per tahunnya.1

    Pada anakanak# penyakit ini biasanya teradi setelah suatu ineksi virus

    dan akan sembuh sendiri dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan.

    Penyakit ini merupakan penyebab trombositopenia pada anak yang paling sering#

    selain leukemia. Insiden ITP pada anak antara " / +#0 per 1%%.%%%# ITP akut

    umumnya teradi pada anakanak usia antara * tahun. 2imana 1+*%3 anak

    anak dengan ITP akut dapat berkembang menadi kronik apabila teradi paling

    lama bulan sedangkan sisanya akan sembuh sendiri.*

    *

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    3/23

    BAB II

    -ATA #A.I1N

    0,' Identitas

    Identitas #asien

     4ama : 5n. P

    6mur : 11 Tahun

    -enis kelamin : Perempuan5nak ke : Ketiga

    5lamat : Tanah 7erah

    78 tanggal *9 -anuari *%1

    Identitas Orang Tua

     4ama 5yah : Tn.7

    6mur : 0 tahun

    5lamat : Tanah 7erah

    Pekeraan : $asta

    Pendidikan Terakhir : 75

    5yah perka$inan ke : I

    8i$ayat kesehatan ayah : ehat

     4ama Ibu : 4y. T

    6mur : 0% tahun

    5lamat : Tanah 7erah

    Pekeraan : I8T

    Pendidikan Terakhir : 75

    Ibu perka$inan ke : I

    8i$ayat kesehatan Ibu : ehat

    0

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    4/23

    0,0 Anamnesa

    5namnesa dilakukan pada tanggal 19 ;eburari *%1 pukul 1*.%% IT5# di

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    5/23

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    6/23

    Riwa!at #ostnatal 3

    Pemeliharaan postnatal : rutin

    Periksa di : bulan &&&&&&&&&&&& &&&&&&&&&&&& &&&&&&&&&&&& &&&&&&&&&&&& &&&&&&&&&&&&

    -#T * bulan 0 bulan " bulan &&&&&&&&&&&&

    2e"atitis B % bulan * bulan 0 bulan " bulan

    0,) #emeriksaan Fisik 

    2ilakukan pada tanggal 19 ;ebuari *%1 pukul 1*.%% IT5

    Keadaan 6mum : Tampak sakit ringan

    Kesadaran : B"C+7Tanda Cital :

    T2 : 1%%&9% mm,g

    4adi : > ?&menit

    88 : *% ?&menit

    uhu (a?ila) : 0#+o

    !5ntropometri :

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    7/23

    Ke"ala8leher

    8ambut : arna merah kecoklatan ()

    7ata : Konungtiva anemis (&)# sklera ikterik (&)# ?erothalmia# mata

    co$ong (&)

    Telinga : sekret ()# darah ()

    9

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    8/23

    ,idung : ekret hidung ()# pernaasan cuping hidung ()

    7ulut : 7ukosa bibir normal# sianosis ()# lidah bersih# aring hiperemis

    ()# pembesaran tonsil ()

    Aeher : Pembesaran kelenar getah bening ()

    Bdema daerah $aah (E)

    Thora9

    Paru Inspeksi : bentuk dada normal# tampak simetris# retraksi ()

    Palpasi : pergerakan simetris

    Perkusi : onor  

    5uskultasi : Cesikuler# rhonki (&)# $heeDing (&)

    -antung Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat

    Palpasi : Ictus cordis teraba

    Perkusi : batas antung kiri F I! C 7!A inistra  batas antung kanan F I! IC PA 2e?tra

    5uskultasi : 1 * tunggal# regular# murmur ()# gallop ()

    Abdomen

    Inspeksi : !embung

    Palpasi : oel# nyeri tekan ()# organomegali ()# turgor kulit baik 

    Perkusi : Timpani

    5uskultasi :

    ,!T : 09 3

    ,G< : 10#1 g&dl

    PAT : (,%%%

    ,!T : 0+#%

    ,G< : 1*#0 g&dl

    PAT : '

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    9/23

    PAT : ':,%%%

    !ek 6lang

    ,!T : 0>#+3

    ,G< : 10# g&dl

    PAT : ':,%%%

    '08%0= 0%' *

    3

    ,G< : 1*# g&dl

    PAT : '

    ,!T : 09#>3

    ,G< : 1*#+ g&dl

    PAT : '%,%%%

    '(8%0= 0%' *

    '*8%0= 0%' *

    ,!T : 0+#>3

    ,G< : 1*#% g&dl

    PAT : ':,%%%

      $'(,%%%+

    '

    ,!T : 0#+3

    ,G< : 1*#* g&dl

    PAT : **,%%%

    ,2T : Trombosit kesan umlah sangat menurun# eritrosit normokrom normositer#

    leukosit umlah meningkat. Kesan : Aeukositosis causa ineksi# trombositopenia

     berat.

    >

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    10/23

    0,( Lembar Follow U"

    Tanggal . O A #

    *=%1*%1

    Kamis

    , II

    Pucat (E)

    2emam ()

    Perdarahan ()

    K6 edang#

    %1*%1

    abtu

    , IC

    2emam ()

    Perdarahan ()

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    11/23

    %&%*&*%1"

    abtu

    , HI

     4yeri perut ()

    2emam()

    K6 edang#

    5bd. oel#

    &%*&*%1"

    elasa

    , HIC

     4yeri perut ()

    2emam()

    Perdarahan ()

    K6 edang#

    5bd. oel#

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    12/23

    5dvice:

     Transusi apheresis besar atau T!

    1% unit

    10&%*&*%1"

    abtu

    , HCIII

    () K6 edang#

    5bd. oel#

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    13/23

    5dvice:

    Transusi 5pheresis besar * ?

    0,* -iagnosis Ker;a

    2iagnosis Kera : ITP

    0,< #enatalaksanaan

    Transusi T! ( apheresis) sampai Trombosit +%.%%%

    In. 8anitidin * ? 1*#+ mg

    In. !eota?im 0 ? +%% mg IC

    In. 5sam taneksamat 0 ? 1+% mg

    10

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    14/23

    BAB III

    TIN4AUAN #U.TAKA

    Imun Trombosito"enik "ur"ura $IT#+

    ', -e>inisi

     Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) adalah suatu penyakit dimana

    teradi perdarahan abnormal akibat rendahnya umlah trombosit tanpa penyebab

    yang pasti. Penyebab dari kekurangan trombosit ini tidak diketahui (idiopatik)

    secara pasti. Penyakit ini merupakan suatu kelainan didapat yang berupa

    gangguan autoi mun yang mengakibatkan trombositopenia yang menetap (angka

    trombosit darah perier 1%%.%%% uA) oleh karena adanya penghancuran

    trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibodi

    terhadap trombosit yang ditandai dengan trombositopenia# purpura# gambaran

    darah tepi yang normal# dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia lainnya.0#"

    0, #ato>isiologi

    7eskipun penyebab pasti belum diketahui beberapa penelitian

    menemukan bah$a ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesiik yang

     berikatan dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari

    sirkulasi oleh sistem agosit mononuklear melalui reseptor ;c makroag.

    2iperkirakan bah$a ITP diperantarai oleh suatu autoantibodi. Pada sebagian besar 

     pasien# akan teradi mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi

    trombosit. 5ntigen pertama yang yang berhasil diidentiikasi berasal dari

    kegagalan antibodi ITP untuk berikatan dengan trombosit yang secara genetik

    kekurangan kompleks gp IIb&IIIa. 2estruksi trombosit dalam sel penyai antigen

    yang diperkirakan dipicu oleh antibodi# akan menimbulkan pacuan pembentukanneoantigen# yang berakibat produksi antibodi yang cukup untuk menimbulkan

    trombositopenia.0#"

    ecara alamiah# antibodi terhadap kompleks glikoprotein IIb&IIIa

    memperlihatkan restriksi penggunaan rantai ringan# sedangkan antibodi yang

     berasal dari displai phage menunukkan penggunaan gen Ch. Pasien ITP de$asa

    sering menunukkan peningkatan umlah ,A528 E T cells# peningkatan umlah

    1"

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    15/23

    reseptor IA* dan peningkatan proil sitokin yang menunukkan aktivasi prekursor

    sel T helper dan sel T helper tipe 1. Pada pasien ITP# sel T akan merangsang

    sintesis antibodi setelah terpapar ragmen gp IIb&IIIa tetapi bukan karena terpapar

    oeh protein alami. ITP telah didiagnosa pada kembar monoDigot dan pada

     beberapa keluarga# serta kecenderungan autoantibodi pada anggota keluarga yang

    sama.0#"

    5danya perbedaan secara klinis pada ITP akut maupun kronik

    menimbulkan dugaan bah$a adanya perbedaan mekanisme patoisiologi

    teradinya trombositopenia diantara keduanya. Pada ITP akut# dipercaya bah$a

     penghancuran trombosit meningkat karena adanya antibody yang dibentuk saat

    teradi respon imun terhadap ineksi bakteri# virus# atau pada imunisasi# yang

     bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. edangkan ada ITP kronik#

    mungkin telat teradi gangguan dalam system regulasi imun seperti pada penyakit

    autoimun lainnya yang menyebabkan terbentuknya antibody spesiik trhadap

    trombosit.+

    ), 7e;ala Klinis )/(/*/<

    Geala trombositopenia bisa timbul secara tibatiba (akut) atau muncul

    secara perlahan (kronik). Gambaran klinis yang biasanya ditemui berupa adanya

    tanda perdarahan yang tibatiba muncul seperti bintikbintik perdarahan pada kulit

    yang tidak hilang dengan penekanan# lebam kebiruan. elain pada kulit keadaan

    ini uga dapat timbul pada selaput lendir dan mukosa terutama hidung dan mulut

    sehingga dapat teradi epistaksis dan perdarahan gusi sampai yang paling berat

    adalah perdarahan di otak. Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi ITP

     paling serius# hampir mengenai 13 pasien dengan trombositopenia berat.

    Perdarahan biasanya di subarakhnoid# ukurannya bervariasi dari petekie sampaiekstravasasi darah yang luas#9

    Pada ITP akut dan berat dapat timbul pula pada selaput lendir yang berisi

    darah (bula hemoragik). Geala lainnya ialah perdarahan traktus genitourinarius

    (menoragia# hematuria)' traktus digestivus (hematemesis# melena)# pada mata

    (konungtiva# retina) dan yang terberat namun arang ialah perdarahan

    intrakranial.#9

    1+

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    16/23

    Pada ITP menahun# biasanya hanya ditemukan kebiruan atau perdarahan

    abnormal lain dengan remisi spontan dan eksaserbasi. 8emisi yang teradi

    umumnya tidaklah sempurna. 4amum pada pasien dengan keluhan memar

    kebiruan yang lama dan berulang harus dipikirkan terhadap kemungkinan ITP

    menahun sebagai geala stadium praleukemia. 

    :, -iagnosis

    Penegakan diagnosis pada ITP didasarkan pada anamnesis# pemeriksaan

    isik dan pemeriksaan penunang berupa pemeriksaan darah rutin#

    gambaran darah tepi# untuk mengekslusikan kemungkinan penyebab lain

    dari trombositopenia.+#9 

    5namnesis

    6mumnya trombositopenia teradi 10 minggu setelah ineksi virus# atau

     bakteri (ineksi saluran napas atas# saluran cerna)# bisa uga teradi setelah

    vaksinasi rubella# rubeola# varisela# atau setelah vaksinasi dengan virus

    hidup.Perdarahan yang teradi tergantung umlah trombosit didalam darah.

    2ia$ali dengan perdarahan kulit berupa petekie hingga lebam.

    Perdarahan ini biasanya dilaporkan teradi mendadak. @batobatan#

    misalnya heparin# sulonamid# kuinidin&kuinin# aspirin dapat memicu

    teradinya kekambuhan. @bat yang mengandung salisilat dapatmeningkatkan risiko timbulnya perdarahan.>

    2ari anamnesis perlu digali ri$ayat penyakit pasien# ri$ayat pengobatan

    yang dapat menimbulkan eek trombositopenia# ri$ayat penyakit penyerta

    seperti demam# adanya ineksi virus# beratnya perdarahan# keang bahkan

     penurunan kesadaran. elain itu onset penyakit dan ri$ayat pengobatan

    yang dikonsumsi pasien uga dapat digunakan untuk menentukan

    klasiikasi dari ITP. 2ari anamnesis uga perlu dicari adanya ri$ayat

    kelainan perdarahan dalam keluarga ataupun pada bayi perlu di cari tahu

    mengenai ri$ayat kehamilan ibu. Kemungkinan perdarahan yang tidak

    tampak elas seperti melena dan hematuria.+#9

    Pemeriksaan ;isik 

    2ari pemeriksaan isik pada beberapa kasus dapat ditemukan petekie# dan

    ekimosis pada kulit dan uga pada selaput lendir. Pada kirakira seperlima

    kasus dapat diumpai splenomegali ringan.

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    17/23

     pasien baik namun dapat pula ditemukan demam ringan bila terdapat

     perdarahan berat atau perdarahan traktus gastrointestinalis. 8enatan

    (shock) dapat teradi bila kehilangan darah banyak.9

    Pada umumnya bentuk perdarahannya ialah purpura pada kulit dan

    mukosa (hidung# gusi# saluran cerna dan traktus urogenital).Pembesaran

    limpa teradi pada 1%*% 3 kasus >

    Pemeriksaan Penunang

    Pada ITP yang khas ialah dari pemeriksaan darah rutin didapatkan

    trombositopenia. ecara umum hubungan antara umlah trombosit dan

    geala perdarahan saling berkorelasi antara lain bila pasien dengan

    Trombosit +%.%%% &uA maka biasanya asimptomatik# Trombosit 0%.%%% /

    +%.%%% &uA terdapat luka memar&hematom# Trombosit 1%.%%% / 0%.%%% &uA

    terdapat perdarahan spontan# menoragia dan perdarahan memanang bila

    ada luka# Trombosit 1%.%%% &uA teradi perdarahan mukosa (epistaksis#

     perdarahan gastrointestinal dan genitourinaria) dan risiko perdarahan

    intrakranial.

    5nemia biasanya normositik dan sesuai dengan umlah darah yang hilang.

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    18/23

    aspirasi sumsum tulang bila gagal terapi selama 0 bulan# atau pada

     pemeriksaan isik ditemukan adanya pembesaran hepar& lien& kelenar

    getah bening dan pada laboratorium ditemukan bisitopenia.>

    istem lain biasanya normal# kecuali bila terdapat perdarahan hebat maka

    akan ditemukan hiperakti sistem eritropoetik. elain itu mekanisme

     pembekuan memberikan kelainan berupa masa perdarahan memanang.

    8umpelAeed umumnya positi# tetapi masa pembekuan normal# retraksi

     bekuan abnormal dan prothrombin consumption time memendek.+#

    (, #enatalaksanaan

     

    Indikasi Rawat Ina"3

    Pada penderita yang sudah tegak diagnosisnya# perlu dilakukan ra$at inap bila:

    -umlah hitung trombosit *%.%%%&JA

    Perdarahan berat

    Kecurigaan&pasti perdarahan intrakranial

    6mur 0 tahun

    • % 3 sembuh spontan# hanya +

    1%3 menadi kronis karena itu keputusan apakah perlu diberi pengobatan

    masih diperdebatkan.• 7edikamentosa:

    • Pengobatan dengan kortikosteroid diberikan bila:

    o Perdarahan mukosa dengan umlah trombosit *%.%%%& JA

    o Perdarahan ringan dengan umlah trombosit 1%.%%%& JA

    o teroid yang biasa digunakan ialah prednison# dosis 1* mg&kg

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    19/23

     

    Pemberian suspensi trombosit dilakukan bila :

    -umlah trombosit *%.%%%& JA dengan perdarahan mukosa berulang

    (epistaksis)

      Perdarahan retina 

    Perdarahan berat (epistaksis yang memerlukan

    tampon# hematuria# perdarahan organ dalam)

     

    -umlah trombosit +%.%%%&ul (

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    20/23

     b. Pasien dengan perdarahan yang persisten# dapat diberikan de?amethasone

    oral 1 mg&kg bb selama " hari berturuttururt setiap " minggu# selama "

     bulan# atau metilprednisolon oral selama 9 hari (0% mg&kgbb seama 0 hari#

    dilanutkan dengan *% mg&kgbb selama " hari) setiap " minggu# dan anti2

    immunoglobulin "++% ug&kg untuk pasien dengan 8hesus E.

    Kontraindikasi splenektomi: usia sebelum * tahun karena ungsi limpa

    terhadap ineksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain# seperti hati#

    kelenar getah bening# dan timus."

    Pengobatan ITP lebih dituukan untuk menaga umlah trombosit dalam

    kisaran aman sehingga mencegah teradinya perdarahan mayor. Terapi umum

    meliputi menghindari aktivitas isik berlebihan untuk mencegah trauma kepala#

    hindari pemakaian obatobatan yang mempengaruhi ungsi trombosit.1##9 

    ITP kronik rerakter (*+0%3 pasien ITP) dideinisikan sebagai kegagalan

    terapi kortikosteroid dosis standard dan splenektomi serta membutuhkan terapi

    lebih lanut karena 5T yang rendah (5T 0%.%%% &uA menetap lebih dari 0 bulan)

    atau teradi perdarahan klinis.1# 

    *%

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    21/23

    BAB I5

    #1MBA2A.AN

    Anamnesis

    Teori Fakta

    2ari anamnesis perlu digali ri$ayat

     penyakit pasien# ri$ayat pengobatan

    yang dapat menimbulkan eek

    trombositopenia# ri$ayat penyakit

     penyerta seperti demam# adanya ineksi

    virus# beratnya perdarahan# keang

     bahkan penurunan kesadaran. elain itu

    onset penyakit dan ri$ayat pengobatan

    yang dikonsumsi pasien uga dapat

    digunakan untuk menentukan

    klasiikasi dari ITP. 2ari anamnesis

     uga perlu dicari adanya ri$ayat

    kelainan perdarahan dalam keluarga

    ataupun pada bayi perlu di cari tahu

    mengenai ri$ayat kehamilan ibu.

    Kemungkinan perdarahan yang tidak

    tampak elas seperti melena dan

    hematuria.+#9

    Keluhan Utama : Trombosit rendah

    Pasien datang ke poliklinik

    untuk kontrol. 5$alnya pasien di ra$at

    di 862 5 selama " hari dengan

    diagnosa 2

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    22/23

    #emeriksaan >isik 

    TB@8I ;5KT5

    • 2ari pemeriksaan isik dapat ditemukan

     petekie# dan ekimosis pada kulit dan uga pada

    selaput lendir.

    • 2apat diumpai splenomegali ringan. 2apat

     pula ditemukan demam ringan bila terdapat

     perdarahan berat atau perdarahan traktus

    gastrointestinalis. 8enatan (shock) dapat

    teradi bila kehilangan darah banyak.

    T2 : 1%%&9% mm,g

    4adi : > ?&menit

    88 : *% ?&menit

    uhu (a?ila) : 0#+o !

    ,ematuria (E)

    plenomegali ()

    #emeriksaan #enun;ang

    TB@8I ;5KT5

    • Pada ITP yang khas ialah adanya trombositopenia.

    5nemia biasanya normositik dan sesuai dengan

     umlah darah yang hilang.

  • 8/19/2019 tutorial ITP

    23/23

    1. 5ru. . .# dkk.# *%%.#  Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II Edisi

     IV .# -akarta: 2epartemen Penyakit 2alam ;K 6I.

    *. ilverman 75. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. 7edscape.

    0.