Tetralogía de Fallot / Defectos del Tronco Arterioso

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Básico Embriología

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CARDIOPATAS CONGNITAS CIANTICAS

Bulln Lizarbe, Renata Andrea

CCCACIANTICAS(sin Shunt fisiolgico) Lesiones del corazn izquierdo Con obstruccin Coartacin de aorta Estenosis artica Sin obstruccin Insuficiencia artica Insuficiencia mitral Lesiones del corazn derecho Entre aurculas Con obstruccin: Estenosis pulmonar Estenosis tricspide Hipertensin pulmonar primaria Sin obstruccin: Insuficiencia pulmonar Insuficiencia Tricspide Anomala de Ebstein

ACIANTICAS(con Shunt) Entre aorta y arteria pulmonar

CIANTICAS(con Shunt) Con flujo pulmonar aumentado (pltora)

Ductus arterioso persistente Ventana aorto-pulmonar Tronco arterial comnEntre ventrculos

Comunicacin interventricular (CIV) Canal auriculoventricular comn

Transposicin de grandes arterias sin EP Tronco arterial comn Drenaje venoso pulmonar anmalo total Ventrculo derecho de doble salida (VDDS) Atresia tricspide sin estenosis pulmonar (EP) Ventrculo nico sin EP Ventrculo izquierdo de doble salida (VIDS)Con flujo pulmonar disminuido (isquemia)

Comunicacin interauricular Ostium primumEntre venas pulmonares y sistmicas

Drenajes venosos pulmonares anmalosEntre arterias y venas perifricas

Tetraloga de Fallot Atresia pulmonar con CIV Atresia pulmonar con septo ntegro Atresia tricspide con atresia pulmonar o EP Ebstein con atresia o estenosis pulmonar VDDS con estenosis o atresia pulmonar VIDS con atresia o estenosis pulmonar Truncus con atresia o estenosis pulmonar Atresia mitral con atresia o estenosis pulmonar

Fstulas arteriovenosas

CAUSAS1. Consumo de alcohol y otra drogas durante el embarazo Prevencin de los mdicos al recetar algn medicamento Niveles de azcar en la sangre Niveles mal controlados o diabetes durante el embarazo Drogas psicoactivas durante el embarazo, Factores hereditarios y genticos

2.

3. 4.

TETRALOGA DE FALLOT

DESCRIPCINDescripcin anatmica

Estenosis de la arteria pulmonar (EP) Comunicacin interventricular (CIV) Cabalgamiento artico Hipertrofia de ventrculo derecho

TETRALOGA DE FALLOT

DESCRIPCINEstenosis pulmonar (EP) Desarrollo inadecuado de la vlvula pulmonar o infundbulo pulmonar. En estado normal, la vlvula pulmonar funciona como una puerta de va, permitiendo que la sangre fluya hacia la arteria pulmonar, y no al ventrculo derecho. En estenosis pulmonar, la sangre tiene dificultad para atravesar la vlvula, y aumenta la presin en el ventrculo derecho, limitando adems el flujo sanguneo pulmonar.

TETRALOGA DE FALLOT

DESCRIPCINCabalgamiento artico En estado normal, la arteria aorta slo se relaciona con el ventrculo izquierdo. La CIV permite a la aorta cabalgar sobre el septo interventricular relacionndose con ambos ventrculos.

TETRALOGA DE FALLOT

DESCRIPCINHipertrofia ventricular Aumento del grosor del miocardio que conforma la pared ventricular El ventrculo debe esforzarse ms para contraerse Se refiere a cardiomegalia

TETRALOGA DE FALLOT

DESCRIPCINConexin Interventricular (CIV) Defecto del tabique interventricular Se presenta un orificio en la parte del tabique que separa los ventrculos. En estado normal, el ventrculo izquierdo bombea sangre oxigenada a la aorta. En CIV, la sangre oxigenada es impulsada del ventrculo izquierdo al ventrculo derecho.

TETRALOGA DE FALLOT

DESCRIPCINFisiopatologa del Fallot Paso de sangre desoxigenada del ventrculo derecho al ventrculo izquierdo y aorta a travs de la CIV, causando cianosis. El paso de sangre desoxigenada a la circulacin sistmica, y por tanto la cianosis, es tanto mayor y ms acusada cuanto ms severa sea la estenosis pulmonar. El grado de estenosis pulmonar es el factor determinante de la clnica (precocidad e intensidad de la cianosis y crisis hipoxmicas).

TETRALOGA DE FALLOT

TETRALOGA DE FALLOT

CAUSAS

Consumo de alcohol y otra drogas durante el embarazo Niveles de azcar en la sangre Drogas psicoactivas Factores hereditarios y genticos

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INCIDENCIA

11-13% de cardiopatas congnitas 1 de cada 8500 nacidos

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DIAGNSTICO1. Exploracin durante el perodo neonatal Soplo sistlico rudo precordial Cianosis Las crisis hipoxmicas Di-stress respiratorio 2. ECG Hipertrofia de ventrculo derecho (HVD) Indicacin: ObligatorioAlteraciones del ritmo-arritmias 3. Rx de trax Cardiomegalia Corazn en zueco (Rx de trax) Indicacin: Obligatorio

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DIAGNSTICO4. Ecocardiograma doppler color Grado de cabalgamiento artico Grado y localizacin de la EP y el tamao del anillo pulmonar Indicacin: Opcional 5. Ergometra Evaluacin de la capacidad funcional y estudio de arritmias con ejercicio

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TRATAMIENTO Durante el perodo neonatal La mayora de los Fallots no requieren tratamiento Pueden darse de alta al domicilio con revisiones cardiolgicas frecuentes En caso de EP severa Prostaglandinas En caso de crisis hipoxmicas Oxigenoterapia Posicin genupectoral (similar al acuclillamiento) Administracin de morfina Bicarbonato Vasopresores En caso de cianosis severa y/o progresiva, presencia de crisis hipoxmicas Tratamiento quirrgico En caso de agenesia de la vlvula pulmonar Cuidados intensivos precoces TETRALOGA DE FALLOT

PRONSTICO Bueno. Sobreviven: 90% hasta los 20 aos 85% hasta los 30 aos Buena calidad de vida Causas de mortalidad tarda Fallo del ventrculo derecho Arritmias Endocarditis Mortalidad hospitalaria