SYNDROME DE LA JONCTION PYELO-URETERALE … · Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale

Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale

MINISTERE DE L’EDUCATION REPUBLIQUE DU MALI

NATIONALE Un Peuple – Un But – Une Foi ***************

UNIVERSITE DE BAMAKO

ANNEE UNIVERSITAIRE : 2005 – 2006 N°………/

SYNDROME DE LA JONCTION PYELO-URETERALE AU

SERVICE D’UROLOGIE DE L’HOPITAL DU POINT-G

Présentée et soutenue publiquement le …/…/2006Devant la Faculté de Médecine, de Pharmacie et d’Odonto-Stomatologie

Par : Mr Adama Alou DIARRA

Pour obtenir le Grade de Docteur en Médecine(DIPLOME D’ETAT)

PRESIDENT : Pr TRAORE Mamadou Lamine

MEMBRE : Dr DOUMBIA Djénéba

CODIRECTEUR DE THESE : Dr TEMBELY Aly

DIRECTEUR DE THESE : Pr OUATTARA Kalilou

Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 1


Dédicaces.

Ce travail est dédié :

A Allah le tout puissant.

Dieu, le Miséricordieux, nous vous remercions pour nous

avoir permis de réaliser ce modeste travail. Accordez-nous votre

amour, votre grâce, votre fidélité, votre miséricorde, votre pardon

afin que nous puissions avoir la paix éternelle.

A mes grands pères in memorium :

Tièmoko Diarra et Kèlè Mansa Kéïta, vous avez quitté ce bas

monde sans avoir eu la joie de nous connaître. Votre droiture,

votre sens de l’honneur et de la dignité nous ont été contés.

Recevez à titre posthume ce travail comme la consécration de

vos prévisions pour un avenir prometteur de votre descendance.

A mes grandes mères :

Kamissa Diarra et Diahara Haïdara in memorium.

Votre sens de la dignité et de la persévérance dans

l’accomplissement de vos tâches nous a toujours inspiré. Nous

aurions été très heureux que vous soyez à nos côtés ce jour

solennel. Mais le tout puissant en a décidé autrement. Puisse

Allah vous garder éternellement dans sa miséricorde. Amen !



A mon père Alou Diarra (Papa) :

Tu as consenti beaucoup d’efforts pour la réussite de tes

enfants ; tes encouragements, ton soutien tant moral que

matériel, ta patience et ton optimisme dans la vie, ont fait de toi

un père exemplaire. Cette thèse n’est qu’un témoignage de notre

reconnaissance et nous souhaitons être digne de ta confiance et

de ton estime. Que le tout puissant t’accorde une longue vie.

A ma mère Korotoumou Kéïta ( N’ na ) :

Toi qui a dirigé mes premiers pas, toi qui à chaque instant de

mon évolution a été présente, ce travail te revient intégralement.

Tu t’es investie corps et âme pour la réussite de tes enfants. En

reconnaissance de la tendre affection que tu n’as cessé de nous

donner et en témoignage de notre indéfectible attachement ;

puisse ce travail t’apporter une satisfaction légitime. Que Dieu te

garde longtemps à nos côtés. Amen !

A mes frères et sœurs

Tièmoko (Papa), Fanta (Tata), Abibata (Touh), Awa (Yambhé),

Ousmane, Massa Oumar (Baba), unis pour la vie, ce travail est

l’accomplissement d’un de nos rêves. Vos conseils et votre soutien

ne m’ont jamais fait défaut. Retrouvez ici l’expression de toute ma

reconnaissance (amour fraternel).

A mes cousins et cousines :

Alassane Coulibaly (Asco), Tata Daou , Kony Diarra, Awa Sow,

Modibo Sangaré.



Plus que des cousins, nous sommes également des frères et

sœurs, que nos liens se consolident davantage. Ce travail est le

vôtre.



Remerciements. Nos remerciements vont :

A la famille du général Kafougouna Koné à Faladié.

Nous n’oublierons jamais votre hospitalité, votre soutien pour

le bon déroulement de nos études. Merci pour nous avoir reçu

comme un fils, un frère et ami. Bonne chance pour un avenir

meilleur à tous les membres de la famille. Ce travail est le vôtre.

A toute la famille feue colonel Bâh Boubacar à djélibougou.

C’est un réel plaisir pour nous de vous remercier pour votre

soutien à notre endroit à des moments difficiles de notre vie.

Puisse Allah vous accorder longue vie et bonne santé ! Ce travail

est le fruit de votre bienfaisance.

A toute la famille du Professeur Diarra Abdoulaye à

Darsalam.

On ne cessera jamais de vous remercier pour votre hospitalité,

votre soutien de la première année médecine jusqu’aujourd’hui.

Ce travail est le résultat de votre soutien. Merci pour toujours.

Aux familles Dembelé à Lafiabougou

Mariko à Daoudabougou

Sangaré à Sénou

Diarra à Ségou, Niono, Séribala, Sagabougou

Kéïta à Sikasso , Kadiolo



Fofana au Point G

Diarra au point G

Ce travail est le vôtre.

A mes amis :

Eric Coulibaly, Kanté Abdoulaye, Diawara Ismaël, Saad O

Dembélé, Yattara Oumar, Souleymane Ag Aboubacrine, Amadou

Abathina, Yattara Fadi, Boro Bruno, Coulibaly Thomas, Moussa

B Diarra, Berthé Adama et les membres de la jeunesse OUA, tous

les membres du groupe juvénile, tous les amis de

Torokorobougou, tous les amis de la FMPOS, à tous ceux dont les

noms ne sont pas cités.

Merci pour votre soutien.

A mes aînés : Dr Zana Dembélé, Dr Philadelphie Dembélé,

Dr Sanogo G Bakary, Dr Ballo Nicodeme, Dr Harouna Kondé et

Dr Irène Fandjou.

A mes collegues : Georges Uro Ogon, Alou Kéïta, Oumar Kéïta,

Abdoulah Dieng, Alaboury Guirou, Aboubacar Touré ;

A mes cadets de la première à la sixième année médecine

actuellement en urologie pour des stages de formation ;

A tous les CES de l’urologie ;

Merci pour votre franche collaboration. Ce travail est le vôtre.

A tout le personnel du service d’Urologie du Point-G ;

Au personnel du Bloc opératoire

Merci pour votre hospitalité.



A tous mes promotionnaires, à tous les enseignants,

personnel administratif, étudiants de la faculté ;

Je vous dis merci.

Au Dr OUATTARA Zanafon

C’est grâce à vous que nous avons été accepté au Service

d’Urologie de l’Hôpital du Point G.

Votre courage, votre dynamisme, votre humanisme dans

l’exercice de la profession médicale, la clarté de vos

raisonnements scientifiques, sont autant de qualités qui font de

vous un maître admiré.

Nous ne saurions taire votre grande disponibilité à aider vos

étudiants en mettant à leur profit une culture d’une rare facture.

Si ce travail est une réussite, il est la traduction de votre

persévérance.

Recevez ici le témoignage de toutes nos reconnaissances.

Au docteur CISSE Chérif :

A l’occasion de ce travail, nous avons découvert en vous un

homme ouvert, accueillant et disponible. Votre aimable simplicité,

votre courtoisie et votre souci de transmettre aux autres vos

connaissances, font de vous un homme exceptionnel.

Tout en vous souhaitant une bonne carrière professionnelle,

veuillez agréer cher maître, l’expression de nos très hautes

estimes.



Aux membres du jury.

A notre maître et président du juryLe Professeur TRAORE Mamadou Lamine Agrégé de chirurgie générale Ancien chirurgien chef de service de chirurgie générale à l’hôpital national du point GProfesseur honoraire à la Faculté de Médecine de Pharmacie et d’Odonto-stomatologie du MaliChevalier de l’ordre national Nous sommes très touché de l’honneur que vous nous

faites en présidant ce jury. Nous avons beaucoup apprécié vos

qualités scientifiques, professionnelles et humaines qui font de

vous un maître admiré.

Veuillez accepter l’expression de toute notre reconnaissance et

notre profond respect.



A notre maître et codirecteur de thèse Le Docteur TEMBELY Aly Diplômé de la faculté de Tour et de l’école de chirurgie urologique de Paris Spécialiste d’andrologie, d’endo-urologie et de la lithotripsie extracorporelle. Assistant chef de clinique d’Urologie à la Faculté de Médecine de Pharmacie et d’Odonto-Stomatologie du Mali Votre rigueur dans le travail, votre souci de bien faire, votre

disponibilité et votre sens social élevé sont des qualités qui nous

ont beaucoup séduit. Votre effort à mettre les étudiants dans les

meilleures conditions et surtout à maintenir une franche

collaboration avec le personnel du service font de vous un maître

exceptionnel.

Vous avez guidé et suivi ce travail ; s’il est accepté, le mérite

vous revient entièrement. Tout en vous souhaitant une bonne

carrière professionnelle, acceptez cher maître nos sincères

remerciements.



A notre maître et juge Le Docteur DOUMBIA Djenèba Chef du service d’anesthésie - réanimation de l’Hôpital du Point GAssistant chef de clinique à la Faculté de Médecine de Pharmacie et d’Odonto-Stomatologie du Mali Merci pour l’honneur que vous nous faites en acceptant

d’apporter votre contribution à l’amélioration de ce travail.

Votre simplicité, votre courtoisie, votre patience et votre

rigueur scientifique nous ont profondément impressionné.

Nous vous prions de trouver ici le témoignage de notre

profond respect et de notre grande admiration.



A notre maître et directeur de thèse :Professeur OUATTARA Kalilou Docteur Ph.D. de l’institut d’urologie de KIEVChef du Service d’Urologie de l’Hôpital national du Point « G »Professeur d’Urologie à la Faculté de Médecine de Pharmacie et d’Odonto-stomatologie du Mali Vous nous avez fait un grand honneur en nous acceptant

dans votre service. Pendant l’élaboration de ce travail, nous avons

beaucoup apprécié votre simplicité, votre esprit d’ouverture et

votre rigueur scientifique. L’intégrité, la probité, l’assiduité, le

courage, le sens social élevé, le souci du travail bien fait sont des

qualités irréfutables que vous ne cessez d’incarner et qui ont

forcé notre admiration. Votre souci de transmettre vos immenses

connaissances scientifiques et pédagogiques aux autres font de

vous un exemple à suivre.

Vous êtes pour nous une riche bibliothèque dans laquelle nous

ne finirons jamais de puiser.

Permettez nous cher maître de vous adresser l’expression de

notre vive reconnaissance et de notre profond respect.



Sommaire

Sommaire Pages

I – Introduction 4II – Généralités 8 1 – Définition 8 2 – Epidémiologie 9 3 – Rappels 11 3.1 –Rappels embryologiques 11 3.2 – Rappels anatomiques 14 3.3 – Rappels historiques 19 3.4 – Pathogénie 19 4 – Physiopathologie 22 5 – Clinique du SJPU 23 6 – Traitement 50III – Notre travail 70 1 – Méthodologie 70 2 – Résultats 75IV – Commentaires et discussions 89 Conclusion 96 Recommandations 98 Bibliographie 100 Annexes 115



Abréviations.

– ASP = Abdomen Sans Préparation

– Cm = centimètre

– DMSA = Acide dimercaptosuccinique

– DTPA = Acide penta acétique diéthylène triamine

– ECBU = Examen Cytobactériologique des Urines

– Fig. = Figure

– FG = Filtration Glomérulaire

– FMPOS = Faculté de Médecine de Pharmacie et

d’odontostomatologie.

– FRV = Fistule Recto-Vésicale

– FVV = Fistule vésico-vaginale

– g/l = gramme par litre.

– JPU = jonction pyélo-urétérale

– JUV = jonction Urétéro-vésicale

– JPUG = jonction pyélo-urétérale gauche

– JPUD = droite jonction pyélo-urétérale

– MAG3 = Mercapto-acétyltriglycine

– NFS = Numération formule sanguine

– SJPU = Syndrome de la jonction pyélo-urétérale

– T99 = Technétium 99 –. TC = Temps de coagulation

– TS = Temps de saignement.

– TV = Tumeur de Vessie. – UIV = Urographie intraveineuse

– UPR = Urétéropyélographie rétrograde.



- VS = Vitesse de sédimentation

– VCI = veine cave inférieure.

- µmol/l = micromole par litre.



I - Introduction :

La maladie de la jonction pyélo-urétérale (JPU) est une

malformation obstructive, congénitale de la jonction entre le

bassinet rénal et l’uretère proximal. Cette obstruction constitue

un trouble urodynamique de l’évacuation du bassinet entraînant

une dilatation pyélo-calicielle : d’où l’hydronéphrose.

La stase pyélo-calicielle intermittente ou permanente

conditionne ainsi la symptomatologie jonctionnelle.

Les anomalies congénitales sont le résultat de

perturbations de l’ontogenèse ayant pu se produire à des niveaux

structuraux variés : moléculaire, cellulaire, tissulaire, organique

et même au niveau de l’ensemble de l’organisme. Certaines

anomalies congénitales se traduisent seulement par des troubles

métaboliques et fonctionnels tandis que d’autres sont

anatomiquement visibles. C’est à ces dernières qu’on réserve le

terme de malformations congénitales [22].

J. Langman [39], dans une enquête mondiale sur la

fréquence des malformations congénitales, portant environ sur 20

millions de naissances établit que le pourcentage des

malformations a été de 1,26 % d’après les dossiers

d’établissement d’hospitalisation, de 4,50 % d’après les examens

complets en milieu pédiatrique.

La jonction entre le bassinet et l’uretère, tout comme les

autres parties de l’appareil urinaire, n’échappe pas aux

malformations au cours du développement embryonnaire.



Des études réalisées par divers auteurs montrent que c’était

la pathologie le plus souvent observée parmi les uropathies

découvertes en anténatal, avant que la recherche du reflux

vésico-urétéral ne soit devenue systématique [88] . Son incidence

annuelle est évaluée à 5 pour 100 000 naissances [36] dans la

population générale. Il est bilatéral dans 5% des cas chez l’adulte

(25 à 30% chez le nouveau- né) [37].

A la fin des années 80, l’incidence des malformations de

l’appareil urinaire dépistées grâce à l’échographie anténatale

variait selon la méthodologie utilisée entre 1/154 et 1/1200

grossesses dans divers centres européens. Lors de l’autopsie en

période néonatale, 7 % des malformations majeures concernent

l’appareil urinaire. Parmi celles-ci les malformations de type

obstructif sont les plus fréquentes (57 – 87 %) [88].

Actuellement, aux Etats-Unis et en Europe, avec la

généralisation de l’échographie prénatale, la quasi totalité des

anomalies de la jonction sont découvertes et traitées avant l’âge

de 1 an [8]. Plus de 3 millions d’échographies obstétricales sont

effectuées chaque année aux USA [60], permettant de découvrir

environ 13 000 anomalies de la jonction [93,21].

En France de 1982 à 1986 ; 103 nouveaux-nés ont été

adressés pour bilan complémentaire et traitement éventuel d’une

anomalie dépistée par l’échographie anténatale et intéressant les

reins ou les voies urinaires ; dans 41 observations, il s’agit d’un

SJPU indiscutable, parfois associé à d’autres malformations [50].

A Madagascar, en 2003 une étude réalisée par Hyh

Rantomalala et al [38] à propos de deux cas de SJPU conclue



qu’un pédicule polaire inférieur aberrant peut être responsable

d’un SJPU extrinsèque.

En Tunisie, une étude rétrospective effectuée par Mehdi

Jaidane [54] et portant sur l’ensemble des anomalies de la

jonction prises en charge au service d’Urologie du CHU Sahloul

(Janvier 1978 - Août 2000) montre que 219 anomalies de la

jonction ont été colligées soit environ 10 anomalies de la jonction

par an.

Au Mali, à notre connaissance, aucune étude

épidémiologique de la pathologie n’a encore été faite dans la

population générale.

Cependant, une étude portant sur les uropathies congénitales

chez l’enfant dans le Service d’Urologie de l’Hôpital du Point « G »

entre juillet 2000 et juillet 2001 ; réalisée par Paning Tafoyen

Victor a montré que l’anomalie de la JPU a une fréquence de

20 % de l’ensemble des uropathies malformatives [64].

L’UIV, l’UPR, l’échographie et la scintigraphie rénales restent

les examens de choix pour le diagnostic de la pathologie

jonctionnelle et l’évaluation de sa répercussion sur le rein.

Le traitement fait appel aux moyens chirurgicaux

nécessitant ainsi une prise en charge spécialisée.

Pour mener à bien ce travail, nous nous sommes fixé les

objectifs suivants :



Objectif général : Etudier les aspects épidémiologique, clinique, et

thérapeutique du SJPU dans le service d’urologie de l’hôpital du

point « G ».

Objectifs spécifiques :

Déterminer la fréquence du SJPU.

Déterminer les circonstances de découverte du

SJPU.

Evaluer la place des examens complémentaires dans

le diagnostic du SJPU.

Evaluer les différentes méthodes du traitement

du SJPU.



II - Généralités.

1 – Définitions.

Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale

(hydronéphrose essentielle) est une maladie congénitale,

correspondant à une dilatation des cavités pyélocalicielles en

amont d’une malformation située à l’endroit où l’uretère fait

suite au bassinet (pyélon).

Cette définition peut varier selon les auteurs. En France, il

est classique d’évoquer l’hydronéphrose lorsqu’on veut exprimer

une obstruction de la JPU. Dans le vocabulaire anglophone, le

terme hydronephrosis désigne toute dilatation des cavités

pyéliques ou calicielles, quelle que soit la cause de la dilatation.

Cette situation est à l’origine d’une certaine confusion dans la

prise en charge de cette pathologie qui n’a pas la même

signification selon les auteurs. Dans le cadre du diagnostic

anténatal, il est préférable d’adopter le vocable d’obstruction de

la JPU ou en anglais, le terme d’obstruction hydronephrosis [40].

Selon G. Lemaitre, J.-R. Michel, J. Tavernier [30],

l’expression syndrome de la jonction pyélo-urétérale (ou du collet

de l’uretère) recouvre les divers facteurs d’obstruction, organiques

ou fonctionnels, de nature généralement congénitale, et

entraînant typiquement une distension pyélocalicielle avec

rétention, c’est à dire une hydronéphrose. Ces obstructions de la

jonction pyélo-urétérale, si fréquentes, posent parfois de réelles

difficultés aussi bien pour le chirurgien dans l’inventaire précis



des lésions et le choix du traitement que pour le radiologiste

dans l’interprétation des images.

2 – Epidémiologie.

La maladie de la jonction est la plus fréquente et la

principale cause de dilatation de la voie excrétrice. EIle est de

plus en plus fréquemment dépistée in utero. Ce syndrome est

plus volontiers unilatéral mais peut intéresser les deux reins

[41].

La fréquence du SJPU varie entre 1 et 10 pour 5000

naissances dans la population générale [56, 92, 77].

Les données statistiques peuvent varier suivant le type de

recrutement de la population étudiée. Ainsi, Roux [80] estime à

0,37 pour 1000 naissances la fréquence des uropathies

malformatives. Une étude menée par le docteur Bernard Boillot

en avril 2003 [6] sur les malformations congénitales des voies

urinaires montre que le syndrome de la jonction pyélo-urétérale

s’observe le plus souvent chez les garçons et atteint plus

fréquemment le côté gauche ; il peut aussi être bilatéral.

D’après Blyth B et collaborateurs [7], l’hydronéphrose

définie comme l’apparition d’une dilatation des cavités pyéliques

et/ou calicielles, représente 50% de l’ensemble des anomalies

fœtales détectées par l’échographie prénatale.

Une autre étude, multicentrique de 985 observations

chez 883 enfants, réalisée par RB.Galifer, C.Veyrac, P.Faurous

[94], montre que sur le plan anatomie pathologique, il semble

cependant que l’obstacle intrinsèque de la JPU soit légèrement



plus fréquent que l’obstacle extrinsèque. La nature extrinsèque

de l’obstacle est notée dans 41, 5 % ; 15, 1 % correspondent à

des pédicules polaires aberrants, le reste ( 26, 4 % ) regroupe

les coudes, angulation et adhérences diversement étiquetés dans

les comptes-rendus comme « insertion haute non déclive »,

« siphon», « bandes fibreuses sous pyéliques ». L’obstacle

intrinsèque est noté dans 56, 5 %, qu’il s’agisse d’une lésion

pariétale (sténose, rigidité …) ou d’un « dysfonctionnement »,

terme imprécis qui sous entend que la JPU est

macroscopiquement normale. L’obstruction est constituée par un

obstacle endo-luminal dans 0,4% des cas. La fréquence de

l’obstacle demeure indéterminée dans 6,9 % des cas.

Le SJPU est une des complications possibles de la

transplantation rénale. Ainsi en 1990, une étude effectuée par

Héritier PH., Guerin. C, Tostin. J [67] montre que sur un total

de 3100 transplantations, il a été retrouvé dans la littérature 11

cas de SJPU. La fréquence de cette pathologie est de 12/3430

transplantations soit 0, 4 %.

Au terme d’une étude réalisée en Septembre 2003 par

HYH RANTOMALALA et al [38], il a été précisé que la

compression extrinsèque par un pédicule polaire inférieur

aberrant représente environ 11 à 25 % des causes du syndrome

de la jonction pyélo-calicielle [58 - 81]. Le pédicule polaire

inférieur dans ce cas passe soit en avant soit en arrière de

l’uretère.



3 – Rappels.

3.1 - Rappels embryologiques

Dans la littérature, en 1984 Langman .J [39], précise

qu’au début de la quatrième semaine, le mésoblaste

intermédiaire au niveau de la région cervicale se sépare du

somite pour former des amas cellulaires métamérisés qui

constituent les néphrotomes (fig. 1, A). Ces néphrotomes se

développent en direction latérale et se creusent d’une lumière

(fig. 1, B). Ainsi, sont constitués les tubes rénaux primitifs qui

s’ouvrent à leur extrémité médiale, dans le cœlome intra-

embryonnaire tandis que leur extrémité latérale se développe en

direction caudale. Au cours de cette progression en direction

caudale, les tubules des métamères successifs s’unissent pour

former un canal longitudinal de chaque côté de l’embryon (fig.

2). Pendant ce temps, de petites branches de l’aorte dorsale

viennent imprimer une invagination sur la paroi du

néphrotome, ainsi que sur celle de la cavité cœlomique, formant

ainsi respectivement les glomérules interne et externe (fig. 1, B).

Chaque métamère cervical est caractérisé par la formation d’un

élément sécrétoire unique, d’un glomérule interne et d’un

glomérule externe.

Dans les régions thoracique, lombaire et sacrée, le

mésoblaste intermédiaire :

1- Se sépare de la cavité cœlomique ;

2- Perd sa segmentation métamérique ; et

3- Peut former deux, trois ou même un plus grand nombre

de tubules par segment métamérique (fig. B). Il ne se forme pas

à ces niveaux de glomérules externes et le mésoblaste non



métamérisé va former les cordons néphrogènes. Ces cordons

néphrogènes donneront naissance aux tubules rénaux des reins

embryonnaires successifs et vont former deux crêtes

longitudinales latérales, les crêtes uro-génitales, sur la paroi

dorsale de la cavité cœlomique.

Au cours du développement embryo-fœtal humain,

trois structures rénales, le pronéphros, le mésonéphros, et le

métanéphros se succèdent, de la région céphalique à la région

caudale du blastème néphrogène, aboutissant à la formation des

voies excrétrices supérieures et des reins définitifs.

FIg.1 : - Coupes transversales schématiques de la région cervicale d’un embryon

montrant les différents stades du développement d’un tube sécrétoire du système

pronéphrotique

A) A 21 jours.

B) A 25 jours.

Remarquez la formation des glomérules externes et internes et l’ouverture du tube

sécrétoire dans la cavité coelomique [39].



Fig. 2. – A) Diagramme schématique montrant les rapports du mésoblaste intermédiaire

du pronéphros, du mésonéphros et du métanéphros. Dans les régions cervicale et

thoracique haute, le mésoblaste intermédiaire est segmenté de façon métamérique ; dans

les régions thoracique basse, lombaire et sacrée, il constitue une masse mésoblastique

continue, non métamérisée, le cordon néphrogène. Remarquez le canal collecteur

longitudinal, primitivement formé par le pronéphros, mais annexé ensuite par le

mésonéphros.

- B) Représentation schématique des tubes sécrétoires pronéphrotiques et

mésonéphrotiques chez un embryon de 6 semaines. Le bourgeon urétéral pénètre dans le

tissu métanéphrogène. Remarquez les reliquats des néphrotomes cervicaux et du canal

collecteur longitudinal

[39].



3.2 - Rappels anatomiques

l’appareil urinaire comporte deux organes qui sécrètent

l’urine : Les reins droit et gauche. Un canal, l’uretère, conduit

l’urine du rein jusqu’au réservoir de l’urine, la vessie. Rein et

uretère constituent une unité fonctionnelle excrétoire, appelée

le haut appareil urinaire par opposition à la vessie et son canal

évacuateur l’urètre qui sont le bas appareil urinaire.

3.2.1 – Le Rein

Les reins occupent la loge rénale située dans la région

lombaire. Ils sont plaqués contre la paroi abdominale

postérieure à l’étage thoraco-abdominal, en avant des dernières

côtes. Rétroperitonéaux, ils sont séparés par le péritoine

pariétal postérieur des viscères digestifs, ou à leur contact par

les fascias d’accolement.

La fonction excrétoire du rein est essentiellement, de filtrer

sélectivement le sang et ce par les unités fonctionnelles rénales

ou néphrons. Le rein est un organe très vascularisé. Des

vaisseaux de calibre volumineux le gagnent et en partent.

Le rein sécrète l’urine par des pores rassemblés en papilles

à sa face interne. Sur une coupe frontale, de dedans en dehors,

on retrouve :

* Le <<Sinus rénal>>, constitué :

- des vaisseaux rénaux ;

- de 8 à 10 calices réunis au niveau de 3 tiges calicielles

qui rejoignent le bassinet (le bassinet peut être partiellement

ou entièrement intra-rénal).

* Le parenchyme rénal, constitué :



de la médullaire centrale : elle est formée des

pyramides de Malpighi, au nombre de 8 à 10 par rein. Le

sommet interne des pyramides bombe dans le sinus et

constitue les papilles. Autour de chaque papille s’insèrent les

calices. Entre les pyramides de malpighi, se trouvent les

colonnes de Bertin (prolongement de la corticale périphérique)

* La capsule fibreuse, résistante, peu extensible, clivable

du parenchyme.

Un lobe rénal est formé d’une pyramide de malpighi et de la

corticale qui la coiffe.

Des canaux, les calices, au contact de ces papilles drainent

l’urine vers le bassinet point de confluence de tous les calices :

calices et bassinet constituent la voie excrétrice intrarénale.

Un long canal, l’uretère, conduit l’urine du rein en position

lombaire à la vessie qui, elle, est située dans le petit bassin [94].

3.2.2 - L’uretère [27]

Les uretères sont au nombre de deux, un à droite et un à

gauche (Fig.3). Ils conduisent l’urine du bassinet à la vessie.

Ils sont situés dans l’espace rétropéritonéal de la cavité

abdominale (portion lombaire) puis dans le pelvis.

● Dimensions.

- Longueur : 25 cm environ.

- Diamètre : 3 à 5 mm

Leur diamètre est rétréci au niveau de la jonction pyélo-

urétérale, du détroit supérieur (où se situent les vaisseaux

iliaques) et à l’entrée de la vessie. Ces rétrécissements

physiologiques sont le siège habituel de blocage des calculs en

cours de migration.



L’uretère est un organe contractile (les ondes péristaltiques qui

le parcourent font ainsi varier son calibre sur les différents

clichés d’UIV).

L’uretère, comme le reste de la voie excrétrice urinaire, est

constitué de trois tuniques : une adventice toujours élastique

(gaine de Waldeyer), une musculeuse et une muqueuse.

On distingue trois portions d’uretère :

- L’uretère lombaire (du bassinet au détroit supérieur)

- L’uretère iliaque (du détroit supérieur à l’épine sciatique)

- L’uretère pelvien (de l’épine sciatique à la vessie).

3.2.3 - Espaces inter-pariéto-péritonéaux et fascias

péri-rénaux : la loge rénale [94].

Le rein est étroitement enserré par sa capsule propre. Il est par

contre, lâchement entouré de membranes cellulo-fibreuses,

cellulo-graisseuses, qui lui constituent une véritable loge

isolante : c’est l’espace rétropéritonéal.

La loge est à son tour

o Tapissée, en avant, par le péritoine pariétal ou en contact

avec les fascias d’accolement des viscères

intrapéritonéaux ;

o en arrière, située entre le rein et les éléments musculaires

et osseux de la paroi abdominale postérieure, délimitant

des espaces pararénaux .

Ces espaces prennent un regain d’intérêt du fait de leur

identification par les procédés d’imagerie.

Les Fascias

Trois fascias ont été ainsi décrits dorso-ventralement.



- fascia transversalis ou pariétalis, aponévrose

profonde des muscles.

- fascia périrénal avec ses deux feuillets pré et

rétrorénaux.

- fascia d’accolement des viscères péritonéaux .

Zuckerkandl (1983), dans une description princeps,

insiste sur le rôle et l’importance du fascia périrénal postérieur

dans la stabilité du rein.

Plus récemment, Droubet (1941) et Tobin (1944) délimitent ces

trois fascias : le fascia périrénal se continuant au-delà des

limites de la loge rénale latéralement en un fascia viscéralis

doublant latéralement la face superficielle du sac péritonéal.



Fig 3 : Uretères [27]



3.3 – Rappels historiques.

Le premier rapport de la reconstitution chirurgicale

d’une jonction pyélo-urétérale sténosée date de la fin du XIX è

siècle [70]. Le principe élémentaire du traitement à ciel ouvert

repose sur un élargissement de la zone rétrécie par une

interposition tissulaire ; il a été élaboré il y a 70 ans par Foley

(fig.9). Paradoxalement, le traitement endoscopique mini-invasif

a vu naître son principe il y a près de cent ans avec urétérotomie

externe, qui trente ans plus tard a été appareillée par un

tuteur . L’endopyélotomie moderne est une variante de cette

technique ; elle ne verra le jour qu’en 1985, grâce à Smith.

Dès lors l’endopyélotomie va évoluer grâce à l’amélioration

des fibres optiques qui vont mettre à la disposition de l’urologue

des endoscopes de tailles réduites et flexibles [58 – 62].

Depuis le début des années 90, la laparoscopie s’est

également profilée pour le traitement de la maladie de la JPU

[4 – 12]. La technique universellement utilisée dans l’anomalie

de la jonction pyélo-urétérale est la résection anastomose telle

qu’elle a été décrite par Anderson et Hynes en 1949 [2] pour le

traitement de l’uretère rétro-cave et modifiée en 1950 par Küss

[47].

3.4 – pathogénie. [50]

3.4.1 - Rappel anatomo-physiologique :

A l’état normal les calices convergent pour former un

carrefour d’où naît l’uretère et on peut dire à la limite que le

bassinet en tant qu’entité anatomo-physiologique « n’existe

pas ». L’urine est propulsée des calices dans l’uretère supérieur

par le jeu du péristaltisme qui la conduira jusqu’à



l’abouchement de l’uretère dans la vessie. Elle est véhiculée par

fractions discontinues, séparée par des nœuds de contraction

urétérale. La pression urétérale croît de l’origine à la

terminaison de l’uretère indépendamment de la position du

trajet.

Normalement la fréquence des ondes péristaltiques varie de 1

à 5 par minute, le rythme paraissant directement lié à la

diurèse. La vitesse de propagation mesurée par enregistrement

à deux niveaux différents (kull) est de 3,3 à 3,6 cm par seconde.

Le péristaltisme urétéral ne dépend pas de l’intervention

extrinsèque de l’uretère.

L’erreur fréquemment commise est de penser que le

bassinet est un réservoir s’évacuant de façon intermittente et

que la JPU peut être assimilée à un sphincter ou à une zone

physiologique privilègée telle que la JUV. Or, le nœud

communément appelé JPU n’est rien d’autre que le premier

nœud lombaire de l’onde contractile péristaltique s’étendant des

calices à la JUV.

3.4.2 - Nouvelle conception de la JPU.

Une telle conception s’appuie sur des arguments

embryologiques, anatomiques et radiologiques.

Arguments embryologiques : Le bourgeon urétéral émis à la 5ème semaine par le canal

de Wolff au dessus de son abouchement à la face postérieure du

sinus génital, s’accroît en direction dorso-crâniale et pénètre le

blastème métanéphrogène. Recouvert de sa coiffe

métanéphrogénique, il va se diviser en deux branches : crâniale

et caudale (les futurs grands calices) et cette zone de



bifurcation sans vraie transition n’est rien d’autre que le futur

« bassinet ».

L’étude microscopique d’embryons humains et leur

reconstitution permet de constater l’absence de toute zone

transitionnelle entre l’uretère et le bassinet.

Arguments anatomiques :

Si de nombreux anatomistes ont depuis près d’un siècle

soutenu que seuls les bassinets ramifiés ou rudimentaires

correspondent à l’état véritablement normal, aucune preuve

formelle n’a été apportée d’un élément de discontinuité entre la

poche pyélocalicielle ou bassinet et l’uretère.

Terrier et Beaudoin écrivent dès 1872 « le bassinet et

l’uretère dans l’état habituel des choses, se continuent en ligne

directe et en plein canal, sans qu’il y ait le moindre obstacle au

cours de l’urine, à la manière d’un entonnoir ou plutôt du

pavillon d’une trompette antique ».

L’étude des « jonctions » normales (Foote et Mackinnon )

montre qu’aucun élément macroscopique ou microscopique ne

permet d’individualiser la JPU et, en particulier la musculature

passe du bassinet à l’uretère en modifiant son orientation

progressivement.

Arguments radiologiques :

3000 calices de la voie excrétrice de 1000 reins ont été

analysés par C Teil dans sa thèse à partir de 500 UIV

considérées comme normales. L’existence à la partie supérieure

de la voie excrétrice d’une jonction pyélo-urétérale définissant

par elle même la notion de « bassinet réservoir » a été

recherchée.



Ni JPU, ni jonction ilio-pelvienne (JIP) n’ont été retrouvées sur

la voie excrétrice, mais une seule jonction : La JUV, entité

reconnue par les anatomistes et les physiologistes et qui a sa

pathologie propre.

Il est logique d’assimiler la JPU au 1er nœud urétéral. Son

siège est variable suivant les individus et il est situé dans les

2/3 des cas entre le hile rénal et 5cm au-dessous du pôle

inférieur du rein.

Ainsi l’existence d’un bassinet, c’est- à- dire à l’urographie d’un

carrefour urétéro-caliciel ampoulaire avec un bord inférieur

convexe, anomalie qui ne se rencontre que chez 2 % des sujets

peut à notre avis être considérée comme un état pathologique,

véritable hydronéphrose en puissance.

4 – Physiopathologie.

L’obstacle situé au niveau de la JPU peut résulter d’un

mécanisme intrinsèque (absence localisée de fibres nerveuses

conduisant le péristaltisme urétéral) et/ou d’un mécanisme

extrinsèque (compression de la JPU par un vaisseau polaire

inférieur la croisant par en avant [37].

L’hydronéphrose aboutit dans un délai plus ou moins

long à la destruction du parenchyme rénal selon deux

processus : la stagnation des urines et l’augmentation de la

poche pyélo-calicielle avec hyperpression endopyélique.

L’augmentation de la poche pyélo-calicielle va écarteler les

branches de division de l’artère rénale et comprimer le

parenchyme qui va être progressivement refoulé et ischémié à la

périphérie.



L’hyperpression du contenu pyélique sera à l’origine d’un reflux

pyélo-calicotobule qui va entraîner des troubles

hémodynamiques (diminution de la filtration glomérulaire, stase

veineuse de retour, peut être reflux pyélo-lymphatique) avec

pour conséquence, les lésions tubulaires et une sclérose du

tissu interstitiel substratum de la néphrite ascendante. La

stagnation des urines favorise la formation des lithiases et

d'infections avec le risque de pyélonéphrites récidivantes qui va

accélérer les processus de néphrite interstitielle et abouti à la

destruction rénale [50].

5 – Etude clinique :

5.1 – Types de description : Le syndrome de la jonction pyélo-

urétérale chez un adulte jeune (Forme commune).

a – Période de début :

Les signes cliniques du syndrome de la jonction pyélo-

urétérale ne sont pas spécifiques. A ce stade d’évolution de la

maladie, l’hydronéphrose est révélée par la survenue des

infections urinaires, les douleurs lombaires récidivantes qui

peuvent se présenter sous forme de colique néphrétique, une

hématurie à la suite d’un traumatisme mineur du rein.

L’examen physique est normal en dehors d’une masse

lombaire palpable liée au volume de l’hydronéphrose.

b – Période d’état :

Pendant cette période, le tableau clinique est marqué par un

ensemble de signes (syndrome)

L’interrogatoire précise les antécédents de douleurs

lombaires, de colique néphrétique, de lithiase urinaire et de



pyélonéphrite aiguë. Il recherche la notion d’une malformation

congénitale chez le patient ou au niveau de sa famille.

* Signes Fonctionnels :

Douleur :

Il s’agit d’une douleur lombaire sourde, intermittente ou

continue, évoluant parfois par poussées et classiquement

exacerbée par la prise de boissons abondantes [72]. Il peut

également s’agir d’une véritable crise de colique néphrétique,

aiguë, intense, à type de brûlure, de déchirure ou de broiement.

Dans ce cas, l’évolution se fait par paroxysme. La douleur est

retrouvée dans la littérature du syndrome de jonction avec une

fréquence de 35,6% à 86,7 % des cas [76, 68].

Agitation :

Au cours de la crise de colique néphrétique Il existe une

absence de position antalgique devant la crise douloureuse. Cette

agitation est accompagnée de sueur, angoisse, pâleur.

Signes digestifs :

La crise douloureuse est fréquemment associée à des nausées et

vomissements ; parfois on a une prédominance de ces signes.

* Signes généraux :

Température : Elle est le plus souvent normale (autour de

37°5C). Les hyperthermies sont observées lors de la survenue des

complications infectieuses.



* Signes Physiques :

~ Inspection :

L’état général du patient est rarement altéré. R.B Galifer [76] a

jugé comme étant bon l’état général de ses patients dans 90% des

cas.

~ Palpation :

Cet examen est difficile au moment des crises à cause de

l’agitation ou de la douleur. Il permet d’objectiver :

˚ une sensibilité à la palpation de la fosse lombaire ,

˚ une masse lombaire palpable donnant le contact lombaire

et correspondant à un gros rein chez le sujet maigre. Il s’agit alors

d’une masse lombaire élastique, parfois fluctuante et variable

d’un examen à l’autre. Ici, on parle du « rein fantôme » de Cukier

[16].

~ Percussion :

La percussion de La masse lombaire objective une matité.

L’auscultation et le toucher rectal donnent très peu de résultat.

Le reste de l’examen est sans particularité.

5.2 – Formes cliniques :

a – Formes Selon la symptomatologie :

– Forme asymptomatique :

Ici le patient ne présente aucun signe clinique et le diagnostic

est posé de façon fortuite. L’évolution peut se faire vers la

stabilisation de la maladie ou au contraire vers une

décompensation qui menace la fonction du rein concerné.



– La forme mineure :

Le tableau clinique est frustre et peut se limiter a une simple

pesanteur lombaire récidivante [48].

– La forme évoluée :

Il s’agit généralement d’un syndrome de jonction à basse

pression. Elle est représentée par des poches pyéliques dans

lesquelles la pression est basse. Le parenchyme rénal est souvent

très aminci et la symptomatologie clinique est essentiellement

infectieuse. Dans cette forme évoluée, le rein est habituellement

muet. [48]

– La forme intermittente :

le SJPU a une expression très variable de la naissance à

l’âge adulte voire l’âge avancé. La présentation la plus difficile

sur le plan diagnostique est celle de l’obstruction intermittente,

à l’origine de douleurs lombaires intermittentes, liées à la mise

en tension de la voie excrétrice. En dehors des crises les

examens radiologiques ne montrent pas grand-chose sinon un

syndrome de jonction a minima. Le diagnostic nécessite la mise

en oeuvre d'une épreuve d'hyperdiurèse (test au furosémide)

après l'obtention d'un bon remplissage préalable des cavités

(injection de 2 à 3 ml/kg de produit de contraste

hyperosmolaire) [48].

– La décompensation aiguë :

Ici, il s’agit de la Forme à haute pression. L’urine du bassinet

est sous tension et la symptomatologie est essentiellement

douloureuse. Dans ces formes le parenchyme rénal est en général

de bonne qualité. Les décompensations aiguës de certains



syndromes de jonction ne trouvent pas toujours une explication

clairement établie comme une infection ou la migration d'un

calcul. Elles confirment le caractère imprévisible de l'évolution de

ce cadre malformatif. L'UIV reste la méthode de référence du

diagnostic de cette malformation.[ 48]

– Les formes associées :

Les associations lésionnelles sont fréquentes et incitent à la plus

grande prudence dans l'interprétation des dilatations anténatales.

L'association reflux et syndrome de jonction pyélo-urétérale :

Elle peut modifier et perturber l'interprétation de la

malformation.

- il peut s'agir d'un syndrome de jonction typique avec un reflux

parasite de bas grade sans signification et s'expliquant peut-être

par la diminution du péristaltisme urétéral qui est un des

mécanismes anti-reflux.

- il peut s'agir d'un reflux massif de haut grade avec tortuosité de

l'uretère et dilatation des cavités pyélo-calicielles avec un bassinet

parfois de très grande taille ; donnant l'apparence d'un

rétrécissement de la jonction : le reflux s'effectue librement dans

des cavités, sans dilution du produit de contraste pouvant

évoquer une stase. La réalisation d'un UIV avec un drainage

permanent de la vessie confirme l'absence d'obstacle à la jonction

pyélo-urétérale.

- les deux mécanismes peuvent être associés avec un reflux de

grade élevé et d'un syndrome de jonction authentique, permanent

même après drainage vésical [48].



D'autres malformations sont possibles et touchent le rein

controlatéral: agénésie, dysplasie multikystique ou

Indifféremment le rein homolatéral et controlatéral : méga-

uretère…

b – Les formes compliquées :

Avant le traitement, il peut s’agir de :

syndrome de jonction compliquée de Lithiases :

La formation des calculs est favorisée par la stase urinaire,

les infections chroniques et les facteurs métaboliques de la

lithogenèse. Le tableau clinique est dominé par la survenue des

crises de colique néphrétique et des hématuries microscopiques.

syndrome de jonction compliquée d’Infection urinaire :

La survenue d’une fièvre chez un patient souffrant du

syndrome de jonction nécessite la recherche d’une origine

infectieuse. L’infection urinaire, manifestation la plus fréquente

après la douleur [5], est retrouvée dans environ 30 % des cas

[5,87] et elle est de gravité variable. Il peut s’agir d’une

pyélonéphrite aiguë, voire même d’une pyonéphrose avec des

signes de suppuration profonde et parfois une septicémie.

L’infection urinaire peut également se manifester par une fièvre

isolée, surtout chez l’enfant ou être asymptomatique et révélée

par un examen d’urine systématique [14].

Les troubles mictionnels à type de brûlures mictionnelles et

de pollakiurie sont le plus souvent en rapport avec l’infection

urinaire. Ici l’échographie abdominale et les examens

cytobactériologiques des urines sont nécessaires pour

l’orientation diagnostique et la prise en charge de ces patients.



c – Formes selon l’âge :

Chez le nourrisson : Le diagnostic peut se poser devant

des douleurs atypiques : vague pesanteur du flanc ou douleur

abdominale, associée ou non à des nausées et des vomissement.

Cette symptomatologie évoquant une pathologie digestive peut

faire longtemps errer le diagnostic [53]. Dans ce cadre est décrit le

syndrome de Dietl [55], syndrome clinique fait de douleurs

abdominales intermittentes et de nausées, en rapport avec une

anomalie de la jonction pyélo-urétérale et souvent exploré à tort

comme une pathologie gastro-entérologique [55, 87, 53].

Chez l’adulte : le tableau clinique est surtout marqué par

la survenue des complications ( infections, calculs, insuffisance

rénale…).

d – Formes selon la topographie :

L'analyse morphologique de la jonction pyélo-urétérale permet

de souligner plusieurs points :

- l'uretère dans sa portion initiale immédiatement sous-jacente au

bassinet peut présenter un trajet horizontal parallèle au contour

inférieur du bassinet évoquant l'hypothèse de brides ou

adhérences. Son calibre est plus large sur quelques centimètres.

- chez le jeune enfant, de très nombreux replis connus sous le

terme de plis foetaux sont fréquents à la partie initiale de l'uretère

lombaire et ne doivent pas tromper sur la véritable topographie de

l'obstacle pyélo-urétéral.

- il existe d'indiscutables syndromes de jonction bas situés, le

bassinet se continuant en entonnoir sur 1 à 2 centimètres : cet

aspect est trompeur en échographie avec un diagnostic souvent



posé de dilatation du bassinet et de la partie initiale de l'uretère

faisant suspecter un obstacle plus bas situé.

5.3 – Examens complémentaires :

a – l’échographie rénale.

L’échographie ne permet pas l’étude directe de l’anomalie

jonctionnelle obstructive. Elle renseigne uniquement sur

l’aspect du rein et de ses cavités en amont de l’obstacle. Si

l’examen est fait trop tôt, avant la constitution de

l’hydronéphrose, il est normal et donc faussement rassurant.

Ceci est d’autant plus gênant que la date d’apparition des

signes échographiques de SJPU chez le fœtus est variable,

parfois antérieur à la 24ème SA, parfois postérieur à la 32ème

semaine. Le souci, d’un diagnostic précoce et la crainte de

méconnaître une anomalie de révélation tardive rendent difficile

la détermination du moment idéal pour réaliser le dépistage

échographique anténatal des uropathies malformatives. Les

images observées en cas de SJPU varient surtout selon l’aspect

des cavités intrarénales distendues [11].

Cas de gravité moyenne :

C’est le cas le plus habituel. La forme générale du rein est

respectée, une quantité plus ou moins importante de

parenchyme entoure les cavités pyélo-calicielles dilatées. Les

calices se présentent comme des structures anéchogènes, de

taille relativement égale, de forme arrondie, de disposition assez

régulière, convergeant vers une collection liquidienne dont la

topographie est centrale et le bassinet peut être visible, donnant



alors à l’ensemble des cavités un aspect de gant dont la pomme

est l’image pyélique.

Cas sévère :

Dans les formes sévères, il arrive que les calices dilatés

soient masqués par un bassinet de très grand volume et que

seule une grosse structure anéchogène soit décelée en situation

para vertébrale à l’emplacement du rein. Elle s’étend alors

volontier au-delà de la ligne médiane et la coque de parenchyme

qui l’entoure n’est pas toujours identifiable par l’échographie

anténatale.

Formes compliquées :

Un SJPU peut se compliquer de rupture de la voie

excrétrice et donner un épanchement périrénal. Puisque la

morphologie normale du rein a disparu, un signe est de grande

valeur ; toute collection liquidienne touchant directement la

colonne vertébrale a son origine dans les voies urinaires.

- Les autres signes échographiques : si le SJPU est isolé,

unilatéral ou s’il s’accompagne simplement d’une petite

anomalie jonctionnelle controlatérale comme cela est noté

dans le 1/3 des cas :

. les uretères ne sont pas vus ;

. la quantité du liquide amniotique n’est en général ni

augmentée, ni diminuée de façon évidente.

. la vessie est identifiée, sa taille est normale et sa

paroi n’est pas épaissie.



Cependant, les formes bilatérales sévères entraînent

parfois un hydramnios ou un oligoamnios [27].

Quelque soit l’âge, et dans les 8 premiers jours de la

naissance en cas de diagnostic anténatal (éventualité de plus en

plus rencontrée), l’échographie est le premier examen à

pratiquer. Elle permet :

• L’analyse de la dilatation pyélique ou pyélocalicielle uni ou

bilatérale : la mesure se fait sur le bassinet en coupe antéro

postérieure ; la dilatation est pathologique quand elle est

supérieure à 10 mm.

• La recherche d’une dilatation urétérale sous jacente.

• L’étude du parenchyme rénal avec mesure de l’épaisseur

corticale et appréciation de l’échogénicité et de la

différenciation cortico-médullaire [23].

L’échographie permet également de mettre en évidence

les lithiases associées au syndrome de la jonction.

Dans la littérature, X. Buy, C. Roy (2002) [102], la

spécificité de l’échographie seule, en prenant comme critère

diagnostique la dilatation pyélocalicielle unilatérale et/ou la

découverte d’un calcul, varie entre 76 % et 100 % selon les

auteurs [32 - 69]. L’échographie ne permet pas de déterminer

le niveau et la cause de l’obstruction dans 25 % des cas [33].

Par contre, la découverte d’un calcul en échographie a une

excellente spécificité de 98 % [103].

La découverte d’une hydronéphrose va imposer la prise

en compte de divers critères échographiques pour établir

correctement le pronostic :



- sévérité de l’hydronéphrose (Grignon distinguait 5

grades de sévérité croissante selon la taille du bassinet

(diamètre antéropostérieur), l’existence de calices dilatés ou

non et l’amincissement du parenchyme rénal (voir

classification).

- Sont également témoins de la gravité de l’obstruction,

l’existence d’une hyperéchogénicité du parenchyme rénal et la

présence des kystes dans le parenchyme rénal.

On précisera :

d’une part si l’atteinte est uni ou bilatérale, symétrique ou

asymétrique.

d’autre part l’importance de l’hydronéphrose au cours de

l’examen échographique lui-même ainsi que son évolution au

cours des divers examens échographiques.

Par ailleurs si la vessie est de taille normale, si elle est vide

ou de paroi épaissie. [88].



Photo N° 1 : Image échographique d’une hydronéphrose droite [51]

L’échographie est devenue l'examen de première intention

lorsque l'on suspecte un obstacle sur la voie excrétrice, offrant

une bonne visibilité des cavités dilatées. En fait, elle a des

limites :

- elle peut méconnaître des dilatations minimes,

- elle peut être négative dans les syndromes obstructifs aigus avec

une simple tension des cavités sans dilatation,

- elle ne permet pas la distinction entre une dilatation liée à un

obstacle et les causes non obstructives de dilatation,



- si les cavités pyélo-calicielles dilatées sont généralement bien

étudiées, par contre, l'uretère l'est très mal chez l'adulte, sauf au

niveau de la jonction pyélo-urétérale et vésico-urétérale,

- elle ne donne enfin aucun renseignement sur la fonction du rein

[48]

b – L’urographie intraveineuse : UIV (Fig. 9, photo N°2)

L’urographie fournit non seulement des renseignements

morphologiques sur le rein, mais également des renseignements

d’ordre fonctionnel basés sur la rapidité d’apparition du produit

de contraste et sa densité. [57]

Chez le nouveau-né et jusqu’à l’âge d’un mois, la qualité des

clichés obtenus par l’UIV reste souvent décevante (mauvaise

concentration du produit de contraste, retard d’opacification des

cavités urinaires en dehors de toute pathologie). Les raisons en

sont que, à cet âge de la vie, il existe une faible filtration

glomérulaire, un secteur de diffusion extra-cellulaire important et

surtout un pouvoir de concentration des urines faible [88].

Malgré ses insuffisances concernant l’étude de l’épaisseur

du cortex et de l’uretère sous jacent, l’urographie reste un

examen très utile en se rappelant qu’il ne faut pas la faire trop

précocement après la naissance (15 jours à 3 semaines semblent

un délai raisonnable pour avoir des images interprétables) et qu’il

est nécessaire d’obtenir des clichés tardifs, voire très tardifs avant

de parler de rein muet.

La description repose d’abord sur l’analyse de la sécrétion

rénale et donc le délai d’apparition de l’iode dans les cavités

rénales. Un retard de sécrétion est en faveur d’une altération



fonctionnelle. L’analyse de l’excrétion permet d’apprécier l’état de

dilatation du pyélon et des calices. Les cavités rénales restent

opacifiées hors des délais normaux sur des clichés tardifs,

donnant une image suspendue. L’uretère n’est jamais visible ou

bien s’opacifie lentement et tardivement. Dans les formes

mineures, l’urographie faite sous hydratation forcée (épreuve au

Lasilix) permet de faire la distinction entre une simple pyélectasie

et une obstruction mineure de la JPU. Cet examen reste capital

par la possibilité d’apprécier globalement la fonction, le degré de

dilatation et les possibilités d’évacuation du produit de contraste.

La classification urographique de Cendron et Valayer en 4 stades

conserve tout son intérêt dans le bilan initial d’un SJPU [23].

Avant de clore ce sous chapitre, nous devons préciser

qu’en pratique courante, le premier cliché réalisé lors d’une UIV

est un cliché sans préparation. L’ASP peut montrer un gros rein

avec refoulement des clartés digestives et effacement du psoas ;

parfois il existe un calcul associé en amont de la jonction pyélo-

urétérale.

Dans l’insuffisance rénale, le taux d’urée n’est jamais une contre indication absolue à l’urographie. Même en cas d’anurie, une urographie peut être pratiquée lorsqu’elle s’avère utile, mais il peut être prudent d’effectuer ensuite une séance d’hémodialyse.



Photo N°2 :

cliché d’UIV ;

SJPUG [51]

En dehors de l’échographie et de l’UIV, d’autres examens

peuvent être sollicités ; citons entre autres:

c – Les explorations isotopiques :

L’injection intraveineuse d’un produit radioactif

éliminé sélectivement par le rein permet une étude très fine de la

fonction rénale.

La mesure de la radioactivité par comptage externe au

moyen d’un détecteur de radiations, au niveau des reins, de

l’uretère, de la vessie, fournit deux ordres de renseignements.



- Des renseignements morphologiques : la carte de la

radioactivité ou scintigramme rénal renseigne sur la forme et

la dimension des reins, leurs altérations pathologiques ;

- Des renseignements fonctionnels : la mesure de la

radioactivité en fonction du temps permet d’apprécier

l’élimination rénale du produit et d’en tracer une courbe

appelée néphrogramme isotopique. Ces investigations isotopiques permettent une étude

anatomique et fonctionnelle séparée des deux reins. Elles ne

comportent aucune manœuvre invasive, sont biens tolérées ;

même chez l’insuffisant rénal et dépourvues de risque [42].

L’exploration isotopique au DTPA T99 ou au MAG3 T99 occupent

actuellement une place capitale dans le bilan et la surveillance

des dilatations du haut appareil urinaire. Le néphrogramme

isotopique sous hyperdiurèse est l’examen le mieux adapté à

l’étude des hydronéphroses. En effet il permet d’évaluer la

signification d 'une dilatation des voies urinaires supérieures qui

n’est pas synonyme d’obstacle. S’il existe un obstacle, il peut en

mesurer l’importance. Il ne doit pas être utilisé avant l’âge d’un

mois en raison d’un taux de faux positifs important.

Mehdi [54] dans son travail a spécifié les différentes courbes

obtenues au cours d’un examen isotopique. La courbe obtenue

sur un rein normal comprend trois segments [79]:

- Un premier segment rapidement ascendant correspondant à

une phase vasculaire de perfusion rénale ou le traceur

passe dans les vaisseaux rénaux puis dans le rein

- Un deuxième segment légèrement concave vers le bas et qui

se prolonge jusqu’au sommet du de la courbe : il correspond



à la filtration du DTPA à travers les néphrons et son passage

dans les cavités pyélocalicielles associés à sa diminution

dans le sang. C’est la phase de captation ou de filtration

glomérulaire.

- Le troisième segment correspond à la phase d’excrétion du

traceur vers la vessie.

Ces trois segments sont représentés sur la figure 4.

Fig. 4 : Courbe normale avec ses trois segments. Repris d’après (79).

Dans la pathologie obstructive, trois types de courbes

schématiques sont décrites correspondant à trois situations :

l’obstruction (Type II), la dilatation sans obstruction (Type IIIa) et

la situation équivoque (Type IIIb). La courbe normale correspond

au type I [79]. Ces différentes situations sont reprises dans la

figure 5.



. Fig. 5 : Les différentes courbes scintigraphiques :

a- Type I (rein normal) b- Type II (obstruction)

c- Type IIIa (dilatation sans obstruction)

d- Type IIIb (réponse équivoque). F=furosémide.

modifié d’après (84).

d – L’urétéro-pyélographie rétrograde : UPR.

Elle est indiquée lorsque l’uretère reste invisible à l’UIV.

Elle sera volontiers effectuée en préopératoire immédiat, sous

cystoscopie par injection d’un produit de contraste au niveau

des méats urétéraux sous anesthésie générale. Elle montrera

classiquement un uretère fin, un rétrécissement jonctionnel et

des cavités pyélocalicielles dilatées [37].

La pyélographie rétrograde est souvent seule capable, dans

les obstructions sévères, de préciser les anomalies

morphologiques de la zone de jonction mal visualisée à l’UIV, en

raison des difficultés importantes d’évacuation pyélique.

Mais elle comporte des risques sérieux qu’une technique

minutieuse ne permet pas toujours d’éviter : infection,

transformation d’une hydronéphrose compensée en

hydronéphrose aiguë décompensée . Le principal mérite de la



pyélographie est, lorsqu’il existe en UIV un doute sur le siège de

l’obstacle, d’éliminer une obstruction urétérale sous-jacente à la

jonction pyélo-urétérale et relevant d’une autre cause (tumeur par

exemple ) [30].

e – Cystographie rétrograde. [12]

En raison de la fréquence d’un reflux associé sous-jacent

à l’obstacle pyélo-urétéral ou controlatéral, la cystographie

rétrograde doit être systématiquement réalisée. La découverte

d’un reflux homolatéral à l’hydronéphrose doit rendre

particulièrement vigilant vis-à-vis du risque d’infection des

cavités rénales en rétention.

Pour une prise en charge correcte du patient souffrant

d’un SJPU, certains examens sont nécessaires.

f – L’angiographie rénale. [30]

Son intérêt est double ;

--- le plus éminent est l’appréciation de la valeur du

parenchyme rénal résiduel dans les hydronéphroses

importantes.

--- le moins évident est la détection des artères et veines

supplémentaires. Il ne suffit pas de mettre en évidence, en

artériographie, une artère supplémentaire pour la rendre

responsable de l’obstruction de la jonction ; en effet, dans

presque la moitié des cas d’hydronéphrose étudiés par Olsson,

existaient des artères multiples. Il faut encore confronter le

trajet du vaisseau avec le bassinet opacifié par UIV.



Pour Olsson, les critères nécessaires pour rendre une

artère responsable d’une hydronéphrose sont les suivants ;

_ L’artère qui se dirige vers le pôle inférieur du rein est étirée

et déplacée par le bassinet en forme de courbe convexe vers le

bas ;

_ elle croise la jonction ;

_ elle naît à moins de 4 cm de l’artère principale.

g - TDM rénale :

Sur le scanner réalisé après injection de produit de

contraste, les signes de l’obstruction chronique sont identiques

à ceux de l’UIV avec une hydronéphrose modérée à sévère. Il

existe un niveau de sédimentation et l’épaisseur du parenchyme

rénal est facile à identifier [102].

h – Les études de perfusion des cavités rénales.

Whitaker et Vela Navarette ont standardisé les méthodes

d'étude pression / débit dans les cas de suspicion d'obstruction

de la jonction pyélo-urétérale. Ces examens ont été souvent

utilisés pour confirmer le caractère obstructif en cas de

situation équivoque ou lorsque les autres investigations non

invasives présentent des discordances. Ces tests sont basés sur

le fait que l'obstruction induit une réduction des capacités

d'excrétion rénale se traduisant en présence d'une diurèse

forcée par une élévation des pressions intracavitaires. [49]

Selon Mehdi [54] Le test de Withaker est un examen invasif

présentant une morbidité liée à la néphrostomie percutanée. Il

consiste à effectuer une perfusion des cavités pyélocalicielles avec



un débit supra-physiologique à 10 ml/min avec un

enregistrement concomitant des pressions intrapyéliques et

vésicales grâce à deux manomètres placés au niveau du pyélon et

au niveau de la vessie. Au début les cavités se dilatent sans

augmentation de la pression puis celle ci augmente jusqu’à un

plateau. Whitaker considère qu’il n’y a pas d’obstruction lorsque

la pression différentielle entre la vessie et le pyélon est inférieure

à 15 cm H20 et qu’il y’a une obstruction au delà de 22 cmH20.

Entre 15 et 22 mH20, on ne peut conclure [101]. En cas de

réponse ambiguë, on peut augmenter le débit de perfusion

jusqu'à 20 ml/min afin de sensibiliser la méthode [101].

Le test de Vela Navarette consiste lui à enregistrer un débit avec

une pression de perfusion constante. Il n’y a pas d’obstruction

lorsqu’un débit de 10 ml /min est possible pour une pression de

15 cmH20. Ce test serait plus reproductible que le test de

Whitaker [97, 14].

Les limites du test de Whitaker sont son caractère invasif,

l’utilisation de pressions de perfusion supra-physiologiques et

l’absence d’évaluation de la fonction du rein. De plus aucune

étude n’a montré de corrélation avec le devenir du rein [21, 46].

Enfin, il expose à une morbidité d’environ 6% [8].

Les différentes études montrent une assez bonne sensibilité et

spécificité du test de Whitaker, comparables à la scintigraphie [8].

La discordance entre scintigraphie et test de Whitaker peut

cependant varier de 23 à 43 %, essentiellement en cas

d’altération de la fonction rénale [8].



Les indications actuelles de ces examens pyélomanométriques

sont limitées aux cas douteux, équivoques et où l’obstruction n’a

pas été prouvée par les autres examens [45, 63].

5.4 – Diagnostic positif :

Dans les pays médicalement développés, le diagnostic du

syndrome de la jonction pyélo-urétérale est désormais posé

durant la vie fœtale grâce à l'échographie anténatale. Dans les

pays en développement, le diagnostic est le plus fréquemment

posé chez l’adulte jeune lors de la survenue des complications.

Les principaux signes sont : les douleurs lombaires le plus

souvent à type de colique néphrétique, une pyélonéphrite aiguë

due à l’infection de la poche pyélo-calicielle,

une hématurie se voit plus souvent en cas de lithiase associée,

qu’il faut toujours rechercher.

L’examen clinique est normal, mais parfois on peut palper

une masse lombaire.

Le diagnostic para clinique repose essentiellement sur

l’échographie qui montre la dilatation des calices et du bassinet,

l'amincissement du parenchyme rénal et l'absence de

visualisation de l'uretère. L'urographie intraveineuse est rarement

indispensable pour affirmer le diagnostic, en montrant un retard

de sécrétion, une dilatation des calices et du bassinet qui

prennent un aspect en "boules" et le retard d'évacuation du

bassinet avec absence d'opacification de l'uretère.

– Classification

Plusieurs classifications du syndrome de jonction ont été

proposées. Parmi ces classifications on a :


http://www.urologieversailles.com/lithiase.html

http://www.urologieversailles.com/hematurie.html

http://www.urologieversailles.com/pyelonephrite.html

http://www.urologieversailles.com/colique.html


1 – La classification de Cendron : [59, 63, 9]

Type I : La stase et la dilatation intéressent essentiellement le

bassinet. Les calices sont légèrement globuleux mais la

papille reste encore saillante. L’évacuation est retardée,

l’uretère peut être opacifié partiellement.

Type II : La dilatation est plus importante, le bassinet et les

calices sont dilatés. Ces calices sont en boule et les

papilles sont effacées. La sécrétion et l’évacuation sont

tous deux retardés mais la concentration du produit de

contraste est encore bonne.

Type III : La stase et la dilatation sont encore plus

importantes. La sécrétion est de mauvaise qualité avec

une mauvaise concentration du produit de contraste.

Les cavités pyélo-calicielles ne sont visualisées que sur

les clichés tardifs. Le parenchyme est très aminci.

Type IV : C’est un rein muet

2 – La classification de Rickwood : [78]

Stade I : Papilles calicielles normales, dilatation pyélique

modérée avec bord inférieur du bassinet convexe en bas

Stade II : Dilatation pyélique modérée + dilatation calicielle

modérée + cortex normal.

Stade III : Dilatation pyélo-calicielle importante avec cortex

normal.

Stade IV : Dilatation pyélo-calicielle importante avec cortex

aminci.



Stade V : Dilatation pyélo-calicielle géante avec cortex très

aminci réduit à une mince pellicule.

3 – La classification de Ellenbogen [25] :

- Stade I : discret élargissement des calices au niveau des pôles et

du bassinet central, de forme ovoïde.

- Stade II : élargissement plus marqué des calices avec gros

bassinet de forme plus ou moins arrondie.

- Stade III : dilatation importante des cavités pyélo-calicielles avec

amincissement du parenchyme rénal, réalisant une image

liquidienne centrale occupant tout le sinus et une portion

variable du parenchyme rénal.

4 – La classification de Grignon [34].

Grade I – dilatation physiologique du bassinet < 1cm.

Grade II – dilatation du bassinet de 1 – 1, 5cm.

Grade III – dilatation du bassinet > 1, 5cm et légère dilatation

des calices.

Grade IV – dilatation du bassinet > 1, 5cm et dilatation

moyenne des calices.

Grade V – dilatation du bassinet > 1, 5cm, dilatation sévère

des calices et amincissement du parenchyme rénal (< 2mm).

5 – La classification de la SFU (The Society of Fetal Urology : SFU) [77].

Grade 0 : Rein normal sans hydronéphrose.

Grade 1 : Dilatation pyélique légère sans dilatation calicielle.

Grade 2 : Dilatation pyélique modérée avec dilatation calicielle

légère.



Grade 3 : Dilatation pyélique importante, calices dilatés et

parenchyme rénal normal.

Grade 4 : Dilatation pyélique très importante, calices très dilatés

et parenchyme rénal aminci.

6 – La classification de Moneer KH:Hydronéphrose mineure : dilatation pyélique isolée avec fonction

normale en scintigraphie soit une valeur supérieure à 40%.

Hydronéphrose modérée : dilatation pyélique et calicielle associée

à un amincissement cortical avec fonction rénale séparée

comprise entre 35 et 40%.

Hydronéphrose sévère : dilatation pyélo-calicielle et

amincissement majeurs associés à une fonction rénale séparée

estimée à moins de 35% [49].

5.5 – Diagnostic différentiel :

Lors de l’échographie anténatale [23] :

* une dysplasie multikystique donne également des images

liquidiennes mais celles ci ne communiquent pas entre elles.

* un reflux vésico-rénal peut provoquer une distension

pyélocalicielle intermittente.

* un méga-uretère sous jacent à un bassinet distendu, n’est pas

toujours décelé.

* une dilatation localisée à une partie du rein d’une duplicité

pathogène peut être méconnue.

Après la naissance. [27]

* calcul d’acide urique (radio transparent) enclavé dans la

jonction.



* Méga bassinet constitutionnel : Les fonds caliciels sont

normaux (concaves).

* La mégacalicose, malformation caractérisée par une dilatation

des calices de forme polyhédrique en nombre inhabituel

(mégapolycalicose) sans dilatation du bassinet sans signe

d'obstruction et sans retentissement fonctionnel. Le substratum

histopathologique serait un défaut de développpement des

papilles dont la perte de volume serait occupée par les calices. [48]

* Obstacle bas situé : La dilatation des cavités pyélo-calicielles se

poursuit alors sur l’uretère sous pyélique.

* Tumeur urothéliale siégeant au niveau de la JPU.

* Obstructions secondaires de la jonction pyeloureterale :

Des infections peuvent entraîner une obstruction secondaire. La

Tuberculose est responsable de lésions sténosantes pouvant

siéger sur tout l’arbre urinaire. Elles ne sont habituellement pas

réversibles sous traitement médical. Le traitement en est

chirurgical, mais les résultats sont moins bons que dans les

obstructions primitives.

5.6 – Diagnostic étiologique :

Plusieurs causes ont été soulignées par les auteurs.

♦ Rarement il existe un obstacle anatomique intrinsèque :

L’hypoplasie segmentaire est une cause assez rare de

l’obstruction primaire de la jonction pyélo-urétérale [27].

Les sténoses :

Une sténose anatomique de la lumière urétérale au

niveau de la jonction a été retrouvée par Cussen [18]. A



l’histologie, il observe un épithélium transitionnel normal mais

entouré par une couche musculaire lisse amincie et sans lésion

de fibrose interstitielle.

Dans certains cas, une hypertrophie anormale de la

musculeuse urétérale au niveau de la jonction est observée [66].

Les valves urétérales, décrites dès 1894 par Fenger [28]

peuvent être à l’origine de l’obstruction. Embryologiquement, elles

seraient dues à la persistance de plicatures physiologiques de

l’uretère durant la vie fœtale [66].

♦ Le plus fréquemment on observe :

Soit une anomalie extrinsèque :

implantation ectopique de l’uretère sur le bassinet,

exemple : implantation haute de l’uretère.

bride fibreuse ou vasculaire, exemple : le bassinet capote sur

un pédicule vasculaire destiné au pôle inférieur du rein et qui

croise la jonction.

Soit une dyskinésie primitive de la jonction (50 %) c’est à

dire une anomalie du péristaltisme (obstacle fonctionnel). Il s’agit

d’un trouble de la transmission des ondes péristaltiques au

niveau de la jonction.



Fig 6: Aspect urographique d’un syndrome de la jonction pyélo-urétérale. Schéma tiré du

document [27] chap 25, Page 23



6 – Traitement : 6.1 – Le bilan pré-thérapeutique : [27]

L’anomalie de la JPU reconnue, il faut :

Rechercher une infection : ECBU plus antibiogramme

Rechercher une lithiase associée :ASP, échographie rénale.

Rechercher une malformation associée (rein en fer à cheval,

rein unique, duplicité urétérale, reflux vésico-urétéral…) : UIV,

échographie abdomino-pelvienne, +/- cystographie rétrograde

chez l’enfant.

Apprécier la valeur fonctionnelle du rein par :

des examens biologiques :urée + créatinine +/- clearance

séparée de la créatinine (en cas de drainage par sonde

urétérale) ;

une UIV : capacité à concentrer le produit de contraste,

épaisseur du parenchyme rénal, existence d’une

hypertrophie compensatrice de l’autre rein ;

une échographie rénale : épaisseur du parenchyme

rénal ;

en cas de rein paraissant peu ou pas fonctionnel aux

examens précédents, il faut réaliser une scintigraphie rénale

au DMSA pour mesurer de façon précise la valeur

fonctionnelle de chaque rein.

Enfin le scanner hélicoïdal peut intervenir lors du bilan

de JPU pour mettre en évidence une artère polaire inférieure,

responsable de ce syndrome dans 30 à 60 % des cas [38].

6.2 – Méthodes thérapeutiques :

La prise en charge thérapeutique du patient souffrant d’un

SJPU est fonction du degré d’obstruction qui conditionne



l’évolution de la pathologie. En pratique générale la conduite

thérapeutique est chirurgicale. Les avis divergent par rapport aux

réponses à la question suivante : quand faudra-t-il intervenir ?

Les formes mineures sans retentissement sur le rein peuvent être

tolérées durant toute la vie ; elles nécessitent cependant une

surveillance rigoureuse.

Ainsi, une étude effectuée par Soseph Haddad et Bruno

Langer (mars 2001) [88], précise que les anomalies par

obstruction se caractérisant par une bonne vidange du bassinet

après Furosémide lors de la scintigraphie, relèvent quant à elles

d’une surveillance périodique par échographie et scintigraphie au

DTPA. Chez ces enfants, en cas d’épisode fébrile mal expliqué, il

conviendra d’informer les parents et de reconnaître le plus

précocement possible la survenue d’une surinfection urinaire qui

bien que rare dans ce type d’anomalie, expose à un risque de

pyonéphrose et de destruction rapide du rein.

Si le rein est détruit ou s’il est non fonctionnel, on fait une

scintigraphie rénale et la conduite à tenir thérapeutique est la

néphrectomie pour éviter les complications infectieuses.

L’indication de la néphrectomie sera posée après un examen

soigneux du rein controlatéral. On renoncera à traiter la maladie

de la JPU si la fonction résiduelle du rein est inférieure à 20 à

25 % [7 - 26].Dans cette situation, on pratique généralement une

néphrectomie. Cette limite relative peut toutefois être discutée

chez les patients présentant une insuffisance rénale chronique

préalable pour lesquels la conservation ou la récupération d’une

fraction restreinte de la fonction glomérulaire peut être

déterminante.



En dehors des premiers cas de figures, le malade peut

présenter des symptômes avec un rein fonctionnel. Dans ce cas

les auteurs proposent la chirurgie conservatrice. Dans le cadre de

cette chirurgie, plusieurs techniques sont utilisées dont certaines

ne seront citées que pour mémoire.

Ainsi, M. le Guillou et A. Jardel [50] ont mentionné entre

autres :

La plicature du rein : ( opération d’Adams) consiste à replier

le rein sur lui-même en mettant en contact ses deux pôles.

L’urétérolyse : paraît illogique et est habituellement toujours

suivie de résultat défavorable à long terme.

La ligature d’un pédicule polaire inférieur a été proposée ; en

fait il est très difficile de prouver que le pédicule est responsable

de l’hydronéphrose ; nombre de résultats sont discutables, par

contre l’ischémie parenchymateuse consécutive est toujours

regrettable.

Urétérotomie extra-muqueuse, (opération de Bornino) est

assez analogue à la myotomie extra-muqueuse utilisée dans la

cure de la sténose hypertrophique du pylore, chez le nourrisson,

mais les lésions semblent tout à fait différentes.

Urétérotomie longitudinale totale : employée par Danis,

consiste à sectionner longitudinalement la zone rétrécie sur

un ou plusieurs cm. La plastie urétérale se cicatriserait sous

couvert d’un tube tuteur ce qui permettrait d’obtenir un néo

uretère contractile.

Certains types d’intervention restent d’actualité.

• L’élargissement de la jonction peut être obtenu par incision

longitudinale et suture transversale, soit par pyéloplastie en



YV de Foley, l’incision en Y sur la jonction étant suturée en V

ou encore par l’intermédiaire d’un lambeau pyélique.

• L’urétéroplastie angulaire : pratiquée si l’abouchement de

l’uretère est haut situé, consiste à réaliser une incision en

forme de V dont le sommet est sur la jonction, une branche

sur le bassinet, l’autre sur l’uretère. La suture des lèvres de

l’incision permet une véritable anastomose latéro-latérale.

La résection pyélique suivie de réimplantation pyélo-

urétérale : en fait c’est l’intervention la plus logique, la plus

souvent pratiquée actuellement. Elle a été prônée en France par

René Küss.

J. Schwartz et al [41] en 2004 dans le diagnostic et le

traitement de la maladie de la JPU précisent que la technique

chirurgicale classique est une pyéloplastie par chirurgie

ouverte, réalisée généralement via une lombotomie : le bassinet

est remodelé en le diminuant de volume, la sténose réséquée et

l’uretère réanastomosé (pyéloplastie selon Anderson-Hynes,

fig.8). Ce type de reconstitution peut être réalisé par

laparoscopie, mais la durée opératoire est nettement plus

longue, ce qui diminue son avantage mini-invasif.

Une autre technique, moins fréquemment employée,

supprime la zone sténosée en interposant un lambeau de tissu

pyélique pédiculé ( pyéloplastie V-Y fig 9 ).

Il existe également une procédure chirurgicale qui consiste

en une dilatation-incision par un ballonnet pourvu d’une lame,

qui est placé sous contrôle radioscopique dans la jonction

sténotique [62]. Celle-ci est incisée lors de la mise sous tension

du ballonnet.



La question du drainage

plusieurs types de drainages sont utilisés :

- néphrostomie avec intubation au niveau de l’anastomose ;

- drainage par pyélostomie ou urétérostomie in situ par un

cathéter de polyéthylène ;

- sonde urétérale montée avant ou après l’intervention.

Ce drainage étant laissé en place 10 à 15 jours et l’on sait que

le péristaltisme après une section urétérale ne survient qu’après 15 jours. Le remplacement total de l’uretère par

iléoplastie avec anastomose supérieure sur le bassinet ou sur

le système caliciel n’a que des indications exceptionnelles et ne

saurait se discuter que sur reins uniques anatomiquement ou

fonctionnellement [50].

A coté de la chirurgie à ciel ouvert, certains auteurs

proposent le traitement endoscopique, antérograde ou

rétrograde des anomalies de la jonction. IL consiste à inciser à

la lame froide ou à l’anse électrique la JPU. Ces techniques sont

actuellement réservées aux syndromes de la JPU récidivés. Elle

fait également l’ablation d’un éventuel calcul associé [27].

Malgré leurs efficacités, les deux techniques (endopyélotomie

antérograde et rétrograde) ont montré leurs limites dans

certaines situations : le croisement vasculaire, une

hydronéphrose très importante, un rein peu fonctionnel [12 –

70].

L’endopyélotomie au laser [98] par voie rétrograde (par

l’uretère) ou antégrade ( par voie percutanée via un calice ) : la

sténose est incisée sous vision endo-urologique directe, puis

dilatée sous contrôle radioscopique.



– Place de la surveillance :

L'utilisation répandue du dépistage anténatal permet de

découvrir davantage d'enfants présentant une hydronéphrose.

Certains auteurs recommandent une surveillance initiale de

plusieurs mois évoquant les possibilités d'amélioration

spontanée. Cette attitude est défendue de plus en plus à l'heure

actuelle dans les hydronéphroses modérées où la fonction rénale

séparée reste supérieure à 40 %.

Koff et coll [46] rapportent une surveillance de 45 nouveau-

nés présentant une obstruction de la jonction pyélo-urétérale

pendant 30 mois. 15 d'entre eux avaient une hydronéphrose

jugée sévère comportant une altération de la fonction rénale. Ils

constatent durant cette période de surveillance, dans tous les

cas, une progression de la fonction rénale séparée et de la

fonction rénale absolue. Dans 7 cas, est remarquée une

amélioration de l'hydronéphrose.

Ransley et coll. en 1990 rapportent les résultats d'une

attitude expectative dans les formes d'hydronéphrose à fonction

normale. Dans 23% des cas une prise en charge chirurgicale a été

nécessaire devant la constatation d'une baisse de la fonction

rénale séparée du rein dilaté [74].

La surveillance s'appuie sur un suivi échographique et

scintigraphique rapproché dans la première année de la vie à 6

semaines, à 3 mois, à 6 mois et à 1 an. L'impossibilité de pouvoir

respecter ce schéma d'observation rapprochée est en faveur de

l'arrêt d'une attitude attentiste au profit d'une prise en charge

chirurgicale [49].



6.3 – Traitement des complications: [24]

Douleurs: la survenue de douleurs ou d'une colique

néphrétique justifie alors un traitement antalgique et anti-

inflammatoire, rarement un drainage en urgence par mise en

place d'une sonde urétérale type JJ si la douleur ne peut être

soulagée par voie orale ou parentérale.

Infections: l'infection d'un rein obstrué est une urgence et

outre un traitement antibiotique nécessite la mise en place d'un

drainage dans le rein par voie rétrograde en montant une sonde

urétérale ou par voie per-cutanée en mettant en place une

néphrostomie. En effet ce type d'infection, négligée, peut évoluer

de façon dramatique.

Calculs: ils seront traités dans le même temps que leur cause

favorisante et contre-indiquent tant que l'obstacle persiste, un

traitement par lithotritie extra-corporelle car les fragments

obtenus ne pourront être évacués et risquent de complèter

l'obstruction en déclenchant des coliques néphrétiques.

6.4 – Les voies d'abord [49] (Fig 7a, b, c)

Plusieurs voies sont utilisées pour aborder le rein dans

la chirurgie reconstructrice de la jonction pyélo-urétérale. La

plus utilisée est la lombotomie dans le prolongement de la

douzième cote. Les voies antérieure et postérieure en dehors

des techniques chirurgicales particulières ont été décrites

par M. Schmitt [49].



La voie antérieure :

Réalise une incision horizontale de l'hypochondre à

l'aplomb de la 11ème côte. Le patient n'est pas en décubitus

latéral complet mais plutôt de 3/4. Le flanc du côté opéré

est surélevé par un petit billot. Il s'agit d'un abord extra-

péritonéal refoulant le péritoine largement en dedans pour

dégager successivement le pôle inférieur du rein, le bassinet,

la jonction pyélo-urétérale et l'uretère lombaire.

La voie d’abord antérieure transpéritonéale est

réalisable et offre théoriquement un abord direct de la

jonction et la possibilité de réparation bilatérale. Elle expose

cependant à la morbidité de la chirurgie intrapéritonéale et

de la mobilisation intestinale, notamment la formation de

brides, d’adhérences et le risque d’occlusion intestinale [100].

La voie postérieure :

Sur un malade en décubitus presque ventral, le flanc est

soulevé par un appui pour permettre une extension latérale

si besoin, l'incision est horizontale entre la 12ème côte et le

relief de l'épine iliaque postérieure. La loge rénale est

immédiatement sous les muscles lombaires. L'aponévrose

thoraco-lombaire est ouverte longitudinalement sur le bord

externe à la jonction avec les muscles large del'abdomen. La

loge rénale est abordée immédiatement sous le fascia

thoraco-lombaire. La graisse péri-rénale est dégagée

permettant la visualisation du bassinet et de la jonction

pyélo-urétérale. Celle-ci apparaît alors plus superficielle que

par la voie antérieure précédente mais le champ opératoire



est plus restreint. Cet abord nécessite une certaine habitude

de ce type de chirurgie car l'anatomie de la jonction se

présente sous une orientation inhabituelle ce qui nécessite

l'adaptation de l'opérateur et une bonne orientation dans

l'espace pour placer la suture pyélo-urétérale correctement

sur le bassinet.

Fig. 7 a : Les différentes voies d’abord. (modifié d’après (100).



Fig. 7 b : Les différentes voies d’abord. (modifié d’après (100).

Fig. 7 c : Les différentes voies d’abord. (modifié d’après (100).

6.5 – Techniques opératoires :

Il existe différents types de correction de la jonction.

● La résection de la jonction pyélo-urétérale.

► L'intervention de Anderson-Hynes consiste en une

résection de la jonction et une anastomose urétéro-pyélique.

Deux principes régissent la correction chirurgicale; l'anastomose

doit se situer de façon déclive sur le bassinet, après contrôle de la

tige calicielle inférieure afin de rester à distance. L'anastomose



entre l'uretère et le pyélon doit être large et oblique. L'uretère sera

donc refendu longitudinalement sur son bord externe.

L'utilisation de fils repères permettra de conserver l'orientation de

l'uretère sans torsion et de fixer les limites de la résection

pyélique. Celle-ci débute sur le bord inférieur et s'étend en haut

et en dedans [49].



► La plastie en Y-V ou plastie de Foley [29]. Cette technique a été décrite dans le traitement des anomalies

de la jonction associées avec une insertion haute de l’uretère

(figure 12). Elle est actuellement de moins en moins pratiquée et

est remplacée par la résection-anastomose. Elle ne permet ni le

décroisement d’un éventuel vaisseau polaire inférieur ni la

réduction d’un bassinet très dilaté. La technique consiste, après

dissection de l’urètere proximal et du pyélon, a réaliser une

incision en Y à base pyélique et à pointe urétérale. Cette incision

peut être postérieure ou latérale. Cette incision est ensuite

suturée en V, au mieux par des points séparés, réalisant ainsi

l’élargissement de la jonction sténosée par un lambeau pyélique.

► La plastie selon la tecnique de Culp et de Weerd [17] Cette technique est utilisée en cas de pyélon dilaté

extrasinusal et de jonction déclive. Un lambeau pyélique spiralé à

base latérale à la jonction est obtenu par une incision pyélo-

urétérale (figure 15). Une rotation est appliquée à ce lambeau et

son apex est amené jusqu'à l’uretère sain. L’anastomose réalisée

au mieux par des points séparés permet ainsi l’élargissement

d’une sténose étendue.

► La plastie selon Scardino - Prince [82] Elle est une variante utilisant un lambeau pyélique vertical à

base inférieure. Il n’est applicable que sur une jonction déclive et

le lambeau obtenu est plus court qu’en cas d’incision spiralée.

► L’urétérotomie intubée de Davis [19]. Il s’agit d’inciser longitudinalement toute la paroi urétérale

et de laisser l’uretère régénérer sur une sonde tutrice laissée 6

semaines. Cette technique est remise au goût du jour puisqu’il



s’agit du principe même du traitement endoscopique de

l’anomalie de la jonction.

► L’urétéro-iléoplastie Elle permet le remplacement de l’uretère par un segment

d’anse intestinale. La transposition de la veine rénale, réalisable

seulement du coté droit, et l’auto transplantation permettent un

abaissement rénal suffisant pour assurer une anastomose pyélo-

urétérale [14].

► La pyélo-urétérolyse et l’anastomose pyélo-urétérale latéro-latérale selon Albaran sont actuellement abandonnées

[54].

Dans le cas précis du syndrome de la JPU par l’existence

d’un vaisseau polaire inférieur, HYH Rantomalala et al [38] en

septembre 2003 ont proposé différentes techniques. Certains

chirurgiens préfèrent le procédé de Chapman qui consiste en

une transposition et division des éléments vasculaires [98 –

85].

Perlberg [70] faisait une transposition vasculaire ou une

séparation des pédicules au prix d’une néphrectomie polaire

très limitée dictée par l’étendue de l’ischémie. L’équipe de Nagai [61] en plus de la transposition du pédicule vasculaire, préfère

l’endo-pyélotomie par voie retro-péritonéoscopique à la place de

l’insertion de stunt endo-urétéral par voie cystoscopique. Celle

de Smith JS [81], associe à la transposition vasculaire une

pyélotomie au cas où il n’existerait pas un remplissage pyélique

rapide après le temps vasculaire. L’essentiel dans le traitement

consiste à lever l’obstacle soit en corrigeant la disposition du

pédicule aberrant soit en transposant l’uretère. Pour la



transposition urétérale, il est recommandé de faire, après

l’urétérolyse, une résection de la zone d’étranglement suivie

d’une transposition et d’une anastomose termino-terminale

pyélo-urétérale ou urétéro-urétérale sur une zone

morphologiquement et fonctionnellement saine [12].

● La chirurgie endoscopique :

Elle consiste à faire une incision par voie endoscopique au

niveau de la jonction soit par voie rétrograde (sous contrôle de la

vue par une urétéroscopie, ou par dilatation ou incision au

ballonet type Acusise® sous contrôle scopique), soit par voie

antégrade par chirurgie per-cutanée (cette voie peut être

intéressante s'il existe un calcul dans les cavités qui pourra être

traité dans le même temps). Lors de ce traitement

chirurgical conservateur, une sonde urétérale type JJ est laissée

en place pour quelques semaines jusqu'à cicatrisation de la

suture ou incision interne [24].

Selon Christian Pfister [13] : Durant ces dernières années, les

techniques chirurgicales endoscopiques se sont considérablement

développées dans le traitement du syndrome de la jonction pyélo-

urétérale (JPU), avec notamment l'endopyélotomie, que l'étiologie

de cette pathologie soit primitive ou secondaire [31, 51, 95].

Cependant, il apparait que les résultats à long terme de ces

nouvelles techniques sont inférieurs à ceux de la classique

pyéloplastie chirurgicale, en particulier lorsqu'il existe un

pédicule polaire inférieur croisant la JPU [96]. De plus, la

présence d'une structure vasculaire en regard de la JPU constitue



un facteur de risque non négligeable de complication

hémorragique en cas d'endopyélotomie [52, 75, 90].

6.6 – Indications opératoires :

s► La néphrectomie :

Elle est pratiquée :

Si le rein est le siège d’une rétention purulente.

Si le sujet est jeune, même en l’absence de symptôme ou de

complication, on préfère réaliser l’exérèse d’un rein détruit, étant

donné le risque important (40%) de survenue de complications

parfois gravissimes. Bien entendu, l’indication de néphrectomie

sera posée après examen soigneux du rein controlatéral.

► Pyéloplastie chirurgicale[73]

L’intervention de Küss-Anderson-Hynes reste le « standard »

(fig.13). Elle consiste en résection de la jonction et de la portion

redondante du bassinet. L’uretère est spatulé en tissu sain et

suturé à la partie inférieure du bassinet. L’abord préférentiel est

extrapéritonéal, par lombotomie dans le 11ème espace intercostal.

Avantage :

Permet de réséquer la JPU malade, de réduire le volume

du bassinet et de traiter les vaisseaux potentiellement

responsables, soit par transposition, soit par pédiculoplastie

(fig.14).

En cas de microbassinet et d’insertion haute de l’uretère, la

technique de Foley (plastie YV) reste utile (fig.12). La continuité


http://www.urologieversailles.com/nephrectomie.html


de la voie excrétrice n’est pas interrompue et le décroisement

vasculaire est donc impossible.

En cas de sténose longue et de bassinet volumineux, la

technique de Flap reste indiquée (fig.15).

► Endopyélotomie

Incision endoscopique de la JPU intubée, allant du bassinet à

l’uretère sain suivie par la pose d’un tuteur pendant le temps de

régénération. La sonde tutrice assume également un rôle capital

de drainage de l’urine, toute extravasation étant génératrice de

fibrose secondaire.

► Pyéloplastie laparoscopique.

Les résultats sont équivalents à ceux de la chirurgie ouverte.

Limitation : elle est réservée aux experts. Les calculs multiples

associés sont des contre-indications relatives.



Fig. 8 - pyéloplastie selon Anderson Hynes avec présence d’un vaisseau polaire décroisé

Dans le même temps opératoire [41].

.

Fig . 9 – Pyéloplastie en V-Y [73].



Fig 10 - Pyéloplastie selon Küss, Anderson Hynes [73].

Fig. 11 -Décroisement vasculaire [73]



Fig 15- pyéloplastie par la technique de FLAP [91]

6.7 – Suites opératoires.

Immédiatement, la mortalité globale est de 0,3 % ; la

nécessité d’une nouvelle anesthésie générale est de 2, 5 %

A long terme, 95,7 % de bons résultats ; 4,3 % d’échecs

dû à une erreur d’indication (stade IV) ou à une faute technique :

lâchages ou fuites anastomotiques (27,7%) ; sténose persistante

surtout (66, 6 %) par résection insuffisante [76]. En post

opératoire, l’évolution peut être très favorable avec diminution de

l’hydronéphrose et disparition ou nette amélioration des signes

fonctionnels. Elle peut au contraire se faire vers des

complications. M Schmitt [49] a mentionné :

Le syndrome de levée d'obstacle

Il est caractérisé par une polyurie, souvent insipide, et par une

perte rénale de sodium et de potassium. Il apparaît après la levée

de l'obstacle, habituellement dans les obstructions bilatérales



mais aussi dans les formes unilatérales. Il est principalement lié à

une brusque récupération de la filtration glomérulaire,

provoquant un déséquilibre glomérulo-tubulaire et peut durer

plusieurs jours. Son diagnostic est réalisé par la comparaison de

l'osmolarité du sodium et du potassium et du pH dans les urines

et le plasma.

La fuite anastomotique

Dans des mains expérimentées, elle est relativement

exceptionnelle et se traduit par la constitution d'un urinome dans

la loge rénale, d'apparition précoce. Le risque nous paraît plus

élevé si l'anastomose n'a pas été protégée par une sonde

multiperforée transanastomotique extériorisée en néphrostomie.

La constitution d'un urinome impose la montée d'une sonde

urétérale par voie cystoscopique, franchissant l'anastomose

urétéro-pyélique, jusque dans les cavités calicielles. Cette sonde

sera maintenue au moins 4 à 5 jours et stabilisée avec une sonde

vésicale de Foley. L'urinome lui-même pourra être évacué par

simple ponction à l'aiguille en fonction de son importance.

La récédive post-opératoire

Il n'est pas rare de constater après quelques mois post-

opératoires la persistance d'une dilatation des cavités pyélo-

calicielles. Lorsque le doute existe, la scintigraphie rénale

dynamique au DTPA ou Mag 3 permettra de faire la distinction

entre une stase ou une obstruction persistante. Elle permet en

outre d'apprécier l'évolution de la fonction rénale. Une chute de

plus de 10% de la fonction séparée est à considérer comme

significative. Lorsque la résection de la jonction pyélo-urétérale

n'a pas été associée à une pyélopastie de réduction, il est habituel



qu'il persiste une dilatation échographique associée à une stase à

la scintigraphie. L'analyse pourra être complétée, par une étude

de perfusion des cavités pyélo-calicielles associée à une

pyélographie descendante pour confirmer l'obstacle.

Certains auteurs mettent l’accent sur une antibiothérapie

prophylactique dès que l’hydronéphrose atteint le stade II de la

classification de Cendron et Valayer. Elle est systématique en

cas de reflux associé.



III – Notre travail 1 - Méthodologie.

Cadre d’étude : Notre étude s’est déroulée dans le Service d’Urologie de

l’Hôpital du Point-G sous la direction d’un professeur

titulaire.

Le Service d’Urologie de l’Hôpital du Point-G comporte:

42 lits repartis dans :

5 salles d’hospitalisation de troisième catégorie ;

4 salles d’hospitalisation de première catégorie ;

Une salle d’hospitalisation de deuxième catégorie ;

1 bureau pour le chef de service

2 bureaux pour les assistants

1 bureau pour le major

une salle pour les étudiants

une salle pour les garçons de salles

une salle de soins

des toilettes.

Le personnel du service comprend :

+ Le chef de service ( professeur titulaire)

+ Les assistants du chef de service

+ Les médecins stagiaires en spécialité de chirurgie

générale

+ Les internes du service

+ Une infirmière Majore

+ Une infirmière adjointe à la Majore



+ Deux infirmières

+ Des étudiants stagiaires

+ 3 garçons de salles

+ Les élèves infirmiers et aides soignants stagiaires.

Type d’étude :

Il s’agissait d’une étude longitudinale descriptive

avec recueil prospectif des données provenant des cas de

SJPU admis dans le Service d’Urologie de l’Hôpital du

Point-G.

Période d’étude : du 16 décembre 2003 au 16 juillet

2005 soit 19 mois.

Population d’étude :

La population d’étude était composée de malades de

tous les âges sans distinction de sexe admis pour

Syndrome de Jonction pyélo-urétérale.

Critères d’inclusion : Tout patient admis au Service d’Urologie de l’Hôpital

du Point-G du 16-12-2003 au 16-07-2005 pour douleur

lombaire ou colique néphrétique en rapport avec un

SJPU.

Tout patient admis au Service d’Urologie de l’Hôpital

du Point-G du 16-12-2003 au 16-07-2005 pour masse

abdominale ou de la fosse iliaque en rapport avec un

SJPU.

Tout patient admis au Service d’Urologie de l’Hôpital

du Point-G du 16-12-2003 au 16-07-2005 pour mutité

rénale en rapport avec un SJPU.



Critère de non inclusion : Tout patient admis au Service d’Urologie de

l’Hôpital du Point-G du 16-12-2003 au 16-07-2005 pour

douleur lombaire ou colique néphrétique en rapport avec

toute autre cause que le SJPU.

Tout patient admis au Service d’Urologie de


masse abdominale ou de la fosse iliaque en rapport avec

une tumeur.

Tout patient admis au Service d’Urologie de


mutité rénale en rapport avec toute autre cause que le

SJPU.

Méthodes :

Les patients recrutés ont été reçus en consultation ordinaire ou

en urgence.

Echantillonnage :

Un recrutement exhaustif des cas a été fait à l’aide d’un

questionnaire préalablement élaboré par nous même et validé

par le chef de service.

Nous avons effectué chez nos patients

Un examen clinique.

Des examens para cliniques :

Examens biochimiques : glycémie, créatininemie.



Examens biologiques : NFS-VS, groupage

sanguin rhésus et ECBU, TS-TC.

Imagerie médicale : échographie abdomino-

pelvienne, UIV.

Tous nos patients ont été vus en consultation

pré anesthésique.

Traitement :

Il a été chirurgical et sous anesthésie générale. Il

s’agissait soit d’une chirurgie conservatrice, soit d’une

néphrectomie selon la qualité du parenchyme en amont de La

jonction pyélo-urétérale.

Chez les patients où l’obstruction était minime avec une

hydronéphrose modérée, on a procédé à la résection de la

jonction avec anastomose termino-terminale.

Les patients avec une hydronéphrose volumineuse sur un

rein encore fonctionnel ont bénéficié d’une pyéloplastie en YV.

Dans les cas où le parenchyme rénal était détruit en

peropératoire, une néphrectomie totale a été faite.

Tous nos patients ont été soumis à une antibiothérapie

et à un traitement antalgique.

Recueil des données :

Les données ont été recueillies sur fiches d’enquête

(voir annexe).

Saisie et analyse des données : Les données ont été

saisies sur Microsoft Word et analysées sur Epi6.04fr et SPSS.



Photo N°3 : Rein gauche dilaté sur un uretère fin vus en lombotomie (JPUG) [notre étude]

Photo N°4 :

Rein gauche après néphrectomie

[notre étude]



2 – Résultats

Tableau I : Fréquence des différents types d’interventions

chirurgicales dans le service d’urologie de l’hôpital du Point

« G » en fonction des pathologies observées pendant notre période

d’étude

Pathologies Fréquence PourcentageAdénome de la prostate 696 39,48Hydrocèle 22 1,25Sclérose+Contracture du col vésical 87 4,94Adénocarcinome d la prostate 20 1,14Rétrécissement de l’urètre 86 4,88Phymosis+Epispadias+Hypospadia

s

13 0,74

SJPU 13 0,74FVV+FRV 228 12,93Valves de l’urètre 12 0 ,68Cystocèle 17 0,96Prolapsus génital 17 0,96TV 127 7,21Lithiases urinaires 185 10,49Séquelles d’excision 7 0,39Sténoses du bas uretère 39 2,21Hernies 52 2,95*Autres 142 8,05Total 1763 100*: Tumeur rénale, varicocèle, déchirure du périnée, abcès rénal, abouchement ectopique des

méats urétéraux, appendicite chronique, kyste de l’épididyme, incontinence urinaire,

priapisme, orchite, condylome de la verge, ambiguïté sexuelle, ectopie rénale, diverticule de

la vessie, ectopie testiculaire.

TABLEAU II : Répartition des patients selon l’âge

Age en année Fréquence Pourcentage



[0 – 20] 5 38,4 [21 – 40] 6 46,2 > à 40 ans 2 15,4 Total 13 100

Tableau III : Répartition des patients selon le sexe

Sexe Fréquence PourcentageMasculin 10 76,9Féminin 3 23,1Total 13 100



Tableau IV : Répartition des patients selon le rein atteint

Atteinte rénale Fréquence PourcentageGauche 8 61,5Droite 4 30,8Bilatérale 1 7,7Total 13 100

Tableau V : répartition des patients selon la notion de

malformation urinaire dans la famille

Notion de malformation Fréquence Pourcentage Oui 1 7,7 Non 12 92,3 Total 13 100



Tableau VI : Répartition des patients selon les antécédents

chirurgicaux

Antécédents chirurgicaux Fréquence Pourcentage *Oui 4 30,8 Non 9 69,2 Total 13 100

* : Hernie inguino-scrotale gauche, fibrome utérin, hernie inguinale droite, appendicite

aiguë.

Tableau VII : Répartition des patients selon la notion de

consultation antérieure

Consultation antérieure Fréquence Pourcentage Par personnel médical 9 69,2Par tradithérapeute +Personnel médical 4 30,8 Total 13 100



Tableau VIII : Répartition des patients selon le mode

d’admission

Mode d’admission Fréquence PourcentageRéféré 11 84,6Venus d’eux même 2 15,4Total 13 100

Tableau IX : Répartition des patients selon le délai de

consultation urologique

Délai de consultation Fréquence PourcentageTrois mois 1 7,7Quatre mois 1 7,7Un an 1 7,7 Deux ans 4 30,8Cinq ans 1 7,7Sept ans 2 15,4Dix ans 1 7,7Vingt ans 1 7,7Trente ans 1 7,7Total 13 100

TABLEAU X : Répartition des patients selon les motifs de

consultation.

Les motifs de consultation Effectif PourcentageDouleur lombaire + Masse 3 23



palpable + VomissementDouleur lombaire + Masse

palpable + Hématurie

2 15,4

Douleur lombaire +

Pollakiurie + Brûlure

Mictionnelle

2 15,4

Douleur lombaire + Pyurie 2 15,4Douleur lombaire 4 30,8

Total 13 100

Tableau XI : Répartition des patients selon l’état général à

l’admission

Etat à l’admission Fréquence Pourcentage Bon 12 92,3 Moyen 1 7,7 Total 13 100

Tableau XII : Répartition des patients selon le siège de la

douleur

Siège de la douleur Fréquence PourcentageDouleur lombaire 7 53,8Douleur lombaire et

Abdomino-pelvienne

6 46,2

Total 13 100



Tableau XIII : Répartition des patients selon les troubles de la

miction.

Troubles de la miction Fréquence PourcentagePollakiurie 1 7,7Brûlures mictionnelles 1 7,7Dysurie+Pollakiurie 1 7,7Dysurie+Pollakiurie+Brûlures mictionnelles 2 15,4Pollakiurie+Brûlures mictionnelles 2 15,4Pas de trouble 6 46,2Total 13 100

Tableau XIV : Répartition des patients selon l’aspect des urines

Aspect des urines Fréquence PourcentagePyurie 2 15,4Hématurie 2 15,4Pas de trouble 9 69,2Total 13 100

Tableau XV : Répartition des patients selon les troubles du

transit digestif

Trouble du transit Fréquence PourcentageConstipation 4 30,8Vomissement 5 38,5



Constipation+Vomissement 2 15,4Pas de trouble 2 15,4Total 13 100

Tableau XVI : Répartition des patients selon les signes

neurologiques associés.

Signes d’accompagnement Fréquence Pourcentage Insomnie 3 23,1 Agitation 1 7,7 Insomnie+Agitation 7 53,8 Pas de trouble 2 15,4 Total 13 100

Tableau XVII : Répartition des patients selon l’existence d’une

masse à la palpation

Abdomen et pelvis Fréquence PourcentagePrésence de masse lombaire 5 38,5Absence de masse lombaire 8 61,5



Total 13 100

Tableau XVIII : Répartition des patients selon les taux de la

créatininemie

Créatininemie en µmol/l Fréquence Pourcentage< 65 1 7,7 [65 – 120] 9 69,2> 120 3 23,1Total 13 100

µmol/l = micro mole par litre

Tableau XIX : Répartition des patients selon les résultats de

l’ECBU

Résultats de l’ECBU Fréquence PourcentagePrésence de germes 2 15,4Absence de germes 11 84,6Total 13 100



Tableau XX : Répartition des patients selon les résultats de

l’UIV

Résultats de l’UIV Fréquence PourcentageHydronéphrose unilatérale 6 46,2Hydronéphrose bilatérale 2 15,4Hydronéphrose unilatérale+Lithiase 1 7,7Mutité rénale 2 15,4Mutité rénale+Lithiase 2 15,4Total 13 100

Tableau XXI : Répartition des patients selon les résultats de

l’échographie

Résultats de l’échographie Fréquence PourcentageHydronéphrose unilatérale 10 76,9Hydronéphrose bilatérale 2 15,4Hydronéphrose unilatérale+Lithiase 1 7,7Total 13 100



Tableau XX II : Répartition des patients selon les taux de la

glycémie à jeun

Taux de glycémie en g/l Fréquence Pourcentage [0,7 – 1,2] 11 84,6 < 0,7 2 15,4 Total 13 100

g/l = gramme par litre.

Tableau XXIII : Répartition des patients selon les groupes

sanguins ABO – rhésus

Groupe sanguin – rhésus Fréquence Pourcentage A+ 4 30,8 B+ 2 15,4 O+ 4 30,8 A- 1 7,7 B- 1 7,7 O- 1 7,7 Total 13 100

Tableau XXIV : Répartition des patients selon les taux

d’hémoglobine

Taux d’hémoglobine en g/dl Fréquence Pourcentage [12 – 18] 7 53,8



< 12 6 46,2 Total 13 100

Tableau XXV : Répartition des patients selon le type

d’intervention chirurgicale utilisée

Intervention chirurgicale Fréquence PourcentageNéphrectomie 6 46,2Chirurgie conservatrice (Plastie) 7 53,8Total 13 100

Tableau XXVI : Répartition des patients selon la survenue des

complications per et post-opératoires

Complications Fréquence Pourcentage Absence 12 92,3 Reprise 1 7,7 Décès 0 0 Total 13 100



Tableau XXVII : Répartition des patients selon la durée

d’hospitalisation

Durée d’hospitalisation Fréquence Pourcentage Cinq jours 1 7,7 Six jours 8 61,5 Sept jours 1 7,7 Dix jours 1 7,7 Treize jours 1 7,7 Quinze jours 1 7,7 Total 13 100

IV- Commentaires et discussions

Le choix du Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G est

justifié par le fait qu’ici au Mali, il est le service de référence dirigé

par un professeur titulaire d’urologie.

Du 16 décembre 2003 au 16 juillet 2005, 1763 interventions chirurgicales ont été réalisées. Nous avons recensé

dans cet effectif 13 cas de syndrome de la jonction pyélo-urétérale

soit une fréquence de 0,74 % (tableau I). Ce résultat est

compatible à ceux de Sanogo Chaka (2001) [83] et de Kanté

Abdoulaye (2005) [43] qui ont obtenu au cours de leurs études

sur le dysfonctionnement érectile dans ledit service



respectivement 0,88 % et 0,73 %, toutes des pathologies dont le

diagnostic est quelque peu difficile à obtenir.

Notre fréquence basse par rapport aux autres pathologies peut

s’expliquer par le fait que le SJPU est une pathologie congénitale

mal cernée par le personnel médical. Son diagnostic et sa prise en

charge relèvent du domaine des spécialistes (radiologue et

urologue).

Au cours de notre étude, nous avons pu déterminer l’âge de

nos 13 patients. La moyenne d’âge est de 25,5 ans avec des

extrêmes de 6 et 45 ans. La tranche d’âge de 21 à 40 ans est la

plus représentée avec une fréquence de 46,2 % (Tableau II). Ce

résultat contraste avec celui de R.B. Galifer et al [76] qui ont

donné à Paris une moyenne d’âge de 4,9 ans. Cette différence

peut relever du fait que leurs études ont été effectuées dans des

milieux strictement pédiatriques. Par contre notre résultat se

rapproche de celui de Philippe Danjou et al [68] qui ont trouvé

une moyenne d’âge de 33,4 ans (17-65 ans).

L’affinité du SJPU pour le sexe masculin est retrouvée dans

notre étude (10 patients sur 13) soit une fréquence de 76,9 %

(Tableau III). Ce résultat est comparable à ceux du docteur

Bernard Boillot [6] et B. Frémond [3] qui ont trouvé chacun une

fréquence de 65 %. Il est également comparable au résultat donné

par R.B. Galifer et al [76] au terme de leurs études soit une

fréquence de 67,3 %. Le docteur Antoine Mboyo [23] a donné un

sexe ratio de 1,4 en faveur du garçon.

Dans notre étude, le rein gauche a été le plus souvent atteint

avec une fréquence de 61,54 % (Tableau IV). Ce résultat est

superposable à ceux de B. Boillot [6] ; du Dr Antoine Mboyo [23]



et de B. Frémond [3] qui ont obtenu chacun à l’issue de leurs

travaux une fréquence d’atteinte rénale gauche de 60 %. Ce

résultat est comparable à celui de R.B. Galifer et al [76] qui ont

une fréquence de 57 % en faveur du rein gauche.

Aucun de nos patients n’avait un antécédent de prématurité.

Un seul (7,7 %) avait une notion de malformation urinaire à type

de méga uretère chez son frère aîné âgé de 8 ans environ (Tableau

V).

Tous nos patients avaient un antécédent de consultation

antérieure par un personnel médical pour symptomatologie

douloureuse. 11 patients nous ont été référés pour

hydronéphrose décelée par l’échographie abdomino-pelvienne. Les

deux autres patients sont venus d’eux même en consultation

urologique devant la persistance de la douleur après plusieurs

échecs du traitement symptomatique.

Le délai de consultation urologique (le temps entre le début de

la symptomatologie et la première consultation en urologie) pour

nos patients va de 3 mois à 30 ans (Tableau IX). Ceci peut

s’expliquer par le fait que le SJPU n’est pas une pathologie

connue de l’ensemble des praticiens de la santé. Ainsi pendant la

période de rémission d’autres pathologies peuvent être évoquées à

tord. Dans notre étude deux patients avaient respectivement dans

leurs antécédents chirurgicaux une appendicectomie (7,7%) et

une cure de fibrome utérin (7,7%). La symptomatologie

douloureuse persistait après ces interventions chirurgicales. Ce

résultat est comparable à celui de RB Galifer et al [76] qui ont

trouvé dans leurs études un antécédent d’exérèse d’appendice

probablement sain dans 5 % des cas.



La symptomatologie douloureuse a été le principal motif de

consultation retrouvée chez tous nos patients (Tableau X). Il

s’agissait soit d’une douleur sourde aiguë, soit d’une douleur

chronique intermittente ou permanente. Quelques fois il s’agissait

d’une douleur à type de colique néphrétique. Ce résultat est

comparable à celui de Philippe Danjou et al [68] qui dans leur

étude effectuée sur 7 patients, 6 avaient comme motif de

consultation la symptomatologie douloureuse. Par contre notre

résultat est de loin supérieur à celui de R.B. Galifer et al [76] qui

ont retrouvé une fréquence de 35,6 % de symptomatologie

douloureuse chez leurs patients. Cette différence de fréquence

tient au fait que chez nous au Mali, on ne procède pas

systématiquement au dépistage anténatal du SJPU donc les cas

asymptomatiques ne sont pas colligés dans notre étude.

Il ne semble pas que le SJPU retentisse de façon significative

sur l’état général clinique puisque ce dernier a été jugé bon ou

excellent dans 92,3 % des cas (Tableau XI). Le seul patient qui

avait un état général altéré était âgé de 8 ans et il avait présenté

un syndrome palustre associé à une broncho-pneumopathie

avant son admission dans notre service. Ce résultat est

comparable à celui de R.B. Galifer et al [76] qui ont recensé 90 %

de bon état général au cours de leurs études.

Les manifestations cliniques du SJPU sont très variées. Elles

dépendent du type de la jonction, du degré de l’obstruction et de

l’âge du sujet. Dans notre étude 46,2% des patients n’avaient

aucun trouble de la miction (Tableau XIII) ; 30,8 % des patients

avaient des troubles de l’aspect des urines (pyurie et hématurie)



(Tableau XIV) et 5 patients (38,5 %) avaient une masse lombaire

ou abdominale perceptible à la palpation (Tableau XVII). Le

vomissement constituait le principal trouble digestif avec une

fréquence de 38,5 % des cas (Tableau XV). L’insomnie plus

agitation constituaient les principaux signes d’accompagnement

de la pathologie avec une fréquence de 53,8 % (Tableau XVI). Ces

résultats sont conformes à la tendance générale retrouvée dans la

littérature.

[6, 23, 27, 26, 37, 40].

La majorité de nos patients (84,6 %) avait une glycémie

normale (Tableau XVII). 3 patients soit 23,1 % avaient une

créatininemie augmentée (Tableau XVIII). Ce résultat est

supérieur à celui de R.B. Galifer et al [76] qui ont 3,7 %

d’insuffisance rénale transitoire. Notre fréquence élevée pourrait

se justifier par le fait que nos patients traînent avec leur

pathologie et lui laisse le temps de provoquer l’insuffisance

rénale.

Notre étude révèle que les groupes sanguins A+ et O+ étaient

les plus représentés avec chacun une fréquence de 30,8 %

(Tableau XXIII). Ce résultat reflète la fréquence générale de ces

groupes sanguins dans la population. Deux patients avaient les

urines colonisées par des germes à savoir les coccis à gramme

positif et les bacilles à gramme négatif, soit une fréquence de

15,4 % des cas (Tableau XIX). Ce résultat est nettement inférieur

à celui trouvé par RB Galifer et al [76] qui ont obtenu une

infection urinaire dans 52,4 % des cas. Notre faible fréquence

d’infection urinaire peut se justifier par le fait que tous nos

patients avaient bénéficié d’un traitement dans d’autres services



sanitaires avant de nous être référés. Il s’agissait soit

d’antibiotiques, soit d’anti-inflammatoire, soit d’antalgiques, soit

une association de ces différentes classes pharmaceutiques.

Les examens radiologiques ont toujours comporté une UIV et

une échographie. Chez tous nos patients l’échographie a donné

une hydronéphrose. Dans 7,7 %, il y avait un calcul associé

(Tableau XXI). A l’UIV, la mutité rénale a été retrouvée chez 4

patients. Une opacité à l’ ASP chez 3 de nos patients se projetait

dans l’aire rénale. L’hydronéphrose bilatérale a été retrouvée chez

deux patients (Tableau XX). Pour le premier, il s’agissait d’un

SJPU bilatéral. Pour le second le SJPU était unilatéral avec une

hydronéphrose controlatérale modérée. Donc le SJPU bilatéral a

été retrouvé chez 7,7 % des patients. Ce résultat est comparable à

ceux du Dr A. MBoyo [9] et de RB Galifer et al [76] qui ont

retrouvé respectivement un SJPU bilatéral dans 10 à 20 % des

cas et de 11,2 % des cas.

La lombotomie a été la voie d’abord essentielle. Dans

notre étude, 7 patients ont bénéficié d’une chirurgie

conservatrice.

Il s’agissait soit :

- d’une résection de la jonction avec anastomose termino-

terminale avec mise en place d’une sonde de pyélo-néphrostomie.

- d’une pyéloplastie en Y-V avec cathétérisme urétéral,

6 patients ont subi une néphrectomie 46,2 % des cas (Tableau

XXV). Ce résultat contraste avec celui de RB Galifer et al [76] qui

ont un résultat de 5,9 % de cas de néphrectomie.

Cette fréquence élevée de néphrectomie chez nous se justifie

par la destruction du parenchyme rénale en rapport avec le retard



de consultation. En dehors des cas où les reins étaient muets à

l’UIV après 6 heures, les autres néphrectomies ont été décidées

en peropératoire au regard de l’état du parenchyme rénal. Tous

les patients abordés en lombotomie ont bénéficié d’un drain de

loge pour drainer le retropéritoine ; ce drain a été retiré entre J3

et J13 selon le type d’intervention.

La durée d’hospitalisation de nos patients allait de 5 à 15 jours,

soit une durée moyenne de 10 jours (Tableau XXVII). Cette durée

moyenne de séjour est nettement supérieure à celle retrouvée par

Philipe Danjou et al [68] qui ont une durée moyenne de séjour de

3 jours. Cette différence de résultats est liée au fait que tous

leurs patients ont bénéficié d’un traitement par coeliochirugie.

Dans le seul cas où le SJPU était bilatéral, on a procédé de

la manière suivante :

-Le rein qui nous semblait fonctionner le mieux a reçu une

résection de la jonction avec anastomose termino -terminale. Puis

4 mois après contrôle UIV, une néphrectomie controlatérale a été

effectuée.

Tous nos patients ont bénéficié d’une antibiothérapie de

prophylaxie en post-opératoire (amoxicilline + acide clavulanique

ou ciprophoxacine + metronidazole, ceftraxone®).

Dans 92,3 % des cas, il n’y a pas eu de complication (Tableau

XXVI). La seule complication intervenue était liée à une chute

prématurée de la sonde d’intubation urétérale à J2. Elle a

entraîné une néphrectomie.

Pendant notre étude, aucun patient n’est décédé ni en

peropératoire, ni en postopératoire.



V- Conclusion et recommandations. I – Conclusion : Nos 19 mois de recherche nous ont permis de constater que

le SJPU représente une pathologie rare dans notre contexte

d’exercice soit 0,74 % de l’activité chirurgicale du Service


La moyenne d’âge était de 25,5 ans avec des extrêmes de 6 à 45

ans.

Le sexe masculin a été le plus touché avec une fréquence de

76,9 %.

L’atteinte rénale gauche a été observée dans 61,54 % des cas.

La bilatéralité de l’atteinte rénale a été retrouvée dans 7,7 % des

cas.

La douleur a été le principal motif de consultation. L’examen

physique a retrouvé une masse lombaire ou abdominale dans

38,5 % des cas.

Il existait une infection urinaire dans 15,4 % des cas. Les germes

identifiés étaient les coccis à gramme positif et les bacilles à

gramme négatif.

La notion d’autres malformations congénitales n’a pas été

retrouvée .

L’échographie abdomino-pelvienne a joué un rôle important dans

l’orientation diagnostique, surtout dans les cas de mutité rénale

montrant à chaque fois une hydronéphrose. L’ UIV est considérée

comme l’examen de base. Elle nous a permis d’affirmer le

diagnostic de SJPU chez 10 patients.



Dans les 3 autres cas le diagnostic n’a pu être posé qu’en

peropératoire car il s’agissait des cas de mutité rénale.

Certains examens complémentaires telles que les explorations

isotopiques, la TDM rénale, l’angiographie rénale, l’ UPR n’ont pas

été possibles à cause de leurs indisponibilités ou de leur coût

élevé.

Tous les patients ont bénéficié d’une chirurgie à ciel ouvert. La

durée moyenne d’hospitalisation de nos patients était de 10 jours.

Dans notre étude, le SJPU par l’existence d’un vaisseau polaire

inférieur n’a pas été retrouvé.

Quelque soit le stade évolutif, la maladie de la jonction pyélo-

urétérale doit toujours être prise au sérieux à cause de ses

complications redoutables qui peuvent aller de l’insuffisance

rénale transitoire à la destruction totale du rein.



II – Recommandations : Au terme de notre étude, nous formulons les

recommandations suivantes.

AUX AUTORITES DE L’ETAT :

• l’élaboration d’un programme d’information et de

sensibilisation de la population sur les bienfaits des

consultations prénatales et de la pratique systématique de

l’échographie anténatale. L’équipement de tous les centres de

santé de référence en appareil d’échographie.

• Une tarification spéciale en faveur des enfants tendant à

réduire le coût des examens complémentaires utiles pour le

diagnostic et la prise en charge du SJPU.

• La formation et le recyclage du personnel médical au

diagnostic et à la prise en charge de la maladie de la jonction.

AUX AUTORITES DE L’HOPITAL DU POINT-G

• L’élargissement des possibilités du service de radiologie de

l’hôpital afin d’aider au diagnostic et à la décision de prise en

charge du SJPU.

• L’équipement du service d’urologie en matériel d’endoscopie,

de coelioscopie et d’échographie.

• L’attribution d’un nouveau bloc opératoire au service

d’urologie pour la chirurgie endoscopique et la

coeliochirurgie.



AUX PERSONNELS SOIGNANTS

• La systématisation de l’échographie anténatale en insistant

sur la recherche des uropathies congénitales.

• La référence des patients dans un service spécialisé dès lors

qu’une douleur lombaire ou lombo-abdominale persiste ou

qu’une hydronéphrose a été diagnostiquée afin de réduire les

complications du SJPU.



Bibliographie :

1 - Alcaraz A, Vinaixa F, Tejedo-Mateu A, Fores MM, Gotzens V, Mestres CA, Oliveira J, Carretero P. Obstruction and recanalization of the ureter during

embryonic development.

J Urol 1991 Feb;145(2):410-6

2 - Anderson JC, Hynes W. Retrocaval ureter case diagnosed preoperatively and treated

successfully by plastic operation.

Br J Urol., 1949;21:209.

3- B. Frémond.Uropathies malformatives. Clinique chirurgicale infantile,

CHU de Rennes. 14 Mars 2000.

4 - Balwin DD, Dunbar DD, Wells N. Single center comparison of laparoscopic pyéloplasty,

Acucise endopyélotomie and open pyéloplasty.

J. endourol.2003 ; 17 ; 155 – 60.

5 - Bauer SB. Anomalies of the kidney and ureteropelvic junction.

In Walsh, PC Retik AB, Vaughan Ed Jr, et al (eds): Campbell's

Urology. ed 7. Philadelphia, WB Saunders, 1998, pp 1739-1755.

6 - Bernard Boillot.Malformations congénitales des voies urinaires. France . Avril

2003. P1. http//www.sante.ujf-grenoble



7 - Blyth. B, Snyder. HM, Duchett JW.Anténatal diagnosis and subséquent management of

hydronéphrosis .

J. urol 1993 ; 149; 693-698.

8 - Bouchot O, Le Normand L, Couteau E, Buzelin JM. Le test de whitaker : sa fiabilité et sa place dans l’exploration

des uropathies malformatives congénitales.

Ann Urol, 1989 ;23 :58-64.

9 - Bourlaud G, Auberget JL, Timbal Y.Hydronéphrose et syndrome de la jonction pyélo-urétérale. A

propos de 93 cas.

J Chir, Paris 1989 ; 126, 8-9 : 446-50.

10 - Briard ML, Fein gold J, Bnaiti , Pelle C, La Peyre F, Frezal J , Verangot J. Fréquence des malformations à la naissance : étude d’une

maternité Parisienne.

Arch Fr. Pédiatr.1975, 32, 123, 138.

11 - Charles Susanne, Ester Rebato, Brunetto Chiarelli – Anthropologie biologique : évolution & biologie humaine.

Bruxelles ; De Boeck, 2003.

Bibliot. Nat . Bko. Cote 572 Sus.

12 - Cheskis AL, Vinogradov VI. Surgical correction of hydronéphrosis in the retrocaval ureter.

Urologia 2001 ; 3 ; 37-9.

13 - Christian Pfister, Denis Thoumas, Isabelle Simon, Michel Benozio, Philippe Grise .Apport du scanner hélicoïdal dans le bilan pré-opératoire

du syndrome de la jonction pyélo-urétérale.



Progrès en Urologie (1997), 7, 594-599.

14 - Cormier L, Lefèvre F, Gaucher O, Mourey E, Mangin P. Anomalie de la jonction pyélo-urétérale et hydronéphrose.

Encycl. Méd. Chir. (Elsevier, Paris), Néphrologie-Urologie,

18-150-B-10, 1999, 11p.

15 - Cornud F, Moulonguet A, Davody PH et al. Néphrostomie percutanée sous guidage échographique : a

propos de 31 cas.

J.Urol. 1983, 89, 493-500.

16 - Cukier J, Guay Ph, Pascal B, Pernin F.Anomalie de la jonction pyélo-urétérale : revue de 467 malades

totalisant 500 anomalies.

1ère journée de Necker, Masson éd, Paris 1981.

17 - Culp OS, DeWeerd JH.A pelvic flap operation for certain types of ureteropelvic

obstruction: Preliminary report. Mayo Clinic Proc 26:483, 1951

18 - Cussen LJ.The morphology of congenital dilatation of the ureter: Intrinsic

ureteral lesions.

Aust N Z J Surg 41:185, 1971.

19 - Davis DM.Intubated ureterotomy: A new operation for ureteral and

ureteropelvic stricture.

Surg Gynecol Obstet 76:513, 1943 .

20 - Desai MM, Desai MR, Gil IS, endopyéloplasty versus endopyélotomy versus laparoscopic

pyéloplasty for primary urétéropelvic junction obstruction.

Urology 2004 ; 64 ; 1621, discussion 21.



21 - DiSandro MJ, Kogan BA.Neonatal management. Role for early intervention.

Urol Clin North Am. 1998 May;25(2):187-97.

22 - Dollander A, Fenart R. Embryologie générale comparée et humaine. 4ème édition

Flammarion. Paris 1979, P352, N°4956.

23 - Dr Antoine Mboyo,

Syndrome de la jonction pyélo-urétérale chez l’enfant. 21

juin 1999. Maître toile. P1- P7.

http//www.bmlweb.org/jonction_pyelo.html.

24 - Dr B. d'ACREMONT. Copyright infuro.net .Mise à jour le 29-Fév-2004

25 - Ellenbogen PH, Scheible FW, Talner LB, Leopold GR.Sensitivity of gray scale ultrasound in detecting urinary tract

obstruction.

AJR Am J Roentgenol 1978 Apr;130(4):731-3.

26 - E - Mazeman, Mc- Foissac, L. Lemaître hydronéphrose diagnostic anténatal.

Encycl. Med.chir (Paris – France ). Rein- appareil génito-urinaire

18157P10. 9-1987

27 - Eric Chartier et coll . Urologie - collection vied-line . Nancy 2000 . P7-10 ; 232 – 237

28 - Fenger C.Operation for relief of the valve formation and stricture of the

ureter in hydro- or pyonephrosis.

JAMA 22:335, 1894.



29 - Foley FEB.New plastic operation for stricture at the ureteropelvic junction.

J Urol 38:643, 1937.

30 - G. Lemaître , J.-R. Michel, J. Tavernier. Traité de radiodiagnostic. Appareil urinaire et génital masculin

surrénales. Tome 8. Masson CIE. Ed. Boulevard saint Germain.

Paris VI 1970. N°910.

31 - GLENN S., GERBER M., EDWARD M. Endopyelotomy : Patient selection, results and complications.

Urology, 1994, 43, 2-10.

32 - Grenier N, Pariente J,Trillaud H, et al. Dilatation of the colletcing systèm during pregnancy : Physiologic

versus obstructive dilatation. Eur radiol 2000 10 ; 271-9

33 - Grorelik U, Ulish Y, Yagil Y. The use of standard imaging techniques and their diagnostic

value in the workup of rénal colic in the setting of intractable

flank pain. Urology 1996 ; 4 ; 637-42.

34 - Grignon A, Filion R, Filiatrault D, Robitaille P, Homsy Y,Boutin H,Leblond R.Urinary tract dilatation in utero: classification and clinical

applications.

Radiology 1986 Sep;160(3):645-7.

35 - Haddad MC, Sharif HS, Shahed MS, et al. Rénal colic : diagnosis and outcome. Radiology 1992 ; 184 : 83-8.

36 - Heloury Y, Schmitt P, Allouch G, Gruner M, Brueziere J.Treatment of neonatal hydronephrosis by malformation of the

ureteropelvic junction: interest of percutaneous nephrostomy.

Eur Urol. 1986;12(4):224-9.



37 - http://cri-cirs-wnts.univ-lyon1.fr/polycopies/Urologie/Urologie-7.html38 - Hyh Rantomalala, M. Rabarliona, AJC. Rakotoarisoa, B Rakotoarisoa, H Razafindramboa, FDS. Radesa. Transposition urétérale pour traiter le SJPU par croisement du

pédicule polaire inférieur : à propos de deux cas.

Médecine d’Afrique noire Tome 50. N°8/9. Août/Septembre

France 2003. P377-378-379.

39 - Jan Langman. Abrégé d’embryologie médicale. Developpement humain normal

et pathologique.

Paris masson :1984-411p. N°4027, 4028, 4029, 4030.

40 - J L. Lemelle, M. Schmitt, F. Didier.Hydronéphrose de révélation anténatale.

Encycl. Med.chir (Paris – France ). Rein- appareil génito-urinaire.

18 – 150 – A – 10 .

41 - J. Schwartz , F. Schmidlin, C. Iselin . Maladie de la Jonction Pyélo-urétérale : diagnostic et traitement.

Médecine et hygiène. N° 2507. 1ier décembre 2004. Volume 62,

p2417 – 2441.

42 - Josephson S, Dhillon HK, Rausley P.G,Post natal management of anténatally detected, bilatéral

hydronéphrosis : urol int 1993, 51, 79 - 84.

43 - Kanté Abdoulaye Adama. Prise en charge des dysfonctionnements de l’érection dans le

service de l’urologie de l’hôpital du point-G.

Thèse de médecine. Bamako 2005.- 92p, 178. (05M.178)



44 - Kennedy, W. P. Epidemiologic aspect of the problem of congenital malformations

in birth defects original article serie edited by D. Bergsma, P.1

alan R , liss, Inc-New-York. 1967.

45 - Kletscher BA, Segura JW, LeRoy AJ, Patterson DE.Percutaneous antegrade endopyelotomy: review of 50 consecutive

cases.

J Urol. 1995 Mar;153(3 Pt 1):701-3.

46 - Koff SA, Campbell K. Nonoperative management of unilateral neonatal hydronephrosis.

J Urol. 1992 Aug;148(2 Pt 2):525-31.

47 - Kuss R.Résection de la jonction pyélo-urétérale pour hydronéphrose.

J. Urol. (Paris), 1950, 56, 947-50.

48 - L. LEMAITRE les malformations de l'appareil urinaire a l'age adulte

Edicef complet Hôpital Claude Huriez - Lille

www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/UG/UG02.html

49 - M. SCHMITT, J. L. LEMELLE HYDRONÉPHROSE : http://www.andsdz/Sacp/donnees/Uro012.htm.

50 - M. Le Guillou, A. Jardin.Hydronéphrose

Encycl. Med.chir (Paris – France ). Rein- appareil génito-urinaire.

18157P10

11.1976

18157P10 – 2 ; 7 – 18157P10


http://www.ands/

http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/UG/UG02.html


51 - MAC DOUGLAS E. Minimaly invasive therapy. Editorial. J. Urol.,1995, 153, 712-

713.

52 - MALDEN E.S., PICUS D., CLAYMAN R. Arteriovenous fistula complicating endopyelotomy.

J. Urol., 1992, 148, 1520-1523.

53 - Malek RS.Intermittent hydronephrosis: the occult ureteropelvic obstruction.

J Urol 1983 Nov;130(5):863-6.

54 - Mehdi Jaidane.

Anomalies de la jonction pyélo-urétérale à propos de 219 cas

Thèse de medecine : Université du Centre ; Faculté de Médecine

Ibn El Jazzar Sousse (Tunisie). 2000.

55 - Mergener K, Weinerth JL, Baillie J.Dietl's crisis: a syndrome of episodic abdominal pain of urologic

origin that may present to a gastroenterologist.

Am J Gastroenterol. 1997 Dec;92(12):2289-91.

56 - Michel A, Monod P, Descotes JL, Rambeaud JJ, Bourdat G, Faure G.Surgical treatment for ureteropelvic junction syndrome in infants

and children (report of 73 cases).

Prog Urol. 1991 Dec;1(6):987-99.

57 - Michel Lacombe . Précis d’anatomie et de physiologie humaine.

28ième édition. Tome 1- Mars 2000 ; N° 7205, 124 – 33.

58 - Martin SF ; Yost A ; Streen SB.



Ureteroscopic laser endopyélotomie : A Single center

expérience.

J. endourol. 2003 ; 17 ; 401-4.

59 - Mollard P.Hydronéphrose primitive par obstacle de la J.P.U

Précis d’urologie de l’enfant, Masson, Paris 1984 ; 9-32.

60 - Moore RM Jr, Jeng LL, Kaczmarek RG, et al.Use of diagnostic imaging procedures and fetal monitoring devices

in the care of pregnant women.

Public Health Rep 105:471, 1990.

61 - Nagaï A, Nasu Y, Hashimoto H, Tsugawa M, Yasui K, Kumon H. Rétroperitonéoscopic pyélotomie combined with the transposition

of crossing vessels for urétéropelvic junction obstruction.

Urol 2001 165, 23-6.

62 - Nakada sy Acucise endopyélotomy, Urology 2000 ; 55 ; 277- 82.

63 - Notarantonio M, Dufour B.Syndrome de la J.P.U. Diagnostic.

Rev Prat Paris 1994 ;44 :3, Néphrologie-Urologie, p 411-413.

64 - Paning Tafoyem Victor.Uropathies congénitales chez l’enfant dans le service d’urologie de

l’Hôpital du Point « G ».

Thèse de méd. Bamako 2002.

65 - Pardalidis NB, Paratsoris AG, Kosmasglon EV.



Endoscopic and laparoscopic treatment of urétéropelvic junction

of obstruction.

J. urol 2002 168, 1937- 40.

66 - Park JM, Bloom DA.The pathophysiology of UPJ obstruction. Current concepts.

Urol Clin North Am 1998 May;25(2):161-9

67 - PH- Heritier, C. Guerin, J. Tostain, C. Broyet, A. Gilloz, F. Berthoux [saint Priezen forez ] Syndrome de la jonction pyélo-urétérale sur un rein transplanté .

Annal d’urologie, volume 24, N°6 – 1990. 473 – 75.

68 - Philippe d’Anjou, Joël Leroy, Pierre Brunet, Laurent Lemaître. Syndrome de la jonction pyélo-urétérale traité par

coeliochirurgie.

Progrès en urologie, France 1995, 5, 946 – 950.

69 - Platt. JF. Duplex Doppler evaluation of native kidney Disfunction obstructive and nonobstructive disease.

AJR. 1992 158 ; 1035-42.

70 - Perlberg . S, Pfau. A. Management of urétéropelvic junction obstruction associated

with lower polar vessels .

Urology, 1984 ; 23 ; 13-8.

71 - Poulakiss V, Witzsch U, Schultheiss D ; History of urétéropelvic junction obstruction repair [ pyélplasty ].

From Trendelenburg [ 1886 ] to the présent .

Urology A 2004 ; 17 [ Epub ahead of print].

72 - Pr. H. LANG.



Jonction pyélo-urétérale. Module 15 – Pathologie de l'appareil

urinaire

Thèmes : 310. Strasbourg 2004-2005. P1-7

73 - Pr Paul J. Van Cangh. Quand et comment traité un SJPU ?

Bruxelle-Belgique. N° 3 Decembre 2002

Page TEXF-PF-2002-00030002.PDF du site

www.urofrance.org.

74 - Ransley-P.G.; Dhillon-H.K.; Gordon-I.; Duffy-P.G.; Dillon-M.J.; Barratt-T.M.

The postnatal management of hydronephrosis diagnosed by

prenatal ultrasound. J-Urol. 1990; 144 : 584-587

75 - RAVERY V., CUSSENOT O., DESGRANCHAMPS F., TEILLAC P. Variations in arterial blood supply and the risk of hemorrhage

during percutaneous treatment of lesions of the pelvicureteral

junc-tion obstruction : report of a case of testicular artery arising

from an inferior polar renal artery. Surg

76 - RB. Galifer, C. Veyrac, P. Faurous. Les anomalies congénitales de la jonction pyélo-urétérale chez

l’enfant. Montpelier. Etude multicentrique de 985 observations

chez 883 enfants.

Annl d’urologie volume 21, N°41987. P2416249.

77 - Reddy PP, Mandell J.Prenatal diagnosis. Therapeutic implications.



http://www.urofrance.org/


78 - Rickwood AMK, Phadke D.Pyeloplasty in infants and children with particular reference to

the method of drainage post operatively.

Br J Urol 1978, 50, 117-121.

79 - Roarke MC, Sandler CM.Provocative imaging. Diuretic renography.


80 - Roux. C, Migne. G, Mulliez. N, Youssef . S. Fréquence des malformations à la naissance : Etude d ‘une

maternité Parisienne pendant 5ans. S. gynécologie, obstet. Biol.

Réprod. 1982 – 11, 215 – 226.

81 - Rooks. VJ ; Lebowtz. RL. Extrinsec urétéropelvic junction obstruction from crossing

rénal vessel demography and imaging.

Pédiatr. Radiol 2001, 31 ; 120-4.

82 - Scardino PL, Prince CL.Vertical flap ureteropelvioplasty: Preliminary report.

South Med J 46:325, 1953.

83 - Sanogo Chaka. Stérilité masculine au service d’urologie du Point-G à propos de

22 cas.

Thèse de médecine. Bamako 2001.-90p N° 107.

84 - Shokeir AA.The diagnosis of upper urinary tract obstruction.

BJU Int 1999 May;83(8):893-900; quiz 900-1.



85 - Smith JS, MCGeorge A, Abel BJ, Hutchinson AG. The results of lower polar renal vessel transposition (the

chapman procedure) in the management of hydronephrosis.

Br J Urol 1982; 54: 95-7.

86 - Smith. RC, Verga M, et al. Acute urétéral obstruction, value of sécondary signe and hélical

unenhanced CT. Am J. Roentgenol 1996 167, 1109-13.

87 - Snyder HM, Lebowitz RL, Colodny AH, Bauer SB, Retik AB.Ureteropelvic junction obstruction in children.

Urol Clin North Am. 1980 Jun;7(2):273-90.

88 - Soseph haddad, Bruno Langer. Médecine fœtale et néonatale. Mars 2001. France . P139-144.

89 - Stock JA, Krous HF, Heffernan J, Packer M, Kaplan GW.Correlation of renal biopsy and radionuclide renal scan

differential function in

patients with unilateral ureteropelvic junction obstruction.

J Urol. 1995 Aug;154(2 Pt 2):716-8.

90 - Streem S.B., Geisinger M.A. Prevention and management of hemorrhage associated with

cautery wire balloon incision of uretero-pelvic junction

obstruction.

J. Urol., 1995, 153, 1904-1906.

91 - Thiérry Plam, Delphine Amsellem, Emmanuel Hussen Mémento – Urologie – Edition Maloine 1998 p379 – 381.

92 - Thomas D.Fetal Uropathy.

Br J Urol 1990, 66:225.



93 - Tripp BM, Homsy YLNeonatal hydronephrosis--the controversy and the management.

Pediatr Nephrol 9:503, 1995.

94 - V. Delmas. G. Benoit, Anatomie du rein et de l’uretère.

Encycl. Méd-chir [Paris-France]. Rein et app. Génito-urinaire.

18001C10.

95 - Van Cangh P., Jorion J. Endoureteropyelotomy : percutaneous treatment of

ureteropelvic junction obstruction.

J. Urol., 1989, 141, 1317-1321.

96 - VAN CANGH P., WILMART J.F., OPSOMER R., ABI AAD A., WESE F., LORGE F. Long term results and late recurrence after

endopyeloureterotomy : a critical analysis of prognostic factors.

J. Urol., 1994, 151, 934-937.

97 - Vela Navarette R.Constant pressur flow-controlled antegrade pyelography.

Eur. Urol., 1982, 8, 265-268.

98 - Viville. C. Transposition of a lower pole kidney pédicle to the anterior side of

the pelvic in the treatment of certains types of hydrnéphrosis .

J. Urol 1989, 95 (6).

99 - Walz. J, Lecamus. C, Lechevalier. E et al. Complications of « acucise » ballon endopyélotomy. Prog.

Urol.2003. 13 ; 3945.



100 - Ward AM, Kay R, Ross JH.Ureteropelvic junction obstruction in children. Unique

considerations for open operative intervention.

Urol Clin North Am. 1998 May;25(2):211-7.

101 - Whitaker RH.An evaluation of 170 diagnostic pressure flow studies of the

upper urinary tract.

J. Urol. 1979, 121:602-4.

102 - X. Buy, C. Roy. Obstruction urinaire : Rôle de l’imagerie. Feuillet de radiologie,

Mansson ( Paris) 2002. 42, N°125 – 138.

103 – Yilmaz. S, Sindel . T, Arslam. G, et al. Rénal colic : Comparison of spiral CT, us and IVU in the

détection of urétéral calculi Eur Radiol, 1998, 8; 212-7.



Annexes

FICHE SIGNALITIQUE :

NOM : Diarra

PRENOM : Adama Alou

TITRE : Syndrome de la Jonction Pyélo-Urétérale au Service


ANNEE DE SOUTENANCE : 2006

VILLE DE SOUTENANCE : Bamako

PAYS D’ORIGINE : Mali

LIEU DE DEPOT : Bibliothèque de la Faculté de Médecine de

Pharmacie et d’Odontostomatologie.

SECTEUR D’INTERET : Urologie, Pédiatrie, Chirurgie.

RESUME :

Notre recherche s’est surtout axée sur les aspects

épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques du SJPU au service


L’étude a été prospective et concernait 13 cas de SJPU

répertoriés sur une période de 19 mois. La maladie de la jonction

pyélo-urétérale a représenté 0, 74 % de l’effectif total des activités

chirurgicales du service d’urologie pendant la même période.

La moyenne d’âge était de 25,5 ans avec des extrêmes de 6 et

45 ans. La majorité des patients était de sexe masculin soit

76,9 %. Le rein gauche a été le plus souvent atteint avec une

fréquence de 61, 54 %. La majorité de nos patients nous a été

référée par un personnel médical. La douleur lombaire et/ou

abdominale a été la principale circonstance de découverte de la

pathologie.



L’échographie abdominale et l’UIV restent les examens

complémentaires de base pour le diagnostic du SJPU. Son

traitement est chirurgical ; il dépend du type de la jonction et

surtout de son retentissement sur le parenchyme rénal. Malgré le

taux élevé de succès de la chirurgie, les complications telles que

la récidive de la jonction sont à craindre après une chirurgie par

plastie au niveau de la jonction.

Mots clés : jonction pyélo-utétérale, malformation congénitale,

hydronéphrose, pyéloplastie.



SYNDROME DE LA JONCTION PYELO - URETERALE

FICHE D’ENQUETE N°…...

A – IDENTIFICATION DU MALADE

1 – NOM : …………………………… PRENOMS : ……………………………….. 2 – AGE : ……………………………. 5 – POIDS: ………………………………… 3 – SEXE: …………………………… 6 – PROVENANCE: ………………………. 4 – ETHNIE: ………………………... 7 – MODE D’ADMISSION :………………

B – EXAMEN DU MALADE I – MOTIF DE CONSULTATION

8 – TROUBLES MICTIONNELS

Dysurie oui /……/, non /……/ Pollakiurie oui /……/, non /……/ Brûlures mictionnelles oui /……/, non /……/ Autres oui /……/, non /……/

9 – TROUBLES DE L’ASPECT DES URINES

Pyurie oui /……/, non /……/ Hématurie oui /……/, non /……/ Autres oui /……/, non /……/

10 – TROUBLES QUANTITATIFS DE LA DIURESE

Polyurie oui /……/, non /……/ Oligurie oui /……/, non /……/ Anurie oui /……/, non /……/



11 – TROUBLES DU TRANSIT INTESTINAL

Diarrhée oui /……/, non /……/ Vomissement oui /……/, non /……/ Arrêt des matières et des gaz oui /……/, non /……/

constipation oui /……/, non /……/

12 – DOULEURS

Colique néphrétique oui /……/, non /……/ Douleurs abdomino pelviennes oui /……/, non /……/ Douleurs lombaires oui /……/, non /……/ Autres oui /……/, non /……/

13 – AUTRES MDC A PRECISER : ………………………………………………………………………….. …………………………………………………………………………………………………………………….

II – HISTOIRE DE LA MALADIE

14 – DEBUT DE LA SYMPTOMATOLOGIE :………………………………….

15 – DELAIS DE CONSULTATION UROLOGIQUE :………………………..

16 – SIGNES D’ACCOMPAGNEMENT : ………………………………………

NEUROLOGIQUES oui /……/, non /……/ Agitations oui /……/, non /……/ Autres oui /……/, non /……/ Insomnie oui /……/, non /……/



III – ANTECEDANTS MEDICAUX CHIRRURGICAUX

17 – CONSULTATIONS ANTERIEURES POUR SYMPTOLOGIE IDENTIQUE ?

Par personnel médical Par tradi-thérapeute Aucun

18 – Notion de prématurité

OUI NON 19 – Notion de malformation urinaire dans la famille

OUI NON

20 – Antécédents chirurgicaux OUI NON Appendicite Lithotomie Autres

IV – EXAMENS PHYSIQUES

21 – ETAT GENERAL A L’ADMISSION ?

Bon Mauvais Très Mauvais

22 – ABDOMEN ET PELVIS OUI NON Masse abdominale Masse lombaire Autres

23 – OGE

Normaux Anormaux



24 – AUTRES PATHOLOGIES : ……………………………………………………………………...…………………………………………………………………………………………………………

C – EXAMENS COMPLEMENTAIRES 25 – BIOCHIMIQUES Résultats Glycémie Créatininémie Autres

26- BIOLOGIQUE Résultats NFS Ht Hb VS ECBU Groupe Rh

27 – IMAGERIE MEDICALE :

ECOGRAPHIE ABDOMINO-PELVIENNE : ……………………………………………………..…………………………………………………………………………………………………………..

UIV : …………………………………………………………………………………………………...…………………………………………………………………………………………………

D – TRAITEMENT:

28 - CHIRURGICAL : Date d’intervention :

………………………………………………………………………….. Technique utilisée :

………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Diagnostic préopératoire : ……………………………………………………………………

29 - MEDICAL : Antibiotiques

…………………………………………………………………………………. Antalgiques

……………………………………………………………………………………



Autres …………………………………………………………………………………………

E - SUITES OPERATOIRES :

30 - ablation des drains ……………………………………………………………………………

31 - complications

Fistule urétéro-cutanée Suture secondaire Autres

32 - DUREE D’HOSPITALISATION :………….…………….

– ANALYSES ET COMMENTAIRES : ………………………………………………………..…………………………………………………………………………………………………………



SERMENT D’HIPPOCRATE

********

En présence des maîtres de cette faculté, de mes chers

condisciples, devant l’effigie d’Hippocrate, je promets et je jure, au

nom de l’Etre Suprême, d’être fidèle aux lois de l’honneur et de la

probité dans l’exercice de la Médecine.

Je donnerai mes soins gratuits à l’indigent et n’exigerai jamais un

salaire au-dessus de mon travail, je ne participerai à aucun

partage clandestin d’honoraires.

Admis dans l’intérieur des maisons, mes yeux ne verront pas ce

qui se passe, ma langue taira les secrets qui me seront confiés et

mon état ne servira pas à corrompre les mœurs, ni à favoriser le

crime.

Je ne permettrais pas que les considérations de religion, de

Nation, de race, de parti ou de classe sociale viennent s’interposer

entre mon devoir et patient.

Je garderai le respect de la vie humaine dès la conception.

Même sous la menace, je n’admettrai pas de faire usage de mes

connaissances médicales contre les lois de l’humanité.

Respectueux et reconnaissant envers mes Maîtres, je rendrai à

leurs enfants l’instruction que j’ai reçue de leur père.

Que les hommes m’accordent-leur estimes si je suis fidèle à mes

promesses !

Que je sois couvert d’opprobre et méprisé de mes confrères si j’y

manque !

Je le jure !




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