Slide 1
SKENARIO 14
Anak laki-laki, 13 tahun, dirawat di RS dengan keluhan melepuh
pada kedua lengan, badan atas, bokong dan kedua paha setelah minum
obat sejak 2 hari yang lalu.
RUMUSAN MASALAH
Anak laki-laki, 13 tahun, lepuh kedua lengan, badan atas,
bokong, kedua paha setelah makan Sulfa.
MIND MAP
Anak laki-laki, 13 tahun, lepuh kedua lengan, badan atas,
bokong, kedua paha setelah makan Sulfa.
Anamnesis
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Penunjang
Diagnosis
Manifestasi Klinis
Etiologi
Epidemiologi
Patogenesis
Penatalaksanaan
Komplikasi
Prognosis
Pencegahan
HIPOTESIS
Dari gejala-gejala klinis yang di dapat, anak laki-laki 13 tahun
menderita Sindrom Steven Johnson.
ANAMNESIS
Identitas Pasien
Keluhan Utama
Riwayat Penyakit Sekarang (RPS): Sejak kapan mulai, sifat serta
beratnya, lokasi, hubungannya waktu sehabis makan obat, dan faktor
lain yang membuat keluhan lebih berat atau lebih ringan.
Riwayat Penyakit Dahulu (RPD): Apakah sebelumnya pernah
mengalami kejadian yang sama atau ada tidaknya riwayat alergi
obat?
Riwayat Keluarga, Riwayat Sosial dan kebiasaan.
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum: Tampak sakit berat
Kesadaran: Compos mentis
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan darah tepi (Hb, LED, eosinofilia, leukosit,
trombosit)
IgG dan IgM
Biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi
Pemeriksaan histopatologik biopsi kulit
X-foto thorax.
WORKING DIAGNOSIS
Sindrom Stevens-Johnson (SSJ)
Sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan
mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat;
kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai
purpura.
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
SSJNET Keadaan Umum Ringan-Berat Berat Kesadaran Compos mentis
MenurunTanda Nikolsky (-)(+)Epidermolisis (-)(+)Nekrosis Epidermis
(-) (+) Prognosis Lebih baikLebih buruk
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
SSJSSSSLesi TargetAnak-Dewasa< 5 tahunTanda NikolskySering
ditemukanTidak adaLesi Oral AdaJarangKelainan mukosa Sering
ditemukan JarangJaringan parut Sering ditemukan (-)Penyembuhan >
Lama 10 hari
ETIOLOGI
Penyebab utama alergi obat, lebih dari 50%
Sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakit
graft-versus-host, neoplasma, dan radiasi.
SSJ yang diduga alergi obat tersering:
- Analgetik/antipiretik (45%)
- Karbamazepin (20%)
- Jamu (13,3%)
EPIDEMIOLOGI
Insidens SSJ dan nekrolisis epidermal toksik (NET) diperkirakan
2-3% per juta populasi setiap tahun di Eropa dan Amerika
Serikat.
Umumnya terdapat pada dewasa.
Disebabkan oleh alergi obat.
Pada dewasa imunitas telah berkembang dan belum menurun seperti
pada usia lanjut.
MANIFESTASI KLINIS
Pada SSJ terdapat trias kelainan, yaitu:
Kelainan kulit
Eritema, vesikel, dan bula.
Kelainan selaput lendir di orifisium
Mukosa mulut (100%), lubang alat genital (50%), dan lubang
hidung (8%)
Kelainan mata
80% diantara semua kasus
tersering: konjungtivitis kataralis.
PATOGENESIS
Reaksi hipersensitivitas tipe II dan III.
Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T.
Pada beberapa kasus yang dilakukan biopsi kulit dapat ditemukan
endapan IgM, IgA, C3, dan fibrin, serta kompleks imun beredar dalam
sirkulasi.
Adanya reaksi imun sitotoksik juga mengakibatkan apoptosis
keratinosit yang akhirnya menyebabkan kerusakanepidermis.
PENATALAKSANAAN
Kortikosteroid (KS)
Deksametason dengan dosis 20-30 mg/hari secara i.v.
Prednisone 20 mg/hari secara oral
2. Antibiotika (AB)
Gentamisin : 2 x 60 mg/hari, secara i.m atau i.v.
Sefotaksim : 3 x 1 gr/hari secara i.v (dibagi dalam 3-4 kali
pemberian)
PENATALAKSANAAN
3. Infus dengan cairan dekstrosa 5%, NaCl 0,9% dan Ringer laktat
dengan perbandingan 1:1:1
4. Pasien dimandikan dengan larutan permanganas kalikus 1 :
10.000. Lesi pada bibir dioleskan kanalog in orabase
PENATALAKSANAAN
Non medikamentosa
- Diet dengan tinggi protein dan rendah garam
- Bila perlu diberikan transfusi darah
KOMPLIKASI
Komplikasi yang tersering ialah bronkopneumia
Kehilangan cairan atau darah, gangguan keseimbangan cairan
elektrolit dan syok.
Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi dan
terjadinya ulkus kornea serta dapat terjadi sepsis.
Timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen serta
dapat terjadi infeksi sekunder.
Dapat mengakibatkan Esophageal stricture.
PENCEGAHAN
Menghindari obat-obat yang menimbulkan alergi pada pasien
tersebut.
PROGNOSIS
Kalau bertindak tepat dan cepat, maka prognosis cukup memuaskan.
Bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia prognosisnya lebih
buruk. Pada keadaan umum yang buruk terdapat bronkopneumonia
penyakit ini dapat mendatangkan kematian.
KESIMPULAN
SSJ merupakan penyakit yang disebabkan oleh alergi obat dan
adanya reaksi hipersensitivitas tipe II dimana gejala khasnya dapat
dilihat pada trias yaitu kulit, mata, selaput lendir di orifisium.
Apabila penanganan tidak cepat dan tepat diberikan maka dapat
menyebabkan kematian.
