SST Modul NS.ppt

8/14/2019 SST Modul NS.ppt

1/85

Peripheral Nerve

Disorders

dr. R. A. Neilan Amroisa, M.Kes., Sp.S


2/85

Gangguan Saraf perifer

Spinal nerve

Cranial nerve

Otonomic nerve

Lower Motor Neuron


3/85

Spinal

Nerves


4/85


5/85

JENIS SARAF PERIFER

Tipe A :

- 220 mm, bermielin, motorik dan sensoris

(proprioseptif dan vibrasi), 1070 m/menit

Tipe B :

- 3 mm, bemielin tipis, otonom preganglion,

nyeri dan suhu, 57 m/menit

Tipe C :

- < 1 mm, tidak bermielin, nyeri dan suhu,

< 2 m/menit


6/85

PATOFISIOLOGI

Degenerasi Wallerian:

- degenerasi aksons distal- mielin pecah jadi globulus

- regenerasi pada ujung saraf

Demielinasi segmental:

- destruksi sarung mielin tanpa kerusakan aksons

Degenerasi aksonal:

- kerusakan pada badan sel dan aksons

- kematian saraf membalik dari perifer

- demielinasi sekunder


7/85

Neuropati

Sebutan umum semua kelainan

atau penyakit pada saraf tepi


8/85

Etiologi

Infeksi : Lepra

Pasca Infeksi: Guillain Barre Syndrome

Vaskuler: SLE

Genetik: Neuropati Sensoris herediter

Idiopatik: Neuropati karsinomatosa kronik

Metabolik

Nutrisi : defisiensi vitamin B1, B6, B12 dan alkoholisme

Keracunan logam berat : Arsen, merkuri

Diabetes Melitus

Obat-obatan : INH


9/85

Gejala klinik

Gangguan fungsi motorik : kelemahan

Defisit sensorik : dapat terjadi pada

sebagian atau semua modalitas (nyeri,

suhu, vibrasi, posisi, tekanan)

Refleks tendo menurun atau (-)

Parestesia, hiperalgesiaGgn otonom : anhidrosis, hipotensi

postural


10/85


11/85

Diagnosis

Anamnesis

Ada/tdk penyakit lain yang mendahului

Dari mana gejala dimulai & dlm bentuk apa

Simetris/tidak

Fluktuasi penyakit

Pemeriksaan klinis

Elektrodiagnostic (ENMG)

Biopsi saraf


12/85

Terapi

Terapi kausal (penyebab neuropati)

Terapi simptomatik, misalnya mengobati

nyeri dengan analgesia

Terapi suportif, misalnya dengan vitamin

neurotropik

Fisioterapi dan rehabilitasi


13/85

Neuropati Diabetika

Neuropati yang disebabkan (komplikasi) penyakitdiabetes mellitus

Serabut saraf yg terlibat dapat sensoris, motoris atau

otonom

Prevalensi 7,5% pada saat DM terdiagnosis

hingga 50% setelah 25 tahun


14/85

Patologi

Vaskuler : oklusi arteri yang memasok saraf tepi,adanya perubahan kapiler neuron (penebalan membrandasar kapiler endoneurium)

Metabolik : perubahan biokemis akut akibat

hiperglikemi:

Abnormalitas terjadi pada sintesis dan komponen lipid

mielin saraf perifer

Kelainan aktifitas lintasan poliol pada sel schwann

Gangguan sintesis protein pada sel saraf Penurunan transport aksoplasmik protein

Metabolisme mioinositol abnormal di dalam akson


15/85

Gejala klinik

Meliputi sistem sensorik, motorik danotonom

Sistem sensorik paling sering terkena

nyerihilangnya sensibilitasKriteria diagnostik: minimalditemukansatu kelainan : gejala klinik, pemeriksaan

klinis, tes ENMG (elektrodiagnostik), tessensoris kwantitatif (suhu & getar),penilaian fungsi otonom


16/85

Sistem Keluhan GejalaSensorik1. Gejala Negatif

2. Gejala Positif

Baal, mati rasa, seperti pakai sarung tangan,

hilang keseimbangan (mata tertutup), cedera

tanpa nyeri

Rasa terbakar, ditusuk, ditikam, kesetrum, kulit

menjadi sensitif bila terusap

Motorik

1. Kelumpuhan distal

2. Kelumpuhan proksimal

Gerakan halus tangan terganggu, sulit

memutar kunci, jari tertekuk, tersandung

Sulit naik tangga, sulit bangkit dari kursi

Anamnesis Gejala pada pasien DM


17/85

Otonom

1. Sudomotor

2. Kardiovaskuler

3. Seksual

4. BAB/BAK

5. Pupil

Tidak berkeringat, kulit kering

Melayang pada posisi tegak,

pingsan

Impotensi, sulit ejakulasi, sulit

orgasme

Sulit menahan BAB/BAK,

konstipasi, ngompolSulit adaptasi dalam gelap/terang

Anamnesis Gejala pada pasien DM


18/85

Terapi

Kausal : pengendalian kadar gula darah

Simptomatik terutama utk menghilangkan

nyeri

analgesik : NSAID

antikonvulsan, antidepressan trisiklik

Fisioterapi


19/85

Guillain Barre Syndrome

(Acute Inflammatory Polyneuropathy)


20/85

Kondisi polineuropati akut, terjadi paralisis

yang asenderen (paralisis Landry)

Terjadi akibat proses autoimun dgn respon

inflamasi pada radiksdan saraf tepi

Etiologi :

Adanya reaksi autoimun setelah infeksi virus


21/85


22/85

Figure 1.Depiction of GBS subtypes and their relationships according to type of neuropathy within the

GBS classification. (Image from Ho et al., 1998. Copyright 1998 by Annual Reviews, Inc. Permission

pending.)


23/85

Subtypes of Guillain-Barr Syndrome

Acute inflammatory demyelinating

polyradiculoneuropathy (AIDP)Autoimmune disorder, antibody mediated

Is triggered by antecedent viral or bacterial infection

Electrophysiologic findings demonstrate demyelination.

Inflammatory demyelination may be accompanied by axonalnerve loss.

Remyelinationoccurs after the immune reaction stops.

Acute motor axonal neuropathy (AMAN)

Pure motor axonal form of neuropathySixty-seven percent of patients are seropositive for

campylobacteriosis.

Electrophysiologic studies are normal in sensory nerves, reduced

or absent in motor nerves.

Recovery is typically more rapid.

High proportion of pediatric patients


24/85

Acute motor sensory axonal neuropathy

(AMSAN)Wallerian-like degenerationof myelinated motor and sensory fibers

Minimal inflammation and demyelination

Similar to AMAN except AMSAN affects sensory nerves and roots

Typically affects adults

Miller Fisher syndromeRare disorderRapidly evolving ataxia, areflexia, mild limb weakness, and

ophthalmoplegia

Sensory loss unusual, but proprioception may be impaired.

Demyelination and inflammation of cranial nerve III and VI, spinal

ganglia, and peripheral nervesReduced or absent sensory nerve action potentials, tibial H reflex

is usually absent.

Resolution occurs in one to three months.


25/85

Acute panautonomicneuropathy

Rarest of all the variants

Sympathetic, parasympathetic nervous systems are involved.

Cardiovascular involvement is common (postural hypotension,

tachycardia, hypertension, dysrhythmias).

Blurry vision, dry eyes, and anhydrosis

Recovery is gradual and often incomplete.

Often combined with sensory features


26/85

Gejala klinik

Paralisis motorik flaccid, simetris

Biasanya anggota gerak motorik bawahterlebih dahulu

Gangguan sensibilitas : glove & stockinghypesthesi

Gangguan otonom

Gangguan saraf kranialKasus yg berat : paralisis otot-ototpernafasan kegagalan respirasi


27/85

LPx : Kenaikanprogresif kadar protein

dalam LCS dimulai pada minggu ke-2paralisis, tanpa atau sedikit pleositosis

disosiasi sitoalbumin

Perlangsungan penyakit tanpa kenaikansuhu atau hanya sedikit naik selama

perkembangan paralisis

ENMG : terjadi demielinisasi penurunankecepatan hantar saraf


28/85

Diagnostic Criteria for Typical Guillain-Barr Syndrome

Features required for diagnosis

Progressive weakness in both arms and legs

AreflexiaFeatures strongly supporting diagnosis

Progression of symptoms over days, up to four weeks

Relative symmetry of symptoms

Mild sensory symptoms or signs

Cranial nerve involvement, especially bilateral weakness of facial

musclesRecovery beginning two to four weeks after progression ceases

Autonomic dysfunction

Absence of fever at onset

High concentration of protein in cerebrospinal fluid, with fewer

than 10 cells per cubic millimeter

Typical electrodiagnostic features

Features excluding diagnosis

Diagnosis of botulism, myasthenia, poliomyelitis, or toxic neuropathy

Abnormal porphyrin metabolism

Recent diphtheria

Purely sensory syndrome, without weakness


29/85

Terapi

Steroid

Imunoglobulin

PlasmapharesisBila terjadi kegagalan respirasi dibutuhkan

alat bantu pernafasan


30/85

Prognosis

Kegagalan respirasi menyebabkan resiko

kematian

Sebagian besar pasien pulih dalam

beberapa bulan

Sebagian kecil mengalami gejala sisa

kelemahan ringan pada tungkai

Setelah 2 tahun harapan pulih dari defisit

tidak ada sama sekali


31/85

Lesi pleksus Brakhialis

Terdiri dari :

- Superior (C5-6)

- Medial (C7)

- Inferior (C8-T1)


32/85


33/85

Paralisis Erb Duchenne

Paralisis pd pleksus brachialis cabangsuperior (C5-6)

Terutama trauma pada saat kelahiran

Paralisis pd m. deltoideus, biseps,brakhialis dan brakhioradialis.

Otot kecil tangan jarangterlibat

Gangguan sensorikpd daerah ototdeltoideus dan sisi radial lengan bawahdan tangan


34/85

Erb Palsy


35/85

Paralisis Klumpke

Paralisis pleksus brachialis cabang

inferior(c8-t1)

Akibat lesi ex. Tumor pancoast (tumor

sulkus pulmoner)

Daerah yg terlibat : otot-otot kecil tangan,

seperti otot fleksor tangan


36/85

Lesi Pleksus Lumbosakralis

Pleksus Lumbalis

N. femoralis (L2,3,4)

N. obturator (L2,3,4)

N. iliohipogastrikus &ilioinguinalis (L1)

N. genitofemoralis(L1,2)

N. kutaneus femoralislateralis (L2,3)

Pleksus Sakralis

N. iskiadikus (L4-S3)

setinggi fosa poplitea

akan membagimenjadi n. peroneus& n. tibialis

N. gluteus supor

(L4,5,S1)N. gluteus infor(L5,S1-2)


37/85


38/85

Lesi pada pleksus Lumbalis akan

menimbulkan gejala :

Nyeri pada daerah panggul yg menjalar

hingga sisi depan paha

Kelemahan pd otot kuadriseps femoris,iliopsoas dan aduktor sendi panggul

Penurunan/hilangnya refleks patella

Gangguan sensibilitas pd daerah lateral,

anterior medial paha yg dapat menjalar

sampai sisi medial tungkai bawah


39/85

Lesi pada pleksus sakralis :

Nyeri panggul yg menjalar ke pahabelakang sampai sisi posterior dan lateraltungkai bawah

Kelemahan otot ekstensor & abduktorsendi panggul, hamstring & otot yg disarafin. tibialis & peroneus

Penurunan atau hilangnya refleks achilles

Gangguan sensibilitas pd belakang paha,posterolateral tungkai bawah & kaki


40/85

Mononeuropati

Neuropati jebakan (Entrapment)

Akibat gesekan jaringan lunak yang berdekatan dengan

tendo yang membentuk terowongan. Penyempitan

terowongan yang dilintasi saraf simptom


41/85

Sindroma terowongan


42/85

Sindroma terowongan

kubital n. ulnaris

N. ulnaris di daerah siku melalui sulkus dibelakang epikondilus medialis kmd berjalan diantara kaput humeral & kaput ulnaris m. fleksorkarpi ulnaris. Sela diantara 2 kaput disebut

terowongan kubital

Nyeri diantara jari ke-4 dan 5

Gangguan motorik : kelemahan m. fleksor karpi

ulnaris & m.fleksor digitorum profundus kelemahan fleksipergelangan tangan, jari manis& kelingking (Claw hand)

Tx : NSAID & injeksi steroid lokal


43/85

Sindroma Terowongan

Karpal N. Medianus

Rasa nyeri dan kesemutan pada

pergelangantangan, telapaktangan dan

jari 1,2,3.

Pd keadaan berat nyeri menjalar ke

lengan atas dan atrofi tenar

Dx : tes provokasi (tes Tinel & Phalen),

ENMG

Tx : NSAID, inj lokal, operasi


44/85

Sindroma Terowongan

Karpal N. Medianus

Tes Tinel : perkusiringan pada n.

medianus di pergelangan tangan nyeri

atau kesemutan yg menjalar ke jari 1,2,3.

Tes Phalen : ekstensi atau fleksi maksimal

pada pergelangan tangan selama 60 detik nyeri atau kesemutan pada kawasan n.

medianus

S G S


45/85

Spiralis Groove Syndrome

N. Radialis

N. Radialis di pertengahan lengan atas berjalan

pada sulkus spiralis humeri rawan terjadi

kompresi; pd fraktur atau akibat berlama2

menyandarkan lengan pada kursi (Saturdaynight palsy)

Drop hand : tidak mampu dorsofleksi

pergelangan tangan, ekstensisendi

metakarpofalangeal & abduksi ibu jari ke radialHipestesi pada lengan bawah dan dorsum

falang I,II,III


46/85


47/85


48/85

Lesi N.Peroneus

Mononeuropati

nervus Peroneus

sering disebabkan krn

trauma pada kaputfibula

Gejala : drop foot,

parestesia lateral

tungkai bawah


49/85

Lesi N. Tibialis

Tarsal Tunnel

Syndrome

Penebalan pada

retinakulum sehinggamenekan n. tibialis

posterior

Gejala : gangguan

sensorikyangmelibatkan telapak

kaki


50/85

M i o p a t i


51/85

Definisi

Suatu kelainan yang ditandai abnormalnya

fungsi otot

Tidak ada denervasi (terputusnya serabut

saraf) pada pemeriksaan klinis, histologis

atau neurofisiologi

Abnormalitas fungsi otot karena adanya

kerusakan serabut otot dan jaringaninterstitial di sekitarnya.

A i


52/85

Anamnesis

-Kelelahan, kelemahan atrofi dan lembeknya ototskelet

-Kedutan otot, kram otot, nyeri dan pegelpada otot-otot

-Dapat disertai gejala sistemik atau gejala lain

-Tdkada gangguan sensibilitas

Pemeriksaan Fisik

-Pemeriksaan sistem motoris meliputi bentuk otot,tonus otot, kekuatan otot dan cara berdiri/berjalan

-Pemeriksaan refleks tendon (/-)


53/85

Pemeriksaan Penunjang

Lab : kadar enzim creatinin kinase (CK),

lactic dehydrogenase (LDH), SGOT,

SGPT, kalium plasma

Pemeriksaan EMG

Biopsi otot


54/85

Distrofia Muscular tipe Duchenne

Hampir selalu laki-lakikrn diturunkan x-linked resesif

Bersifat progresifdan biasanya meninggal

dlm 15 thn setelah onsetMerupakan penyakit membran difusygterutama menyerang otot skelet

Terdapat atrofi serabut otot dan digantikanjar fibrosa & lemak

pseudohipertrofi


55/85


Usia 2 th : jatuh waktu berjalan

Usia 5 th : tdk dpt berlari

Gower sign : anak seakan2 memanjat

dirinya sendiri

Kelemahan t.u. bag proksimal& lebih dulu

timbul pd otot pinggangdrpd bahu

Pseudohipertrofi otot gastroknemius


56/85


57/85


Usia 12-15 th : memakai kursi roda

kelemahan, kontraktur, atrofi , deformitas

tejadi dgn cepat

Kenaikan enzim2 serum t.u. CKTx : blm ada yg tepat, prevensi komplikasi

Prednison 1 mg/kgBB/hr selama 6 bln


58/85

Gowersign


59/85

Distrofia Muscular tipe Becker

Diturunkan scr x-linked resesifdgn pola

kelemahan otot mirip tipe Duchenne

hanya lebih ringan

Onset usia 5-25 thn

Progresifitas lambat, penderita dpt hidup >

40 thn

Di t fi M k l ti


60/85

Distrofi Muskuler tipe

Fasioskapulohumeral

Ditemukan scr autosomal dominan

Onset usia 10-20 thn

Distribusi kelemahan otot awalnya pdwajah dan gelang bahu kemudian otot

pinggang & tungkai bawah

Progresifitas lambatbanyak kasusmemperlihatkan disabilitas ringan


61/85


62/85

Distrofi Miotonik

Herediter, autosomal dominan

Biasanya muncul pd dekade ke-3

Gejala : tangan kaku, tdk mampu

mengendorkan genggaman.

Ditemukan juga atrofi maseter &

sternokleidomastoid


63/85

Distrofi Miotonik


64/85

Polimiositis dan Dermatomiositis

Berkaitan dgn peradanganakibat prosesimunologis. Bila melibatkan kulit :Dermatomiositis

Terdpt proses inflamasi; perusakan serabut ototterutama oleh limfosit & makrofag

Dapat terjadi pd semua umur

Kelemahan otot proksimal & simetrisdimulai dari

otot panggulDermatomiositis: perubahan warna kelopakmata atas, edema periorbital, atrofi, eritema kulit


65/85


Kdg2 terjadi artralgia& pembengkakan sendi

Jantung : perikarditis

Ginjal : albuminuri

enzim otot t.u CK & aldolaseEMG : motor unit polifasik, kecil, durasisingkat; fibrilasi dgn positive sharp wave;kenaikan aktivitas insersional

Biopsi : nekrosis serabut, degenerasi,regenerasi & inflamasi


66/85

Polimiositis danDermatomiositis


67/85


Tx : prednison 60-100 mg/hari

Alternatif : imunosupresif, plasma

exchange

Komplikasi : disfagi dgn kmk pneumonia

aspirasi, kegagalan jantung kongestif


68/85

Periodik Paralisis Hipokalemi

Ditandai dgn episode berulang kaliterjadiparalisis flaksid

Herediter, autosomal dominan

Kelemahan terjadi krn masuknya ion kalium dlmsel otot. Membran hiperpolarisasi, terjadi blokingtransmisi impuls neuromuskular

Biopsi otot : serabut otot menunjukkan adanya

vakuola sentral akibat dilatasi retikulumsarkoplasmik


69/85


Umumnya menyerang usia 10-25 thn

Nyeri otot,sangat haus sblm terjadi

kelemahan

Kelemahan dimulai dari ekstremitas infor,

supor, leher & badan

Otot respirasi jarang terlibat, kalau ada,

bisa sesak dan meninggal

Refleks tendo /-; sensibilitas normal


70/85


Elektrolit serum : hipokalemia

LCS : normal

EMG : 1). Amplitudo & durasi MUAP

menurun2). Potensial polifasik meningkat

Px KHS normal

Tx : suplementasi kalium


71/85

Myasthenia Gravis


72/85

Penyakit neuromuskuler yg ditandai dgn

kelemahan dan keletihan otot rangka ygjelas dan berfluktuasi

Merupakan penyakit autoimun

Terjadi gangguan transmisi padaneuromuskularjunction

Berkaitan dgn gland tymus


73/85

Myasthenia gravis

occurs when the

immune system makes

antibodies that damage

or block many of the

muscle's acetylcholine

(ACh) receptors on the

surface of muscle cells.

This prohibits ACh from

binding to the damaged

receptors and acting on

the muscle, which

reduces muscle

contractions, leading to

weakness and fatigue.


74/85

Gejala klinik

Kelemahan & keletihan otot yg berfluktuasisepanjang hari

Setelah istirahat terasa baik, tapi setelah

aktifitas yang beruntun terasa letih dan lemahBiasanya pertama kali menyerang otot eksternal

mata, faring atau rahang

ptosis(unilat/bilat), dgn atau tanpa diplopia

yg memburuk pd sore hari. Dpt terjadi kesulitan

menelan atau mengunyah


75/85

Gejala Klinik

Kasus yg berat : kelemahan pd otot leher,

anggota gerak dan anggota badan

paralisis otot pernafasanRefleks tendon normal

Tidak didapatkan gangguan sensibilitas


76/85

KLASIFIKASI MIASTENIA GRAVIS Menurut


77/85

Myasthenia Gravis Foundat ion o f America

(MGFA)

Klas I kelemahan otot-otot okular

Klas II kelemahan otot okular semakin parah,serta adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain

Klas IIa otot aksial, anggota tubuh, atau keduanyadan kelemahan otot orofaringeal ringan

Klas IIb otot orofaringeal, otot pernapasanataukeduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuhdan otot-otot aksial lebih ringan


78/85

Klas III kelemahan yang berat pada otot-ototokular. Sedangkan otot-otot lain kelemahannyasedang

Klas IIIa Mempengaruhi otot-otot anggotatubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secarapredominan & kelemahan otot orofaringeal yang

ringan.

Klas IIIbMempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara

predominan & kelemahan otot-otot anggotatubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalamderajat ringan.

Klas IV Otot otot lain mengalami kelemahan dalam


79/85

Klas IV Otot-otot lain mengalami kelemahan dalamderajat yang berat, sedangkan otot-otot okularmengalami kelemahan dalam berbagai derajat.

Klas IVa Secara predominan mempengaruhi otot-ototanggota tubuh dan atau otot-otot aksial. Ototorofaringeal mengalami kelemahan dalam derajatringan.

Klas IVb Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-ototpernapasan atau keduanya secara predominan &kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, aksial, ataukeduanya dengan derajat ringan.

Klas VPenderita terintubasi, dengan atau tanpaventilasi mekanik. Gejala miastenia gravis sepeti ptosisdan strabismus akan tampak di waktu sore hariataudalam cuaca panas. Pada pemeriksaan, tonusotottampaknya agak menurun.

Miastenia gravis juga dapat


80/85

Miastenia gravis juga dapat

dikelompokkan secara lebih sederhana

1. MG dengan ptosis atau diplopia ringan.

2. MG dengan ptosis, diplopia, dan kelemahanotot-otot mengunyah, menelan, dan berbicara,

otot anggota tubuh . Pernapasan tidakterganggu.

3. MG yang berlangsung secara cepatdengan

kelemahan otot-otot okulobulbar. Pernapasanterganggu.Penderita dapat meninggal dunia.(Krisis Miastenia)


81/85


82/85

Figure. (A) A 61-year-old woman with marked generalized myasthenia gravis, 2 days after plasma

exchange treatment, with only minimal spontaneous ptosis at baseline. (B) After 10 seconds of upward

gaze. (C) After 30 seconds of upward gaze. (D) Maximal voluntary lid closure for 10 seconds. (E) Almost

complete recovery upon lid opening. (F) Reoccurrence of ptosis after another 10 seconds of upward gaze.

Note that the patient has no heterotropia and did not report double vision at time of testing.

Diagnosis


83/85

Diagnosis

1. KlinisPasien disuruh melihat obyek yg lebih tinggidari mata. MG : kelopak mata akan cepatmenurun

Pasien disuruh berhitung, perhatikan kerasnyasuara & timbulnya disartria

2. Tes Edrofonium klorid (Tensilon tes)

senyawa antilkolinesterase yg sangat singkat

kerjanya respon positif bila terdapat perbaikankekuatan

Di i


84/85

Diagnosis

Elektrodiagnostik (EMG) : dilakukanstimulasi beruntun dan amplitudo CMAP

diukur. MG : amplitudo CMAP akan

berkurang

Tes Serologik : mengukur kadar antibodi


85/85

Terapi

Antikolinesterase : piridostigmin bromide(mestinon)

Steroid : prednison

Plasmapharesis

Timektomi

Tes Serologik : mengukur kadar antibodi

reseptor asetilkolin dlm serum. MG : kadar akan

naik

Documents

SST Modul NS.ppt