Sn Pediatry

8/15/2019 Sn Pediatry

http://slidepdf.com/reader/full/sn-pediatry 1/29

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan kumpulan manifestasi klinis yang ditandai dengan

hilangnya protein urine secara masif (albuminuria), diikuti dengan hipoproteinemia

(hipoalbuminemia) dan akhirnya mengakibatkan edema. Dan hal ini berkaitan dengan

timbulnya hiperlipidemia, hiperkolesterolemia dan lipiduria.(1)

SN pada anak dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih banyak terjadi pada usia 1-

tahun dan ! tahun.(). "ada anak-anak yang onsetnya diba#ah usia ! tahun, ratio antara anak

laki-laki dan perempuan ber$ariasi dari % 1 hingga & % . "ada anak yang lebih tua, remaja

dan de#asa, pre$alensi antara laki-laki dan perempuan kira-kira sama. Data dari International

Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menunjukkan bah#a '' pasien dengan

minimal change nephrotic syndrome (MCNS) dan focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)

adalah laki-laki dan untuk memranoproliferati!e glomerulonephritis (M"GN) ' nya

adalah perempuan. (1)

Di *S+, SN merupakan suatu kondisi yang jarang terjadi. Dari seluruh pengalaman

praktek, ahli pediatri hanya menemukan 1-& pasien dengan kondisi seperti ini. Dilaporkan

angka kejadian tahunan rata-rata - per 1. anak diba#ah usia 1' tahun. "re$alensi

kumulatif rata-rata adalah kira-kira 1, per 1. indi$idu.(1)

SN bukan merupakan penyakit yang berdiri sendiri, tetapi merupakan suatu petunjuk

a#al adanya kerusakan pada unit filtrasi darah terkecil (glomerulus) pada ginjal, dimana urine

dibentuk.(). Sekitar anak dengan SN dari hasil biopsi ginjalnya menunjukkan adanya skar

atau deposit pada glomerulus. Dua macam penyakit yang paling sering mengakibatkan

kerusakan pada unit filtrasi adalah Glomerulosklerosis Fokal Segmental (SS) dan

Glomerulonefritis Memranoproliferatif (N/"). Seorang anak yang lahir dengan kondisi

tersebut akan menyebabkan terjadinya Sindrom nefrotik .()



LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS

1. 0dentitas penderita %

Nama penderita % +n.

2enis 3elamin % 4aki-laki

5empat dan tanggal lahir % 5uban, 1 agustus 6

*mur % ' th 7 bln

. 0dentitas orang tua8#ali %

+yah % Nama % 5n. /

"endidikan % S45"

"ekerjaan % S#asta

+lamat % 2l."li#etan-"alang

0bu % Nama % Ny. S +

"endidikan % S45"

"ekerjaan % 0bu 9umah 5angga

+lamat % 2l. "li#etan-"alang

II. ANAMNESIS

3iriman dari % 0D 9.3:;S/+ 5uban

Dengan diagnosa % edema anasarka

+loanamnesa dengan % :rang tua pasien

5anggal8jam % <-11-18 1!. #ib

1. 3eluhan utama % =engkak pada #ajah



. 9i#ayat penyakit sekarang %

>ajah bengkak sejak sabtu ( 1 No$ember 1 ). 3eesokan harinya kaki dan

tungkai bengkak. ?ari rabu ( 7 No$ember 1 ) diba#a berobat ke poli anak,

diberi jenis obat untuk minggu, nama obat lupa. =+3(@) lancar, #arna seperti

teh. =elum =+= hari ini, makan banyak, minum banyak, nyeri perut(-)

&. 9i#ayat penyakit dahulu %

+nak tidak pernah masuk rumah sakit sebelumnya. +nak kadang-kadang menderita

batuk dan pilek.

7. 9i#ayat kehamilan dan persalinan %

9i#ayat +ntenatal %

0bu rajin memeriksakan kehamilan ke bidan "uskesmas tiap bulan sekali dan

mendapatkan suntikan 55 sebanyak kali.

9i#ayat Natal %

Spontan8tidak spontan % Spontan

Nilai +"+9 % 0bu tidak tahu

=erat badan lahir % & gram

"anjang badan lahir % 0bu tidak tahu

4ingkar kepala % 0bu tidak tahu

"enolong % =idan

5empat % 9umah sendiri

9i#ayat Neonatal %

Setelah lahir anak langsung menangis, kulit kemerahan, gerak aktif.

. 9i#ayat perkembangan %



5iarap % &, bulan

/erangkak % ! bulan

Duduk % ! bulan

=erdiri % 1 tahun

=erjalan % 1 tahun 1 bulan

Saat ini % +nak duduk di kelas 0 SD tidak pernah tidak naik

kelas dan anak dapat naik sepeda

'. 9i#ayat imunisasi

=A % umur bulan

"olio % umur bulan, & bulan, 7 bulan, bulan

?epatitis % -

D"5 % *mur bulan, & bulan, 7 bulan

Aampak % *mur 6 bulan

'. /akanan %

+nak mendapatkan +S0 sejak lahir sampai usia tahun. Saat usia 1 tahun anak mulai

makan bubur S*N sampai usia 1, tahun. "ada usia 1,- tahun anak makan nasi tim.

*sia tahun sampai sekarang anak makan nasi biasa, dengan frekuensi & kali sehari.

+nak suka makan ikan dan tidak suka makan sayur.

<. 9i#ayat sosial lingkungan %

+nak tinggal di rumah (rumah kayu) dengan ukuran 1 B 17 cm bersama orang tua dan

saudaranya ( orang) serta kakek dan neneknya dari pihak ibu. 9umah memiliki 7 kamar,



dengan $entilasi dan cahaya matahari yang cukup. *ntuk masak, mandi dan cuci

menggunakan air leding. 2arak antar rumah tidak terlalu berdekatan.

III. PEMERIKSAAN FISIK

1. 3eadaan umum % 5ampak sakit sedang

3esadaran % 3ompos mentis

AS % 7--'

. "engukuran %

5anda $ital % 5ensi % 18! mm?g

Nadi % ! B8menit

Suhu % &',7o A

9espirasi % B8menit

=erat badan % ' kg

5inggi badan % 11! cm

4ingkar 4engan +tas (44+) % 16 cm

4ingkar kepala % 1cm

&. 3ulit % >arna % 3ecoklatan

Sianosis % tidak ada

?emangiom % tidak ada

5urgor % cepat kembali

3elembaban % cukup

"ucat % tidak ada

7. 3epala % =entuk % mesosefali

**= % datar, sudah menutup



**3 % datar, sudah menutup

9ambut % >arna % hitam

5ebal8tipis % tebal

2arang8tidak (distribusi) % tidak jarang

+lopesia % tidak ada

/ata % "alpebra % edema

+lis C bulu mata % tidak mudah dicabut

3onjungti$a % tidak anemis

Sklera % tidak ikterik

"roduksi air mata % cukup

"upil % Diameter % & mm8& mm

Simetris % isokor, normal

9eflek cahaya % @8@

3ornea % jernih

5elinga % =entuk % simetris

Sekret % tidak ada

Serumen % minimal

Nyeri % tidak ada

?idung % =entuk % simetris

"ernafasan cuping hidung % tidak ada

;pistaksis % tidak ada

Sekret % tidak ada

/ulut % =entuk % normal

=ibir % mukosa bibir basah, sianosis tidak ada

usi % - tidak mudah berdarah



- pembengkakan tidak ada

4idah % =entuk % normal

"ucat8tidak % tidak pucat

5remor8tidak % tidak tremor

3otor8tidak % tidak kotor

>arna % kemerahan

aring % ?iperemi % tidak ada

;dema % tidak ada

/embran8pseudomembran % (-)

5onsil % >arna % kemerahan

"embesaran % tidak ada

+bses8tidak % tidak ada

/embran8pseudomembran % (-)

. 4eher %

ena 2ugularis % "ulsasi % tidak terlihat

5ekanan % tidak meningkat

"embesaran kelenjar leher % tidak ada

3aku kuduk % tidak ada

/asa % tidak ada

5ortikolis % tidak ada

'. 5horak %

a. Dinding dada8paru %

0nspeksi % =entuk % simetris

9etraksi % tidak ada

Dispnea % tidak ada



"ernafasan % thorakal

"alpasi % remitus fokal % simetris

"erkusi % sonor8sonor

+uskultasi % Suara Napas Dasar % Suara napas $esikuler

Suara Napas 5ambahan % 9honki (-8-), >heeEing (-8-)

b. 2antung %

0nspeksi % 0ktus % tidak terlihat

"alpasi % +peks % tidak teraba

5hrill % tidak ada

"erkusi % =atas kanan % 0AS 0 4"S deBtra

=atas kiri % 0AS 4/3 sinistra

=atas atas % 0AS 00 4"S deBtra

+uskultasi %

rekuensi % 1 B8menit

Suara dasar % S1 dan S tunggal

=ising % tidak ada

<. +bdomen

0nspeksi % =entuk % cembung

"alpasi % ?ati % tidak teraba

4ien % tidak teraba

injal % tidak teraba

/asa % tidak ada

*ndulasi % (@)

"erkusi % 5impani8pekak % timpani, shifting dullness (@)

+sites % ada



+uskultasi % bising usus (@) normal

!. ;kstremitas %

*mum % akral hangat, edem ( @ @ ) , tidak parese ( @ @ )

Neurologis

5anda Lengan Tungkai

Kanan Kiri Kanan Kiri

erakan normal normal normal normal

5onus normal normal normal normal

5rofi - - - -

3lonus - - - -

9efleksisiologis

="9 (@)5"9 (@)

="9 (@)5"9 (@)

3"9 (@)+"9 (@)

3"9 (@)+"9 (@)

9efleks

patologis

?offman

5romner (-),4eri (-),

/eyer (-)

?offman

5romner (-),4eri (-),

/eyer (-)

=abinsky (-),

Ahaddok (-),:ppenheim (-)

=abinsky (-),

Ahaddok (-),:ppenheim (-)

Sensibilitas normal normal normal normal

5anda

meningeal- - - -

6. Susunan saraf % Ner$i Araniales 0 F G00 normal

1. enetalia % 4aki-laki dan tidak ada kelainan

11. +nus % +da dan tidak ada kelainan



a. PEMERIKSAAN LABORATORIUM SEDERHANA

1. "emeriksaan Darah 9utin tanggal < No$ember 1

Jenis

Pemeriksaan

Nilai Jenis

Pemeriksaan

Nilai Jenis

Pemeriksaan

Nilai

4eukosit(per mm&)

1'& /A(8l)

<,7 Neutrofil()

'<,6

;ritrosit(juta8mm&)

7,!7 /A?(pg)

', 4ymphosit()

7,<

?emoglobin(gr)

1,' /A?A(g8dl)

&7,& /onosit()

7,<

?ematoktrit

()

&', 9D>-SD

(pl)

&&,' ;osinofil

()

&,7

5rombosit

( per mm&)

&&&. 9D>-A

(pl)

1, =asofil

()

,&

. "emeriksaan 3imia Darah tanggal No$ember 1

3olesterol total % 7' mg8dl

+lbumin % , gr8dl

3reatinin % ,& mg8dl

&. "emeriksaan *rin (*rinalisa)

/akroskopik %

>arna % green

/ikroskopik %

4eukosit % < F ! 8 lpb

;ritrosit % F & 8 lpb

;pitel % 1 F 8lpk p? % '

3ristal % (-) "rotein % & @

Silinder % (-) *robilin % Normallukosa % (-) =ilirubin % (-)

=lood % 7 @

. RESUME

Nama % +n.

2enis kelamin % laki-laki

*mur % ' tahun 7 bulan



=erat badan % ', kg

3eluhan utama % =engkak pada #ajah

*raian%

>ajah bengkak sejak sabtu ( 1 No$ember 1 ). 3eesokan harinya kaki dan tungkai

bengkak. ?ari rabu ( 7 No$ember 1 ) diba#a berobat ke poli anak, diberi jenis

obat untuk minggu, nama obat lupa. =+3(@) lancar, #arna seperti teh. =elum =+=

hari ini, makan banyak, minum banyak, nyeri perut(-)

"emeriksaan isik %

3eadaan umum % 5ampak sakit sedang

3esadaran % 3ompos mentis AS % 7--'

5ensi % 18! mm8?g

Denyut Nadi % ! kali8menit

"ernafasan % kali8menit

Suhu % &',7 oA

3ulit % 5urgor cepat kembali, kelembaban cukup

3epala % /esosefali, **= dan **3 sudah menutup

/ata % ;dema palpebrae (@8@), konjungti$a anemis (-8-), sklera ikterik (-8-),

produksi air mata cukup

5elinga % Simetris, sekret (-8-), serumen minimal

/ulut % Sianosis (-), mukosa bibir basah

5horak8paru % 9etraksi (-), suara nafas $esikuler, ronkhi (-8-), #heeEing (-8-)

2antung % S1 dan S tunggal

+bdomen % Aembung, asites (@), hati dan limfa tidak teraba, bising usus (@)

normal



;kstremitas % +kral hangat, terdapat edem pada kedua lengan dan tungkai, parese

tidak ada

Susunan saraf % Ner$i craniales 0-G00 tidak ada kelainan

enitalia % 4aki-laki, tidak ada kelainan

+nus % +da, tidak ada kelainan

I. DIA!NOSA

. Diagnosa banding % Sindrom Nefrotik

lomerulonefritis +kut

&. Diagnosa kerja % Sindrom Nefrotik

0S3

?ipertensi

7. Status giEi % iEi baik (!&) standar D;"3;S

I. PENATALAKSANAAN

1. 0njeksi urosemid & B mg 0

. 0njeksi AefotaBime & B < mg

&. /etylprednisolon 1' mg H tab B 1

7. Aaptopril B 1 H mg

a. USULAN PEMERIKSAAN

. +S5:

'. S;

<. 3ultur *rine



a. PRO!NOSIS

Iuo ad $itam % Dubia ad bonam

Iuo ad functionam % Dubia ad bonam

Iuo ad sanationam % Dubia ad bonam

". PEN#E!AHAN

!. Sanitasi dan hygiene lingkungan untuk mencegah terjadinya infeksi sekunder.

6. "ada orangtua diberikan penerangan yang cukup mengenai semua risiko yang

mungkin terjadi dan mengenai diet anak, yakni menghindari makanan yang banyak

mengandung garam dan memperbanyak makan makanan yang mengandung protein,

seperti putih telur, tahu, tempe dan ikan.



FOLLO$%UP

Tanggal &'%((%&)(* &+%((%&)(* ,)%((%&)(*

S

=engkak (@) (@) (@)=atuk (-) (-) (-)

Sesak (-) (-) (-)

/akan (@) (@) (@)

/inum (@)

& cc

(@)

7 cc

(@)

cc

=+= (@) (@) (@)

=+3

7 jam

(@)

6 cc

(@)

1 cc

(@)

cc

O

5D(mm?g) 18! 118! 186

Nadi(B8mnt)

11! 11! 1

99 (B8mnt)

7 ! 7

5 (oA) &<, &<, &<,

== (kg) ' ' '

A Sindroma Nefrotik @ 0S3 @ ?ipertensi

P0nj.uro-

semid

&B mg 0 & B mg 0 B mg 0

0nj.Aefota

Bime

& B <mg & B < mg & B 1 g

/ethyl

"rednisolone

1 B 1'mg 1 B 1' mg 1 B 1'mg

Aaptoril B 1, mg B 1, mg B 1, mg

itamin A - - & B 1 tab

Diet & B nasi,rendah

garam,"rotein -'gr

& B nasi,rendah

garam,"rotein -' gr

& B nasi,rendah

garam,"rotein -'gr

+S5: B B (negatif)

S; Na darah % 1&.< mmol84 , Ahlorida darah %

11. mmol84 , kalsium darah 11<mmol84





0. Sindrom nefrotik ba#aan

Diturunkan sebagai resesif autosomal. 9esisten terhadap semua pengobatan. ejalanya

adalah edema pada masa neonatus. "rognosis buruk dan biasanya penderita meninggal

dalam bulan-bulan pertama kehidupannya.

00. Sindrom nefrotik sekunder

Disebabkan oleh %

1. /alaria kuartana atau parasit lain

. "enyakit kolagen seperti lupus eritematosus deseminata, purpura anafilaktoid.

&. lomerulonefritis akut atau glomerulonefritis kronis , trombosis $ena renalis.

7. =ahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, raksa.

000. Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui sebabnya)

=erdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dengan pemeriksaan

mikroskop biasa dan elektron, Ahurg dkk.membagi dalam 7 golongan yaitu %

1. 3elainan minimal

Dengan mikroskop biasa glomerulus nampak normal, sedangkan dengan mikroskop

elektron tampak foot processus sel epitel berpadu. olongan ini lebih banyak terdapat

pada anak daripada orang de#asa. "rognosis lebih baik dibandingkan dengan golongan

lain.

. Nefropati membranosa

Semua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa

proliferasi sel. 5idak sering ditemukan pada anak. "rognosis kurang baik.

&. lomerulonefritis proliferatif



5erdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus. "embengkakan

sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat. 3elainan ini sering

ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan streptococcus yang berjalan

progresif.

7. lomerulosklerosis fokal segmental ()

"ada anak-anak, !-6 kasus sindrom nefrotik adalah idiopatik dan sensitif terhadap

steroid, sehingga respon terhadap prednisolon sangat baik. "ada biopsi ginjal akan didapatkan

gambaran histologis dengan kelainan minimal. (<)

"ada literatur lain dinyatakan pula tipe terbanyak SN pada anak-anak adalah minimal

change disease (MCD). 3ondisi ini disebut /AD karena anak-anak dengan sindrom nefrotik

pada hasil biopsi ginjalnya menunjukkan normal atau hampir normal. Selain itu mikroskopik

hematuria terdapat pada & penderita dengan /AD dan 7! penderita dengan

glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)$ /akroskopik hematuria umumnya terjadi pada

SS.()

*ntuk mengetaui secara pasti tipe dari SN adalah dengan melakukan biopsi ginjal,

namun ada beberapa indikasi dalam melakukan biopsi ginjal yaitu %

9esisten steroid

:nset terjadi pada usia K 1 tahun atau L ' bulan.

ejala mula-mula yang timbul adalah hematuria makroskopik

3adar A& yang rendah

+danya hipertensi dan hematuria makroskopik yang persisten

PATO!ENESIS DAN PATOFISIOLO!I



"emahaman patogenesis dan patofisiologi sangat penting dan merupakan pedoman

pengobatan rasional untuk sebagian besar pasien SN.(!)

Proteinuria

0ndikator utama pada SN adalah adanya proteinuria masif yaitu lebih dari &, gram per

1,<& m luas permukaan badan perhari atau B nilai normal (pada orang normal protein

dalam urine @ 1 mg8hari).(1) "roteinuria ini sebagian besar berasal dari kebocoran

glomerulus (proteinuria glomerulus) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus

(proteinuria tubular). "ada dasarnya proteinuria masif ini mengakibatkan dua hal %

"ertama % jumlah serum protein yang difiltrasi glomerulus meningkat sehingga serum protein

tersebut masuk ke dalam lumen tubulus.

3edua % kapasitas faal tubulus ginjal menurun untuk mereabsorbsi serum protein yang telah

difiltrasi glomerulus.

";9/;+=0405+S 4:/;9*4*S /;N0N3+5

3ebocoran "=? melalui urin kenaikan filtrasi 40"0D*90+

(protein-bound hormon) plasma protein

penurunan plasma 5-7 ?0";93:4;S5;9:4;/0+

3enaikan reabsorbsi +4=*/0N*90+ kenaikan sintesis protein"lasma protein dalam sel hepar

3atabolisme albumin ?0":"9:5;0N;/0+ "enurunan $olume

Dalam sel tubulus intra$askular

/alnutrisi 3enaikan $olume cairaninterstitial

3ehilangan protein melalui*sus (enteropati)

3erusakan sel tubulus



+/0N:+S0D*90+ S;/=+=

/ekanisme atau patogenesis proteinuria masif sangat kompleks, dan tergantung dari

banyak faktor. +lbumin merupakan serum protein yang mempunyai berat molekul kecil dan

jumlahnya banyak sehingga mudah keluar bila terdapat kerusakan membran basalis ginjal.

3eadaan demikian sering ditemukan pada pasien dengan kerusakan minimal.(!)

Sebagian besar penderita SN pada usia muda dengan proteinuria selektif biasanya

mempunyai lesi histopatologik minimal atau minimal change lesion dan memperlihatkan

respon baik terhadap kortikosteroid.(!)

Hipoproteinemia

"lasma mengandung banyak macam protein dan sebagian besar mengisi ruangan

ekstra$askular. "lasma atau serum protein terutama terdiri dari albumin karena itu istilah

hipoproteinemia identik dengan hipoalbuminemia.

?ipoproteinemia dapat terjadi akibat kehilangan protein melalui urin (proteinuria),

katabolisme albumin meningkat, intake protein berkurang karena penderita anoreksia atau

bertambahnya pemakaian asam amino.(!)

Hiperlipidemia

"ada sebagian besar pasien sindrom nefrotik ditemukan kenaikan kadar total

kolesterol. ?al ini terjadi akibat penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik

yang akhirnya merangsang sel hati untuk membentuk lipoprotein lipid atau lipogenesis.(!)

Sembab atau edema

3linis sembab atau edema menunjukkan adanya penimbunan cairan dalam ruang

interstitial di seluruh tubuh. Sembab atau edema sering merupakan keluhan pertama dan satu-

satunya dari pasien-pasien SN. /ekanisme sembab seperti terlihat pada skema dapat melalui

sistem kapiler dan renal.(!)



PATO!ENESIS -MEKANISME SEMBAB PADA SINDROM NEFROTIK

S0ND9:/ N;9:503

"9:5;0N*90+ /+S0

?0":+4=*/0N;/0+

↓5;3+N+N :N3:503 3+"04;9

↓olume darah efektif

+kti$asi simpatetik 9enin angiotensin

Airculating catecholamin ?umoral

5ahanan $askular ginjal

+kti$asi aldosteron

Desakan starling C tekanan

3apiler peritubular

9eabsorbsi Na@ pada tubulus

4

N+590*9;S0S

A;S

S;/=+=

!AMBARAN LABORATORIUM

"ada pemeriksaan urin (urinalisa), jumlah protein pada sampel urine penderita SN

biasanya melampaui 1 mg8dl, dan nilainya dapat mencapai 1 mg84.(1) /ikroskopik





?ipoproteinemia

?ilangnya protein urine secara masif menyebabkan malnutrisi protein pada anak-anak

dengan SN dan akhirnya dapat menyebabkan gagal tumbuh. ?iperlipidemia mempunyai

risiko besar timbulnya penyakit-penyakit kardio$askular.(1)

5erapi obat-obatan

"enggunaan obat-obatan seperti prednison atau prednisolon dapat mengakibatkan moon

face, obesitas, dan kelainan lainnya. Namun hal ini tergantung dosis, frekuensi dan

lamanya pengobatan.(1)

0nfeksi Sekunder

5erutama infeksi kulit yang disebabkan oleh streptococcus# staphylococcus,

bronkopneumonia dan tuberkulosis.()

3olaps ?ipo$olemia

SN berat dengan proteinuria K ' gr8hari (terutama pada pasien anak-anak) dapat

menyebabkan penurunan circulating protein pool dan diikuti hipo$olemia berat. 3linis

ditemukan tanda-tanda sindrom rejatan % penurunan tekanan darah, berkeringat banyak

dan kulit dingin, pucat dan sebagainya.(!)

PENATALAKSANAAN

N/n Me0ikamen1/sa

1. 0stirahat sampai edema tinggal sedikit.

. /embatasi asupan Na sampai @ 1 gr8hr

secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dalam makanan dan menghindari

makanan yang diasinkan.



&. Diet kalori 1&-17 kal8kgbb8hari dan

diet tinggi protein &-7 gr8kgbb8hari (6) atau dengan pemberian susu tinggi protein (susu

protifar).

7. "ungsi acites maupun hidrotoraks

dilakukan bila ada indikasi $ital.

Me0ikamen1/sa

1. "emberian 3ortikosteroid berdasarkan 0S3DA

"rednison dosis penuh % ' mg8m luas permukaan badan8hari atau mg8kgbb8hari (maB.!

mg8kgbb8hari) selama 7 minggu dilanjutkan pemberian prednison dosis 7 mg8m luas

permukaan tubuh8hari atau 8& dosis penuh, yang diberikan & hari berturut-turut dalam

seminggu (intermitten dose) atau selang sehari (alternating dose) selama 7 minggu,

kemudian dihentikan tanpa tappering off .

=ila terjadi relaps diberikan prednison dosis penuh seperti terapi a#al sampai terjadi remisi

(maB.7 minggu), kemudian dosis diturunkan menjadi 8& dosis penuh.

=ila terjadi relaps (sering) atau tidak terjadi remisi dianggap steroid non responsif, maka

diberikan sitostatika (klorambusil ,1-, mg8kgbb8hari atau siklopospamid -&

mg8kgbb8hari) selama '-! minggu disertai dengan steroid intermitten.(7)

. Diuretika

=ila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam dapat digunakan diuretika

furosemid 1- mg8kgbb8hari.

=ila tidak ada respon atau terdapat hipoalbuminemia berat (albumin darah L 1, g)

diberikan plasma 1- cc8kgbb atau human albumin , g8kgbb.

&. +ntibiotika

?anya diberikan bila ada tanda-tanda infeksi.

7. 9oboransia % multi$itamin yang mengandung calcium dan $itamin D



Res2/n 1er3a0a2 2eng/"a1an

♦ 9emisi % ekskresi protein urine L 7 mg8hr8m selama & hari berturut-turut.

♦ 9elaps % setelah mencapai remisi, pemeriksaan protein urine & hari berturut-turut K @ .

♦ 9elaps berulang (freMuent) % relaps terjadi B atau lebih dalam ' bulan atau K 7B relaps

dalam 1 bulan.

♦ Steroid dependen % terjadi relaps B berturut-turut selama pengobatan steroid atau dalam

#aktu 17 hari penghentian terapi.

♦ Steroid resisten % gagal mencapai respon (klinis dan laboratorium tidak memperlihatkan

perubahan) setelah ! hari pengobatan dengan steroid dosis ' mg8kgbb8hari.

PRO!NOSIS

"rognosis sindrom nefrotik idiopatik pada umur muda dan anak dan pada #anita lebih

baik dari pasien umur lebih tua atau de#asa dan laki-laki. /AD mempunyai prognosis baik,

dapat terjadi remisi spontan pada pasien anak-anak. ?anya sebagian kecil pasien dengan /AD

memperlihatkan progresi$itas dan mempunyai prognosis buruk.(!)

PEMBAHASAN

"ada kasus ini ada seorang anak berusia ' tahun 7 bulan datang ke 0D 9S*D 9

3oesma 5uban *lin. =erdasarkan alloanamnesa dengan orangtua penderita, dan setelah

dilakukan pemeriksaan fisik, didapatkan %

3eluhan utama berupa #ajah bengkak atau sembab selama 1 minggu.

4okasi sembab pada daerah kelopak mata ( puffy face), perut, lengan, tungkai dan skrotum.

+danya hipertensi ringan dan sedang



=erdasarkan hal diatas diagnosa sementara yang dapat ditegakkan adalah sindrom

nefrotik (SN). *ntuk lebih memastikannya maka dilakukan pemeriksaan laboratorium dan

diperoleh hasil %

3adar serum albumin , g8dl (hipoalbuminemia)

3adar kolesterol darah 7' mg8dl (hiperkolesterolemia)

5erdapat protein dalam urine(proteinuria mikroskopik) &@

5erdapatnya leukosit dalam urine < F !8lpb (infeksi saluran kemih)

5erdapatnya darah dalam urin (hematuria mikroskopik) 7@

?asil pemeriksaan laboratorium ini mendukung ditegakkannya diagnosa sindrom

nefrotik. Dan hal ini sesuai dengan definisi dari SN yaitu keadaan klinis yang terdiri dari

edema generalisata (anasarka), hipoalbuminemia, hiperlipidemia (hiperkolesterolemia) dan

proteinuria.

"enyebab utama terjadinya SN pada anak ini tidak diketahui (idiopatik) dan sesuai

teori di atas diduga tipe dari lesi glomerularnya adalah minimal change disease (MCD)$

Sebenarnya untuk lebih memastikan tipe dari SN ini adalah dengan melakukan biopsi ginjal.

Namun hal ini tidak dilakukan karena anak ini masih berumur ' tahun 7 bulan dan tidak

dijumpai hematuria makroskopik.

SN pada kasus ini didiagnosa banding dengan N+ karena gejala klinis yang

ditimbulkan sama yakni berupa edema. "ada anak ini ditemukan adanya hipertensi. Sesuai

dengan teori di atas hipertensi lebih sering terjadi pada N+. Namun pada literatur lain

dinyatakan bah#a hipertensi ringan sedang sering ditemukan pada SN dan menjadi

normotensi bersamaan dengan peningkatan diuresis, sehingga dalam penatalaksanaannya tidak

perlu diberikan anti hipertensi. ?al ini berbeda dengan hipertensi pada N+, dimana sering



terjadi hipertensi berat sehingga memerlukan terapi anti hipertensi. "asien anak ini dira#at

inap selama & hari.

"enatalaksanaan pada kasus ini yakni secara non medikamentosa dengan diet 535"9

(tinggi kalori tinggi protein dan rendah garam) sedangkan secara medikamentosa dengan

pemberian diuretik berupa injeksi furosemid dengan dosis & B mg dan pemberian

kortikosteroid berupa tablet methyl prednisolone dengan dosis 1 B 1' mg dan pemberian

multi$itamin berupa $itamin A dengan dosis & B 1 tab dan antibiotik berupa injeksi cefotaBime

& B <mg dan ditingkatkan menjadi &B 1 g pada hari ketiga.



PENUTUP

5elah dilaporkan kasus sindrom nefrotik (SN) pada seorang anak laki-laki, berumur '

tahun 7 bulan dengan berat badan ' kg yang datang ke 0D 9S*D 9 3oesma 5uban dengan

keluhan utama #ajah bengkak selama 1 minggu. Diagnosis Sindrom nefrotik (SN) ditegakkan

berdasarkan anamnesa dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang. Dari anamnesa

dan pemeriksaan fisik didapatkan edema pada #ajah, tangan, tungkai dan skrotum. "ada

pemeriksaan penunjang didapatkan adanya proteinuria mikroskopik, hipoproteinemia

(hipoalbuminemia) hiperkolesterolemia dan hematuria mikroskopik





6

Documents

Sn Pediatry