SJS DAN TEN

8/18/2019 SJS DAN TEN

1/44


2/44

PENYAKIT KULIT

DARURAT

Yang dibahas:

Sindrom Stevens-Johnson

Nekrolisis Epidermal Toksik (NET/TEN)

SSSS


3/44

Epidermal Necrolysis

Toxic epidermal necrolysis (TEN) dan Stevens-JohnsonSyndrome (SJS) adalah reaksi mukokutaneus akut yangmengancam jiwa ditandai oleh adanya nekrosis ekstensif

dan terlepasnya epidermis. Stevens dan Johnson pertama kali melaporkan dua kasus

erupsi kutaneus diseminata yang erhuungan denganstomatitis erosif dan keterliatan mata yang parah.

Tahun !"#$ %yell mendeskripsikan pasien dengan epidermal

loss sekunder akiat nekrosis dan pertama kalidiperkenalkan dengan istilah Toxic epidermal necrolysis. SJSdan TEN ditandai oleh keterliatan memrane mukosa dankulit.


4/44

EPIDEMIOLOGI

Nekrolisis epidermal (EN) sangat jarang. &nsidensi keseluruhanSJS dan TEN masing'masing diperkirakan !'$ kasus per jutaorang per tahun dan *'!+ kasus per juta orang per tahun.

EN dapat terjadi pada semua usia dengan risiko meningkatseiring meningkatnya usia setelah decade keempat dan leih

sering terjadi pada wanita dengan rasio jenis kelamin $.,asien yang terinfeksi Human Immunodefciency Virus (-&)dan leih jarang pasien dengan penyakit kolagen vasculardan kanker memiliki peningkatan risiko EN.

/ortalitas keseluruhan EN sekitar +'+#0 ervariasi mulaidari #'!+0 pada SJS hingga leih dari 10 pada TEN.

2i 3merika Serikat evaluasi serti4kat kematian menunjukkanorang kulit hitam 5 kali leih erisiko daripada orang kulitputih dalam hal kematian akiat EN..


5/44


6/44

ETIOLOGI

,ato4siologi EN masih elum jelas. Saat inidiketahui ahwa oat'oatan adalah faktor pentingdalam EN. %eih dari ! oat ereda telah

dilaporkan seagai penyea yang mungkin. Satuoat dapat menyeakan kira'kira 50 kasus.


7/44


8/44

7isiko terlihat muncul dalam 6 minggu terapi. ,eningkatan dosislamat menurunkan kejadian ruam pada lamotrigin dannevirapine tetapi tidak ada ukti ahwa hal terseut dapat

menurunkan risiko EN. eerapa kasus EN dihuungkan dengan infeksi Mycoplasma

pneumonia penyakit vrus dan imunisasi. 8akta yang jarang inimenunjukkan ahwa penyea EN ukan oat'oatan sajatetapi masih ada infeksi yang terjadi dalam persentase sangatkecil.

/ekanisme 4sik seperti radioterapi seagai terapi tamahandengan oat antiepilepsi seperti fenitoin fenoarital ataukarama9epin dapat mencetuskan EN pada lokasi yangdiradiasi.


9/44

P/TOGENESIS

:eerapa penelitian telah menjelaskan pathogenesis EN.,ola imunologik lesi awal menunjukkan reaksi cell-mediated cytotoxic terhadap keratinosit sehingga terjadi apoptosis

massif. ,enelitian imunopatologis memperlihatkan adanya sel

limfosit T killer ;26< di epidermis dan dermis pada reaksisamping ulosa dengan eerapa sel natural killer selamafase awal EN sedangkan monosit hadir selama fase lanjut.Sel limfosit T sitotoksik ;26< mengekspresikan reseptor=>? sel T dan mampu memunuh melalui perforin dangran9im : namun tidak melalui 8as atau Trail.


10/44

Ekspansi sel ;26< erhuungan dengan oatspesi4k major histocompatiility compex-restrictedcytotoxic melawan keratinosit.

Sel T regulator ;2*< dan ;2+#< menunjukkanperan penting dalam pencegahan kerusakanepidermis parah yang diinduksi oleh sel T sitotoksik.

Sitokin penting seperti interleukin $ tumor necrosisfactor'= (TN8 =) dan ligand 8as (8as'%) juga

terdapat pada lesi kulit EN.


11/44

/%ur pru"ukanpasin EN


12/44

G/M/R/N (LINIS

/na'nsis

EN secara klinis mulai antara 6 minggu (iasanya *'1 hari) setelahonset paparan oat.

@ejala'gejala nonspesi4k seperti demam nyeri kepala rhinitis danmialgia dapat mendahului lesi mukokutaneus selama !'1 hari. Nyerisaat menelan dan rasa terakar atau mata menduri erkemangsecara progresif hingga meliputi memrane mukosa luas.

Sekitar sepertiga kasus dimulai dengan gejala nonspesi4k spertigadengan gejala keterliatan memrane mukosa dan sepertiga dengan

eksantema.

3papun gejala inisial yang terjadi adanya progresi yang cepat adanyatanda'tanda aru nyeri erat dan gejala konstitusional harus dicurigaiseagai onset penyakit yang erat.


13/44

Lsi (utanus

Erupsi awalnya terdistriusi secara simetris pada wajah adanatas dan eksremitas atas. :agian distal lengan dan tungkaiiasanya ertahan tetapi lesi juga dapat meluas ke seluruh tuuhdalam eerapa hari dan ahkan dalam eerapa jam.

%esi awal kulit ditandai oleh eritematosa merah gelap maculapurpurik entuk irregular yang secara progresif ergaung. %esitarget atipikal dengan pusat yang gelap seringkali didapatkan. %esinekrotik konAuen memuat eritema difusa dan ekstensif.

Nikolsky sign <

,ada tahap ini lesi erevolusi menjadi lister Aaksid mudah pecah.

Nekrosis epidermis iasanya terlepas mudah pada titik'titikpenekanan atau karena trauma gesek sehingga muncul area luasyang terpapar merah dan kadang sampai dermis. ,ada agianlainnya epidermis masih ada.


14/44

:erdasarkan total lusa epidermis yang lepas(Nikolsky sign positif) pasien diklasi4kasikanmenjadi 1 kelompok yaituB

SJS C !0 luas permukaan tuuh

SJSDTEN overlap !'10 luas permukaan tuuh

TEN 10 luas permukaan tuuh


15/44

"ase eksantematosa a#al dengan tanda Nikolsk$


16/44

M')ran Mukosa

Feterliatan memrane mukosa (iasanyadiadapatkan pada sedikitnya + lokasi) teradi padasekitar "0 kasus dan dapat terjadi seelum atau

sesudah erupsi kulit.


17/44

G"a%a Ekstrakutanus

EN dihuungkan dengan demam tinggi merah dankelemahan. Feterliatan visceral juga mungkinterutama komplikasi pulmonar dan digestif.

Fomplikasi awal pulmonar terjadi pada sekitar +#0pasien dengan manifestasi atuk meningkatnyalaju pernapasan dan harus dimonitor ketat.


18/44

P'riksaan

La)oratoriu' Tidak ada pemeriksaan laoratorium untuk

menunjang diagnosis EN.

,emeriksaan laoratorium penting untuk evaluasi

keparahan dan manajemen harian karena EN adalahkondisi yang mengancam jiwa.

Evaluasi frekuensi pernapasan dan oksigenasi darahpaling utama dilakukan di G@2.


19/44

1istopato%ogi

:iopsi kulit untuk hitologis rutin dan imunoAuorencene harusdipertimangkan terutama jika terdapat diagnosis andingyang mungkin.

,ada stadium awal keterliatan epidermis dicirikan dengankeratinosit apoptotik tipisDrenggang pada lapisan supraasalyang dengan cepat erevolusi menjadi nekrosis denganketealan penuh dan pelepasan suepidermis.


20/44


21/44

indr!" te#en$%&!'n$!n

HIT(PAT(L()I

*ia$an+a tida, -erlu dila,u,an

*l ragu 'i$t!-at!l!gi u DD. dg e,$ante"a /i,$tu" "ulti-el . ne,r!li$i$

e-der"al t!,$i, NET

Kelainan 'i$t!-at!l!gi

13 In/iltrat $el "!n!nu,lear $e,itar -e"ulu' dara' der"i$ $u-er/i$ial

23 Ede"a dan e,$tra#a$a$i $el dara' "era' di der"i$ -a-ular

53 Degenera$i 'idr!-i, la-i$an a$ali$ $a"-ai terentu, #e$i,el$ue-ider"al

43 Ne,r!$i$ $el e-ider"al 6 ,adang2 di ane,$a

73 -!ngi!$i$ dan ude"a intra$el di e-ider"i$

n r!" e#en$ ! n$!n


22/44

n r!" e#en$% ! n$!n

DIA)N(I*erda$ar,an ana"ne$i$ 6 ge8ala ,lini,

DIA)N(I *ANDIN)

13 E,$ante"a 9i,$tu" Multi-el )enerali$ata

Per$a"aan erite": #e$i,el: ula

Peredaan E9M $elalu ; di te"-at +ang $a"a: td, $eluru' tuu'

Pen+e"u'an Hi-er-ig"enta$i

23 Ne,r!li$i$ E-ider"al T!,$i, NET

NET KU < uru, dr &

Le$i ,ulit uta"a e-ider"!li$i$ "en+eluru': tanda Ni,!l$,+ ;: tida,$elalu "ata dan $e,itar 'idung


23/44


K(MPLIKAI

Paling $ering 1= > *r!n,!-neu"!nia Ke"atian

K!"-li,a$i lain

Ke'ilangan ?airan)angguan ,e$ei"angan ele,tr!lit

e-$i$

+!,

i"le/ar!n: e,tr!-i!n: ,e,eru'an ,!rnea dan ,eutaan


24/44


PEN)(*ATAN

Haru$ ?e-at dan te-at

13 K!rti,!$ter!id K Life-saving

De,$a"eta$!n 20 @ 50 "g.'r: i3#3

T'. $- le$i aru %

Penurunan d!$i$ @ ?e-at 7 "g.'r: etela' d!$i$"en?a-ai 7 "g.'r -redni$!n 20 "g.'r $e?ara !ral

etela' itu d!$i$ diturun,an $e?ara erta'a-'enti,an


25/44


23 Antii!ti,a A*

Tu8uan ?ega' in/e,$i $e,under r!n,!-neu"!nia3

Krn i"unita$ -$ "enurun a, t'. K d!$i$ tinggi

A* +ang 8arang alergi: $-e,tru" lua$ 6 a,teri$idala3 )enta"i$in 2 =0 "g.'r: i3"3: i3#3

3 e/!ta,$i" 5 1 gr.'r: i3#3 diagi 5 @ 4 -e"erian

Pe"erian A* di'enti,an l de,$a"eta$!n tl' ?a-ai 7 "g.'r

6 tanda%tanda in/e,$ %


26/44


53 In/u$ de,$tr!$a 7 >: NaCl 0:B >: Ringer la,tat 1 1 1

Tu8uan

a3 Mengatur ; "e"-erta'an,an ,e$ei"angan ?airan 6

ele,tr!lit3 Pe"erian nutri$i 6 !at

43 T'. t!-i,al PK 1103000: ,enal!g in !raa$e

73 K!n$ulta$i di$i-lin il"u lain THT: "ata: -en+ dl": gilut dll

=3 KCL 5 700 "g.'r $e?ara !ral @ ?ega' 'i-!,ale"ia

3 (at ana!li,

3 Diet tinggi -r!tein 6 renda' gara"

B3 *l -erlu tran$/u$i dara'


27/44


PR()N(I

Ang,a ,e"atian 7 @ 17 >

*l -eng!atan ?e-at 6 te-at: -r!gn!$i$ ?u,u- "e"ua$,an

Pr!gn!$i$ uru, l KU uru,: -ur-ura: r!n,!-neu"!nia ;


28/44

NEKR(LII EPIDERMAL

T(KIK NET

Pen+a,it erat: < erat dr &

ering Ke"atian

Perlu t'. ?e-at: te-at "eng'indari a,uru,

IN(NIM

indr!" L+ellToxic Epidermal Necrolysis TEN

E-ider"!li$i$ ne,r!ti,an$ ,!"u$ti/!r"i$


29/44

NEKR(LII EPIDERMAL

T(KIK NETDE9INII

NET -en+a,it a,ut 6 erat3 Ditandai dengan

E-ider"!li$i$ lua$

Kelainan $ela-ut lendir: !ri/i$iu": "ata

Le$i erite"a: #e$i,el: ula: er!$i 6 -ur-ura


30/44

NEKR(LII EPIDERMAL

T(KIK NET

ET%O&O'%

en$ebab SSJ* en$ebab !tama NET : obat-obatan

Tael 13 Obat-obat pen$ebab NET

Al!-urin!l Eritr!"i$in 9en!l/talein Peni$ilin ul/!na"id

A$-irin 9enu/en Hidant!in Pir!$i,a" Tetra$i,lin

*ariturat 9eniluta$!n Kara"a$e-in Ri/a"-i$in


31/44

NEKR(LII EPIDERMAL

T(KIK NET

Tael 23 en$ebab NET lain

+i,teri spergilosis par!.aksinasi polio Sepsis akibat E coli

.aksinasi morbili &im,oma

nti toksin tetan!s &e!kemia%n,eksi vir!s (varisela*herpes simpleks

en$akit graft versus host


32/44

NEKR(LII EPIDERMAL

T(KIK NETPAT()ENEI

*elu" di,eta'ui

Diangga- NET @ entu, erat &

eagian & NET

NEKR(LII EPIDERMAL


33/44

NEKR(LII EPIDERMAL

T(KIK NET

IMT(MAT(L()I

)e8ala -r!dr!"al "alai$e: lela': "ual: "unta': diare: angina: de"a":,!n8ungti#iti$ ringan: radang "u,!$a "ulut 6 genital

*eera-a 8a" @ 'ari ,e"udian ,elainan ,ulit "a,ula: -a-el: erite"at!$a:"!rili/!r"i$ di$ertai dengan ula flaccid ?e-at "elua$ 6 ,!n/luen$

Le$i wa8a': e,$tre"ita$ 6 adan Le$i erite":#e$i,el: er!$i "u,!$a -i-i: iir: ,!n8ungti#a: genitalia: anu$

(ni,!li$i$: ali$: ulu "ata r!nt!, ; e-ider"!li$i$ ,el!-a, "ata

KU uru,: $u'u F: Ke$adaran G

Tanda Nikolsky ;

(rgan t' -erdara' tr3 )I: tra,eiti$: r!n,!-neu"!nia: ude" -aru: e"!li-aru: ggg ,e$ei"angan ?airan 6 ele,tr!lit: $+!, 'e"!dina"i, 6 ,egagalangin8al

K!"-li,a$i lain $e-$i$ a, in/ Staphylococcus aureus / Pseudomonas aeroginosa: $ering ,e"atian


34/44

@amar NET

Ne,r!li$i$ e-ider"al t!,$i,


35/44

NEKR(LII EPIDERMAL

T(KIK NETLA*(RAT(RIUM

Leu,!$it!$i$

Eni" tran$a"ina$e $eru" F

Alu"inuria

)gg ,e$ei"angan ele,tr!lit 6 ?airan


36/44

NEKR(LII EPIDERMAL

T(KIK NET

PEM3 RADI(L()I

Untu, "en+ing,ir,an ,e"ung,inan

in/e,$i T*C: r!n,!-neu"!nia

HIT(PAT(L()I

Ne,r!$i$ di $eluru' la-i$an e-ider"i$:,e?uali $tr3 K!rneu"


37/44

NEKR(LII EPIDERMAL

T(KIK NETDIA)N(I

Ana"ne$i$: ge8ala ,lini,

*l ragu la!rat!riu": 'i$t!-at!l!gi

DIA)N(I *ANDIN)

&

K!"u$i!

Staphylococcal scalded skin syndrome

E,$ante"a /i,$tu" "ulti-el . generali$ata

NEKR(LII EPIDERMAL


38/44

NEKR(LII EPIDERMAL

T(KIK NET

Tael 53 Peredaan antara & dengan NET

& NET

sia nak sp de#asa +e#asa

0 ingan sp berat 1erat

0esadaran 0ompos mentis Sering men!r!n

Tanda Nikolsky (-) (2)

Epidermolisis (-) (2)

Ne,r!$i$ e-ider"i$ (-) (2)

rognosis &ebih baik 1!r!k


39/44

NET

Tael 43 Peredaan NET dengan

NET

sia pasien 3 t!a 3 m!da

&esi target Sering ditem!kan Tidak ada

N$eri k!lit ingan sp sedang Sangat n$eri

&esi oral m!mn$a ada Jarang

Tanda Nikolsky (2) han$a di daerah lesi (2) pada lesi 4 klt (N)

+era5at eks!dasi 62 (tampak dermis) 72 (tampak epdermiss!per,isial)

en$emb!han 3 lama 78 9 76 hariJaringan par!t Srg ditem!kan* dpt disertai

hiper / hipopigmentasiJarang

ortalitas Tinggi (;8 9


40/44

NET

K(MPLIKAI

Tael 73 K!"-li,a$i NET

erdarahan tr> 'astro-intestinal 0egagalan gin5al

Trakeitis Sepsis

1ronkopne!monia Simble,aron

dem par!-par! Ektropion

Emboli par! 0eker!han kornea

'gg keseimbangan ?airan 4 elektrolit 0eb!taan

S$ok hemodinamik 0ematian


41/44

NEKR(LII EPIDERMAL

T(KIK NETPEN)(*ATAN

T3U Penanganan in/e,$i

Me"-erta'an,an ,e$ei"angan ?airan 6

ele,tr!lit

Pa$ien $eai,n+a dirawat $e?ara a$e-ti, di ruang

,'u$u$ . unit lu,a a,ar


42/44

NEKR(LII EPIDERMAL

T(KIK NETPEN)(*ATAN7> engat!ran keseimbangan ?airan 4 elektrolit

;> 0S : deksametason : ;8-@8 mg/hr* i>v> dibagi @-6 A/hr> 1l lesi bar! (-) →

dosis di B s?r ?epat dg la5! 6 A 8*< mg/hr ata! dg prednison 6-< mg/hr* oral→ di B bertahap

@> 1 : th/ 1 krn th/ 0S dosis * mgk → in,eksi/sepsis/t!t!p tanda in,eksi

→ 1 broad spectrum* bakterisidal 4 tdk→ rA alergi

a> Se,otaksim : @ A 7 gr/hr* i>v> (maks> 7; gr/hr) dibagi @-6 A

b> 'entamisin : ; A D8 mg/hr* i>v>

?> Netilmisin s!l,at : 11 3 11 / m>

ata; : 6 9 D mg/kg11/hr

1 dihentikan bl dosis prednison tlh men?apai < mg/hr 4 tanda in,eksi (-)


43/44

NEKR(LII EPIDERMAL

T(KIK NETPEN)(*ATAN

6> Terapi topikal : lihat SSJ

0ons!ltasi ke disiplin ilm! lain : lihat SSJ

D> Tindakan lan5!t : lihat SSJ

F> &ain-lain : lihat SSJ

PR()N(I

3 1!r!k dari SSJ


44/44

TE7&/3F3S&-

Documents

SJS DAN TEN