Sindrome de Churg-Strauss

Sindrome de Churg-StraussEstudiante: Eduardo Zubiaut CamachoInflamacin granulomatosa rica en eosinofilos que afecta al tracto respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de mediano a pequeo calibre Asociado con asma y eosinofilia Asociado a ANCA Sindrome de Churg-StraussAfecta HOMBRES = MUJERESPico de incidencia: 30 - 45 aos Etiologa desconocida Desencadenantes: Suspensin brusca Corticoterapia en ASMAEstimulacion inmune con antigenos inhaladosTto hiposensibilizantesVacunacion EPIDEMIOLOGIA Manifestaciones Clnicas: Historia Natural Rinitis alrgicaSinusitis Poliposis nasalASMA : exacerbacion anuncia la llegada Fase Vasculitica. Luego asma mejora Rx torax: infiltrados en la 2da fase Eosinofilica. Simulan neumonia Eosinofilica.Patron alveolar Bilaterales Patron intersticial difuso, o nodulos sin cavitacion son menos frecuentes.Transitorias

Aparato Respiratorio Duracin mas de 30 aos Neuropatica periferica: mononeuritis multiple (60%), mononeuritis, polineuritisDistribucion asimetrica Preferencia Miembros inferioresDeficit sensitivo: hipostesia, hiperestesia y dolor Deficit motor Nervios craneales (2%): Motores ocularesFacialAcustico Neuritis optica Las manifestaciones del SN son raras Manifestaciones neurolgicas Recuperables con TtoEn 70% casos Purpura palpable Livedo racemosa Reticularis Ndulos subcutneosLesiones de isquemia/necrosis distalNdulos transitorios en extremidades o cuero cabelludotipicos de SCS Manifestaciones dermatologicas

Es infrecuente (16%)Glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria con form. de semilunas Algunos casos Insuf. RenalPositividad: pANCA/antiMPO Manifestaciones Renales Sindrome constitucional: fiebre, perdida peso, debilidad Artalgias o Artritis asimetricas predominio miembros inferioresManifestaciones Cardiacas: muy frecuentes, importante causa de mortalidad Otras manifestaciones Vasculitis arterias medianos y pequeo calibre:PulmonNivel sistemico Granulomas extravasculares Infiltrados histicos eosinofilicos: Pulmon, TGI, Bazo, Corazon Fase aguda: eosinofilosFase cronica: macrofagos y cel. Gigantes Glomerulonefritis focal y segmentaria con formacion de semilunas (aparicin tarda)Anatoma Patologica

Eosinofilia en sangre perifrica > 10% o a 1500/mm3Ig E 75% casosEn casos con afectacion glomerular: pANCA/anti-PR3Tasa de ANCA no es de utilidad para detecc. de recaidasRx: Opacidad de los Senos paranasalesPulmon: infiltrados uni o bilaterales migratorios o transitorios. Derrame pleural 65% casosAngiografia coronaria, abdominal o renal es normal Laboratorio e imagen

Infiltrado pulmonar difuso no cavitarioPrednisona y Ciclofosfamida oral no exceder 18 mesesCiclofosfamida en pulsos no ha sido establecido Factores de mal pronostico:Compromiso renal. Proteinuria >3g/24h , o Insuf. Renal Afect. SNC Afect TGI Miocardiopatia Perdida de peso Otras medidas sintomticas: aliv. Dolor neuropatico. Nutricin parenteral en afect. TGI. Asma: corticoesteroides dosis bajasTratamiento