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Encefalopata posterior reversible: hallazgos de TC y RM.

Poster no.: S-1374Congreso: SERAM 2012Tipo del pster: Presentacin Electrnica CientficaAutores: A. Estremera Rodrigo1, G. Amengual Alemany2, H. Sarasbar

Ezcurra2; 1Palma De Mallorca/ES, 2Palma de Mallorca/ESPalabras clave: Neurorradiologa cerebro, RM, TCDOI: 10.1594/seram2012/S-1374

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Objetivos

El sndrome de encefalopata posterior reversible (EPR) describe un conjunto desntomas neurolgicos y unos hallazgos de imagen potencialmente reversibles con unadistribucin predominante en regiones posteriores del encfalo. Desde su descripcinpor Hinchey en 1996 es una entidad cada vez ms reconocida y estudiada; sin embargo,su etiopatogenia an nos es desconocida.

Material y mtodo

Mostramos los hallazgos de cuatro pacientes con diagnstico por imagen de EPR ennuestro centro entre los aos 2007 y 2012. Se describen los sntomas y signos msimportantes en la presentacin, el contexto clnico (antecedentes o patologa de basede los pacientes), los estudios radiolgicos iniciales, la evolucin clnica y los estudiosradiolgicos de control.

Los cuatro pacientes fueron estudiados inicialmente con tomografa computerizada (TC)craneal y resonancia magntica (RM). En tres de ellos disponemos de RM craneal decontrol.

Resultados

Paciente 1.

Mujer de 33 aos ingresada y en estudio por sospecha de enfermedad autoinmune(probable enfermedad de Wegener con afectacin pulmonar, alteracin renal ehipertensin arterial). Durante el ingreso hospitalario la paciente presenta tres crisisepilpticas (sin antecedente de crisis previas), por lo que se realiza una TC cranealurgente sin contraste (Fig. 1); en este momento se registra tensin arterial de 240/120mmHg. Tras las crisis la paciente refiere disminucin importante de la agudeza visual.

Se realiza RM craneal tres das despus de las crisis epilpticas referidas (Fig. 2). Laevolucin clnica fue buena, con recuperacin de la visin, pero la paciente tuvo quemantener tratamiento antiepilptico. La TC y la RM craneal de control (Fig. 3) muestranmejora de los hallazgos, aunque sin llegar a la resolucin completa de los mismos.

Paciente 2.

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Varn de 16 aos de edad que ingresa en el servicio de Urgencias por crisistonicoclnicas sin antecedente de crisis previas. A la exploracin fsica llaman laatencin la extrema delgadez del paciente, la presencia de gran masa escrotal, dura, deaproximadamente 20 cm y una masa abdominal en epigastrio fija a planos profundos.La tensin arterial al ingreso fue de 135/90 mmHg. Se realiza una TC craneal urgente,ecografa escrotal y TC abdominoplvica (Fig. 4). Posteriormente se realiza tambin RMcraneal (Fig 5).Durante el ingreso se observa un aumento de los niveles de creatinina en sangre(en probable relacin con la afectacin renal y de las venas renales por el tumorretroperitoneal), y un aumento de la presin arterial hasta 149/101mm Hg.El paciente es tratado de forma precoz mediante orquiectoma (que confirma eldiagnstico de tumor germinal mixto) y, posteriormente, quimioterapia.Una segunda RM cerebral (Fig. 6), realizada cuando los niveles de tensin arterial senormalizaron con tratamiento farmacolgico, mostr resolucin de los hallazgos.

Paciente 3.

Varn de 32 aos que acude al servicio de Urgencias por cefalea, disminucin de lavisin y sensacin distrmica. A su llegada a Urgencias la tensin arterial es de 220/140mmHg y la analtica muestra como relevante un nivel elevado de creatinina en sangre(1,93mg/dl). El paciente no segua ningn tratamiento antihipertensivo.La exploracin oftalmolgica muestra edema de papila bilateral y signos de retinopatahipertensiva grado IV.

El paciente es estudiado en urgencias mediante TC craneal e ingresa para control dela tensin arterial y estudio por alteracin de la funcin renal. Entre las exploracionesrealizadas se encuentra una RM craneal. La ecografa renal muestra unos rionesatrficos y con signos de pielonefritis previas; el estudio Doppler no sugiere estenosisde las arterias renales. (Fig. 7 y 8).Durante el ingreso se consigue el control farmacolgico de las cifras tensionales y elpaciente mejora clnicamente, con resolucin de la cefalea y mejora de la agudezavisual. No disponemos de RM craneal de control.

Paciente 4.

Mujer de 53 aos que acude a urgencias por cefalea occipital de inicio sbito y granintensidad que se agrava con la miccin. Refiere dos episodios previos de caractersticas

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similares en los ltimos das. A su llegada a urgencias presenta tensin arterial de176/115 mmHg; la paciente no refiere diagnstico previo de hipertensin y se recogeun antecedente de sndrome antifosfolpido. Se realiza TC craneal urgente, que noevidencia alteraciones, y puncin lumbar que no muestra hallazgos destacables en ellquido cefalorraqudeo.

Durante el ingreso se realiza RM cerebral y se inicia tratamiento antihipertensivo. Lapaciente presenta, en los primeros das del ingreso, elevaciones puntuales de la tensinarterial que coinciden con incremento de la cefalea. Finalmente se consigue control yestabilidad de las cifras tensionales as como resolucin de la cefalea. La RM de controlmostr resolucin completa de las lesiones. (Fig. 9)

En resumen, la presentacin clnica de los pacientes fue: en un caso convulsionesy alteracin visual, en otro convulsiones, en el tercero cefalea con disminucin de laagudeza visual y en el cuarto cefalea.

El cuadro se present en los pacientes en un contexto de tensin arterial elevada, en unorelacionado con enfermedad autoinmune, en otro en probable relacin con trombosisvenosa renal y neoplasia de base (tensin ligeramente elevada al inicio de la clnicaneurolgica) y en el tercer y cuarto caso se trat de una hipertensin de recientediagnstico (no tratada). (Tabla 1).En los cuatro pacientes, la exploracin radiolgica inicial, realizada de manera urgente,fue una TC craneal sin contraste. En todos ellos disponemos de RM craneal que serealiz durante el ingreso, con un margen de tiempo entre la TC y la RM entre 2 y 7 das.En tres de ellos disponemos de estudios de imagen de control y en un paciente no serealiz estudio de control pero el paciente fue dado de alta asintomtico.

Los hallazgos radiolgicos son de afectacin bilateral de predominio perifrico yposterior: hemisferios cerebelosos (tres de los casos), occipito-parietal (un caso),temporo-occipital (un caso), frontal superior (dos casos). En los estudios de TClas lesiones aparecen hipodensas respecto a la sustancia blanca normal; uno delos estudios de TC no mostr alteraciones. En RM son lesiones hiperintensas ensecuencias potenciadas en T2 y sin restriccin a la difusin del agua. La afectacines predominantemente de sustancia blanca, aunque en tres de los casos se observaafectacin cortical (ms evidente en secuencia FLAIR). En uno de los casos se observahemorragia parenquimatosa focal bilateral asimtrica. En los tres casos con hallazgos enTC, la RM confirm la presencia de estas lesiones y permiti demostrar tambin lesionesen otras localizaciones (frontal), si bien hay que recordar que existi un lapso de tiempode 2 a 7 das entre la TC y la realizacin de la primera RM. (Tablas 2 y 3).La evolucin de los sntomas en los cuatro casos fue favorable. En cuanto a la RM decontrol, en el primer paciente persistieron reas de malacia parietooccipital bilateral; losestudios de RM de control de los otros dos pacientes fueron normales.

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Images for this section:

Fig. 1: Paciente 1. TC axial sin contraste. Se observa hipodensidad parietooccipitalbilateral, mayor en el lado derecho, que afecta predominantemente a sustancia blancapero tambin al crtex; en el seno de las lesiones se observan pequeas imgenes demayor densidad sugerentes de hemorragia aguda.

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Fig. 2: Paciente 1. (a)Secuencia axial FSE potenciada en T2. (b) Axial eco de gradiente.(c) Coronal FLAIR. Se observa afectacin bilateral de ambas regiones parietooccipitales,mayor en el lado derecho, con lesin hemorrgica bilateral ms evidente en eco degradiente. Se observa, aunque en menor grado, afectacin frontal bilateral (giro frontalsuperior).

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Fig. 3: Paciente 1. TC axial sin contraste de control (a) y RM de control (b, coronal FLAIR;c, axial FSE potenciada en T2). Se observa lesin residual o malacia parietooccipitalderecha; resolucin de las lesiones frontales.

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Fig. 4: Paciente 2. TC sin contraste (a): lesiones hipodensas en la sustancia blancade ambos hemisferios y pequeas hipodensidades perifricas temporales posterioresy occipitales. Ecografa escrotal (b): masa testicular slida, heterognea y concalcificaciones, sugerente de neoplasia no seminomatosa. TC abdominal con contrastei.v. (c): gran masa retroperitoneal hipodensa que comprime y desplaza las estructurasvasculares; trombosis de la vena renal izquierda.

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Fig. 5: Paciente 2. Secuencias de RM axial FSE potenciada en T2 (a) y coronalFLAIR (b) en las que se observa hiperintensidad de seal en la sustancia blanca deambos hemisferios cerebelosos y lesiones perifricas bilaterales en regiones temporalesposteriores y occipitales; se observa tambin mnima afectacin frontal bilateral. En elestudio con contraste no se observaron realces destacables (no mostrado).

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Fig. 6: Paciente 2. RM de control: (a) secuencia axial FSE potenciada en T2 y (b) coronalFLAIR, que muestran resolucin de los hallazgos.

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Fig. 7: Paciente 3. En la retinografa (a) se observan hemorragias en astilla (flecha azulclaro), exudados algodonosos (flecha azul oscuro) y signo de cruce (flecha amarilla), enrelacin con retinopata hipertensiva. La ecografa (b) mostr unos riones de contornosirregulares, asimtricos, que sugeran cambios por pielonefritis previas.

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Fig. 8: Paciente 3. (a) TC craneal sin contraste (imgenes axial e imagen reformadaen plano coronal) que muestra hipodensidad de la sustancia blanca en los hemisferioscerebelosos. (b) Secuencia axial FSE potenciada en T2 y (c) coronal FLAIR quemuestran hiperintensidad de seal en la sustancia blanca de ambos hemisferioscerebelosos.

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Fig. 9: Paciente 4. TC (a)que no mostr alteraciones. RM, secuencia FSE potenciadaen T2 (b)y FLAIR (c)donde se observa hiperintensidad de seal en la sustancia blancay corteza en ambos hemisferios cerebelosos. La RM de control (d)fue normal.

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Table 1: Tabla resumen de datos clnicos, antecedentes y cifras de tensin arterial.

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Table 2: Tabla resumen de la localizacin de las lesiones y su distribucin en estudiosde imagen.

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Table 3: Tabla resumen de las lesiones detectadas en TC, en RM y en la RM de control.

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Conclusiones

Inicialmente reconocido en asociacin con preeclampsia/eclampsia, tratamientos conciclosporina en pacientes trasplantados y en un contexto de hipertensin severa,el sndrome de encefalopata posterior reversible se ha convertido en sinnimo dealteracin enceflica con un patrn de distribucin caracterstico en imagen, en uncontexto de neurotoxicidad.

La presentacin clnica tpicamente incluye uno o ms de los siguientes: cefalea,encefalopata, crisis epilpticas y trastornos visuales.

A pesar de su nombre, las lesiones radiolgicas en el sndrome de EPR raramente secircunscriben a las regiones parietooccipitales; con frecuencia se observa afectacin enotras localizaciones: frontal (en particular a lo largo del surco frontal superior), temporal,cerebelosa e incluso en ganglios de la base, tronco y sustancia blanca profunda. Estaafectacin se identifica en TC como hipodensidad y en RM como hiperintensidad deseal en secuencias potenciadas en T2 en la sustancia blanca subcortical y en menorgrado en la corteza (ms evidente en secuencia FLAIR).En TC y RM, el patrn del sndrome de EPR recuerda a los territorios frontera vascularesentre los territorios de las arterias cerebral anterior y media, y los de las arterias cerebralmedia y posterior. Se han descrito tres patrones principales: el holohemisfrico, elpatrn frontal superior y el patrn primario parietooccipital. Podemos encontrar patronesincompletos, asimtricos y patrones unilaterales, lo que dificulta el diagnstico. Tambinel estudio de imagen inicial puede ser normal a pesar de la presencia de sntomasseveros, y el patrn se desarrolla posteriormente con el paso de las horas o das.

La hipodensidad o hiperintensidad de seal descritas corresponden a edema vasognicoque, por tanto, no muestra restriccin a la difusin del agua.

Como complicaciones posibles del cuadro podemos encontrar reas de infarto (conrestriccin a la difusin del agua) y hemorragias; stas pueden ser puntiformes(detectable en secuencias eco de gradiente), en forma de hemorragia subaracnoidealocalizada o de hematoma parenquimatoso focal.

Aunque el sndrome es tpicamente reversible, en ocasiones pueden quedar lesionesirreversibles (reas de encefalomalacia).

El sndrome clnico-radiolgico se encuentra con gran frecuencia en asociacincon hipertensin, preeclampsia/eclampsia, enfermedad renal, sepsis, exposicin a

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inmunosupresores, en pacientes trasplantados (trasplante de mdula sea y de rganosslidos) y en el contexto de enfermedad autoinmune (lupus, Wegener, escleroderma)entre otros. En un 20-40% de los pacientes no se observa hipertensin arterial.

La base fisiopatolgica del cuadro an es desconocida. Se han propuesto varias teoras:en una de ellas, el desarrollo rpido de un estado de hipertensin severa lleva a unfallo en los mecanismos de autorregulacin del cerebro, particularmente en las regionesposteriores del encfalo donde hay una menor inervacin simptica, y a un estado dehiperperfusin, lo que facilitara la extravasacin de lquido y protenas, produciendo eledema vasognico; otra teora (ms desarrollada en casos de eclampsia/preeclampsia ysepsis) implicara una disfuncin endotelial; una tercera teora propone el vasoespasmo,con la consecuente isquemia, como el responsable de las lesiones (apoyado por estudiosde perfusin con TC y RM, y por estudios con SPECT).

Los casos que describimos muestran una presentacin clnica tpica, se acompaan deelevacin de la tensin arterial (en menor grado en el caso del paciente con tumoracintesticular), y se presenta en uno de ellos en un contexto de enfermedad autoinmune y enotros dos de afectacin de la funcin renal. En imagen presentan patrones de afectacinbilateral de predominio posterior; uno de los casos muestra como complicacin unahemorragia bilateral, con posterior desarrollo de encefalomalacia. La TC inicial permitisospechar el diagnstico en tres de ellos y los estudios de RM confirmaron los hallazgosde TC y detectaron lesiones en otras localizaciones, lo que facilit el diagnstico.

BIBLIOGRAFA

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