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SEMINARIO 30: HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
Dr. Rodrigo Terra Valdés, Drs. Lorena Quiroz Villavicencio, Susana Aguilera Peña, Leonardo Zúñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO )Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luis Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Malformación diafragmática más frecuenteIncidencia:
1/2000 embarazos1/5000 nac8% de todas las malformaciones
Formación incompleta del diafragma en la vida fetal (6-14 sem)
-septum transversum-mesoesógago-mbs.pleuroperitoneales-pared abdominal
Paso de los órganos intraabdominales a la cavidad toráxica
Riesgo de ocurrencia aislado (0,04%)Riesgo en próximo embarazo: 2%(50 veces)Sexo:1,2-1,5 M/1FDefecto izq.: 85% ( Bochdalek )Defecto derecho: 10-13%Bilateral: 2%
Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76
Epidemiología
Malformaciones asociadas: 25- 57%:1. Cardiovasculares 23-63%2. Genitourinarias 23%3. Gastrointestinales 7-17%4. SNC 10% 5. Musculoesqueléticas 9%6. Genitales 8%
Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76
Epidemiología
Malformaciones asociadas:25- 57%:
1. Cardiovasculares 23-63%2. Genitourinarias 23%3. Gastrointestinales 7-17%4. SNC 10% 5. Musculoesqueléticas 9%6. Genitales 8%
Alteraciones cromosómicas:10-30% ( Tr 13-18-21)Como parte de un sindrome
Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76
Etiopatogenia
DesconocidaMultifactorialTrastorno esporádico en la mayoría de los casosFamiliar < 2%Drogas ( antiepilépticos, talidomida )
Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76
Epidemiología
Mortalidad global : 50 %Defectos derechos o bilaterales están asociados con morbilidad aumentada y tasas de mortalidad de 80-100%
Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76
Diagnóstico
HDC aislada 50%
HDC asociada a anomalías o alteraciones cromosómicas 70%
Diagnóstico
Signos ecográficos:Presencia de órganos intraabdominales dentro de la cavidad toráxicaHDC izq cámara gástrica adyacente al corazónHDC der hernia hepática dentro del tórax
Además: desviación cardiomediastínica, PHA, Hidrops
Diagnóstico diferencial
MACSecuestro pulmonarQuiste broncogénicoQuistes entéricos y neuroentéricosTeratoma mediastánicoAtresia bronquialEventración diafragmática
Pronóstico
Depende de :Presencia o ausencia de malformaciones o síndromes asociados y alteraciones cromosómicas
Grado de hipoplasiapulmonar y cambios cardiovasculares
Pronóstico
Indicadores de malpronóstico
Dg antes de las 25 semanasEstómago intratoráxicoPHAHerniación hepáticaRelación pulmón/cabeza < 1 Hipoplasia VIHidrops
Sv <25 s : 0-56%Sv >25 s : 100%
Estómago abdominalSv > 90%
Mortalidad Liver-up 57%Mortalidad Liver-down 7
100% mortalidad
Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76
Pronóstico
Indicadores de mal pronóstico
Dg antes de las 25 semanasEstómago intratoráxicoPHAHerniación hepáticaRelación pulmón/cabeza < 1 Hipoplasia VIHidrops
Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76
Pronóstico
> 1.4 < 1Laudy 2003
> 1.4< 1LIPSHUTZ 1997Prospectivo 15 fetos (24-26s )
> 1.35< 0.6METKUS 1996Retrospectivo55 fetos
LHR asociado con 100% sobrevida
LHR asociado con 100% mortalidad
Estudio
Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76Cass Darrel .Semin Perinatol 2005; 29:104-111
Pronóstico
Jani J, Nicolaides K.H et al Ultrasound Obstet Gynecol 2007;30:67-71
Pronóstico
Predictores significativos de sobrevida son:- Observado/Esperado LHR- Lado de hernia - EG al parto
Jani J, Nicolaides K.H et al Ultrasound Obstet Gynecol 2007;30:67-71
Pronóstico
Jani J, Nicolaides K.H et al Ultrasound Obstet Gynecol 2007;30:67-71
Tratamiento
Opciones de tratamiento antenatal
Cirugía fetal abiertaOclusión traqueal abiertaOclusión traqueal endoscópica
Tratamiento
Indicaciones terapia fetalHDC aisladaDiagnóstico < 24-26 semanasCriterios de gravedad presentes ( hígado arriba, P/C <1 )Cariotipo normal
Harrison MR et al. NEJM 2003; 349:1916-1924Deprest J.et al. UOG 2004; 24: 121-126
Tratamiento
Tratamiento
Tratamiento
Harrison MR et al. NEJM 2003; 349:1916-1924Deprest J.et al. UOG 2004; 24: 121-126
Tratamiento
Harrison MR et al. NEJM 2003; 349:1916-1924
Tratamiento
Deprest J.et al. UOG 2004; 24: 121-126
Manejo actual
Parto en centro terciarioCorticoides prenatalesSNG (Aspiración continua)Ventilación gentilVentilación de alta frecuenciaOxido NítricoECMOCirugía retardada post-estabilización
Sobrevida
31-58%
Sobrevida de RN sin necesidad de ECMO: 100%
Sobrevida RN que utilizan ECMO : 50-70%
Calidad de Vida
Afecciones respiratorias (EBO)RGERetardo de crecimiento PondoestaturalRecidiva HerniaVólvulo intestinalEscoliosisPectum excavatumTranstornos neurológico