REUMATISMUL ARTICULAR ACUT
REUMATISMUL ARTICULAR ACUTDef. :
Boala inflamatorie sistemica a tesutului conjunctiv determinata
de un raspuns imun anormal la o infectie faringo-amigdaliana
anterioara cu streptococ beta-hemolitic grup A.
Etiopatogenie:
Infectie cu o tulpina reumatogena de streptococ beta-hemolitic;
Susceptibilitate genetica a gazdei; Raspuns imun anormal al gazdei
; Mediul inconjurator.Infectie cu o tulpina reumatogena de
streptococ beta-hemolitic.
Proteina M si N-acetilglucozamina au determinanti Ag comuni
cu
miocardul - miozina si tropomiozina
endocardul valvular laminina
sinovia vimentina
tegumentul keratina
SNC - lysogangliozide
A = capsula
B = fimbrii
C = proteine antigenice M,T,R
D = carbohidrat specific
E = peptidoglican
F = membrana citoplasmatica
G = citoplasma
Susceptibilitate genetica a gazdei:
Componenta genetica :
agregarea familiala a cazurilor (5X)
gemeni monozigoti > gemeni bizigoti
markeri genetici
HLA-DR 1,2,3,4
expresia crescuta a aloantigenului limf B D8/17
Gradul raspunsului imun
Episod de RAA in antecedenteRaspuns imun anormal al gazdei :
Activarea inadecvata a limfocitelor T declansata de
superantigenul streptococic (complexe HLA-Ag)
IL1, IL6, TNF Mediul inconjurator:
colectivitatile de tip scoli, corpuri de armata cresterea
virulentei suselor bacteriene zonele cu conditii de igiena/trai
deficitare transmiterea prin gazed multiple
Heterogenitate marcata a epitopilor asociati RAA in diverse arii
geografice .
Morfopatologie:
Faza exsudativa - edem al tesutului conjunctiv, tumefactia
fibrelor de colagen, infiltrat inflamator (limfocite, macrofage si
plasmocite, polimorfonucleare), necroza fibrinoida
Faza proliferativa - nodulul reumatismal Aschoff constituit
dintr-o zona centrala de necroza fibrinoida inconjurata de celule
(limfocite, plasmocite, fibroblaste, celule gigante Aschoff,
histocite cu dispozitie particulara a cromatinei cu aspect de ochi
de bufnita). Endocardita : ingrosare a valvelor prin cresterea
tesutului mixomatos (valva mitrala, apoi aortica), ulterior
fibroza, cu veruci la marginile libere inelele atrio-ventriculare
pot fi afectate de procesul inflamator cu dilatare; in timp apar
fuziuni comisurale aparatul subvalvular poate fi initial elongat,
ulterior devine scurtat si fuzionat Miocardita leziuni focale,
difuze, pot interesa sistemul de conducerePericardita poate fi
fibrinoasa sau fibrinos-exudativaTablou clinic:
Cardita:
Endocardita :
- mitrala > aorta >>>tricuspida, pulmonara
- RAA regurgitare valvulara insuficienta cardiaca
- examen obiectiv :
- Zg 1 diminuat/normal Zg 3
- suflu holosistolic de RM suflu diastolic de RAo
- suflu diastolic Carey Coombs
- soc apexian proeminent si lateralizat (IVS) Miocardita
- insuficienta cardiaca
- examen obiectiv :
- Zg 1 diminuat
- tahicardie peristenta in cursul noptii!! Troponina normala
Pericardita
- insoteste endocardita
- clinic silentioasa/ durere + frecatura pericardica
- rar revarsat pericardic exudat Subclinica
Clinic manifesta
Cardita fulminanta insuficienta cardiaca acuta severa, deces
40-60% din RAA cu cardita boala cardiaca reumatismala
cronica
90% din RAA cu RM severa valvulopatie cronica
Artrita:
Cea mai frecventa si cea mai precoce manifestare a RAA
30-50% din cazuri izolata
Artralgii / artrita severa articulatii mari, asimetric,
migrator
Autolimitanta in maximum 1 luna
Dg diferential
- artrita reumatoida, LES
- artrita septica, virala
- leucemii, limfoame
- artrita reactiva poststreptococica
Coreea Sydenham: Manifestare tardiva a RAA 3 luni (1-7 luni)
Specificitate crescuta
Rezolutie in 2-3 luni
Tulburare neurologica de tip extrapiramidal
- miscari involuntare fata, maini
- hipotonie musculara
- labilitate emotionala
Dg diferential
- hiperkinezie
- ticuri
- atetoza
- sindrom PANDAS
Eritemul marginat:
Manifestare precoce a RAA
Specificitate crescuta
Eritem nepruriginos - macule/papule circulare cu margini
colorate si centru palid
Apare pe trunchi si membre
Se extinde centrifug
Ore/zile
Asociere cu cardita
Nodulii subcutanati:
Manifestare tardiva a RAA
Noduli de 0,5-2 cm, consistenta ferma, nedurerosi
Tegumentul supraiacent normal
Apar pe suprafata de extensie a articulatiilor/proeminentele
osoase
Zile/1-2 saptamani/luni
Asociere cu cardita nodulii multipli
Alte manifestari clinice:
Febra
Dureri abdominale
Epistaxis
Dureri precordiale
Pneumopatie
Proteinurie/hematurie tranzitorie
Explorari paraclinice:
Reactantii de faza acuta
VSH , proteina C reactiva leucocitoza, anemie
normo/hipocroma
Dovezile infectiei streptococice in antecedente
cultura faringo-amigdaliana pozitiva cu streptococ
beta-hemolitic de grup A
titrul crescut in dinamica al Ac antistreptococici ASLO,
anti-DNA-za B, antihialuronidaza,
antinicotinamid-adenin-dinucleotidaza
Electrocardiograma:
Tahicardie sinusala
Tulburari de conducere atrio-ventriculara (30%):
PR BAV grad II sau III
QT prelungit
Modificari ST-T (pericardita)
Rx toracica:
Ecocardiografia transtoracica:
Confirmarea regurgitarilor valvulare
Evidentierea mecanismului regurgitarii
Evaluarea cineticii VS, a functiei globale VS
Evidentierea afectarii pericardice
Urmarirea evolutiei valvulopatiei
Dg diferential
sufluri fiziologice
BCC
alte valvulopatii
Diagnosticul RAA criteriile Jones 1992Criterii majoreCriterii
minore
CarditaFebra
ArtritaArtralgie
Coreea SydenhamPrelungirea interv PR (EKG)
Nodulii subcutanatiCresterea reactantilor de faza acuta
(VSH,PRC)
Eritemul marginal
Dovezi ale unei infectii cu streptococ grup A
Cultura din exudatul faringo-amigdalian
Anticorpi antistreptoloizina O (ASLO), anti DNA-za B, alti
anticorpi antistreptococici , Antigene streptococice
Doua criterii majore
Sau
Un criteriu major si doua minore
Diagnosticul RAA criteriile OMS 2002-2003Forma
clinicaCriterii
Episor initial de RAA2 manifestari majore sau una majora si 2
minore.
Plus dovada unei infectii anterioare cu streptococ grup A.
Episod recurrent de RAA la pacienti fara boala cardiaca
reumatismala constituita.2 manifestari majore sau una majora si 2
minore.
Plus dovada unei infectii ant cu streptococ grup A.
Episod recurent de RAA la pac cu bolala cardiaca reumatismala
constituita.2 manifestari minore.
Plus dovada unei infectii anterioare cu streptococ grup A.
Coree reumatica
Debut insidios al carditei reumatismaleNu sunt necesare alte
manifestari majore sau dovezi ale unei infectii ant. cu streptococ
tip A deoarece sunt manifestari tardive ale infectiei
streptococice.
Leziuni valvulare cornice de b. cardiaca reumatica (pac care se
prezinta prima data cu Sten Mi., B. Mi.,B. valv. Ao.)Nu sunt
necesare alte criterii pentru dgn de b. cardiaca reumatismala.
Tratamentul RAA: Preventia primara a RAA
Tratamentul episodului acut de RAA
Preventia secundara a RAA
Preventia primara a RAA: Dg faringo-amigdalitei cu streptococ
beta-hemolitic grup A
Tratamentul episodului acut de RAA:
Artrita
Salicilati 100 mg/kg/zi in 4-5 prize (nivel seric 20 mg/100
ml)
AINS
Cardita
Corticoterapie 1-2 mg/kg/zi (max 60 mg/zi) 2 saptamani, apoi cu
20%/zi
+ salicilati inainte de oprirea tratamentului
Salicilati pericardita izolata
Tratament chirurgical
Coreea
Sedative
Antipsihotice: haloperidol (0,5-1 mg/zi, max 5 mg/zi), valproat
de sodiu, carbamazepina
Preventia secundara a RAA:
Risc crescut de recurenta:
elevi, adolescenti
parinti cu copii mici
personal didactic
personal sanitar
militari
pacienti cu coree izolata
Profilaxia endocarditei infectioase:
Pacienti cu valvulopatii reumatismale cu risc crescut de
endocardita
Endocardita in antecedente
Proteze valvulare
Pentru profilaxie se utilizeaza alt AB in afara penicilinei
(daca a fost utilizata pentru profilaxia secundara a RAA)
Evolutie si prognostic:
Forme severe cu cardita manifesta regurgitari severe,
miocardita, IC acuta severa, risc de deces
Dupa primul episod de RAA 50% din pacienti dezvolta boala
cardiaca reumatismala cronica, afectare ce poate progresa si in
lipsa unui episod recurent de RAA
