Upload
fidya-sapita
View
222
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
1/18
REFLEKSI KASUS
TRANSVERSE MYELITIS
Dokter Pembimbing :
dr. Gm Sit! S".S
Di#$#$n %&e' :
Mrit P$#"it#ri
()*))+*))+)
KEPANITERAAN KLINIK ILMU NEUR%L%GI
PR%GRAM PENDIDIKAN PR%FESI D%KTER FAKULTAS
KED%KTERAN DAN ILMU KESE,ATAN UNIVERSITAS
MU,AMMADIYA, Y%GYAKARTA
RSUD SALATIGA
1
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
2/18
TIN-AUAN PUSTAKA
*. Deini#i
Menurut NINDS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke)
tahun 2012, myelitis adalah kelainan neurologi pada medulla spinalis (myelopati)
yang diseakan proses inflamasi! Menurut kamus kedokteran Dorland 200",
myelitis adalah proses inflamasi pada medulla spinalis# spinal cord! $eerapa
literatur sering menyeut eerapa inflamasi yang menyerang medulla spinalis
seagai myelitis trans%erse atau myelitis trans%erse akut! $ahkan entuk suakut
dari myelitis &uga diseut seagai myelitis trans%erse akut!
Makna 'trans%ersa pada kasus myelitis menggamarkan secara klinis adanya
and like area horiontal peruahan sensasi di daerah leher atau toraks! Se&ak saat
itu, sindrom paralisis progresif karena inflamasi di medulla spinalis dikenal
seagai myelitis trans%ersalis! Inflamasi erarti adanya pengaktifan sistem imun
yang ada pada daerah lesi dan potensial menimulkan kerusakan! *adi tidak ada
keterliatan saraf tulang elakang aik dari segi patologi maupun pencitraan, tapi
hingga hari ini masih sering literatur yang menggunakannya!
(. E"idemio&ogi
Mielitis trans%ersalis adalah suatu sindrom yang &arang dengan insiden antara
satu sampai delapan kasus aru setiap satu &uta penduduk pertahun! Meskipun
gangguan ini dapat ter&adi pada umur erapapun, kasus teranyak ter&adi pada
umur 10+1 tahun dan -0+- tahun! Insidensi meningkat seanyak 2.,/ &uta kasus
per tahunnya &ika penyeanya merupakan proses demielinisasi yang didapat,khususnya sklerosis multiple! idak ada pola yang khusus dari myelitis
trans%ersalis erdasarkan seks, distriusi geografis, atau riayat penyakit dalam
keluarga!
+. Etio&ogi
M ter&adi karena eragai etiologi seperti infeksi langsung oleh %irus, akteri,
&amur, maupun parasit, human immunodeficiency virus (3I4), varicella zoster,
2
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
3/18
cytomegalovirus, dan $5! Namun &uga dapat diseakan oleh proses non +
infeksi atau melalui &alur inflamasi! M sering ter&adi setelah infeksi atau setelah
%aksinasi! M dapat &uga ter&adi seagai komplikasi dari syphilis, campak,
penyakit lyme, dan eerapa %aksinasi seperti chikenpo6 dan raies!
7aktor etiologi lain yang dikaitkan dengan ke&adian M adalah penyakit
autoimmune sistemik (S89, multiple sklerosis, S&ogren:s syndrome), sindrom
paraneoplastik, penyakit %askuler, iskemik sumsum tulang elakang meskipun
tidak &arang tidak ditemukannya faktor penyea M sehingga diseut seagai
;idiopatik;!
/. Ptogene#i#
Mielitis trans%ersalis akut post+%aksinasi
9%aluasi otopsi dari medulla spinalis menun&ukkan hilangnya akson yang
erat dengan demielinisasi ringan dan infiltrasi sel mononuclear, terutama limfosit
pada nerve roots dan ganglion spinalis!
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
4/18
organ lainnya! Mekanisme terseut dapat men&elaskan inflamasi yang teratas
pada suatu focus area di medulla spinalis yang dapat dilihat pada pasien M!
Mimikri molekuler
Mimikri molekuler seagai mekanisme untuk men&elaskan inflamasi sistem
saraf sengat agus diimplementasikan pada kasus ?$S! Infeksi 5ampiloakter
&e&uni diuktikan men&adi penyea yang penting yang mendahului ter&adinya
?$S! *aringan saraf manusia mengandung eerapa sutipe ganglioside moieties
seperti ?M1, ?M2, dan ?@1 di dalam dinding selnya! >omponen khas
gangliosid manusia, asam sialik, &uga ditemukan pada permukaan antigen 5!
&e&uni dalam seluung luar lipopolisakarida! ntiody yang ereaksi dengan
gangliosid 5! &e&uni ditemukan dalam serum pasien ?$S, dan telah diuktikan
erikatan dengan saraf perifer, mengikat komplemen, dan merusak transmisi saraf!
Mimikri molekuler pada M &uga dapat ter&adi akiat pementukan autoantiody
seagai respon terhadap infeksi yang ter&adi seelumnya!
Microial superantigen+mediated inflammation
3uungan lain antara riayat infeksi seelumnya dengan ter&adinya M
yaitu dengan akti%asi limfosit fulminan oleh superantigen mikroa! Superantigen
merupakan peptide mikroa yang mempunyai kapasitas unik untuk menstimulasi
sistem imun, dan erkontriusi terhadap penyakit autoimun yang er%ariasi!
Superantigen yang telah diteliti yaitu enterotoksin Stafilokokus sampai I, toksin+
1 sindrom syok toksik, dan eksotoksin piogen Streptokokus! Superantigen
mengakti%asi limfosit dengan &alur yang unik diandingkan dengan antigenkon%ensional! erleih lagi, tidak seperti antigen kon%ensional, superantigen dapat
mengakti%asi limfosit tanpa adanya molekul ko+stimulan! Dengan adanya
ssperedaan ini, superantigen dapat mengakti%asi antara 2+20= limfosit yang
ersirkulasi diandingkan dengan antigen kon%ensional! Selain itu, superantigen
sering menyeakan ekspansi yang diikuti dengan delesi klon limfosit yang
menyeakan terentuknya 'luang pada limfosit selama eerapa saat setelah
akti%asi!
4
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
5/18
Stimulasi se¨ah esar limfosit dapat mencetuskan penyakit autoimun
dengan mengakti%asi klon sel autoreaktif!
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
6/18
•
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
7/18
?e&ala sensorik B
1) Nyeri adalah ge&ala utama pada kira+ kira 1#- hingga 1#2 dari semua
penderita M! Nyeri terlokalisir di pinggang atau perasaan yang
menetap seperti tertusuk atau tertemak yang menyear ke kaki,
lengan atau adan !
2) ?e&ala lainnya erupa parastesia yang mendadak (perasaan yang
anormal seperti terakar, gatal, tertusuk, atau perasaan geli) di kaki,
hilangnya sensorik!
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
8/18
3. Digno#i#
>riteria diagnostik untuk Mielitis rans%ersalis kut Idiopatik dapat dilihat
pada tael 1! Diagnosis M harus memenuhi semua kriteria inklusi dan tidak ada
satupun kriteria eksklusi yang terpenuhi! Diagnosis M yang erhuungan
dengan penyakit lain harus memenuhi semua kriteria inklusi dan pasien &uga
memiliki manifestasi klinis dari penyakit yang dicantumkan di kriteria ekslusi!
Tbe& *. Kriteri Digno#tik Mie&iti# Trn#4er#&i#
Inclusion criteria
1) Development of sensory, motor or autonomic dysfunction
attributable to the spinal cord
2) ilateral si!ns or symptoms "althou!h not necessarily symmetric)
3) #learly$de%ned sensory level
4) &'clusion of e'tra$a'ial compressive etiolo!y by neuroima!in!
"(I or myelo!raphy* #+ of spine not adeuate)
5) In-ammation .ithin the spinal cord demonstrated by #/0
pleocytosis or elevated I! inde' or !adolinium enhancement If
none of the in-ammatory riteria is met at symptom onset, repeat
(I and evaluation bet.een 2 and 7 days after symptom onset
meets riteria
6) ro!ression to nadir bet.een 4 h and 21 days after the onset of
symptoms "if patient a.aens .ith symptoms, symptoms must
become more pronounced from point of a.aenin!)
&'clusion criteria
1) istory of previous radiation to the spine .ithin the past 1 years
2) #lear arterial distribution clinical de%cit consistent .ith thrombosis
of the anterior spinal artery
3) 8bnormal -o. voids on the surface of the spinal cord consistent
.ith 89(
4) /erolo!ical or clinical evidence of connective tissue disease
"sarcoidosis, ehcet:s disease, /;o!ren:s syndrome, /&, mi'ed
connective tissue disorder, etc)a
5) #
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
9/18
mycoplasma, other viral infection "e! /9$1, /9$2, 9>9, &9,
#(9, 9$6, enteroviruses)a
"a) rain (I abnormalities su!!estive of (/a
"b) istory of clinically apparent optic neuritisa
89(, 8rteriovenous malformation* #(9, cytome!alovirus* #
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
10/18
• MCI
9%aluasi aal untuk pasien myelopati harus dapat menentukan apakah ada
penyea structural (3N
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
11/18
ataupun non+inflamasi! ultur 5S7,
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
12/18
Acquired CNS Demyelinating
Disease "slerosis multiple, optic
neuromyelitis)
(I ota den!an ontras
!adolinium* #/0 rutin*
pemerisaan visual evoked
potential* serum
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
13/18
Gmbr *. A&$r Digno#tik $nt$k Mie&iti# Trn#4er#&i# Ak$t
*). Pent&k#nn
13
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
14/18
he ne 9ngland *ournal of Medicine (N9*M) tahun 2010
8 Im$noter"i 9&
3asil terapi pemerian imunoterapi selama fase akut myelitis adalah
menghamat progresif dan permulaan resolusi lesi inflamasi sumsum tulang dan
mempercepat pemulihan klinis! >ortikosteroid merupakan pengoatan standard
lini pertama! Sekitar G0+"0 = mengalami pemulihan seagian atau lengkap!
8 P&#m e;'nge
erapi plasma pengganti mungkin menguntungkan agi pasien yang tidak
erespon pada pemerian kortikosteroid! 3ati+hati terhadap pemerian plasma
e6change karena dapat menyeakan hipotensi, koagulopati, tromositopenia,
elektrolit tidak seimang!
Penngnn ge2& dn kom"&ik#i ATM
8 6nt$n "ern"#n dn ororinge&
Myelitis dapat menyeakan kegagalan pernafasan dengan meliatkan
sumsum tulang elakang agian atas dan atang otak stem, sehingga penilaian
ulang secara regular fungsi pernapasan dan oropharyngeal diperlukan selama
proses peruahan myelitis! Intuasi untuk %entilasi mekanik diperlukan untuk
eerapa pasien!
8 Ke&em'n motorik dn Kom"&ik#i Imobi&i##i
olaorasi
dengan tim kedokteran fisik harus dipertimangkan sehingga multidisiplin
neurorehailitasi dapat dimulai se&ak dini!
8 Ke&inn ton$# otot
Myelitis yang parah dapat erhuungan dengan hipotonia pada fase akut
(selama syok spinal ), tapi ini iasanya diikuti oleh munculnya peningkatan
resistensi terhadap gerakan (tonik spastisitas), ersama dengan ke&ang otot tak
sadar (spastik phasic)! Data dari percoaan terkontrol mendukung manfaat
14
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
15/18
aclofen, ianidine, dan enodiaepin untuk pengoatan pasien dengan spastik
yang erhuungan dengan gangguan otak dan saraf tulang elakang!
8 N
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
16/18
Per9tn &in $nt$k ATM :
$agi pasien yang tidak eresponi aik steroid atau
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
17/18
Selan&utnya leih mendukung penggunaan steroid diikuti oleh plasma
e6change seagai standar terapi yang diterima secara luas!
**. Progno#i#
8/19/2019 Resus Mielitis Transversalis
18/18
DAFTAR PUSTAKA
1! 7rohman 9M, Eingerchuk DM! 2010! rans%erse Myelitis! he Ne 9ngland
*ournal of Medicine 2010F-/-BG/.+"2!
2! 3arsono! 200-! Mielitis rans%ersa dalam >apita Selekta Neurologi! ?a&ah
Mada ni%ersity B Jogyakarta!
-! *aco , Eeinshenker $?! 200! n pproach to the Diagnosis of cute
rans%erse Myelitis! Semin 8i%er Dis 200F 1F 10G+120!
.! rans%erse Myelitis 5onsortium Eorking ?roup! 2002! riteria and Nosology of cute rans%erse Myelitis! Neurology 2002F GF
.+G0G!
1=