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Residência em NeonatologiaHRAS/SES/DF
Nathália BardalBrasília, 22 de Agosto/ 2011www.paulomargotto.com.br
Pentalogia de Cantrell
TE Herman e MJ Siegel
Journal of Perinatology (2010) 30, 298–299
Mallinckrodt Institute of Radiology, Washington University School of Medicine, St Louis, MO, USA
Mãe 35 anos, G4P3Diagnóstico antenatal de onfalocele e
comunicação interventricular (CIV)
RNTermo (39 sem) / AIG ( PN 3.130G) sexo feminino / apgar 8 e 9
Na sala de parto : pequena onfalocele epigástrica
ECOCARDIOGRAMA DO RN: Forame oval patente (FOP) e persistência do canal arterial (PCA)
Figura 1Hérnia diafragmática à esquerda
RX de tórax
Indicada abordagem cirúrgica : correção da onfalocele
1o DPO: vômitos + 2o DPO: hipotensão
Novo RX de tórax
Figura 2Hér nia diafragmáticaParada de progressão da SNG em topografia torácica
Figura 3Hérnia de Morgani
RX tórax perfil
Indicação cirúrgica
Radiografias evidenciaram Hérnia Diafragmática de Morgani (retroesternal).
Conteúdo herniário: estômago e colon (transverso).
No ato cirúrgico foi observado, além do defeito diafragmático, um grande defeito no pericárdio.Má rotação associada: a má rotação intestinal foi desfeita, o defeito diafragmático corrigido com dificuldade.
Figura 4 RX de torax contrastado evidencia volvo intestinal, estômago rodado em seu próprio eixo obstrução completa do antro.
1958 Pêntade: Defeito na porção baixa esternal; Defeito na porção anterior do diafragma; Defeito da parede abdominal supra-
umbilical (linha média) Defeito no pericárdio diafragmático; Defeitos intra-cardíacos
Defeito da parede abdominal anterior:
63% onfalocele (epigástrica ou supra-umbilical)
13% diástase de reto abdominal
Defeito diafragmático:91% defeito retroesternal
Defeitos pericárdicos: Ausência de pericárdio em 75%Defeito ventral 22%
CardiopatiaCIV 72%CIA 35%TT4F 20%Divertículo ventricular D (3%)e E
(32%)
Esterno bífido 26% Ausência de processo xifóide 10% Ausência de 2/3 inferiores do
processo xifóide 9%
Anomalia esporádica 1:5,5 milhões de nascidos vivos Sexo masculino 2,7:1 Americanos negros Associado à outras malformações Mortalidade: >52% morrem no período peri-operatório
Indefinida, mal formação no período embrionário anterior à 21 dias de gestação (14-18 dias), defeito de origem mesodérmica
Falha de fusão do septo transverso do diafragma causando defeito de fechamento do esterno e da parede abdominal anterior
OnfaloceleGastrosquiseSíndrome da Regressão Caudal, malformações crânio faciaisartéria umbilical única,imperfuração analExencefaliahigroma císticoSíndrome de Body StalkSíndrome das Bandas Amnióticasosteogênese imperfeitaaplasia renal dismeliahipoplasia cerebelarAplasia circunscrita da cútis.
Toyama, em 1972 (60 casos) Diagnóstico de certeza: PÊNTADE Diagnóstico provável: 4 defeitos presentes,
incluindo os relacionados à parede abdominal fetal e intracardíaco.
Diagnóstico inconclusivo: combinações variáveis dos defeitos, sempre incluindo uma anormalidade esternal
Relato de caso: Pentalogia de CantrellAutor(es): Bárbara de Alencar Viana, Raquel Barreto Alencar, Raquel Barreto Alencar
coração
Sessão de Anatomia Clinica: Pentalogia de CantrelAutor(es): Ana Márcia Vilela Brostel, Marcos E. A. Segura (Patologista), Paulo R. Margotto
Sessão de Anatomia Clinica: Pentalogia de CantrelAutor(es): Ana Márcia Vilela Brostel, Marcos E. A. Segura (Patologista), Paulo R. Margotto