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345 G ITAL CARDIOL | VOL 13 | MAGGIO 2012 Stato dell’arte e prospettive future nel trattamento della patologia dell’arco aortico Marco Di Eusanio, Gianluca Folesani, Francesco Dimitri Petridis, Roberto Di Bartolomeo Dipartimento di Cardiochirurgia, Policlinico S. Orsola-Malpighi, Università di Bologna Patients with dissecting or aneurysmal disease of the aortic arch represent a unique challenge for the cardiac surgeon, and the employment of valid surgical and endovascular techniques and appropriate methods of cerebral protection is crucial for obtaining satisfactory postoperative results. Open surgical repair remains the approach of choice, even if supported by increasingly improved endovascular procedures. At present, a wide range of surgical, endovascular and hybrid procedures is available for the treatment of these high-risk patients. The aim of this review is to describe the different procedures used in patients with aortic arch pathology and to review the main results available in the literature. Key words. Aneurysm; Aorta; Dissection; Hybrid treatment. G Ital Cardiol 2012;13(5):345-355 INTRODUZIONE Il trattamento della patologia aneurismatica o dissecante del- l’arco aortico rappresenta una sfida formidabile per il cardio- chirurgo e, nonostante il sostanziale miglioramento dei risulta- ti riportato nell’ultima decade, il danno neurologico rimane la complicanza maggiormente temuta e la causa di morte più fre- quente. La chirurgia convenzionale di sostituzione protesica dell’ar- co aortico rimane il trattamento di scelta, e l’applicazione di va- lide tecniche chirurgiche e di adeguate metodiche di protezio- ne cerebrale è decisiva nell’ottenimento di risultati favorevoli. Il perfezionamento delle tecniche endovascolari ha permesso, in casi selezionati, di evitare la chirurgia in sternotomia mediana con circolazione extracorporea (CEC) e arresto di circolo, e di sviluppare nuove tecniche ibride. Obiettivo della presente rassegna è di descrivere le diverse procedure (chirurgiche, ibride ed endovascolari) utilizzabili nel paziente con patologia dell’arco aortico riportando i principali risultati disponibili in letteratura. INDICAZIONI CHIRURGICHE Le indicazioni elettive per la sostituzione dell’arco aortico in- cludono gli aneurismi dell’arco di dimensioni >6 cm, gli aneu- rismi sacculari in rapida crescita (>1 cm/anno) o la presenza di sintomi (dolore o raucedine). Gli aneurismi <5 cm dovrebbero essere presi in considerazione per trattamento nei pazienti con sindrome di Marfan (o altre connettivopatie) e che presentano familiarità per rottura aortica o dissezione. Le indicazioni ur- genti includono la rottura dell’aneurisma e la dissezione acuta di tipo A con lesione intimale estesa in arco aortico 1 . INDAGINI PREOPERATORIE L’anamnesi, gli esami di laboratorio di routine, la radiografia del torace e la spirometria sono elementi necessari per la stratifica- zione del rischio chirurgico e per identificare le comorbilità che possono condizionare l’indicazione e il differente approccio chi- rurgico. La valutazione degli aneurismi dell’arco aortico richiede un’angio-tomografia con mezzo di contrasto dell’aorta. Imma- gini di uguale dettaglio possono essere ottenute mediante riso- nanza magnetica (RM). La durata dell’esame e il costo dello stes- so rappresentano gli svantaggi principali della RM. Tutti i pazienti operati in elezione dovrebbero sottoporsi a studio coronarogra- fico mentre il circolo cerebrale può essere studiato con ecogra- fia color-Doppler dei vasi extracranici e con angiografia a sottra- zione digitale o RM del circolo intracranico. CHIRURGIA “OPEN” CONVENZIONALE La sostituzione protesica dell’arco aortico richiede la manipola- zione dell’arco aortico e la sospensione della circolazione cere- brale. Pertanto, l’applicazione di metodiche ottimali per la pro- tezione cerebrale è indispensabile per ridurre il rischio di danni neurologici. Danno neurologico Sono state descritte due differenti forme di danno neurologico dopo riparazione dell’arco aortico: la disfunzione neurologica permanente (PND) definita come ictus o coma, e la disfunzio- ne neurologica temporanea (TND) definita come letargia, agi- tazione e confusione, con completa risoluzione prima della di- missione ed assenza di lesioni cerebrali diffuse o localizzate do- cumentate agli esami radiologici 2 . La letteratura indica il TND come secondario all’utilizzo di metodiche inadeguate di protezione cerebrale mentre il PND © 2012 Il Pensiero Scientifico Editore Ricevuto 11.01.2012; accettato 14.02.2012. Gli autori dichiarano nessun conflitto di interessi. Per la corrispondenza: Dr. Marco Di Eusanio Dipartimento di Cardiochirurgia, Pad. 25, Policlinico S. Orsola-Malpighi, Università di Bologna, Via Massarenti 9, 40138 Bologna e-mail: [email protected] RASSEGNA

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345G ITAL CARDIOL | VOL 13 | MAGGIO 2012

Stato dell’arte e prospettive future nel trattamento della patologia dell’arco aortico

Marco Di Eusanio, Gianluca Folesani, Francesco Dimitri Petridis, Roberto Di Bartolomeo

Dipartimento di Cardiochirurgia, Policlinico S. Orsola-Malpighi, Università di Bologna

Patients with dissecting or aneurysmal disease of the aortic arch represent a unique challenge for the cardiacsurgeon, and the employment of valid surgical and endovascular techniques and appropriate methods ofcerebral protection is crucial for obtaining satisfactory postoperative results. Open surgical repair remains theapproach of choice, even if supported by increasingly improved endovascular procedures. At present, a widerange of surgical, endovascular and hybrid procedures is available for the treatment of these high-risk patients.The aim of this review is to describe the different procedures used in patients with aortic arch pathology andto review the main results available in the literature.

Key words. Aneurysm; Aorta; Dissection; Hybrid treatment.

G Ital Cardiol 2012;13(5):345-355

INTRODUZIONE

Il trattamento della patologia aneurismatica o dissecante del-l’arco aortico rappresenta una sfida formidabile per il cardio-chirurgo e, nonostante il sostanziale miglioramento dei risulta-ti riportato nell’ultima decade, il danno neurologico rimane lacomplicanza maggiormente temuta e la causa di morte più fre-quente.

La chirurgia convenzionale di sostituzione protesica dell’ar-co aortico rimane il trattamento di scelta, e l’applicazione di va-lide tecniche chirurgiche e di adeguate metodiche di protezio-ne cerebrale è decisiva nell’ottenimento di risultati favorevoli. Ilperfezionamento delle tecniche endovascolari ha permesso, incasi selezionati, di evitare la chirurgia in sternotomia medianacon circolazione extracorporea (CEC) e arresto di circolo, e disviluppare nuove tecniche ibride.

Obiettivo della presente rassegna è di descrivere le diverseprocedure (chirurgiche, ibride ed endovascolari) utilizzabili nelpaziente con patologia dell’arco aortico riportando i principalirisultati disponibili in letteratura.

INDICAZIONI CHIRURGICHE

Le indicazioni elettive per la sostituzione dell’arco aortico in-cludono gli aneurismi dell’arco di dimensioni >6 cm, gli aneu-rismi sacculari in rapida crescita (>1 cm/anno) o la presenza disintomi (dolore o raucedine). Gli aneurismi <5 cm dovrebberoessere presi in considerazione per trattamento nei pazienti consindrome di Marfan (o altre connettivopatie) e che presentanofamiliarità per rottura aortica o dissezione. Le indicazioni ur-

genti includono la rottura dell’aneurisma e la dissezione acutadi tipo A con lesione intimale estesa in arco aortico1.

INDAGINI PREOPERATORIE

L’anamnesi, gli esami di laboratorio di routine, la radiografia deltorace e la spirometria sono elementi necessari per la stratifica-zione del rischio chirurgico e per identificare le comorbilità chepossono condizionare l’indicazione e il differente approccio chi-rurgico. La valutazione degli aneurismi dell’arco aortico richiedeun’angio-tomografia con mezzo di contrasto dell’aorta. Imma-gini di uguale dettaglio possono essere ottenute mediante riso-nanza magnetica (RM). La durata dell’esame e il costo dello stes-so rappresentano gli svantaggi principali della RM. Tutti i pazientioperati in elezione dovrebbero sottoporsi a studio coronarogra-fico mentre il circolo cerebrale può essere studiato con ecogra-fia color-Doppler dei vasi extracranici e con angiografia a sottra-zione digitale o RM del circolo intracranico.

CHIRURGIA “OPEN” CONVENZIONALE

La sostituzione protesica dell’arco aortico richiede la manipola-zione dell’arco aortico e la sospensione della circolazione cere-brale. Pertanto, l’applicazione di metodiche ottimali per la pro-tezione cerebrale è indispensabile per ridurre il rischio di dannineurologici.

Danno neurologicoSono state descritte due differenti forme di danno neurologicodopo riparazione dell’arco aortico: la disfunzione neurologicapermanente (PND) definita come ictus o coma, e la disfunzio-ne neurologica temporanea (TND) definita come letargia, agi-tazione e confusione, con completa risoluzione prima della di-missione ed assenza di lesioni cerebrali diffuse o localizzate do-cumentate agli esami radiologici2.

La letteratura indica il TND come secondario all’utilizzo dimetodiche inadeguate di protezione cerebrale mentre il PND

© 2012 Il Pensiero Scientifico EditoreRicevuto 11.01.2012; accettato 14.02.2012.Gli autori dichiarano nessun conflitto di interessi.Per la corrispondenza: Dr. Marco Di Eusanio Dipartimento di Cardiochirurgia, Pad. 25,Policlinico S. Orsola-Malpighi, Università di Bologna, Via Massarenti 9,40138 Bolognae-mail: [email protected]

RASSEGNA

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M DI EUSANIO ET AL

ziente7 con una riduzione della mortalità e della probabilità diictus nei pazienti con aneurisma degenerativo e dissezione acu-ta dell’aorta toracica8,9. Gli svantaggi della cannulazione dell’ar-teria ascellare destra includono la lesione della parete arteriosa,l’insufficiente flusso per il bypass cardiopolmonare dovuto allapresenza di un vaso di piccolo calibro, lesioni al plesso brachia-le e le complicanze infettive10. La cannulazione del tronco ano-nimo rappresenta un sito alternativo di cannulazione arteriosaper la CEC. Garantisce gli stessi vantaggi della cannulazione del-l’arteria ascellare destra per la CEC ed in particolare semplifical’istituzione di un sistema di perfusione cerebrale anterograda epermette di evitare ulteriori incisioni chirurgiche che potrebberodivenire futuri siti di complicanze locali. La necessità di istituire laCEC prima della sternotomia nei pazienti sottoposti a reinter-vento, assieme alla presenza di aterosclerosi o dissezione coin-volgenti l’arteria anonima, controindicano l’utilizzo di quest’ul-tima come sito di cannulazione5. La cannulazione può anche es-sere effettuata sull’aorta ascendente. L’utilizzo dell’ultrasono-grafia epiaortica può essere utile per selezionare un sito arterio-so libero da ateromi e ridurre il rischio di embolizzazione cere-brale. L’arteria femorale resta largamente utilizzata per la can-nulazione arteriosa negli interventi coinvolgenti l’arco aorticospecialmente nei pazienti con dissezione aortica acuta di tipo A,in stato di shock, che richiedono immediato avvio della CEC.

Metodiche disponibiliLa sostituzione dell’arco aortico richiede necessariamente la so-spensione della circolazione in arco aortico, e, di riflesso, a li-vello cerebrale. In assenza di perfusione ed in condizioni di nor-motermia, per l’elevatissima sensibilità del tessuto cerebrale al-l’ipossia, 3 min di ischemia sono sufficienti a generare lesioniischemiche irreversibili. Per questo motivo sono state sviluppa-te metodiche che, utilizzando livelli variabili di ipotermia in gra-do di ridurre la richiesta cerebrale di ossigeno e glucosio, in as-sociazione o meno al mantenimento anterogrado o retrogradodella perfusione cerebrale, possono dilatare il “tempo sicuro”di ischemia cerebrale a sufficienza da permettere all’operatoredi sostituire l’arco aortico.

I metodi utilizzati per la protezione cerebrale includono: l’ar-resto di circolo in ipotermia profonda (DHCA), la perfusione ce-rebrale retrograda (RCP) e la perfusione cerebrale anterogradaselettiva (ASCP).

Arresto di circolo in ipotermia profonda. L’ipotesi principale èche l’ipotermia (18-22°C) deprime il metabolismo cerebralequanto basta per ottenere un periodo sicuro di totale arrestodella circolazione cerebrale necessario al cardiochirurgo per ese-guire la ricostruzione dell’arco aortico, senza l’insorgenza didanni funzionali rilevabili o lesioni d’organo.

Un campo chirurgico esangue e la mancata necessità diclampare l’aorta ascendente, con una riduzione del rischio em-bolico cerebrale, rappresentano i principali vantaggi del DHCA.Tuttavia, le condizioni ottimali per massimizzare la protezionecerebrale non sono ancora state stabilite ed esistono ancora in-certezze su aspetti basilari del DHCA, come ad esempio la tem-peratura ottimale per l’arresto di circolo (più frequentemente18°C), la velocità di raffreddamento e riscaldamento, la ge-stione del pH in CEC e la durata dell’arresto di circolo che puòessere considerata sicura.

Svensson et al.11 hanno riportato in una serie di 656 pa-zienti operati con DHCA un tasso globale di ictus e mortalità ri-spettivamente del 7% e 10%. Periodi di arresto di circolo >40

secondario ad eventi embolici cerebrali. Per questo motivo, icardiochirurghi hanno da un lato sviluppato metodi di pro-tezione cerebrale in grado di estendere la tolleranza cerebraleall’ischemia e, dall’altro, introdotto la cannulazione di arteriecentrali (aorta ascendente, arteria ascellare destra, troncoanonimo) per l’avvio della CEC che, permettendo di erogareun flusso anterogrado all’interno dell’aorta, riduce il rischio dimalperfusione d’organo in pazienti con dissezione aortica, edi embolizzazione retrograda cerebrale in pazienti con aortatoraco-addominale ateromasica3-6.

Protezione cerebrale

Cannulazione arteriosaGli studi in letteratura confermano che la cannulazione dell’ar-teria ascellare destra ha un impatto positivo sull’outcome del pa-

CHIAVE DI LETTURA

Ragionevoli certezze. Il trattamento chirurgicodella patologia aneurismatica o dissecantedell’arco aortico è in continua evoluzione grazieall’incessante sviluppo delle tecniche chirurgichee della gestione anestesiologica postoperatoria.Una robusta letteratura chirurgica indica,soprattutto per i pazienti con patologia cronica, ilmiglioramento dei risultati postoperatori doposostituzione completa dell’arco aortico con tassi dimortalità compresi tra il 2% e il 7%, e tassi dicomplicanze neurologiche maggiori compresi trail 3% e il 6%. Per i pazienti che richiedonoricostruzioni complesse dell’arco aortico laperfusione cerebrale anterograda selettiva è lametodica di scelta, estendendo sensibilmente iltempo sicuro di arresto di circolo e riducendo itempi di circolazione extracorporea. La chirurgiaè associata a risultati stabili nel lungo termine, egli eventi aortici secondari e la necessità direinterventi sono per lo più legati allaprogressione della patologia in aorta distale percui è richiesto un attento follow-up.Questioni aperte. Sempre più le tecnicheendovascolari sono utilizzate per trattare lapatologia complessa dell’arco aortico. Sebbene laletteratura sia limitata da casistiche ridotte, irisultati a breve termine appaiono soddisfacentima, malgrado la ridotta invasività, non superiori aquelli ottenuti con interventi in “open”. Un follow-up clinico e per imaging è tassativo in questipazienti per sorvegliare l’eventuale progressionedella patologia in aorta distale e possibilicomplicanze stent-correlate.Le ipotesi. Non può essere assolutamente esclusoche l’ulteriore prevedibile sviluppo dei materialiconsentirà sempre più in futuro, tra le diverseopzioni di trattamento disponibili, di sceglierequella meno invasiva, ibrida o endovascolare.

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TRATTAMENTO DELLA PATOLOGIA DELL’ARCO AORTICO

e >65 min si sono dimostrati predittori rispettivamente di ictuse mortalità. Studi più recenti, tuttavia, hanno indicato che iltempo sicuro di arresto di circolo per DHCA è <40 min; McCul-lough et al.12 hanno dimostrato che il tasso metabolico cere-brale negli esseri umani è ancora il 17% di quello basale allatemperatura di 15°C, e che a questa temperatura la sicurezzadell’arresto di circolo è mantenuta per un massimo di soli 29min. Reich et al.13, Di Eusanio et al.14 e Sakamoto et al.15 han-no a loro volta dimostrato che un tempo di DHCA >25 min èassociato ad un aumentato rischio di TND e di evidenza istolo-gica di danno cerebrale.

La durata limitata del “tempo sicuro” dell’arresto di circo-lo è il principale svantaggio per questa tecnica, specialmenteper le ricostruzioni estese dell’arco aortico che richiedono unadurata di arresto di circolo invariabilmente >30 min.

Altri svantaggi del DHCA includono un tempo di CEC pro-lungato per raffreddare e riscaldare il paziente, e il danno da ri-perfusione che può risultare in un aumentato rischio di morbi-lità cerebrale, respiratoria, renale e coagulativa14,16,17.

Perfusione cerebrale retrograda e perfusione cerebrale antero-grada selettiva. La RCP attraverso la vena cava superiore e la ASCPsono state introdotte come aggiunta al DHCA per estendere “iltempo sicuro” di arresto di circolo ottenuto con il solo DHCA.

Tecnicamente la perfusione retrograda del cervello può es-sere ottenuta invertendo il flusso ematico in vena cava supe-riore, previa sua cannulazione. I supposti meccanismi neuro-protettivi della RCP includono: 1) il mantenimento dell’ipoter-mia cerebrale, 2) il wash-out per via retrograda di detriti em-bolici, 3) il supporto metabolico.

Tuttavia, sulla base di studi clinici e su animali da laborato-rio, nessuno dei meccanismi menzionati può essere considera-to come effettivamente protettivo. In particolare, indagini spe-rimentali suggeriscono che la RCP apporta un inadeguato sup-porto metabolico in confronto alle condizioni di base in nor-motermia18-22. Studi clinici randomizzati non hanno dimostratoun beneficio della RCP per ciò che concerne l’outcome meta-bolico cerebrale, neurologico o neurofisiologico22,23. Peraltro laRCP, sempre utilizzata assieme all’ipotermia profonda, non evi-ta gli svantaggi di quest’ultima come sopra riportato.

La ASCP, introdotta da Bachet et al.25 e diffusa da Kazui etal.26, viene istituita mediante cannulazione endoluminale del-l’arteria anonima e della carotide comune di sinistra (Figura 1A).L’arteria succlavia sinistra, se non perfusa, è occlusa per evita-re pericolosi fenomeni di furto vertebrale sinistro. Negli ultimianni, sulla base della certa capacità di supporto metabolico ce-rebrale di questa tecnica, i più importanti centri hanno riporta-to un chiaro trend in aumento nell’utilizzare un livello modera-to, anziché profondo, di ipotermia (25-28°C) al fine di ridurrela morbilità cerebrale e sistemica secondaria all’ipotermia pro-fonda ed ai necessari prolungati periodi di CEC27-29.

Poiché la ASCP può estendere in modo sicuro la durata del-l’arresto di circolo oltre i 90 min senza aumentare il rischio dimorte ed eventi neurologici avversi, è in generale consideratacome il miglior metodo di protezione cerebrale negli interven-ti di sostituzione completa dell’arco aortico30. I vantaggi ag-giuntivi di questo metodo includono l’inutilizzo dell’ipotermiaprofonda e la significativa riduzione del tempo di CEC, che, adoggi, rimane il più importante fattore di rischio intraoperatoriodi mortalità in chirurgia aortica.

Studi istologici e clinici hanno dimostrano un miglior outco-me con ASCP in confronto a DHCA e a DHCA con RCP31-33. Ec-

cellenti tassi di mortalità e di morbilità neurologica sono stati ri-portati in ampie serie di studi34-38.

TECNICHE CHIRURGICHE

Tecnica “en bloc” e dei graft separatiLe tecniche “en bloc” e dei graft separati, descritte rispettiva-mente da Pearce et al.39 e Kazui et al.40, rappresentano due dif-ferenti metodi di reimpianto dei vasi epiaortici negli interventidi sostituzione completa dell’arco aortico.

L’aorta ascendente, l’arco aortico e i vasi epiaortici sonoesposti mediante sternotomia mediana. Quando viene esegui-ta la tecnica “en bloc”, l’arco aortico è inciso e resecato in ar-resto di circolo, l’isola contenente gli orifizi dei vasi epiaortici èquindi anastomizzata al graft aortico principale opportuna-mente preparato (Figura 2A). DHCA ± RCP o ASCP con ipoter-mia moderata sono utilizzati come metodi di protezione cere-brale come descritto in precedenza.

La tecnica dei graft separati consiste nella completa sosti-tuzione dell’arco aortico e della porzione prossimale dei vasiepiaortici, utilizzando un graft aortico quadriforcato (Figure2B, 3, 4A). La riperfusione dell’aorta toraco-addominale è av-viata dopo aver eseguito l’anastomosi distale e la rivascolariz-zazione dell’arteria succlavia, permettendo in questo modo di

Figura 1. A: cannulazione endoluminale del tron-co anonimo e arteria carotide sinistra per perfusio-ne cerebrale anterograda selettiva; l’arco aortico èstato resecato. B: “fozen elephant trunk”: la prote-si ibrida è stata liberata in aorta toracica discen-dente ed è suturata all’aorta toracica discendenteprossimale nativa.

Figura 2. Sostituzione dell’arco aortico utilizzando la tecnica “enbloc” (A), la tecnica dei graft separati + “elephant trunk” (B) e latecnica con graft triforcato (C ).

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avere una minore durata di ischemia viscerale in confronto al-la tecnica “en bloc”.

Kazui et al.40, in una serie di 220 pazienti (un terzo operatiper dissezione acuta), hanno riportato una mortalità e un tassodi PND rispettivamente del 12.7% e 3.3%. In una serie più re-cente di 50 pazienti si è assistito ad una riduzione del tasso dimortalità al 2%, con un tasso di ictus e TND del 4%41. Ogino etal.42, in 431 pazienti, hanno riportato un tasso di mortalità del4% dopo sostituzione completa dell’arco aortico con protesiquadriforcata. I tassi di PND e TND sono stati rispettivamente del3.3% e 9.9%. Watanuki et al.43 hanno riportato un tasso di mor-talità del 3.7% in una serie di 54 pazienti sottoposti ad inter-vento di sostituzione totale dell’arco aortico per dissezione acu-

ta di tipo A. In uno studio multicentrico comparativo coinvol-gente 352 pazienti operati di sostituzione dell’arco aortico con latecnica dei graft separati ed “en bloc”, Di Eusanio et al.44 hannoriportato una mortalità ospedaliera del 6.8%; i tassi di PND eTND sono stati rispettivamente del 3.5% e 5.4% (Tabella 1). Seb-bene non siano state osservate differenze in termini di mortalitàe morbilità neurologica/sistemica tra le due tecniche chirurgiche,la tecnica dei graft separati ha evidenziato alcuni vantaggi, qua-li 1) una significativa riduzione del tempo di ischemia miocardi-ca, viscerale e sull’arteria succlavia sinistra, 2) una resezione ra-dicale della porzione patologica dell’arco aortico e dei vasi epi -aortici (rilevante in pazienti con connettivopatie), 3) una riduzio-ne del rischio embolico cerebrale con la sostituzione della por-zione prossimale dei vasi epiaortici, sede frequente di calcifica-zione nei pazienti con arco aterosclerotico, 4) un’emostasi piùsemplice sui siti di anastomosi dei vasi epiaortici.

La tecnica del graft triforcatoL’arco aortico ed i vasi epiaortici sono visualizzati mediante ster-notomia mediana. L’arteria ascellare di destra è utilizzata per lacannulazione; un graft triforcato viene anastomizzato alla par-te prossimale dei vasi epiaortici precedentemente sezionati a1-2 cm dalla loro origine durante un breve tempo di DHCA;viene istituita la ASCP attraverso il graft triforcato e si eseguequindi la sostituzione dell’arco aortico con un graft aortico.L’anastomosi capo-capo tra il graft triforcato e quello aorticocompleta quindi la ricostruzione45 (Figura 2C).

Spielvogel et al.46 hanno riportato 7 decessi intraospedalie-ri (4.7%) e 6 ictus (4.1%) in 150 pazienti che si sono sottopo-sti ad intervento elettivo di sostituzione dell’arco aortico utiliz-zando questa tecnica (Tabella 1).

I vantaggi evidenziati da questa tecnica includono: 1) nes-suna manipolazione dell’aorta e dei vasi epiaortici e nessunacannulazione endoluminale dell’arco aortico per l’istituzionedella ASCP con potenziale riduzione del rischio embolico cere-brale, 2) nessuna necessità di cannulare i vasi epiaortici perASCP, 3) la possibilità di eseguire l’anastomosi distale e la co-struzione dell’“elephant trunk” ad ogni livello dell’arco aortico.Gli svantaggi di questa tecnica includono l’utilizzo di DHCA conlunghi tempi di CEC, ischemia spinale e viscerale.

La tecnica “elephant trunk”Introdotta da Hans Borst nel 1983, la tecnica “elephant trunk”permette di eseguire un intervento di correzione in due tempinei pazienti con aneurismi estesi dell’arco aortico e dell’aortatoracica discendente o toraco-addominale47.

Durante il primo tempo chirurgico l’arco aortico è comple-tamente sostituito, e un’estensione della protesi vascolare del-l’arco aortico è lasciata beante all’interno del lume dell’aortatoracica discendente. Questa sarà utilizzata, in una secondaprocedura, per facilitare la sostituzione dell’aorta toracica di-scendente o come zona di atterraggio per il posizionamento diun’endoprotesi (Figure 2B-5).

I maggiori vantaggi della tecnica “elephant trunk” sono so-prattutto apprezzati durante il secondo tempo chirurgico. Que-sti includono: 1) una ridotta dissezione e preparazione chirur-gica al tratto distale dell’arco, dove strutture nervose, bron-chiali, gastrointestinali e linfatiche possono essere potenzial-mente a rischio di lesione, 2) un tempo di clampaggio ridottoper l’anastomosi capo-capo tra i graft, 3) nessuna necessità diclampare prossimalmente all’arteria succlavia di sinistra con unariduzione del rischio di ictus/paraplegia.

Figura 3. Sostituzione completa dell’arco aorticocon reimpianto separato dei vasi epiaortici ed “ele-phant trunk” per dissezione aortica acuta. Prossi-malmente, sostituzione della radice aortica concondotto valvolato meccanico.

Figura 4. A: protesi quadriforcata utilizzata per la sostituzione com-pleta dell’arco aortico con “elephant trunk” convenzionale. B: pro-tesi Evita Open Plus; protesi ibrida costituita da un graft vascolare alivello prossimale e da uno stent a livello distale utilizzata per la pro-cedura del “frozen elephant trunk”.

A B

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TRATTAMENTO DELLA PATOLOGIA DELL’ARCO AORTICO

Nonostante la tecnica “elephant trunk” in due tempi rappre-senti l’approccio standard per il trattamento chirurgico degli aneu-rismi estesi dell’aorta toracica, alcuni aspetti meno favorevoli de-vono essere evidenziati: 1) la mortalità di una procedura in duestadi è una mortalità cumulativa data dalla somma delle mortali-tà delle due procedure chirurgiche e della mortalità del periodo diintervallo. In studi recenti con più di 100 pazienti sottoposti al pri-

mo tempo della tecnica “elephant trunk” la mortalità riportata perla prima procedura è stata compresa tra 2.1% e 12.2%. La se-conda procedura è stata eseguita nel 44-51.4% dei pazienti, conuna mortalità compresa tra 3.9% e 9.6% (Tabella 2)48-51, 2) l’altaprevalenza di lesione del nervo laringeo ricorrente di sinistra risul-tante in paralisi delle corde vocali ed insufficienza respiratoria.

Negli ultimi anni, con l’idea di migliorare l’outcome chirur-gico dopo la prima e la seconda procedura, sono state intro-dotte diverse modifiche alla tecnica originale. Svensson et al.52

e Taniguchi et al.53 hanno proposto di eseguire l’anastomosi di-stale ad un livello più prossimale (prima dell’origine dell’arteriasucclavia sinistra e dell’arteria carotide sinistra) dove l’aorta èmeno dilatata, per ridurre sia l’incidenza di lesione al nervo ri-corrente di sinistra sia la tensione sulla linea di sutura. Il tratta-mento della patologia residua dell’aorta toracica discendentecon tecniche endovascolari utilizzando l’“elephant trunk” co-me zona di atterraggio può certamente ridurre la mortalità e lamorbilità della seconda procedura54,55.

La “arch-first technique”Introdotta da Kouchoukos et al.56, questa tecnica consiste inun intervento in un unico tempo per la sostituzione dell’interaaorta toracica (Figura 6A). È utilizzabile come alternativa allatecnica “elephant trunk” nei pazienti la cui malattia è confina-ta all’aorta toracica.

Con tale tecnica l’intera aorta toracica è esposta attraversouna toracotomia anteriore bilaterale (clamshell incision). In ipo-

Figura 5. Approccio in due tempi con tecnica “elephant trunk” inpaziente con aneurisma dell’aorta toraco-addominale (A). Sostitu-zione dell’arco aortico con “elephant trunk” (primo tempo in ster-notomia mediana) (B). Sostituzione dell’aorta toraco-addominale intoraco-freno-laparotomia (secondo tempo) (C).

Tabella 1. Sostituzione totale dell’arco aortico: risultati dalla letteratura.

Autore N. Intervento Protezione Mortalità PND TND Morbilità Follow-upPazienti cerebrale intraospedaliera (%) (%) (%) (%)

(%)

Kazui et al.40, 220 TAR, SGT ASCP 12.7 3.3 9.3 Sanguinamento: 3.6 Sopravvivenza:2000 AD: 70 22°C Complicanze: - a 1 anno: 83 ± 6

DA:150 - polmonari: 32.7 - a 5 anni: 79 ± 6- renali: 5.9

Kazui et al.41, 50 TAR, SGT ASCP 2 4 4 Sanguinamento: 4 Sopravvivenza 2001 DA: 50 22°C Complicanze: a 1 anno: 92

- polmonari: 12- renali: 6

Di Eusanio et al.44, 352 TAR, SGT/EBT ASCP 6.8 3.5 5.4 Sanguinamento: 9.72004 AD: 49 22-26°C Complicanze:

DA: 303 - cardiache: 1.2- polmonari: 17.6- renali: 4.5

Spielvogel et al.46, 150 TAR, TG ASCP+DHCA 4.7 4.1 4.7 Sanguinamento: 4.7 Sopravvivenza:2007 DA: 150 15°C Complicanze: - a 1 anno: 75

- polmonari: 16 - a 3 anni: 73- renali: 6 - a 5 anni: 61

Watanuki et al.43, 54 TAR, SGT ASCP + Ax 3.7 5.6 5.6 Sanguinamento: 9.7 Sopravvivenza a 3 anni:2007 AD: 54 art Complicanze: 87.8 ± 1.2

22-28°C - cardiache: 5.6- polmonari: 13.0- renali: 1.9

Ogino et al.42, 431 TAR, SGT ASCP + Ax 4 3.3 9.9 Sanguinamento: 7.5 Sopravvivenza2008 Diss an: 164 art Complicanze - a 3 anni: 87.2 ± 1.7

Nondiss an: 22-28°C - cardiache: 6.2 - a 5 anni: 80.5 ± 2.6367 - polmonari: 14.1

- renali: 2.3

AD, dissezione acuta; ASCP, perfusione cerebrale anterograda selettiva; Ax art, cannulazione dell’arteria ascellare; DA, aneurisma degenerativo;DHCA, arresto di circolo in ipotermia profonda; Diss an, aneurisma dissecante; EBT, tecnica “en bloc”; Nondiss an, aneurisma non dissecante; PND,disfunzione neurologica permanente; RCP, perfusione cerebrale retrograda; SGT, tecnica dei graft separati; TAR, sostituzione totale dell’arco aor-tico; TG, tecnica del graft triforcato; TND, disfunzione neurologica temporanea.

G ITAL CARDIOL | VOL 13 | MAGGIO 2012350

M DI EUSANIO ET AL

termia profonda, l’isola di tessuto aortico contenente l’origine deivasi epiaortici viene anastomizzata al graft e la perfusione cere-brale viene istituita mediante cannulazione del graft stesso. La so-stituzione è completata con le anastomosi distale e prossimale.

In una serie recente, la mortalità intraospedaliera è stata del7.2%. Tra le morbilità postoperatorie erano inclusi i reinterventiper sanguinamento (13%), la dialisi per insufficienza renale post operatoria (9%) e la ventilazione meccanica >72h (50%).Il tasso di ictus è stato dello 0%57.

Il principale vantaggio della “arch-first technique” è quellodi consentire la sostituzione dell’intera aorta toracica in un so-lo stadio. Gli svantaggi riportati includono l’elevata complessi-tà tecnica, il sacrificio di entrambe le arterie toraciche interne eun’alta prevalenza di complicanze polmonari secondarie al-l’approccio chirurgico estremamente invasivo.

PROCEDURE IBRIDETecnica del “frozen elephant trunk”La tecnica del “frozen elephant trunk” permette di trattare unapatologia aortica coinvolgente sia l’arco aortico che la parte

prossimale dell’aorta toracica discendente in un singolo tempochirurgico, utilizzando una protesi ibrida costituita da un graftvascolare a livello prossimale e da uno stent a livello distale58

(Figure 1B, 4B, 6B).Questa procedura è eseguita in sternotomia mediana e

combina i concetti dell’“elephant trunk” e dell’endoprotesi ne-gli aneurismi dell’aorta toracica discendente.

Durante un periodo di arresto di circolo viscerale e ASCP, laprotesi ibrida viene posizionata per via anterograda attraversol’arco aortico precedentemente sezionato. Il graft viene sutu-rato all’aorta nativa. In seguito, l’arco aortico è sostituito in ma-niera convenzionale utilizzando la protesi in Dacron incorpora-ta nella protesi ibrida.

Inizialmente descritta da Palma et al.59, questa tecnica era in-dicata nei pazienti con dissezione acuta di tipo B, complicata o no.Oltre alla discutibile indicazione proposta da Palma et al., le indi-cazioni correnti per la tecnica “frozen elephant trunk” includonole dissezioni acute dell’aorta (tipo A e tipo B complicate) e glianeurismi estesi dell’arco aortico (degenerativi e post-dissezione).

Le serie iniziali hanno riportato una mortalità ed un tasso diparaplegia compresi rispettivamente tra 0% e 12.8% e tra 0%e 16%60-64.

In confronto alla procedura convenzionale “elephanttrunk”, il “frozen elephant trunk” offre il potenziale di una pro-cedura in singolo stadio, a discapito di una durata maggioredel tempo di arresto di circolo ed un maggior rischio di para-plegia postoperatoria. Similmente alla tecnica “elephant trunk”,la protesi ibrida permette di avere una zona sicura di ancorag-gio per ulteriori endoprotesi o può essere utilizzata in successi-ve procedure open nei pazienti con aneurismi aortici toraco-addominali.

Stenting dell arco aortico con debranching dei vasiepiaortici e bypass extra-anatomiciGli attuali criteri anatomici per assicurare un trattamento en-doprotesico di successo degli aneurismi dell’aorta toracica di-scendente riguardano aneurismi fusiformi o sacculari >5 cmcon un colletto prossimale (distale all’origine dell’arteria suc-

Tabella 2. Sostituzione estesa dell’aorta toracica con la tecnica “elephant trunk”: risultati tra prima e seconda procedura.

Autore N. Prima procedura Seconda procedurapazienti

Intervento Risultati (%) Intervento Risultati (%)

Schepens et al.51, 100 TAR+ET Mortalità intraospedaliera: 8.02002 Urgenza/ PND: 4.0

emergenza: 1Elettivi: 99

Svensson et al.48, 94 TAR+ET Mortalità intraospedaliera: 2.1 n=47 (50%) Mortalità tra I e II procedura: 11.92004 Urgenza/ PND: 5.3 DTA sost.: 20 Mortalità intraospedaliera: 8.5

emergenza:15 TAA sost.: 20 Paraplegia: 4.2Elettivi: 78 Endoprotesi: 7

LeMaire et al.49, 148 TAR+ET Mortalità intraospedaliera: 12.0 n=76 (51%) Mortalità intraospedaliera: 4.02006 Urgenza/ PND: 5.0 DTA sost.: 16 (21%) Paraplegia: 3.0

emergenza: 9 TAA sost.: 60 (79%)Elettivi: 139

Safi et al.50, 254 TAR+ET Mortalità intraospedaliera: 6.3 n=115 (45.2%) Mortalità tra I e II procedura: 162007 PND: 2.0 TAA sost.: 75 (65.2%) Mortalità intraospedaliera: 9.6

Paraplegia: 0.9

DTA, aorta toracica discendente; ET, “elephant trunk”; PND, disfunzione neurologica permanente; sost, sostituzione; TAA, aorta toraco-addomi-nale; TAR, sostituzione totale dell’arco aortico.

Figura 6. Sostituzione dell’aorta toracica con la “arch-first techni-que” (A) e la tecnica del “frozen elephant trunk” (B).

351G ITAL CARDIOL | VOL 13 | MAGGIO 2012

TRATTAMENTO DELLA PATOLOGIA DELL’ARCO AORTICO

clavia sinistra e prossimale all’origine del tronco celiaco) >2 cmdi lunghezza, con un diametro compreso tra 18 e 42 mm.

Gli aneurismi dell’arco aortico sono quindi generalmenteesclusi per il trattamento endovascolare a causa delle inadegua-te zone di atterraggio e il rischio di ostruire uno o più vasi epi -aortici. Tuttavia, la recente introduzione degli approcci ibridi, cheincludono il rerouting e/o il bypass con graft dei vasi epiaortici,consentendo di ottenere delle adeguate zone di atterraggio, hapermesso di estendere più prossimalmente, all’arco aortico, l’ap-plicazione delle tecniche endovascolari offrendo una valida al-ternativa per quei pazienti che non possono subire un interven-to chirurgico convenzionale o che non hanno un’anatomia fa-vorevole per il solo trattamento endoprotesico.

Sono state introdotte numerose procedure chirurgiche percreare un’adeguata zona di atterraggio prossimale in arco aor-tico o in aorta ascendente (Figura 7). Le principali includono: 1)trasposizione/bypass succlavio-carotideo, 2) bypass carotido-ca-rotideo, 3) debranching dell’arco aortico con bypass dall’aortaascendente al tronco anonimo e alla carotide comune di sinistra(Figura 8).

Gli aneurismi dell’aorta toracica discendente con un collet-to prossimale >2 cm dall’arteria succlavia sinistra rappresenta-no una situazione ideale per il posizionamento di un’endopro-tesi, con una zona di atterraggio in zona 4 senza bisogno diprocedure aggiuntive sull’arteria succlavia sinistra65.

Gli aneurismi che nascono in zona 3 o 2 richiedono la co-pertura o la trasposizione dell’arteria succlavia di sinistra. Il trat-tamento di quest’ultima è ancora dibattuto. Alcuni sostengo-no che il rerouting extra-anatomico con la trasposizione suc-clavio-carotidea o il bypass minimizzi la complicanza ischemicae l’eventuale rifornimento della sacca aneurismatica66,67, altrisemplicemente non tengono in considerazione l’arteria succla-via di sinistra posizionando l’endoprotesi sopra l’origine del-l’arteria stessa, con una copertura parziale o totale68-70. Tutta-via una rivascolarizzazione profilattica dell’arteria succlavia èusualmente consigliata in pazienti con 1) precedenti interventidi bypass aortocoronarico in cui è stata utilizzata l’arteria mam-maria sinistra, 2) arteria vertebrale sinistra dominante, 3) pre-cedenti interventi di chirurgia addominale per prevenire la pa-raplegia, e 4) fistole artero-venose nel braccio sinistro71.

Se l’aneurisma coinvolge la carotide comune dovrebbe es-sere eseguito un bypass carotido-carotideo o una trasposizionesucclavio-carotidea per permettere il posizionamento dell’en-doprotesi in zona 1.

Se la patologia coinvolge l’arco aortico in toto e richiede lacopertura del tronco anonimo, è necessario eseguire un bypass

con un graft rovesciato e biforcato tra l’aorta ascendente e l’ar-teria innominata e la carotide comune attraverso una totale (omini-) sternotomia.

Basandosi sulla più recente letteratura (Tabella 3)73-80, i ri-sultati ottenuti utilizzando un approccio ibrido sono incorag-gianti. Tuttavia, a fronte di tassi di successo tecnico compresi tra83.4% e 100%, i tassi di mortalità precoce sono ancora com-presi tra 0% e 6.8% mentre quelli di ictus tra 0% e 8%72-76. Re-centemente, due metanalisi hanno valutato i risultati delle pro-cedure ibride con debranching e stenting dell’arco. La mortali-tà riportata variava tra 0% e 20%, il tasso di ictus tra 0% e25% e la paraplegia tra 0% e 9%. La formazione di endoleakè stata riscontrata nello 0-20% dei pazienti; le complicanzestent-graft-correlate, gli ictus e le complicanze cardiache sonoemerse come le principali cause di mortalità e morbilità. Gli au-tori hanno concluso che i risultati ottenuti dopo riparazione ibri-da delle patologie dell’arco aortico sono incoraggianti ma si-mili a quelli ottenuti con le tecniche chirurgiche convenzionali,e che sono necessari follow-up a lungo termine per stabilire ladurata di queste procedure76,81. Inoltre, come riportato da Me-lissano et al.78, più prossimale è la zona di atterraggio e più al-to è il rischio di endoleak prossimali e di migrazione dello stent-graft. L’approccio ibrido dovrebbe essere proposto come op-zione di trattamento a quei pazienti ad alto rischio chirurgico,solamente da centri specializzati con esperienza sia chirurgicache endovascolare. Presso il nostro centro si esegue la traspo-sizione dei vasi epiaortici e la riparazione dell’arco aortico constent-graft solo in quei pazienti con reali controindicazioni allaCEC a causa di severe comorbilità preoperatorie.

PROSPETTIVE FUTURE

Il recente sviluppo di dispositivi ed endoprotesi ha permesso dieseguire una completa ricostruzione endovascolare dell’arco

Figura 8. Debranching: angio-to-mografia ad 1 anno dopo de-branching su arteria anonima earteria carotide comune sinistra,legatura dell’arteria succlavia sini-stra e bypass succlavio-carotideo.Ricostruzione endoprotesica del-l’intero arco aortico.

Figura 7. Classificazionedella zona di atterraggioin aorta toracica.

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353G ITAL CARDIOL | VOL 13 | MAGGIO 2012

TRATTAMENTO DELLA PATOLOGIA DELL’ARCO AORTICO

aortico. Il graft endoluminale Inoue è un dispositivo in unicopezzo non modulabile con una o tre branche, già utilizzato in15 pazienti che hanno rifiutato o che sono stati giudicati ad al-to rischio per la chirurgia convenzionale. L’iniziale esperienzacon questo dispositivo è stata associata ad un tasso di succes-so iniziale del 60%82.

Chuter et al.83 hanno proposto una procedura con bypasscarotido-carotido-succlavia seguito dal posizionamento diun’endoprotesi biforcata attraverso l’arteria anonima nella zo-na 0. Successivamente, attraverso un approccio femorale, unaseconda endoprotesi viene posizionata per coprire l’arco aorti-co, la componente prossimale e l’aorta toracica discendentenon dilatata.

Più simile alle endoprotesi standard, il sistema endovasco-lare di Najuta consiste in un dispositivo fenestrato. I trial clinicia riguardo sono tutt’ora in corso84.

Sebbene queste esperienze preliminari abbiano dimostratol’attuabilità tecnica di procedure puramente endovascolari, illoro sviluppo è ancora in fase iniziale. Stent più versatili e fles-sibili con possibilità di modificazioni dimensionali sono neces-

sari per superare le difficoltà correlate alla variabilità anatomi-ca dell’arco aortico e della posizione dei vasi epiaortici. È pos-sibile che lo sviluppo futuro di graft disegnati al computer po-trà rendere effettuabili il posizionamento e la misura accuratadelle endoprotesi in zona 0, escludendo procedure chirurgicheassociate più invasive.

RIASSUNTO

Il paziente con patologia aneurismatica o dissecante dell’arco aor-tico rappresenta una formidabile sfida terapeutica. Il trattamentochirurgico convenzionale rappresenta l’approccio di scelta, anchese affiancato da procedure endovascolari in continuo perfeziona-mento. Allo stato attuale, un ampio ventaglio di procedure chirur-giche, endovascolari e ibride è disponibile per il trattamento di que-sti pazienti ad elevato rischio.

Obiettivo della presente rassegna è di descrivere le diverse proce-dure utilizzabili nel paziente con patologia dell’arco aortico ripor-tando i principali risultati disponibili in letteratura.

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