Curs studenti MEDICINA

Prof. Dr. Baghiu Maria Despina

Purpura Schonlein Henoch

Purpura Schönlein Henoch

Purpura Schönlein Henoch

Purpura Schölein Henoch (PSH) Descrisă în 1801 Heberden

“On Cutaneous Diseases “

“ bloody points “pe tegumentele membrelor,

dureri abdominale,

melenă, hematurie,

edeme şi dureri aerticulare

1837 Johan Schölein “purpura reumatica “ Ceva mai târziu Eduard Henoch

“ Boală gastrointestinală şi renală“

PSH - caracteristici

Este o vaculită a vaselor mici Depozite de complexe de IgA în arteriole , capilare şi venule

Biopsia cutanată vasculită leucocitoclazică cu infiltraţii perivasculare de

neutrofile şi monocite Biopsia renală

Glomerulonefrita proliferativă cu implicarea celulelor endoteliale şi mezangiale

Depozite mezangiale de IgA . IgG, C3şi fibrină

PSH - caracteristici

Frecvenţa : USA: 14 cazuri la 100.000 copii de vîrsta şcolară UK : 70 cazuri la 100.000 copii de vîrstă şcolară

Morbiditatea : Sub 5 % se cronicizează Sub 1% fac complicaţii renale progresive spre IRcr.

Sex : M/F 2:1 Vîrstă :2-11, cu un vîrf la 6 ani

PSH - caracteristici

Criteriile de diagnostic dupa ACR

1. 1. Vîrsta sub 20 de ani

2. 2. Purpură palpabilă

3. 3. Manifestări gastro-intestinale

4. 4. Biopsia cutanataă evidenţa granulocitelor în peretele arteriolelor şi

venulelor

PSH – SINDROAME CLINICE

1. TEGUMENTAR

2. ABDOMINAL

3. ARTICULAR

4. RENAL

PSH manifestări clinice

Debut : Frecvent postinfecţios(50%) Febră Cefalee Discretă alterare a stării generale Dureri abdominale Artralgii Edeme ale feţei şi mâinilor, scrot Vărsături Melenă

PSH- manifestări clinice

Perioada de stare: Purpura prezentă în 95-100% :

Aspect polimorf palpabil Uneori echimoze Dispoziţie metameric şi distal Exclude faţa şi plantele Evoluţie în pusee

Sindrom articular: De tip artralgic sau artritic 40 – 60 % interesează articulaţiile mari

Sindrom abdominal

PSH – manifestări clinice

Sindromul abdominal Evident în 69-82% din cazuri Dureri abdominale Vărsături Hemoragii oculte Colici abdominale Intoleranţă gastrică Melenă Tablou de ileus 3 – 18 % din cazuri invaginaţie intestinală

PSH- manifestări clinice

Sindromul renal: 20 – 30 % din cazuri Apare în primele 2-4 săptămâni 2 ani Hematurie microscopică HTA + edeme Glomerulonefrită acută cu depozite mezangiale

Alte sindroame : Cardiace- tulburări de ritm Neurologice –hemoragie cerebrală, encefalopatie

hipertensivă Hepatice, pulmonare - rar

PSH- laborator

Teste de rutină Teste serologice

PSH- diagnostic diferenţial

Vasculite primare – eritem nodos Granulomatoza Wegener

Vasculite secundare – induse de medicamente, boli maligne Asociate cu boli de colagen

Pupura mecanică PTI CID Pancreatită Endocardită RAA AR

Tratament

Repaus la pat Penicilină G 200.000UI/kg/zi IV Ibuprofen 10 mg/kg PO /la 6 ore Aspirină 50-70 mg/kg/zi- controversată

Capilarotrofice- Vit. C, rutosid Prednison 1-2 mg/kg/zi în 2 doze

egale/zi(în formele abdominale)

Evoluţie - Prognostic

Marcată de pusee eruptive Nefropatia este factor de gravitate deosebită

cu evoluţie spre IRCr. Prognostic : excelent dacă nu apare

complicaţia renală

MATCH MANIFESTARI CUTANATE

OBLIGATORII-PURPURA ARTRITA, +/- DUREREA

ABDOMINALA TIMP VARIABIL DE EVOLUTIE IN VALURI!!!!

COMPLICATIA RENALA HEMOSTAZA NORMALA

Prezentare de caz 1

F în vârstă de 7 ani(D.N. 07.12.1999) Data internării :24.10.2006 Motivele internării :

Dureri abdominale intense cu 2 zile anterior internării, care cedau la antialgice

În ziua internării prezintă erupţie purpurică la nivelul membrelor inferioare şi feselor Artralgii la nivelul genunchiului drept şi glezna dr.cu impotenţă

funcţională şi tumefiere

AHC Mama 38 ani S:II, N: II, A: absent Tata 41 ani Un frate în vârstă de 12 ani sănătos

APF Al II- lea copil născut din sarcină fizilogică,

la termen, G:3200g Alimentat corect Dezvoltare psihosomatică corespunzătoare

vârstei Vaccinări corect efectuate ( vaccin antirujeloic

în 4.10.06) APP – nu a fost bolnavă

Examen fizic G : 21,5 kg T:120cm Stare generală influenţată,poziţie antalgică Afebrilă Facies încercănat Tegumente palide, elemente purpurice la

nivelul membrelor inferioare şi feselor Microadenopatie laterocervicală Genunchi, glezna dr. tumefiate dureroase ,

cu impotenţă funcţională Abdomen difuz sensibil la palpare, greaţă,

apetit diminuat, tranzit prezent.

Laborator la internare:

Hemograma – valori normale Biochimie – valori normale

(Na, K, Ca, Fe, Bi, GOT, GPT, Col., Trigliceride, Uree, Creatiniă, Acid uric, Glicemie, LDH)

VSH : 20mm/h PCR – negativ ASLO – negativ

Ex. de urină negativ

Laborator la internare:

Ex. Faringian : Staphylococcus aureus MSSA Coagulograma val. N Complement val. N Proteinograma Val. N Portaj viral:

Antc. Anti EBV: IgM neg. ;IgG-pozitiv 137,30U/ml, Antg. HBs: negativ, Antc. Anti HC negativ, Antc. Anti CMV

neg, Antc. Anti HIV neg. Celule Lupice : neg. ; crioglobuline, factor reumatoid

:neg. Eco abdominal : normal

Diagnostic pozitiv- Purpura Schölein Henoch

Tratament Repaus la pat Penicilină G 3x 800.000UI IV Tarosin:3x1 tb Vit. C: 3x1 tb Paracetamol: 3x250 mg. Sup.

Evoluţie

Aparent favorabilă 5 zile (21, 22, 23, 24,25 . 10.06)erupţia dispare

Ziua 8 – (31.10.06 ), hematemeză şi melenă Un nou val de erupţii Coduită :

consult chirurgical PEV Losec IV Metoclopramid Dexametazonă 3x4 mgIV 3 zile

Evoluţie

Ziua 21 – (13.11.06) ex. de urină Ery. 250/l Prot. 25 mg/dl

Proteinuria este în creştere şi ajunge în 21.11 06 la 778mg/24h

Ziua 29 -Evaluăm cazul : PSH cu evoluţie severă (21.11.06)

Dureri abdominale recurente 3 valuri eruptive cutanate Hematemeză şi melenă recurentă Cu afectare renală

Hematurie persistentă Proteinurie

Conduită terapeutică

Enalapril 2,5 mg: 2x1 tb/zi

Dipiridamol tb. a 25 mg : 4x1 tb/zi Losec MUPS 20 mg1x1 tb/zi Consult nefrologic

Evoluţie relativ favorabilă Pacienta se externează pentru a se reinterna în clinica

de nefrologie pediatrică Ziua 32 –(24.11.06) se reinterneză în clinica pediatrie

nr 1 pentru un nou val eruptiv Conduită terapeutică: Medrol tb. 16 mg :2x1 tb/zi cu sevraj lent Imuran tb. 50 mg:1x1tb/zi

Enalapril 2,5 mg: 2x1 tb/zi Dipiridamol tb. a 25 mg : 4x1 tb/zi Losec MUPS 20 mg1x1 tb/zi

Diagnostic pozitiv

Purpură Schölein Henoch formă severă

Particularitatea cazului

Vaccinare antirujeolă în 04.10 06. PSH severă cu manifestări clinice complexe :

Tegumentare- 4 valuri eruptive Abdominale – hematemeză şi melenă articulare, renale –proteinurie şi hematurie

A necesitat tratament medicamentos pentru gastrita Tratament precoce cu Imuran pentru afectarea renală

Folow-up

Din 14.12.06 este sub supraveghere la clinica de nefrologie pediatrică Tg.Mureş S-a continuat tratamentul cu medrol şi imuran timp de 3

luni A dispărut proteinuria Persistă hematuria microscopică moderată Controlul clinic la 6 luni de la debutul bolii în 24.04.07 arată

stare clinică perfectă cu hematurie persistentă. Se va recurge la biopsie renală şi eventual

tratament cu ciclofosfamidă, dacă reapare proteinuria.