Pulmonary Hypertension Case

8/19/2019 Pulmonary Hypertension Case

1/68

Hipertensi PulmonalHipertensi Pulmonal

Pembimbing Oleh :Pembimbing Oleh :

Dr. Citra Prima SariDr. Citra Prima SariSpJPSpJP

Disusun Oleh :

Dr.Putu Reza SP


2/68

Alasan memilih kasusAlasan memilih kasus

Hipertensi pulmonal (PH) aalah gangguanHipertensi pulmonal (PH) aalah gangguan

pato!siologis "ang mungkin melibatkanpato!siologis "ang mungkin melibatkanbeberapa konisi klinis an apatbeberapa konisi klinis an apat

men"ebabkan ter#ain"a komplikasi "ang beratmen"ebabkan ter#ain"a komplikasi "ang berat

berupa pen"akit kario$askular an respiratoriberupa pen"akit kario$askular an respiratori


3/68

Alasan memilih kasusAlasan memilih kasus

Paa pasien ini memiliki klinis "ang sesuaiPaa pasien ini memiliki klinis "ang sesuai

engan resiko ter#ain"a hipertensi pulmonalengan resiko ter#ain"a hipertensi pulmonalengan ge#ala a%al "g men"erupai gagalengan ge#ala a%al "g men"erupai gagal

#antung sehingga perlu ilakukan pemeriksaan #antung sehingga perlu ilakukan pemeriksaan

lebih lan#ut an terarahlebih lan#ut an terarah


4/68

&entitas pasien&entitas pasien

' NamaNama : Ny. H: Ny. H

' No. MRNo. MR : 274770: 274770

' UsiaUsia : 24 tahun: 24 tahun

' Alamat Alamat : Jl. Yos Sudarso Gg Guna Jaya: Jl. Yos Sudarso Gg Guna Jaya

' Agama Agama : slam: slam

' !"#"r$aan!"#"r$aan : %u rumah tangga: %u rumah tangga

' J"nis &"laminJ"nis &"lamin : !"r"m'uan: !"r"m'uan

' (anggal masu# RS(anggal masu# RS : 22 )"s"m%"r 20*+: 22 )"s"m%"r 20*+

' (anggal #"luar RS(anggal #"luar RS : 2, )"s"m%"r 20*+: 2, )"s"m%"r 20*+


5/68

anamnesisanamnesis

' eluhan tama :eluhan tama :

' SesakSesak

' eluhan *ambahan :eluhan *ambahan :' eua kaki bengkakeua kaki bengkak


6/68

' Ri%a"at Pen"akit Sekarang :Ri%a"at Pen"akit Sekarang :

' Os merupakan pasien kiriman ari poli #antungOs merupakan pasien kiriman ari poli #antung

engan keluhan sesak napas. Sesak irasakanengan keluhan sesak napas. Sesak irasakan

bila ber#alan atau berakti$itas an membaik bilabila ber#alan atau berakti$itas an membaik bila

istirahat. Sesak tiak irasa saat tiur. Sesakistirahat. Sesak tiak irasa saat tiur. Sesak

tiak isertai n"eri aa+ aa berebar+ batuk+tiak isertai n"eri aa+ aa berebar+ batuk+

emam+ ataupun suara mengi.emam+ ataupun suara mengi.

' Os #uga mengeluh bengkak ikeua kaki se#akOs #uga mengeluh bengkak ikeua kaki se#ak

,- #am sebelum masuk rumah sakit. engkak,- #am sebelum masuk rumah sakit. engkak

mun/ul tiba 0 tiba han"a ikeua kaki. engkakmun/ul tiba 0 tiba han"a ikeua kaki. engkak

tiak isertai n"eri tekan.tiak isertai n"eri tekan.

' , tahun "ang lalu os sempat ira%at i rumah, tahun "ang lalu os sempat ira%at i rumah

sakit engan keluhan serupa.sakit engan keluhan serupa.


7/68

' Ri%a"at Pen"akit Dahulu :Ri%a"at Pen"akit Dahulu :' , tahun "ang lalu os sempat ira%at i rumah, tahun "ang lalu os sempat ira%at i rumah

sakit engan keluhan serupasakit engan keluhan serupa

' Ri%a"at hipertensi 0Ri%a"at hipertensi 0' D1 2D1 2

' Ri%a"at batuk lama 0Ri%a"at batuk lama 0

' Ri%a"at pen"akit paru 0Ri%a"at pen"akit paru 0

' Ri%a"at Pen"akit eluarga :Ri%a"at Pen"akit eluarga :' Hipertensi ialami ibu pasienHipertensi ialami ibu pasien

' Pen"akit #antung 0Pen"akit #antung 0' Pen"akit paru 0Pen"akit paru 0

' Ri%a"at Alergi : tiak terapat ri%a"at alergiRi%a"at Alergi : tiak terapat ri%a"at alergi


8/68

Status Generalis Status Generalis

' &"adaan Umum&"adaan Umum : (am'a# Sa#it S"dang: (am'a# Sa#it S"dang

' &"sadaran&"sadaran : -om'osm"ntis: -om'osm"ntis

' ital Sign ital Sign

("#anan )arah("#anan )arah : /0,0 mmHg: /0,0 mmHg

NadiNadi : ,01mnt: ,01mnt

R"s'irasiR"s'irasi : 2 1mnt: 2 1mnt

S'32S'32 : *00: *00

SuhuSuhu : ,5+: ,5+oo--

Pemeriksaan !sikPemeriksaan !sik


9/68

epala an leherepala an leher

epalaepala

' Dalam batas normalDalam batas normal

3eher3eher

' J4P 5 6 7 /m J4P 5 6 7 /m

' Pembesaran 8 2Pembesaran 8 2


10/68

1ata1ata

' on#ungti$a anemis 292on#ungti$a anemis 292

' Pupil isokor+ iameter mmPupil isokor+ iameter mm

' Re;eks /aha"a langsung 696+ tak langsungRe;eks /aha"a langsung 696+ tak langsung696696


11/68

*horaks *horaks

' &nspeksi&nspeksi

' Pergerakan pernapasanPergerakan pernapasan

simetrissimetris

' Jenis pernapasan Jenis pernapasan

thorakoabominalthorakoabominal

' arrel /hest 0arrel /hest 0

' PalpasiPalpasi

' Perabaan massa 0Perabaan massa 0

' repitasi 2repitasi 2

' Pengembangan paruPengembangan paru

simetrissimetris

' Stem


12/68

#antung #antung

' &nspeksi&nspeksi

' &/tus /oris tiak tampak&/tus /oris tiak tampak

' PalpasiPalpasi

' &/tus /oris tiak kuat&/tus /oris tiak kuatangkatangkat

' *iak teraba thrill *iak teraba thrill

' PerkusiPerkusi

' atas #antung kanan &CSatas #antung kanan &CS&4 Parasternal line e>tra&4 Parasternal line e>tra

'atas #antung kiri &CS 4atas #antung kiri &CS 41i/la$i/ula line sinistra1i/la$i/ula line sinistra

' atas #antung atas &CS &&&atas #antung atas &CS &&&Parasternal line sinistraParasternal line sinistra

' AuskultasiAuskultasi

' J , an J ? regulerJ , an J ? reguler

' Pansistolik murmur iPansistolik murmur i

tri/uspi an pulmonaltri/uspi an pulmonal

engan pun/tumengan pun/tum

ma>imum i tri/uspima>imum i tri/uspi

' 8allop 28allop 2


13/68

AbomenAbomen

' &nspeksi&nspeksi

' Perut tampak atarPerut tampak atar

' AuskultasiAuskultasi

' ising usus 6 normalising usus 6 normal

' PerkusiPerkusi

' *impani i keempat *impani i keempat

kuaran perutkuaran perut

' Shi


14/68

ekstremitasekstremitas

' Pitting eem 6 i keua tungkaiPitting eem 6 i keua tungkai

' Akral hangatAkral hangat

' CR* B ? etikCR* B ? etik


15/68

PemeriksaanPemeriksaan

Penun#angPenun#ang

lektrolitlektrolit

' @atrium@atrium : ,5: ,5

' aliumalium : .,: .,

' CloriaCloria : ,-?: ,-?

' CalsiumCalsium : .E: .E

imia linikimia linik

' reumreum : ?F : ?F

' CreatininCreatinin : -.-G : -.-G

' 8lukosa sesaat : ,F58lukosa sesaat : ,F5

' 1agnesium1agnesium ::

,.G7,.G7

?? Des ?-,5?? Des ?-,5


16/68

HematologiHematologi

' HbHb : ,7+G: ,7+G

' HtHt : 77: 77

' 3eukosit3eukosit : .5--: .5--

' ritrositritrosit : 57-.---: 57-.---

' *rombosit *rombosit : -5.---: -5.---

imia linikimia linik

' olesterol total : ,GFolesterol total : ,GF

' HD3HD3 : ?F: ?F

' 3D33D3 : ,,? : ,,?

' *rigliseri *rigliseri : ,,G : ,,G

' 8DP8DP : F5 : F5

' HbA,CHbA,C : G+G : G+G


Penun#angPenun#ang ? Des ?-,5? Des ?-,5


17/68

' rinalisarinalisa

' erat #eniserat #enis : ,.--E: ,.--E

' pHpH : .-: .-

' =arna=arna : uning: uning

' ProteinProtein : @egati$e: @egati$e' 8lukosa8lukosa : @egati$e: @egati$e

' ritrisitritrisit : 56: 56

' 3eukosit3eukosit : ,6: ,6

' etoneton : @egati$e: @egati$e

' @itrit@itrit : @egati$e: @egati$e

' robilinogen : @egati$erobilinogen : @egati$e

' ilirubinilirubin : @egati$e: @egati$e

' SeimenSeimen

' ritrositritrosit : ull: ull

' 3eukosit3eukosit : , 0 : , 0

' Sel pitelSel pitel : Positi$e: Positi$e

' ristalristal : @egati$e: @egati$e


Penun#angPenun#ang ? Des ?-,5? Des ?-,5


18/68

/ho/ariograph"/ho/ariograph"

' 1easurement (? Desember ?-,5) :1easurement (? Desember ?-,5) :

' AortaAorta Root DiameterRoot Diameter : ?,: ?,

' 3e


19/68

' Penemuan positi


20/68


21/68


22/68


23/68


24/68


25/68


26/68


27/68

iagnosisiagnosis

)iagnosis S"m"ntara)iagnosis S"m"ntara

' Congesti$e HeartCongesti$e Heart

ailure C &&&ailure C &&&

Diagnosis *ambahanDiagnosis *ambahan

' *ri/uspi Regurgitation *ri/uspi Regurgitation

)iagnosis 6anding)iagnosis 6anding

' Pulmonar"Pulmonar"

H"pertensionH"pertension


28/68

Penatalaksanaan


29/68

Diagnosis ker#aDiagnosis ker#a

Diagnosis er#aDiagnosis er#a Diagnosis *ambahanDiagnosis *ambahan

' Se$ere *ri/uspiSe$ere *ri/uspi

regurgitationregurgitation

' 1oerate 0 se$ere1oerate 0 se$ere

pulmonar"pulmonar"

regurgitationregurgitation

' Pulmonar"Pulmonar"

h"pertensionh"pertension


30/68

(NJAUAN !US(A&A (NJAUAN !US(A&A

Pulmonar"Pulmonar"H"pertensionH"pertension


31/68

piimeologipiimeologi

' Sering iapatkan paa usia mua anusia pertengahan+

' 3ebih sering iapatkan paa perempuanengan perbaningan ?:,

' Angka ke#aian pertahun sekitar ?2 kasusper , #uta penuuk


32/68

e!nisie!nisi

Pen"akit progresi< oleh karena peningkatan

resistensi $askuler pulmonal "angmen"ebabkan menurunn"a


33/68

e!nisie!nisi

' Peningkatan mean pulmonar" arterialpressure (mPAP) ?5 mmHg saat istirahatinilai engan right heart /atheterization

(RHC).

' @ormal mPAP saat istirahat ,7 6 mmHgengan batas atas ?- mmHg.

' linis mPAP antara ?, sampai ?7 mmHg tiak #elas.

' harus i


34/68

klasi!kasiklasi!kasi

,.,. Pulmonar" arterial h"pertensionPulmonar" arterial h"pertension

?.?. Pulmonar" h"pertension ue to le


35/68


36/68


37/68

DiagnosisDiagnosis

' 1ani


38/68

1ani


39/68

' eberapa ge#ala berhubungan engankomplikasi mekanik ari PH

' Haemopt"sis ruptur arteri bronkial hipertro!

' 8e#ala pulmonar" arterial ilatation :' hoarseness /ompression o< lar"ngeal ner$e

' =heeze large air%a" /ompression

' Angina m"o/arial is/haemia

' Pembesaran arteri pulmoner rupture orisse/tion signs an s"mptoms o< /aria/tamponae


40/68

peiatri/peiatri/

' D"spnoea+


41/68

ault /ongenital heartault /ongenital heart

iseaseisease

' isenmenger s"nrome the most se$ere


42/68

Conne/ti$e tissueConne/ti$e tissue

iseaseisease

' PAH sering ter#ai sebagaia komplikasi ari C*D :

' s"stemi/ lupus er"thematosus (most /ommon asia)

' rheumatoi arthritis

' Dermatom"ositis

' S#orgrenLs s"nrome

' eua terban"ak PAH setelah &PAH i negara barat

' Dibaningkan &PAH+ pasien engan C*D an PAH

' keban"akan perempuan (


43/68

3e


44/68

' PH harus i/urigai bila pasien atang engange#ala "ang tiak #elas pen"ebabn"a+ tana2tana gagal #antung kanan an komorbiitas

terkait engan PH+ seperti sinrom sleepapnea+ PPO+ P sebelumn"a an


45/68


46/68

3ung isease3ung isease

' Pen"akit paru2paru "ang paling umum "angterkait engan PH COPD+ pen"akit paruinterstitial an /ombine pulmonar" !brosis

an emph"sema (CP)' &nikator paling umum PH paa pasien ini

lo% D3CO (iusing /apa/it" o< the lung ie) an a lo% pCO?


47/68

/teph/teph

' CC*PH isease o< obstru/ti$e PA remoellingas a /onseMuen/e o< ma#or $esselthromboembolism

' *he meian age o< patients at iagnosis G "ears' both geners are eMuall" ae/te

' paeiatri/ /ases are rare.

' Clini/al s"mptoms an signs :

' nonspe/i!/ or absent in earl" C*PH

' signs o< right heart


48/68


49/68

Pemeriksaan penun#angPemeriksaan penun#ang

,.,. C8C8' @ormal C8 tiak meng2eksklu iagnosis.

' Abnormal C8 biasa mun/ul i kasus se$erearipaa mil PH

' elainan C8 :

' P pulmonale

' right a>is e$iation

' R4 h"pertroph"

' R4 strain' right bunle bran/h blo/k

' */ prolongation.


50/68

' C8 is e$iation K,?-Q (A)+ right $entri/ular

h"pertroph" ()+ right atrial enlargement (C) an right $entri/ularh"pertroph" ()+ right atrial enlargement (C) an right $entri/ularstrain D

?.?. Chest raiographChest raiograph


51/68

g pg p

' F- pasien engan &PAH /hest raiograph

abnormal saat ter iagnosis.

' *emuan pasien engan PAH termasuk /entral

pulmonar" arterial ilatation+ NpruningL (loss)peripheral bloo $essels. Right atrium (RA) anR4 enlargement apat terlihat paa kasus lan#ut

/ho/ariograph"/ho/ariograph"


52/68

.. /ho/ariograph"/ho/ariograph"

' Harus ilakukan bila i/urigai PH

' etika pengobatan PH seniri seangipertimbangkan+ e/ho/ariograph" sa#atiak /ukup untuk menukung keputusanpengobatan an kateterisasi #antungiperlukan.


53/68


54/68


55/68

7.7. 4entilation9per


56/68


57/68


58/68

tatalaksanatatalaksana

' Strategi pengobatan PAH apat ibagimen#ai tiga langkah utama:

,. Penekatan a%al men/akup langkah2langkah

umum+ terapi suporti


59/68


60/68

S i!


61/68

Spesi!/ rugSpesi!/ rug

' Cal/ium /hannel blo/kerCal/ium /hannel blo/ker

' CCs "ang telah ban"ak igunakan alampenelitian ni


62/68

' Dosis harian obat ini "ang telah menun#ukkankeberhasilan alam &PAH

' @i


63/68


64/68

' nothelin re/eptor anthgonistnothelin re/eptor anthgonist

' Akti$asi sistem enotelin telah ibuktikan ikeua plasma an #aringan paru paa pasien PAH

' notelin2, e


65/68

' Phosphoiesterase t"pe 5 inhibitors anguan"late /"/lase stimulators

' &nhibisi /"/li/ guanosine monophosphate (/81P)

menegraasi enz"me phosphoiesterase t"pe5 $asoilation terhaap @O9/81P path%a"itempat e>pressing enz"me tersebut

' Silena!l

' *alala!l

' 4arena!l

' Rio/iguat


66/68

' Prosta/"/lin analogues an prosta/"/linre/eptor agonists' Prostasiklin iprouksi terutama oleh sel enotel

an menginuksi $asoilatasi seluruh $askular

' D"sregulation prosta/"/lin metaboli/ path%a"sterlihat paa pasien PAH as assesse b" areu/tion o< prosta/"/lin s"nthase e>pression inthe pulmonar" arteries an o< prosta/"/lin urinar"metabolites

' eraprosteraprost' poprostenolpoprostenol

' &loprost&loprost

' *reprostinil *reprostinil


67/68

ii


68/68

prognosisprognosis

' *he meian uration o< sur$i$al a

Documents

Pulmonary Hypertension Case