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Pseudomixoma peritonei: relato de caso ... Bochi C, Buhler R, Buhler JARELATO DE CASO

Pseudomixoma peritonei: relatode caso e revisão da literaturaPseudomyxoma peritonei: case reportand literature review

CARLA BOCHI1RODRIGO BUHLER2

JOÃO ADEMAR BUHLER3

1 Acadêmica da Faculdade de Medicina da PUCRS.2 Cirurgião Geral e do Trauma do Hospital Nossa Senhora da Conceição e Cirurgião Oncológico do Hospital de Clínicas de Porto Alegre.3 Cirurgião Geral do Hospital de Clínicas de Porto Alegre.

RESUMO

Objetivos: Relato de caso de uma doença rara eprogressiva cujo diagnóstico preciso é realmente difí-cil devido a inespecificidade dos sintomas.

Descrição do caso: Paciente masculino, de 26 anosde idade, ganho de peso (4 kg em 4 meses), apresen-tando massa abdominal móvel. À laparotomia eviden-ciou-se ascite volumosa e massa tumoral mucinosacomprometendo a cavidade peritoneal.

Conclusões: Pseudomixoma peritonei é umadoença rara e pouco compreendida, caracterizada porascite mucinosa e implantes mucinosos envolvendo acavidade peritoneal, resultando em uma “gelatina”.O tumor primário geralmente se origina no apêndice.

DESCRITORES: PSEUDOMIXOMA PERITONEAL;NEOPLASIAS CÍSTICAS, MUCINOSAS E SEROSAS.

ABSTRACT

Aims: Case report of a rare and progressive diseasewhose diagnosis is difficult because of the nonspecificsymptoms.

Case description: Male, 26 years-old patient, pre-senting mobile abdominal mass with a weight gain of 4 kgin 4 months. Laparotomy has shown ascites and a mucinoustumoral mass compromising the peritoneal cavity.

Conclusions: Pseudomyxoma peritonei is a rare andpoorly understood disease, characterized by mucinousascites and implants involving the peritoneal surfaces,resulting in a “jelly belly”. The primary site of origin iscommonly the appendix.

KEY WORDS: PSEUDOMYXOMA PERITONEI; NEO-PLASMS, CYSTIC, MUCINOUS, AND SEROUS.

INTRODUÇÃO

Pseudomixoma peritonei é uma patologiarara, com incidência de 1:1.000.000, de curso in-dolente. Ocorre mais freqüentemente em mulhe-res (75% dos pacientes) com idade média aodiagnóstico de 58 anos.1 Trata-se de uma doença

ainda pouco compreendida, na qual a cavidadeperitoneal é preenchida por uma substânciamucinosa que se origina das células epiteliais deum tumor primário ou de uma reação epitelialdo peritôneo parietal. O tumor primário geral-mente encontra-se no apêndice cecal, originadode um adenoma ou de um cisto-adenocarcinoma

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grau I, embora o ovário seja um foco freqüenteno sexo feminino. Origens menos freqüentes in-cluem: pâncreas, bexiga, mama, pulmão e cólon.O termo foi usado pela primeira vez em 1884 porWerth, e desde então tem sido citado tanto paracondições benignas como malignas.2 O pseudo-mixoma caracteriza-se por apresentar o fenôme-no de redistribuição, onde implantes tumoraispodem ser encontrados em determinados sítiosanatômicos.

Sob os pontos de vista patológico e prognós-tico, o tumor pode ser classificado em duas cate-gorias distintas: adenomucinose peritoneal dis-seminada e carcinomatose mucinosa peritoneal.3

Outros tumores do apêndice devem ser diferen-ciados por apresentarem curso evolutivo distin-to e, principalmente, por serem lesões invasivas.Dentre estes, estão o adenocarcinoma colônicoe os tumores carcinóides. Entre os métodosdiagnósticos principais incluem-se a punçãoaspirativa por agulha fina, a ultra-sonografia, atomografia computadorizada e a ressonânciamagnética.4 A evolução do tumor apresenta-secom produção de muco e esfoliação de célulastumorais, as quais redistribuem-se pela cavida-de peritoneal. Por tratar-se de uma patologia combaixo potencial de invasão e metastatização, acirurgia citorredutora oferece bons resultados,com taxa de sobrevida de cinco anos superiora 75%.

Neste trabalho, relatamos um caso de pseu-domixoma associado a um adenocarcinomamucinoso do apêndice, com o objetivo de valori-zar a importância do conhecimento dessa doen-ça cujo diagnóstico preciso é dificultado pelainespecificidade dos sintomas, sendo feito, namaioria das vezes, a partir de um achado inci-dental em uma laparotomia exploradora.

RELATO DO CASOPaciente do sexo masculino, com 26 anos de

idade, apresentando astenia e aumento abdomi-nal progressivo há 4 meses, com ganho de 4 kgnesse período. Ao exame físico apresentava mas-sa abdominal palpável, móvel, em flanco esquer-do. Apresentava retardo mental grave e disartria,como seqüela de um traumatismo craniano aos2 anos de idade. Fazia uso de carbamazepina efenobarbital. Os exames laboratoriais eram nor-mais. Após o resultado do ultrassom de abdô-men, que indicava apenas ascite, foi realizadaparacentese diagnóstica. A cultura do líquidoascítico foi negativa para bactérias e apresentavararos leucócitos. Prosseguiu-se a investigaçãocom tomografia computadorizada de abdômentotal (Figura 1), que evidenciou várias imagensnodulares hipodensas no lobo hepático esquer-do e uma subcapsular no lobo direito, as quaisapresentavam densidade um pouco superior a do

Figura 1 – Tomografia computadorizada de abdômen total evidenciando várias imagens nodulares hipodensasno lobo hepático esquerdo e uma subcapsular no lobo hepático direito.

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líquido, podendo estar relacionadas a nódulossólidos ou cistos com alto conteúdo protéico.Baço com contornos e dimensões normais, apre-sentando uma imagem nodular com densidadede líquido no terço médio, com cerca de 0,6 cmde diâmetro, relacionável a cisto. Observava-seuma volumosa ascite que rechaçava alças intes-tinais para o centro do abdômen, sendo que emtopografia omental existiam áreas com aumentoda densidade, sugerindo implantes omentais. Oraio X de tórax não apresentou evidências de le-sões agudas ou sub agudas. À laparotomia, evi-denciou-se massa tumoral mucinosa comprome-tendo totalmente o grande epíplon, goteirasparietocólicas, superfície peritoneal pélvica, dia-fragma direito, cápsula hepática, pequena curva-tura gástrica e cápsula do baço, além de volumo-sa ascite citrina. Foi realizada ressecção do gran-de epíplon e apendicectomia. Retiraram-se osimplantes mais proeminentes (Figuras 2 e 3).

O anátomo-patológico evidenciou adenocarci-noma muito bem diferenciado do apêndice cecal,com invasão da parede e disseminação na serosa,com abundante produção de muco extracelulare metástases de adenocarcinoma muito bemdiferenciado no epíplon, com produção demuco extracelular. Através desses achados, foiconfirmado o diagnóstico de Pseudomixomaperitonei.

DISCUSSÃO

Neste caso, o paciente era jovem e do sexomasculino, embora a prevalência seja maior emmulheres e idosos.1 A origem do tumor no apên-dice confirmou-se como na maioria dos casosrelatados. O adenoma do apêndice pode causarobstrução do lúmen com eventual perfuração.Com isso, a mucina se deposita na cavidadeperitoneal, principalmente no espaço subdia-fragmático direito, espaço sub-hepático direito,área do ligamento de Treitz, omento maior epelve. Quando ocorre envolvimento do fígado hádoença avançada, devendo-se tratar apenas ossintomas, já que a terapia agressiva está associa-da a altos índices de morbidade, sem melhora nataxa de sobrevivência. No caso acima, não haviaenvolvimento hepático, determinando bom prog-nóstico. Sabe-se que a disseminação linfática ehematogênica raramente ocorrem, mesmo noscasos mais avançados. A agressividade aumentacom um maior intervalo de tempo até o diagnós-tico, com o pior estado geral do paciente, com apresença de tumores sólidos ao exame abdomi-nal e quando o antígeno carcinoembrionário,o antígeno carboidrato 125 e o antígeno car-boidrato 19-9 (também conhecido como antígenode Lewis) estão elevados.1

O tratamento padrão para Pseudomixomaperitonei consiste em cirurgia agressiva (depósi-tos residuais menores que 2,5 mm) associada comquimioterapia intraperitoneal. A administraçãolocal de droga quimio-hipertérmica para elimi-nar resíduos microscópicos aumenta a citoto-xicidade na região sem aumentar a sistêmica. Oesquema geralmente utilizado é cisplatina, mi-tomicina C e doxorubicin. Em uma revisãosistemática de 5 estudos com número de pacien-tes maior ou igual a 100, que avaliaram a eficáciadesse tratamento com um seguimento longo, de48 a 52 meses, a taxa de sobrevivência média foide 51 a 156 meses, a taxa de morbidade variou

Figura 2 – Tumor mucinoso envolvendo a cavidadeperitoneal.

Figura 3 – Peça cirúrgica: implante mucinoso.

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de 33 a 56% e a de mortalidade de 0 a 18%. Doisfatores associaram-se a taxas de recorrência en-tre 35 e 40%: a citorredução incompleta, espe-cialmente na área do ligamento hepatoduodenale, principalmente, a distribuição inadequada daquimioterapia intra abdominal. A recorrência édefinida pelo reacúmulo de ascite pseudomi-xomatosa, com ou sem tumor sólido.5

São considerados fatores prognósticos favo-ráveis: baixo grau de malignidade, citorreduçãocompleta e cirurgia prévia sem necessidade decitorredução extensa.6 No caso aqui relatado nãofoi possível um resultado ótimo, em decorrênciada invasão tumoral de múltiplas estruturas intra-abdominais. O paciente foi encaminhado paraavaliação e acompanhamento pelo serviço deoncologia, que até o momento não indicou tera-pia adjuvante. Atualmente com um seguimentode 6 meses, o paciente permanece assintomáticoe sem evidência de progressão da doença nastomografias de controle.

REFERÊNCIAS 1. Wirtzfeld DA, Rodriguez-Bigas M, Weber T, et al.

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3. Moran BJ, Cecil TD. The etiology, clinical presentation,and management of pseudomyxoma peritonei. SurgOncol Clin N Am. 2003;12:585-603.

4. Li C, Kanthan R, Kanthan SC. Pseudomyxoma peritonei– a revisit: report of 2 cases and literature review. WorldJ Surg Oncol. 2006;1:4-60.

5. Yan TD, Black D, Savady R, et al. A systematic reviewon the efficacy of cytoreductive surgery and peri-operative intraperitoneal chemotherapy for pseudo-myxoma peritonei. Ann Surg Oncol. 2007;14:484-92.

6. Ronnet MB, Zahn CM, Kurman RJ, et al. Disseminatedperitoneal adenomucinosis and peritoneal mucinouscarcinomatosis. Am J Surg Pathol. 1999;19:1390-408.

Endereço para correspondência:CARLA BOCHIRua Coronel Lucas de Oliveira, 2111/702 – PetrópolisCEP 90460-001, Porto Alegre, RS, BrasilFone: (51) 3388-3809Email: carlabochi@yahoo.com.br