PendahuluanProptosisunilateral / bilateralproptosisdiplopianyeri orbitapembengkakan kelopak mataptosiskehilangan penglihatankemosistatalaksanakortikosteroid, terapi radiasi, anti inflamasi non-steroid, agen sitotoksis (klorambucil, siklofosfamid),imunosupresan, immunoglobulin intravena, plasmaparesis, anti-tumor nekcrosis factor alpha (TNFα).EpidemiologiBirch-Hirschfield, 1905penyakit oftalmologi yang paling umum ketiga dan tercatat sekitar 8-11% dari semua tumor orbitasemua kelompok etnisdi seluruh duniaDi antara 209 kasus yang dilaporkan di Cina (usia rata-rata 44,4 tahun, kisaran 4-80 tahun )EtiologiAnatomi orbitaOrbita berbentuk seperti buah pear dengan volume dewasa ±30 cc dan bola mata hanya menempati 1/5 bagian ruangan orbita Dinding orbita dibentuk oleh beberapa tulang yang merupakan tempat origo otot bola mata serta memiliki kanal-kanal tempat msauknya pembuluh darah dan sarafPusat vaskularisasi mata adalah arteri ophtalmica yang merupakan arteri carotis internaArteri ini akan bercabang menjadi a. Retina sentralis, a.ciliares, a.lacrimalis, a.supratrochlearis dan a supra orbitalis.Yang bertanggung jawab terhadap penglihatan mata manusia adalah saraf optikus (n.II) yang disampaikan melalui pesan visual dari retina.Yang bertanggung jawab terhadap pergerakan bola mata adalah saraf oculomotorius (n.III), troclearis (IV) dan abducent (VI).Definisi

Pseudotumor orbita adalah suatu peradangan yang idiopatik bukan merupakan neoplasma yang sebenarnya dan dapat mengenai berbagai macam jaringan orbita.Penyebab dan patogenesis masih tetap menjadi hal yang perlu dipahami lebih lanjut.Infeksi, pasca infeksi, autoimun, genetik, faktor lingkungan telah diusulkan sebagai penyebab pseudotumor orbitaTerdapat hubungan antara pseudotumor orbita dengan gangguan imunologi sistemik termasuk penyakit Crohn, sindrom Sjogren, penyakit Becet, lupus, rheumatoid arthritis, diabetes mellitus, myasthenia, spondylitis gravis, dan ankylosingPatogenesisLesi histologis akut menunjukkan limfosit (yang dapat keliru untuk limfoma orbital), sel plasma, dan infiltrasi sel raksasa. Hal ini dimediasi oleh limfosit B dan limfosit T. Bentuk akut terdiri dari infiltrat polymorphous sedangkan subakut dan bentuk kronis telah meningkat stroma fibrovascular.Gambaran KlinisDakrioadenitis adalah pseudotumor kelenjar lakrimal memiliki tampilan khas dakrioadenitis. Karakteristik tanda adalah "S" berbentuk ptosis dengan superotemporal terkait kemosis konjungtiva.Bagian yang berada didekat muskulus rektus lateral umumnya terlibat sehingga tampak oftalmoparesis dan diplopiaMiositis Orbital. Kondisi umum jenis sindroma inflamasi orbita idiopatik ini adalah dengan diplopia dan nyeridan biasanya diperburuk dengan gerakan okular. Terdapat pembatasan gerak mata di bidang kerja dari otot yang terkena. Injeksi konjungtiva yang terlokalisir dan kemosis terlihat pada penyisipan tendon dari otot-otot yang terlibat seperti medial dan rektus superiorPeradangan orbital sclerosis idiopatik adalah subkelompok patologis langka dari pseudotumor dengan prevalensi 5% hingga 7,8% kasus. Onset penyakit tampak berbahaya dengan adanya diplopia, penurunan tajam penglihatan dan proptosisTampilan dari pseudotumor adalah biasanya akut dengan proptosis, diplopia, nyeri orbital, pembengkakan kelopak mata, ptosis, kemosis dan kehilangan penglihatanDiagnosisPalpasi --> Teraba tumor yang kenyal, berbatas tidak jelas, melekat pada dasar

Eksoftalmometri -->Diperiksa dengan hertel eksoftalmometerSelain diukur derajat proptosisnya, juga ditentukan terdorongnya bola mata ke arah mana dengan menggunakan penggaris

Oftalmoskopi -->Untuk melihat apakah terjadi papiledemaAdanya lipatan retina akibat dorongan pseudotumor pada bola mata

Tes Fluorescein --> Terjadinya keratitis eksposur akibat proptosis yang hebat dapat dilihat dengan tes ini.Ultrasonografi (USG) --> Terutama untuk mendeteksi pseudotumor retrobulber.Pseudotumor merupakan massa yang padat dan infiltratifPada USG didapatkan gambaran massa dengan batas permukaan yang jelas, tetapi tidak teratur sedangkan batas belakangnya tidak kelihatan

CT Scan orbita -->menunjukkan adanya massa yang infiltratif dengan lokalisasi yang jelas.

Histopatologi --> pemeriksaan penunjang akhir yang merupakan penentu diagnosis.Diagnosis BandingSelulitis Orbita

Terjadi mendadak dengan gejala-gejala yang lebih hebat seperti nyeri, palpebra bengkak dan merah.Konjungtiva kemosis dan gangguan pergerakan bola mata yang hebat.Bila terjadi abses akan ada fluktuasi pada palpasi.Pada hasil biakan dari pus didapatkan kuman penyebab

Oftalmopati tiroid

Gejala yang menyolok adalah retraksi kelopak mata atas.Tidak teraba massa pada palpasi.Pada pemeriksaan laboratorium dapat ditemukan ↑kadar hormon tiroid.Pada USG maupun CT Scan didapatkan pembesaran otot ekstra okuler.

PenatalaksanaanPrinsip Penatalaksanaan pseudotumor orbita adalah mengurangi atau menghilangkan proses peradangan yang terjadi dengan terapi adjuvan yang sensitif.

Pada banyak kasus pseudotumor sensitif terhadap pemberian steroid sehingga pasien dengan diagnosis awal pseudotumor diberikan dosis tinggi selama 2-3 minggu dengan penurunan dosis secara perlahan

Injeksi intraorbital acetonid-triamsinolon 

Immunosupresan; siklofosfamidImun modulator; imunomudulator biologi merupakan revolusi terapi penyakit autoimun. Infliximab (antibodi monoclonal chimeric), TNFα bloker selama 6 minggu dosis yakni 3-5 mg/kg telah dikenalkan baru-baru ini sebagai terapi pseudotumor

Radiasi; Radioterapi