Patologia Neonatal Metabolica

Dr Ronny Breibat TimpoMEDICO PEDIATRA

ESSALUD CUSCO

DEFINICION valor de glucosa en sangre menor de 2.0 mmol

(

DEFINICION concentracion plasmatica en que los clinicos

consideran realizar una intervencion, basado en la laevidencia disponible en la literatura Valor de corte: 45 mg/dL

Hypoglycemia in the Newborn. All India Institute of Medical Sciences 2007

FISIOLOGIA FETAL Y NEONATAL La glucosa es la principal fuente de energia para la

homeostasis El cerebro humano usa casi exclusivamente glucosa para su

metabolismo Depositos limitados de glucogeno en el cerebro. Elevada relacion de peso cerebro-cuerpo Consumo de glucosa por el cerebro: 90% Fuentes alternativas: cetonas, lactato.

Neonatal Hypoglycemia, Jane E Mc Gowan, Neoreviews July 1999

FISIOLOGIA FETAL Y NEONATAL FETO: Fuente de glucosa: sangre materna: 70% Enzimas de gluconeogenesis y glucogenolisis presentes

desde fines de primer trimestre. NO HAY PRODUCCION ENDOGENA DE GLUCOSA Ratio de consumo de glucosa. 4-6 mg/Kg. Respuesta pancreatica de secrecion de insulina lenta en

relacion a adulto. Oxidacion disminuida de aminoacidos y lactato,

aumenta la disponibilidad: mayor crecimiento fetal.Neonatal Hypoglycemia, Jane E Mc Gowan, Neoreviews July 1999

FISIOLOGIA FETAL Y NEONATAL FETO: Relacion insulina / glucagon: Estimula Sintesis de glucogeno Supresion de glucogenolisis Supresion de lipolisis

Glucogeno sintetasa glucogeno fosforilasa Almacenamiento hepatico de glucogeno. Incremento de concentraciones de insulina y cortisol

Cortisol: activacion de glucogeno sintetasa: disfuncionadrenal: menores reservas de glucogeno.

Activacion enzimatica en condiciones de hipoglicemiaintrautero


FISIOLOGIA FETAL Y NEONATAL RECIEN NACIDO Cambio necesario para afrontar cese brusco de

suministro de glucosa. Incremento de catecolaminas glucagon Cambio actividad glucogeno sintetasa glucogeno

fosforilasa Glucogeno hepatico puede suministrar soporte por 10

horas Liberacion de acidos grasos, incremento de glicerol

GLUCONEOGENESIS: 4-6 hs de vida Semeja funcion de adulto hacia 1-2 semanas


FISIOLOGIA FETAL Y NEONATAL RECIEN NACIDO Uso de glucosa 4-6 mg/Kg/min. Caida de glicemia en primeras horas de vida Fuente de glucosa: Suministro exogeno: leche o glucosa. Endogeno: Adecuada reserva: Glucogeno hepatico Precursores de gluconeogenesis(lactato, acidos grasos,

glicerol, aminoacidos) Enzimas necesarias Sistema endocrino intacto


early breastfeeding may facilitate glycemic stability ininfants born to women with gestational diabetes

Effects of early breastfeeding on neonatal glucose level of term infantsborn to women with gestational diabetes. 2009 Apr 22(2)166-9.E Pub

la alimentacion precoz (antes de la hora de vida) en elneonato no tiene efecto significativo en en los nivelesde glucosa a la hora de vida

The effect of early feeding on the neonatal blodd glucose level at 1-hour of age.Early Human Development. 55.-0378-3782. May 1999

GRUPOS DE RIESGOETIOLOGIA DURACION DE HIPOGLICEMIA

Prematuridad, RCIU Transitoria

Asfixia, hipotermia Transitoria

Sepsis Transitoria

Hijo de madre diabetica Transitoria

Eritroblastosis fetal Transitoria

Exposicion a tocolitos beta agonistas Transitoria

Hiperinsulinismo familiar Prolongada

Errores innatos del metabolismo Prolongada


ETIOLOGIA Prematuridad y RICU Menores depositos de glucogeno.

Estress perinatal: Incremento de demanda metabolica

Deficit de precursores de gluconeogenesis: pococomun Hijo de madre diabetica (24-72 hs) Eritroblastosis fetal: mayor secrecion de insulina,

empeora con Exsanguineotransfusion


ETIOLOGIA Betaagonistas. hiperinsulinemia Hiperinsulinismo: Hipoglicemia > 5-7 dias Forma autosomica recesiva: receptor de sulfonilurea. Forma autosomica dominante. Sd Beckwith Wideman Hiperplasia pancreatica


ETIOLOGIA Errores innatos del metabolismo Almacenamiento de glucogeno, galactosemia, defectos

de oxidacion de acidos grasos, deficit de carnitina,aminoacidemias, intolerancia a la fructosa.

Hipopituitarismo (poco comun) Falla suprarrenal (poco comun)


Neurologic Sequelae of Neonatal hypoglycemia in Kayseri, Turkey. Journal of ChildNeurology. 2008 23: 1406

CAUSAS DE HIPOGLICEMIA PERSISTENTECAUSA INVESTIGACION

Hipopituitarismo congenito Niveles sericos de insulina

Insuficiencia adrenal Niveles sericos de cortisol

Hiperinsulinismo Niveles de hormona de crecimiento

Galactosemia Amonemia

Desordendes de almacen de glucogeno Niveles de lactato en sangre

Enfermedad de orina en jarabe de arce Sustancias reductoras en orina ycuerpos cetonicos

Desordenes mitocondriales Aminoacidograma en orina


SCREENING Test de tolerancia materna a glucosa Parametros de crecimiento fetal. Sepsis Duracion de mas de una semana Hiperinsulinismo. Dosar en hipoglicemia Dosaje de IGF 1 elevado (disminucion de IGF1BP).

Desordenes endocrinos Perfil de aminoacidos circulantes Cortisol Hormona de crecimiento


MOMENTO DE SCREENING 2 hs Hijos de madre diabetica: 0.8 8.5 hs PEG. Hasta 36 horas (0.8 34.2) Detener si: Luego de 72 horas en neonatos de riesgo Luego de suspender EV si hay dos valores mayores a 50

mg/ dL con alimentacion enteral total

SCREENING Se puede detectar hipoglicemia luego del

nacimiento en neonatos sanos como parte de laadaptacion fisiologica, por lo tanto no se indica eltamizaje rutinario a todos los bebes. El recien nacido produce fuentes alternativas de

energia, mientras se establece un suministroadecuado de glucosa

Measurement of glucose levels in the newborn, Early Human Development 86(2010) 263267

CLINICA Hipoactividad Jitteriness Tremores Apatia Cianosis Convulsiones Apnea o taquipnea Llanto debil y agudo Letargia Pobre succion


DIAGNOSTICO Grupo de riesgo Dosaje de glucosa Tiras reactivas Glicemia. Velocidad de procesamiento Disminucin de 14-18 mg/h en espera de anlisis SIEMPRE SE DEBE CONFIRMAR HIPOGLICEMIA

DETECTADA POR TIRA REACTIVA GLUCOSA: Arterial >capilar > venosa

Sintomatologa

MANEJO OBJETIVO Normalizar valor de glicemia Evitar nuevos episodios de hipoglicemia

Metodo elegido depende de: Estado clinico Posible etiologia


MANEJO Via oral Verificar a la hora

Via endovenosa Minibolo de dextrosa: 200 mg/Kg STAT Infusion de glucosa: VIG 4-6 mg/Kg Verificar a los 30 minutos

Puntos de corte: 1.8 mmol 32.4 mg 2.6 mmol 46.8 mg

Considerar otra medicacion si no se consiguen glicemianormales con infusion EV

Screening guidelines for newborns at risk for low blood glucose. CanadianPaediatric Society. POSITION STATEMENT

TERAPIAS ADYUVANTES EN HIPOGLICEMIAREFRACTARIATERAPIA EFECTO DOSISCorticosteroides Disminuye utilizacion

periferica de glucosaHidrocortisona: 5-15 mg/Kgpor dia o prednisona2mg/Kg/dia

Glucagon Estimula glucogenolisis 30mcg/Kg si insulina N300 mcg/Kg si insulina aN

Diazoxido Inhibe secrecion deinsulina

15mg/Kg/dia

Somatostatina Inhibe liberacion deinsulina y hormona decrecimiento

5-10 mcg/Kg c/ 6-8 h

Pancreatectomia Disminucion de secrecionde insulina

33% repite hipoglicemia40-60 % hace Diabetes


NO USAR DIAZOXIDO NI GLUCAGON EN NEONATOS PEG

DAO NEUROLOGICO Necrosis neuronal selectiva en multiples regiones

cerebrales. Corteza Giro dentado Hipocampo Nucleo caudado y putamen

Disminucin de glucosa incremento de flujocerebral liberacion de glutamato


DAO NEUROLOGICO epilepsia intratable, retardo psicomotriz, paralisis

cerebral, alteraciones visuales son consecuencias de lahipoglicemia


DAO NEUROLOGICO no se ha determinado de manera clara cuanto tiempo

ni en que valores de hipoglicemia se produce daoneurologico


Glucose infusions into peripheral veins in the management of neonatal hypoglycemia--20% instead of 15%? - Vanhatalo T - Acta Paediatr - 01-MAR-2010; 99(3): 350-3

RESULTS: The median durations of infusions ingroups 20 and 15% were 4 (range 2-7) days versus 4(range 2-8) days and the median number ofcannulation site changes were 1 (range 0-6) versus 1(range 0-5), respectively. Thirty-six infants in group20% and 37 in group 15% developed some phlebitis,median severity scores being 1 (range 0-7) versus 15% 1(range 0-8). The weights during the treatment werealso similar CONCLUSION: 20% and 15% glucose solutions can be

infused equally safely into peripheral veins in neonates

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