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8/10/2019 Oncologia Pediatrica Dra Beristain
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ONCOLOGA PEDIATRICADRA. ROSARIO BERISTAIN SANTOS
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ONCOLOGA PEDIATRICA
La Oncologa Peditrica comoespecialidad nace como respuesta a unademanda de la profesin mdica y de la
sociedad en general para cubrir unanecesidad evidente, como es la de
proporcionar asistencia mdica a un grupo
de nios que padecen enfermedadesmalignas
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ONCOLOGA PEDIATRICA
El cncer en los nios se ha vuelto la segundacausa de muerte en menores de 18 aos.
Anteriormente el cncer infantil eran casosextremadamente raros
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Factores de Riesgo Conocidos
Radiacin Ionizante:
Condiciones Genticas:
Infecciones Virales:Raza
Tratamientos previos con radioterapia
Exposicin a pesticidas
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Biologa Molecular del Cncer
El cncer es una enfermedad compleja que surge dealteraciones que pueden ocurrir en muchos casosdesde los genes.
Alteraciones en los procesos celulares normales como:
la seal de transduccin, el control del ciclo celular, la
reparacin de DNA, el crecimiento y diferenciacin
celular, la regulacin traslacional, senescencia yapoptosis; pueden resultar en un fenotipo maligno
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BIOLOGA DEL CNCER
Su biologa en nios es diferente a la delcncer en los adultos. En los nios los
factores genticos tienen ms peso quelos ambientales en el desarrollo de una
neoplasia
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Biologa del Cncer
Genes involucrados en el Cncer
Oncogenes
Genes supresores de tumor
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Biologa del Cncer
Los proto-oncogenes son genes normales,
importantes para la funcin normal celular, que
codifican varias protenas: incluyendo factor de
trascripcin, factor de crecimiento y receptores delfactor de crecimiento, son componentes vitales en el
envo de la seal que regula el crecimiento, divisin
y diferenciacin celular.
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Biologa del Cncer Infantil
Los Mecanismos de Activacin de proto-oncogenes son :
Amplificacin
Mutacin
Traslocacin
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Amplificacin
El gene MYC es un gene que codifica unaprotena que regula la transcripcin, se activa
por amplificacin. En pacientes con
neuroblastoma este gene est amplificado 300veces.
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Mutacin
El proto-oncogen NRAS codifica una protenaque liga a la guanina con el Fosfato de
Guanosina Activado, que es una importante
seal para la transduccin y se encuentramutado en el 30% de las leucemias nomielgenas.
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Traslocacin
El tercer mecanismo es la traslocacin. Se ve enalgunas leucemias y linfomas; el factor quecontrola la transcripcin de secuencias, se
relocaliza delante de los genes de linfocitos T yde Inmunoglobulinas; resultando unatrascripcin desregulada propiciando las
leucemias.
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Traslocacin
Las translocaciones cromosmicastambin resultan en la Fusin de genes
Cncer asociados a la fusin de genes:
Sarcoma de Ewing: t(11;22)
Rabdomiosarcoma alveolar: t(2;13)
Leucemia Mieloide : Cromosoma Philadelphiat(9;22)
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Genes Supresores de Tumores
El otro componente en la Oncognesis es laalteracin en los mecanismos de regulacin de losGenes Supresores de Tumores que son reguladorescelulares para el crecimiento y la muerte celularprogramada o apoptosis.
Tambin son llamados Oncogenes Recesivos ya quepara su activacin se requiere de la inactivacin de
los dos alelos de un gen supresor de tumor para laexpresin de un fenotipo maligno
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Otros Factores Asociados a Oncognesis
Virus
Muchos virus se han implicado en el desarrollo decncer.
La asociacin de Virus de Epstein-Barr con Linfomade Burkitt, y con Enf. De Hodgkin de celularidad mixta
La evidencia ms conclusiva es el rol del EBV paraenfermedad Linfoproliferativa de clulas B enpersonas con inmunodeficiencia, especialmente HIV
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VIRUSLos pacientes crnicamente infectados con Hepatitis B,
tienen 200 veces mas riesgo a desarrollar Carcinomahepatocelular, en nios con latencia corta de 6-7 aos.
Casi todos los carcinomas del Cervix uterino contienenvirus del papiloma humano (HPV), con mecanismosque involucran los genes supresores P53 y Rb queregulan el ciclo celular
Finalmente el Herpes virus 8, se ha asociado consarcoma de Kaposi y linfoma de clulas B; enpersonas con SIDA.
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http://www.google.com.mx/url?sa=i&rct=j&q=&esrc=s&source=images&cd=&cad=rja&uact=8&docid=HM5H2NxGSFDOAM&tbnid=AuBiE9OEgdAzpM:&ved=0CAUQjRw&url=http%3A%2F%2Fjmnoticias.com%2F2008%2F10%2F07%2Fel-nobel-de-medicina-para-los-descubridores-de-los-virus-del-papiloma-humano-y-vih%2F&ei=-cI9U97yHI7KsQTlnoGACg&bvm=bv.64125504,d.b2I&psig=AFQjCNH5QlTM1-kv3RODNgqmbs6f_rElMQ&ust=13966425285818508/10/2019 Oncologia Pediatrica Dra Beristain
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Cncer mas Frecuentes en PediatriaCANCER RANGO DE EDAD
LEUCEMA 2 5 AOS
TUMORES CEREBRALES 5 7 AOS
LINFOMAS 6 12 AOS
NEUROBLASTOMA 1 3 AOS
RETINOBLASTOMA 1 2 AOSTUMORES SEOS 11 19 AOS
TUMORES RENALES 3 4 AOS
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS 4 9 AOS
TUMORES GERMINALES 1 - -12 AOSHISTIOCITOSIS 1 6 AOS
*Su frecuencia puede variar segn rea geogrfica, entre regiones, mantenindose el orden casi mundialde los 3 primeros.* El genero ms afectado es el varn.
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LEUCEMIAS
La leucemia se desarrolla en losleucocitos de la mdula sea. Losleucocitos alterados no son capaces de
alcanzar la forma madura y cumplir sufuncin de defensa frente amicroorganismos, por lo que permaneceny multiplican su forma inmadura (blasto).
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LEUCEMIAS
Con el tiempo invaden la mdula sea ydesplazan a los glbulos rojos y las
plaquetas, por lo que el nio presenta
sntomas de anemia, hematomas yhemorragias. Desde la sangre puedenalcanzar e invadir otros rganos como elbazo, el hgado, los ganglios linfticos,
que aumentan su tamao.
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LEUCEMIAS
Existen varios tipos de leucemias, las msfrecuentes en nios son las leucemias agudascuya evolucin sin tratamiento es rpida:
Leucemia linfoblstica aguda (LLA). Es el cncerms frecuente en nios.
Leucemia mieloblstica aguda (LMA): Sepresenta con ms frecuencia en adolescentes.
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LEUCEMIAS
Una vez diagnosticada la leucemia, eltratamiento se basa en la administracin
de quimioterapia. En la fase de remisinde la enfermedad, el nio es candidato a
trasplante de mdula sea
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LINFOMAS
Los linfomas son cnceres que se desarrollanen el tejido linftico, que forma parte del sistemainmunolgico. Existen una serie de rganos
linfticos, como son el bazo, el timo, los
ganglios, la mdula sea; y otros rganos quecontienen tejido linfoide como las amgdalas, lapiel, el intestino delgado y el estmago. Un
linfoma puede desarrollarse, en cualquiera de
estos rganos.
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LINFOMAS
Linfoma de Hodgkin: La edad de mayor incidencia esentre los veinte y los treinta aos, aunque tambin
puede desarrollarse en la adolescencia. Se trata de un
tumor con buen pronstico. Se desarrolla en losganglios linfticos. Los sntomas ms caractersticosson el aumento de tamao de uno o varios ganglios,fiebre, sudores nocturnos, prdida de peso sin causa
aparente y prurito de la piel. El tratamiento del linfomade Hodgkin se basa en quimioterapia y/o radioterapia,dependiendo de la fase de la enfermedad.
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LINFOMAS
Linfoma no Hodgkin: Supone aproximadamente el7% de todos los tumores de la infancia. Con
frecuencia se desarrolla en el intestino delgado o
en el mediastino, aunque tambin puede ocurrir enel hgado, el bazo, el sistema nervioso, la mdula
sea y los ganglios linfticos. El tratamiento sebasa, principalmente, en la administracin de
quimioterapia.
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Tumores del Sistema Nervioso Central
Existen mltiples variedades de tumores delsistema nervioso central. Ocupan el segundo lugaren frecuencia en los tumores infantiles y puedenocurrir a cualquier edad.
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Los sntomas ms frecuentes y comunesa todos ellos son cefaleas, convulsiones,vmitos, irritabilidad y alteraciones de la
conducta. El tratamiento depender deltipo de tumor, aunque la mayora se tratancon ciruga asociada o no a radioterapia
y/o quimioterapia
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NEUROBLASTOMA
El Neuroblastoma se origina en las clulas nerviosasde la glndula adrenal, del trax, del cuello y de lamdula espinal. Se desarrolla en nios, generalmentepor debajo de los 5 aos. Uno de los sntomas
caractersticos es la presencia de una masa y dolorabdominal. Puede acompaarse de diarrea y dolorseo.
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El tratamiento vara dependiendo de lafase de la enfermedad. Por lo general, esnecesario combinar ciruga,
quimioterapia, radioterapia y trasplante demdula sea.
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OSTEOSARCOMA
Es el tumor seo ms frecuente en nios yadolescentes. Comienza en las clulas
seas inmaduras que crecen en los tejidosseos. Se localiza, sobre todo, en elextremo de los huesos largos (fmur,tibia), alrededor de la rodilla, tambin
puede aparecer en los huesos del brazo.
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Tumor de Wilms
Es un tumor renal. Ocurre, generalmente, ennios menores de 10 aos. En un 5% de los
casos es bilateral. Se trata de un tumor de buen
pronstico. El sntoma ms caracterstico, por elque se acude a consulta es por la presencia de
sangre en orina. El tratamiento del tumor deWilms asocia ciruga, quimioterapia y
radioterapia, dependiendo de la fase de laenfermedad.
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Sarcomas de partes blandas
El ms frecuente es el Rabdomiosarcoma, que seorigina en el msculo en cualquier localizacin, cabeza,cuello, pelvis y extremidades. Es muy agresivo sedisemina rpidamente a otros rganos. puede
diagnosticarse tempranamente, ya que el sntomahabitual es la deteccin de una masa ms o menosgrande en la zona donde se origina.
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Otros sntomas dependen de lalocalizacin del tumor. En el tratamientose emplean tres modalidades teraputicas
que pueden combinarse: ciruga,quimioterapia y radioterapia.
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RETINOBLASTOMA
El retinoblastoma es un tumor de la retina. Lo msfrecuente es que se desarrolle en nios menoresde 5 aos, aunque puede aparecer a cualquier
edad. Puede ser bilateral. Generalmente,permanece confinado al ojo sin diseminarse a lostejidos adjuntos o a otras partes del cuerpo. Parael tratamiento de este tumor se emplea ciruga,
radioterapia y quimioterapia.
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El cncer se extiende con mucha rapidez en lainfancia. Una deteccin y un tratamiento a tiempoaumentan las probabilidades de que el nio serecupere y pueda llevar una vida normal.
Aunque hay distintos tipos, al menos el 85% detodos los cnceres infantiles presentan sntomasparecidos, que permiten realizar un diagnstico a
tiempo. Entre estos sntomas se destacan:
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SINTOMATOLOGA GENERAL
Anemia acompaada de sangrados y excesode hematomas.
Dolores de cabeza acompaados dealteraciones del sueo o del comportamiento.
Fiebres prolongadas y sin causa aparente.
Dolor de cabeza persistente acompaado devmitos nocturnos.
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SINTOMATOLOGIA GENERAL
Hinchazn y masa anormal.
Fatiga, prdida de peso, palidez.Ganglios linfticos inflamados.
Infecciones frecuentes.
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FASES
El diagnstico de cncer conlleva unimpacto emocional tanto para el nio
enfermo como para todos los miembros
de su familia, supone una bruscaalteracin del ritmo de vida, con seriasimplicaciones en cada uno de sus
miembros.
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FASE PREVIA AL DX.
La hospitalizacin para el nio es una fuente deestrs que conlleva importantes cambios y
situaciones negativas: prdida de contacto con su
medio habitual (escuela, amigos, separacin desus hermanos y del resto de la familia) sin ningunaexplicacin previa, incomprensin de la necesidad
de la hospitalizacin, llegar a un lugar extraorodeado de personal sanitario, procedimientos
dolorosos y/o intervenciones quirrgicas
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FASE PREVIA AL DX.
.
Es posible que el nio presente problemasde adaptacin al entorno hospitalario,
manifestados a travs de alteraciones enel sueo y alimentacin, tendencia al
aislamiento, miedo y ansiedad
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FASE DIAGNSTICA
Es uno de los momentos ms difciles para lospadres y el nio, perodo en que necesitan msorientacin y apoyo. Por lo general, el nio noes informado sobre el diagnstico de su
enfermedad, esto no significa que no seaconsciente del mismo.
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Los nios saben que estn enfermos, soncapaces de percibir la gravedad de suenfermedad, aunque evidentemente ello
va a depender de su madurez y de laactitud de los padres
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FASE DIAGNSTICA
Nios hasta de 5 aos carecen de la madureznecesaria para entender completamente laenfermedad, preocupndoles ms la separacinde sus padres, el abandono y la soledad. Los de
4 y 5 aos temen el dao fsico, los de 6 y 9aos comprenden que padecen una enfermedadgrave.
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Son capaces de relacionar sntomas,tratamientos y consecuencias, y como supensamiento discurre dentro del esquema
causa-efecto, pueden considerarseculpables de su enfermedad
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FASE DE TRATAMIENTO:
Este perodo se caracteriza por un estadode nimo ms positivo. Los padres y elnio se sienten ms integrados en el
mbito hospitalario, y ms seguros ante laposibilidad de un tratamiento. Existen
distintos tratamientos oncolgicos, cadauno afecta de un modo diferente al nio y
a la familia
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FASE DE VUELTA A CASA
Aparece una normalizacin. El nio pasa
largos perodos en casa y tiene mayor contactocon el mundo exterior, su situacin fsica an nole permite llevar una vida normal. El regresoescolar es emocionalmente difcil.
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Ocasionalmente presentara tendencias alaislamiento como respuesta a unsentimiento de inseguridad y
vulnerabilidad. Tambin puede apareceruna falta de iniciativa, un menor nivel deactividad y conductas de rechazo escolar.
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No en todos los casos el tratamiento resultaefectivo y el nio puede retomar su vidanormalmente, hay ocasiones en las que
existen pocas posibilidades de curacin yla muerte se hace ms inminente, a esta
fase se le llama:
Fase Terminal
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FASE TERMINAL:
Caracterizada por la dificultad familiar deaceptar las escasas posibilidades teraputicas yla resistencia, a la aplicacin de tratamientospaliativos y no curativos; ocasionando deterioro
en la calidad de vida del nio.
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Situacin sumamente estresante, al noexistir una preparacin natural paraafrontar la prdida, se altera la ley natural,
donde los hijos mueren antes que lospadres y las circunstancias sonespecialmente dramticas.
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FAMILIA
La familia es la principal fuente de afecto yproteccin del nio, de ella depende engran medida el afrontamiento del paciente
ante la enfermedad. Si bien es cierto quelos padres son, por naturaleza, los msafectados por el padecimiento de sus hijos,en sus manos est el brindar todo el cario
y apoyo necesarios.
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FAMILIA
Es importante conocer las necesidades del hijo ycompartir la informacin acerca de la enfermedad,del tratamiento y saber manejar el sufrimiento delnio, y favorecer la expresin de sus emociones.
En la medida en que los padres descubran que noestn solos en esta situacin, y que cuentan con
la ayuda y el apoyo de todos los que les quieren,podrn manejar mejor este evento en sus vidas
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FAMILIA
Los padres tambin estarn mejor preparadospara manejar sus sentimientos si atiendenadecuadamente sus necesidades personales en
lo que se refiere a alimentacin, horas de
sueo, problemas de salud, ejercicio y recesosen el cuidado de su hijo. Tambin podrannecesitar ver al mdico de la familia para
atender cualquier preocupacin relacionada con
su salud personal.
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FAMILIA
Los hermanos, abuelos, tos u otros familiarescercanos pueden tener reacciones similares a lasde los padres y dificultad para manejar algunos de
los mismos sentimientos. Es benfico informarlesadecuadamente lo que ocurre y, de ser posible, si
se les pide ayuda prctica. El contacto con elgrupo de profesionales tambin puede ayudarles
a hablar y manejar sus sentimientos.
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FAMILIA
Ocasionalmente, se desea proteger adeterminados miembros de la familia y ocultanel diagnstico debido a la preocupacin por elimpacto emocional cuando existen problemas
de salud fsica o mental.Los profesionales del equipo de salud puedenofrecer su ayuda a los padres para tratar estos
asuntos delicados.
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FAMILIA
Para lograr un mejor afrontamiento a laenfermedad por parte del paciente peditrico
oncolgico y de sus familiares es muy
importante brindar apoyo, informacin acerca delas caractersticas de la enfermedad y los
tratamientos, de manera que los padres y otrosmiembros de la familia sean capaces de hacer
frente a la situacin de un modo ms eficaz.
UNIVERSO DE INTERVIENCION EN EL
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UNIVERSO DE INTERVIENCION EN ELMANEJO DEL NIO CON CNCER
Padres Psiquiatra Infantil
Familiares y/o acudiente Sub-especialistas Clnicos
Pediatra Odontopediatras
Mdico Familiar Trabajadora Social
Onclogo Pediatra Enfermeras
Cirujanos Onclogos Auxiliares de Enfermera
Cirujano Pediatra Radio Quimio terapeutas
Patlogos Docentes
Personal de Dx. Personas-entorno