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Prof. Francheschini Malattie dell´apparato visivo 12/03/2014 Sbobinatore: Martina Poma Revisionatore: Cosimo Daniello 1 Uveiti In questa lezione parliamo della patologia infiammatoria dell'uvea, ovvero le uveiti  L'uvea è la membrana intermedia del bulbo oculare (quella esterna è la sclera, quella interna è la neurosensitiva, cioè la retina). Essa avvolge interamente il bulbo, nella sua parte anteriore, intermedia e posteriore, ed è costituita da tre elementi anatomici differenziati: 1. Iride 2. corpo ciliare 3. coroide Queste tre componenti hanno azione diversa: non solo contribuiscono alla vascolarizzazione dell'occhio, ma sono importanti anche nel meccanismo della visione, e questo soprattutto per quanto riguarda l’iride e il corpo ciliare. Infatti l'iride può contrarsi e far entrare più o meno luce, ma anche il corpo ciliare interferisce nella qualità della visione perché responsabile del meccanismo accomodativo che consentirà una visione maggiore o migliore a seconda delle situazioni (negli anziani, al di sopra dei 40-45 anni, questo meccanismo accomodativo viene meno). La struttura più vascolarizzata è sicuramente la coroide, che ha proprio la funzione di portare sangue alla retina. Le infiammazioni di queste strutture, sia del corpo ciliare, sia dell'iride, sia della coroide, vengono indicate genericamente con il termine di uveiti. La membrana intermedia è in contatto con le altre strutture dell’occhio  quindi, molto spesso, quando c'è un'uveite, ci può essere anche un interessamento di altre strutture del bulbo come la cornea, la sclera, la retina. L'uveite è una patologia molto interessante, perché nell'uvea (e in tutto l'occhio) possiamo vedere tantissime cose che rispecchiano la situazione dell'organismo. L'oculista, infatti, osserva il microcircolo, quindi ha una visione privilegiata di quelle che sono le manifestazione di una malattia che magari nasce da una parte distante dell'organismo, come il diabete o l’ipertensione o comunque problemi di circolazione, ma anche problemi di tipo infettivo oppure autoimmune. Quindi molto spesso l'oculista può essere l'artefice di una diagnosi precoce di malattia. Per quanto riguarda l'epidemiologia delle uveiti, queste sono una componente molto importante delle malattie degli occhi: su 100.000 persone, circa il 20-30% dei pazienti può avere un'uveite, ed essa rappresenta il 10% delle malattie oculari, quindi una buona parte delle malattie oculari. L'impatto economico è molto importante perché vengono colpiti pazienti giovani, a volte anche bambini. Sono pazienti che non hanno una malattia o un episodio che si risolve: nella maggior parte dei casi si hanno ricadute, la patologia deve essere controllata per molti anni, e sono necessarie terapie importanti e costose che possono poi provocare anche danni all'organismo (ad esempio gli immunosoppressori). Nei bambini la percentuale dei pazienti colpita da uveite è più bass a (il 5 % delle patologie oculari è un'uveite, c ontro il 10% nella popolazione generale). Ma questi bambini possono andare in contro a delle ambliopie, cioè se un bambino si ammala in un occhio questo occhio può diventare un occhio pigro [l'ambliopia, in oftalmologia, è un'alterazione della visione dello spazio che viene a manifestarsi inizialmente durante i primi anni di vita. Il termine deriva dal greco e, più esattamente, da "ops" (che significa "visione") e "amblyos" (che significa "ottusa, pigra"). Il

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    Uveiti

    In questa lezione parliamo della patologia infiammatoria dell'uvea, ovvero le uveiti

    L'uvea la membrana intermedia del bulbo oculare (quella esterna la sclera, quella interna la

    neurosensitiva, cio la retina). Essa avvolge interamente il bulbo, nella sua parte anteriore, intermedia e

    posteriore, ed costituita da tre elementi anatomici differenziati:

    1. Iride2. corpo ciliare3. coroide

    Queste tre componenti hanno azione diversa: non solo contribuiscono alla vascolarizzazione dell'occhio,

    ma sono importanti anche nel meccanismo della visione, e questo soprattutto per quanto riguarda liride e

    il corpo ciliare. Infatti l'iride pu contrarsi e far entrare pi o meno luce, ma anche il corpo ciliare

    interferisce nella qualit della visione perch responsabile del meccanismo accomodativo che consentiruna visione maggiore o migliore a seconda delle situazioni (negli anziani, al di sopra dei 40-45 anni, questo

    meccanismo accomodativo viene meno). La struttura pi vascolarizzata sicuramente la coroide, che ha

    proprio la funzione di portare sangue alla retina.

    Le infiammazioni di queste strutture, sia del corpo ciliare, sia dell'iride, sia della coroide, vengono indicate

    genericamente con il termine di uveiti.

    La membrana intermedia in contatto con le altre strutture dellocchioquindi, molto spesso, quando c'

    un'uveite, ci pu essere anche un interessamento di altre strutture del bulbo come la cornea, la sclera, la

    retina.

    L'uveite una patologia molto interessante, perch nell'uvea (e in tutto l'occhio) possiamo vedere

    tantissime cose che rispecchiano la situazione dell'organismo. L'oculista, infatti, osserva il microcircolo,

    quindi ha una visione privilegiata di quelle che sono le manifestazione di una malattia che magari nasce da

    una parte distante dell'organismo, come il diabete o lipertensione o comunque problemi di circolazione,

    ma anche problemi di tipo infettivo oppure autoimmune. Quindi molto spesso l'oculista pu essere

    l'artefice di una diagnosi precoce di malattia.

    Per quanto riguarda l'epidemiologiadelle uveiti, queste sono una componente molto importante delle

    malattie degli occhi: su 100.000 persone, circa il 20-30% dei pazienti pu avere un'uveite, ed essa

    rappresenta il 10% delle malattie oculari, quindi una buona parte delle malattie oculari.

    L'impattoeconomico molto importante perch vengono colpiti pazienti giovani, a volte anche bambini.

    Sono pazienti che non hanno una malattia o un episodio che si risolve: nella maggior parte dei casi si hanno

    ricadute, la patologia deve essere controllata per molti anni, e sono necessarie terapie importanti e costose

    che possono poi provocare anche danni all'organismo (ad esempio gli immunosoppressori). Nei bambini la

    percentuale dei pazienti colpita da uveite pi bassa (il 5 % delle patologie oculari un'uveite, contro il

    10% nella popolazione generale).

    Ma questi bambini possono andare in contro a delle ambliopie, cio se un bambino si ammala in un occhio

    questo occhio pu diventare un occhio pigro[l'ambliopia, inoftalmologia, un'alterazionedellavisione dello spazio che viene a manifestarsi inizialmente durante i primi anni di vita. Il termine deriva

    dal greco e, pi esattamente, da "ops" (che significa "visione") e "amblyos" (che significa "ottusa, pigra"). Il

    http://it.wikipedia.org/wiki/Oftalmologiahttp://it.wikipedia.org/wiki/Vista_(senso)http://it.wikipedia.org/wiki/Vista_(senso)http://it.wikipedia.org/wiki/Oftalmologia
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    suo nome comune occhio pigro]. Se per esempio gli viene una cataratta secondaria a un'uveite, questa

    cataratta va operata il prima possibile perch senn il bambino non recupera la vista, e anche se l'uveite

    passa e non ci sono pi danni il bambino pu diventare ambliope. Quindi molto importante fare questa

    diagnosi precoce di questo tipo di malattie.

    Nella stragrande maggioranza dei casi le uveiti sono uveiti anteriori, quindi la diagnosi pi facile: anche seun bambino non manifesta ancora i sintomi della malattia, un genitore riesce ad accorgersi che c' un

    occhio rosso, che c' un dolore e che il bambino si lamenta.

    Se l'uveite posteriore o intermedia un genitore pu non accorgersene, ma anche un adulto pu non

    accorgersene, quindi il fatto che le uveiti siano in maggior numero anteriori positivo per una diagnosi

    precoce.

    I fattori predisponenti e le causedelle uveiti sono vari:

    - il sessonon riveste una grande importanza. Infatti non c differenza tra uomini e donne, se nonnellambito di specifiche patologie. Per esempio, tra gli individui affetti da sarcoidosi, sono

    soprattutto le donne ad essere colpite da uveite, mentre tra coloro che sono affetti dalla malattia di

    Behcet, luveite colpisce maggiormente gli uomini, come anche nelle spondiliti anchilosanti;

    - fattori genetici. Per quanto riguarda il sistema HLA, gli individui colpiti da uveite presentano quasisempre un HLA B, soprattutto il B51 per la Behcet e il B27 per la spondilite, la psoriasi e tutte le

    malattie reumatologiche, ma ci sono le forme primitive che non hanno una causa generale che

    sono per esempio abbinate all HLA A29.

    - cause ambientali. Per esempio, la Behcet la malattia della via della seta, comprende quindidalla Cina fino a tutta l'Italia meridionale, il bacino del Mediterraneo, dove c' una maggiore

    percentuale rispetto al Nord Europa. Oppure ci sono malattie infettive tipiche dell'America del Sudo dell'India che favoriscono la presenza di uveiti.

    Classificazione

    Attualmente le uveiti vengono distinte in:

    - anteriori: a loro queste, a seconda che riguardino l'iride, il corpo ciliare o entrambi, verrannodefinite iriditi, ciliti o iridito-ciliti.

    - Intermedie: si parler di vitreite, quando luveite intermedia riguarda solo il vitreo anteriore,oppure di pars planite quando interessata solo la pars plana.

    - Posteriori: potranno interessare solo la retina, solo la coroide o entrambe quindi potremo avereuna retinite, una corioidite, una retino-coriodite, ma potranno interessare anche il nervo ottico

    perch fa parte del fondo dell'occhio.

    - Panuveiti, se linfiammazione riguardatutta l'uvea.

    Inoltre, a seconda di come si presenta, luveitepu essere una lesione:

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    - Focale- multifocale: si hanno pi zone con essudato nella retina- diffusa: quindi non ci sono una sola essudazione o tante essudazioni, ma abbiamo una zona ampia

    di flogosi.

    La classificazione tiene conto anche dell'inizio:

    - raido- veloce- insidioso

    Della durata:

    - limitata: dura meno di tre mesi- persistente: dura pi di tre mesi

    Dellandamento:

    - acuto: compare e termina abbastanza velocemente- ricorrente: si ripete con periodi di inattivit che durano almeno tre mesi- cronico: i periodi di inattivit sono inferiori a tre mesi

    La classificazione appena vista si rif a quella del 1984. Essa molto simile a quella attuale. L'unica cosa

    diversa che prendeva in considerazione anche la risposta al cortisone. Questa una caratteristica ormai

    superata, perch il cortisone ora si usa solo nelle fasi attive, ma non l'unico farmaco che viene utilizzato.

    Vi poi una classificazione ancora pi vecchia, del 1960, ma tuttora valida per chi lavora sulle uveiti. Non

    di tipo anatomopatologico, bens clinico-patologico, e distingue una forma granulomatosa e una non

    granulomatosa.

    una classificazione per l'aspetto clinico che vediamo nel segmento anteriore, quindi nella manifestazione

    dell'uveite anteriore distinguiamo una forma granulomatosa e una non granulomatosa.

    Nella non granulomatosaprima di tutto non sono presenti granulomi evidenti, nella avremo una cellularit,

    un'infiammazione, dei precipitati su endotelio molto fini ma molto reattiva.

    Invece nella granulomatosa abbiamo tipi diversi di precipitati che sono pi grossi, vengono definiti a

    grasso di montone o lardaci, sono biancastri, densi, quasi giallastri, simili al lardo, per cui sono ben

    visibili, ben riconoscibili e cambiano colore e a aspetto a seconda che siano attivi oppure siano residui di

    vecchi precipitati di vecchi essudati. Le forme non granulomatosa molto meno infiammatoria, quindi c'

    meno cellularit, l'occhio meno rosso e sono forme pi croniche.

    Eziologia

    Per quanto riguarda l eziologia, tantissime e diverse teorie si sono susseguite, ma oggi si giunti alla

    conclusione che un trauma, quindi una rottura della strutture oculari, porta sempre ad un'uveite. Questoperch il sistema immunitario dell'occhio, come quello del cervello e dei testicoli, particolare, un

    sistema protetto, ed esistono auto-antigeni sequestrati. Quindi normalmente le risposte immunitarie sono

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    ridotte in questi organi, perch anche la stessa infiltrazione di cellule immunocompetenti comporta un

    danno dell'organo. Quando si verifica un trauma, vi la desequestrazione degli antigeni e l'infiltrazione da

    parte delle cellule immunitarie, e questo danneggia il tessuto.

    Inoltre era stato visto che, quando si avevano delle infezioni, cos come in reumatologia, molto spesso

    un'infezione banale pu portare ad una sinovite, allo stesso modo nell'occhio si pu avere un'uveite,perch probabilmente c' una reazione immunitaria crociata.

    Altro aspetto importante nell eziologia delle uveiti che ci sono malattie con iper-produzione di auto-

    anticorpi che creano problemi anche a livello dellocchio. Ci sono infatti diverse malattie oculari in cui

    esistono anticorpi diretti conto antigeni retinici. Un esempio loftalmia simpatica,un'uveite in cui c' un

    trauma in un occhio e il paziente ha l'uveite non solo nell'occhio interessato, ma sicuramente a rischio di

    sviluppare un'uveite nell'altro occhio proprio per la desequestrazione degli antigeni retinici.

    Poi si possono trovare anticorpi anche in malattie non autoimmuni, quindi:

    malattie degenerative: sono malattie genetiche che distruggono la retina, come la retinopatiapigmentosa

    distacco di retina retinopatia diabetica tumori, come il retinoblastoma

    Tali malattie comportano la desequestrazione degli antigeni e la conseguente produzione di anticorpi. Tra

    gli antigeni che sappiamo essere coinvolte in tali patologie abbiamo ad esempio l'antigene S, la rodopsina,

    l'opsina, la melanina e le proteine del cristallino [queste non le dovete imparare ve lo dico per dire quali

    sono quelli trovati, nessuno vi chiede questo].

    Altro aspetto importante che ci sono malattie neurologichenel corso delle quali si possono avere uveiti:la sclerosi multipla, che la pi comune; la malattia di Behcet; la malattia di Vogt-Koyanagi-Harada:

    provocata da anticorpi anti-melanina, quindi dar interessamento delle meningi perch anche l c' la

    melanina, del sistema uditivo perch nell'organo del Corti c' la melanina, della pelle e dei capelli per cui

    avremo delle chiazze bianche, capelli bianchi, oltre ovviamente a tutto ci che riguarda locchio, il che

    rappresenta il problema pi importante per il paziente.

    Poi si conoscono malattie reumatologiche abbinate a uveiti, che sono tantissime, quindi sempre

    necessaria la collaborazione con il reumatologo o il neurologo

    Le ipotesi eziopatogenetichesono cambiate negli anni:

    - agli inizi del 1900 erano soprattutto legate ad infezioni batteriche, come la sifilide o la tubercolosi.- Negli anni 50-60, quando si iniziato a parlare di sistema immunitario, le uveiti venivano correlate

    con malattie sistemiche di tipo infiammatorio (in molti casi venivano tolte le tonsille perch si

    pensava che una risposta immunitaria esagerata provocasse l'uveite.

    - Ancora oggi, nel 50-60% dei casi, le uveiti sono idiopatiche, quindi non se ne conosce la causa.- Ci sono poi le forme secondarie, concomitanti con altre patologie: la Fuchs, l'erpetica, la sarcoidosi,

    la spondilite anchilosante, la toxoplasmosi. A volte luveite messa in relazione con la tubercolosi

    perch c' ipersensibilit da tubercolina; il paziente non ha una tubercolosi attiva, ma ha avuto un

    contatto in anni precedenti con la il bacillo tubercolare. Viene riscontrata unipersensibilizzazionenei confronti di questultimo in molte uveitiprima definite idiopatiche.

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    Iter diagnostico

    Tutto ci cambia in base alle zone del mondo che si considerano: ogni zona pu avere una preferenza pi

    per una forma infettiva o pi per una forma autoimmune, e quindi dietro alla malattia uveitica ci pu essere

    di tutto. Quindi se si presenta un paziente affetto da uveite importantissimo fare una buona anamnesi,

    perch essa fondamentale.

    Quindi c' un iter diagnostico per questi pazienti basato sulla conoscenza del paziente come persona prima

    di tutto, sulla sua sintomatologia, su come cominciata la malattia, sulla conoscenza anche delle varie

    uveiti, perch se non ho la conoscenza delle uveiti non posso eliminarne qualcuna per le caratteristiche

    cliniche, perch non possiamo fare tutti gli esami di routine, un percorso molto complesso.

    Bisogna sempre utilizzare tutti gli strumenti a disposizione: prima di tutto per vedere come risponde il

    paziente ad eventuali terapie, e non poi anche per un motivo legale perch sono pazienti che hanno

    problemi grossi, fanno terapie importanti, se devo fare una terapia importante e rischiare anche effetti

    importanti io ho sempre bisogno di giustificarmi da un possibile effetto collaterale che la terapia pu dare.

    Bisogna anche conoscere lambiente da cui viene il paziente stesso, perch ci possono essere malattie

    legate a una situazione familiare, locale.

    poi importante l'esperienza del medico.

    Fortunatamente ci sono numerosi esami che possiamo fare in oculistica, che in questo cresciuta

    tantissimo negli ultimi 10-15 anni. Questi esami ci consentono di vedere la situazione oculare dei vari

    distretti, di vedere edemi, infiammazioni, di vedere come il paziente risponde alla terapia, quindi dobbiamo

    utilizzare tutto quello che possibile utilizzare per controllare il paziente.

    Gli esami che ci permettono di osservare la corneasono:

    OCT visante microscopia confocale,

    La camera anteriorepu essere studiata con:

    UBM visante laser flare

    Per il corpo ciliaree iride:

    UBM

    Per il vitreo:

    ecografia in UBM

    Per la retinae la coroidesono esami un po' pi vecchi:

    ecografia allindocianina, sono angiografie vere e proprie

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    OCT, esame pi recente

    Per quello che riguarda l'OCT visante, esso una particolare tecnica di imaging della cornea. utilizzato per

    cheratocono, distrofie corneali, per misurare la camera anteriore, nel glaucoma. Riesce a vedere anche su

    cornee opacizzate, quindi ha una capacit risolutiva molto importante.

    Poi c' la microscopia confocale, che ancora pi potente perch un microscopio 1000x, che ci consente

    di vedere le singole cellule degli strati corneali, ed anche, per esempio, le fibre nervose. Ci permetter

    inoltre di osservare, nel caso di forme granulomatose, leventuale presenza di piccoli precipitati di tipo

    granulomatoso a livello dellendotelio.

    Nel caso di una forma non granulomatosa, i precipitati sono fini, ma questa forma pi reattiva, locchio pi infiammato, c' una flogosi all'interno dell'iride che tende a formare delle sinechie [aderenze tra

    strutture anatomiche contigue]. Inoltre, l'aumento della cellularit e delle proteine determina un deposito

    bianco chiamato ipopion, che uno dei segni delle uveiti non granulomatose. In questo caso, nella

    microscopia confocale si vede che i precipitati sono pi piccoli.

    Va detto comunque che solitamente non utilizziamo la microscopia confocale per distinguere che tipo di

    precipitati sono. La valutazione quotidiana viene fatta con la lampada a fessura.

    Il laser flare utile per una valutazione quantitativa precisa delle proteine presenti nellacqueo, valutazione

    che di routine facciamo ad occhio con la lampada a fessura e non con il laser flare. Questa tecnica, invece,

    pi precisa, infatti riusciamo a contare quante proteine ci sono nell'acqueo, in base alla difficolt nel

    vedere le strutture situate posteriormente allacqueo: pi sonole essudazioni di proteine, peggio si vedr

    l'iride, quindi si far una scala di valutazione:

    0 1+ 2+ 3+ 4+

    a seconda dell'infiammazione che c'. Questo ce lo fa la macchina, che misura la presenza

    dell'infiammazione stessa. Se non abbiamo la macchina, questa valutazione la facciamo guardando, sia a

    livello irideo sia a livello del vitreo, quello che l'opacamento, in base a ci che io riesco a vedere dietro: se

    nella patologia interessato lacqueo, valuteremo la capacit di visualizzare l'iride; nel caso

    dell'interessamento del vitreo, andremo a valutare la capacit di visualizzare le fibre del nervo ottico, lo

    strato delle fibre nervose, il nervo ottico stesso e i vasi retinici.

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    Abbiamo poi l'ecografia, che quella che da pi tempo usiamo. Pu essere utilizzata nella patologia

    tumorale, nelle malattie del nervo ottico, nella posizione dei corpi estranei. Ha quindi un campo di impiego

    molto vasto.

    Ad esempio, in caso di vitrite totale, avremo un'immagine di camera non pi vuota, come abitualmente,

    ma piena di membrane, adesioni anche a volte a livello della retina perch possono dare anche delletrazioni a livello retinico. questa ecografia mi dice se il vitreo staccato, solo flogistico, se tende a ridursi,

    ad aumentare, ma soprattutto se tende ad attaccarsi sulla retina, tirare e portare a fori retinici.

    Lecografia utile anche per vedere l'edema del nervo ottico, arriva anche a vedere le guaine del nervo

    ottico se c' per esempio un infiammazione, se c' un aumento di spessore delle guaine, se c' un aumento

    di liquido intorno alle guaine, come ad esempio nel caso di una perineurite.

    L'ecografia ci consente di valutare anche casi particolari, come nella Vogt-Koyanagi-Harada,che

    caratterizzata da distacchi essudativi della retina. Quindi allecografia vediamo una retina che sembra

    sollevata, in realt dentro c' liquido. Tutto ci si pu risolvere, dando la terapia giusta il paziente purecuperare.

    LUBM unecografia ancora pi fine dell'ecografia normale. Ha una potenza maggiore e serve soprattutto

    per visualizzare la camera anteriore, quindi iride e corpo ciliare, e ci consente di vedere anche la pars plana,

    che non riusciamo a vedere in nessun altro modo, perch la parte pi anteriore della retina, quella subito

    dietro iride e corpo ciliare. Con l'UBM riusciamo quindi a vedere le pars planiti, cio le infiammazioni vitreali

    intermedie. LUBM ci consente di vedere la cellularit dell'acqueo, il cosiddetto effetto Tyndall[L'effettoTyndall un fenomeno didiffusione della luce dovuto alla presenza diparticelle,di dimensioni

    comparabili a quelle delle lunghezze d'onda dellaluce incidente, presenti in sistemicolloidali,

    nellesospensioni o nelleemulsioni. Il fenomeno facilmente rilevabile nella vita di tutti i giorni: ad

    esempio, osservando dei raggi di luce quando attraversano sistemi in cui sono sospese o disperse delle

    particelle solide o liquide (ad esempio dellapolvere o delle gocce d'acqua). L'effetto Tyndall rilevabile

    anche inoftalmologia a seguito della comparsa patologica di corpuscolatura (cellule infiammatorie)

    dell'umore acqueo presente nella camera anteriore dell'occhio]. Lunico neo di questa apparecchiatura

    che prevede luso di una placchetta che viene messa nell'occhio, quindi nei bambini pi difficilmente

    utilizzabile.

    Poi abbiamo le due angiografie, una con fluoresceina e l'altra con indocianina.

    1- La fluoresceina soprattutto per la retina, per studiare il circolo retinico e il circolo del nervoottico. Pu essere utilizzata per studiare le scleriti (nella sclera si pu vedere un'infiammazione dei

    vasi sclerali) oppure anche a livello limbare, dove potremo valutare la presenza di una vasculite del

    limbus. un esame che dura meno, questo con fluoresceina rispetto a quello con indociaina, dura

    solo pochi minuti. Ovviamente bisogna accertarsi che il paziente non sia allergico alla fluoresceina.

    http://it.wikipedia.org/wiki/John_Tyndallhttp://it.wikipedia.org/wiki/John_Tyndallhttp://it.wikipedia.org/wiki/Scatteringhttp://it.wikipedia.org/wiki/Fisica_delle_particellehttp://it.wikipedia.org/wiki/Lunghezza_d%27ondahttp://it.wikipedia.org/wiki/Lucehttp://it.wikipedia.org/wiki/Colloidehttp://it.wikipedia.org/wiki/Sospensione_(chimica)http://it.wikipedia.org/wiki/Emulsionehttp://it.wikipedia.org/wiki/Polverehttp://it.wikipedia.org/wiki/Oftalmologiahttp://it.wikipedia.org/wiki/Occhiohttp://it.wikipedia.org/wiki/Occhiohttp://it.wikipedia.org/wiki/Occhiohttp://it.wikipedia.org/wiki/Oftalmologiahttp://it.wikipedia.org/wiki/Polverehttp://it.wikipedia.org/wiki/Emulsionehttp://it.wikipedia.org/wiki/Sospensione_(chimica)http://it.wikipedia.org/wiki/Colloidehttp://it.wikipedia.org/wiki/Lucehttp://it.wikipedia.org/wiki/Lunghezza_d%27ondahttp://it.wikipedia.org/wiki/Fisica_delle_particellehttp://it.wikipedia.org/wiki/Scatteringhttp://it.wikipedia.org/wiki/John_Tyndall
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    Nellangiografia con fluoresceina, come anche in quella con indo cianina, valutiamo le variazioni

    della fluorescenza normale del fondo, per qui ci saranno delle zone di ipo-fluorescenza oppure di

    iper-flourescenza.

    Ipofluorescenza: la troviamo quando la sostanza fluorescente non arriva, quindi ho ipo-perfusione,oppure ho il sangue, ho degli essudati che non mi fanno vedere la fluorescenza di fondo. Questo l'effetto maschera.

    Iperfluorescenza: se non ci sono alterazioni dell'epitelio pigmentato, essendo la coroide pivascolarizzata, qui avr maggiore fluorescenza. Oppure se c' flogosi, cosa si verifica nelle patologieinfiammatorie, ci pu essere una diffusione o progressione nell'aumento della fluorescenza.

    2- L'indocianina ha la particolarit di durare molto di pi rispetto alla fluoresceina. Vengono fattedelle foto dopo 30-40 minuti. D meno noia, perch si utilizzano gli infrarossi e il paziente tollera

    meglio l'esame.

    Sicuramente bisogna tener conto delle controindicazionisoprattutto perch la fluoresceina eliminata pervia renale e quindi non si pu utilizzare nei pazienti con creatinina sopra un certo livello; non pu essere

    utilizzata in gravidanza e in allattamento; se il paziente ha una storia di allergia va fatta la profilassi e va

    fatto l'esame in seduta con l'anestesista. Poi bisogna sempre segnalare nel consenso informato quelle che

    sono le reazioni pi banali, come la sensazione di vomito e il fatto di diventare gialli o l'urinare giallo.

    Per l'uveite fondamentale fare una fluorangiografia perch ci d lo stato di attivit in qualsiasi processo

    flogistico che ci pu essere a livello retinico, perch le immagini a volte sono indicative ma la diagnosi

    ultima va fatta con la fluorangiografia.

    La prima foto scattata prima di iniettare il colorante, facciamo una foto con un filtro verde: vediamo

    soltanto il nervo ottico con i margini sfumati, non netto come lo abitualmente e presenta

    un'essudazione biancastra inferiormente. Poi vengono scattate le foto nei vari tempi di 4-5 minuti: all'inizio

    sembra che non ci sia niente, poi per nelle ultime immagini si osserva un accumulo progressivo del

    colorante, fino ad osservare un iperfluorescenza tardiva. Questo vuol dire che c' un focolaio di corio-

    retinite attivo peri-papillare. Molto spesso un aspetto come questo dovuto alla toxoplasmosi.

    Nella vasculite, la fluorangiografia ci consente di osservare il circolo retinico, soprattutto la diffusione dei

    vasi, ma anche di visualizzare quello che la vasculite provoca, cio uninterruzione del circolo e soprattutto

    la creazione di zone ischemiche. Queste zone ischemiche andranno in contro ad una neo-vascolarizzazione,

    quindi alla formazione di neo-vasi, e da questi neo-vasi originer un sanguinamento, che poi porter a

    emorraggia. Quindi la fluorangiografia ci permette di valutare non solo l'infiammazione, ma anche quali

    sono le zone di ischemia retiniche da trattare col laser per evitare una neo-vascolarizzazione retinica.

    L'indocianina pi complicata come lettura, e viene utilizzata principalmente nelle coroiditi, cio quando

    c' un'infiammazione della coroide, perch con la fluorangiografia si vede ma si vede peggio. Con

    lindocianina facile fare diagnosi di coroidite serpiginosa senza fare nessun altro esame perch

    normalmente tale patologia non ha eziologia legata a qualche cosa, una forma primitiva. Parte dal nervoottico, progressiva negli anni e si formano delle aree prima di flogosi, poi di danneggiamento, e ha un

    aspetto appunto serpiginoso, cio si muove andando nelle parti centrali della retina, portando quindi ad

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    una forte diminuzione della vista. Molto spesso legata alle strie angioidi, una malattia dermatologia, per

    cui ci sono queste strie a livello del collo.

    Lindocianina si usa anche nella degenerazione maculare senile.

    White Dot Syndrome: importante saper riconoscere questa patologia perch non va fatta alcuna terapia,

    una flogosi a livello della coroide. Abbiamo unipocaptazione del colorante perch ci sono agglomerati di

    essudazione, e dove c' l'essudazione si ha l'effetto maschera come nelle emorragie, quindi ci sono queste

    chiazzettine nere. Tipicamente la White Dot Syndrome insorge dopo un episodio influenzale e va via da sola

    nel giro di pochissimo tempo senza terapia. In genere il paziente vede sugli 8-9/10, poi recupera tutto

    spontaneamente. Per il momento si tratta di forme primitive, poi pu darsi si scopra la causa.

    Altro esame fondamentale l'OCT (Optical Coherence Tomography, tomografia a coerenza ottica). Pu

    riguardare la camera anteriore, ma anche la retina. Tale esame ci fornisce delle sezioni, come se fossero

    sezioni istologiche, una vera e propria biopsia. Si pu anche misurare lo spessore della retina. Riesce ad

    intravedere anche un pochino la coroide ma con un programma particolare.

    Con lOCT otteniamo varie immagini, la prima quasi in bianco e nero, poi c' la trasformazione al computer

    che d una scala di colori: il tessuto rosso quello pi riflettente, l'epitelio pigmentato; a volte c' anche

    lo strato visibile, sopra, della neuro retina, ma questo non sempre ben visibile. Comunque si vedono tutte

    le strutture retiniche, quindi un'immagine molto bella a livello retinico.

    Questo esame non pericoloso, ripetibile in continuazione, il paziente pu non essere dilatato, per cui

    un esame che facciamo spesso, anche a tutti i controlli se c' dell'edema, se ci sono degli essudati. un

    esame molto rapido, lo si fa in un minuto.

    LOCT viene utilizzato in varie patologie:

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    -nel granuloma ci sar la presenza di un edema in sede del granuloma stesso, con delle lesioni a finaco

    alledema. Con lOCT potremo controllare questo edema maculare cistoide, potremo controllare come

    questa situazione cambia nel tempo.

    -Nella malattia di Behcetsi osserva un essudato, al di sopra dell'essudato c' una rete riflettente. Vi sono

    anche cellule infiammatorie infiltrate che poi diminuiranno e assumeranno lo stesso aspetto della retinacircostante. In questo caso molto di aiuto l'OCT perch con la fluorangiografia si vede che c' un edema,

    per esempio in un paziente con uveite che ha quest'edema pu essere un'edema maculare normale, invece

    se faccio un OCT vedo che non un edema normale ma c' una membrana epiretinica sopra, quindi non il

    classico edema maculare cistoide ma c' questa membrana epiretinica che tira la retina e all'interno si

    accumula del liquido. Quindi l'edema maculare cistoide rispetto e l edema della membrana epiretinica

    avranno due percorsi terapeutici diversi, perch posso trattare l'infiammazione ma spesso la membranite

    retinica resta e quindi potr portare pian piano, tirando la retina, all'assottigliamento di questa parte

    centrale che ha uno spessore di pochi micron, e questo comporter la possibilit di arrivare prima ad uno

    pseudo-foro e poi ad un foro retinico, il che vuol dire che il paziente vede meno di un decimo. Quindi

    monitorare questo importante, decidere di fare l'intervento prima altrettanto importante, cio cercare

    di controllare per fare l'intervento prima che arrivi al foro.

    Sintomatologia delluveiteanteriore

    Cosa dice abitualmente un paziente quando arriva dal medico? Se un paziente si lamenta di un dolore

    all'occhio e questo arrossato, lacrima, e c' una riduzione di vista, bisogna mandarlo al pronto soccorso,

    perch l'occhio pu essere arrossato banalmente per congiuntivite, ma se c' una riduzione di vista ci pu

    essere addensamento anche pi profondo della patologia oculare, quindi importante controllare.

    La sintomatologiadelluveitevaria in base alla causa.

    Ad esempio, le forme della spondilite anchilosante sono quelle in cui sembra che al paziente abbiano

    bruciato gli occhi con dell'acido dal dolore che ha, non riesce a tenere l'occhio aperto, subentra mal di

    testa, quindi un paziente veramente dolorante.

    Nelle forme soprattutto infantili, quindi nell'artrite reumatoide, nell'artrite giovanile, il bambino spesso

    non si accorge di niente ed difficile anche che la mamma si accorga di qualcosa, perch l'infiammazione

    sempre modesta.

    Quindi si tratta di una sintomatologia che varia molto con le modalit, ma sicuramente i sintomi principali

    riferiti dal paziente sono questi, perch ci sar l'irritazionedei nervi corneali, del corpo ciliaree ci sar la

    vista opacataa seconda delle strutture interessate dalla flogosi.

    Segni delluveite anteriore

    Infezione congiuntivale, essa pu essere:

    focale

    diffusa mista

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    Questo sintomo da solo non dice niente, pu essere anche un'emisclerite, pu darsi che il paziente abbia

    battuto, che qualcosa abbia strusciato sullocchio, ma dobbiamo sempre descriverlo, quindi sapere se

    l'occhio rosso o meno.

    Precipitati: variano per morfologia e dimensioni.

    Possono essere piccoli come polvere o addirittura pi piccoli, come accade nelle forme non granulomatose.

    Quelli granulomatosi possono essere via via pi grossi, e con disposizione particolare, per cui li

    differenzieremo da quelli piccoli e li chiameremo tutti, genericamente, granulomatosi, per bisogner

    stabilire anche la loro grandezza perch ad una determinata taglia corrispondono certi tipi di malattia. Per

    esempio, se sono precipitati di media e grande taglia li chiameremo a grasso di montone, oppure se sono

    pi asciutti, pi bianchi, con margini pi nitidi, li definiremo cronici, non attivi.

    Quindi spesso le caratteristiche dei precipitati ci consentono di fare diagnosi di una certa malattia.

    Molto frequente che la Fuchs: essa caratterizzata da un'iride diversa dall'altra, differenza che pu

    essere di colore ma anche di spessore, perch liride perde colore e si assottiglia. La perdita di colore

    dell'iride dovuta ad un meccanismo autoimmune. importante riconoscere la malattia di Fuchs, con il

    solo esame obiettivo, perch sappiamo che tale patologia non necessita di alcuna terapia, quindi

    eviteremmo di fare terapie ed esami inutili.

    Se ci sono precipitati gravitazionali, che hanno cio un andamento verticale, si pu trattare di una retinite

    da citomegalovirus se i precipitati sono pi grandi e situati al di sopra della regione corneale, potremo

    invece pensare ad una lesione erpetica, ad esempio da varicella zoster, se i precipitati sono pi grandi. Viavia, man mano che i precipitati aumentano di grandezza, fino ad assumere un aspetto a grasso di montone,

    potremo pensare ad una toxoplasmosi, una tubercolosi, una sarcoidosi.

    Flare: grazie ad uno strumento, il laser flare, possiamo valutare le essudazioni di proteine.

    Un occhio molto infiammato tipicamente presenta un panno di proteine che si viene a formare al davanti

    dell'iride.

    Sinechie: se non somministriamo subito un midriatico, queste proteine si depositano e formano sia le

    sinechie anteriori, fra iride e endotelio corneale, sia le sinechie posteriori. Tali proteine determineranno

    una alterazione nella dilatazione della pupilla. I pazienti hanno una pupilla definita per esempio a

    quadrifoglio, sono pupille completamente irregolari. Per rompere queste aderenze, somministriamo il

    prima possibile un cocktail di midriatici, anche pi volte durante la giornata.

    La presenza di aderenze determina cattiva visione, fastidio alla luce se si blocca la midriasi, maggiori

    problemi nellambito del glaucoma, negli interventi chirurgici di cataratta (se un paziente secluso il

    chirurgo deve prima riaprire tutte le sinechie per poi poter fare l'intervento).

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    Cellule umor acqueo: oltre alla presenza delle proteine, vi sar anche un'infiltrazione di cellule, per cui

    bisogna quantizzarle con un numero: 0, 1+,2+, 3+, 4+. Per fare ci, utilizziamo una lampada a fessura e

    valutiamo l'effetto Tyndall: bisogna contare le cellule in 3-4 punti diversi e fare una media. Questa

    procedura untile anche per valutare come il paziente risponde alla terapia: se essa efficace, leffetto

    Tyndall diminuisce.

    Quando queste cellule sono molto numerose, e a ci si aggiunge una abbondante presenza di proteine, si

    forma l'ipopion, che si deposita in fondo alla camera anteriore.

    L ipopion spesso presente nella malattia di Behcet, e solo in tale patologia lesso mobile. Questa una

    caratteristica che non sappiamo neanche giustificare, ma di fatto ci aiuta molto nel fare diagnosi perch la

    mobilit dellipopion esclusiva della Behcet.

    Rubeosis: un altro problema che si pu avere una neo-vascolarizzazione, dovuta alla flogosi, a livello

    dell'iride. Quindi capillari iridei molto dilatati, ma anche la formazione di veri e propri neovasi. Questo si

    ritrova in patologie di tipo trombotico quando ci sono delle zone di ischemia. Il problema pu essere risolto

    se trattato nelle fasi iniziali della flogosi, quindi molto importante riconoscere e trattare tali patologie.

    Granulomi: caratteristici delle forme granulomatose, possono essere di due tipi: noduli di Koeppe, situati

    lungo il forame pupillare, e noduli di Busacca. Se ritroviamo questi noduli, restringiamo il numero di

    malattie che possono aver determinato luveite. Quindi riconoscere i noduli importante perch ci aiuta

    nel fare diagnosi.

    Vi sono importanti differenze tra forme granulomatose e non: completamente diverso l'aspetto ipopion;

    nella non granulomatosa c una flogosi maggiore, nella granulomatosa ovviamente ritroveremo i

    granulomi (in caso di forme granulomatose, penseremo alle forme erpetiche, tubercolosi, sarcoidosi,

    toxoplasmosi).

    Uveiti intermedie e posteriori

    Fino ad ora abbiamo parlato delle uveiti anteriori, quelle che pi spesso ci troveremo a diagnosticare. Orafacciamo un accenno alle uveiti intermedie e posteriori.

    Uveiti intermedie

    interessato il vitreo, soprattutto quello anteriore, quindi potremo avere una pars planite. Tuttavia, non vi

    una corrispondenza fra pars planite e uveite intermedia: la pars planite solo una delle uveiti intermedie.

    Le uveiti intermedie:

    sono meno frequenti rispetto alle anteriori e posteriori, costituiscono solo il 20% di tutte le uveiti in genere colpiscono giovani, al massimo intorno ai 40 anni, sono in genere monolaterali, ma tendono a diventare bilaterali

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    normalmente sono croniche raramente sono abbinate a un fastidio a livello del segmento anteriore, e quindi a modici segni di

    uveite anteriore

    in genere non sono altamente pericolose come quelle posteriori, non portano alla cecit ma, datoche possono causare edema, il visus molto spesso arriva a 5-7/10.

    Qui i sintomi sono diversi, l'occhio pu essere bianco e quindi il paziente riferisce di corpi mobili: tutti noi,

    soprattutto i miopi, abbiamo dei corpi mobili, ci facciamo caso quando c' pi luce, davanti a uno schermo

    piatto. Ma se il paziente riferisce un aumento dei corpi mobili dobbiamo pensare che ci possa essere

    un'uveite.

    La flogosi dipende dall'infiammazione posteriore, e tra i segni tipici che andremo a vedere oltre alla vitreite

    abbiamo:

    Snowballs, palle di neveclassiche, localizate a livello della pars plana Snowbanks, banchi di neve chesi accumuleranno nella parte inferiore dell'occhio

    E sicuramente come effetto collaterale di questa infiammazione ci sar quasi sempre un'infiammazione a

    livello del nervo ottico, ma soprattutto un deposito di liquido con conseguente edema maculare cistoide.

    Anche qui dovremo valutare il Tyndall cellulare, il Tyndall proteico e il rimaneggiamento del vitreo (ad

    esempio avremo un 4+ se il nervo ottico e le altre struttire della retina sono scarsamente visualizzabi).

    Inoltre c' sempre una flogosi del nervo ottico.

    Diverse malattie possono dare come manifestazione unuveite intermedia, ad esempio linfomi o sclerosi

    multipla.

    Le complicanze di unuveite intermedia possono essere:

    edema maculare cistoide cataratta infiammazione del nervo ottico briglie che possono provocare fori retini

    Uveiti posteriori

    Si distinguono in:

    focale multifocale diffusa

    A seconda della struttura interessata si parler di:

    coroidite retino-coriodite

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    neuro-retinite retinite

    le uveiti posteriori sono meno frequenti delle precedenti, ma sono pi pericolose come sintomatologia.

    Come sintomatologia il paziente riferisce:

    mosche volanti ipo- e macropsie: vedere pi grosso o pi piccolo lampi di luce metamorfopsie: vedere distorto, ad esempio guardando un quaderno a quadretti scotomi, quindi zone in cui non vede annebbiamento visivo se c' un'infiammazione anteriore: dolore, iperemia e flogosi del segmento anteriore.

    Quattro sono i segni che dobbiamo cercare nelle uveiti posteriori:

    1. Vitreite,2. Vasculite retinica ma anche coroidale3. Infiltrati4. Edema

    Nel caso di una forma attiva, avremo una infiltrazione di cellule al centro del vitreo, cosa che ritroviamo

    nelle vitreiti; a livello della retina e della coroide ci sar un calibro vascolare diverso, quindi delle vasculiti,

    dei vasi non perfusi, vasi completamente esangui oppure vasi che manifesteranno delle emorragie, e

    ancora la presenza di infiltrati che si manifestano come essudazioni biancastre; poi l'edema che pu

    localizzarsi nei vari settori retinici

    Se invece l'uveite posteriore non pi in atto, facendo una fluorangiografia non ci sar diffusione, gli

    infiltrati cambieranno aspetto, ci saranno vasi erranti.

    In caso di vitreite ci potr essere una rottura a livello della retina, una lacerazione sulla retina stessa, e gli

    infiltrati cambiano aspetto perch sono a margine netto, sono pi compatti, hanno un colorito diverso, non

    sono sfumati, e poi l'edema, che diventer un edema cronico, non avr solo liquido ma anche tessuto di

    rimaneggiamento e non c' possibilit terapeutica.

    Le cause sono tante e questa la difficolt di fare diagnosi: possono essere forme infettive, forme tumorali,

    forme autoimmuni sistemiche, che sono le pi comuni (ad esempio la Behcet, la sarcoidosi, il lupus

    eritematoso, la Vogt-Koyanagi-Harada, ed infine forme primitive che non hanno ancora una causa

    conoscita.