Ocluzia intestinal la nou-nscuiUltima actualizare 12 septembrie
2008
Autor: Shelley C Springer, MD, MBA, MSc, FAAP, JDLS-3,
instructor clinic, Departamentul de Pediatrie, Universitatea din
Wisconsin, Neonatolog, Grupul Medical de Pediatrie, Profesor
Asistent Clinic, Departamentul de Pediatrie, Universitatea din
North Texas Science Center, Profesor Asistent Clinic, Departamentul
de Pediatrie, Texas & M University
Sinonime i cuvinte cheie asociate: ocluzie intestinal la
nou-nscut, urgene gastro intestinale chirurgicale ale
nou-nscutului, obstrucie intestinal la nou-nscut, obstrucie
intestinal neonatal, vrsturi biliare, obstrucia intestinului
proximal, obstrucia intestinului distal, constipaia nou-nscutului,
constipaia neonatal, constipaie neonatal, obstrucie intestinal
neonatal, ileus meconial, sindromul deobstrucie meconial, distensie
abdominal, malrotaie, volvulus, volvulus al intestinului subire,
atrezie duodenal, obstrucie duodenal, atrezie jejuno-ileal, atrezie
esofagian, stenoz hipertrofic de pilor, boala Hirschsprung,
megacolonul congenital, atrezie de colon, anus neperforat, hernie
diafragmatic, gastroschizis, omfalocel, trisomia 21, diverticul
Meckel, preeclampsie matern, diabet zaharat matern, administrarea
matern de sulfat de magneziu, prematuritate, sepsis,
hipotiroidism.
Introducere
Ocluzia intestinal la nou-nscui este una din cele mai ntlnite
urgene chirurgicale. Mnagementul cu succes al unei oculzii
intesinale la nou-nsui depinde de timpul de diagnosticare i de
precocitatea instituirii terapiei. Diagnosticul poate s fie de
obicie bazat pe istoric i examinare fizic i confirmat de studii
radiografice simple. Medicii care evalueaz copiii cu ocluzie
intestinal trebuie s ia n considerare, de asemenea, evenimente
catastrofale, cum ar fi volvulusul, n care intestinul se rsucete n
jurul su, afectnd aprovizionarea cu snge. Acest lucru poate implica
ntregul intestin mediu sau vrful unei atrezii "coaja de mr", n care
obstrucia intestinul distal d la o parte vasele ileocecale, sau o
poriune a intestinului se poate rsuci n jurul unei aderene
congenitale sau alt punct fix, cum ar fi n intestinul dublu.
Consultai i: corroboraten aceste cazuri, intervenia chirurgical
timpurie poate nsemna diferena dintre salvarea intestinului i
sindromul de intestin scurt, dar astfel de cazuri sunt mai puin
frecvente. Cazul tipic de ocluzie intestinal neonatal este n curs
de dezvoltare n ceea ce privete diagnosticul i tratamentul, iar
rezultatul este de obicei excelent.
Spre deosebire de ocluzia intestinal proximal, pacienii cu
ocluzie a intestinului subire distal sau obstruie colonic prezint
odat cu distensia abdominal, eliminarea ntrziata meconiului, i
absena scaunelor de tranziie (meconiu amestecat cu coninut normal
de scaun). Anusul neperforat i alte anomalii anorectale pot fi uor
diagnosticate prin inspecia perineului. Constatrile radiografice
sugereaz adesea ocluzie distal dezvluind un model de dilatare a
intestinului subire proximal, cu absena aerului la nivelul
colonului distal i rectului. La aceti pacienti, o clism poate fi
att cu rol diagnostic ct i terapeutic (n cazurile de sindrom de
eliminare a meconiului).
Ocluzia intestinal poate fi complet (atrezie) sau incomplet
(stenoz). Atreziiile sunt frecvent acompaniate de defecte
mezenterice. n stenoze, intestinul si mezenterul apar normale.
Stenozele de obicei apar la intestinul subire sau anus. Stenoza
congenital hipertrofic de pilor este mai degrab o tulburare dobndit
dect congenital. Atreziile apar n esofag, antrul stomacului,
duoden, jejun, ileon, colon i rect (unde poate fi observat un
perete despritor deasupra canalului normal) sau rectul se poate
termina brusc i anusul poate fi neformat (neperforat).
Intestinul poate fi de asemenea obstruat prin coninut
intraluminal, cum ar fi n ileusul meconial sau sindromul de
obstruie meconial. Megacolonul Aganglionar (boala Hirschsprung)
este o obstrucie functional. Intestinul apare complet normal;
datorit absenei celulelor ganglionare el poate doar s se contracte.
Peristaltismul depinde de contractura i relaxarea secvenial
Frecvena
Rata de inciden a malrotaiei intestinului mediu cu simptome
clinice este de 1caz la 6000 de nou-nscui. Aa cum mai mult de 1 din
100 de nou-nscuti au o anomalie asimptomatic de fixare, rotaie, sau
ambele. De asemenea apare cu hernie congenital diafragmatic,
gastroschizis i omfalocel. Malrotaia produce obstruie duodenal prin
dou mecanisme: compresiune extrinsec prin aderenele Ladd, care sunt
ataamente peritoneale anormaleale colonului drept, i volvulusul
intestinului subire, care torsioneaz duodenul. Simptomele
obstruciei se manifest de obicei n prima lun de via (n 50% din
cazuri) i 90% din cazuri apar la sfritul primului an i oricum n
multe cazuri diagnosticul este ntrziat pn n perioada adult.
Obstrucia duodenal din atrezie afecteaz 1 din 6000-10000 de
sugari. Atrezia este prezent la 4% din sugarii cu trisomie 21. n
acest context este prezent de obicei i un defect cardiac
congenital. Atrezia de jejun sau ileon apare mai frecvent (1 la
1500 de nateri).
Fibroza chistic, care apare la 1 sugar din 3000 de nou-nscui vii
este raportat la 20-30% din copiii cu ileus meconial. Este cea mai
ntlnit boal genetic la populaia de origine european.
Boala Hirschsprung afecteaz 1 din 45000-7000 de nou-nscui este
mai ntlnit la sugarii albi i afecteaz de 4 ori mai mult bieii dect
fetele. Boala Hirschsprung este de cauz ereditar la aproxiativ
12,5% din pacieni; acest subgrup de pacieni are de obicei o
implicare a ntregului colon (colon total aganglionar).
Anusul neperforat izolat are o inciden de 1-3 cazuri la 10000 de
nou-nscui i este observat cu predominan la sexul feminin. S-a
demonstrat c administrarea de acid folic n timpul sarcinii reduce
incidena anusului neperforat pn la 1 caz la 10000 de nateri
EMBRIOLOGIE
Tractul gastro intestinal apare din sacul vitelin. La 3-4
saptamani de gestatie , devine o entitate distinct, cu toate
acestea, o conexiune, un conduct vitelin , poate persista ca un
diverticul Meckel. Tubul digestiv este mprit n funcie de
aprovizionarea cu snge n urmtoarele: 1.SuperiorEsofag, stomac,
duoden : acestea sunt vascularizate de mai multe surse :plexul
cervical,plexul celiac,vasele intercostale i vasele mezenterice
superioare .2.MijociuJejun i ileon ,colon ascendent i colon
transvers: acestea sunt vascularizate de ctre vasele mezenterice
superioare 3.InferiorColon distal: irigat de ctre vasele
mezenterice inferioare Rect:irigat de ctre vasele iliace interne.
Patologiile in formarea partilor superioare sunt stenoza duodenal
a, atrezie duodenal i pancreas inelar . Dezvoltarea intestinului
subtire include malrotaie i atrezie jejunala i ileala . Ileusul
meconial implic ileonul distal . Boala Hirschsprung ( megacolonul )
, reprezinta sindromul de dezvoltare incompleta a anusului, i
anomaliile ano- rectale . Suprapunerile enterice au loc n toate
cele 3 locatii .Anomaliile superioare:Atrezia duodenal este cauzat
de un mecanism diferit de mecanismul care cauzeaza atresia n alte
pri ale intestinului . Atrezie duodenala este considerata eec de
canalizare din lumenul duodenului lui . n a 8a saptamana de
gestatie , duodenul este solid ; formeaza vacuole si apoi i
fuzioneaza pentru a crea un lumen . n cazul n care acest proces
este incomplet se poate dezvolta o atrezie sau o membrana
falsa.Membrana falsa duodenala este o mucoasa care obstrucioneaz
lumenul duodenal . De obicei , acestea au perforaii ,astfel
obstrucia este incomplet . Ocazional ele se pot ntinde distal n
lumenul duodenului afectat . Un chirurg trebuie s se fereasc
presupunnd c atrezia are originea n duoden . Printr-o gastrostomie
se poate vizualiza peretele duodenului si se rezeca peretele
afectat. Atrezia duodenala poate fi asociata cu un pancreas inelar
, n care o band de esut pancreatic nconjoar duodenul . Anomaliile
congenitale , cum ar fi trisomia 21 ( 40 % din pacieni ) , anus
neperforat i boli cardiace congenitale , sunt prezente la 50 % din
copiii cu atrezie duodenala .Anomaliile segmentelor mijlociiLa 6-10
saptamani de gestatie o cretere de intestin mediu depete
capacitatea cavitii abdominale , si acesta este impins pana n
spaiul extracolic . Cnd cavitatea peritoneal a crescut suficient ,
se ntoarce in mezenter i se rotete n jurul axei vaselor mezenterice
superioare ;duodenul trece sub vasele mezenterice superioare i
colonul trece peste ele . Aceasta stabilete bucla C a duodenului i
cursul dreptunghiular al colonului . Malrotaia rezult atunci cnd
tractul gastro-intestinal nu poate a finaliza acest
proces.Poriunile de intestin , care sunt fixate pe retroperitoneu
includ duodenul i colonul ascendent ct i flexura hepatic flexura
splenic i colonul descendent . Acest aranjament maximizeaz baza
mezenterului intestinului mijlociu si se extinde din cadranul
superior stng ( ligamentul lui Treitz ) pentru cvadrantul drept (
valva ileocecal ) . Fr rotaie a intestinului ,colonul rmne medial n
duoden i benzile peritoneale ataeaza colonul ascendent la
retroperitoneu obstrucionand duodenul . Acestea sunt numite benzile
Ladd n onoarea chirurgului care a dezvoltat operaiunea pentru a
corecta aceast anomalie . Fr fixare a mezenterului la
retroperitoneu , pediculul vascular mezenteric superior pstreaz o
baz ngust prin urmare este de natur s se rsuceasc n timpul
peristaltismului intestinal , cauzand volvulus al intestinului
subire . Atrezia jejuno-ileala este o patologie dobndita n timpul
dezvoltrii fetale i nu o anomalie embrionara preprogramata . n
practica pe cini n 1955 , Louw i Barnard au elucidat fiziopatologia
atresiei jejuno-ileale.. gradul 4 de pierdere intestinala i apariia
segmentului intestinal atretic a variat n funcie de calendarul i
gradul de perturbare a alimentarii cu sange mezenteric . Atresia
poat fi unica sau multipla . In atrezia de jejun i ileon proximal
se intrerupe furnizarea de sange din mezenterica superioara. ;
ileonul distal este conservat din cauza fluxului sanguin retrograd
din vasele ileocolice . Alte condiii abdominale care apar in acest
caz , sunt gastroschizis sau invaginaie , care pot fi asociate cu
atrezie intestinale datorata ntinderii sau perturbarii fluxului
sanguin la nivelul intestinului fetal . Anomaliile cromozomiale
sunt rare ( < 1 % ) la copiii cu atrezie jejuno-ileala .Ileusul
meconial este cea mai veche manifestare de fibroza chistica , o
patologie autozomal recesiva caracterizata prin anomalii de
transport al clorului de a lungul membranei epiteliale care duce la
insuficienta respiratorie progresiva la exces de secreie celulara i
la diminuarea mucoasei intestinale. La nou-nascuti cu fibroza
chistica , 10-20 %, prezinta ileus meconial , o asociaie descrisa
pentru prima data de Landsteiner n 1905.In fibroza chistica este
afectata gena situata pe cromozomul 7 si se intalneste la mai mult
de 4% din evrei Ashkenazi i 1 % din persoane de origine asiatic
.
n 1988, mutaia genetic care cauza fibroza chistic a fost
localizat pe locusul q31.2 de pe cromozomul 7; ulterior, peste 1400
de mutaii au fost identificate la aceste gene care conin 23000 de
baze perechi i coduri pentru o protein numit reglatoare de
conductan transmembranar a fibrozei chistice (CFTCR). Anomaliile
CFTCR perturb ptrunderea membran i ieirea din ionului de clor, care
afecteaz apoi i transportul de sodiu. Meconiul copiilor afectai
este gros i lipicios; aceasta combinat cu motilitatea redus a
intestinului imatur duce la obstrucia intraluminal a ileonului
terminal. O clism cu substan de contrast evideniaz un microcolon
datorit obstruciei proximale.
Sindromul de obstrucie meconial se refer la meconiu ngroat care
obstrueaz colonul; acesta poate denota boala Hirschsprung, dar nu
fibroz chistic. Condiiile care predispun la afectarea intestinului
neonatal (ex preeclampsia matern, diabetul zaharat matern,
administrarea matern de magneziu, prematuritatea, sepsisul,
hipotiroidismul) pot fi responsabile deformarea obstruciei
meconiale. O clism cu substan de contrast poate fi util att cu rol
diagnostic ct i terapeutic pentru aceast afeciune. Boala
Hirschsprung, descris pentru prima dat n 1886 de medicul danez
Harold Hirschsprung, este o tulburare a cilor neuroenterice din
colonul distal, care duce la un intestin care este contractat
tonic. Intestinul normal, ca urmare a undei peristaltice
anterograde se relaxeaz reflex n aval permind propagarea undei
peristaltice. Aceast faz reflex de relaxare este controlat de
celule ganglionare neuroenterice, care sunt prezente n stratul
submucos al intestinului i migreaz din creasta neural, distal de-a
lungul intestinului pentru a ajunge la rect dup aproximativ 7-10
sptmni de gestaie. Boala Hirschsprung este absena congenital a
celulelor neuroganglionare; n consecin, faza de relaxare
peristaltic nu este condus distal la intestinul afectat, care nu se
relaxeaz n mod corespunztor, provocnd o obstrucie funcional.
Din cauza migraiei embrionare antegrade a celulelor ganglionare,
boala Hirschsprung afecteaz de obicei un segment continuu de
intestin, care se extinde de la rect proximal pn la nivelul
ganglionilor normali din intestin. Aceasta este denumit "zona de
tranziie." ntinderea segmentului aganglionar variaz la fiecare
pacient n parte.
Defectele genetice responsabile pentru boala Hirschsprung
constau din anomalii ale mai multor cromozomi (numite motenire
oligogenetic) i includ protooncogene RET, situate pe cromozomul
10q11. n boala Hirschsprung, RET interacioneaz cu o protein numit
EDNRB, codificat de gena EDNRB, care este localizat pe cromozomul
13. Alte ase gene sunt asociate cu boala Hirschsprung, inclusiv
GDNF de pe cromozomul5, EDN3 de pe cromozomul20, SOX10 de pe
cromozomul22, ECE1 de pe cromozomul1, NTN de pe cromozomul 19, i
SIP1 de pe cromozomul Variaiile RET i EDNRB trebuie s coexiste
pentru ca boala Hirschsprung s se dezvolte, cu toate acestea,
mecanismul specific nu este nc clar. Recent, cazuri sindromatice de
boal Hirschprung (asociate cu alte defecte ale sistemului nervos
autonom) s-au dovedit a fi cauzatoare de mutaiile genei homeobox
PHOX2B. Mutaiile RET i ale cilor de semnalizare conexe precum i
genele modificatoare de pe3p21, 9q31, 19q12 pot duce la un eec de
migrare a celulelor enterice din creasta neural n timpul dezvoltrii
fetale. Boala Hirschsprung ar putea fi un model pentru nelegerea
altor tulburri ale motilitii intestinale.
Anomalii ale intestinului gros
La4-6 sptmni de gestaie, intestinul gros se separ n sinusul
urogenital i anorectal, care apoi sufer o canalizare. Treimea
distal a anusului se dezvolt din ectoderm i devine fos anal, n timp
ce partea proximal a canalului anal este derivat din mezoderm. O
membran anal acoper canalul pn la opt sptmni de gestaie, atunci cnd
se perforeaz i devine anus evident. Anusul neperforat rezult n
cazul n care aceast succesiune de evenimente se produce n mod
necorespunztor.
CLINIC
General
Semnele i simptomele de ocluzie intestinal a nou-nscutului pot
fi subtile i nespecifice. Importana unui examen fizic amnunit nu
poate fi supraevaluat. Inspecia i palparea abdomenului copilului i
perineului sugereaz adesea diagnosticul corect. Un anus deplasat
anterior sau un anus neperforat poate fi identificat prin inspecia
atent a perineului. Incapacitatea de a introduce o sond nazogastric
sugereaz diagnosticul de atrezie esofagian. Modalitile de
diagnostic, cum ar fi radiografia abdominal simpl, studii
radiografice de contrast i ecografia abdominal, pot fi extrem de
utile n identificarea existenei i a posibilei etiologii a ocluziei
intestinale neonatale. Diferenierea obstruciei intestinale
proximale de cea intestinal distal este de ajutor, deoarece
pacienii cu obstrucie proximal de multe ori prezint simptome
clinice diferite fa de pacienii cu obstrucie distal. Distensia
abdominal poate indica ocluzia mecanic sau ileusul datorat
sepsisului sau
hiperbilirubinemiei. Nivele hidroaerice anormale vizualizate pe
radiografia abdominal pot sugera diagnosticul de obstrucie
intestinal. Sensibilitatea abdominal (semn de peritonit) denot
leziuni intestinale secundare unei obstrucii n bucl nchis sau
volvulus sau enterocolit necrozant.
Aspiratul gastric bilos sau vrsturile indic o obstrucie distal
de ampulaVater. Orice copil cu vrsturi bilioase ar trebui s fie
suspectat de malrotaia i volvulusul intestinului subire pn la proba
contrarie. nvtura clasic este c evaluarea emergent este obligatorie
la un copil care prezint vrsturi bilioase; cu toate acestea, un
studiu recent a indicat faptul c, n practic, acest lucru nu se
ntmpl ntotdeauna, n special n spitalele obinuite. Dei personalul
pediatric de ngrijire este nvat c vrsturile bilioase sunt o urgen
medical, un studiu realizat de 175 de medici pediatri i
neonatologi, asistente medicale, moae, i prini au raportat c
aproape 75% din participani nu au identificat n mod corespunztor
culoarea verde a vrsturii bilioase;galben a fost culoarea cea mai
des aleas.
Diagnostic prenatal i evaluare
Odat cu mbuntirea imagisticii fetale i a modalitilor de
diagnosticare, obstetricienii sunt capabili s identifice un numr
tot mai mare de anomalii fetale, inclusiv obstruciile intestinale,
cu mult nainte de natere. Dei acest lucru are avantajul de a pregti
ambii prini i echipa medical, n scopul de optimizrii tratamentelor
perinatale i postnatale, Borsellino (2006) a avertizat ngrijitorii
n ceea ce rata fals-pozitiv de aproximativ 10%, ceea ce duce la
anxietate parental inutil. Obstrucii proximale
Atrezie duodenal : polihidramniosul este prezent la mai mult de
50% din feii cu obstrucie duodenal. Frecvent, stomacul i duodenul
proximal sunt pline cu lichid i dilatate. Imaginea ecografiei
fetale este similar cu semnul bulei duble observate pe radiografia
sugarului dup natere (de exemplu, aerul umple stomacul dilatat i
duodenul). Malrotaie: Nici o evaluare prenatal specific nu indic
prezena malrotaiei intestinale, dei Molvarec (2007) a raportat 2
cazuri, care au fost diagnosticate prenatal cu rezultate bune .
Este o malformaie anatomic care predispune doar la
obstrucie.Atrezie jejuno-ileal: Obstrucia intestinului subire
datorat atreziei jejuno-ileale poate fi cauzat, de asemenea, de
polihidramnios. Acest lucru poate fi detectat pe ecografia
prenatal.
Obstrucii distale
Ileus meconial, boala Hirschsprung, i anus neperforatO obstrucie
intestinal distal se poate dezvolta n uter, fr ca ecografia fetal s
detecteze vreo anomalie. O ans anormal dilatat a intestinului
subire poate fi identificat n mod eronat ca fiind colonul, care se
umple n mod normal cu meconiu i dilat, odata ce se apropie
naterea.n ileusul meconial, obstrucia intestinului proximal se
poate dilata i perfora n uter, provocnd inflamarea intens (de
exemplu peritonit meconial) n jurul unui pseudochist, n care
meconiul extravazat este coninut de aderena anselor adiacente ale
intestinului.n alte cazuri, perforaia se poate nchide doar dup
eliberarea unei cantiti mici de meconiu. Meconiul extraluminal se
calcific, iar aceste calcificri mprtiate pot fi vzute la ecografia
fetal i, ulterior, la radiografia abdominal.
Prezentarea postnatal la nou-nscut
Obstrcuii proximale
Atrezie duodenal: Vrsturile, distensia abdominal superioar i
semnul clasic al bulei duble la radiografia abdominal sunt
caracteristici consistente ale atreziei duodenale. n stenoza
duodenal, cantiti mici de gaze din intestinul distal pot fi
observate pe radiografia simpl. Un copil cu atrezie duodenal poate
prezenta vrsturi bilioase sau ne bilioase, n funcie de localizarea
obstruciei, exceptnd ampula Vater. lalalaLa 85% din pacienii cu
atrezie duodenal, obstrucia se afl distal de ampula Vater, iar
aceti pacieni au vrsturi bilioase. Abdomenul este, de obicei
destins de ctre stomacul dilatat i duodenul proximal dar redevine
scafoid cnd coninutul stomacului i duodenului umflat este aspirat.
Pacienii cu atrezie duodenal ar trebui s fie evaluai pentru
trisomia 21 (sindromul Down).Malrotaie cu volvulus: semnul iniial
al unui nou-nscut cu volvulus de intestin subire este de multe ori
vrstura bilioas. Imediat dup volvulusul acut de intestin subire,
abdomenul este moale, scafoid i poate fi sau nu sensibil. Odat ce
fluxul de snge din pediculul mezenteric superior este compromis,
intestinul devine ischemic i se dilat, iar abdomenul copilului
devine din ce n ce mai destins i mai ferm. Hipotensiunea arterial i
ocul se pot dezvolta de la sechestrarea lichidului n interiorul
intestinului obstrucionat. Poate s apar de asemenea trecerea
sngelui nspre rect. Este necesar intervenia chirurgical prompt.
Atrezie jejuno-ileal: sugarii cu atrezie jejuno-ileal pot prezenta
distensie abdominal, vrsturi i constipaie sever. O ans extrem de
dilatat a intenstinului (de dimensiunea degetului mare) denot o
obstrucie intestinal (de exemplu, "regula de degetului mare"). La
12% din nou-nscuii cu atrezie jejuno-ileal, calcificrile
intra-abdominale, care reprezint locuri meconiale extraluminale,
sunt observate pe radiografia simpl. Aceast asociere apare datorit
ntreruperii fluxului sanguin la nivelul intestinului atretic urmat
de necroza steril i perforaia intestinului cu extravazare meconial.
Obstrucii distale
Dac apare obstrucia ileonului i a colonului copilul prezint
distensie abdomnial i constipaie sever, mai degrab dect vrsturi. De
obicei, radiografia abddominal simpl evideniaz ansele dilatate ale
intestinului subire, nivele hidroaerice, precum i lipsa aerului n
rect. Este indicat clisma cu gastrografin; aceasta evideniaz ori un
microcolon n cazul atreziei ileonului sau colonulului, ori
sindormul de obstrucie meconial n cazul obstruciei intraluminale.
La pacienii cu obstrucie meconial, clisma cu Gastrografin este
folosit att n scop diagnostic ct i terapeutic. Ocazional, obstrucia
intestinal distal este cauzat de o dublare intestinal care devine
pivotul n jurul cruia se rotete o ans a intestinului subire,
rezultnd un volvulus, sau o poriune a intestinului subire poate
aluneca sub un diverticul Meckel, rezultnd o obstrucie cu ans
nchis.
Ileus meconial: aceast afeciune de obicei se prezint distensie
abdominal i constipaie sever. Ansele abdominale de dimensiuni
variate se vd pe radiografia abdominal simpl. Diagnosticul este
confirmat prin clisma cu Gastrografin, care poate fi folosit i n
scop terapeutic. Pacienii care se prezint ileus meconial ar trebui
evaluai pentru fibroz chistic.
Sindromul de obstrucie meconial: aceast afeciune relativ benign
apare de obicei la copiii la termen aparent sntoi. Distensia
abdominal i absena evacurii meconiului n primele 24 de ore de via
sunt semnele obstruciei meconiale.
Boala Hirschsprung: Copiii cu boal Hirschsprung ar putea avea un
curs clinic indolent, cu scaune ntrziate sau rare i distensie
abdominal, care apare ca urmare a iniierii alimentaiei. Nu se
remarc sensibilitate abdominal, cu excepia cazului n care copilul
prezint enterocolit, care nu este ceva neobinuit.
Anusul neperforat: inspecia de rutin a perineului nou-nscutului
trebuie s includ notarea poziiei i permeabilitii anusului.
Malformaiile anorectale variaz de la deplasarea anterioar a
anusului pn la anusul complet neperforat. Muli copii cu anusul
neperforat au o progresie sacral anormal (vizualizat pe
radiografiile pelvine), precum i o fistul ntre rect i tractul
genito-urinar, evideniat prin prezena meconiului n urin. Un
nou-nscut cu anus neperforat ar trebui s fie supus radiografiei
abdominale simple la 12-24 de ore dup natere, pentru a evalua
progresia distal a gazelor din rect ; aceasta clarific dac este
indicat o colostomie sau o anoplastie primar.
EVALUARE DIAGNOSTICExaminare fizic
Bebeluii cu obstrucie proximal pot avea distensie abdominal sau
abdomenul poate s fie normal n urma examinrii abdominale. Zgomotele
intestinale pot fi absente, normale, sau hiperactive.
Peristaltismul poate fi palpabil, n special n cazul n care
intestinul este umplut cu lichid. n plus fa de distensie, copilul
poate prezenta semne de sensibilitate abdominal, oc compensat sau
decompensat, inclusiv paloare, timp de umplere capilar prelungit i
perfuzie tisular redus. Copilul poate prezenta, de asemenea, semne
de sngerare la nivelul rectului, ombilicului, sau ambele, care stau
la baza unei coagulopatii subiacente. Sugarii cu obstrucie distal,
n general, prezint distensie abdominal i, eventual, scaune
ntrziate. Zgomotele intestinale pot fi hipoactive sau absente dac
obstrucia este cronic. Anusul neperforat i alte anomalii anorectale
pot fi uor diagnosticate prin inspecia perineului.
Studii imagistice
Imagistica este un sprijin pentru diagnosticul patologiei
intra-abdominale i ar trebui s fie uor de realizat la un copil
suspectat de ocluzie intestinal. Tehnici noninvazive, cum ar fi
radiografia simpl i ecografia, pot fi efectuate la patul bolnavului
i pot oferi informaii valoroase. Fluoroscopia (clisma cu
Gastrografin) poate fi att diagnostic ct i terapeutic, dar ar
trebui efectuat cu precauie la un copil cu risc de perforaie
intestinal. Dac este posibil, consutai-v cu colegii chirurgi nainte
de a efectua orice procedur invaziv sau cu substan de contrast,
deoarece ordinea n care sunt realizate diferitele teste ar putea
avea un impact asupra valorilor de diagnostic ulterioare.
Obstrucii proximale
Atrezie duodenal
Radiografia abdominal simpl evideniaz semnul clasic al bulei
duble. Aerul este un mediu de contrast excelent i este introdus n
stomacul copilului dac este suspectat obstrucia duodenal. Semnul
bulei duble nu este atat de impresionat n cazul obstruciei
incomplete; de asemenea bulele de gaz sunt prezente n intestinul
distal. Obstrucia duodenal incomplet necesit urgent radiografie
imagistic, laparotomie, sau ambele pentru a diferenia atrezia
duodenal de malrotaie cu volvulus.
Malrotaie cu volvulus
Radiografia imagistic este utilizat pentru a-i confirma
clinicianului suspiciunea c bebeluul are malrotaie cu volvulus. Cnd
simptomul predominant al copilului este reprezentat de vrsturile
bilioase se obine o serie de GI superioare. Concluziile care
coroboreaz acest diagnostic includ obstrucia incomplet cauzat de
torsiunea jejunului sau prin compresiune extrinsec.Ligamentul lui
Treitz poate fi localizat anormal la dreapta coloanei vertebrale
sau sub nivelul pilorului. n cazul n care copilul prezint distensie
abdominal, sensibilitate, i hematochezie, o clism cu bariu este
definitorie, pentru c difereniaz malrotaia de volvusul din boala
Hirschsprung i enterocolit, pe care le poate imita. Semnele
radiografice de malrotaie includ lipsa curburilor splenice i
hepatice i un cec poziionat n hipocondrul drept; n volvulus, se
observ obstrucia colonului.Ecografia poate fi de asemenea folosit n
diagnosticare malrotaiei cu sau fr volvulus. n mod normal, artera
mezenteric superioar se afl la stnga venei mezenterice superioare.
O arter mezenteric superioar care se afl la dreapta sau anterior de
vena mezenteric superioar, undeva pe parcursul ei, sugereaz
malrotaia. Pentru c se poate produce o rsucire de 360, este
important vizualizarea orientrii acestor vase pe ntreg parcursul
lor, pentru a reduce la minim riscul unui rezultat
fals-negativ.
Atrezie jejuno-ileal
Radiografia abdominal simpl evideniaz distensia stomacului i a
intestinului subire proximal de obstrucie. Ocazional, n atreziile
proximale cu un defect mezenteric mare, intestinul distal se
aprovizioneaz cu snge din vasele ileocecale (ansele intestinale
nefolosite din jurul acestor vase). Aceasta este aa-numit deformare
n coaj de mr sau pom de Crciun . Vrful pomului de Crciun (captul
proximal al intestinului distal conservat) se poate ndoi sau
volvula, adugnd caracterul de urgen n evaluarea i corectarea
chirurgical a acestei afeciuni, deoarece lungimea intestinului este
deja redus de ctre atrezie.
Obstrucii distale
Radiografia simpl poate diagnostica o ocluzie intestinal distal
n cazul n care se observ un model de anse intestinale proximale
dilatate , fr nici un gaz la nivel distal. O clism cu substan de
contrast confirm diagnosticul i, n cazurile de sindrom de obstrucie
meconial, poate fi i n scop terapeutic.
Ileus meconial
Pot fi observate pe radiografia simpl a abdomenului ,aspectul de
un " balon de spun " al meconiu ngroat.Calcifiere pe radiografie
sugereaz perforarea intestinului in uter.O clisma de contrast cu
solutie hiperosmolara Gastrografin poate fi att de diagnostica cat
i terapeutica .Un agent de contrast solubil n ap este de preferat
in loc de bariu , i clismele de contrast nu trebuie administrate n
prezena perforaiei intestinale sa nu fie compromisa .Un pseudochist
poate dezvolta n jurul intestinului care a perforat i a avut
scurgeri de meconiu in uter . La aceti pacieni i de la pacientii a
caror management initial cu clisme nu a avut succes , este indicat
o laparotomie exploratorie Sindromul meconial
O clisma de contrast trebuie efectuate la toi copiii i pt
diagnostic ( un colon cu aspect normal ncrcat cu defecte de umplere
reprezentate de meconiu ), precum i terapeutic (promovarea
evacuarii meconiului ) .Boala Hirschsprung poate fi asociat cu
sindromul dop meconiului la 4% dintre pacieni , de aceea , unii
clinicieni efectueaza o biopsie rectal la pacienii care prezint
sindromul dop meconiu .Boala Hirschsprung
Cel mai comun istoric asociate cu boala Hirschsprung a unui
nou-nscut la termen este fie incapacitatea de a elimina meconiu n
primele 24 de ore de via sau constipatie cronica urmand efectuarea
clismei evacuatorie de catre asistent.Un indice ridicat de
suspiciune de boala Hirschsprung ar trebui aiba toti nou-nscui cu
eliminarea intarziata a meconiului. Imposibilitatea de a recunoate
boala Hirschsprung n timp util poate sfri n megacolon toxic i
exitus(moarte) .Boala Hirschsprung poate fi sugerat de constatare a
unei " zone de tranziie " pe radiografia de contrast , aceasta este
o schimbare brusc n diametrul de rect aganglionic ngust i colonul
distal i a intestinului normal proximal dilatat .Imposibilitatea de
a evacua contrastul 24 de ore dupa o clisma este o alt concluzie
caracteristic .Manometria anala la pacientii cu boala Hirschsprung
reflect eecul rectului de a se relaxa dup umflare a balonului . Cu
toate acestea ,studiul este dificil de efectuat la un pacient
necooperant .n cazul n care aceste investigatii sugereaza boala
Hirschsprung , ar trebui s fie urmate de o biopsie rectal pt
confirmare diagnosticului . Biopsia rectala de aspiraie poate fi
efectuat la patul pacientului cu un instrument special conceput
introdus prin anusul acestuia. Aspiraia este aplicat printr-un
orificiu lateral , i un cuit amputeaz o mic bucat de mucoasa
rectala si mucoasa musculara . Specimenul este examinat de celule
ganglionare , care , dac sunt prezente , se elimina diagnosticul de
boala Hirschsprung de la considerare . In plus ,
acetilcolinesteraza patand submucoasa poate dezvlui fibrele
nervoase anormale hipertrofice , care sunt caracteristice bolii
Hirschsprung . Pot s apar rezultate fals pozitive , cand lipsesc
celulele ganglionare inseamna ca a fost prelevata o cantitate
insuficient de tesut , prin urmare , inainte de a se face
interventia chirurgicala definitiva se repeat biopsia rectala .
Anus neperforat
Pregatirea preoperatorie a anusului neperforat este axat pe
determinarea a carui operatie este mai benefica , anoplastia
primara sau colostomie , pentru a atinge scopul final de continenta
. Determinarea aproximarii rectului distal la piela anala i
determinarea dac rectul trece prin muschiul sfincter levator este
esenial pentru luarea deciziei corecte .Radiografie abdominala
laterala cu copilul n poziia jack-cutit sau invertographia conduce
la informaii utile .Nou-nascutii cu anus putin perforat au o
fistula de piele , la cei cu anus neperforat , fistula se termin n
sistemul genito-urinar ( vezica urinara sau uretra sau vagin ) .
Leziunile mici pot fi reparate n primul rnd prin anoplastie de
perineu . O colostomie este recomandata la nou-nascuti cu anus
neperforat intermediar sau ridicat .
TRATAMENTtratament preoperator
Atrezie duodenal
Tratament preoperator include resuscitarea volumului sangvin cu
subtante i decompresie nasogastrica .Copilul ar trebui s fie
evaluat pentru trisomia 21 .Atrezia duodenal este considerat un
defect de linie median , i pe langa evaluare anomaliilor asociate,
care trebui s includ ecocardiografie , ultrasonografie renal si la
nivelul capului, i radiografie oaselor vertebrale .In plus acesti
copii trebuie intubate si ventilati mechanic si tratament cu
medicamente inotrope pt suport cardiovascular.Se administreaza si
antibiotic cu spectru larg pt a fi egitata infectia data de
ischemia sau gangrenarea intestinului.Malrotaie cu volvulus
Tratament preoperator este axat pe ameliorarea urgent a
obstrucie intestinale .n plus fa de decompresie nazo-gastric i
resuscitare fluid , aceti sugari pot necesita intubare si
ventilatie mecanica si medicamente inotropele pt asisten
cardiovascular .Antibiotice cu spectru larg trebuie s fie
administrat , din cauza riscului de infectie a intestin ischemic
sau cangrenat .O ntrziere n intervenie chirurgical la un pacient cu
malrotaie i volvulus prelungete perioada de ischemie a intestin si
poate duce la pierderi catastrofale de intestin .
Atrezie jejuno-ileala
Decompresia nasogastrica inainte de operatie limiteaza distensia
intestinului in apropierea atreziei .Fluide intravenoase
corespunztoare ar trebui s fie pornite .O clisma de contrast
confirm diagnosticul i este util n excluderea unui al doilea
obstacol , mai distal .Nutriia parenteral , precum i supravegherea
respiratorie , cardiovasculara , i suportul hemodinamic , sunt
necesare postoperator .
Meconiu ileus ( ileus ocluzie intestinala)
Decompresia nazo-gastric i fluide intravenoase si antibiotice
sunt administrate iniial .Clisma Gastrografin poate fi eficace n
slbirea de meconiu , dar lichidul clisma trebuie refluxat n ileonul
terminal . Un studiu recent a sugerat c aceast procedur la copii cu
greutate scazuta la nastere poate necesita 10 technici.
specialeTrebuie acordat atenie la greutatea nou-nscutului i a
volumului fluidului insuflat .Gastrografin diluat cu N -
acetilcisteina poate fi administrat prin sond nazo-gastric de mai
sus pentru a slbi i mai mult meconiu .Soluii hiperosmolara ( 10 %
acetilcistein ) poate fi eficace n elaborarea fluid n lumenul
intestinului , slbind astfel meconiu gros , cu toate acestea ,
acest lucru poate duce la tulburri electrolitice , datorit
lichidului intracelular i lichiduliui extracelular cu un risc de oc
hipovolemic .Solutia hiperosmolar poate crete riscul de perforare
cu bacteriemie enteric . Riscul de perforatie efectuat pe baza
relatrilor este de 3-10 % .Sindromul meconial :copilul ar trebui s
fie pus la restrictive orala i ar trebui s primeasc fluide
intravenos pn cnd problema este rezolvat , iar copilul poate ncepe
alimentare enteral ( dupa ce au fost transmise prize meconiu ) .
Chirurgia nu este indicata de obicei .Boala Hirschsprung : Ca i n
cazul altor tipuri de obstructie intestinala distala , copilul ar
trebui s fie alimentat parenteral , stomacul trebuie s fie
decomprimat , pn cnd copilul are o intervenie chirurgical ( fie
colostomie sau primar pull - prin ).nutritia enterala se va incepe
dupa interventie.Anus neperforate : Copilul ar trebui s primeasc
doar nutriie parenteral pn se efectueaza interventii chirurgicale (
fie colostomie sau anoplasty ) . Cu rezoluie de obstrucie ,
nou-nascutul poate ncepe mese .
Terapie operativa
Atrezie duodenal : Chirurgia implic identificarea punctului de
obstrucie i determinarea mijloacele cele mai adecvate de
ameliorarea obstrucie . Acest lucru depinde de cauza de obstructie
( de exemplu , atrezie primara , pancreas inelare , sau un web ) .
Un duoden proximal sever dilatat necesit de obicei ngustearea
acestuia pentru a facilita golirea sa n segmentul distal de calibru
mai mic .
Malrotaia cu volvulus
Malrotaie cu volvulus al intestinului subire este o adevrat
urgen chirurgical la nou-nascuti . Intarzierea in functionare poate
duce la pierderea catastrofal a intestinului i moartea .La
pacientii cu ischemie ireversibila , ntreg intestinul mediu se
pierde , iar copilul nu poate supravieui .Tratamentul chirurgical
pentru malrotaie este procedura Ladd , care include eviscerare din
intestinul mediu i derotarea imediata in sensul acelor de ceasornic
a intestinului invirtit pt a elibera volvulus i de a restabili
fluxul de snge pentru a intestinului . Duoden este urmat apoi de,
mprirea benzile care se ataseaza la colon i de deschiderea frunzele
mezenterul ca paginile unei cri , care dezvluie vasele mezenterice
superioare , care sunt comparabile cu tocul cartii .Intestinul este
returnat in abdomen ntr -un mod in care se ntinde mezenterul ct mai
mult posibil . n timp ce axa normal se extinde de la ligamentul de
Treitz ( stnga cadranul superior ), la cecum ( cadranul din dreapta
jos ) , procedura Ladd inverseaz malpositia jonciunii
duodenojejunale ( cadranul din dreapta jos ) i cecum ( stnga
cadranul superior ) . Mezenterul se ntinde pe retroperitoneum unde
devine aderent , acest lucru previne volvulus recurent . Apendicele
este eliminat , pentru c de multe ori se termin pn n cadranul din
stnga sus , care ar putea mpiedica diagnosticul de apendicita in
viitor .Atrezie jejunoileala : interventia chirurgicala pentru
atrezia jejunoileala implic rezecie i anastomoza primara
asegmentelor proximale si distale . Diverticulul de anastomoza este
evitat dac este posibil . Ca i n chirurgie pentru atrezie duodenal
, rezecia conica al segmentului dilatat proximal este uneori
necesar s se limiteze afectarea motilitii intestinale care are loc
. . Valva ileocecal este pstrat , dac este posibil , deoarece
aceasta previne ieirea de bacterii din colon n intestinul subire ,
si previne suprainfectia bacteriana i malabsorbia .
Aparitia calcifierii pe radiogravie indica faptul ca o
perforatie intestinala a avut loc in uter si s-a inchis
spontan,daca nu,meconil extrudat a fost marginit de intentisnul
adiacent pentru a forma un pseudochist.Acesti copii au meconiu
peritonita si aspectul lor este de necontestat,este evident un
copil care se naste (sper deosebire de cei care o dezvolta ) un
abdomen umflat si eritematos .O laparotomie se realizeaza cu drenaj
a meconiului pseudochistic si identificarea locului de
perforare,care este transformat intr-o enterostoma.In lipsa
complicatiilor,o enterotomie cu irigarea continutului intestinal
poate reduce cantitatea meconiului,permitand evacuarea si
inchiderea enterostomei sau apendicostomei. La alti pacienti pentru
irigarea portiunii distale si proximale a intestinului este nevoie
de N-acetilcisteina.SIMPTOME :-interventia operativa este indicata
doar in cazul in care clisma nu are effect (care apparent este alb
),permitand evacuarea meconiului care este negru si poate
intarsia.
BOALA HIRSCHSPRUNGTratamentul bolii Hirschsprung este in primul
rand chirurgical,cu exceptia cazurilor de enterocolita.Pacientiilor
li se face o colostomie care decomprima rapid intestinal si permite
copilului sa-si reia alimentatia. Pentru acesti pacienti colostomia
este cea mai indicata interventie.Interventia de colostomie
(pull-through=tragere prin ) se realizeaza la varsa de 3-6 luni. In
present procedura se afectueaza la varste mai tinere,in perioda de
nou-nascuti (la pacientii adecvati ). Rezultatul este excelent daca
copilul nu are in istoric enterocilita ( enterocolita se poate
remite ).Nu toti pacientii cu Hirschsprung pot si decoprimati in
conditii de siguranta,o colostomie este cea mai buna optiune.Cea
mai recenta inovatie cuprinde tehnici minim invasive,cum ar fi
laparoscopia in cazul in care zona de tranzitie nu se afla in
colonul sigmoid distal.ANUS PERFORATLeziunile mici,cu conexiuni
fistuloase la pielea perianala pot fi tratate in primul rand de
catre anoplasti anali.In cazul in care rectul distal este la cativa
centimetri deasupra anusului,sau in cazul in care o fistula se
executa de la rect la vagin,sau uretra sau vazica urinara,anusul
perforat este calificat ca intermediar sau ridicat,atunci copilului
ar trebui sa i se faca o colostomie.Repararea definitava a anusului
perforat consta in anorectoplastie sagitala posterioara, in care
rectul este situat in interiorul complexului muscular striat si
sfincterului anal, aceasta procedura permite muschilor continenta
si sa functioneze correct.Rezultatul final depinde de precizia
interventiei chirurgicale,prezenta sau absenta musculaturii
sacroperineale si gradul de afectare a motilitatii colonului.
Terapie medical
Pentru a minimaliza mortalitatea si morbiditatea atenia trebuie
acordat tratrii vieii puse n pericol prin tratarea simptomelor
obstruciei n timp ce simultan se identific i trateaz cauza
subiacent. Ocluzia intestinal n general cauzeaz pierderi de lichide
i dezechilibre electrolitice, fie prin vrsturi n caz de obstrucie
proximal, sau sechestrarea lichidului n spaiul al treilea, n afara
lumenului intestinal, n cele mai multe obstrucii distale.
Tratamentul ncepe cu evaluarea i corectarea depleiei intravasculare
i a dezechilibrului electrolitic. Sunt efectuate intubaia gastric i
decompresiunea. Sunt administrate antibiotice intravenoase, pentru
c n timp ce intestinul se dilat sub efectul unei presiuni
intraluminale crescute, perfuzia peretelui intestinal scade (adic,
legea lui Laplace), i, concomitent, rezistena la invazia bacterian
scade. n plus, este asigurat suportul respirator i cardiovascular
pentru a menine stabilitatea hemodinamic.
Anomaliile cu discontinuii anatomice necesit, evident, o
intervenie chirurgical.Dei boala Hirschsprung este o obstrucie
funcional, este nevoie, de asemenea, de o intervenie chirurgical
pentru a elimina obstrucia. Alte obstrucii funcionale cum ar fi
ileusul meconial sau sindromul obstruciei meconiale, rspund
favorabil interveniei medicale. Cu excepia cazului n care se observ
o contraindicaie clar, terapia medical ar trebui s fie ncercat la
toi sugarii, nainte de a continua cu o intervenie chirurgical. Ar
trebui efectuat o clism cu Gastrografin. Radiografia cu substan de
contrast este diagnostic, i clisma cu Gastrografin are eficacitate
remarcabil n eliberarea de meconiu lipicios i facilitarea evacurii
(> 50% din cazuri).
Pot fi necesare clisme multiple, iar lichidul se reflueaz n
ileonul terminal. Poate fi administrat Gastrografin i
N-acetilcistein prin sond nazo-gastric pentru a elibera meconiul
afectat. Soluiile hiperosmolare (acetilcistein 10%) atrag lichidul
n lumenul intestinal i sporesc eficacitatea lor n expulzarea
meconiului gros; cu toate acestea, ele pot crete riscul de
perforaie (3-10% din relatri).
ngrijiri generale postoperatorii
n perioada postoperatorie, tulburrile n echilibrul lichidelor,
metabolismul glucozei, i statusul respirator sunt obinuite. Muli
copii prezint sechestrare lichidian n spaiul al treilea n urma
laparotomiei i cerinele de lichide intravenoase sunt cel puin de
1,5 ori mai mult dect normal. Prin verificarea frecvenei cardiace,
a tensiunii arteriale sistemice, a perfuziei periferice i diurezei
poate fi determinat adecvat cantitatea de lichide de resuscitare.
Electroliii serici trebuie monitorizai cu atenie, deoarece schimbul
de lichide, ntre compartimentele corpului sunt obinuite i necesit
un rspuns rapid.
nlocuirea lichidului datorit sechestrrii lichidiene n spaiul al
treilea ar trebui s constea din soluie salin pn la 0,5 din normal.
Decompresia gastric decomprim intestinul proximal i faciliteaz
vindecarea unei anastomoze intestinale pn la reluarea
peristaltismului normal. Suportul respirator depinde de durata
procedurii chirurgicale, profunzimea anesteziei, gradul de
distensie intestinal postoperatorie care poate mpiedica micarea
normal a diafragmei, nevoia de analgezie potoperatorie i rezultatul
deprimrii respiratorii. Durata terapiei antibiotice depinde de
problema de baz a intestinului i dac a avut loc o contaminare fecal
a cavitii peritoneale. Dup o intervenie chirurgical pentru ocluzie
intestinal, un ileus tranzitor este invariabil prezent, eventual
prelungit de analgezia narcotic. Este indicat iniierea precoce a
nutriiei parenterale totale pn cnd funcia intestinal permite
administrarea nutriiei enterale adecvate.
Complicaiile cardiovasculare i de coagulare, cum ar fi ocul i
coagularea intravascular diseminat, pot complica tabloul clinic al
pacienilor cu ischemie intestinal sau necroz. Managementul acestor
complicaii continu s pun la ncercare medicii n perioada
postoperatorie. De asemenea, n ciuda relurii peristaltismului,
aceti copii pot s nu tolereze nutriia enteral deoarece mucoasa lor
intestinal trebuie s se regenereze nainte de a fi capabil s absoarb
nutrienii. O perioad de hrnire trofic poate stimula regenerarea
mucoasei i o formula pre digerat sau elementar ar putea fi mai bine
tolerat. Dac ileonul terminal este rezecat pot aprea dereglri ale
metabolismului folailor i ale circulaiei entero -hepatice.
ngrijirea plgilor este de obicei simpl, iar antibioticele nu sunt
necesare, n general, dincolo de perioada preoperatorie imediat.
ConsultatiiIn toate aceste cazuri neonatologul si ch. Pediatric
trebuie sa lucreze impreuna intr-o maniera cordoanata permitand
diagnosticarea si implementarea tratamentului precoce. In ceea ce
priveste intestinul in corelatie cu boli sistemice ca si atrezia
duodenala(trisomia 21) si meconium ileus (fibroza chistica),
consultatia trebuie sa fie precoce si implicarea medicilor ar
trebuii sa fie garantata in continuare mult dupa ce bebelusul s-a
recuperat dupa spitalizarea initiala.
Anusul imperforat poate aparea ca si o parte a VACTERL(
Vertebral, anal, cardiac, traheal, esofagian, renal si limbic)
asociat cu anomalii congenitale. Ultrasonagrafia si radiografia
inimii, a SNC, a rinichiilor si a vertebrelor sacrale sunt
recomandate pt ca atresia esofagiana si fistula traheoesofagiana
fac parte din spectrul VACTERL, un copil cu anus imperforat si
detresa respiratorie ar trebuii sa fie evaluat pt aceasta
anomalie.
Complicatii:-colestaza nutritionala parenterala si hepatita
cauzata de hiperalimentatieCand nutritia parenterala totala este
necesara pt recuperarea unui copil, numeroase complicatii pot
aparea ca urmare a cateterului sau a solutiilor intravenoase.
Acestea pun probleme in a obtine un acces venos central , migrarea
cateterului si sepsis.Cateterele inserate percutan pot fi folosite
cu succes in aceasta populatie, dar au dezavantajul ca nu pot fi
folosite pt a face transfuzii si in obtinerea probelor de
sange.Problemele cauzate de nutritia parenterala totala include
colestaza , problemele ficatului si nutritie deficitara. O atentie
meticuloasa asupra compozititiei nutritiei parenterale poate
minimiza aceste lungi complicatii.O emulsie de lipide de ulei de
peste este n curs de utilizare experimentala in Statele Unite, se
pare pentru a reduce toxicitatea hepatica care este intalnita in
mod traditional la substantele cu extracte din soia. Exista 12
activitati orofaringiane cum ar fi subtul , acestea trebuie
incurajate altfel poate aparea aversia fata de ele.Stricturile
postoperative si adeziuneaAderene postoperatorii apar ntre bucle
ale intestinului i ntre intestin i suprafaa peritoneal a cavitii
abdominale. Acestea pot fi cauzate de peritonit sau de procedura
chirurgical. Strictura anastomotic a poate fi la linia de sutur. Un
studiu recent a 1541 copii care au avut intervenii chirurgicale
intestinale, a artat o rat de adeziune de aproape 10% n
postoperatorii i o vitez de aproximativ 5% elsewhere.13 Manipulare
blnda a intestinului, limitarea contaminare a cavitatea peritoneal,
i tehnica de meticulozitate n crearea unui anastomoze intestinala
poate limita stricturi postoperatorii i aderente.Scadrea
motilitatii intestinuluiO motilitate scazuta este des urmata de o
obstructie intestinala.Dilatarea cronica a intestinului proximal
pana la obstructia completa poate altera peristaltismul normal pe
acel segment de intestin chiar si dupa ce obstructia a fost
rezolvata.Intreruperea cailor neuro enterice ale nervului vagal
prin atresia sau anastomoza chirurgicala pot contribuii la
schimbare motilitatii intestinale normale.Doi agenti farmacologici
pro-motilitate intestinala sunt folositi pt acesta varsta (
metroclopramid si eritromicina).Studii clinice randomizate cu
aceste medicamente au produs rezultate comparabile cu medicatia
placebo, si fiecare au efecte secundare care le fac alegeri
inacceptabile. Multe cadre medicale folosesc aceste medicamente in
functie de experienta personala.MalabsorptiaSindromul de intestin
scurt apare cand lungimea intestinului ramas postoperator nu poate
sa sustina absorptia normala a nutrientilor.Lungimea normala a
intestinelor subtiri la un copil este de aprox. 250 cm; la adulti
lungimea normala este de 600-800 cm. Lungimea estimata a jejuno
ileonului pentru o functionare intestinala normala este de 75
cm.Rezectia a mai mult de 60% din intestinul subtire care elimina
si segmente anatomice cruciale ca si valva iliocecala, predispune
copilul spre malabsorbtie, rezultand intr-o dezvoltare
deficitara.Cresterea numarului de bacterii ramase in intestin pot
deasemenea sa contribuie la malabsorbtie.Se depun eforturi maxime
in ceea ce priveste pastrarea lungimii intestinale.Unii copii cu
sindrom de intestin scurt reuesc s supravieuiasc cu ajutorul
nutriiei parenterale , formule predigested , i ageni farmacologici
utilizai pentru a ncetini motilitatea .Probioticele s-au dovedit in
unele studii de normalizare a florei intestinale i de a mbunti
rezultatele .Procedurile intestinului - alungire , crearea de
supape intraluminale , i manipulare de recuperare a intestinului cu
tratamente nutriionale i hormonale pot ajuta dezvata pacientul cu
sindrom de intestin scurt de la dependena de nutriie parenteral
.Tehnici mai noi ca si enteroplastia transversa (STEP), pot reda o
lungime intestinala normala si o functie cat se poate de
normala.Pacienti cu infarct mezenteric la nivelul intestinelor sau
cu multiple atrezii intestinala pot avea lungimi insuficiente
supravietuirii. O decizie etica dificila trebuie s fie fcuta dac
pentru a continua cu rezectia intestinala i dac s se continue
life-suport. Transplantul de intestin subtire, cu sau fr alte
viscere, cum ar fi ficatul i pancreasul, se efectueaz n centrele
din Statele Unite, cu rezultate diferite. Complicaiile asociate cu
condiii specifice sunt dup cum urmeaz:MalrotatieComplicatiile
depind de starea intestinelor la prezentarea pentru operatie.Cea
mai temuta complicatie este necroza intestinala si
moartea.Reducerea volvulusului si realizarea procedurii Ladd
inaintea inchiderii abdomenului este utila, precum si planificarea
unei vizite pentru ziua ce urmeaza.Cateodata intestinele care par
necrotice pot fi viabile.Daca o rezectie masiva a micului intestin
este realizata, o mare jejunostomie este creata, rezulta in
pierderea unui volum mare de fluide si electroliti.Dup cteva
sptmni, ostomia poate fi nchis, ceea ce plaseaz colonul rmas n
fluxul intestinal i simplific administrarea hidro-electrolitica, cu
toate acestea, copilul experimenteaz apoi diaree i complicaiile
sale inerente. Atrezia duodenala: n cazurile simple reparate cu o
anastomoz capt-la-capt, cea mai frecvent complicaie este ntrziat
golirea duodenului proximal. Este nevoie de rabdare deoarece
anastomoza, de obicei, funcioneaz n mod normal din a treia sptmn
postoperator. Revizuirea anastomozei este rareori necesar.Atrezia
jejunoileonuluin cazurile necomplicate de atrezie de intestin
subtire, la fel ca n duodenal sau atrezie jejunoileal, complicaiile
sunt foarte puin frecvente. Atrezia intestinala apare ca rezultat
al ischemiei intrauterine i necroza unui segment de intestin.
Capetele intestinului se vindeca, dar nu mai au continuitate. n
cazul n care intestinul este n stare bun la natere, o reparaie
primara este posibila. Atrezie intestinului mic poate aprea n
legtur cu gastroschisis. n cazul n care intestinul gros este expus
i nclcit, atrezie poate s nu fie evidenta pentru cteva sptmni dup
repararea chirurgical a gastroschisis. Nereusirea obtinerii
motilitatii intestinale normale pana la patru sptmni ar trebui s
determine un studiu de contrast pentru a cauta dovezi ale
obstruciei i atreziei. Ileus meconiu i sindromul de dop:
Complicatiile de tratare a copiilor cu sindrom de dop meconiu sunt
extrem de rare. Bebelusii cu ileus meconiu si fibroza chistica pot
necesita nlocuirea enzimelor, dei sunt utilizate formule
predigerate sau elementareBoala Hirschsprung Sugarii cu boala
Hirschsprung, care nu sunt diagnosticati i tratati n timpul
perioadei de nou-nascut pot prezenta enterocolit, acest lucru este
sugerat de distensia abdominal i diarea exploziva, mai ales n urma
unui examen rectal cu dilatarea sfincterului anal. Sepsisul poate
avea loc ca urmare a compromiterii integritii intestinului proximal
masiv dilatat, care permite translocarea bacterian a mucoaselor i a
invaziei bacteriilor in alimentarea vasculara intestinala.
Managementul enterocolitei Hirschsprung include fluide si
antibiotice intravenoase, alturi de irigarea colonului distal cu
ajutorul unui tub rectal introdus prin anus. Studiile de scaun pot
fi pozitive pentru toxina Clostridium difficile, obligand
utilizarea de vancomicin oral sau metronidazol.O colostomie
redirectionara poate fi necesara daca irigarea rectala nu reuseste
sa controleze episoadele recurente.Anus perforatBebelusii care au
mici perforatii anale de obicei sufera de constipatie desi anusul
este larg. Complicatia majora la copiii cu anus perforat este
incontinenta, care apare fie din cauza rectului care se afl n mod
necorespunztor situat n cadrul complexului muscular striat sau din
cauza complexului muscular deficitar.Pot aprea i alte complicaii
minore, cum ar fi prolapsul mucoasei rectale prin neoanus, dar
acest lucru este uor de reparat chirurgical.n funcie de motilitatea
colonului, copii cu anus imperforat pot suferii de diaree sau
constipaie. Pena a conceput un program de intestin, de formare,
care este extrem de util n gestionarea acestor pacienti.prognoz
malrotaieMorbiditatea i mortalitatea din malrotaie i volvulus al
intestinului subire sunt direct legate de amploarea pierderii
intestinale.Rata de mortalitate poate fi la fel de mare ca 65%, dac
75% sau mai mult din intestinul subire daca se dovedete a fi
necrozat.Supravieuitorii pot dezvolta sindromul de intestin scurt,
cu complicaiile inerente de malabsorbie i malnutriie.Procedura Ladd
corecteaz obstrucie parial duodenala si previne volvulusul
intestinului subire, dar nu modific afectarea motilitii
intestinale, care pot fi asociate cu malrotaie, deci simptomele
motilitatii intestinului cum ar fi constipaie poate
persista.Atrezie duodenal: Acest lucru are un prognostic bun pentru
functionarea normala a intestinului. Atrezie jejunoileal:
rezultatele pe termen lung sunt, n general, excelent dac suficient
de colon este prezent de absorbie i cretere.Meconiu ileus:
perspectivele pe termen lung depind dac copilul are fibroza
chistica sau nu. n cazul n care copilul are fibroza chistica,
functia intestinala si starea de nutriie depinde de gradul de
severitate al fibrozei chistice i eficiena gestionrii sale. Daca
fibroza chistica nu este prezenta, rezultatul este
excelent.Sindromul fi meconiu: Majoritatea pacientilor cu sindrom
de meconiului pot avea un rezultat excelent dupa dezobstrucie i nu
este necesar nici o intervenie suplimentar. Dac este necesar
laparotomie pentru evacuarea meconiului, un alt diagnostic trebuie
luat n considerare, cum ar fi boala Hirschsprung, care este asociat
cu sindromul dop meconiului n 4% dintre pacieni. O biopsie rectal
ar trebui s fie efectuate n aceste cazuri,Boala
HirschsprungRezultatul pentru majoritatea pacienilor cu boala
Hirschsprung este bun att n termeni de continen i frecventa scaun,
cu toate acestea, afectarea motilitii intestinale, manifestat prin
constipaie refractar sau episoade recurente de enterocolit, poate
persista in ciuda ndeprtarea colonului aganglionic i rect.Un raport
recent de 26 de pacieni ntr-o investigaie controlat de caz sugereaz
c studiile de flux Doppler ale circulaiei splanchnic inainte de
interventia chirurgicala poate estima probabilitatea de
functionarea normala a intestinului postoperator.Complicatii pe
termen lung pot include obstructie intestinala de adeziuni sau
hernie interna, aganglioza, motilitate dezordonata n colonul
proximal sau intestinului subtire, acalazia sfincterului intern,
sau megacolon funcional cauzat de un comportament de retinere a
scaunului . Copiii au nevoie de ngrijire interdisciplinar complexa
pentru a asigura o calitate corespunztoare a vieii, chiar i dup o
procedur incheiata cu succes.Anus perforat: Rezultatul depinde de
precizia de operatie, severitatea afectarii musculaturii sacrale i
perineului i de gradul de afectarea motilitii colonului.
