CLASIFICAREA NEUROPATIILOR PERIFERICEI.
NEUROPATII CIRCUMSCRISESd radiculoplexulare (mono / pluri)
Mononeuropatii
II.
NEUROPATII PERIFERICE DIFUZE
Polineuropatii (polinevrite) Mononeuropatii multiple
(multinevrite) Poliradiculonevrite
MULTINEVRITELE
Atingeri bilaterale, asimetrice, simultane sau succesive ale
nervilor periferici. Mecanisme de producere:
vasculit, ischemie nervoas, proces infiltrativ, proces
infecios.
Etiologie investigaii complementareCAUZE INVESTIGAII Sistematic
La nevoieglicemie, Diabet
Metabolice
AmiloidozPorfirie
Inflamatorii
Colagenoze Vasculite
glicozurie Biopsie nerv HGP, porfobilinogen Biopsie rectal
(amiloid) ac. -aminolevulinic VSH, HLG Biopsie de nerv i muchi
Bilan imunologic Bilan hepatic, renalEvideniere
Infecioase
Lepra
(context geografic)Cancere
HansenBilan
bacil
Biopsie
de nerv
Paraneoplazice
biologic intit Fibrobronhoscopia Disglobulinemii Electroforez
UIV Expl. Radiologice Fibroscopie Imunelectrofereza gastric
snge+urin Coloscopie Echo etc. Bilan biologic i investigaii
radiologice
Cauze nedeterminate
Clinic
Examen clinic general Examen neurologic
tulburri senzitive subiective / obiective, tulburri motorii,
tulburri vegetative i trofice.
Electrofiziologic
confirm originea neurogen i topografia, severitatea, tipul de
leziune (axonal / demielinizant).
Evoluie, prognostic funcie de etiologie Tratament:
etiologic, stimularea proceselor de regenerare a nervului.
POLINEUROPATIILE
Afectri bilaterale, simetrice, simultane ale nervilor
periferici.
Principalele etiologiiIndustriale: Pb, As, Hg, Triorthocresyl
fosfat, organofosforate, SC, hidrocarburi, nitrii Medicamentoase:
anticanceroase, antiinfecioase, antireumatice, antianginoase,
antiepileptice
TOXICE
NUTRIIONALE I Etilism cronic i/sau carene B1, B6, B12, TOXICE
folai, PP METABOLICE ENDOCRINE INFECIOASE DZ, insuficien renal,
porfirie, amiloidoz Hipo/hipertiroidie, hiperinsulinism Lepra,
difteria, boala Lyme, infecia cu HIV, leptospiroza, mononucleoza
infecioas, tetanosul Vasculite PAN, LED, poliartrita reumatoid
Sarcoidoz
BOLI DE SISTEM
DISGLOBULINEMII
Gamapatie monoclonal benign Gamapatie monoclonal malign: mielom,
Waldenstrm Crioglobulinemii.prin infiltrare neoplazic, prin
complicaii iatrogene / generale, paraneoplazice.
HEMOPATII NEOPLAZII
Leucemii acute, limfoame
ALERGICEEREDITARE
post sero / vaccinoterapieNMSH: - tip I
(Charcot-Marie-Tooth)(neuropatic) - tip II (neuronal) tulburri
ereditare de metabolism, neuropatii tomaculare, alte neuropatii
ereditare.
Patogenie
aciunea direct agent patogen / toxin, propagarea toxinei de-a
lungul fibrei nervoase, fenomene alergice
Carene folai, vit.B
S. toxice din metabolism viciat
Blocarea enzimelor neuronale
Ischemie
MorfopatologieLeziuni ale esutului nervos Leziuni ale esutului
interstiialNeuropatii interstiiale
Neuropatii parenchimatoase
(lepr, sarcoidoz, amiloidoz, vasculite)
Axon - axonopatii
Teaca de mielin mielinopatii (nevrita segmentar periaxial) PNP
difteric, Pb, disglobulinemii
Degenerescena wallerian (secionarea fibrei nervoase)
Degenerescena axonal distal -central periferic (PNP etanolic,
toxice iatrogene, -paraneoplazic, ereditare)
Degenerare wallerian fragmentarea mielinei i axonilor
Obliterarea vaselor endoneurale prin infiltrat mononuclear
ntr-un caz de neuropatie prin vasculit B A
Neuropatie demielinizant
B
A axon cu teac mielinic subiat; B axoni cu teci ngroate prin
regenerare.
Simptomatologie
Debut Perioada de stare:
Tulburri Tulburri Tulburri Tulburri
senzitive subiective / obiective motorii trofice i vasomotorii
vegetative (manifestri disautonome):
hipotensiune ortostatic, tulburri de sudaie, anomalii pupilare,
impoten, tulburri urinare, tulburri digestive (gastroparez, diaree
).
Atingeri de nervi cranieni (II, VIII) Alte semne clinice:
tulburri psihice, manifestri cutanate.
Examene complementare
Examene electrofiziologice confirm neuropatia
Neuropatii axonale: EMG de detecie reducerea amplitudinii PUM,
fibrilaii spontane, traseu simplu accelerat srac VCM normal.
Neuropatii demielinizante: VCM , blocuri de conducere
Bloc de conducere
Biopsia neuro-muscular
Nerv tipul de fibre, prezena infiltratului inflamator Muchi
fibre musculare atrofiate grupate n fascicole separate prin grupe
de fibre sntoase
LCR Enzimele musculare: CPK, LDH normale Alte examene
biologice
Conduita de diagnostic n faa unei neuropatii difuze!
Interogatoriul: semne funcionale, mod de instalarei evoluie,
antecedente personale i HC, prize de medicamente, expunere la
toxice clinic: semne clinice de atingere neurogen periferic i tip
de fibre atinse, topografia tulburrilor, semne clinice asociate.
periferic, severitate, topografie, caracter axonal sau
demielinizant.
Examenul
EMG: semne electrice de atingere neurogen
Examene biologice sistematice: HLG, VSH, uree,creatinin,
glicemie, bilan hepatic, electroforez, Rg pulmon, serologie HIV.n
context: LCR, imunelectroforeza, antinucleari, biopsie
neuro-muscular
i,
Ac
Forme etiologicePlumb (PB) demielinizant, predominent motorie, +
encefalopatie saturnin, Pb-emiei, ac. -amino-levulinic, hematii cu
granulaii bazofilePNP senzitivo-motorie, axonal.
1. Toxice
Organofosforate SNC + SNP
SC - neuropatii senzitivo-motorii, ataxice. Hg - neuropatie
predominent motorii, ataxice + tulburri psihice, vizuale.
As predominent senzitiv, tulburri digestive. Taliu nevrit optic,
alopecie.
Medicamente Demielinizante predominent proximale, + nervii
cranieni sruri de Au, maleat de perhexiline, amiodarone.
Axonale HIN, Nitrofurantoin, Vincristina, Streptomicina,
Gentamicina.
2. Infecioase Lepr predominent senzitiv + tulburri trofice
POLINEUROPATIA ALCOOLIC
Polineuropatie senzitivo-motorie de tip axonal i cu evoluie
cronic. Circumstane de apariie:
regim alimentar, antecedente de gastrectomie, gastrit alcoolic,
defecte dentare, asocieri: tbc, sarcin deficit de tiamin (sau/i
altele), malabsorbie, efect neurotoxic direct al alcoolului,
Mecanisme patogenice:
Degenerare distal-central retrograd predominent pe fibrele
lungi. Simptomatologie:
Debut Stare: tetraparez predominent distal i predominent la
membrele inferioare
tulburri motorii / senzitive / trofice
miocardopatie, nevrit optic.
Forme clinice:
clasic, senzitivo-motorie, forma frust, forme subacute,
pseudomiopatice EMG, enzime, biopsie, forme cu tulburri
neuropsihice:
Psihopolinevrita Korsakoff Encefalopatia subacut
Gayet-Wernicke
sindromul Strachan (caren tiaminic): polineuropatie senzitiv +
II, VIII.
Examene complementare:
EMG (PAS i M, VC normal) LCR normal Macrocitoz, GGT, concentraie
tiamin.Oprirea intoxicaiei + corecia deficitelor nutriionale. Aport
de vitamine: B1 500 mg/zi, B6, B12, PP, folai Isaxonine (Nerfactor)
regenerare axonal. Fizioterapie, kinesiterapie.
Tratament:
NEUROPATIILE DIABETICEA. Polineuropatia B. Neuropatia vegetativ
C. Mononevrite i multinevrite A. Polineuropatia diabetic
Polineuropatie mixt axonal i demielinizant, evoluie cronic.
Mecanisme patogenice: microangiopatia vasa nervorum, acumulare de
polyoli n raport cu hiperglicemia, perturbarea metabolismului
axonal prin caren de insulin, anomalii ale metabolismului
fosfolipidelor mielinei prin concentraiei n mioinositol, deficite
de factori trofici ai nervului (nerve growth factor). Forme
clinice: senzitivo-motorie (rar), senzitiv, comun, senzitiv ataxic,
pseudotabetic, poliradiculonevrita diabetic.
B. Neuropatia diabetic vegetativ
asociat / izolat tulburri cardio-vasculare: hipotensiune
ortostatic, variaiilor ritmului cardiac, uro-genitale: disurie,
impoten, digestive: gastroparez, diaree indolor, constipaie,
tulburri de sudaie, anomalii de pupilare,
tulburri trofice: piele, fanere, osteo-articulare forme
ulcero-mutilante.
C. Mono i multinevrite
1. Membre: crural, femuro-cutanat, median (canal carpian),
cubital, SPE. 2. Nervi cranieni: III, VI, VII, V, II, IV. 3.
Neuropatia toraco-abdominal a diabeticului:
dureri toracice i / sau abdominale, deficit senzitiv
localizat.
4. Neuropatia diabetic proximal amiotrofia diabetic proximal (sd
Garland):
deficit motor amiotrofic (quadriceps, adductori coaps, psoas),
dureri, alterarea strii generale fasciculaii musculare, areflexie
achilian.
Examene complementare:
glicemie, glicozurie, LCR, ex. electrofiziologice. PNP senzitiv
i neuropatia vegetativ trenant, altele variabil. echilibrarea
diabetului, mioinositol, Milgamma N (benfotiamin), Thiogamma (ac.
alpha lipoic), inhibitori de aldoz-reductaz (sorbinil), pentru
dureri: triciclice anafranil, lasoxyl; antiepileptice
carbamazepine, gabapentin, pregabalin, rivotril.
Evoluie, tratament:
Tratament:
POLIRADICULONEVRITELE
Sindroame clinice cu aspect de tetraplegie senzitivo-motorie,
conseci a inflamaiei extinse, sistematizate i concomitente a
rdcinilor rahidiene ale nervilor periferici i uneori a nervilor
cranieni.
Cadru nosologic:
Poliradiculonevrite acute Poliradiculonevrite cronice
A. POLIRADICULONEVRITA ACUT (SD GUILLAIN-BARR) ETIOPATOGENIE PRN
aparent primitive (absena unui context patologic premonitor) PRN
secundare (complicaii ale altor afeciuni iniiale): Infecioase
(zona, hepatit, virusul citomegalic, HIV, parotidit epidemic,
rujeol, rubeol, varicel, septicemii, febr tifoid, bruceloz, focare
supurative) Vaccinoterapie (antitific, antirabic) i seroterapie
(antitetanic, antidifteric) Intervenii chirurgicale, piretoterapie,
transfuzii Limfoame (boala Hodgkin), paraneoplazice Toxice
(botulism, triorto-cresil-fosfat, taliu) Endocrino-metabolice (D Z,
porfirie, b. Cushing, IRC) Colagenoze (LED, sarcoidoz) Mecanism de
producere imunoalergic mediat celular i umoral.
MORFOPATOLOGIE
Topografia leziunii: rdcini, plexuri, trunchiuri nervoase, nervi
cranieni, ganglioni spinali i simpatici. Tipul leziunii:
Inflamaie infiltrat interstiial predominent limfocitar.
Demielinizare n focare diseminate.
SIMPTOMATOLOGIE
3 faze:
de extensie a paraliziei (4 sptmni), de platou (2-4 sptmni), de
recuperare.
Tulburri senzitive subiective / obiective Tulburri motorii
Paralizii de nervi cranieni: VII, IX, X, VI, III, IV Tulburri
vegetative (Sd Schwartz-Bartter - secreia ADH) Rar semne centrale
(Babinski, edem papilar, confuzie)
Forme clinice
Simptomatice: Forma spinal (cu sindrom senzitivo-motor i
disociaie albumino-citologic); Forma mezocefalic (cu prinderea
nervilor cranieni);
Forma mixt mezocefalo-spinal; Forma de mielopoliradiculonevrit;
Encefalo-mielopoliradiculonevrit extinderea leziunii la mduv i
encefal); (realizate de
Forma pseudo-miopatic (cu tulburri de mers i static,
pseudomiopatice prin localizarea proximal a deficitului motor);
Forme de poliradiculonevrit acut inflamatorie fr disociaie
albumino-citologic;
Sindromul Miller Fisher (asociaz paralizii oculomotorii, ataxie
i areflexie osteotendinoas fr deficit motor la cele patru membre
dar cu disociaie albumino-citologic n l.c.r. i evoluie benign);
Sindromul Young important). i Adams (cu disautonomie
Examene complementare
EMG
VCN, alungirea latenelor distale, bloc de conducere.
LCR disociaie albumino-citologic Altele: HLG, VSH, ionograma
sanguin, glicemie, eletroforeza proteinelor, serologie Lyme,
HIV.
Diagnosticul diferenialAre rolul ntr-o prim etap de a elimina
afeciunile cu instalare acut ce pot mima o PRN. Poliomielita acut
Mielitele i mielopatiile acute necrozante Meningoradiculita de Lyme
Polineuropatiile acute Polineuropatii multifocale cu bloc de
conducie persistent Distrofii musculare progresive / cortizonice
Diskaliemii (caracter familial i periodic) Polimiozite,
Miastenie
ntr-o a doua etap este necesar a deosebi ntre PRN aparent
primitiv i PRN secundare: PRN din infecia cu HIV PRN din boala
Refsum Difteria Polineuropatia reanimailor Pandiautonomia acut
(manifestri vegetative) Paraneoplazice Neuropatia senzitiv acut
Evoluie, prognostic
recuperare 80%, deficit senzitivo-motor moderat 10%, sechele
motorii invalidante 5%.detres respiratorie acut, moarte subit
(tulburri de ritm cardiac), complicaii de decubit.
Complicaii
B. POLIRADICULONEVRITELE CRONICE Reunesc PRN recidivante i cele
cu evoluie prelungit. Criterii clinice:
deficit motor predominent proximal, deficit senzitiv predominent
proprioceptiv, constant areflexie osteo-tendinoas, tulburri
respiratorii, amiotrofii, dureri mai rar, disautonomie
excepional.
Criteriu evolutiv: depete 6 luni cu recidive. Criterii
biologice: disociaie albumino-citologic. Criterii
electrofiziologice: VCN, frecvent blocuri de conducere. Criterii
histologice: leziuni demielinizante / infiltrat inflamator.
Criterii terapeutice: sensibil la corticoterapie i ali ageni
imunosupresori.
Tratamentul PRN acute
Tratament profilactic specific nu exist Tratament curativ n
serviciu ATIMonitorizarea i corectarea prompt a: TA, AV, EKG,
probelor respiratorii (Po2 i Pco2), electrolitemiei Respiraie
asistat Combaterea tromboembolismului Combaterea hemoragiilor
digestive de stres Corectarea diselectrolitemiilor Combaterea
complicaiilor de decubit Plasmaferez (precoce, 4-5 edine - primele
10 zile) Imunglobuline i.v. (0,4 g/kg.corp/zi 5 zile)
Corticoterapie (Metilprednisolon 0,5 g/zi i. v. , 5 zile, PDN
60mg/zi 8 zile cu progresiv) Vitaminoterapie grup B, stricnin 1-2
mg/zi
Prevenirea complicaiilor
Tratament patogenic
Tratament simptomatic
antialgice, corectarea ileusului paralitic etc.
Tratament recuperator - precoce PRN cronice Tratamentul
patogenic
de elecie corticoterapia, eventual imunosupresoare, plasmaferez,
i, imunglobuline intravenos.
