Newborn baby boy with  hypoglycemia and idiopathic 

neonatal hepatitisMoina

Uddin, D.O

Endorama

12/5/13

Chief Complaint

• 11 day old male neonate with persistent  hypoglycemia

HPI

• Born FT, AGA, via c‐section • Pregnancy complicated by maternal diabetes, 

asthma and HTN, GBS + status

• Meconium‐stained amniotic fluid  perinatal  stress

• APGARS = 91, 95

• Initially to General Nursery

HPI

• POC glucose = 20 at 1 hour of life (26 on  repeat) 

• POC glucose = 41 s/p feed• Needed continuous IVF until DOL 5, with 

highest GIR of 9.6 ml/kg/min to maintain POC  glucose 60s‐70s.

HPI

• Repeated episodes of hypoglycemia after GIR  was weaned ENDOCRINE CONSULT

Additional History

• Family Hx– Mother with GDM– Father with seizure disorder from birth until 7 yo, 

some staring spells– Paternal great aunt with seizure disorder– Half‐brother died at age 3 yo from esophageal 

rupture

• Social Hx– Will live at home with both parents and 2 siblings

Review of Systems

• Constitutional: Negative  for fever. + appropriate 

weight

• Endocrine: Hypoglycemia

• HENT: Negative• Respiratory: Negative• Cardiovascular: Negative• Gastrointestinal: 

Hyperbilirubinemia

• Genitourinary: Negative• Skin: Negative• Neurological: Negative 

for seizures

• Hematological:  Polycythemia, now 

resolved

• Psychiatry: No agitation  or increased somnolence

Physical Examination

• Vitals: Wt: 3.425 (~40%ile),

Lt:  52 cm (~55%ile)Temp: 36.6‐36.8 C, HR: 140‐

181, RR: 32‐51, BP: 68‐

75/42‐44• General: Well appearing, 

good grimace• HEENT: No facial 

deformities, no cleft 

palate, no nystagmus• Skin: Plethoric, sloughing 

skin all over, non‐icteric

• CV: RRR, no murmurs, CR < 

3 secs, 2+ femoral pulses• Pulmonary: CTAB, good 

aeration bilaterally, 

intermittent tachypnea, no 

nasal flaring• Abdomen: Soft, ND, NT, No 

HSM, +BS• GU: Normal phallus length 

(3.5 cm), testes descended 

bilaterally, • Neuro: Normal tone, Equal 

DTRs, Nonfocal exam

Differential diagnosis and assessment  for this 11 day‐old with persistent 

hypoglycemia?

Differential Diagnosis of Hypoglycemia

• Hyperinsulinism• Hormonal deficiency

• Defects in hepatic  glycogen 

storage/release

• Defects of fatty acid  oxidation and carnitine 

metabolism

• Defects in ketone body  synthesis/utilization

• Metabolic conditions

• Drug induced• Other‐

sepsis

Assessment and Plan

• Hyperinsulinism• Treat with Diazoxide• Send HI genetic testing panel

Additional history

Further testing

• CMV and Toxoplasma titers negative• Enterovirus culture negative• Liver biopsy: consistent with idiopathic 

neonatal hepatitis.– Giant cell hepatitis, few acidophil bodies sign of 

resolved viral infection– Dx: Idiopathic Neonatal Hepatitis

Assessment and Plan

• 1. Hyperinsulinism‐ Unknown etiology

• 2. Low GH?• 3. Idiopathic neonatal 

hepatitis

• Diazoxide, Endo F/u

• Observation• Actigall, GI F/u

Follow‐up History

• Seen in GI clinic with improving labs and  Actigall stopped

• Repeated episodes of hypoglycemia

on  Diaxozide 15 mg/kg/day and q3 hr feeds

READMISSION

Hospital Course

• Diazoxide increased to 20 mg/kg/day

• Diuril began empirically

• Feeds spaced and BG monitored qac

q3 q4  q6 q6‐8

• 10 hour safety fast (BG checked at +6 hr, +8  hr, +9 hr and +10 hr)

– Lowest POC BG: 78– Serum BG: 91, insulin <2, ketones 1.17, FFA 1.18

Hospital Course

Hospital Course

Clinical Questions

• Is there a single mechanism to explain  hyperinsulinemia and cholestasis in our patient?

• What is the clinical course of neonatal cholestasis  due to growth hormone deficiency?

• What is the expected GH level following  hypoglycemia in a neonate?

Clinical Questions

• Is there a single mechanism to explain  hyperinsulinemia and cholestasis in our patient?

NO.

Clinical Questions

• What is the clinical course of neonatal cholestasis  due to growth hormone deficiency?

Spray CH, McKiernan P, Waldron KE, Shaw N, Kierk J, Kelly DA.  Investigation and outcome of neonatal 

hepatitis in infants with hypopituitarism. Acta Paediatr 2000 89: 951‐4

Spray CH, McKiernan P, Waldron KE, Shaw N, Kierk J, Kelly DA.  Investigation and outcome of neonatal 

hepatitis in infants with hypopituitarism. Acta Paediatr 2000 89: 951‐4

Clinical Questions

• What is the expected GH level following  hypoglycemia in a neonate?

Poor Specificity of Low Growth Hormone and Cortisol Levels During Fasting Hypoglycemia for the Diagnoses of 

Growth Hormone Deficiency and Adrenal Insufficiency Andrea Kelly, MDa,b, Randy Tang, RN, BSN, BSEa, Susan 

Becker, BSN, RNa, Charles A. Stanley, MDa, Pediatrics 2008;122;e522

Poor Specificity of Low Growth Hormone and Cortisol Levels During Fasting Hypoglycemia for the Diagnoses of Growth Hormone Deficiency and Adrenal Insufficiency Andrea Kelly, 

MDa,b, Randy Tang, RN, BSN, BSEa, Susan Becker, BSN, RNa, Charles A. Stanley, MDa, Pediatrics 2008;122;e522

Senniappan S, Hussain K.  An Evaluation of Growth Hormone and IGF‐1 Responses in Neonates with 

Hyperinsulinaemic Hypoglycaemia .  Int J of Endocrinol 2013; Article ID 638257

Senniappan S, Hussain K.  An Evaluation of Growth Hormone and IGF‐1 Responses in Neonates with 

Hyperinsulinaemic Hypoglycaemia .  Int J of Endocrinol 2013; Article ID 638257

References

• Choo

Kang LR, Sun CC, Counts DR. Cholestatsis

and hypoglycaemia: 

manifestations of congenital anterior hypopituitarism. 

J Clin Endocrinol 

Metab 1996; 81: 2786–9

• Senniappan

S, Hussain

K.  An Evaluation of Growth Hormone and IGF‐1 

Responses in Neonates with Hyperinsulinaemic

Hypoglycaemia

.  Int

J of 

Endocrinol

2013; Article ID 638257

• Spray CH, McKiernan P, Waldron KE, Shaw N, Kierk

J, Kelly DA.  

Investigation and outcome of neonatal hepatitis in infants with 

hypopituitarism. Acta

Paediatr

2000 89: 951‐4

• Kelly A,  Tang R, Becker S, Stanley CA Poor Specificity of Low Growth 

Hormone and Cortisol

Levels During Fasting Hypoglycemia for the 

Diagnoses of Growth Hormone Deficiency and Adrenal Insufficiency. 

Pediatrics 2008;122;e522