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Funciones, enfermedades mitocondriales
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Mitocondrias
Cloroplastos
Peroxisomas
Orgánulos que participan en la producción energética en
la célula
Energía a partir de lípidos y
carbohidratos
Energía química a partir de
la luz
Enzimas de degradación de
ac. grasos y glioxilato
Sus proteínas se sintetizan en ribosomas libres en el citoplasma
Mitocondrias y Cloroplastos comparten sus mismos genomas
Mitocondrias, Cloroplastos y Peroxisomas se replican por división
Mitocondrias
1600 millones
de años
Elevación del
nivel de O2
Muchos genes mitocondriales parecen haber sido transferidos desde el
ADNmitocondrial núcleo, indicando creciente dependencia.
ProteobacteriasCianobacterias Cloroplastos
TEORÍA ENDOSIMBIÓTICA
Propone el origen de la células eucariotas como producto de sucesivas
incorporaciones simbióticas de bacterias (procariotas) de vida libre
EVIDENCIA
Bacteria termófila de azufre + bacteria nadadora
Simbionte 1 + bacteria respiradora de O2
Simbionte 2 + bacteria fotosintética
Tamaño, ADN circular cerrado, doble membrana, división por fisión binaria,
similitud tilacoide cloroplastos con membrana cianobacterias, ribosomas 70 s
(como en procariotas), .
Síntesis proteínica autónoma
Endosimbiosis secundaria en el protista Hatena
Procesos metabólicos que ocurren en la mitocondria
Membrana interna, sitio de fosforilación oxidativa: Compuesta en un
70 % por proteinas y contiene cardiolipina.
Membrana externa altamente permeable: posee porinas. Paso
de moléculas de hasta 1000 daltons.
Incremento de la superficie en forma de pliegues (crestas)
Sistema genético de las mitocondrias
ADN dispuesto en varias copias de un único cromosoma circular de 16 (humano)-
360 pb (Arabidopsis).
Codifica proteinas de la cadena de transporte de electrones y del sistema de
fosforilacion oxidativa, ARNt y ARNr.
ADN
mitocondrial
humano
Transporte e internalizacíon de proteínas mitocondriales
Proteínas de la matríz Proteínas de la membrana interna
Las proteínas mitocondriales son reconocidas mediante secuencias aminoterminales
de aminoácidos con cargas positivas denominadas PRESECUENCIAS
Enzimas de la replicación, transcripción y traducción, ciclo de krebs
CADENA DE TRANSPORTE DE
ELCTRONES
En cada complejo (excepto
en el 2) se transfiere 1
protón de la matríz a
espacio intermembrana
Por cada par de electrones
transferidos desde el
NADH al O2:
>se bombean 12 protones
desde la martriz al espacio
intermembrana
>se sintetizan 3 moléculas
de ATP en el Complejo V
(ATP-sintetaza)