Minimally invasive occlusal reconstruction by teeth

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Journal of Interdisciplinary Clinical Dentistry Feb.25.2021,(5)3

I. Introduction

Cleidocranial dysplasia (CCD) is an autosomal dominant heritable skeletal disease, the responsible gene of which is RUNX2. 20~40% appear to represent novel mutations without family history.1-3 While detailed information on the patient’s family history is unavailable, no abnormalities were observed in the patient’s parents and siblings, which raises the possibility of a novel mutation. CCD is a rare disease which is said to affect one in a million people worldwide4,5, resulting in significantly varied symptoms from case to case4,6, with a high number of case reports. The predominant symptoms of CCD are aplasia, partial aplasia or hypoplasia of the clavicle, delayed ossification of the cranium and failed closure of the anterior fontanel, the first case of which was reported by Martin in 1765.7 Marie and Sainton thereafter reported on the combination of unilateral or bilateral aplasia or hypoplasia of the clavicle, increased transverse diameter of the cranium, delayed ossification of the anterior fontanel, coined the term “cleidocranial dysostosis” to describe this grouping of syndromes, and thus the concept of this disease was established.8 Additionally, systemic syndromes are characterized by delayed ossification of carpal bones, short stature, scoliosis of the spine among other things. Moreover, mandibular protrusion (anterior crossbite), frontal bossing, flat mandibular plane angle, wide nasal bridge, prolonged retention of deciduous teeth, slow eruption of and impacted permanent teeth, impacted supernumerary teeth among other things are known to occur in the facial area.9~15 It is said that impacted teeth are observed in 90% or more of the patients16-18, leading to increased opportunity to visit dentists, owing to the high frequency of occurrence.

Various reports on dental treatments exist, many of which are solely follow-up reports.19-21 Owing to a large number of cases involving impacted teeth, orthodontic traction treatment has been offered as the primary treatment22,23, although prosthodontic treatment for missing teeth is occasionally performed without traction and with extraction by use of dentures and implants among other things.24-26 Additionally, reports have been made on the necessity to perform full-mouth prosthetic treatment after traction is applied27 or cases in which orthodontic surgery on skeletal anterior crossbite was performed.28-30 In any case, dental treatment of CCD patients requires a multidisciplinary approach that combines multiple treatment disciplines.31-34 Here is a report on a case describing the experience of performing minimally invasive

Case Report

Minimally invasive occlusal reconstruction by teeth traction and non-surgical orthodontic treatment for skeletal class III malocclusion in Cleidocranial Dysostosis patient with 23 impacted teeth: A case report

Takashi WATANABE

The Academy of Clinical Dentistry (Japan)

AbstractCleidocranial dysplasia is a rare autosomal dominant heritable skeletal disease. The predominant symptoms are aplasia of the clavicle and delayed ossification of the cranium, which is additionally in many cases associated with misalignment of teeth, and is characterized by mandibular protrusion, impacted, and delayed eruption of permanent teeth, and impacted supernumerary teeth among other things. In this case report, 17 permanent teeth and 6 supernumerary teeth were impacted, and anterior crossbite was observed. Traction of 16 permanent teeth was successfully performed, anterior crossbite was corrected, and desirable results were attained by orthodontic treatment in both, aesthetics, and function. Orthodontic traction of impacted teeth may be performed in cleidocranial dysplasia cases. Treatment priority should be assigned to orthodontic treatment and treatment should begin at the earliest possible timing when root formation of impacted teeth is incomplete. This will enable minimally invasive occlusal reconstruction with minimal orthodontic intervention.

Key words：Cleidocranial dysostosis，prolonged retention of deciduous tooth/teeth, impacted supernumerary tooth/teeth， skeletal class III，fenestration-traction of impacted tooth/teeth, apically positioned flap surgery, minimally invasive treatment, occlusal reconstruction

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occlusal reconstruction by applying traction to the teeth and by non-surgical orthodontic treatment without placing dental prosthesis on a CCD patient who had 23 impacted teeth and anterior crossbite.

Case report Patient: born in February 1986　16-year-old female First visit: May 1992　 Chief complaint: permanent teeth does not come out Family history: father has crowded teeth. No other items to note. Current medical history: This patient made a visit, during which she complained of pain in the lower right primary molar at the age of 6 in May 1992. Although the deciduous teeth erupted normally, numerous dental caries were found owing to lack of proper cleaning. The diagnosis made by the medical department was that of CCD and a panoramic radiograph confirmed a delayed eruption and hyperdontia in August 1996 (at the age of 9). Root formation of the impacted teeth then was found to be 1/3 or less complete and delayed development of the roots was observed (Fig. 1). This patient paused all visits during the treatment of the lower right first molar and at the time she returned in April 1998 (at the age of 12), the lower right first molar was reduced to a residual root, which was inevitably extracted．Additionally, pulpectomy was performed on the upper left first molar as pulpitis was caused by dental caries. In December 2001 (at the age of 15), eruption of the upper left second premolar was observed on the palatal side of the upper left first molar, followed by movement of the upper left first molar in the buccal direction that led to extraction as the condition deteriorated. As the patient lost 2 first molars and multiple impacted teeth were present then, the mother of the patient requested orthodontic treatment, and therefore, a thorough examination was carried out before treatment began in April 2002 (at the age of 16).

Actual symptoms: 1) Systemic findings Stood 144cm tall and had short stature, had a small frame with sloping shoulders. Had a quiet nature, and no impaired motor function was observed. 2) Extraoral findings (Fig. 2a-f) As for facial configuration, the eyes were rather wide set and the bridge of the nose was flat. Findings showed symmetrical frontal face and straight type facial profile. Aesthetic issues were observed as the patient’s smile showed only the mandibular anterior teeth. 3) Intraoral findings (Chart 3a-e) 13 permanent teeth erupted, and 5 deciduous teeth remained. The lower right first molar and the upper left first molar were missing, and the occlusal relationship was unstable. Of all the maxillary anterior teeth, only one tooth, the upper right central incisor erupted and anterior crossbite was present.

X-ray findings: 1) Panoramic radiography (Fig. 4, 5) A total of 23 impacted teeth were observed, which included 17 permanent teeth and 6 supernumerary teeth． 2) X-ray photograph of carpal bones (Fig. 6) Hypoplasia of the interphalangeal joints were observed, although no functional abnormalities were present in the hand. 3) Cephalogram (Fig. 7a,b) Slight diastasis of the sagittal suture and the coronal suture, and hypoplasia of the nasal bone were observed. Anterior crossbite and mandibular protrusion were observed. Frontal cephalogram showed approximate bilateral symmetry.

Model analysis (Fig. 8a-e, Chart 1-a, b): While the occlusal relationship with the molars and canine teeth were unknown owing to the occurrence of missing and impacted teeth, anterior crossbite with 5.0mm overbite and -5.0mm overjet of the upper right central incisor was present, thus showing class III malocclusion．The crown width of the erupted permanent teeth measured an average width with no abnormalities. Both the maxillary and mandibular basal arches were long, which was especially prominent in the mandibular region.

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(Fig. 4) Preoperative panoramic X-ray radiography (January 9, 2002)

(Fig. 2-a-f) Preoperative frontal facial view (January 9, 2002)

(Fig. 2-a) Preoperative frontal view

(Fig. 2-b) Preoperative right lateral view

(Fig. 2-c) Preoperative front right diagonal view

(Fig. 2-d) Preoperative left lateral diagonal view

(Fig. 2-e) Preoperative front left diagonal view

(Fig. 2-f) Preoperative frontal smile view

(Fig. 3 a-e) Preoperative intraoral view(January 9, 2002)


(Fig. 3-b) Preoperative right frontal view

(Fig. 3-c) Preoperative left frontal view

(Fig. 3-d) Preoperative view of the maxillary occlusal surface

(Fig. 3-e) Preoperative view of the mandibular occlusal surface

(Fig. 1) Panoramic X-ray photograph during the first visit (August 1, 1995)

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Lateral cephalogram analysis: the values in the parenthesis show the mean value of the cephalogram analysis results (Fig. 9). In a frontal-lateral view of the skeletal structure, the anterior cranial base length (Fig. 9- ① ) was relatively as small as 53.0(60.1) mm, and therefore, the following measurements were calculated after revising the anterior cranial base length (Na-CC) to average value．Whereas the maxillary depth (Fig. 9- ② ) was at an average level of 90.0(91.7)°, the facial depth (Fig. 9- ③ ) of 93.0(88.3)° in the mandibular region occurred anteriorly. This was likely due to the overall mandible being positioned anteriorly as the corpus length (Fig. 9- ④ ) was at an average level of 74.5(74.7) mm, and the ramus position (Fig. 9- ⑤ ) angle was as large as 81.0(76.5)°. The results thus showed that misalignment was present in the convexity (Fig. 9- ⑥ ) showing a horizontal relationship of the mandible to the maxilla, measuring 0.5(4,7)mm. In the vertical plane, however, on the maxillary, the maxillary height (Fig. 9- ⑦ ) was as short as 53.5(59.4)°, contributing to shorter anterior upper face height. Additionally, the mandibular region had a facial axis (Fig. 9- ⑧ ) with

(Fig. 6) Carpal bones of left hand (February 13, 2002)

(Fig. 7-a) Lateral cephalogram (January 31, 2002} (Fig. 7-b) Frontal cephalogram (February 18, 2002)

(Fig. 8a-e) Preoperative parallel model



(Fig. 8-c) Preoperative left lateral view



(Fig. 5) Preoperative panoramic radiography trace: the impacted teeth are in grey

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a significantly large counterclockwise rotation angle of 99.0(85.9)°, coupled with short lower face height (Fig. 9- ⑨ ) of 41.5(48.6)°, which contributed to a shorter anterior lower face height. In the posterior mandibular region, although the posterior facial height (Fig. 9- ⑩ ) was significantly as short as 59.0(70.6)mm, the mandibular arc (Fig. 9- ⑪ ) was as large as 34.0(28.0)°, thereby consequently showing an average mandibular plane angle (Fig. 9- ⑫ ) of 24.0(24.9)°. In the teeth region, whereas the maxillary anterior teeth U1 to Apo (Fig. 9- ⑬ ) were significantly lingually placed and lingually inclined, measuring -1.0(7.1) mm, -3.5(31.0)°, the horizontal position of mandibular anterior teeth L1 to Apo (Fig. 9- ⑭ ) was at an average level, although lingual tipping was observed, measuring 4.0(3.6)mm, 12.0(23.5)°. Therefore, the interincisal angle (Fig. 9- ⑮ ) showed a significantly large value of 165.0(124.5)°, which however likely indicated the possibility that anterior crossbite may be corrected. Lower lip to E-Line (Fig. 9- ⑯ ) of the facial profile was within the average value, measuring 4.0(3.6)mm.

(Fig. 9) Preoperative tracing and cephalometric analysis items

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II. Orthodontic diagnosis and treatment plan

Based on the examination results above, owing to the Class III skeletal tendency characterized by short cranial base and the entire mandible positioned anterior to the maxilla, the diagnosis of an Angle Class III malocclusion with multiple impacted permanent teeth and supernumerary teeth caused by cleidocranial dysostosis was given. A non-surgical orthodontic treatment was developed as a treatment plan to improve anterior crossbite by rotating the mandible in the clockwise direction and by moving the maxillary anterior teeth anteriorly. Extraction of 6 impacted supernumerary teeth and orthodontic traction of all impacted permanent teeth became an integral part of correcting anterior crossbite, although such treatment was likely to be extraordinarily difficult owing to the small number of teeth that formed an anchorage unit. Additionally, owing to the difficulty of differentiating permanent teeth and supernumerary teeth on X-ray only, the timing of supernumerary teeth extraction was to be determined by visual examination during fenestration surgery that was to be performed for the traction of permanent teeth.

III. Treatment progress and results

The orthodontic treatment began in April 2002 (at the age of 16). Leveling was performed on the upper and lower dentition with .018 slot bracket and edgewise appliance after .032 palatal bar (Blue elgiloy) was placed. After leveling was performed, fenestration surgery on the left maxillary anterior teeth region was undertaken to begin traction with a power chain, following bonding of a bracket on the impacted upper left central incisor. Apically positioned flap operation was the method used for fenestration surgery and efforts were made to guide the impacted tooth and attached gingiva at the same time (Fig. 10a,b). After the upper left central incisor was pulled into the dentition, fenestration surgery was performed on the right maxillary anterior teeth region in the same method, after which traction of upper right lateral incisor and canine tooth began. A total of 8 fenestration-traction treatments were performed by February 2005, which resulted in a success in pulling all impacted permanent teeth into the dentition by orthodontic traction (Fig. 11a-f). The lateral cephalogram analysis results of 2 years and 7 months after the beginning of the orthodontic treatment (Fig. 12, Chart 2) showed that no bone growth was observed, the skeletal tendency characterized by anterior crossbite remained similar to that during the first visit, and changes did not occur to the significant lingual placement and lingual tilt although the maxillary anterior teeth tilted slightly labially compared to pre-surgery levels．Additionally, lingual placement and lingual tilt were clearly apparent as a result of the leveling of the mandibular anterior teeth. Correction through non-surgical orthodontic treatment, however, appeared to be possible in the anterior teeth region by rotating the mandible clockwise in addition to moving the maxillary anterior teeth labially and the mandibular anterior teeth lingually. In April 2005, thereafter, the impacted supernumerary teeth in the lower left second premolar region suddenly began to erupt. At the same time, movement occurred on the lower left first molar, followed by extraction as it deteriorated beyond preservation. The supernumerary teeth were impacted on the lingual side of the lower left second premolar, with the crown turned in the mesial direction. The eruptive forces of the impacted tooth clearly negatively affected the lower left first molar, although the exact cause was unknown. These findings likely indicate that impacted supernumerary teeth must be extracted at the earliest possible time in CCD cases. Fortunately, recovery of the lower left first molar was made possible by moving the lower left second and third molars in the mesial direction as the lower left second molar was impacted (Fig. 13a-c). By February 2007, the maxillary second molar began to erupt naturally and by approximately May 2009, the crown emerged completely; the natural eruption occurred approximately over a two-year period. Additionally, in July 2008, supernumerary teeth were extracted as these teeth began to erupt from the lingual side of the mandibular anterior teeth (Fig. 14). It was inferred that such phenomenon involving natural eruption of the impacted teeth may have been attributable to change in the oral environment as improvements were made in the dentition. With orthodontic treatment, obtaining a close occlusal relationship with the anterior teeth was made possible (Fig. 15a,b). Moreover, after continuing treatment to improve the occlusal relationship with the molars, orthodontic devices were removed, and retainers were placed in November 2011 (at the age of 25). The active orthodontic treatment period was 9 years and 8 months. Figure 16 is the image of after completion of the orthodontic treatment (Fig. 16a-e). 16 impacted permanent teeth were successfully pulled into the dentition by performing orthodontic traction. Correction of the skeletal anterior crossbite was made possible by performing non-surgical orthodontal treatment. Additionally, minimally invasive occlusal reconstruction was made possible by orthodontic treatment without undergoing prosthetic treatment. Although 3 upper lower first molars were lost, normal alignment of dentition was continuously sustainable by using the impacted third molar. As the impacted upper right third molar and the supernumerary teeth in the median maxillary region were confirmed to not contact the surrounding roots, a watch-and-wait approach was adopted without removal. (Fig. 17a,b). The roots of permanent teeth were developed to near normal completion with partial dilaceration. The post-operative facial photographs show that the aesthetics of the face improved significantly, the smiles became more frequent and her personality became lively (Fig. 19a-f). Figure 20 shows the superimposition of the preoperative, intraoperative and post-operative．The anterior crossbite was

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(Fig. 12) Intraoperative tracing

Mean S.D. T1 T2 T2-T1

Lower incisor to Apo 3.6 2.4 4.0 8.0 4.0

Upper incisor to Apo 7.1 2.3 -1.0 1.0 2.0

L1 to Apo (angle) 23.5 4.2 12.0 35.0 23.0

U1 to Apo (angle) 31.0 4.6 -3.5 20.0 23.5Chart 2: Cephalometric analysis results of intraoperative side viewRicketts’ AnalysisMean: Average value for Japanese people (by Otsubo) S.D.: Standard deviation MT: MeasurementT1：Preoperative T2：Intraoperative T2-T1：Changes between preoperative and intraoperative periodsFigure 12: Intraoperative tracing

Figure 12

Chart 2

(Chart 2) Cephalometric analysis results of intraoperative side view Ricketts’ Analysis

(Fig. 10-a) Frontal view of the fenestration traction treatment of upper right central incisor: Apically positioned flap operation (July 29, 2002) (Fig. 10-b) Procedures for fenestration traction treatment of impacted

teeth by apically positioned flap operation (schematic diagram)

③ Move keratinized gingiva apically and sew to the periosteum

② Make a partial thickness flap to expose the crown

① Make an incision on the keratinized gingiva

⑥ Leveling with beta titanium wire (TMA) and L-loop

⑤ Leveling with high elasticity, flexible nickel titanium wire (NT)

④ Begin traction with power chain

(Fig. 11-a-f) lntraoperative intraoral view and horizontal model (November 30, 2004)

(Fig. 11-a) lntraoperative frontal view

(Fig. 11-d) Horizontal model of intraoperative frontal view

(Fig. 11-b) lntraoperative view of maxillary occlusal plane

(Fig. 11-e) Horizontal model of intraoperative right lateral view

(Fig. 11-c) lntraoperative view of mandibular occlusal plane

(Fig. 11-f) Horizontal model of intraoperative left lateral view

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(Fig. 13-a) Natural eruption of impacted supernumerary tooth upper left second premolar region (April 26, 2005)

(Fig. 13-b) Digital radiography of impacted supernumerary teeth in the lower left second premolar region

(Fig. 13-c) MesiaI movement of the lower left second molar and impacted third molar

(Fig. 14) Natural eruption of impacted supernumerary teeth in the mandibular anterior teeth region(July 11, 2008)

(Fig. 15-a) intraoperative frontal view (December 9, 2010）

(Fig. 15-b) occlusal relationship of anterior teeth

(Fig. 16-a-e) Post-operative intraoral view (November 7, 2011)

(Fig. 16-d) Post-operative maxillary occlusal surface

(Fig. 16-a ) Post-operative frontal view

(Fig. 16-e) Post-operative mandibular occlusal surface

(Fig. 16-b) Post-operative right lateral view

(Fig. 16-c) Post-operative left lateral view

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(Fig. 18) Post-operative panoramic radiograph (Fig. 17-a,b) Post-operative CBCT Impacted supernumerary

teeth in the median maxillary region

(Fig. 17-a) (Fig. 17-b)

(Fig. 19 a-f) Post-operative facial view



(Fig. 19-c) Preoperative right diagonal view

(Fig. 19-d) Preoperative left lateral view

(Fig. 19-e) Preoperative left diagonal view

(Fig. 19-f) Post-operative frontal smile view

(Fig. 20 a-e) Superimposition of side view cephalometric radiographies (black: preoperative, red: intraoperative, blue: post-operative)

(Fig. 20-a) #1 (Ba - Na at CC)

(Fig. 20-b) #2 (Ba - Na at Na)

(Fig. 20-c) #3 (ANS - PNS at ANS)

(Fig. 20-d) #4 (Xi - Pm at Pm)

(Fig. 20-e) #5 (E-pl at 0cc)

(Fig. 21 a-f) Upper left central incisor, fenestration traction process (changes in the gingiva)(Fig. 21 d)

(Fig. 21 a)

(Fig. 21 e)

(Fig. 21 b)

(Fig. 21 f)

(Fig. 21 c)

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(Fig. 22 a-h) Fenestration process of upper right lateral incisor, canine (changes in the gingiva)

(Fig. 22 e)

(Fig. 22 a)

(Fig. 22 f)

(Fig. 22 b)

(Fig. 22 g)

(Fig. 22 c)

(Fig. 22 h)

(Fig. 22 d)

(Fig. 23 a-f) Fenestration traction process of upper left lateral incisor, canine (changes in the gingiva)

(Fig. 23 d)

(Fig. 23 a)

(Fig. 23 e)

(Fig. 23 b)

(Fig. 23 f)

(Fig. 23 c)

(Fig. 24 a-f) Fenestration traction process of lower left lateral incisor, canine (changes in the gingiva)

(Fig. 24 d) (Fig. 24 e) (Fig. 24 f)

(Fig. 24 a) (Fig. 24 b) (Fig. 24 c)

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evidently corrected by rotating the mandible significantly clockwise, tilting the maxillary anterior teeth labially and the mandibular anterior teeth labially. No skeletal bone growth was observed (Fig. 20a-e). The progress in the fenestration-traction treatment performed on each impacted area and changes in the gingiva are shown in Fig. 21-24. Traction was performed on impacted teeth with the purpose of providing aesthetically pleasing, healthy band of gingiva around permanent teeth. By applying the apically positioned flap operation technique, an adequate band of attached gingiva was obtained, and healthy gingival sulcus and aesthetics were maintained, whereby desirable results were obtained (Fig. 21a-f, Fig. 22a-h, Fig. 23a-f, Fig. 24a-f).

IV. Discussion

The results of statistical observations on cleidocranial dysostosis cases in Japan indicate that 82.2% exhibit abnormalities in the clavicle, 83.8% are cranial malformation cases, 58.1% have tooth abnormality, and 23.7% are hereditary.35 The details on the patient’s clavicles were unknown as no X-ray examination was performed at our institution, although aplasia or hypoplasia of the clavicle was obviously present as definitive diagnosis was received from the medical department, and additionally, the patient had sloping shoulders (Fig. 19-a). CCD patients are normally of moderately low stature, men averaging 156.6 - 168.8 cm and women 144.6 - 148.5 cm.36,37 This patient stood 144cm tall. Although hypoplasia was observed on the interphalangeal joints of the patient’s left hand carpal bones, no other findings of delayed ossification was present nor did functional abnormalities exist in her hands. It is said that mental or physical disorders are normally not present in CCD cases. In this case, no intellectual disabilities or impaired motor function were observed, and the patient was normal. The most serious symptoms of CCD patients may be, teeth abnormalities including prolonged retention of deciduous teeth, delayed eruption and impaction of permanent teeth, impaction of supernumerary teeth and anterior crossbite. 93.5% of all CCD patients are reported to have dentition abnormalities38, and therefore, require dental treatment intervention as the patients suffer from intraoral issues of various degrees differing from case to case, functionally and/or aesthetically. In CCD cases, it is known that extraction of the retained deciduous teeth does not promote eruption of their permanent successors.39 In this actual case, the permanent teeth did not erupt after deciduous teeth were extracted. Additionally, if no treatment is provided during/after follow-ups, root resorption of deciduous teeth will be delayed or be indefinitely postponed, thereby resulting in abnormalities including but not limited to dilacerated roots of permanent teeth.40 Therefore, it is important that a dental diagnosis be provided, a treatment plan be established, and treatment begin as early as possible.41

The primary treatment would be extraction of retained deciduous teeth and impacted supernumerary teeth and orthodontic traction of impacted permanent teeth. Prosthetic treatment, such as dentures and implants, may be required on defective areas.25,26 The mandibular protrusion that occurs prominently in CCD patients are often class III skeletal malocclusions cases, for which reports exists on the necessity of osteotomy as surgical treatment.28~30 In any case, orthodontic treatments are indispensable, which require a multidisciplinary approach including orthodontic treatments.31-34 In this case, a skeletal anterior crossbite, prolonged retention of 4 decidual teeth, 23 impacted teeth (out of which 6 were supernumerary) were observed. Reports on anterior crossbite have indicated that the mandible is relatively protruded in CCD cases owing to poor development of the premaxilla and the generally normal growth of the mandible.42 In this case, the likely cause of the prominent appearance of mandible protrusion was an anteriorly positioned average-size mandible in contrast to the anterior cranial base length (Fig. 9- ① ) that was slightly as short as 53.0(60.1)mm. The correction of anterior crossbite was however made possible with the relationship of the maxillary and mandibular anterior teeth and by rotating the mandible clockwise, thereby improving the facial profile to a satisfactory level (Fig. 19b-e). For impacted permanent teeth, the desirable outcome is attained by extracting the retained deciduous teeth and impacted supernumerary teeth at an early timing to establish an oral environment for orthodontic traction. With incomplete root and adequate space to direct eruption, traction may be facilitated and root dilaceration may be minimized.43 A detailed diagnosis with CBCT x-ray examination may be imperative as a successful treatment would require a definitive differentiation between impacted permanent teeth and supernumerary teeth and the depth of impaction must be confirmed.44 In this case, the upper left first molar and the lower left first molar were lost with the eruption of the lower left supernumerary tooth. Recovery was made possible owing to the third molar that was present on the upper and lower left side, although the supernumerary teeth should have been extracted at an earlier time. An excessively strong orthodontic force would cause a harmful effect in tooth movement. As tooth movement, especially in the direction of eruption may be carried out with ease, constant application of weak orthodontic force would be necessary if remodeling of bone and gingiva are expected.45 This case was not presented with any problems in tooth movement during orthodontic eruption despite the difficulty of forming an anchorage unit owing to missing molars, which means that flexible high-elasticity orthodontic wires are better designed to guide normal gingival tissue regeneration around impacted teeth for eruption to occur without fail on CCD patients. Therefore, .018 slot bracket and edgewise appliance were used as orthodontic devices and nickel titanium (NT) and

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titanium molybdenum (TMA) wires were used to perform orthodontic treatment. As a result, 16 impacted permanent teeth were successfully guided to eruption as bone and gingival tissue remodeling were performed (Fig. 11). Although approximately 2 years and 7 months was required to pull impacted permanent teeth in the anterior region into the dentition, the treatment duration appeared to be similar to that of regular impacted tooth extraction, taking into consideration the shortage of anchorage teeth. On the other hand, however, approximately 4 years and 10 months was required to correct anterior crossbite of anterior teeth and to obtain a close occlusal relationship of anterior teeth following guided eruption of permanent teeth (Fig. 15). Although correct anterior guidance is a factor of paramount importance that establishes stable occlusion46, problems occur in anterior guidance, namely in occlusal function, as the maxillary anterior teeth region is the predilection site for impacted teeth in CCD cases.11 In this case, out of the 6 maxillary anterior teeth, 5 teeth were impacted. By providing a close occlusal relationship of the anterior teeth by orthodontic treatment, correct occlusal function was also obtained in addition to the aesthetics. Although orthodontic treatments continued further to obtain close occlusal relationship of molars, teeth movement was considerably reduced, and the desired occlusion could not be obtained. The active treatment period ended in 9 years and 7 months as requested by the patient, although the treatment ended with insufficient occlusal relationship of molars with no major problems with mastication function (Fig. 16). The reduced teeth movement, which prolonged the treatment period, may have been related to the completion of root formation. Root formation was incomplete at the time teeth moved smoothly during the traction movement period, whereas root formation was complete at the time teeth movement was reduced. Numerous reports are made on the occurrence of dilaceration of permanent teeth in CCD patients. In this treatment, near-normal development of the roots of permanent teeth was achieved. Beginning the orthodontic traction was likely effective while the teeth were incomplete. From all the above, this CCD case has reconfirmed that prior to the completion of the formation of the root of permanent teeth, orthodontic treatment should begin at the earliest time as possible. In this case, one of the objectives was to guide healthy gingiva tissue in addition to teeth. An aesthetically pleasing, inflammation-free, healthy gingiva tissue are indispensable factors in providing successful treatments.47 Three possible techniques have been identified for fenestration traction treatment of impacted teeth, which are gingivectomy, apically positioned flap operation and closed eruption technique. Of these techniques, only the apically positioned flap operation enables control of the location of gingival margin while obtaining attached gingiva (Fig. 10-b). With gingivectomy and closed eruption technique, little to no attached gingiva is obtained, the periodontal pocket tends to deepen, and the gingival margin location is difficult to control.48 In this case, the apically positioned flap operation was applied to all areas to tract impacted teeth. As a result, the attached gingiva width of only the maxillary left lateral incisor was narrow (Fig. 23-f), although sufficient attached gingiva width was obtained in other areas. Additionally, the gingival margin location was desirable, and the esthetics and gingival health were at a highly desirable level (Fig. 21-24), which appears to be of paramount importance from the viewpoint of predictability of this case.

V. Conclusion

This concludes a report on long-term orthodontic treatment results of a cleidocranial dysplasia case. Of all 17 impacted permanent teeth, 16 teeth with the exception of the upper right third molar were successfully guided and aesthetically and functionally desirable results were obtained. Orthodontic traction may be performed on impacted teeth in cleidocranial dysplasia. After predetermining a follow-up period, orthodontic treatments should begin at an earliest time as possible when root formation of impacted permanent teeth is incomplete, which makes minimally invasive occlusal reconstruction possible. The patient was a female, began orthodontic treatment at the age of 16 and ended the treatment at the age of 25. She spent the majority of her emotionally reactive adolescent years on orthodontic treatment. She was however once a little girl who did not even speak a word during visits, but at the end, changed into a lively loudly laughing lady. I cannot help but hope that this treatment will have a significant impact on her life ahead.

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1


Case Report

对有 23 颗埋伏牙的骨性 III 类锁骨颅骨发育不全综合征患者，以牙牵引及非外科的正畸治疗进行微创咬合重建一例Minimally invasive occlusal reconstruction by teeth traction and non-surgical orthodontic treatment for skeletal class Ⅲ malocclusion in Cleidocranial Dysostosis patient with 23 impacted teeth : A case report

渡边隆史Takashi WATANABE

日本顎交合学会


摘要 (Abstract)

锁骨颅骨发育不全是常染色体显性遗传产生的罕见的先天性骨系统疾病．主要症状为锁骨缺如及头盖骨骨化延迟等，多数伴有牙列不齐，下颌前突及恒牙萌出延迟及埋伏，多生牙埋伏等特征表现．在本病例中，患者有 17 颗恒牙和 6颗多生牙埋伏，呈反牙合状态．以正畸方法将 16 颗埋伏恒牙成功牵引，改善咬合，得到了功能性和美观性兼备的良好效果．锁骨颅骨发育不全是可以用正畸牵引埋伏牙的，治疗时应以正畸治疗优先，应尽可能早期在埋伏牙牙根未完全形成时开始治疗．由此，可以实现减少修复介入的微创咬合重建．

关键词 (Key word) ：锁骨颅骨发育不全综合征，乳牙晚期滞留，多颗埋伏牙，多生牙埋伏，骨性 III 类，埋伏牙开窗牵引治疗，根向复位瓣，微创治疗，

咬合重建

Key words：Cleidocranial dysostosis，prolonged retention of deciduous tooth/teeth, impacted supernumerary tooth/teeth， skeletal class III，fenestration-traction of impacted tooth/teeth, apically positioned flap surgery, minimally invasive treatment, occlusal reconstruction

I. 前言

　锁骨颅骨发育不全综合征（Cleidocranial Dysostosis ：以下简称 CCD）是常染色体显性遗传产生的先天性骨系统疾病，致病基因为 RUNX2. 据报道有 20-40% 的新发病例为新生突然变异，没有家族史．1~3　本患者家族史不明，否认亲兄弟中有异常，可能是新生突然变异．CCD 据称是全世界发病率为百万分之一的罕见疾病 4,5，其症状表现非常多样 4,6，有很多相关报道．CCD 的主要症状为锁骨缺如或一部分缺损或形成不全，以及颅骨骨化延迟和囟门闭锁不全，1675 年由 Martin 首先报道 7，其后 Marie 和 Sainton 又报道了单侧或双侧锁骨无形成或少量形成，颅骨横截面直径增大，囟门骨化延迟等综合症状，将这种症候群命名为” cleidocranial dysostosis" 从而确立了疾病的概念．8　全身其他特征包括掌骨骨化延迟，身高矮小，脊柱侧弯等．在颌面区域已知的伴发症状有下颌前突（反牙合），前额隆起，下颌角平坦，鼻翼宽阔，乳牙晚期滞留，恒牙萌出延迟和埋伏，多生牙埋伏等．9~15　据称在 90% 以上的患者可以发现埋伏牙 16~18，因发现率高患者常前往牙科就诊．　牙科方面的治疗有各种报道，很多只是病程观察．19~21　因伴发埋伏牙几率高，有以正畸牵引治疗为主的报道22,23，也有不牵引而选择拔牙后以义齿或种植等方式修复的报道．24~26　另外，也有牵引后需要进行全口修复的报道．27　也有对于骨性反牙合进行外科矫正的报道．28~30　无论哪种报道，CCD 的患者进行牙科治疗时都需要各种治疗领域组合的跨学科治疗手段（Multidisciplinary approach）．31~34　本文将报告对于伴有 23 颗埋伏牙和反牙合的患者，不使用修复而以牙齿牵引及非外科的矫正方法进行的微创咬合重建的经验．

2


病例

患者：1986 年 2 月生　16 岁女性　初诊：1992 年 5 月　　主诉：不长恒牙　家族史：父亲牙列拥挤．其他无特殊．　现病史：患者于 1992 年 5 月 6 岁时因右下乳磨牙疼痛来院，乳牙正常萌出，但口腔卫生差，龋齿多发．医科诊断为 CCD，1995 年 8 月（9 岁时）的曲面断层片确认萌出延迟及多生牙．这时未萌出牙的牙根发育在1/3 以内，确认有牙根发育延迟（图 1）．右下第一磨牙治疗中途中断复诊，1998 年 4 月（12 岁时）再次来院时右下第一磨牙已经变成残根状态不得不拔除．另外左上第一磨牙因龋齿造成牙髓炎进行了拔髓处置．2001 年12 月（15 岁时）发现左上第二前磨牙从左上第一磨牙腭侧萌出，但伴随着左上第一磨牙开始向颊侧移位，状态恶化导致拔牙．到此时患者已经丧失了两颗第一磨牙，再加上有很多没有萌出的牙，患者的母亲希望做正畸治疗，进行精密检查后于 2002 年 4 月（16 岁）开始治疗．

1 全身所见　身高 144cm，矮小，斜肩，体型小．性格安静，无运动功能障碍．2 口外所见（图 2a-f）　面部两眼有间隔增大倾向鼻梁平坦．正貌左右对称，侧貌为直面型（Straight type）．微笑时仅可见下前牙，存在美观问题．3 口内所见（图 3a-e）　13 颗恒牙萌出，5 颗乳牙滞留．右下第一磨牙和左上第一磨牙缺失，咬合关系不稳定．上颌前牙只有右上中切牙一颗萌出，呈反牙合状态．

X 线所见：

1 曲面断层片（图 4,5）　确认到 17 颗恒牙和 6 颗多生牙，共计 23 颗埋伏牙．2 掌骨 X 线片（图 6）　指骨间关节形成不全，但手没有功能异常．3 头部 X 线片（图 7a，b）　可见矢状缝和冠状缝轻微分离以及鼻骨发育不全．可见反牙合下颌突出．正貌头影基本左右对称．

模型分析（图 8a-e，表 1-a，b）：　由于缺损和埋伏，磨牙和尖牙对颌关系不明，右上中切牙覆牙合 5.0mm，覆盖 -5.0mm 反咬合，III 级倾向．萌出的恒牙牙冠宽度平均上未见异常．上下基底骨长径（Basal arch length）增大，下颌骨尤为显著．

3


图 4）术前曲面断层片（2002 年 1 月 9 日）

图 2a-f）术前面像照片（2002 年 1 月 9 日）

图 2-a）术前正面像图 2-b）术前右侧面像图 2-c）术前右斜侧面像图 2-d）术前左侧面像图 2-e）术前左斜侧面像图 2-f）术前正面微笑像

图 3a-e）术前口内照（2002 年 1 月 9 日）

图 3-a）术前口内正面照图 3-b）术前口内右侧面照图 3-c）术前口内左侧面照图 3-d）术前上颌牙合面照图 3-e）术前下颌牙合面照

图 1）初诊曲面断层片（1995 年 8 月 1 日）

4


侧位头影分析：　头影分析值数据如下，（）内表示的是平均值（图 9）．前后向骨骼关系中，前颅底长（Anterior cranial base length ：图 9- ①）53.0(60.1)mm 稍小，以下测定数值以前颅底长（Na-CC）做平均值修正后计算得出．上颌深度（Maxillary depth ：图 9- ②）90.0(91.7)°处于平均位置，相对的，在下颌的面部深度（Facial depth ：图 9- ③）为 93.0(88.3)°位置靠前．这是因为下颌体长（Corpus length ：图 9- ④）为 74.5(74.7)mm在平均值左右，而下颌升枝的位置（Ramus position ：图 9- ⑤）为 81.0(76.5)°过大，使下颌骨整体位于前方所致．其结果是表示颌骨上下的水平关系的突出度（Convexity ：图 9- ⑥）为 -0.5(4,7)mm，不协调．

图 6）左手掌骨（2002 年 2 月 13 日）图 7-a）侧位头影（2002 年 1 月 31 日）图 7-b）正位头影（2002 年 2 月 18 日）

图 8a-e）术前研究模型

图 8-a）术前模型正面观图 8-b）术前模型右侧面观图 8-c）术前模型左侧面观图 8-d）术前上颌模型牙合面观图 8-e）术前下颌模型牙合面观

图 5）术前曲面断层片描记：埋伏牙标记为灰色

17 埋伏的恒牙 6 埋伏多生牙 2 颗缺失牙 5 滞留乳牙

5


　另外垂直方向上，上颌的高度（Maxillary height ：图 9- ⑦）53.5(59.4)°较小，前上面部偏短．而且，下颌的面轴（Facial axis ：图 9- ⑧）为 99.0(85.9)° 相当大幅的逆时针旋转，下面高（ Lower face height ：图9- ⑨）较小，所以前下面部偏短．　在下颌后部，后面高（Posterior facial height ：图 9- ⑩）59.0(70.6)mm 相当短，而下颌角（Mandibular arc ：图 9-⑪）却有 34.0(28.0)°偏大，结果，下颌下缘平面角（Mandibular plane angle ：图 9- ⑫）趋近于平均值 24.0(24.9)°．在牙相关数值中，上颌前牙（U1 to Apo ：图 9- ⑬）-1.0(7.1)mm，-3.5(31.0)°明显偏腭侧并腭侧倾斜，相对的，下颌前牙（L1 to Apo ：图 9- ⑭）4.0(3.6)mm， 12.0(23.5)°也可见舌侧倾斜，水平向在平均位置．因此上下前牙牙轴关系（Interincisal angle ：图 9- ⑮）为 165.0(124.5)°显著增大，但这恰恰暗示了反牙合改善的可能性．侧貌分析中 Lower lip to E-Line（图 9- ⑯）为 4.0(3.6)mm 在平均范围内．

图 9）术前头影描记和分析项目

表 1-b ：术前模型分析结果 II Mean ：日本人平均值（Ostubo 统计）SD ：标准差 MT ：测量 Dif ：Z 值（MTT-Mean/SD）单位：mm

表 1-a ：术前模型分析结果 I Mean ：日本人平均值（Ostubo 统计）SD ：标准差 MT ：测量单位：mm

6


II. 正畸诊断及治疗方针：

　从以上的检查结果看来，颅骨基底短，下颌整体相对上颌靠前，有骨性 III 类的倾向，伴有锁骨颅骨发育不全综合征导致的恒牙和多生牙多颗埋伏，诊断为安氏 III 类错颌．　作为治疗方针，计划通过下颌骨顺时针旋转以及上前牙向前移动，改善反牙合，确立了非外科的正畸治疗方案．为了改善反牙合，必须首先拔除 6 颗埋伏的多生牙并将埋伏的恒牙全部正畸牵引萌出，但由于能作为支抗的牙很少，所以预计治疗难度极高．另外，仅以 X 线很难判别恒牙和多生牙，所以在牵引恒牙的开窗手术时，以视诊确认的方式来判断多生牙的拔牙时机．

III. 治疗经过及结果：

　2002 年 4 月（16 岁时）正畸治疗开始．上颌为固定磨牙，粘接 .032 横腭杆（Blue elgiloy）后，戴用 .018 slot 托槽和方丝弓，开始上下牙列排齐．排齐后，左侧上颌前牙区进行开窗手术，将埋伏的左上中切牙粘接埋伏牙牵引用的托槽，以橡皮链开始牵引．开窗手术采用牙龈瓣根向复位术，可以同时诱导埋伏牙和附着龈（图10a,b）．左上中切牙进入牙列后，以同样手法进行右侧上颌前牙部开窗手术，开始牵引右上侧切牙和尖牙．到2005 年 2 月，共计进行 8 次开窗牵引手术，成功的将所有埋伏的恒牙牵引到牙列之中（图 11a~f）．这时正畸开始已经 2 年 7 个月．侧貌头影分析的结果（图 12，表 2），没有发现骨的生长，明显的骨性反牙合倾向同初诊时相同，上颌前牙相比术前稍稍向唇侧倾斜，但明显的腭侧位和腭侧倾斜的状态没有改变．而且，由于下颌前牙排齐唇侧位和唇侧倾斜倾向表现的更加明显．但是这种前牙关系显示，用上前牙的唇侧移动和下前牙的舌侧移动再加下颌的顺时针方向转动，是可以用非外科的正畸治疗改善的．　其后，在 2005 年 4 月，突然左下第二前磨牙的埋伏多生牙开始萌出．同时左下第一磨牙发生松动，恶化到无法保留的地步，只能拔除．多生牙在左下第二前磨牙的舌侧牙冠近中向埋伏．埋伏牙的萌出力量对左下第一磨牙产生了不良影响是明显的，但准确的原因不明．这个情况提示在 CCD 的病人，有必要尽早拔除埋伏的多生牙．幸运的是，左下第二磨牙还埋伏着，所以可以将左下第二·第三磨牙近中移动，能够弥补（图 13a~c）．2007 年 2 月，上颌第二磨牙开始自然萌出，2009 年 5 月牙冠完全露出．自然萌出花了两年时间缓慢进行．另外，2008 年 7 月从下颌前牙舌侧开始有多生埋伏牙萌出，拔除（图 14）．这些埋伏牙的自然萌出现象，推测可能是牙列改善的环境变化而造成的．　通过正畸治疗，达到了前牙紧密咬合关系（图 15a,b）．进而为了改善磨牙区的咬合关系继续治疗，2011 年11 月（25 岁时）去除正畸装置，佩戴保持器．正畸时间需要 9 年 7 个月．　正畸治疗结束后的状态见图 16（图 16a~e）．　16 颗埋伏恒牙正畸牵引后，成功的进入了牙列．通过非外科的正畸治疗，改善了骨性反牙合．而且，不进行修复治疗，而通过正畸治疗可以完成微创的咬合重建．虽然损失了上下 3 颗第一磨牙，但利用埋伏的第三磨牙，获得了正常牙列的连续性．埋伏的右上第三磨牙和上颌正中的埋伏多生牙，因为可以确认与周围牙根没有接触，所以没有取出而跟踪随访（图 17a,b）．虽然恒牙牙根有部分弯曲，但基本正常形成了（图 18）．术后面部照片可见美观性大幅改善，笑容增多，性格也变得开朗了．　图 20 是术前·术中·术后的重叠示意图．可以看出通过下颌顺时针大幅回转，上颌前牙唇侧倾斜和下颌前牙的舌侧倾斜改善了反牙合．也可以看出骨骼没有生长（图 20a~e）．　各个埋伏位点的开窗牵引过程及牙龈的变化如图 21~24 所示．埋伏牙牵引的时候，应着眼于获得恒牙周围美观健康的牙龈．应用牙龈瓣根向复位术，可以获得适当的附着龈，保持健康的龈沟和美观性，达到了良好的结果（图 21a~f, 图 22a~h, 图 23a~f, 图 24a~f）．

7


图 12）术中描记

图 10-a）对右上中切牙的开窗牵引的正面照：根向复位瓣手术（2002 年 6 月 29 日）图 10-b）根向复位瓣手术对埋伏牙做开窗牵引的过程（示意图）

3 根向移动角化龈并缝合在骨膜上

2 半厚瓣暴露牙冠

1 在角化龈上做切口

6 用 β 钛丝（TMA）整平

5 用高弹性的镍钛丝（NT）整平

4 开始用橡皮圈牵引

图 11a-f）术中口内照和模型照片（2004 年 11 月 30 日）

图 11-a）术中口内正面照

图 11-d）术中模型正面照

图 11-b）术中上颌平面口内照

图 11-e）术中模型右侧面照

图 11-c）术中下颌平面口内照

图 11-f）术中模型左侧面照

表 2）术中侧位头影分析结果 Ricketts 分析

Mean ：日本人平均值（Ostubo 统计）SD ：标准差 MT ：测量 T1 ：术前 T2 ：术中 T2-T1 ：术前到术中的变化

8


图 13-a）在左上第二前磨牙区埋伏多生牙自然萌出

图 13-b）左下第二前磨牙区埋伏多生牙的数字牙片图 13-a）左下第二磨牙和埋伏的第三磨牙的近中移位

图 14）下颌前牙区多生埋伏牙自然萌出（2008 年 7 月 11 日）

图 15-a）正面口内照（2010 年 12 月 9 日）图 15-b）前牙咬合关系

图 16a-e）术后口内照（2002 年 1 月 9 日）

图 16-d）术后上颌牙合面照

图 16-a）术后口内正面照

图 16-e）术后下颌牙合面照

图 16-b）术后口内右侧面照图 16-c）术后口内左侧面照

9


图 18 ：术后曲面断层片图 17-a,b）术后 CBCT 在上颌正中埋伏的多生牙

图 17-a）图 17-b）

图 19a-f）术后面像照片（2002 年 1 月 9 日）

图 19-a）术后正面像图 19-b）术后右侧面像图 19-c）术后右斜侧面像图 19-d）术后左侧面像图 19-e）术后左斜侧面像图 19-f）术后正面微笑像

图 20a-e）侧位头影描记重叠（黑色：术前，红色：术中，蓝色：术后）

图 20a）#1（Ba - Na at CC）

图 20b）#2（Ba - Na at Na）

图 20c）#3（ANS - PNS at ANS）

图 20d）#4（Xi - Pm at Pm）

图 20e）#5（E-pl at Occ）

图 21a-f）左上中切牙开窗牵引过程（牙龈变化）

图 21d）

图 21a）

图 21e）

图 21b）

图 21f）

图 21c）

10


图 22a-h）右上侧切牙尖牙开窗牵引过程（牙龈变化）

图 22e）

图 22a）

图 22f）

图 22b）

图 22g）

图 22c）

图 22h）

图 22d）

图 23a-f）左上侧切牙尖牙开窗牵引过程（牙龈变化）

图 23d）

图 23a）

图 23e）

图 23b）

图 23f）

图 23c）

图 24a-f）左下侧切牙尖牙开窗牵引过程（牙龈变化）

图 24d）图 24e）图 24f）

图 24a）图 24b）图 24c）

11


IV. 讨论

　锁骨颅骨发育不全综合征在日本的病例统计观察结果为锁骨异常 82.2%，颅骨畸形 83.8%，牙齿异常58.1%，遗传 23.7%．35　本病例患者的锁骨相关问题，没有在本院进行 X 线检查，所以详细情况不明，但医科已作出明确诊断，再加上斜肩的姿态，所以很明显是锁骨缺如或形成不全（图 19-a）．CCD 患者通常中等程度的身高矮小，男性平均 156.6 - 168.8 cm , 女性平均 144.6 - 148.5 cm．36,37　本例患者身高 144cm．患者左手的掌骨有指间骨关节形成不全，未见其他骨化延迟的症状，手功能无异常．通常认为 CCD 患者不伴有精神或身体方面的障碍．本病例中，患者没有认知障碍或运动功能障碍．　可以说 CCD 患者最严重的症状就是乳牙晚期滞留，恒牙萌出延迟和埋伏，多生牙埋伏，反牙合等牙齿的异常．有报道称 CCD 患者 93.5% 有牙列异常 38，程度虽然有差异，但患者总有某种口腔功能或美观问题，牙科治疗的介入是必不可少的．　已经知道拔除 CCD 患者的滞留乳牙后，也不会促进恒牙萌出．39　实际中，本病例乳牙拔牙后恒牙也没有萌出．另外，只是随诊观察而什么处置都不做的话，乳牙的牙根吸收的也非常缓慢甚至停止吸收，导致恒牙牙根形态发生弯曲等异常．40　因此尽量在早期进行牙科诊断，确定治疗计划，开始治疗是非常重要的．41

　治疗的时候，以拔除滞留乳牙和多生牙以及正畸牵引埋伏的恒牙为主．缺牙区也可能有需要做义齿和种植等修复治疗．25,26　CCD 患者多数会表现出与显著的下颌前突相关的骨性 III 类反牙合，有报道称有必要截骨做正颌外科．28~30　但无论哪种都少不了正畸治疗，所以包含正畸治疗的跨学科手段（Multidisciplinary approach）是必须的．31~34　本病例中，患者有骨性反牙合，4 颗乳牙晚期滞留，23 颗埋伏牙（其中 6 颗是多生牙）．对于反牙合，报道指出 CCD 患者的前腭骨发育较差，而下颌生长通常是正常的，所以相比之下下颌变得突出．42　在本病例中，下颌骨的大小虽然属于平均水平，但骨整体位于前方，前颅基底（Anterior cranial base length ：图 9- ①）53.0(60.1)mm 稍微偏小，因而可以推测相对的下颌前突就被表现的更加明显．但是，调整上下前牙的位置关系并顺时针转动下颌骨，可以改善反牙合，侧貌也可以变成满意的形状（图 19b~e）．关于恒牙的埋伏，首先应早期拔除滞留乳牙和埋伏的多生牙，用正畸牵引整理好口腔环境．牙根未形成，萌出方向有空间的话，比较容易牵引，可以将牙根形态异常控制在最小限度．43　这种治疗的成功，需要确切辨别埋伏的恒牙和多生牙，还要确认埋伏深度，因此使用 CBCT 做详细的 X 线诊断是必不可少的．44

　在本病例中，左上第一磨牙和左下第一磨牙因为左上第二前磨牙和左下多生牙的萌出而丧失．虽然因为存在左侧上下第三磨牙而能够恢复牙列，但应该在更早期拔除多生牙．　过强的矫正力移动牙齿会产生有害的作用．特别是向萌出方向的牙齿移动比较简单，所以要期待骨和牙龈的改建的话，需要使用极弱的持续的矫正力．45　在本病例中由于磨牙的缺失，支抗选取非常头疼，但正畸挺出时的牙齿移动并没有产生问题．这种问题在 CCD 患者中，按常规方法用高弹性的柔软弓丝，还可以有效的诱导挺出的埋伏牙周围产生正常的牙周组织．矫正装置选择 .018slot 托槽和方丝弓，并使用镍钛（NT）或 β钛合金 (TMA) 弓丝进行治疗．其结果，计算好骨和牙周组织的改建，成功的诱导萌出了 16 颗埋伏恒牙（图 11）．前牙区的埋伏恒牙牵入牙列花了 2 年 7 个月，考虑到支抗源不足，可以认为这和通常牵引埋伏牙齿的速度基本相同．但另一方面，恒牙萌出诱导后，改善前牙的反牙合，让前牙可以紧密咬合花了 4 年 10 个月（图 15）．　获得适合的前伸切导，对于咬合稳定是非常重要的因素 47，但由于在 CCD 中上颌前牙区是埋伏牙的好发部位，所以前伸切导进而咬合功能都会产生问题．本病例中上颌前牙 6 颗前牙中有 5 颗是埋伏的．用正畸治疗使前牙恢复紧密咬合，不仅恢复了美观，也能获得合适的咬合功能．　　另外，为了让磨牙的咬合关系紧密，继续做了正畸治疗，但牙齿移动非常缓慢，总不能恢复理想的咬合状态．因患者要求，正畸在持续 9 年 7 个月后结束了，虽然咬合功能没有大的问题，但治疗是在磨牙的咬合关系还不完美的状态下结束的（图 16）．治疗周期拉长牙齿移动缓慢的原因可能与牙根完全形成有关系．牵引移动很顺利的时期牙根还未形成，而移动变得缓慢的时期牙根已经形成了．　很多报道称 CCD 患者会有恒牙形态异常．这次的治疗中，恒牙牙根基本都正常发育．可以认为这是牙根尚未形成时就开始正畸治疗的功劳．鉴于这些，可以重新确认在 CCD 中，应该在恒牙牙根形成前，尽早开始正畸治疗．

12


　本病例中，还有一个目标是要诱导健康的牙周组织．美观而没有炎症的健康牙周组织是治疗成功必不可少的因素．48　在埋伏牙开窗牵引的治疗中，可以采用牙龈切除术，牙龈瓣根向复位术，闭锁诱导法等三种方法．其中只有牙龈瓣根向复位术可以获得附着龈并控制牙龈边缘的位置（图 10-b）．牙龈切除术和闭锁诱导法获得的附着龈要么很窄要么没有，牙周袋容易变得很深，牙龈边缘的位置也很难控制．49　本病例中所有部位的埋伏牙牵引都用了牙龈瓣根向复位术．结果，除了埋伏位置非常高的左上侧切牙的附着龈较窄（图 23-f），其他的部位都获得了足够的附着龈．另外，牙龈边缘的位置也很好，获得了在美观和牙龈健康方面都满意的结果（图21~24）．这些对于本病例的长期预后效果也非常重要．

V. 结论

　这次报告了对锁骨颅骨发育不全综合征患者进行长期正畸治疗的结果．17 颗埋伏恒牙中，除了右上第三磨牙，共成功牵引诱导 16 颗，获得了美学和功能上的良好结果．锁骨颅骨发育不全综合征中可以用正畸方法牵引埋伏牙．确定随诊观察的期间，在埋伏恒牙牙根未形成时应该尽早开始正畸治疗．由此可以完成少用修复介入的微创咬合重建．　患者是女性，16 岁开始正畸治疗，25 岁时结束．青春期的敏感时期大半都在正畸治疗当中度过．但来院时一言不发的柔弱少女，最后变成了可以大声笑出来的活泼女性．希望这次治疗对她今后的人生都能产生很大帮助．

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1


Case Report

23 本の埋伏歯を伴う骨格性Ⅲ級の鎖骨頭蓋異骨症患者に対して，歯の牽引と非外科的矯正治療により低侵襲な伵合再建を行なった一例Minimally invasive occlusal reconstruction by teeth traction and non-surgical orthodontic treatment for skeletal class Ⅲ malocclusion in Cleidocranial Dysostosis patient with 23 impacted teeth : A case report

渡辺隆史Takashi WATANABE

日本顎咬合学会


Abstract鎖骨頭蓋異骨症は，常染色体優先遺伝様式を示す稀な先天性骨系統疾患である．主症状となる鎖骨の欠如や頭蓋骨の骨化遅延のほか，多くは歯列不正を伴っており，下顎前突や永久歯の萌出遅延と埋伏，過剰歯埋伏などが特徴的に現れる．本症例は，17 本の永久歯と 6 本の過剰歯の埋伏があり，反対伵合の状態であった．矯正治療によって 16 本の永久歯の埋伏牽引に成功し，反対伵合も改善して，審美性と機能性を兼ね備えた良好な結果を得ることができた．鎖骨頭蓋異骨症では埋伏歯の矯正的牽引が可能である，治療に際しては矯正治療が優先され，できるだけ早期の，埋伏歯の歯根が未完成な時期に治療を開始すべきである．それによって，補綴的介入の少ない低侵襲な伵合再建が可能になる．

キーワード：鎖骨頭蓋異骨症，乳歯晩期残存，多数歯埋伏，埋伏過剰歯，骨格性Ⅲ級，埋伏歯開窓牽引治療，歯肉弁根尖側移動術，低侵襲治療，伵合再建Key words：Cleidocranial dysostosis，prolonged retention of deciduous tooth/teeth, impacted supernumerary tooth/teeth， skeletal class III，fenestration-traction of impacted tooth/teeth, apically positioned flap surgery, minimally invasive treatment, occlusal reconstruction

Ⅰ 緒言

　鎖骨頭蓋異骨症（Cleidocranial Dysostosis ：以下 CCD）は，常染色体優先遺伝様式を示す先天性骨系統疾患で，責任遺伝子は RUNX ２である．20~40％は新たに発症した新生突然変異と言われており，その場合は家族歴を有さない．1~3　本患者の家系の詳細は不明であるが，親兄弟に異常は認められず新生突然変異の可能性もある．CCD は世界的な発症率は 100 万人に一人と言われる稀な疾患で 4，5，非常に多様な症状を示し 4，6，その報告数は多い．　CCD の主な症状は鎖骨の欠如や一部欠損または形成不全と頭蓋骨の骨化遅延ならびに大泉門の閉鎖不全で、1675年に Martin によって初めて報告され 7，その後，Marie と Sainton が，片側性または両側性鎖骨無形成または低形成，頭蓋骨の横断直径の増加，大泉門骨化遅延の組合せを報告し，この症候群を “cleidocranial dysostosis” と名付け疾患概念が確立された．8　その他全身的には，手根骨の骨化遅延，低身長，脊椎の脊柱側湾などの特徴がある．また顔面領域では，下顎前突（反対伵合），前頭隆起，下顎角の平坦化，幅広い鼻橋，乳歯の晩期残存，永久歯の萌出遅延と埋伏，過剰歯埋伏などを伴うことが知られている．9~15　埋伏歯は 90% 以上の患者に認められるとも言われ 16~18，発現頻度が高いため歯科を受診する機会が多い．　歯科的治療としては様々な報告があるが，経過観察のみの報告も多い．19~21　埋伏歯を伴う頻度が高いため，矯正的な牽引治療が主体となるが 22，23，牽引せずに抜歯して義歯やインプラントなどの欠損補綴を行うこともある．24~26　また，牽引後全顎的な補綴治療が必要であったり 27，骨格性反対伵合に対して外科矯正を行なっている報告もある．28~30　いずれにせよ CCD 患者の歯科治療に際しては，様々な治療分野を組み合わせた学際的なアプローチ

（Multidisciplinary approach）が求められる．31~34

2


　今回，23 本の埋伏歯と反対伵合を伴う CCD 患者に対して，補綴的介入はせず，歯の牽引と非外科的矯正治療により，低侵襲な伵合再建を行なった一例を経験したので報告する．

症例　患者：1986 年 2 月生　16 歳女性　初診：1992 年 5 月　　主訴：永久歯が生えてこない　家族歴：父親が叢生．他特記事項なし　現病歴：患者は，1992 年 5 月，6 歳時に右下乳臼歯の痛みで来院した．乳歯は正常に萌出していたが，清掃状態は悪く，う蝕が多発していた．医科にて CCD と診断され，1995 年 8 月（9 歳時）にパノラマ X 線写真にて萌出遅延と過剰歯があることを確認した．この時点で未萌出歯の歯根の発達程度は 1/3 以内と，歯根の発育遅延が認められた（図 1）．右下第一大臼歯の治療途中で来院が途絶え 1998 年 4 月（12 歳時）に再来院した際は右下第一大臼歯が残根状態となっており，やむなく抜歯に至った．また左上第一大臼歯は，う蝕による歯髄炎にて抜髄処置となった．　2001 年 12 月（15 歳時）左上第一大臼歯の口蓋側から左上第二小臼歯の萌出が認められたが，それに伴い左上第一大臼歯が頬側に転位しはじめ，状態が悪化し抜歯となった．この時点で，2 本の第一大臼歯を喪失し，尚且つ多数の未萠出歯があることことから患者の母親が矯正治療を希望し，精密検査を行い 2002 年 4 月（16 歳）より治療を開始した．

現症：１）全身所見　身長 144cm と低身長，なで肩で体格は小さい．性格はおとなしく，運動機能障害等は認められない．２）口腔外所見（図 2a~f）　顔貌は，両眼隔離の傾向があり鼻梁は平坦である．正面顔貌は左右対称で側貌は直貌（Straight type）を呈している．スマイル時下顎前歯のみが見える状態で，審美的な問題を認める．3）口腔内所見（図 3a~e）　13 本の永久歯が萌出し，5 本の乳歯が残存した状態である．右下第一大臼歯と左上第一大臼歯は欠損し，伵合関係は不安定な状態である．上顎前歯は右上中切歯１本のみが萌出しているが反対伵合となっている．

X 線所見：1）パノラマ X 線写真（図 4，5）　17 本の永久歯と 6 本の過剰歯，合計 23 本の埋伏歯が認められる．2）手根骨 X 線写真（図 6）　指骨間の関節に形成不全が認められるも，手の機能異常はない．3）頭部 X 線規格写真（図 7a，b）　矢状縫合と冠状縫合のわずかな離開および，鼻骨の発育不全が認められる．反対伵合で下顎の突出が認められる．正貌セファロはほぼ左右対称である，

模型分析（図 8a~e，表 1-a，b）：　欠損と埋伏のため、大臼歯，犬歯ともに伵合関係は不明であるが，右上中切歯のオーバーバイトは 5.0mm，オーバージェットは -5.0mm と反対伵合となっており，Ⅲ級傾向を示していた．萌出している永久歯の歯冠幅径は平均的で異常は認められなかった．上下ともに基底骨長径（Basal arch length）が大きく下顎において顕著であった．

3


図 4　術前パノラマ X 線写真（2002 年 1 月 9 日）

図 2a~f　術前顔貌（2002 年 1 月 9 日）

図 2-a　術前正面観図 2-b　術前右側方観図 2-c　術前右斜め観図 2-d　術前左側方観図 2-e　術前左斜め観図 2-f　術前正面スマイル観

図 3 a~e　術前口腔内（2002 年 1 月 9 日）図 3-a　術前正面観図 3-b　術前右側方観図 3-c　術前左側方観図 3-d　術前上顎咬合面観図 3-e　術前下顎咬合面観

図 1　再初診時パノラマ X 線写真（1995 年 8 月 1 日）

4


側方セファロ分析：数値はセファロ分析値（　）内はその平均値を示す（図 9）　前後的な骨格関係では，前頭蓋基底（Anterior cranial base length：図 9- ①）が 53.0(60.1)mm とやや小さく，以下測定値は前頭蓋基底長（Na-CC）を平均値に補正して計算した．上顎では，上顎の深さ（Maxillary depth：図9- ②）が 90.0(91.7)° と平均的な位置にあったのに対し，下顎においては顔面の深さ（Facial depth：図 9- ③）が93.0(88.3)° と前方に位置していた．これは，下顎体長（Corpus length：図 9- ④）は 74.5(74.7)mm と平均的であるが下顎枝の位置（Ramus position：図 9- ⑤）が 81.0(76.5)° と大きいことから，下顎骨全体が前方に位置しているためと思われた．その結果，顎骨の上下的な水平関係を示す突出度（Convexity：図 9- ⑥）は -0.5(4，7)mmと不調和であった．　一方垂直的には，上顎では上顎の高さ（Maxillary height：図 9- ⑦）が 53.5(59.4)° と小さく，前上顔面が短い傾向にあった．また，下顎においては顔面軸（Facial axis：図 9- ⑧）が 99.0(85.9)° とかなり大きく反時計方向の

図 6　左手手根骨（2002 年 2 月 13 日）図 7-a　側貌頭部 X 線規格写真（2002 年 1 月 31 日）図 7-b　正貌頭部 X 線規格写真（2002年 2 月 18 日）

図 8a~e　術前平行模型

図 8-a　術前正面観図 8-b　術前右側方観図 8-c　術前左側方観図 8-d　術前上顎咬合面観図 8-e　術前下顎咬合面観

図 5　術前パノラマ X 線写真トレース：灰色は埋伏歯

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回転をしており，下顔面高（Lower face height：図 9- ⑨）も 41.5(48.6)° と小さいことから前下顔面も短い傾向にあった．　下顎の後方部においては，後方顔面高（Posterior facial height：図 9- ⑩）が 59.0(70.6)mm とかなり短いものの，下顎のアーク（Mandibular arc：図 9- ⑪）が 34.0(28.0)° と大きく，結果，下顎下縁平面角（Mandibular plane angle：図 9- ⑫）が 24.0(24.9)° と平均的な値を示した．歯系においては，上顎前歯（U1 to Apo：図 9- ⑬）が-1.0(7.1)mm，-3.5(31.0)° と著しい舌側位，舌側傾斜をしているのに対し，下顎前歯（L1 to Apo：図 9- ⑭）は 4.0(3.6)mm，12.0(23.5)° と舌側傾斜は認められるも，水平的な位置は平均的であった．このために上下前歯歯軸関係

（Interincisal angle：図 9- ⑮）が 165.0(124.5)° と著しく大きな値を示したが，これは逆に反対伵合改善の可能性を示唆してると思われた．　側貌プロファイルは Lower lip to E-Line（図 9- ⑯）が 4.0(3.6)mm と平均値内にあった．

図 9　術前トレースとセファロ分析項目

表 1-b　術前模型分析結果Ⅱ　Mean：日本人平均値（大坪より）　SD：標準偏差　MT：計測値　Dif：Z 値（MTT - Mean/ SD）　単位：mm

表 1-a　術前模型分析結果Ⅰ　Mean：日本人平均値（大坪より）　SD：標準偏差　MT：計測値　単位：mm

6


Ⅱ 矯正診断および治療方針

　以上の検査結果から，頭蓋基底が短く，下顎骨全体が上顎に対し，より前方にあることによる骨格的なⅢ級傾向があり，鎖骨頭蓋異骨症による永久歯と過剰歯の多数歯埋伏を伴う，アングルⅢ級不正伵合と診断した．　治療方針としては，下顎骨の時計方向の回転と上顎前歯の前方移動によって反対伵合を改善する，非外科的な矯正治療を計画した．反対伵合を改善するにあたっては，まずは埋伏過剰歯 6 本の抜歯と埋伏永久歯全てを矯正的に牽引して萌出させなくてはならないが，固定源となる歯が少なく治療が困難を極めることが予想された．また，X 線だけでは永久歯と過剰歯の判別が難しい状態であったため，永久歯牽引のための開窓手術時に，視診にて確認しながら過剰歯の抜歯時期を判断することとした．

Ⅲ 治療経過および結果

　2002 年 4 月（16 歳時）矯正治療を開始した．上顎に大臼歯固定のための .032 パラタルバー（Blue elgiloy）を装着後，.018slot ブラケットとエッジワイズ装置を用い，上下歯列のレベリングを行なった．レベリング後，左側上顎前歯部の開窓手術を行い，埋伏している左上中切歯に埋伏歯牽引用のブラケットを装着しパワーチェーンにて牽引を開始した．開窓手術は歯肉弁根尖側移動術の手法を用い，埋伏歯と付着歯肉を同時に誘導するようにした（図10a，b）．左上中切歯を歯列に取り込んだのちに，同様の手法で右側上顎前歯部の開窓手術を行い，右上惻切歯と犬歯の牽引を開始した．2005 年 2 月までに，合計８回の開窓牽引手術を行い、全ての埋伏永久歯を矯正的に牽引して歯列に取り込むことに成功した（図 11a~f）．矯正開始から約 2 年 7 ヶ月が経過していた．側貌セファロ分析の結果（図12，表 2），骨の成長も認められず，顕著な骨格性の反対伵合の傾向は初診時と同様で，上顎前歯は術前に比べやや唇側に傾斜したものの，著しい舌側位，舌側傾斜の状態は変わらなかった．また，下顎前歯はレベリングによって唇側位，唇側傾斜傾向が顕著に現れていた．しかしながらこの前歯関係は，上顎前歯の唇側移動と下顎前歯の舌側移動に加え，下顎を時計方向に回転させることで，非外科的な矯正治療で改善が可能であることを示唆していた．　その後，2005 年 4 月になって，急に左下第二小臼歯部の埋伏過剰歯の萌出が始まった．それと同時に，左下第一大臼歯の動揺が生じて，保存が不可能なほどに悪化し抜歯に至った．過剰歯は左下第二小臼歯の舌側に歯冠を近心に向けて埋伏していた．埋伏歯の萌出力が左下第一大臼歯に悪影響を及ぼしたことは明らかであるが，はっきりした原因は不明であった．このことは CCD においては，できるだけ早期に埋伏過剰歯を抜歯しておく必要があることを示唆していると考えられた．幸いにも，左下第二大臼歯が埋伏していたため，左下第二・第三大臼歯を近心移動させることでリカバリーすることが可能であった（図 13a~c）．2007 年 2 月には上顎第二大臼歯の自然萌出が始まり，2009 年５月ごろには歯冠が完全に露出した．自然萌出が約 2 年にわたり緩慢に続いたことになる．また，2008 年 7月には下顎前歯の舌側から過剰埋伏歯の萌出が始まったため抜歯した（図 14）．これら埋伏歯の自然萌出の現象は，歯列の改善が見られ環境が変化したことによって起こるのではないかと推察された．　矯正治療により，前歯に緊密な伵合関係を与えることができた（図 15a，b）．さらに臼歯部の伵合関係の改善を図りながら治療を続け，2011 年 11 月（25 歳時）に矯正装置を除去しリテーナーを装着した．動的矯正期間は 9 年 7 ヶ月を要した．　矯正治療終了後の状態を図 16 に示す（図 16a~e）．16 本の埋伏永久歯の矯正的な牽引後，歯列に取り込むことに成功した．非外科的な矯正治療によって骨格性の反対伵合を改善することができた．また，補綴的な治療は行わず，低侵襲な伵合再建が矯正治療によって可能となった．上下 3 本の第一大臼歯の喪失があったが，埋伏していた第三大臼歯を利用することで，正常な歯列の連続性を獲得することができた．埋伏している右上第三大臼歯と上顎正中部の過剰埋伏歯は，周囲の歯根に接触していないことが確認できたため，摘出せずに経過観察とした（図 17a，b）．永久歯の歯根は一部彎曲しているものの，ほぼ正常に完成した（図 18）．術後の顔貌写真では，審美性が大きく改善されて，笑顔が増え性格も明るくなったと思われた（図19a~f）．　図 20 に術前・術中・術後の重ね合わせを示す．下顎が時計方向に大きく回転し，上顎前歯の唇側傾斜と下顎前歯の舌側傾斜によって反対伵合が改善したことがわかる．骨格的な骨の成長は認められなかった（図 20a~e）．　埋伏部位ごとの開窓牽引の経過と歯肉の変化を図 21~24 に示す．埋伏歯の牽引に際しては，永久歯周囲に審美的で健康な歯肉を獲得することを目指した．歯肉弁根尖側移動術を応用することで，適切な付着歯肉を獲得することができ，健全な歯肉溝と審美性が保たれ、良好な結果が得られた（図 21a~f，図 22a~h，図 23a~f，図 24a~f）．

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図 12　術中トレース表 2　術中側貌セファロ分析結果　Ricketts’ Analysis

図 10-a　右上中切歯開窓牽引治療時正面観：歯肉弁根尖側移動術（2002 年 7 月 29 日）図 10-b　歯肉弁根尖側移動術による埋伏歯の開窓牽引治療の手順（模式図）

③角化歯肉を根尖惻にに移動して骨膜に縫合

②部分総弁で剥離し歯冠を露出させる

①角化歯肉内に切開

⑥ベータチタンワイヤー（TMA）とL-loop でレベリング

⑤高弾性で柔軟なニッケルチタンワイヤー（NT）でレベリング

④パワーチェーンで牽引開始

図 11-a~f　術中口腔内と平行模型（2004 年 11 月 30 日）

図 11-a　術中正面観

図 11-d　術中平行模型正面観

図 11-b　術中上顎咬合面観

図 11-e　術中平行模型右側方観

図 11-c　術中下顎咬合面観

図 11-f　術中平行模型左側方観

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図 13-a　左下第二小臼歯部過剰埋伏歯の自然萌出（2005 年 4 月 26 日）

図 13-b　左下第二小臼歯部過剰埋伏歯デンタルX 線写真

図 13-c　左下第二大臼歯の近心移動と埋伏第三大臼歯

図 14　下顎前歯部過剰埋伏歯の自然萌出（2008 年 7 月 11 日）

図 15-a　術中正面観（2010 年 12 月 9 日）図 15-b　前歯咬合関係

図 16-a~e　術後口腔内（2011 年 11 月 7 日）

図 16-d　術後上顎咬合面観

図 16-a　術後正面観

図 16-e　術後下顎咬合面観

図 16-b　術後右側方観図 16-c　術後左側方観

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図 18　術後パノラマ X 線写真図 17-a,b　術後 CBCT 上顎正中部過剰埋伏歯

図 17-a 図 17-a

図 19 a~f　術後顔貌

図１9-a　術前正面観図１9-b　術前右側方観図１9-c　術前右斜め観図１9-d　術前左側方観図１9-e　術前左斜め観図１-f　術後正面スマイル観

図 20 a~e　側貌セファロ重ね合わせ（黒：術前，赤：術中，青：術後）

図 20-a　#1（Ba - Na at CC）図 20-b　#2（Ba - Na at Na）

図 20-c　#3（ANS - PNS at ANS）

図 20-d　#4（Xi - Pm at Pm）

図 20-e　#5（E-pl at Occ）

図 21 a~f　左上中切歯，開窓牽引の経過（歯肉の変化）

図 21-d

図 21-a

図 21-e

図 21-b

図 21-f

図 21-c

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図 22 a~h　右上惻切歯・犬歯，開窓牽引の経過（歯肉の変化）

図 22-e

図 22-a

図 22-f

図 22-b

図 22-g

図 22-c

図 22-h

図 22-d

図 23 a~f　左上惻切歯・犬歯，開窓牽引の経過（歯肉の変化）

図 23-d

図 23-a

図 23-e

図 23-b

図 23-f

図 23-c

図 24 a~f　左上惻切歯・犬歯，開窓牽引の経過（歯肉の変化）

図 24-d 図 24-e 図 24-f

図 24-a 図 24-b 図 24-c

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Ⅳ 考察

　鎖骨頭蓋異骨症における本邦症例の統計的観察の結果は，鎖骨の異常 82.2%，頭蓋奇形 83.8%，歯牙異常 58.1%，遺伝 23.7% であった．35　本患者の鎖骨に関しては，当院においては X 線検査を行なっていないため詳細は不明であるが，医科で確定診断を受けており，さらになで肩の容姿から，鎖骨の欠如または形成不全があることは明らかだった（図 19-a）．CCD の患者は通常中程度の低身長で，男性は平均 156.6-168.8cm，女性は 144.6-148.5cm である．36，37　本患者の身長は 144cm であった．患者の左手の手根骨においては、指骨間の関節に形成不全が認められるも，他に骨化遅延のような所見はなく，手の機能異常もなかった．通常 CCD では精神的または肉体的な障害を伴うことはないと言われている．本症例においても知的障害や運動機能障害は認められず正常であった．　CCD 患者の最も深刻な症状は，乳歯の晩期残存，永久歯の萌出遅延と埋伏，過剰歯埋伏，反対伵合など歯の異常と言えるかもしれない．CCD 患者の 93.5% に歯列異常があるとの報告もあり 38，程度の差こそあれ，患者は何らかの口腔内の機能的，審美的な問題を抱えていることになり，歯科治療の介入は必要不可欠となる．　CCD では残存した乳歯を抜歯しても，永久歯の萌出を促進しないことが知られている．39　実際，本症例においても乳歯抜歯後も永久歯の萌出は起きなかった．また，経過観察をして何の処置も行わないでいると，乳歯の根の吸収は非常に遅れるか停止し，永久歯の歯根形態は彎曲などの異常をきたしてしまう．40　よって，できるだけ早期に歯科的な診断を行い治療計画を立案して治療を開始することが重要である．41

　治療に際しては，残存乳歯と埋伏過剰歯の抜歯と埋伏永久歯の矯正的牽引が主体となる．欠損部には義歯やインプラントなどの補綴治療が必要になるかもしれない．25，26　CCD 患者に顕著に現れる下顎前突に関しては骨格性Ⅲ級のことが多く，骨切り術による外科矯正が必要であるとの報告もある．28~30　いずれにせよ矯正治療は不可欠で，矯正治療を含めた学際的なアプローチ（Multidisciplinary approach）が必要になる．31~34

　本症例では，骨格性の反対伵合と，4 本の乳歯の晩期残存，23 本の埋伏歯（内 6 本は過剰歯）を認めた．反対伵合に関しては，CCD では前顎骨の発達が悪く，下顎の成長は通常正常なので，比較的下顎突出となることが報告されている 42，本症例においても，下顎骨の大きさは平均的であったものの骨全体が前方に位置しており，前頭蓋基底

（Anterior cranial base length：図 9- ①）が 53.0(60.1)mm とやや小さいために相対的に下顎の前突観が顕著に表れたと推測された．しかしながら，上下前歯の位置関係と下顎骨を時計方向に回転させることで，反対伵合を改善することができ，側貌のプロファイルも満足できる形となった（図 19b~e）．　永久歯の埋伏歯に関しては，まずは早期に残存乳歯と過剰埋伏歯を抜歯して，矯正的に牽引する環境を整えることが望ましい．歯根が未完成で，萌出方向にスペースがあれば，牽引はより容易となり，歯根の形態異常も最小限に抑えることが可能になる．43　この治療を成功させるには，埋伏永久歯と過剰歯の確実な識別と埋伏深度の確認が必要で，そのためには CBCT を使った詳細な X 線診断が不可欠と言えるだろう．44

　本症例においては，左上第一大臼歯と左下第一大臼歯を左上第二小臼歯と左下の過剰歯の萌出に伴い喪失している．左側上下に第三大臼歯が存在していたためリカバリーができたが，もっと早期に過剰歯の抜歯を行なっておくべきであった．　強すぎる矯正力は歯の移動に為害作用を及ぼす．特に伵出方向の歯の移動は簡単なため，骨と歯肉のリモデリングを期待するには，極めて弱く持続的な矯正力を作用させる必要がある．45　本症例においては大臼歯の欠損により固定源に苦慮したものの，矯正的な伵出に際する歯の移動そのものに問題は生じなかった．このことは CCD 患者においても，通法に従って高弾性で柔らかい矯正ワイヤーを使用したほうが，伵出させる埋伏歯周囲に確実に正常な歯周組織を誘導できることを意味している．そこで矯正装置には，.018slot のブラケットとエッジワイズ装置を用い，ニッケルチタン系（NT) やチタンモリブデン系 (TMA) ワイヤーを使用して矯正治療を行なった．その結果，骨と歯周組織のリモデリングをはかりながら 16 本の埋伏永久歯の萌出誘導に成功した（図 11）．前歯部の埋伏永久歯を歯列に取り込むのに約 2 年 7 ヶ月を要したが，固定源が不足していることを鑑みれば，通常の歯の埋伏牽引と変わらぬスピードで治療ができたように思う．しかしながら一方で，永久歯の萌出誘導後，前歯反対伵合を改善し前歯の伵合を緊密にするまで，約 4 年と 10 ヶ月を要した（図 15）．　適切なアンテリアガイダンスの獲得は，伵合の安定にとって非常に重要な要素の一つである 47 が，CCD においては上顎前歯部が埋伏歯の好発部位であるため 11，アンテリアガイダンスすなわち伵合機能に問題を生じることになる．本症例においても上顎前歯は６前歯のうち５歯が埋伏していた．矯正治療によって前歯に緊密な伵合を与えたことで，審美性だけでなく，適切な伵合機能も獲得することができた．

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　さらに臼歯の伵合関係も緊密にするために矯正治療を続けたが，歯の移動は非常に緩慢でなかなか思うような伵合を与えることができなかった．患者の希望があり，動的治療期間 9 年 7 ヶ月で治療を終了したが，咀嚼機能に大きな問題はないものの臼歯の伵合関係は不十分な状態での治療終了となった（図 16）．治療期間が長期化する原因となったこの緩慢な歯の動きは，歯根の完成と関係していたかもしれない．動きがスムースであった牽引移動時は，歯根はまだ未完成であったが，動きが緩慢になった時期には歯根が完成していた．　CCD 患者では永久歯の形態異常が起きることが数多く報告されている．今回の治療では，永久歯の歯根はほぼ正常に発達した．これは根未完成時に矯正的な牽引を始めたことが功を奏したと思われる．これらのことを鑑みると，CCD においては，永久歯の歯根が完成する前に，可能な限り早期に矯正治療を開始すべきであることがあらためて確認できた．　本症例では，歯だけでなく健全な歯周組織を誘導することも目的の一つにした．審美的で炎症のない健康な歯周組織は，治療を成功させるうえで不可欠な要素である．48　埋伏歯の開窓牽引治療では，歯肉切除術，歯肉弁根尖側移動術，閉鎖誘導法の三つの方法が考えられる．この中で歯肉弁根尖側移動術だけが，付着歯肉を獲得しながら歯肉辺縁の位置をコントロールすることが可能である（図 10-b）．歯肉切開術や閉鎖誘導法では獲得される付着歯肉の幅は狭いか得られない状況となり，歯周ポケットが深くなりやすく，歯肉辺縁の位置をコントロールすることも難しい．49　本症例では全ての部位に歯肉弁根尖側移動術を応用して，埋伏歯の牽引を行なった．その結果，非常に深く高い位置に埋伏していた上顎左側惻切歯のみ付着歯肉の幅が狭い結果となった（図 23-f）が，その他の部位では十分な付着歯肉幅を獲得することができた．また，歯肉辺縁の位置も良好で，審美的にも歯肉の健康の面でも非常に良好な結果を得ることができた（図 21~24）．このことは本症例の予知性の観点からも非常に重要であると考えられた．

Ⅴ 結論

　今回、鎖骨頭蓋異骨症の長期にわたる矯正治療の結果を報告した．永久歯 17 本の埋伏歯のうち，右上第三大臼歯を除く 16 本の誘導に成功し，審美的にも機能的にも良好な結果を得ることができた．鎖骨頭蓋異骨症では埋伏歯の矯正的牽引が可能である，経過観察の期間を見定めて，埋伏永久歯の歯根が未完成な，できるだけ早い時期に矯正治療を開始すべきである．それによって，補綴的介入の少ない低侵襲な伵合再建が可能になる．　患者は女性で，16 歳時に矯正治療を始め 25 歳で治療を終了した．思春期の多感な時期の大半を矯正治療に費やしたことになる．しかしながら，通院時一言も喋らなかったおとなしい少女が，最後は大きな声で笑う活発な女性に変わった．本治療が，彼女の今後の人生に大きく寄与してくれることを願ってやまない．

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49 40. Vermette ME, Kokich VG, Kennedy DB. Uncovering labially impacted teeth: apically positioned flap and closed-eruption techniques. Angle Orthodont. 1995;65:23- 33.

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Case Report

Reconstrucción oclusal mínimamente invasiva mediante tracción dental y tratamiento de ortodoncia no quirúrgico para la maloclusión esquelética de clase III en un paciente con disostosis cleidocraneal con 23 dientes impactados: reporte de caso

Takashi WATANABE

La Academia de Odontología Clínica (Japón)

Traducción al Español: Dr. Ernesto Jose Palencia Fuentes

RESUMEN La displasia cleidocraneal es una enfermedad esquelética hereditaria autosómica dominante poco frecuente. Los síntomas predominantes son aplasia de la clavícula y osificación tardía del cráneo, que además en muchos casos se asocia con la desalineación de los dientes, y se caracteriza por protrusión mandibular, impactación y retraso en la erupción de los dientes permanentes y dientes supernumerarios impactados, entre otras cosas. . En este reporte de caso, se impactaron 17 dientes permanentes y 6 dientes supernumerarios y se observó mordida cruzada anterior. La tracción de 16 dientes permanentes se realizó con éxito, se corrigió la mordida cruzada anterior y se obtuvieron los resultados deseables con el tratamiento de ortodoncia tanto en estética como en función. La tracción ortodóncica de dientes impactados se puede realizar en casos de displasia cleidocraneal. La prioridad del tratamiento debe ser hacia el tratamiento ortodontico y el tratamiento debe comenzar lo antes posible cuando la formación de la raíz de los dientes impactados sea incompleta. Esto permitirá una reconstrucción oclusal mínimamente invasiva con una mínima intervención de ortodoncia.

Palabras clave: Disostosis cleidocraneal, retención prolongada de diente / dientes deciduos, diente / dientes supernumerarios impactados, clase III esquelética, fenestración-tracción de diente / dientes impactados, cirugía de colgajo posicionado apicalmente, tratamiento mínimamente invasivo, reconstrucción oclusal

I. Introducción

La displasia cleidocraneal (DCC) es una enfermedad esquelética hereditaria autosómica dominante, cuyo gen responsable es elRUNX2. El 20-40% parece representar mutaciones nuevas sin antecedentes familiares.1,2,3 Si bien no se dispone de información detallada sobre los antecedentes familiares del paciente, no se observaron anomalías en los padres y hermanos del paciente, lo que plantea la posibilidad de una nueva mutación. La DCC es una enfermedad rara que se dice que afecta a uno entre un millón de personas en todo el mundo4,5, lo que resulta en síntomas significativamente variados de un caso a otro4,6, con un alto número de informes de casos. Los síntomas predominantes de la DCC son aplasia, aplasia parcial o hipoplasia de la clavícula, osificación tardía del cráneo y cierre fallido de la fontanela anterior, el primer caso fue informado por Martin en 17657 Marie y Sainton informaron posteriormente sobre la combinación de aplasia o hipoplasia unilateral o bilateral de la clavícula, aumento del diámetro transversal del cráneo, osificación tardía de la fontanela anterior, adoptando el término "disostosis cleidocraneal" para describir este grupo de síndromes y por lo tanto el concepto de la enfermedad fue establecido.8 Además, los síndromes sistémicos se caracterizan por un retraso en la osificación de los huesos del carpo, baja estatura, escoliosis de la columna, entre otras cosas. Además, la protrusión mandibular (mordida cruzada anterior), protuberancia frontal, ángulo plano del plano mandibular , puente nasal ancho, retención prolongada de dientes deciduos, erupción lenta de dientes permanentes impactados, dientes supernumerarios impactados, entre otras cosas que se sabe que ocurren en el área facial9-15 .Se dice que los dientes impactados se observan en el 90% o más en los pacientes16-18 lo que aumenta las oportunidades de visitar al dentista debido a la alta frecuencia de aparición. Existen varios informes sobre tratamientos dentales, muchos de los cuales únicamente son reportes de seguimiento.19-21 Debido a un gran número de casos que involucran dientes impactados, se ha ofrecido el tratamiento de

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tracción de ortodoncia como tratamiento inicial22,23, aunque el tratamiento de prótesis para dientes ausentes se realiza generalmente sin tracción y con extracciónes utilizando asi prótesis dentales e implantes entre otras cosas.24-26 Además, se ha informado sobre la necesidad de realizar un tratamiento protésico de boca completa después de que la traccion es aplicada27 o casos en los que se realizó cirugía ortognatica en mordida cruzada anterior esquelética.28-30 En cualquier caso, el tratamiento dental de los pacientes con DCC requiere un enfoque multidisciplinario que combine múltiples disciplinas.31-34 A continuación se presenta un informe de caso que describe la experiencia de realizar una reconstrucción oclusal mínimamente invasiva aplicando tracción a los dientes y mediante un tratamiento de ortodoncia no quirúrgico sin la colocacion de una prótesis dental en un paciente con DCC el cual tenía 23 dientes impactados y mordida cruzada anterior.

Reporte de caso Paciente: Nació en febrero de 1986, mujer de 16 años Primera visita: mayo de 1992 Motivo de consulta: Los dientes permanentes no salen Antecedentes familiares: el padre tiene apiñamiento dental. No hay otros elementos a destacar. Historia clínica actual: La paciente realizó una visita, durante la cual se quejó de dolor en la molar temporal inferior derecho a los 6 años en mayo de 1992. Aunque los dientes deciduos erupcionaron de manera normal, se encontraron numerosas caries por falta de una adecuada limpieza. El diagnóstico realizado por el departamento médico fue el de DDC y una radiografía panorámica confirmó la erupción tardía e hiperdoncia en agosto de 1996 (edad de 9 años). Luego se encontró que la formación de raíces de los dientes impactados era de 1/3 o menos completa y se observó un retraso en el desarrollo de las raíces (Fig. 1). Esta paciente pausó todas las visitas durante el tratamiento del primer molar inferior derecho y regresó en abril de 1998 (edad de 12 años), el primer molar inferior derecho se convirtio en un resto radicular lo cual genero la extraccion del mismo, adicionalmete se realize una pulpectomia en la primera molar superior izquierdo ya que sufrio pulpitis causada por caries. En diciembre de 2001 (edad de15 años), se observó erupción del segundo premolar superior izquierdo por palatino del primer molar superior izquierdo, seguido del movimiento del primer molar superior izquierdo en dirección bucal que condujo a la extracción por un estado deteriorado. Como el paciente perdió 2 primeros molares y se presentaron múltiples dientes impactados, la madre del paciente solicitó un tratamiento de ortodoncia, por lo que se realizó un examen minucioso antes de iniciar el tratamiento en abril de 2002 (edad de16 años)

Síntomas reales: 1) Hallazgos sistémicos Medía 144 cm de altura y era de baja estatura, tenía un cuerpo pequeño con hombros inclinados. Tenía una naturaleza tranquila y no se observó ninguna función motora deteriorada.2) Hallazgos extraorales (Fig. 2a-f) En cuanto a la configuración facial, los ojos estaban bastante abiertos y el puente de la nariz era plano. Los hallazgos mostraron cara frontal simétrica y perfil facial recto. Se observaron problemas estéticos ya que la sonrisa del paciente mostraba solo los dientes anteriores mandibulares.3) Hallazgos intraorales (gráf. 3a-e) 13 dientes permanentes erupcionaron y quedaron 5 dientes temporales. Faltaban el primer molar inferior derecho y el primer molar superior izquierdo y la relación oclusal era inestable. De todos los dientes anteriores superiores, solo un diente, el incisivo central superior derecho erupcionó y la mordida cruzada anterior estaba presente.

Hallazgos radiográficos: 1) Radiografía panorámica (Fig. 4, 5) Se observaron un total de 23 dientes retenidos, que incluyeron 17 dientes permanentes y 6 dientes supernumerarios． 2) Fotografía de rayos X de los huesos del carpo (Fig. 6) Se observó hipoplasia de las articulaciones interfalángicas, aunque no se presentaron alteraciones funcionales en la mano. 3) Radiografía Cefalometrica (Fig. 7a, b) Se observó ligera diástasis de la sutura sagital y la sutura coronal e hipoplasia del hueso nasal. Se observó mordida cruzada anterior y protrusión mandibular. La radiografía cefalometrica mostró simetría bilateral aproximada.

Análisis del modelo (Fig. 8a-e, Gráf. 1-a, b): Si bien se desconocía la relación oclusal con los molares y los caninos debido a la aparición de dientes ausentes e impactados, la mordida cruzada anterior con sobremordida vertical de 5.0 mm y una sobremordida horizontal de -5.0 mm del incisivo central superior derecho estaba presente, mostrando así una maloclusión de clase III. El ancho de la corona de los dientes permanentes erupcionados midió un ancho promedio sin anomalía alguna. Tanto el arco maxilar

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(Fig. 4) Preoperative panoramic X-ray radiography (January 9, 2002)

(Fig. 2-a-f) Preoperative frontal facial view (January 9, 2002)



(Fig. 2-c) Preoperative front right diagonal view

(Fig. 2-d) Preoperative left lateral diagonal view

(Fig. 2-e) Preoperative front left diagonal view

(Fig. 2-f) Preoperative frontal smile view

(Fig. 3 a-e) Preoperative intraoral view(January 9, 2002)


(Fig. 3-b) Preoperative right frontal view

(Fig. 3-c) Preoperative left frontal view



(Fig. 1) Panoramic X-ray photograph during the first visit (August 1, 1995)

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como el mandibular eran largos, lo que era especialmente prominente en la región mandibular. Análisis del cefalogrametrico lateral: los valores entre paréntesis muestran el valor medio de los resultados del análisis cefalometricos (Fig. 9). En una vista frontal-lateral de la estructura esquelética, la longitud de la base craneal anterior (Fig. 9- ① ) era relativamente pequeña como 53,0 (60,1) mm y por lo tanto las siguientes medidas se calcularon después de revisar la longitud de la base craneal anterior (Na -CC) al valor promedio Mientras que la profundidad maxilar (Fig. 9- ② ) estaba en un nivel promedio de 90.0 (91.7) °, la profundidad facial (Fig. 9- ③ ) de 93.0 (88.3) ° en la región mandibular ocurrió anteriormente. Esto probablemente se debió a que la mandíbula en general se colocó anteriormente, ya que la longitud del cuerpo (Fig. 9-④) estaba en un nivel promedio de 74,5 (74,7) mm, y el ángulo de la posición de la rama (Fig. 9- ⑤ ) era tan grande como 81,0 (76,5) °.Por lo tanto, los resultados mostraron que la desalineación estaba presente en la convexidad (Fig. 9- ⑥ ) que muestra una relación horizontal de la mandíbula al maxilar, que mide 0,5 (4,7) mm. Sin embargo, en el plano vertical, en el maxilar la altura del maxilar (Fig. 9- ⑦ ) era tan corta como 53,5 (59,4) °, lo que contribuye a una altura anterior de la cara superior más corta. Además, la región mandibular tenía un eje facial (Fig. 9-⑧)

(Fig. 6) Carpal bones of left hand (February 13, 2002)

(Fig. 7-a) Lateral cephalogram (January 31, 2002} (Fig. 7-b) Frontal cephalogram (February 18, 2002)

(Fig. 8a-e) Preoperative parallel model



(Fig. 8-c) Preoperative left lateral view



(Fig. 5) Preoperative panoramic radiography trace: the impacted teeth are in grey

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con un ángulo de rotación en sentido antihorario significativamente grande de 99,0 (85,9) °, junto con una altura de la cara inferior corta (Fig. 9- ⑨ ) de 41,5 (48,6) °, lo que contribuyó a una menor altura anterior de la cara inferior. En la región mandibular posterior, aunque la altura facial posterior (Fig. 9- ⑩ ) era significativamente tan corta como 59,0 (70,6) mm, el arco mandibular (Fig. 9- ⑪ ) era tan grande como 34,0 (28,0) °, por lo que mostraba un ángulo mandibular plano (Fig 9- ⑫ ) de 24,0 (24,9) °. En la región de los dientes, mientras que los dientes anteriores superiores U1 a Apo (Fig. 9-⑬) estaban significativamente colocados e inclinados lingualmente, midiendo -1.0 (7.1) mm, -3.5 (31.0) °, la posición horizontal de los dientes anteriores mandibulares L1 a Apo (Fig. 9- ⑭ ) estuvo en un nivel promedio, aunque se observó inclinación lingual, midiendo 4.0 (3.6) mm, 12.0 (23.5) °. Por lo tanto, el ángulo interincisal (Fig. 9- ⑮ ) mostró un valor significativamente grande de 165,0 (124,5) °, que sin embargo probablemente indicaba la posibilidad de que se corrija la mordida cruzada anterior. El labio inferior a la línea E (Fig. 9- ⑯ ) del perfil facial estaba dentro del valor promedio, midiendo 4.0 (3.6) mm.

(Fig. 9) Preoperative tracing and cephalometric analysis items

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Plan de Tratamiento y Diagnostico ortodontico: Según los resultados del examen anterior, debido a la tendencia esquelética Clase III caracterizada por una base craneal corta y toda la mandíbula posicionada anterior al maxilar, se dio el diagnóstico de una maloclusión Clase III de Angle con múltiples dientes permanentes impactados y dientes supernumerarios causada por disostosis cleidocraneal. Se desarrolló un tratamiento de ortodoncia no quirúrgico como un plan de tratamiento para mejorar la mordida cruzada anterior al girar la mandíbula en el sentido de las agujas del reloj y al mover los dientes anteriores superiores hacia delante. La extracción de 6 dientes supernumerarios impactados y la tracción ortodóncica de todos los dientes permanentes impactados se convirtieron en una parte integral de la corrección de la mordida cruzada anterior, aunque era probable que dicho tratamiento fuera extraordinariamente difícil debido a la pequeña cantidad de dientes que formaban una unidad de anclaje. Adicionalmente, debido a la dificultad de diferenciar los dientes permanentes y los supernumerarios solo con rayos X, el momento de la extracción de los dientes supernumerarios se determinaría mediante un examen visual durante la cirugía de fenestración que se realizaría para la tracción de los dientes permanentes.

Progreso y resultados del tratamiento: El tratamiento de ortodoncia se inició en abril de 2002 (a los 16 años). La nivelación se realizó en la dentición superior e inferior con un soporte de ranura de 0.018 y un aparato de borde después de colocar una barra palatina de 0.032 (Blue elgiloy). Después de que se realizó la nivelación, se llevó a cabo una cirugía de fenestración en la región de los dientes anteriores superiores izquierdos para comenzar la tracción con una cadena de fuerza, luego de la unión de un soporte en el incisivo central superior izquierdo impactado. La operación de colgajo posicionado apicalmente fue el método utilizado para la cirugía de fenestración y se hicieron esfuerzos para guiar el diente impactado y la encía adherida al mismo tiempo (Fig. 10a, b). Después de que el incisivo central superior izquierdo se introdujo en la dentición, se realizó una cirugía de fenestración en la región de los dientes anteriores superiores derechos con el mismo método, después de lo cual comenzó la tracción del incisivo lateral superior derecho y el canino. En febrero de 2005 se realizaron un total de 8 tratamientos de tracción atravez de una fenestracion, lo que resultó en un éxito en el desplazamiento de todos los dientes permanentes impactados hacia la dentición mediante tracción ortodóncica (Fig. 11a-f). Los resultados del análisis del cefalograma lateral de 2 años y 7 meses después de iniciado el tratamiento de ortodoncia (Fig.12, Cuadro 2) mostraron ausencia de crecimiento óseo, la tendencia esquelética caracterizada por mordida cruzada anterior se mantuvo similar a la de la primera evaluacion y no se produjeron cambios en la colocación lingual e inclinaciónes significativas, aunque los dientes anteriores superiores se inclinaron ligeramente hacia bucal en comparación con los niveles previos a la cirugía. La colocación lingual y la inclinación lingual fueron claramente evidentes como resultado de la nivelación de los dientes anteriores mandibulares. Sin embargo, la corrección mediante un tratamiento de ortodoncia no quirúrgico pareció ser posible en la región de los dientes anteriores girando la mandíbula en el sentido de las agujas del reloj, además de mover los dientes anteriores superiores bucalmente y los dientes anteriores mandibulares hacia lingual. En abril de 2005 los dientes supernumerarios impactados en la región del segundo premolar inferior izquierdo comenzaron a erupcionar repentinamente ,al mismo tiempo se produjo un movimiento en el primer molar inferior izquierdo, seguido de extracción a medida que se deterioró más allá de la conservación. Los dientes supernumerarios fueron impactados en el lado lingual del segundo premolar inferior izquierdo, con la corona girada en dirección mesial, las fuerzas eruptivas del diente impactado claramente afectaron negativamente al primer molar inferior izquierdo aunque se desconocía la causa exacta, estos hallazgos probablemente indiquen que los dientes supernumerarios impactados deben extraerse lo antes posible en los casos de DCC, por suerte la recuperación del primer molar inferior izquierdo fue posible moviendo el segundo y tercer molar inferior izquierdo en la dirección mesial cuando el segundo molar inferior izquierdo fue impactado (Fig. 13a-c). En febrero de 2007 el segundo molar superior comenzó a erupcionar de forma natural y aproximadamente en mayo de 2009 la corona emergió por complete, la erupción natural ocurrió aproximadamente durante un período de dos años,además en julio de 2008 se extrajeron los dientes supernumerarios cuando estos dientes comenzaron a salir del lado lingual de los dientes anteriores mandibulares (Fig. 14). Se infirió que tal fenómeno que involucra la erupción natural de los dientes impactados puede haber sido atribuible a cambios en el ambiente bucal a medida que se logro mejoras la dentición . Con el tratamiento de ortodoncia fue posible obtener una estrecha relación oclusal con los dientes anteriores (Fig. 15a, b). Además, luego de continuar el tratamiento para mejorar la relación oclusal con los molares se retiraron los dispositivos de ortodoncia y se colocaron retenedores en noviembre de 2011 (a los 25 años). El período de tratamiento de ortodoncia activo fue de 9 años y 8 meses. La Figura 16 es la imagen de una vez finalizado el tratamiento de ortodoncia (Fig. 16a-e). Se colocaron con éxito 16 dientes permanentes impactados en la dentición mediante tracción ortodóncica. La corrección de la mordida cruzada anterior esquelética fue posible mediante la realización de un tratamiento ortodontal no quirúrgico. Además, la reconstrucción oclusal mínimamente invasiva fue posible gracias al tratamiento de ortodoncia sin someterse a un tratamiento protésico. Aunque se perdieron 3 primeros molares superiores inferiores, la alineación normal de la dentición se mantuvo continuamente mediante el uso del tercer molar impactado. Como se confirmó que el tercer molar superior derecho impactado y los dientes supernumerarios en la región maxilar media no contactaban con las raíces circundantes se adoptó un enfoque de observación y espera sin remoción. (Fig. 17a, b) Las raíces de los dientes

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(Fig. 12) Intraoperative tracing

Mean S.D. T1 T2 T2-T1

Lower incisor to Apo 3.6 2.4 4.0 8.0 4.0

Upper incisor to Apo 7.1 2.3 -1.0 1.0 2.0

L1 to Apo (angle) 23.5 4.2 12.0 35.0 23.0

U1 to Apo (angle) 31.0 4.6 -3.5 20.0 23.5Chart 2: Cephalometric analysis results of intraoperative side viewRicketts’ AnalysisMean: Average value for Japanese people (by Otsubo) S.D.: Standard deviation MT: MeasurementT1：Preoperative T2：Intraoperative T2-T1：Changes between preoperative and intraoperative periodsFigure 12: Intraoperative tracing

Figure 12

Chart 2

(Chart 2) Cephalometric analysis results of intraoperative side view Ricketts’ Analysis

(Fig. 10-a) Frontal view of the fenestration traction treatment of upper right central incisor: Apically positioned flap operation (July 29, 2002) (Fig. 10-b) Procedures for fenestration traction treatment of impacted

teeth by apically positioned flap operation (schematic diagram)

③ Move keratinized gingiva apically and sew to the periosteum

② Make a partial thickness flap to expose the crown

① Make an incision on the keratinized gingiva

⑥ Leveling with beta titanium wire (TMA) and L-loop

⑤ Leveling with high elasticity, flexible nickel titanium wire (NT)

④ Begin traction with power chain

(Fig. 11-a-f) lntraoperative intraoral view and horizontal model (November 30, 2004)

(Fig. 11-a) lntraoperative frontal view

(Fig. 11-d) Horizontal model of intraoperative frontal view

(Fig. 11-b) lntraoperative view of maxillary occlusal plane

(Fig. 11-e) Horizontal model of intraoperative right lateral view

(Fig. 11-c) lntraoperative view of mandibular occlusal plane

(Fig. 11-f) Horizontal model of intraoperative left lateral view

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(Fig. 13-a) Natural eruption of impacted supernumerary tooth upper left second premolar region (April 26, 2005)

(Fig. 13-b) Digital radiography of impacted supernumerary teeth in the lower left second premolar region

(Fig. 13-c) MesiaI movement of the lower left second molar and impacted third molar

(Fig. 14) Natural eruption of impacted supernumerary teeth in the mandibular anterior teeth region(July 11, 2008)

(Fig. 15-a) intraoperative frontal view (December 9, 2010）

(Fig. 15-b) occlusal relationship of anterior teeth

(Fig. 16-a-e) Post-operative intraoral view (November 7, 2011)

(Fig. 16-d) Post-operative maxillary occlusal surface

(Fig. 16-a ) Post-operative frontal view

(Fig. 16-e) Post-operative mandibular occlusal surface

(Fig. 16-b) Post-operative right lateral view

(Fig. 16-c) Post-operative left lateral view

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(Fig. 18) Post-operative panoramic radiograph (Fig. 17-a,b) Post-operative CBCT Impacted supernumerary

teeth in the median maxillary region

(Fig. 17-a) (Fig. 17-b)

(Fig. 19 a-f) Post-operative facial view



(Fig. 19-c) Preoperative right diagonal view

(Fig. 19-d) Preoperative left lateral view

(Fig. 19-e) Preoperative left diagonal view

(Fig. 19-f) Post-operative frontal smile view

(Fig. 20 a-e) Superimposition of side view cephalometric radiographies (black: preoperative, red: intraoperative, blue: post-operative)

(Fig. 20-a) #1 (Ba - Na at CC)

(Fig. 20-b) #2 (Ba - Na at Na)

(Fig. 20-c) #3 (ANS - PNS at ANS)

(Fig. 20-d) #4 (Xi - Pm at Pm)

(Fig. 20-e) #5 (E-pl at 0cc)

(Fig. 21 a-f) Upper left central incisor, fenestration traction process (changes in the gingiva)(Fig. 21 d)

(Fig. 21 a)

(Fig. 21 e)

(Fig. 21 b)

(Fig. 21 f)

(Fig. 21 c)

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(Fig. 22 a-h) Fenestration process of upper right lateral incisor, canine (changes in the gingiva)

(Fig. 22 e)

(Fig. 22 a)

(Fig. 22 f)

(Fig. 22 b)

(Fig. 22 g)

(Fig. 22 c)

(Fig. 22 h)

(Fig. 22 d)

(Fig. 23 a-f) Fenestration traction process of upper left lateral incisor, canine (changes in the gingiva)

(Fig. 23 d)

(Fig. 23 a)

(Fig. 23 e)

(Fig. 23 b)

(Fig. 23 f)

(Fig. 23 c)

(Fig. 24 a-f) Fenestration traction process of lower left lateral incisor, canine (changes in the gingiva)

(Fig. 24 d) (Fig. 24 e) (Fig. 24 f)

(Fig. 24 a) (Fig. 24 b) (Fig. 24 c)

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permanentes se desarrollaron casi hasta una terminación normal con dilaceración parcial. La Figura 20 muestra la superposición de los dientes preoperatorio, intraoperatorio y posoperatorio. La mordida cruzada anterior evidentemente se corrigió girando la mandíbula significativamente en sentido horario inclinando los dientes anteriores superiores bucalmente y los dientes anteriores mandibulares bucalmente. No se observó crecimiento óseo esquelético (Fig. 20a-e). El progreso en el tratamiento de traccion por medio de fenestracion realizado en cada área impactada y los cambios en la encía se muestran en la Figura 21-24. La tracción se realizó en los dientes impactados con el propósito de proporcionar una banda de encia saludable y estéticamente agradable alrededor de los dientes permanentes. Al aplicar la técnica de operación de colgajo posicionado apicalmente se obtuvo una banda adecuada de encía adherida y se mantuvo el surco gingival y la estética saludables, por lo que se obtuvieron resultados deseables (Fig. 21a-f, Fig. 22a-h, Fig. 23a-f, Fig. 24a -F).

IV. Discusión

Los resultados de la observaciones estadísticas sobre casos de disostosis cleidocraneal en Japón indican que el 82,2% presentan anomalías en la clavícula, el 83,8% son casos de malformaciones craneales, el 58,1% tienen anomalías dentales y el 23,7% son hereditarias.35 Se desconocían los detalles de las clavículas del paciente, ya que en nuestra institución no se realizó un examen de rayos X, aunque obviamente había aplasia o hipoplasia de la clavícula, ya que se recibió el diagnóstico definitivo del departamento médico y además el paciente tenía hombros inclinados (Fig. 19-a). Los pacientes con DCC son normalmente de estatura moderadamente baja, los hombres con un promedio de 156,6 a 168,8 cm y las mujeres de 144,6 a 148,5 cm.36,37 Este paciente medía 144 cm de altura. Aunque se observó hipoplasia en las articulaciones interfalángicas de los huesos del carpo de la mano izquierda del paciente, no había otros hallazgos de osificación tardía ni tampoco anomalías funcionales en sus manos. Se dice que los trastornos mentales o físicos normalmente no están presentes en los casos de DCC. En este caso no se observaron discapacidades intelectuales o función motora deteriorada y el paciente era normal. Los síntomas más graves de los pacientes con DCC pueden ser anomalías de los dientes, incluida la retención prolongada de los dientes deciduos, demora en la erupción e impactación de los dientes permanentes, impactación de los dientes supernumerarios y mordida cruzada anterior. Se informa que el 93,5% de todos los pacientes con DCC tienen anomalías en la dentición38 y por lo tanto requieren una intervención dental, ya que los pacientes padecen problemas intraorales de varios grados que difieren de un caso hacia otro, funcional y / o estético. En los casos de DCC, se sabe que la extracción de los dientes temporales retenidos no promueve la erupción de sus sucesores permanentes.39 En este caso real, los dientes permanentes no erupcionaron después de que se extrajeron los dientes temporales. Además, si no se proporciona tratamiento durante o después de los seguimientos la reabsorción radicular de los dientes temporales se retrasará o se pospondrá indefinidamente, lo que resultará en anomalías que incluyen entre otras las raíces dilaceradas de los dientes permanentes.40 Por lo tanto, es importante que se proporcione un diagnóstico dental, se establezca un plan de tratamiento y el tratamiento comience lo antes posible.41

El tratamiento primario sería la extracción de dientes deciduos retenidos y dientes supernumerarios impactados y la tracción ortodóncica de dientes permanentes impactados. Es posible que se requiera tratamiento protésico, como dentaduras postizas e implantes en áreas con defectos.25, 26 La protusion mandibular que ocurre de manera prominente en los pacientes con DCC son a menudo casos de maloclusiones esqueléticas de clase III para los cuales existen informes sobre la necesidad de una osteotomía como tratamiento quirúrgico.28~30 En cualquier caso, los tratamientos de ortodoncia son indispensables que requieren un abordaje multidisciplinario.31,34 En este caso, se observó una mordida cruzada anterior esquelética, retención prolongada de 4 dientes deciduales, 23 dientes impactados (de los cuales 6 eran supernumerarios). Los informes sobre mordida cruzada anterior han indicado que la mandíbula sobresale en los casos de DCC debido al escaso desarrollo de la premaxila y al crecimiento generalmente normal de la mandíbula.42 En este caso, la causa probable de la apariencia prominente de la protrusion mandíbula fue una mandíbula de tamaño medio colocada anteriormente en contraste con la longitud de la base craneal anterior (Fig. 9- ① ) que era un poco mas corto como 53,0 (60,1) mm. Sin embargo, la corrección de la mordida cruzada anterior fue posible gracias a la relación de los dientes anteriores maxilares y mandibulares y al girar la mandíbula en sentido horario, mejorando así el perfil facial a un nivel satisfactorio (Fig. 19b-e). Para los dientes permanentes impactados, el resultado deseable se logra extrayendo los dientes deciduos retenidos y los dientes supernumerarios impactados en un momento temprano para establecer un entorno oral para la tracción ortodóncica. Con la raíz incompleta y el espacio adecuado para dirigir la erupción, se puede facilitar la tracción y se puede minimizar la dilaceración de la raíz.43 Un diagnóstico detallado con un examen de rayos X y CBCT puede ser imperativo ya que un tratamiento exitoso requeriere una diferenciación definitiva entre los dientes permanentes impactados y los dientes supernumerarios ademas se debe confirmar la profundidad de la impactación.44

En este caso, el primer molar superior izquierdo y el primer molar inferior izquierdo se perdieron con la erupción del supernumerario inferior izquierdo. La recuperación fue posible gracias al tercer molar que estaba presente en el lado superior e inferior izquierdo, aunque los dientes supernumerarios deberían haber sido extraídos en un momento anterior. Una fuerza de ortodoncia excesivamente fuerte provocaría un efecto nocivo en el movimiento de los dientes ,dado que

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el movimiento de los dientes, especialmente en la dirección de la erupción, se puede realizar con facilidad, sería necesaria la aplicación constante de una fuerza ortodóncica débil si se espera la remodelación del hueso y la encía.45 Este caso no presentó problemas en el movimiento de los dientes durante la erupción ortodóncica a pesar de la dificultad de formar una unidad de anclaje debido a la falta de molares, lo que significa que los alambres de ortodoncia flexibles de alta elasticidad están mejor diseñados para guiar la regeneración normal del tejido gingival alrededor de los dientes impactados para la erupción que ocurra sin falta en pacientes con DCC. Por lo tanto, se utilizaron soportes de ranura de 0,018 y aparatos de borde como dispositivos de ortodoncia , se utilizaron alambres de níquel titanio (NT) y titanio molibdeno (TMA) para realizar el tratamiento de ortodoncia. Como resultado, 16 dientes permanentes impactados fueron guiados exitosamente a la erupción mientras se realizaba la remodelación del tejido gingival y óseo (Fig. 11). Aunque se necesitaron aproximadamente 2 años y 7 meses para extraer los dientes permanentes impactados en la región anterior hacia la dentición, la duración del tratamiento pareció ser similar a la de la extracción regular de un diente impactado, teniendo en cuenta la escasez de dientes de anclaje ,sin embargo por otro lado se necesitaron aproximadamente 4 años y 10 meses para corregir la mordida cruzada anterior de los dientes anteriores y obtener una estrecha relación oclusal de los dientes anteriores después de la erupción guiada de los dientes permanentes (Fig. 15). Aunque la guía anterior correcta es un factor de suma importancia que establece una oclusión estable46, ocurren problemas en la guía anterior, es decir, en la función occlusal ya que la región de los dientes anteriores superiores es el sitio de predilección para los dientes impactados en los casos de DCC.11 En este caso, de los 6 dientes anteriores superiores, se impactaron 5 dientes. Al proporcionar una estrecha relación oclusal de los dientes anteriores mediante el tratamiento de ortodoncia, también se obtuvo una función oclusal correcta además de la estética. Aunque los tratamientos de ortodoncia continuaron para obtener una estrecha relación oclusal de los molares, el movimiento de los dientes se redujo considerablemente y no se pudo obtener la oclusión deseada. El período de tratamiento activo finalizó en 9 años y 7 meses según lo solicitado por el paciente, aunque el tratamiento finalizó con una insuficiente relación oclusal de los molares sin mayores problemas de función masticatoria (Fig. 16). Los movimiento reducidos de los dientes, que prolongó el período de tratamiento, puede haber estado relacionado con la finalización de la formación de la raíz. La formación de la raíz fue incompleta en el momento en que los dientes se movieron suavemente durante el período de movimiento de tracción, mientras que la formación de la raíz fue completa en el momento en que se redujo el movimiento de los dientes. Se realizan numerosos informes sobre la aparición de dilaceración de dientes permanentes en pacientes con DCC. En este tratamiento, se logró un desarrollo casi normal de las raíces de los dientes permanentes, el inicio de la tracción ortodóncica probablemente fue efectivo mientras los dientes estaban incompletos. De todo lo anterior, este caso de DCC ha reconfirmado que antes de completar la formación de la raíz de los dientes permanentes el tratamiento de ortodoncia debe comenzar lo antes posible. En este caso, uno de los objetivos era orientar el tejido gingival sano además de los dientes. Un tejido gingival sano, estéticamente agradable y libre de inflamación son factores indispensables para proporcionar tratamientos exitosos.47 Se han identificado tres técnicas posibles para el tratamiento de tracción por fenestración de dientes impactados, que son la gingivectomía, colgajo posicionado apicalmente y la técnica de erupción cerrada. De estas técnicas, solo la operación de colgajo posicionado apicalmente permite controlar la ubicación del margen gingival mientras se obtiene la encía adherida (Fig. 10-b). Con la técnica de gingivectomía y erupción cerrada, se obtiene poca o ninguna encía adherida, la bolsa periodontal tiende a profundizarse y la ubicación del margen gingival es difícil de controlar.48 En este caso, la operación del colgajo posicionado apicalmente se aplicó a todas las áreas de los dientes impactados. Como resultado, el ancho de la encía adherida sólo del incisivo lateral izquierdo superior era estrecho (Fig. 23-f) aunque se obtuvo suficiente ancho de encía adherida en otras áreas. Además, la ubicación del margen gingival era deseable, la estética y la salud gingival estaban en un nivel muy optimo (Fig. 21-24), lo que parece ser de suma importancia desde el punto de vista de la previsibilidad de este caso.

V. Conclusión

Con esto concluye un informe sobre los resultados del tratamiento de ortodoncia a largo plazo de un caso de displasia cleidocraneal. De los 17 dientes permanentes impactados, 16 dientes con la excepción del tercer molar superior derecho fueron guiados con éxito y se obtuvieron resultados estéticos y funcionalmente deseables. La tracción ortodóncica se puede realizar en dientes impactados con displasia cleidocraneal. Después de predeterminar un período de seguimiento, los tratamientos de ortodoncia deben comenzar lo antes posible cuando la formación de la raíz de los dientes permanentes impactados sea incompleta, lo que hace posible la reconstrucción oclusal mínimamente invasiva. La paciente era una mujer, comenzó el tratamiento de ortodoncia a los 16 años y finalizó el tratamiento a los 25. Pasó la mayor parte de su adolescencia emocionalmente activa en el tratamiento de ortodoncia. Sin embargo, una vez fue una niña que ni siquiera dijo una palabra durante las visitas, pero al final, se transformó en una mujer que reía a carcajadas. No puedo evitar esperar que este tratamiento tenga un impacto significativo en su vida por delante.

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Minimally invasive occlusal reconstruction by teeth