Milene Purpura

7/28/2019 Milene Purpura

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PRPURA TROMBOCITOPNICAIDIOPTICA Y PRPURA DE

SCHONLEIN- HENOCHMILENE MENDOZA RODRIGUEZ


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PRPURAS EN NIOS

CLASIFICACIN

Prpura

Trombocitopnica

No

Trombocitopnica

Desrdenes de la produccin.Dao medular (Aplasia)Deficiencia de trombopoietinaInfiltracin medular (LLA, tumores)

Distribuciones anormales

Esplenomegalia, HipotermiaIncremento de la destruccin

Consumo (SCIVD, angiopatas, etc.)Inmunomediacin (PTI).

Disfunciones plaquetarias

Enfermedad de GlaznmannS. Bernard Soulier

Vasculitis

P. Henoch-Schonlein


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PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA (PTI)

PTI (autoinmunitaria). Sndrome causadopor la destruccin excesiva de plaquetasrecubiertas por autoanticuerpos dirigidos

contra superficie de la membranaplaquetaria.

Definicin

1 y 4 sem. Despus dela exposicin a unainfeccin viral comn

Virus de Epstein - Barr

VIH

Virus asociados

Corta duracin

Crnica (> 6 m.)

Mononucleosisinfecciosa


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PTI crnica: px Ac frente acomplejos de glicoprotenas

plaquetarias alfa 11b-b3 y GPLB

PATOGENIA

Plaquetas circulantesrecubiertas por autoAC.

Reconocidas por receptor FC demacrfagos esplnicos.

que fagocitan y destruyen.

PTI aguda: se desconoce diana

antignica de los AC

PTI: infeccin por helycobacter pilorivacunacin de Sarampin , rubeola ,Parotiditis.


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MANIFESTACIONESCLNICAS

Petequias

Equimosis

EpistaxisHemorragiaGingival y de

mucosas.

Esplenomegalia.Adenopatas.Palidez, dolorseo.(raro)

Leucemia

R

ecuentoplaquetario:


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SISTEMA DE CLASIFICACIN PARA CARACTERIZAR LAGRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA DE LA PTI(sin tener en

cuenta recuento de plaquetas).

ASINTOM

TICA

SNTOMASLEVES

Equimosis y petequias

Epistaxis leves ocasionales

Muy poca interferencia con la vida normal

SNTOMASMODERADOS

Lesiones mucocutneas ms graves

Epistaxis ms importantes

Menorragia.

SNTOMASGRAVES

Episodios hemorrgicos Epistaxis

Menorragia

melena

Requieren trasfusiones u hospitalizacin.Sntomas interfieren con la calidad de

vida .


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En el 70 80% de los nios con PTI aguda,el trastorno remite de manera espontneaen los 6 meses siguientes.

Aprox. el 20% de los nios quepresentan una PTI aguda

evolucionan hacia una PTI crnica.

Hallazgo anormal: hepatoespecnomegalia, dolor seoo articular, adenopatas importantes : LEUCEMIA

comienzo insidioso(adolescente):PTI crnica ejm. LED.

< 1% desarrollan HIC

TTO. precoz elevar PLAQUETAS > 20 X 10 9 /l.


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PRUEBAS DE LABORATORIO

Recuento plaquetario:


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VIH

Prueba de Coombsdirecta

Adolescentes sexualmenteactivos.

D/ sndrome de Evans

Anlisis de Ac.Antiplaquetarios.

Rara vez resulta tilen la PTI aguda.


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Trombocitopenia inducida por frmacos.

Hipertensin portal.

Anemia de Fanconi

Sndrome hemoltico urmico

CID

LED

VIH

Sndrome de Wiskott Aldrich (VARONE JVENES YPLAQUETAS PEQUEAS)

Aumento de destruccinno inmune de plaquetas

Hiperesplenismo

Trombocitopenia

autoinmune:manifestacininicial.

Trombosis de la vena porta


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TRATAMIENTO

TRASFUSINPLAQUETARIA

Contraindicada,salvo en

presencia dehemorragia

mortal.

IGIV

0.8-1g/kg/da.Durante 1-2

das, inducenelevacin

rpida (48 h)

del RP(>20x109/L).

TX ANTI-D IV

50-75mg/kg apacientes RH+

RP:>20x109/L

(48-72h).

PREDNISONA

Antes debehacerse unestudio de

medula sea(leucemia

linfoblsticaaguda)

ESPLENECTOMA

> = 4 aoscon PTI gravede ms de 1

ao deduracin.

Hemorragiapotencialmente

mortal(intracraneal)

SNTOMAS MNIMOS,LEVES Y MODERADOS

Educacin y

asesoramiento de lafamilia y el paciente.

1-4 mg/24h:inducen

elevacin de recuentoplaquetario.Ac antiplaquetarios se unen a plaquetastransfundidas igual que las autolgicas.


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PRPURA DE SCHONLEIN HENOCH

Vasculitis comn de vasos pequeos concomplicaciones cutneas y sistmicasmediada por IGA.

DefinicinAparece a menudo despusde una infeccin respiratoriaalta.

Nios de 2-8 aos

Invierno

Mayora decasos

Varones 2 vecesms

de citocinas,TNF-a, IL-6

Secaracteriza


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MANIFESTACIONESCLNICAS

Febrcula

Astenia

Exantema (3-10das)

Petequias oprpura

palpable

Angioedema local

Artritis

Rodillas,tobillos.Aparece junto

con edema

Edema y

lesin vasc.En ap.digestivo

Dolor

abdominalinterm. (clico).Diarrea (sangre)Hematemesis.

A. Renal25 -50%

Hematuria/proteinuria.nefritis o nefrosisIRA.


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Fiebre mediterrnea familiar

Enfermedad inflamatoria intestinalPoliarteritis nudosa

Meningococemia

Enfermedad de kawasaky

Artritis reumatoidea juvenil

Edema Hemorrgico agudo (EHA)


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TROMBOITOSIS LEUCOCITOSIS MODERADANo especficasni diagnsticas

VSG

ANEMIA

Resultado de prdidasangunea digestiva

IgA e IgM. (50%)

ANA

Suelen carecer Ac. Frente a Ag citoplasm. Nucleares (ANCA)

Factor reumatoide


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Invaginacinintestinal

ileoileal

Hemates, leucocitos, cilndros oalbmina en orina e hiperazoemia.A. renal

Presentacin clnica es atpica.B. renal: IgA, IgM, C3 y fibrina.

Ac. anticardiolipnicos

Pueden haber Ac. antifosfolipnicos

Biopsia


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TRATAMIENTO

EVITAR ACTIVIDADESCOMP. Y COLOCACIN

DE EXTREM. ENDECLIVE

edema local

CORTICOIDESORALES O IV (1-2

mg/kg/da)

Mejora decomplicaciones

gastrointestinales.

TX. A RENAL

Restriccinsalina y

diurticos.IECA + ARAII

COMPLICACIONESTROMBTICAS

Adm. AAC (81mg)

Artritis. Edema. Fiebre

Hidratacin adecuada,dieta blanda y analgesia

con paracetamol.


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COMPLICACIONES

PRINCIPALCOMPLICACIN

AFECTACINRENAL

Sndromenefrtico

Funcin renal yanlisis de orinanormal seguiranlisis de orinadurante 6 m.

PERFORACININTESTINAL.

Torsin testicular Muy dolorosa

y tratarserpidamente


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GRACIAS.

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