PHES/HEM/0617/0003Fecha de revisión: julio de 2017

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Macroglobulinemia de Waldenström (MW)

Exploración física

Diagnóstico3,4

Para ayudar a diagnosticar la MW pueden usarse varias exploraciones y pruebas:

Análisis de sangre

BiopsiaPruebas de imagen

¿Qué es la macroglobulinemia de Waldenström?1,2,3,4

La macroglobulinemia de Waldenström (MW) (se pronuncia "val-den-strem") recibe el nombre del médico sueco Gösta Waldenström,el primero que describió sus características clínicas. Es un cáncer de la sangre raro y de crecimiento lento que se origina en los linfocitos B,un tipo de leucocito que se desarrolla en la médula ósea.

Los linfocitos B forman parte del sistema inmunológico y tienen un papel importante para combatir las infecciones del organismo.

Las neoplasias malignas de los linfocitos B, como la MW, son resultado del mal funcionamiento del ciclo de vida sano de un linfocito B. Ese mal funcionamiento hace que la célula se vuelva maligna y se reproduzca a una velocidad anormal.

Signos y síntomas3,5

Sudoración excesiva por la noche, fiebre recurrente

Prevalencia y pacientes3,6,7,8,9.10

Las tasas de incidencia aproximadas en varones y mujeres europeos son

7,3 y 4,2por millón de personas, respectivamente

La MW es más frecuente en los varones que en las mujeres

Tratamiento3,5

Las opciones actuales en la MW varían en función del pronóstico, la edad y la salud general del enfermo.

Quimioterapia Tratamiento biológico

Tratamiento con trasplante de células madre

Radioterapia

Las personas que sufren cáncer de la sangre necesitan algo más que tratamiento y asistencia. Para mejorar la concienciación y apoyar aún más a los pacientes y a sus familias, Janssen ha lanzado "Haz visible el cáncer de la sangre", una campaña para que la gente hable de estos cánceres y se difundan las perspectivas de los pacientes.

HAZ VISIBLE EL CÁNCER

DE LA SANGRE

PHES/VEL/0117/0001Enero de 2017

Plasmaféresis

En ciertos linfocitos B malignos funcionan mal las vías de señalización celular que controlan el crecimiento y la supervivencia de las células tumorales. Además, el desplazamiento y la adherencia anormales hacen que los linfocitos B malignos se refugien dentro del entorno protector del sistema linfático; por ejemplo en la médula ósea y los ganglios linfáticos. En este entorno, las células malignas tienen soporte y siguen creciendo. La superpoblación de la médula ósea puede obstaculizar la producción y la función normales de hematíes, plaquetas y leucocitos. La superpoblación de ganglios linfáticos, bazo e hígado puede hacer que aumenten de tamaño.

Una característica singular de la MW es que los linfocitos B malignos producen grandes cantidades de un tipo anormal de proteína de anticuerpo llamada inmunoglobulina M (IgM). Los anticuerpos como la IgM ayudan normalmente al cuerpo a combatir las infecciones. El exceso de IgM hace que la sangre se espese y causa muchos de los síntomas de la MW.

Pérdida de peso involuntaria

Anemia, que puede causar cansancio, debilidad y dificultad para respirar

Son signos posibles de MW:

Estadificación y pronóstico3

Se utiliza el sistema internacional de puntuación pronóstica para la MW (IPSSWM) como ayuda para predecir el pronóstico de los pacientes con MW.

Este sistema divide a los enfermos en grupos con riesgo bajo, intermedio o alto, y tiene en cuenta los factores que pueden predecir resultados peores, como:

• Edad más avanzada • Niveles de hemoglobina bajos • Niveles de IgMelevados • Recuento plaquetario bajo • Microglobulina beta-2 alta

En los últimos años han mejorado los tratamientos y los resultados, y se están investigando muchos tratamientos nuevos prometedores.

Los tratamientos pueden ser: Tratamientos con moléculas pequeñas

Problemas de visión

Problemas del sistema nervioso causados por mala circulación, como dolor de cabeza, confusión y mareos

Infecciones

Entumecimiento, o una sensación dolorosa de hormigueo

Sangrado anormal(incluida hemorragia nasal

frecuente o intensa)

Crioglobulinemia(proteínas anormales que hacen que la sangre se vuelva densa y gelatinosa a temperaturas frías)

Dolor abdominal

Hinchazón del abdomen y los ganglios linfáticos

Ganglios linfáticos

La mediana de edad al diagnóstico es

63-68años de edad

Mediana de la tasa de supervivencia global

5-11años

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En los últimos 10 años, las TASAS DE SUPERVIVENCIA del mieloma múltiple SE HAN DUPLICADO, APROXIMADAMENTE.1 El mieloma múltiple es el

segundo cáncer de la sangre más frecuenteCON ALREDEDOR DE

39.000 CASOS NUEVOS

diagnosticados cada año en Europa.2

LOS HECHOS

Mieloma múltiple: hechos y cifras SE PREVÉ EL AUMENTO DE LA INCIDENCIA DE MIELOMA MÚLTIPLE EN EL FUTURO2,10

38.956(2012) Se prevé que el

mieloma múltiple aumente en un

17,3%

40.570(2015)

45.684(2025)

Estimación de la INCIDENCIA DEL MIELOMA MÚLTIPLE y las enfermedades inmunoproliferativas en ambos sexos, 2012*

Estimación de la MORTALIDAD DEL MIELOMA MÚLTIPLE y las enfermedades inmunoproliferativas en ambos sexos, 2012*

En Europa, las tasas de supervivencia a los cinco años oscilan entre el

de las personas diagnosticadas.3

y el

47%23%

de los pacientes con mieloma múltiple FALLECERÁN EN ELEL AÑO SIGUIENTE al diagnóstico4,5

Aunque el tratamiento pueda conseguir una remisión, los pacientes, por desgracia,

RECAERÁN MUY PROBABLEMENTE, YA QUE ACTUALMENTE NO EXISTE

CURA4,5.

25%

+65El mieloma múltiple afecta casi siempre a personas de más de 65 años, y es más frecuente en varones que en mujeres.6

de todos los cánceres en personas blancas 1%

El mieloma múltiple representa alrededor del

de los cánceres de la sangre7 15%

Se ha demostrado que la incidencia de mieloma múltiple en varones y mujeres negros es unas dos veces mayor que en los blancos y los asiáticos.8

Blancos y asiáticos

Negros

Tasa normalizada por edad (europea) por 100.000

4,9 +

4 - 4,8

3,1 - 3,9

1,9 - 3

<1,9

2,8 +

2,5 - 2,7

2,2 - 2,4

1,4 - 2,1

<1,4

UNA ERA DE CAMBIOS

Las tendencias de supervivencia global en los

pacientes con diagnóstico reciente de mieloma múltiple se

han duplicado, debido en parte al desarrollo de

tratamientos nuevos.2

Los avances tecnológicos, la investigación innovadora y la

mayor concienciación han conducido a una mejoría del

diagnóstico precoz del mieloma múltiple.

No obstante, sigue habiendo disparidades

en el acceso al tratamiento en Europa, en concreto en el este de

Europa.2

REFERENCIAS1: Myeloma Patients Europe. A Report on Myeloma Patient Perspectives. Disponible en: http://www.myelomapatientseurope.org/files/4813/7302/8680/MPE_report_on_Myeloma_Patient_Perspectives.pdf. Consultado: 13 de mayo de 2014. 2. GLOBOCAN 2012 Cancer Incidence, Mortality and Prevalence Worldwide. Disponible en: GLOBOCAN 2012 Cancer Incidence, Mortality and Prevalence Worldwide. Disponible en: http://globocan.iarc.fr/old/burden.asp?selection_pop=62968&Text-p=Europe&selection_cancer=17270&Text-c=Multiple+myeloma&pY ear=13&type=0&window=1&submit=%C2%A0Execute. Consultado: 13 de mayo de 2014. 3. Cancer Research UK. Myeloma Survival Statistics. Disponible en: HYPERLINK "http://www.cancerresearchuk.org/cancer-info/cancerstats/types/myeloma/survival/multiple-myeloma-survival-statistics" \l "europe" http://www.cancerresearchuk.org/cancer-info/cancerstats/types/myeloma/survival/multiple-myeloma-survival-statistics#europe. Consultado: 13 de mayo de 2014. 4. The Myeloma Beacon. Risk of Infection Among Multiple Myeloma Patients Is High And Rising (ASH 2012). Disponible en: http://www.myelomabeacon.com/news/2013/01/11/infection-risk-multiple-myeloma-high-and-rising-ash-2012/. Consultado: 13 de mayo de 2014. 5. NetDoctor. What is myeloma? Disponible en: http://www.netdoctor.co.uk/diseases/facts/multiplemyeloma.htm. Consultado: 13 de mayo de 2014. 6. The Multiple Myeloma Foundation. What is multiple myeloma? Disponible en: http://www.themmrf.org/living-with-multiple-myeloma/newly-diagnosed-patients/what-is-multiple-myeloma/. Consultado: 13 de mayo de 2014. 7. Myeloma.org.au. What is myeloma? Disponible en: http://www.myeloma.org.au/myeloma/whatismyeloma.aspx. Consultado: 13 de mayo de 2014.

8. Cancer Research UK. Myeloma Incidence Statistics. Disponible en: HYPERLINK "http://www.cancerresearchuk.org/cancer-info/cancerstats/types/myeloma/incidence/" \l "ethnicity" http://www.cancerresearchuk.org/cancer-info/cancerstats/types/myeloma/incidence/#ethnicity. Consultado: 13 de mayo de 2014. 9. International Association for Research on Cancer (IARC). Estimated incidence and mortality of multiple myeloma and immunoproliferative diseases in Europe in 2012 (both sexes). Disponible en: http://eco.iarc.fr/eucan/Cancer.aspx?Cancer=39. Consultado: 13 de mayo de 2014. 10. Ferlay J, Soerjomataram I, Ervik M, Dikshit R, Eser S, Mathers C, Rebelo M, Parkin DM, Forman D, Bray, F. GLOBOCAN 2012 v1.0, Cancer Incidence and Mortality Worldwide: IARC CancerBase No. 11 [Internet]. Lyon, Francia: International Agency for Research on Cancer; 2013. Disponible en: http://globocan.iarc.fr. Consultado: 13 de mayo de 2014.