Manual Endocrinologia 2

8/13/2019 Manual Endocrinologia 2

1/11

TEAM medicaLa mejor alternativa en tu preparac

TEAM medica La mejor alternativa en tu preparacin

PATOLOGIA TIROIDEA

HIPERTIROIDISMO

La prevalencia del hipertiroidismo en la poblacingeneral es de alrededor de 1%. El hipertiroidismo, aligual que el resto de las enfermedades tiroideas, se

presenta con mayor frecuencia en el sexo femenino (5:1) en todas las edades de la vida.

TEAM medica

PATOLOGIA TIROIDEA

T4 T4 T4

TSH

Hipotiroidismoprimario

Hipotiroidismosubclnico

Hipotiroidismosecundario

TSHTSH

ETIOLOGA

Enfermedad de Graves-Basedow (60-80%)

Adenomas txicos: Bocio nodular o multinodular Tiroiditis: Fase tirotxica de tiroditis subaguda Tumor pituitario secretor TSH, Resistencia a HT Tumores o tejido ectpico:

- Struma ovrico ( 3% Tumores dermoides yTeratomas de ovario)

- Coriocarcinoma ( Tumores secretantes de hCG) Drogas: amiodarona, inducido por I, tirotoxicosis

facticia. Gestacional.

CLINICA: SINTOMAS

Hiperactividad, irritabilidad. Intolerancia al calor y sudoracin. Palpitaciones. Fatiga, debilidad. Prdida de peso con incremento del apetito. Diarrea. Poliuria. Alteraciones del ciclo menstrual.

CLINICA: SIGNOS Taquicardia, arritmias (fibrilacin auricular). Temblor distal. Piel caliente y sudorosa, cabello fino Debilidad muscular y miopata (parlisis perid

hipoklemica) Oftalmopata. Dermatopata.

FORMAS DE PRESENTACION CLINICA: Subclinico: riesgo de FA y osteoporosis. Tirotoxicosis aptico: (En ancianos) Puede

presentar como nico sntoma letargia, baja dpeso, FA, ICC.

Tormenta tiroidea: (Infrecuente). Delirio, fiebtaquicardia, hipotensin, vomitos, diarrea transtorno del sensorio ( 20-50% mortalidad)

DIAGNOSTICO:

FT4, FT3, TSH: Hipertiroidismo primario. FT4, FT3, TSH: Hipertiroidismo primario. CIR: Util para diferenciar las causas. Hipercalcemia, Fosfatas, anemia

TEAM medica

HIPERTIRODISMO PRIMARIO

CaptacinDifusa

CaptacinFocal No captacin

Captacin IodoRadioactivo(CIR)

Graves Basedow Adenoma funcionante Bocio multinodular

txico

Tiroiditis Tirotoxicosis facticia Struma ovarico Iodo exgeno

TRATAMIENTO: bloqueadores: S. adrenrgicos, propanolol 4

mg tid, maxima dosis 160 mg. Terapia antitiroidea:

- Frmacos: Tionamidas (Metimazol, Propiltiuraci- Yodo radioactivo (Yodo 131)- Tiroidectoma.

Inhibidores de la conversin perifrica de T4 aT3: Iodo orgnico (sustancia radiogrficas dcontraste)


2/11



TRATAMIENTO: TIONAMIDAS PTU:

Inhibe la conversion perifrica de T4 a T3 De eleccin en el embarazo Tableta de 50 mg., dosis de inicio a 400 a 600

mg/da , dosis menores en hipertiroidismos leves.

Metimazol Comprimidos de 5 mg y 20 mg. Dosis de inicio: 40 a 60 mg/da. Dosis menores: hipertiroidismos leves.

REACCIONES ADVERSAS DE LAS TIONAMIDAS 50% de recurrencia despus de 1 ao. RAM leves: Prurito, rash, artralgia, mialgias, fiebre,

nauseas, vomitos. RAM severo: Agranulocitosis (0.5%), anemia

aplsica, trombocitopenia, vasculitis (Lupus like),hepatitis(PTU), colestasis (Metimazol).

TRATAMIENTO: TIROIDECTOMIA Indicado en las siguientes circunstancias: Tirotoxicosis con bocio grande, con sntomas

obstructivos. Ndulos sospechosos. Bocio multinodular txico

Complicaciones de la tiroidectoma:

Hipotiroidismo

Hipocalcemia transitoria o hipoparatiroidismodefinitivo Parlisis recurrencial transitoria o definitiva. Tirotoxicosis recurrente (menos del 10%) o

transitoria. Crisis tirotxica si la preparacin fueinadecuada.

ENFERMEDAD DE GRAVES BASEDOW

La enfermedad de Graves es la causa ms frecuentede hipertiroidismo en el adulto en edades medias de lavida, y especialmente en mujeres jvenes. Se trata de

una enfermedad multisistmica de origen autoinmune,que se caracteriza por la asociacin de:hipertiroidismo, bocio (que es caractersticamentedifuso, esponjoso a la palpacin y presenta, comoconsecuencia de su extraordinaria vascularizacin, enms del 50% de los casos, un soplo sistlico a laauscultacin de la glndula y un thrill palpable) ysignos extratiroideos que incluyen alteracionesoftlmicas (oftalmopata que aparece en ms del 50%de los pacientes y no tiene relacin con la alteracin

tiroidea) y drmicas (mixedema pretibial o dermopatiroidea). Las lesiones son placas o ndulos firmeelevados, asimtricos, de coloracin rosada o cotonalidades marrones que afectan a la cara anteriode piernas y dorso de pies. Son depsitos drmicode mucopolisacridos. El tratamiento se hace cocorticoides tpicos potentes, con escaso beneficio. L

normalizacin de la funcin tiroidea no modificaevolucin de la lesin cutnea). Para el diagnsticclnico no es necesaria la presencia de todas lacaractersticas clnicas que se mencionan en ldefinicin.Una caracterstica de la enfermedad de Graves es lapresencia en el suero de autoanticuerpo(inmunoglobulinas IgG) estimulantes del tiroides, qson capaces de interaccionar con el receptor demembrana para TSH e inducir una respuesta biolgicconsistente en la elevacin de los niveleintracelulares de AMP cclico y en la hipersecreci

hormonal.

CLINICA Bocio: difuso, no doloroso, soplo tiroideo Oftamopatia (50%, > 90% si es evaluad

correctamente): edema periorbital, proptosiconjuntivitis, diplopia por infiltracion de muscuextraoculares.

Mixedema pretibial (3%): dermopatia infiltrative.

OJO: La forma ms frecuente de hipertiroidismo Prevalencia mujeres > hombres ( 510 : 1 ) Edad: 20 60 aos Autoanticuerpos contra los receptores TSH Ac tiroideos:

- Ig estimulante tiroides (TSI) 80% - Antimicrosomal - Antitiroglobulina

ANA positivo


3/11



BOCIO MULTINODULAR HIPERFUNCIONANTE

Es la causa ms frecuente de hipertiroidismo en elanciano. Algunos de los ndulos pueden derivar defolculos tiroideos con capacidad autnoma de sntesishormonal, mientras que otros provienen de folculoscon escasa capacidad biosinttica, con lo que la

consecuencia final ser un tiroides multinodular convarios ndulos hiperfuncionantes (calientes en lagammagrafa) que alternan con otros normo ohipofuncionantes (fros gammagrficamente).

Mayor prevalencia en mujeres. Se inicia despus de los 50 aos. Es una enfermedad con uno o ms ndulos que

adquieren autonoma de TSH ( ndulos calientes) ycon el tiempo provocan hipertiroidismo.

Bocio Nodular Txico o multinodular Txico. Ausencia de autoinmunidad. Centellograma con I131 : concentracin en ndulos

calientes

HIPOTIROIDISMO

El hipotiroidismo es la situacin que resulta de la faltade los efectos de la hormona tiroidea sobre los tejidosdel organismo. Cuando el hipotiroidismo se manifiestaa partir del nacimiento y causa anomala deldesarrollo, se denomina cretinismo. El trminomixedema se refiere a un hipotiroidismo grave conacumulacin de mucopolisacridos hidrfilos en ladermis, ocasionando un engrosamiento de los rasgosfaciales y una induracin pastosa de la piel, la cualqueda plida, fra y seca. Puede existir una coloracinamarillenta en palmas y plantas, pelo escaso, speroy sin brillo, uas frgiles, equimosis, prdida de la colade las cejas (madarosis).El mixedema generalizado es el cambio cutneo mstpico, debido al depsito de mucopolisacridos endermis. La piel aparece edematosa, seca, plida yfirme. Hay macroglosia, nariz ensanchada, prpadosedematosos y la cara tiene falta de expresividad .Mejora con el tratamiento sustitutivo , a diferenciade los cambios cutneos del hipertiroidismo porGraves.

ETIOLOGIAHipotiroidismo primario sin bocio Congnitas: Disginesia tiroidea Adquiridas:

- Iatrognico- Autoinmune- Transitorio

Hipotiroidismo con bocio Bocio endmico Tiroiditis de Hashimoto Transmisin materna Enfermedades infiltrativas.

Hipotiroidismo Primario

HIPOTIROIDISMO CON BOCIO

77

Hipotiroidismo secundarioTumor hipofisiario

MANIFESTACIONES CLINICAS Los sntomas precoces en el adulto so

inespecficos y de inicio insidioso. Letargia Intolerancia al fro

Estreimiento Rigidez y contractura muscular Menorragia

Facies hipotiroidea: Animia Blefaroptosis Edema palpebral o periorbitario Labios gruesos Macroglosia Voz ronca Alopecia Cada del pelo de la cola de las cejas

Piel engrosada Aparato Respiratorio:

Hipoventilacin Atelectasia Derrame Pleural Retencin de anhdrido carbnico

Cardiovasculares. Bradicardia Derrame pericrdico Hipertensin arterial:


4/11



Inotropismo: Disminucin del volumen de eyeccin Insuficiencia Cardiaca

Aparato digestivo Hiporexia Hipoclorhidia Hipoperistaltis

Aparato urinario Retencin de lquidos Disminucin de la filtracin glomerular y

reabsorcin tubular Oliguria

Sistema nervioso Letargia Trastornos psiquitricos Cefalea Neuralgias y parestesias Disminucin y enlentecimiento de los reflejos

Piel Plida, gruesa, reseca, escamosa, sin sudor,pastosa y fra. Queratodermia palmoplantar Cloasma Mixedema

Aparato locomotor Aparece rigidez Contracturas musculares, cansancio fcil,calambres musculares.

Aparato genital MUJERES: ciclos anovulatorios, abortos HOMBRES:impotencia, disminucion del libido.

Glndulas suprarrenales Insuficiencia suprarrenal.

DIAGNOSTICOT3 - T4 bajos y TSH alto: Hipotiroidismo primario.T3 - T4 bajos y TSH bajo: Hipotiroidismo secundario.

TRATAMIENTO Administracin de tiroxina: iniciarse con dosis ba

de 25 a 50 microgramos/da subiendo progresivamente hasta alcanzar la dosis de 100-300 mcg/da

Valorarse: T4 libre y la TSH para evaluar la eficacdel tratamiento.

TIROIDITISAGUDAEs un trastorno muy raro. La infeccin se produce pla extensin (va hematgena o linftica) de uninfeccin bacteriana de otra localizacin o por entrada directa del germen (traumatismo, conducttirogloso persistente). Se manifiesta por dolor, calor tumefaccin local, as como sntomas generales dinfeccin. El tratamiento consiste en tratamienantibitico y el drenaje, si existen coleccionpurulentas. Los grmenes implicados mfrecuentemente son S. aureus , estreptocochemoltico y neumococo. En pacientes con SIDpuede haber tiroiditis aguda por Pneumocystis carinii

SUBAGUDALa tiroiditis subaguda cursa inicialmente con hiptiroidismo, posteriormente presenta hipotiroidismofinalmente eutiroidismo. Puede ser de tipo dolorososilente.

Doloroso (Tiroiditis Viral, granulomatosa o Quer- vain ): Esta entidad es muy probablemente de origeviral. Los sntomas de tiroiditis suelen aparecdespus de una infeccin de vas respiratorias altas yse caracteriza por malestar general, febrcula y dologeneralmente unilateral, sobre el tiroides o referidhacia los odos o la mandbula. En la exploracidestaca una gran sensibilidad a la palpacin detiroides, que se encuentra aumentado de tamao ynodular. En algunas ocasiones no aparece dolor. Esraro que debute con signos de hipertiroidismo grave.Es caracterstico el aumento de la velocidad dsedimentacin y la disminucin de la captacitiroidea de yodo radiactivo. Respecto a los nivelhormonales, en una primera etapa T4, T3 estnelevadas y TSH suprimida; posteriormente, a medidque se vaca la glndula de hormona se produce unafase de hipotiroidismo. El diagnstico diferencial de

OJO: Tiroiditis aguda Bacteriana (fiebre, VSG , pruebas de funcin

tiroidea normal) Radiacin, amiodarona, trauma


5/11



establecerse con la enfermedad de Graves y con latiroiditis silente.Este proceso evoluciona a lo largo de varios meses yse produce recuperacin completa de la funcintiroidea. En aquellos casos ms leves, los sntomas sesuelen controlar con AAS, siendo necesaria lautilizacin de esteroides en los casos que presentan

ms gravedad. No est indicado el tratamiento conantitiroideos y se puede utilizar el propranolol paracontrolar los sntomas de hipertiroidismo.

Tiroiditis silente (Postpartum, autiinmune o linfoci-tica): Este cuadro puede ocurrir a cualquier edad, si

bien es ms frecuente en las mujeres. Lasmanifestaciones de hipertiroidismo son leves, aunqueocasionalmente pueden ser graves. La palpacintiroidea demuestra una glndula aumentada detamao, indolora y de consistencia aumentada. Lavelocidad de sedimentacin es normal, la captacinde yodo radiactivo est disminuida, los anticuerposantitiroideos pueden ser positivos en ttulos bajos y lashormonas tiroideas estn elevadas con TSHsuprimida.Su etiologa es desconocida, aunque se cree que laautoinmunidad desempea un papel importante en su

gnesis. El cuadro evoluciona insidiosamente durante2-5 meses. Tras la primera fase hipertiroidea, un 20-40% de los pacientes sufren una fase dehipotiroidismo sintomtico y bioqumico que a vecesrequiere tratamiento sustitutivo. Es frecuente suaparicin despus del embarazo (tiroiditis postparto).Puede haber recurrencias hasta en un 10% de loscasos. Puede asociarse a diabetes mellitus hasta enun 25% de los casos.El diagnstico diferencial se debe establecer en lafase tirotxica con la enfermedad de Graves y con elresto de causas de hipertiroidismo con tirotoxicosiscon captacin disminuida. A veces, para sudiagnstico definitivo se debe realizar biopsia tiroidea.

CRNICA

Tiroiditis de Hashimoto:Esta enfermedad es un proceso inflamatorio crnicen el que intervienen factores autoinmunitario

Aparece con ms frecuencia en mujeres de edadmedia. El bocio es la principal manifestacin de es

proceso. Suele ser asimtrico, de consistencielstica y con aumento del lbulo piramidal. comienzo de la enfermedad, la reserva tiroidea suelestar intacta o mostrar un hipotiroidismo subclniConforme avanza la enfermedad, se desarrollhipotiroidismo. Existen casi siempre ttulos elevadde anticuerpos antiperoxidasa. En vista de lfrecuencia con la que se desarrolla hipotiroidismo y dla existencia de bocio, est indicado el tratamiento cotiroxina. Histolgicamente se observa una infiltracilinfocitaria difusa y algunas clulas epiteliales calteraciones oxfilas en el citoplasma, caracterstica

de la tiroiditis de Hashimoto.Entre los signos que demuestran la participacin dfactores autoinmunes se encuentran la infiltracilinfocitaria de la glndula y la presencia anticuerpos antitiroideos (anticuerpos antitiroglobuly antiperoxidasa). La tiroiditis de Hashimoto se pueasociar a otras enfermedades autoinmunes (anemiaperniciosa, S. de Sjgren, lupus, insuficiencsuprarrenal, etc.). Existe un aumento de incidencia dlinfoma tiroideo. Algunos enfermos presenthipertiroidismo y ttulos elevados de anticuerpantitiroideos; este proceso se denomin

Hashitoxicosis y puede sugerir la combinacin dos procesos autoinmunes: enfermedad de Graves ytiroiditis de Hashimoto. El hipertiroidismo asociado tiroiditis de Hashimoto se trata de forma convencionaunque tanto el I-131 como la ciruga se empleararas veces, ya que el proceso inflamatorio crnicsuele limitar la duracin de la hiperfuncin tiroidea.

Tiroiditis fibrosante o de Riedel:Es un trastorno inflamatorio raro y de etiologincierta. Clnicamente se presenta con sntomas dpresin y en la exploracin se encuentra una glndul

aumentada de tamao, dura e inmvil. Se asocia veces con fibrosis mediastnica y retroperitoneaExiste hipotiroidismo en un 25%, los anticuerpantitiroideos son negativos y la captacin de yodo estdisminuida. El diagnstico diferencial se deestablecer con el carcinoma anaplsico de tiroides, el tratamiento es quirrgico si existen sntomas dcompresin.

OJO: Tiroitis subaguda viral, Quervain o Granulomatosa Fiebre, VSG Tratamiento: AINES + Corticoides + bloqueadores No antitiroideos

OJO: Tiroitis subaguda silente Postpartum, autiinmune o linfocitica. No dolorosa. Tratamiento: bloqueadores. No antitiroideos Diagnstico : Anticuerpos antitiroideos.


6/11



SINDROME EUTIROIDEO ENFERMO

Este sndrome se presenta en enfermedadessistmicas no tiroideas, cursando con pruebas defuncin tiroidea anormales pero sin manifestacionesclnicas de disfuncin tiroidea (hipotiroidismo). En enfermedades leves: Disminucin de T3, T4 y T3

reversa con TSH normal. En enfermedades severas: Disminucin de T3, T4 yTSH. No est indicado tratamiento con tiroxina, solo parapacientes crticamente enfermos con disminucin deT3, T4 y algn sntoma de hipotiroidismo.

AMIODARONA Y TIROIDES

HIPOTIROIDISMO Se presenta en 10% de pacientes en tratamiento

con amiodarona. Ms comn en zonas sin deficiencia de iodo . Se produca por:

- Efecto de Wolff-Chaikoff (WC) - Inhibicin de la conversion de T4 a T3.- Efecto directo sobre tiroides (destruccin)

Individuo normal escapa al efecto WC en 1 a 3meses.

Individuos suceptibles son aquellos con TiroiditisHashimoto que no escapan al efecto de WC.

Tratamiento: Tiroxina para normalizar TSH.

Efecto Wolff-Chaikoff

0

1

2

3

10 25 100 250 500

Dosis de I estable

C a

t a c

i n

d e

I

%

0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

O r g a n

i f i c a c

i n

d e

I

u

Organificacin

Captacin

Aumento del Iodo incrementainicialmente la sntesis de hormonas

Altas dosis inhibe la formacinde hormonas.

El efectoWC demora 10 dias yes seguido por un fenmeno deescape , que dura1-3m paraqueTSH se normalize.

En riesgo pacientes con Tiroiditisautoinmune

HIPERTIROIDISMO Se presenta en el 3% de pacientes en tratamiento

con amiodarona. Es comn en zonas con deficiencia de iodo (10 -

20%) Tipo1: Efecto Jod-Basedow

- Se presenta en el Adenoma toxico, Bocmultinodular toxico.

- Flujo sanguineo tiroideo a la eco doppler- Tratamiento con antitiroideos como

metimazol. Tipo 2: Tiroditis destructiva

- Liberacion deT3 a T4 preformadesencadenando hipertiroidismo.- Flujo sanguineo tiroideo a la eco doppler

- VSG- Tratamiento con corticoides.

NODULO TIROIDEO

Cuando tenemos un paciente con ndulo tiroideo, primero que tenemos que evaluar es si el ndulo efuncionante o no, es decir si produce manifestacioneclnicas de hipo o hipertiroidismo lo cual es confirmacon los niveles de TSH. Si el ndulo es no funcionan

(TSH normal) entonces podra tratarse de un ndulmaligno, por lo tanto el paso siguiente es realizar unpuncin aspiracin con aguja fina para determinar naturaleza del ndulo. En el 95% de pacientes endulo es benigno y en el 5% restante es malignoexistiendo un pequeo nmero de pacientes en el quel resultado es indeterminado en quienes se tiene querealizar la prueba de captacin de iodo radiactivo. en ndulo capta el iodo (ndulo caliente) entonces strata de una enfermedad benigna y requierobservacin o tratamiento de supresin con hormonatiroideas, pero sino capta (ndulo fro) entonces s

trata de una enfermedad maligna y necesitar de untratamiento quirrgico (tiroidectoma). En el siguiegrfico se muestra el algoritmo diagnstico frente a undulo tiroideo.

TEAM medica

NODULO TIRODEO

Benigno 95% Indeterminado Maligno 5%

PAF

Tiroiditis focal Quiste Adenomas

C. papilar 60-80% C. folicular 15-30% C. anaplasico 1-10% C. medular 2-10% Linfomas/Metastasi

TSH TSH

TSH


7/11



TEAM medica

NODULO TIROIDEO

Frio (No capta) Caliente (capta)

Indeterminado

CIR

TSH

Con riesgo

Cirugia Observacin/ Tto supresion

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

La insuficiencia suprarrenal puede ser primaria(glndula suprarrenal) y secundaria (hipfisis).Tambin la podemos clasificar como aguda (de iniciobrusco y manifestaciones clnicas severas) y crnica(presentacin insidiosa y manifestaciones clnicas decurso progresivo).La corteza suprarrenal, est constituida por treszonas, la reticular, la fascicular y la glomerular. Laproduccin hormonal de las zonas reticular yfascicular son reguladas por el eje hipotlamo-hipfisis-adrenal, por otro lado la zona glomerular estregulada por el sistema renina-angiotensina-aldos

terona.

CORTEZA SUPRARRENAL

Z. Glomerular: Aldosterona

Z. Fascicular: Cortisol

Z. Reticular: Androgenos

SRAA

ACTH

ACTH

ETIOLOGIA DE ISUFICIENCIA SUPRARRENALPRIMARIAFrecuentes

- Autoinmune ( 80 % ) 1. Aislado2. Sd.autoinmune poliglandular

- ISR, Tiroiditis hashimoto, DM tipo 1- ISR, Hipoparatiroidismo, Candidia

mucocutanea crnica- Tuberculosis ( 20 % )

Esta frecuencia cambia en pases en vas dedesarrollo, donde la primera causa de insuficiencsuprarrenal es la tuberculosis.

Infrecuentes - Infecciones granulomatosas: Histoplasmosis- HIV- Septicemia- Metastasis: pulmn, mama, estomago, melanoma

linfoma- Hemorragia e infarto adrenal

- Amiloidosis- Hemocromatosis- Radioterapia- Defectos congenitos

ETIOLOGIA INSUFICIENCIA SUPRARRESECUNDARIA- Hipopituitarismo - Tumor hipofisiario

MANIFESTACIONES CLINICAS DE INSUFICIESUPRARRENAL PRIMARIA Y SECUNDARIA

Astenia- fatiga Perdida de peso Anorexia Dolor abdominal Vmitos Diarreas Incapacidad para excrecin del agua Hipoglicemia Irritabilidad, labilidad emocional, confusin

convulsiones, coma Anemia normoctica, normocrmica

Neutropenia, linfocitosis, monocitosis, eosinofiliaMANIFESTACIONES CLINICAS DE INSUFICIESUPRARRENAL PRIMARIA Hiperpigmentacin ( 92 % ) Hipotensin arterial ( 88 % ) Hiponatremia Hiperkalemia Hipercalcemia Acidosis metablica


8/11



Manifestaciones a nivel de la piel y mucosas Aparicin de eflides Aumento de pigmentacin de areolas y regin

perineal Aumento de pigmentacin de zonas expuestas al

sol y zonas de presin ( codos, nudillos), plieguespalmares, cicatrices

Melanoplaquias negroazuladas o gris pizarra enmucosa bucal, labios, encas y mucosas anal yvaginal.


PRIMARIA CLINICA

MANIFESTACIONES CLINICAS DE INSUFICIESUPRARRENAL SECUNDARIA

Manifestaciones de insuficiencia suprarrenal con unde las siguientes caractersticas: Sindrome de expansin sellar Hipofuncin de 2 hormonas

- LH FSH - TSH- Prolactina - GH- ACTH

DIAGNOSTICO

Niveles bajos de Cortisol plsmtico en lamaana < 5 ug/dl (o en el momento de estrsconfirma el diagnstioc de insuficiencia suprarren

En estado de no estrs , en condiciones basalescortisol (maana) > 14.5 ug/dl correlaciona con uintacto eje Hipotlamo-hipfisis adrenal, por

tanto se descarta insuficiencia suprarrenal. Test de ACTHExcluye el diagnostico de insuficiencia adrenal ucortisol plsmtico > 20 ug/dl


< 5 ug/dl 5 14.5 ug/dl > 14.5 ug/dl

CORTISOLACTH

Dx. Insufi.suprarrenal

Se excluye Insuf.suprarrenal

TestACTH

Indeterminado


ACTH alto ACTH bajo

CORTISOL < 5 ug/dl

IS primaria IS secundaria o terciaria

IS terciaria

Test CRH + Test CRH -

IS secundaria

Todas estas manifestaciones se produce por aumento de la ACTH y MSH (Hormona estimulante de los melanocitos)


9/11




Test ACTH

HipoglicemiaMetirapone

CORTISOL 5 14.5 ug/dlACTH normal

Cortisol < 18

IS primaria

Cortisol>18Cortisol 18

IS secundaria Normal

TRATAMIENTO

Dficit de glucocorticoides:Hidrocortisona: 20-30 mg/da VO ( M: 2/3 y T: 1/3 )Prednisona 5 mg/da VO

Dficit de mineralocorticoides:Fludrocortisona 0.05 1 mg/da VO

Crisis suprarrenal:Hidrocortisona: 100 mg/ 6 h. EV + Hidratacin.

SINDROME DE CUSHING

Primario : por hiperproduccin autnoma.

Secundario : por aumento no suprimible de ACTH.Iatrognico: por administracin exgena prolongadade corticoides (se acompaa de hipofuncin supra-rrenal).

CLASIFICACION

DEPENDIENTE DE ACTH Por secrecin inapropiada ACTH Hipofisiaria(Enfermedad de Cushing): Se presenta en el 75% depacientes con Sndrome de Cushing endgeno.

Por hipersecrecin ACTH ectpica: Se presenta enel 5% de pacientes con Sndrome de Cushingendgeno. Produccin de ACTH tumores malignos:

Carcinoma broncognico de clulas pequeas .Timoma

Produccin de ACTH tumores benignos Secrecin de CRH ectpico

SNDROME CUSHING INDEPENDIENTE ACTH

Por lesin Suprarrenal Adenoma Suprarrenal Carcinoma Suprarrenal Hiperplasia Macronodular autonoma Displasia Bilateral micronodular

El adenoma y carcinoma suprarrenal se presenta enel 20% de pacientes con Sndrome de Cushinendgeno.

Cushing Iatrognico o exgeno:Uso de Glucocorticoides y ACTH (causa mfrecuente de Sd. Cushing en general )

MANIFESTACIONES CLINICAS

estras

Facie deLuna llena


10/11



Sistema gastrointestinal Gastritis, lcera pptica Pancreatitis aguda (raro) Infiltracion de grasa en el hgado (hepatomegalia)

(raro)

Sistema HemapoyeticoLeucocitosis, neutrofilia, monocitopenia, linfopenia,eosinopenia.

Sistema inmune Supresin de hipersensibilidad retardada

Inhibicin de leucocitos y migracin macrofagotisular

Inhibicin de la accin y secrecin de las citoquinas Inhibicin de la respuesta inmune primaria.

Sistema musculo esqueltico Osteoporosis, fracturas expontaneas. Necrosis asptica del la cabeza del femur y

humero, as como tambin en otros huesos. Miopata

Oftalmicas Catarata subcapsular posterior (ms comn en

nios). Glaucoma o elevacin de la presin intraocular.

Trastornos neuropsiquiatricos Trastorno del sueo, insomnio. Euforia, depresin, mana, psicosis. Pseudotumor cerebral (incremento benigno de la

presin intracraneal ).

CUSHING ECTOPICO

Etiologa: Carcinoma broncognico de cel. pequeas. Carcinoides tmicos y bronquiales. Tumores pancreticos. Feocromocitoma. Carcinoma medular tiroides.

Caractersticas Ms frecuente sexo masculino. Hiperpigmentacin, astenia, adelgazamiento (no

presenta la tpica obesidad centrpeta) . HTA, ITG y edema son ms frecuentes. Hipopotasemia, alc metablica hipoclormica

DIAGNOSTICO

Lo primero que se tiene que confirmar en diagnstico es si es que estamos frente a un sndromede Cushing, para lo cual se tiene que solicitar cortisol urinario, si el resultado es > 3 veces el lmsuperior normal entonces se confirma el diagnsticsin embargo si es < 3, se tiene que realizar un test desupresin con dexametasona, confirmndose e

diagnstico cuando el cortisol urinario es > 5 ug/dl, decir no existe supresin.Una vez confirmado el Sndrome de Cushing, siguiente paso es localizar la lesin para lo cual srealiza el dosaje de ACTH y se determina si es usndrome de Cushing ACTH independiente dependiente. Finalmente para determinar si es uCuhing ectpico o secundario se realiza la gradiende ACTH.

DIAGNOSTICOSD. CUSHING

Cortisol libre urinario> 3 veces LSN

Test dexametasona 1 mgSupresin < 5 ug/dl

Dosaje de ACTHLOCALIZACIONSD. CUSHING

ACTHIndependiente

ACTHDependiente

Cushing primario Cushing secundaria Cushing ectpico

ACTH ACTH > 10 ug/dl

ACTHDependiente

Cushing ectpico

GRADIENTE ACTHSangre seno petroso inferior

Sangre perifrica

Gradiente > 2 Gradiente < 2

Cushing secundario

RMN HipfisisRMN abdomen

trax


11/11


TEAM medica

TRATAMIENTOLa ciruga es el tratamiento de eleccin, prcticamentesiempre del sd. de Cushing.

Neoplasias suprarrenales . El tratamiento de eleccines el quirrgico. En el caso del adenoma se producecuracin (hay que tener cuidado con la supresin del

eje postquirrgica y la atrofia glandular contralateral:insuficiencia suprarrenal transitoria). Los pacientescon carcinoma suprarrenal tienen una mortalidadelevada a pesar del tratamiento quirrgico. Eltratamiento antineoplsico ms utilizado es elmitotane, que inhibe la sntesis de cortisol actuandobastante selectivamente sobre la zona reticular-fascicular de la corteza adrenal, sin tener gran efectosobre las metstasis a distancia. El mitotane slomejora la clnica, no la supervivencia, de los pacientescon metstasis.

Sndrome de Cushing ACTH dependiente . Eltratamiento de los tumores productores de ACTH deorigen hipofisario consiste en su extirpacin quirrgicapor va transesfenoidal, si el tumor se ha localizado, ohemihipofisectoma si no se ha visualizado. Otrosautores, si la exploracin quirrgica de hipfisis nodemuestra un microadenoma, realizan hipofisectomacasi total. La radioterapia se utiliza en los casos en losque no se alcanza curacin tras la ciruga trans-esfenoidal. Si aun as no se consigue controlar, hayque recurrir a la suprarrenalectoma bilateral, quetiene el inconveniente de requerir tratamiento

sustitutivo de por vida y, existe la posibilidad dedesarrollar un sd. de Nelson (crecimiento del tumorhipofisario residual tras la suprarrenalectoma bilateralpor prdida del feedback inhibitorio).

El tratamiento del SC ectpico es la extirpacinquirrgica del tumor, si es posible. Cuando nosencontramos ante un SC ectpico oculto, es decir,que no se localiza tras 6 meses al menos de intensainvestigacin, la suprarrenalectoma bilateral puedeser una opcin teraputica. sta puede ser mdicacon inhibidores de la sntesis de cortisol (Ketoconazol,

aminoglutetimida, mitotane o metopirona) o quirrgica,cuando falla la anterior.Se puede utilizar el etomidato intravenoso enpacientes en los que no sea posible la va oral.

OJO: TRATAMIENTO DEL SINDROME DE CUSHING Tratamiento de eleccin quirrgico (80% de

curacin). En caso de recurrencia se indica radioterapia. Tratamiento mdico en caso de SC ectpico oculto.

Documents

Manual Endocrinologia 2