Malign spyttkjerteltumor del 2

Februar 2018

Kasus 12: Mann 45 år.Tumor hø side harde gane i > 2 år. Ganereseksjon

(uten benet vev). Visuelt tatt med periost.

Mucoepidermoid carcinoma Def: (WHO 2017)

Mucoepidermoid carcinoma (MEC) is a distinctive salivary gland

malignancy composed of mucinous, intermediate (clear-), and

squamoid tumor cells forming cystic and solid patterns.

Vi har 5-7 kasus pr år, store og små spyttkjertler Lavgradig, intermediær og høygradig type (Hyams gradering) Høygradig karsinom som regel også komponent av lavgradig. Diagnostisk translokasjon: CRTC1-MAML2 eller CRTC3-MAML2 (lavgradig) 10års overlevelse 90-70-25% (lavgradig/intermediær /høygradig)

Fra Hellquist/Skalova: Histopathology of the salivary glands 2014

Høygradig Mukoepidermoid karsinom beskrives med/uten translokasjon. Spm om de uten translokasjon bør klasses som MEC men heller som karsinom UNS

Karsinom ex Pleomorft Adenom WHO 2017 Carcinoma ex pleomorphic adenoma is an epithelial and/or myoepithelial malignancy developing from primary or recurrent PA. The carcinoma component can be either purely epithelial or myoepithelial in presentation, with infiltration into the surrounding glandular and extraglandular tissue. -vanligvis høygradig karsinom inkl duktalt karsinom -1/3 del er lavgradige karsinom, særlig myoepitelialt karsinom MRK -Rest-komponent av PA er vanligvis makro synlig i de fleste tilfeller, vanligvis som sklerotisk- eller forkalket knute

Kasus 13: Mann 62 år. Tilfeldig (CT) påvist tumor i dype lapp av parotis

D: PA med atypi

AP15

Androgenreseptor

P63 Bifasisk ck7

Lokal dedifferensiering som duktalt spyttkjertelkarsinom med positivitet for AR og AP15 i mindre del av tumor. D: PA med intrakapsulært karsinom God prognose.

Kasus 14: Kvinne 70 år. I flere år antatt lymfeknute øverst ve side hals. Vokst senere tid. Cyt usikker benign/lavgradig malign. Superfisiell parotidektomi + HLD 2a ve side

Obs dd til oxyfil neoplasi, særlig i cyt-prøver

PA-rest

Lymfeknutemet.

Kvinne 60 år. Tumor hø kjevevinkel siste 4 mnd, mulig spyttkjerteltumor

CD: Lymfeknute med mal. Celler, ikke klassbare (ikke repr materiale i suspensjon for immun) Spyttkjertel

Melanommetastase Ikke kjent primærtumor Mors 4 mnd senere

Om primært karsinom vs metastaser i parotis

Parotis har normalt 20-25 lymfeknuter

Metastaser (og lymfomer) manifesterer seg i lymfeknuter

Metastaser vanligvis utseende som høygradig malignt karsinom el-

melanom

Primært høygradig karsinom i parotis er rel sjeldent ( 10 pr år i Norge?)

Metastaser trolig vanligere enn høygradig malignt karsinom

Primært plateepitelkarsinom eksisterer (WHOs bok) men bør vurderes som

eksklusjonsdiagnose( inkl HPV-status)

Subklassifisering av spyttkjertel karsinom: Hva har vi å hjelpe oss med i diagnostikken? Immun: Bifasisk differensiering eller ikke? Ck5-6/p63/p40 vs ck7, p40 pos særlig ved adenoid cystisk karsinom Duktal differensiering ved karsinom: AP15 Androgenreseptor + ck7 (alle pos) Sekretorisk karsinom: Mammaglobin S100 (begge pos) Molekylær: Diagnostiske translokasjoner ETV6-NTRK3 - sekretorisk karsinom (OUS) EWSR1-ATF1 - klarcellet karsinom (OUS) CRTC1/3 – MAML2 mucoepidermoid karsinom MYB-NFIB – adenoid cystisk karsinom (80-90%)

The ENT-surgeons algoritm for treating salivary gland tumors

1: Benign tumors - surgery with free margins (< 0.5 millimeter will do)

2: Lowgrade malignant tumors – surgery with free margins

Generally-specify shortest tumorfree margin in millimeters,

Margins are generally short when nerve-sparing surgery is done (N facialis)

3: High-grade malignant tumors- Salivary duct carcinoma, dedifferentiated

salivary gland carcinomas, high-grade adeno carcinoma NOS.

Surgery with free margins + radiotherapy

Aim for the cytologist according to the ENT-surgeon:

To classify the tumor according to one of the above mentioned categories