MALATTIA DI MENIÈREcenavest.altervista.org/pdfrelazioni/Pagnini.pdf · 2012-02-11 · Microsoft PowerPoint - Pagnini.ppt [modalità compatibilità] Author: Dott.Neri Created Date:

ÈMALATTIA DI MENIÈRE

Conoscenze e misteri di una pazza patologiaonosc nz m st r una pazza pato og a

Paolo PagniniCattedra di AudiologiaUniversità di Firenze

MALATTIA DI MENIÈRE

1.LINEE GUIDA sintomatologiche per definire la M. di Menière(Committee on Hearing and Equilibrium of the American Academy -1995- modificate)

MALATTIA DI MENIÈRE

1. Vertigine episodica2. Ipoacusia fluttuante3. Acufene4. Pienezza auricolare

2. SINTOMI SECONDARI

DistorsioneIperacusia

3 CRITERIO DIAGNOSTICO INDISPENSABILE3. CRITERIO DIAGNOSTICO INDISPENSABILE

Evidenza audiometrica di fluttuazione alle basse frequenze o comunque di ipoacusia neurosensoriale progressiva

4. SINDROMI MENIERIFORMI

Presenza di sintomatologia simil-menierica ma in assenzadei requisiti clinici tipici della vera m di Menièredei requisiti clinici tipici della vera m. di Menière

Criteri diagnostici per la MdM (CHEAA 1995) :

1. Certa - MdM definita con conferma istopatologica

2. Definita - almeno 2 episodi di vertigine di 20’ o più- almeno una evidenza audiometrica

pienezza auricolare e/o acufene- pienezza auricolare e/o acufene- altre cause escluse

3 P b bil l 1 i di di ti i3. Probabile - almeno 1 episodio di vertigine- almeno una evidenza audiometrica- pienezza auricolare e/o acufene- altre cause escluse

4. Possibile - episodi di vertigine simil-meniericap g- senza evidenza audiometrica- ipoacusia neurosensoriale (fluttuante o stabile) - con disequilibrio senza episodi vertiginosicon disequilibrio senza episodi vertiginosi- altre cause escluse

MALATTIA DI MENIÈREMALATTIA DI MENIÈREIncidenza e prevalenza

Incidenza

Wl disl v sk 1984 15 3 x 100 000- Wladislavosky 1984: 15.3 x 100.000- Kotimaki 1999: 4.3 x 100.000

Prevalenza- Harrison 1968: 100 x 100.000- Kotimaki 1999: 43 x 100.000

Bilateralità- Haye 1976: 10-70% - moda AA 34-47%- moda AA 34-47%

MALATTIA DI MENIÈREMALATTIA DI MENIÈRE

ETIOLOGIA

- Idiopatica

Emicrania- Emicrania

- Idrope endolinfatico ritardato

- Otosclerosi

- Sindromi menieriformiSindromi menieriformi


PATOGENESIPATOGENESI

- Idrope endolinfaticoTeoria longitudinale

Teoria radiale

- Sensibilità di struttura

Cellule ciliate esterne apicaliCreste ampollariCellule ciliate esterne basali

(neuroepiteli altamente differenziatocontenuto in capsula inestensibile)

Macule utriculo-sacculariCellule ciliate interne

MALATTIA DI MENIÈREidrope endolinfatico: sensibilità di struttura

MALATTIA DI MENIÈRE: stadiazione clinica (Pagnini 2006)

Ip si m n l t l in s lit ( i)

1a) iniziale

Ipoacusia monolaterale in salita (gravi)Fluttuazione uditiva con ritorno alla normaCrisi vertiginose oggettive isolate (prolungate)Deficit labirintico assente o modesto

1) Menière canalare

Esordio con variante di LarmoyezEsordio bilateraleIpoacusia a gobba (gravi e acuti)

1b) floridap g g

Fluttuazione uditiva senza ritorno alla normaCrisi vertiginose oggettive subentrantiDeficit labirintico parziale

2) Menière

Ipoacusia pantonaleFluttuazione uditiva modesta o assenteCrisi verti inose so ettive (brevi)2) Menière

maculareCrisi vertiginose soggettive (brevi)Labirintolitiasi episodicaFase di Tumarkin (crisi otolitiche)Deficit labirintico totale o subtotale

3) Menière t pid

Ipoacusia pantonale stabile (60-85 dB)Instabilità posturale ricorrente senza crisiD fi it l bi i ti t t ltorpida Deficit labirintico totaleSindrome menieriforme controlaterale

MALATTIA DI MENIÈREMALATTIA DI MENIÈRE(canalare iniziale)


PRIMO ATTACCO (F ib l 1984)PRIMO ATTACCO (Friberg et al. 1984)

- Solo ipoacusia 42%

Ipoacusia + vertigine 44%- Ipoacusia + vertigine 44%

- Solo vertigine 11%

- Solo acufene 3%


SEVERITA’ VERTIGINE (O ld 1980)SEVERITA’ VERTIGINE (Oosterveld 1980)

30’ o < 10%

2h 4h 38%2h-4h 38%

> 6h 17%



1a) iniziale




1b) floridap g g


2) Menière



3) Menière t pid


MALATTIA DI MENIÈREMALATTIA DI MENIÈRE(canalare florida)



1a) iniziale




1b) floridap g g


2) Menière



3) Menière t pid


M. DI MENIÈRE(canalare florida)

M. DI MENIÈRE(maculare torpida)(canalare florida) (maculare-torpida)



1a) iniziale




1b) floridap g g


2) Menière



3) Menière t pid




1a) iniziale




1b) floridap g g


2) Menière



3) Menière t pid



SINDROME MENIERIFORME CONTROLATERALE (SMC) SINDROME MENIERIFORME CONTROLATERALE (SMC)

- Esordio bilaterale 2-6%

- Esordio controlaterale a 5-15 aa- Esordio controlaterale a 5-15 aa

- Istopatologia di orecchio controlaterale asintomatico

- Diversità di comportamento clinico della SMC

- Patologie su organi pari a comportamento similare g u g n p mp m n m(idrope endolinfatico ritardato-oftalmia simpatica)


SINDROME MENIERIFORME CONTROLATERALE (SMC) SINDROME MENIERIFORME CONTROLATERALE (SMC)

- Esordio bilaterale 2-6%

- Esordio controlaterale a 5-15 aa- Esordio controlaterale a 5-15 aa

- Istopatologia di orecchio controlaterale asintomatico

- Diversità di comportamento clinico della SMC

- Patologie su organi pari a comportamento similare g u g n p mp m n m(idrope endolinfatico ritardato-oftalmia simpatica)


TERAPIATERAPIA

“I think if we sit as a jury of honest judges

looking on the results I doubt that we couldlooking on the results, I doubt that we could

approve one single drug in the treatment

of Menière’s disease”

Schuknecht, 1976

Terapia crisi cocleolabirintica

1. Proseguire trattamento fisiopatologico già in atto

l l2. Iperosmotici macromolecolari

3. Terapia sintomatica (valium 10 mg, sintodiam 5 mg)p ( g g)

4. Consigli comportamentali:

• sospendere attività potenzialmente rischiose• sdraiarsi o sedersi per prevenire cadute • riposo in silenzio e oscurità (fono-foto-fobia)

i i iù id tt il • assumere posizione più idonea per attenuare il ny• rassicurazioni sul completo recupero dopo la crisi• supporto psicologico per depressione situazionale

Terapia di mantenimento

1. Dieta iposodica restrizione “common sense” (3-4 gr Na/die)

2. Dieta iperidrica

3. Acetazolamide 250 mg/d

4. Mannitolo 18%-20%

5 Fl i i 5 10 5. Flunarizina 5-10 mg

6 ASA 100-150 mg6. ASA 100 150 mg

TERAPIA ENDOTIMPANICA

• Lidocaina al 2%• Gentamicina (Na2CO3 al 3%)m (N 2 3 )• Corticosteroidi

• Sacco endolinfatico

TERAPIA CHIRURGICA

Sacco endolinfatico• Neurectomia selettiva• Labirintectomia

GEN M N END MP N GENTAMICINA ENDOTIMPANICA

Fowler (1948) Streptomicina intramuscolare

Schuknecht (1957) Streptomicina endotimpanica

Beck e Schmidt (1978) Gentamicina endotimpanica

GEN M N END MP N GENTAMICINA ENDOTIMPANICA

Ablazione chimica della funzione vestibolare: fisiopatologia

Effetti della Gentamicina

1 T ssicità sulle cellule secret rie (“D rk Cells”)1. Tossicità sulle cellule secretorie ( Dark Cells”)

Riduzione della produzione di d l fendolinfa

Distensione dell’idrope

2. Tossicità sulle cellule neurosensoriali (cellule ciliate di tipo I)

p

Evoluzione favorevole della sintomatologia vertiginosa

Our ProtocolOur Protocol1. Explain the objectives and the risks to the patient.2. Propose rehabilitation therapy after the treatment.3. Patient is in a supine position with the head towards the

healthy side.4. The patient is instructed to avoid swallowing. 5. The eardrum is locally anaesthetized with xylocaine 10%.6 Gentamicin is introduced directly through the eardrum6. Gentamicin is introduced directly through the eardrum.7. Low dose technique (2 ml 40mg/ml buffered with 1 ml of

sodium bicarbonate = 26.7mg/ml)sodium bicarbonate 26.7mg/ml)8. After the injection, patients must maintain the same head

position for at least 30 minutes.9. Treatment is repeated only for recurrent vertigo, but not

before one month after previous injection.

MaterialsMaterials andand MetMethhododssfromfrom April 1999 April 1999 toto FebFebruaryruary 20020044

Number of patients 30males 14females 16

M ( ) 56 4Mean age (years) 56.4 min (years) 33max (years) 78max (years) 78

Mean length disease (years) 9.5

RResultsesultsRResultsesultsAt present, no new vertigo attacks in:At present, no new vertigo attacks in:

9 patients with only 1 injection

10 patients with 2 injections10 patients with 2 injections

6 patients with 3 injections

2 patients with 4 injections (last attack February 2006)2 patients with 4 injections (last attack- February 2006)

2 patients with 5 injections (last attack-July 2006)

One patient did not show any change after 6 injections.

This patient underwent neurectomy. Unfortunately, she is

still suffering from vertigo.

ConclusionConclusionssConclusionConclusionssWith the low dose technique we obtained:q

1. no significant modification of PTA2. effective action on the posterior labyrinth

3 an improvement in speech discrimination3. an improvement in speech discrimination

Therefore we have extended the use of gentamicin therapy to include: Therefore, we have extended the use of gentamicin therapy to include:

1. patients in the early stages of the disease

2. patients with the bilateral formp f m

ConclusionConclusionssNo new attacks in 96.6% of cases.

A single injection was sufficient to control the disease

i 30% f ti tin 30% of patients.

There was only one real failure (3.4%).

Six patients (20%) complained of dizziness. Six patients (20%) complained of dizziness.

This i si t h i is ffi i s f t lli This noninvasive technique is efficacious for controlling

the disease. There are no risks of hearing loss. There

is a good cost/benefit ratio.

TERAPIA ENDOTIMPANICA

• Lidocaina al 2%• Gentamicina (Na2CO3 al 3%)m (N 2 3 )• Corticosteroidi

• Sacco endolinfatico

TERAPIA CHIRURGICA

Sacco endolinfatico• Neurectomia selettiva• Labirintectomia

Documents

MALATTIA DI MENIÈREcenavest.altervista.org/pdfrelazioni/Pagnini.pdf · 2012-02-11 · Microsoft PowerPoint - Pagnini.ppt [modalità compatibilità] Author: Dott.Neri Created Date: