«Lungenfibrosen»Multimodale Diagnostik im Dienste neuer

Therapien

Dr. J.-Thomas KluckertKlinik f. Radiologie und Nuklearmedizin

Kantonsspital St. Gallen

Teil 1: RadiologieÜbersicht über die

Interstitiellen Pneumopathien

Interstitielle Pneumopathien(ILD)

(Idiopathische)InterstitiellePneumonien

IPF/UIPNSIP(C)OP

AIPRB-ILD

DIPLIP

PPFE

GranulomatosenSarkoidose

EAA

ANDERELAM

LHZHZEos. Pneumonie

Idiopathische Interstitielle Pneumonien

Gruppe diffuser parenchymatöser Lungenerkrankungen aus der grossen Gruppe der Interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD)

Klassifikation durch ein internationales Komitee von Pathologen, Pneumologen und Radiologen der American Thoracic Society und European Respiratory Society 2002, update 2013

Terminologie der IIPs gemäss ATS – ERS Klassifikation 2002 u. Ergänzung 2013

Pleuroparenchymal Fibroelastosis

(PPFE)

LIP und PPFE gehören zu den seltenen IIPs

„Anglizismen“

termini technici wurden aus dieser Klassifikation in den deutschen Sprachgebrauch übernommen

Idiopathische Interstitielle PneumonienUIP/ NSIP / OP / DIP / RB-ILD / LIP / AIP / PPFE

HRCTWelches Bildgebungs-Werkzeug wird benötigt

Idiopathische Interstitielle Pneumonien

? ! !

  UIP/IPF

 

NSIP (C)OP AIP RB-ILDDIP LIP PPFE

KLINIK              

Alter 50-70 40-50 50-60 40-60 30-50 50-60 40-60

Beginn allmählich Subakut, allmählich subakut akut allmählich allmählich allmählich

5-J-Mort. 70% 10% < 5 % 60% 0%<5% 30-50% 40-60%

Steroid-Response schlecht gut gut schlecht gut gut schlecht

HISTO              

Zeitlich heterogen uniform uniform uniform uniform uniform uniform

Interstit.Entzündung gering prominent mild gering gering gering gering

Kollagen-fibrose fleckig Variabel, diffus Fehlend oder mild nein variabel gering ja

Fibroblasen-Foci prominent gelegentlich nein diffus nein nein gelegentlich

MikroscopicHoneycomb. ja selten nein nein nein nein selten

IntraalveolareMakrophagen gelegentlich gelegentlich gelegentlich nein diffus nein nein

OP nein gelegentlich ja Nein nein nein nein

HRCT              

Honey-combing typisch ungewöhnlich nein Im späten

Stadium ungewöhnlich ungewöhnlich ungewöhnlich

Retikulat. dominierend Häufig, mild bis moderat selten Im späten

Stadium ungewöhnlich ungewöhnlich ungewöhnlich

Groundglass wenig dominierend In Kombi. mit Konsolidatation häufig dominant gelegentlich wenig

Konsolidaton selten gering Typischdominant

Häufigdominant nein gelegentlich gelegentlich

Muster-Erkennung

THE HIDDEN TIGER

UIP NSIP OP

HRCT-Muster

Muster-ErkennungUIP, NSIP und OP

UIPUsual interstial Pneumonia

NSIPNonspecific interstial pneumonia

OPOrganizing pneumonia

Idiopathische Interstitielle Pneumonien

UIP/IPF NSIP(C)OPRB-ILD DIP AIP LIPPPFE

UIP-MusterHRCT

honeycombing in > 80% Retikulationen (+/- Tr.- Bronchiektasen) basal und subpleural betont wenig bis keine groundglass-Opazitäten

Unvereinbar mit UIP-Muster

HRCT

∙ Apikale Prädominanz∙ Peribronchovaskuläre Betonung∙ Ausgeprägte groundglass-Opazitäten∙ Multiple, oberlappenbetonte Mikronoduli∙ Vereinzelte Zysten∙ Diffuses Mosaikmuster/airtrapping∙ Konsolidationen

UIP

UIP

Honeycombing

Traktionsbronchiektasen

Retikulationen

GG

Apikobasaler Gradient

UIP

64 j. Mann

TB

GG HC

12 Mo. später

UIP

basoapikalerGradient

HC

GG

honeycombing bei UIP

Dachziegel- oder traubenartige Anordnung der wabenartigenVeränderungen in mehreren Reihen unmittelbar angrenzendan die Pleura, basal betont.

«wallsharing» bei UIP

Idiopathische Interstitielle Pneumonien

UIP/IPF NSIP(C)OPRB-ILD DIP AIP LIPPPFE

Non-Specific Interstitial Pneumonia

NSIP

NSIP

Idiopathisch(iNSIP) Sekundäre Formen

KollagenosenRheumat. ArthritisMedikamenten-NW

IDENTISCHES radiologisches Muster !!!

NSIP-Muster

Gering ausgeprägtes bis fehlendes honeycombing Groundglass Retikulationen Traktionsbronchiektasen, häufig überproportional im

Verhältnis zu den übrigen Alterationen Basoapikaler Gradient

NSIPGroundglass

72 j. Mann

NSIPRetikulationen

72 j. Mann

NSIPTraktions-Bronchiektasen

72 j. Mann

NSIPbasoapikaler Gradient

72 j. Mann

NSIP72 j. Mann

NSIP72 j. Mann

NSIP72 j. Mann

UIP NSIP

„Considerable overlap“

Idiopathische Interstitielle Pneumonien

UIP/IPF NSIP(C)OPRB-ILD DIP AIP LIPPPFE

(C)OP

(Cryptogenic) Organizing Pneumonia

Cryptogen: HRCT-Muster einer organisierenden Pneumonie ohne eruierbare Ursache

Ursachen für Muster einer Organisierenden Pneumonie (OP)

im HRCT

Infektionen Kollagenosen Colitis ulcerosa, M. Crohn Inhalationsnoxen Aspiration Medikamente, Radiotherapie

Wenn keine Ursache eruierbar: Cryptogen Organisierende Pneumonie

Organisierende Pneumonie HRCT-Muster

Konsolidationen +/- Pneumobronchogramm Periphere + peribronchioläre Verteilung Untere Lungenabschnitte bevorzugt, wandernd! Scharfe Abgrenzung gegen gesunde Lunge Subpleurale Aussparung (selten, aber recht spezifisch)

Reversed halo-sign (selten, aber recht spezfisch)

Perilobuläre Konsolidationen (selten, aber recht spezfisch)

HRCT kann sehr variable Muster zeigen

Konsolidationen

OP

Perilobuläre Konsolidationen

OP

OP

Peripher mit basaler Dominanz

Linien

Konsolidationen

Bronchus-Erweiterung

OP-Muster

Differentialdiagnose

Bronchoalveoläres Carcinom Chronisch eosinophile Pneumonie Lipoidpneumonie Alveoläre Sarkoidose

OP – Der Wanderer

OP

OP

  UIP/IPF

 

NSIP (C)OP AIP RB-ILDDIP LIP PPFE

KLINIK              

Alter 50-70 40-50 50-60 40-60 30-50 50-60 40-60

Beginn allmählich Subakut, allmählich subakut akut allmählich allmählich allmählich

5-J-Mort. 70% 10% < 5 % 60% 0%<5% 30-50% 40-60%

Steroid-Response schlecht gut gut schlecht gut gut schlecht

HISTO              

Zeitlich heterogen uniform uniform uniform uniform uniform uniform

Interstit.Entzündung gering prominent mild gering gering gering gering

Kollagen-fibrose fleckig Variabel, diffus Fehlend oder mild nein variabel gering ja

Fibroblasen-Foci prominent gelegentlich nein diffus nein nein gelegentlich

MikroscopicHoneycomb. ja selten nein nein nein nein selten

IntraalveolareMakrophagen gelegentlich gelegentlich gelegentlich nein diffus nein nein

OP nein gelegentlich ja Nein nein nein nein

HRCT              

Honey-combing typisch ungewöhnlich nein Im späten

Stadium ungewöhnlich ungewöhnlich ungewöhnlich

Retikulat. dominierend Häufig, mild bis moderat selten Im späten

Stadium ungewöhnlich ungewöhnlich ungewöhnlich

Groundglass wenig dominierend In Kombi. mit Konsolidatation häufig dominant gelegentlich wenig

Konsolidaton selten gering Typischdominant

Häufigdominant nein gelegentlich gelegentlich

LITERATUR

5th. Edition 2015

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