LLA en pediatria

8/17/2019 LLA en pediatria

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HNBB

Dr. Roberto Vasquez


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El Cáncer “Pediátrico” defne una eneredadno !re"alente de la inancia.

#!ro$iadaente se es!eran %%&'%(& casos

!or %)&&&)&&& *abitantes en los enores de%+ a,os.

-os HC re!ortan !orcenta/es de curaci0narriba del 1&2 en los ti!os de cáncer ás

counes en la edad !ediátrica.


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GAP

70%(20%)

20%(80%)


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-os ti!os de cáncer ás counes inclu3en4

-euceias 5&2

6uores del 7NC 8&2

-inoas Hod9:in ;2 -inoas N'Hod9:in ;2

6odos los deás %


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#H=PC#


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The Lancet P e r s p e c t i v e s •356 • December • 2000

“The estimated mortality rate for Salvadorean children with leukemia

was greater than 90% in 1993. Today, after years of colla!orationamong St "ude #os$ital, the undaci&n 'yudame a (ivir, and )en*amin)loom #os$ital, the +year survival estimate for Salvadoran children withall has reached -0%. This e$erience has allowed us to identifycom$onents that are crucial for the successful develo$ment of such

$rogrammes/.


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Cáncer pediátricoCáncer pediátrico

1994-2006 (H.B. Bloo)1994-2006 (H.B. Bloo)Cáncer pediátricoCáncer pediátrico

!"A 197#-1982 ("$$)!"A 197#-1982 ("$$)


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& “s un gru$o de enfermedades malignas enlos cuales anormalidades geneticas en celulashemato$oyeticas dan origen una $roliferacionclonal de celulas/

& as leucemias constituyen la neo$lasiamaligna mas comun en menores de 1- a2os yconstituyen el +1% del total de neo$lasias en

esta intervalo de edad.

& Nelson Textbook of Pediatrics 17th edition (May2003).


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En EE>> 5.% casos !or cada %&&)&&& ni,os enenores entre las edades de &'%+ a,os.

En el sal"ador %.? illones de *abitantesentre &'%+ a,os se9@n ultio censo de!oblacion.

Casos es!erados 11.? casos al a,o

Casos re!ortados !or el !ro9raa desde (&&&

*asta el (&&? un !roedio de 1+Aa,o.


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& Existe un pico de incidencia entre 2-6 años en ospaises desarroados! "#unas anormaidadescromosomica con ma$or incidencia de casos son%Do&n s$ndrome' (oom s$ndrome' ataxia-tean#iectasia' and )anconi s$ndrome!

& Entre #emeos identicos' e ries#o *ue unse#undo presente en+ermedad es ma$or *ue ena pobacion #enera! E ries#o es ,0. si eprimero es dia#nsoticado durante e primer año$ si compartieron a misma pacenta

/monocorionico!& 1i e uno en+erma entre os primeros 6- años deedad a probabiidad de en+ermedad es un casi edobe *ue a pobacion #enera para e otro!


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n+ecciosos% "sociacion entre (-ce "LL$ Epstein-(arr vira

en4ticos% Do&n s$ndrome ' )anconi s$ndrome'(oom s$ndrome ' Diamond-(ac+an anemia ' 1ch&achman

s$ndrome ' ine+eter s$ndrome ' Turner s$ndrome '7euro8bromatosis t$pe 9 ' "taxia-tean#iectasia ' 1everecombined immune de8cienc$' Parox$sma nocturnahemo#obinuria ' Li-)raumeni s$ndrome

):sicos% ;adiacion oni


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Pre'entcin Cl*nicPre'entcin Cl*nic

Paide<)iebre1an#ramiento

"denopat:asDoor >seo


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E dia#nostico es +uertemente su#erido

por e anaisis de san#re peri+erica/hemo#rama?pa*uetas $ escon8rmado por a evauacion de meduaosea!

@ua es e porcentaAe permisibe debastos en 1an#re p eri+ericaB


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Estatus eudular4

% & ' +2 de blastos

( + ' (+2 de blastos8 (+ ' 1+2 de blastos

5 1+2


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--# ti!icas -%'-('-8


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t


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6*e t


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t?F((Gq85)q%%G ue una de las !rieras traslocacionesdescritas 3 reane coo la traslocacion de !eor !ronosticoen #--. #!ro$iadaente el +2 de ni,os con #-- 3 el (+2de adultos con #--.

t+F%5Gq8%Fq8(G) caracterizada !or B'linea9e !*enot3!e e

*3!ereosino!*ilia.

-a t%+F%1Gq((Fq(%G es dia9nsotica de #P-.

la t


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t?F((Gq85)q%%G ue una de las !rieras traslocacionesdescritas 3 reane coo la traslocacion de !eor !ronosticoen #--. #!ro$iadaente el +2 de ni,os con #-- 3 el (+2de adultos con #--.

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*3!ereosino!*ilia.

-a t%+F%1Gq((Fq(%G es dia9nsotica de #P-.

la t


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Jlucocorticoid rece!tors *a"e beenidentifed on leu:eic l3!*oblasts 6*e9reatest nubers o rece!tor sites !er cell

are seen in earl3 B linea9e #--. 6'cell #--*as si9nifcantl3 loKer rece!tor nubers)and B'cell #-- *as t*e loKest. -oKerrece!tor nuber *as been associated Kit*

!oorer res!onses to induction t*era!3 ands*orter reission durations.


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& & iniall3 diLerentiated acute 3eloblastic leu:eia& % acute 3eloblastic leu:eia) Kit*out aturation& ( acute 3eloblastic leu:eia) Kit* 9ranuloc3tic aturation

t


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El analisis inunolo9ico de !oblacionescelulares o inunoenoti!o tiene su base en lareacccion que se establece entre anticuer!osonoclonales 3 rece!tores es!ecifcos en las

su!erfcies celulares que !ueden sere"idenciados en una cur"a ediante elcitoMurietro. #ctualente es el “9oldestándar” !ara la asi9nacion de lina/e a las

leuceias.


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& uiiotera!ia

Clasifcacion en Brazos de Ries9o

Protocolos re9ionales.

6era!ia de 7o!orto 6era!ia ntratecal.

& Radiotera!ia4 en enos del 8 2 de los!acientes Celulas 6 con *i!erleucocitosis)7NC8G


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>=6ER#P#7 I#V H B-==

(&&? (8)8%1 &

(&%& %5)


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PRIMER EVENTO

CR ES HO NI PA TOTAL%TOTAL

2011N % N % N % N % N % N %

EN ESTUDIO 197 283 397 303 133 1313

FALLECIDO, EN INDUCCIÓN 1 0.5 10 3.5 15 3.7 6 2.0 8 6.0 40 3.0 3.1

ABANDONO, EN INDUCCIÓN 0 6 2.1 19 4.8 10 3.3 0 35 2.7 2.7

RESISTENTE 5 2.5 0 2 0.5 8 2.6 0 15 1.1 1.1

EN CR AL FINAL DE LA IND. 191 97.0 267 94.3 361 90.9 279 92.1 125 94.0 1223 93.2 93.1

ABANDONO, EN CR 0 6 2.1 46 11.6 37 12.2 3 2.3 92 7.0 6.5RECAÍDA 23 11.7 44 15.5 61 15.4 57 18.8 23 17.3 208 15.8 12.6

En terapia 14 7.1 36 12.7 53 13.4 39 12.9 21 15.8 163 12.4

Fuera terapia 9 4.6 8 2.8 8 2.0 18 5.9 2 1.5 45 3.4

- Medula Ósea aislada 19 34 45 44 18 160 76.9 78.5

- Extra-edular! 4 9 12 8 4 37 17.8 15.7

- "#$iad# - 1 2 5 1 9 4.3 2.5- &es'##'id# - - 2 - - 2 1.0 3.3

SNM 1 0.5 0 0 0 0 1 0.1 0.0FALLECIDO, EN CR 7 3.6 7 2.5 11 2.8 14 4.6 4 3.0 43 3.3 3.4

VIVO, EN CCR 156 79.2 209 73.9 233 58.7 171 56.5 92 69.1 861 65.6 70.4

TRASLADO/PERDIDO AL SEG. 4 2.0 1 0.4 10 2.5 0 3 2.3 18 1.4 0.2


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Cematoo#ia%Dianostico4 #lara inediata se debe

corre9ir el retraso que se *a !roducido uerade la institucion.

Dia!" El e/or dato !ronostico a lar9o !lazo.

#iilancia" Durante todo el trataiento ;eses a ( a,osG.

>n *eo9raa ensual !or % a,o.


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@ontro etaboico4 $isis t%&oral 4 #c. >rico) Pruebas renales)

Pruebas *e!aticas) -CR citoquiicosOG.

-DH. 6d6) !ruebas enziaticas !urinasG.

icrobioo#ia% Re!ortes !reliinares entie!os cortos. Credibilidad del etodo 3 delos resultados) sensibilidades !ara ane/os

adecuados.


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@oa#uacion4 'lteraciones $er la enfermedadmisma 4'5'36 o relacionada altratamiento 's$arginasa altacon7a!ilidad6, $acientes $olitransfundidos en

8:.(anco de san#re% So$orte durante las fases

mas intensas de tratamiento. So$orte a $acientes con infecciones severas, inesta!leso $acientes en fase terminal.


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& + c,rcin delcáncer pediáátrico e'

po'ile& $l trtiento dee

'er interl& e/,iere ,n

dec,do pooinnciero


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“5ost $eo$le say that is it is theintellect which makes a greatscientist. They are wrong; it ischaracter ”

#.E.


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B#CJR=>ND Rela!sed acute l3!*oblastic leu:eia #--G is diQcult to treat des!ite t*e a"ailabilit3o a99ressi"e t*era!ies. C*ieric anti9en rece!torodifed 6 cells tar9etin9 CD%? a3 o"ercoean3 liitations o con"entional t*era!ies and induce reission in !atients Kit* reractor3 disease.

E6H=D7 Se inused autolo9ous 6 cells transduced Kit* a CD%?'directed c*ieric anti9en rece!torC6-&%?G lenti"iral "ector in !atients Kit* rela!sed or reractor3 #-- at doses o &.1;T%&; to (&.;T%&;C6-&%? cells !er :ilo9ra o bod3 Kei9*t. Patients Kere onitored or a res!onse) to$ic eLects) andt*e e$!ansion and !ersistence o circulatin9 C6-&%? 6 cells.

RE7>-67 # total o 8& c*ildren and adults recei"ed C6-&%?. Co!lete reission Kas ac*ie"ed in (1

!atients ?&2G) includin9 ( !atients Kit* blinatuoab'reractor3 disease and %+ K*o *ad under9oneste'cell trans!lantation. C6-&%? cells !rolierated in "i"o and Kere detectable in t*e blood) bonearroK) and cerebros!inal Muid o !atients K*o *ad a res!onse. 7ustained reission Kas ac*ie"ed Kit*a ;'ont* e"ent'ree sur"i"al rate o ;12 ?+2 confdence inter"al UC) +% to

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